Corticotropinoma

Kortikotropinomy - kortikotropnaya hormonally aktibong (functional) glandular neoplasia - isang benign tumor, ang share sa lahat ng pitiyuwitari adenomas - tungkol sa 15% (data Amerikano Utak tumor Association).

Tulad ng lahat ng mga adenomas na matatagpuan sa pituitary gland, hindi ito naiuri bilang isang tumor sa utak, ngunit bilang isang endorrine tumor.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiology

Ang adenomas ng anterior umbi ng pituitary gland, na kung saan ang corticotropinoma ay nabibilang, ay tumutukoy sa 10-15% ng lahat ng intracranial neoplasms. Ang mga adenomas ng ganitong endokrin glandula ay madalas na masuri: ayon sa mga eksperto sa Europa, ang kanilang pagkalat sa populasyon sa kabuuan ay halos 17%. Sa mga kababaihan, ang patolohiya na ito ay mas karaniwan kaysa sa mga tao.

[7], [8], [9], [10]

Mga sanhi corticotrophinomas

Mekanismo ng pag-unlad ng pitiyuwitari kortikotropinomy kumakatawan paglaganap synthesizing adrenocorticotropic hormone (ACTH) kortikotropnyh cells adenohypophysis (nauuna umbok ng pitiyuwitari).

Ang ACTH ay isang glucocorticoid, isang peptide hormone ng pamilya melanocortin. Ang polypeptide na batayan ng produksyon nito ay prohormone proopiomelanocortin. Regulates ang synthesis ng ACTH glycosylation hormone, corticoliberin, na ginawa ng hypothalamus. At kung ang papel na ginagampanan ng hypothalamus sa produksyon ng mga hormones adenogipofizarnyh ngayon medyo maayos-aralan, ang mga sanhi kortikotropinomy pitiyuwitari hyperplasia kortikotropnyh ie cell na form na ito tumor ay nag-aral sa pamamagitan ng mga espesyalista sa maraming lugar ng gamot.

Parami nang parami ang mga pag-aaral suportahan ang teorya na ang pathogenesis kortikotropinomy naka-link sa gene mutations, kahit na sa karamihan ng mga kaso ng isang malinaw na namamana kadahilanan ay hindi (o hindi pa nakilala).

Palagay na ito ay batay sa ang katunayan na ang gayon tinatawag syndrome ng maramihang Endocrine adenomatosis unang uri (air condition na genetically) napansin point mutations sa isang iba't ibang mga gene para sa G-alpha protina, pati na rin naayos pagbabago aliphatic amino acid sequence (arginine, glycine, at iba pa) At nucleotides.

At kabilang sa mga kadahilanan na pinaniniwalaan ng mga doktor ang pag-unlad ng corticotropinoma, ang mga nakakahawang sakit at traumatiko sa mga cranial-tserebral na mga istraktura ay nabanggit, kabilang ang sa panahon ng pagpapaunlad ng intrauterine. Sa kasong ito, imposible ang pag-iwas sa patolohiya na ito.

[11], [12], [13]

Mga sintomas corticotrophinomas

Ang Ectopic secretion ng ACTH-tulad ng aktibidad ay kilala para sa maraming mga organo at tisyu, kabilang ang lapay. Ang clinical symptom complex ay ipinahayag ng glucocorticoid hypercorticism. Narito ito ay kinakailangan upang bigyang-diin na ang ectopic Cushing's syndrome ay may isang bilang ng mga katangian, ang mga pangunahing mga na kung saan ay hyperpigmentation, hypokalemia sa edema at alkalosis.

Operasyon ng pitiyuwitari kortikotropinomy nagiging sanhi ng labis na produksyon ng corticotropin (adrenocorticotropic hormone), na siya namang ay humahantong sa hormone hypersecretion ng cortisol sa pamamagitan ng adrenal cortex bilang pitiyuwitari ACTH stimulates ang adrenal cortex. Bilang resulta, ang patolohiya ng neuroendocrine ay bubuo, na kilala bilang ang sakit na Itenko-Cushing.

Ang unang mga palatandaan ng patolohiya - dahil sa isang malaking kayamanan ng cortisol sa katawan - lumitaw ang akumulasyon o pagkaipon ng taba sa partikular na mga lugar: ang itaas na bahagi ng katawan, sa likod ng leeg, tiyan at mukha. Kasabay nito sa taba ng paa ay hindi naantala. Mayroon ding madalas na pagduduwal at sakit sa pangharap na bahagi ng ulo.

Ang mga sintomas ng corticotropin ay kinabibilangan ng:

• nadagdagan ang presyon ng dugo (dahil sa pagkaantala sa sosa sa katawan);
• abnormalidad ng puso;
• mataas na asukal sa dugo;
• nadagdagan ang ihi (polyuria);
• pagbawas ng lakas ng mga buto (osteoporosis);
• pagkasayang ng mga fibers ng kalamnan at kahinaan ng kalamnan;
• paggawa ng malabnaw at hyperpigmentation ng balat;
• epithelial hemorrhage (ecchymosis);
• Ang labis na paglago ng buhok (sa mga kababaihan, ang laki ng pag-unlad ng buhok ng lalaki ay hirsutismo);
• acne (acne);
• Ang tiyak na striated atrophodermia (striae sa balat ay may katangian na matinding pink na kulay);
• mental disorder (depression, pagkabalisa, kawalang-interes, emosyonal na kawalang-tatag, pagkamayamutin).

[14], [15], [16], [17], [18]

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang mga epekto ng corticotropin ay apektado, sa unang lugar, ng estado at paggana ng adrenal cortex (hanggang sa hyperplasia nito).

Karaniwang mga komplikasyon ng patolohiya na ito: arterial hypertension, pagkabigo sa puso, diyabetis, labis na katabaan, mga sakit sa panregla sa mga babae. Sa pagkakaroon ng corticotropinoma sa mga bata, ang kanilang paglago at pag-unlad ay bumagal.

Bilang karagdagan, na may pagtaas sa corticotropic adenoma, maaari itong tumagos sa mga katabing istraktura ng bungo. Sa partikular, ang compression ng optic nerve ng tumor na dumaraan sa rehiyon ng sphenoid bone ay maaaring humantong sa pagkawala ng peripheral vision (bitemporal hemianopsia). At kapag lumalaki ang corticotrophinoma sa mga gilid, ang retractive nerve ay kadalasang nakikipagkontrata sa lateral (lateral) na paralisis. Na may mas malaking sukat (higit sa 1 cm ang lapad), ang neoplasm ay maaaring maging sanhi ng patuloy na pagtaas sa presyon ng intracranial.

[19], [20], [21], [22]

Diagnostics corticotrophinomas

Ginagawa ang pagsusuri ng corticotropinoma batay sa isang komprehensibong pagsusuri ng mga pasyente, na kinabibilangan ng:

• mga pagsusuri ng dugo para sa ACTH, cortisol, glucose, sodium at potassium levels;
• araw-araw na pagtatasa ng ihi para sa halaga ng excreted cortisol at derivatives nito (17-oxycorticosteroids).

Tumutulong upang matukoy ang diagnosis ng mga pagsusulit na pampasigla na isinagawa ng mga endocrinologist upang suriin ang produksyon ng ACTH at ang paggana ng buong sistema ng hypothalamus-pituitary-adrenal glands.

Diagnostics sa tulong ng CT (computed tomography) at MRI (magnetic resonance tomography) ng bungo sa sella rehiyon (recess sa spenoidal buto) ay nagpapahintulot sa iyo upang maisalarawan ang pinakamaliit kortikotropinomy pitiyuwitari.

[23], [24], [25], [26]

Iba't ibang diagnosis

Ang kaugalian na diagnosis ay idinisenyo upang ibukod ang presensya ng pasyente ay hindi nauugnay sa pitiyuwitariang corticotrophic na labis na katabaan, diyabetis, hypertension, atbp.

Dapat din itong maging differentiated corticotropin sa Addison ng sakit, syndrome henerasyon ng ectopic adrenocorticotropic hormone virilnoe (adrenal) syndrome sa mga kababaihan, craniopharyngioma.

Paggamot corticotrophinomas

Kortikotropinomy napansin na sa yugto ng metastasis, gayunpaman, kirurhiko paggamot ay pampakalma pag sakit ng kaganapan - bilateral adrenalectomy, inaalis ang mga manipestasyon ng Cushing. Posible rin na gamot ang epekto sa pag-andar ng adrenal cortex sa tulong ng chloriditan at elliptan.

Karaniwang tinatanggap na ang paggamot sa droga ng corticotropin ay walang epekto, at walang mga partikular na gamot para sa patolohiya na ito.

Gayunman, drug therapy inilapat ni Cushing sakit gamot na kabilang sa pangkat ng mga inhibitors ng biosynthesis ng adrenocortical hormones - Hloditan (Lizodren, Mitotane) o Aminoglutethimide (Orimeten, Elipten).

Ang gamot na Chloditan (sa mga tablet na 500 mg) ay nagpipigil sa produksyon ng cortisol. Inirerekumenda na dalhin ito, pagkalkula ng pang-araw-araw na dosis ng 100 mg bawat kilo ng timbang ng katawan (ang dosis ay nahahati sa tatlong dosis sa araw, pagkatapos kumain). Sa pagtatalaga ng gamot na ito, sinusubaybayan ng doktor ang antas ng mga hormone (ihi o pagsusuot ng dugo ay isinusuko tuwing dalawang linggo) at tinutukoy ang tagal ng paggamit nito. Kasabay nito, ang mga bitamina A, B1, C at PP ay inireseta.

Ang Chloditan ay may mga epekto sa anyo ng pagduduwal, nabawasan ang gana sa pagkain, pagkahilo, nadagdagan na pag-aantok at pagyanig. Sa mga nakakahawang sakit at pagbubuntis, ang gamot ay kontraindikado.

Aminoglutethimide (tablets ng 250 mg) pinangangasiwaan ng isa tablet sa 2-3 beses sa isang araw (na may posibleng pagtaas ng dosis, na kung saan tumutukoy ang kakanais-naisan endocrinologist, sinusubaybayan ang nilalaman ng cortisol sa dugo). Ang pagpapakita ng mga side effect ng bawal na gamot ay ang anyo ng mga sakit sa paggalaw, pagbaba ng reaksyon, balat allergy, pagduduwal, pagtatae at kasikipan sa ducts bile ring nangyari.

Dapat itong makitid ang isip sa isip na mapawi kortikotropinomy maaari lamang manggawa paggamot, hal pag-alis ng tumor o sa pamamagitan ng ilong tissue pagkakatay (Transsphenoidal), o sa pamamagitan ng endoscopic pamamaraan (din sa pamamagitan ng mga pang-ilong lukab). Gayundin, maaaring alisin ang corticotropinoma gamit ang stereotaxic radiation therapy (radiosurgery).

Pagtataya

Ang pagbabala ng patolohiya na ito ay may direktang pag-asa sa sukat ng neoplasm at ang rate ng pagtaas nito. Sa anumang kaso, ang pag-alis ng isang maliit na tumor (0.5-1 cm ang laki) sa halos siyamnapung kaso ng isang daang ang humahantong sa isang lunas. Bagaman ang posibilidad na ang corticotropinoma mula sa benign ay mawawasak sa malignant neoplasia, mayroong.

[27], [28]