Corticotropinoma

Corticotropinoma - corticotropic hormonally active (functional) glandular neoplasia - ay isang benign tumor, ang bahagi nito sa lahat ng pituitary adenomas ay humigit-kumulang 15% (data mula sa American Brain Tumor Association).

Tulad ng lahat ng adenomas na naisalokal sa pituitary gland, hindi ito inuri bilang isang tumor sa utak, ngunit bilang isang endocrine tumor.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiology

Ang mga adenoma ng anterior pituitary gland, na kinabibilangan ng corticotropinoma, ay nagkakaloob ng 10 hanggang 15% ng lahat ng intracranial neoplasms. Ang mga adenoma ng endocrine gland na ito ay madalas na nasuri: ayon sa mga eksperto sa Europa, ang kanilang pagkalat sa populasyon sa kabuuan ay halos 17%. Ang patolohiya na ito ay mas karaniwan sa mga kababaihan kaysa sa mga lalaki.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Mga sanhi corticotropinomas

Ang mekanismo ng pag-unlad ng pituitary corticotropinoma ay ang paglaganap ng adrenocorticotropic hormone (ACTH) synthesizing corticotropic cells ng adenohypophysis (anterior pituitary gland).

Ang ACTH ay isang glucocorticoid, isang peptide hormone ng melanocortin family. Ang polypeptide na batayan ng paggawa nito ay ang prohormone proopiomelanocortin. Ang synthesis ng ACTH ay kinokontrol ng naglalabas na hormone corticoliberin, na ginawa ng hypothalamus. At kung ang papel ng hypothalamus sa paggawa ng mga adenohypophyseal hormones ay medyo mahusay na pinag-aralan ngayon, kung gayon ang mga sanhi ng pituitary corticotropinoma, iyon ay, hyperplasia ng mga corticotropic cells na bumubuo sa tumor na ito, ay ang paksa ng pag-aaral ng mga espesyalista sa maraming lugar ng gamot.

Parami nang parami ang mga pag-aaral na sumusuporta sa pagpapalagay na ang pathogenesis ng corticotropinoma ay nauugnay sa mga mutation ng gene, bagaman sa karamihan ng mga kaso ang isang halatang namamana na kadahilanan ay wala (o hindi pa natukoy).

Ang pagpapalagay na ito ay batay sa katotohanan na sa tinatawag na multiple endocrine adenomatosis syndrome type 1 (genetically determined), natuklasan ang mga point mutations sa isang bilang ng mga gene na responsable para sa mga protina ng G-alpha, at ang mga pagbabago sa pagkakasunud-sunod ng mga aliphatic amino acids (arginine, glycine, atbp.) at mga nucleotide ay naitala din.

At kabilang sa mga kadahilanan na, tulad ng pinaniniwalaan ng mga doktor, ay nag-aambag sa pagbuo ng corticotropinoma, ang mga nakakahawang at traumatikong epekto sa mga istruktura ng craniocerebral ay nabanggit, kabilang ang sa panahon ng pag-unlad ng intrauterine. Kasabay nito, imposible ang pag-iwas sa patolohiya na ito.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Mga sintomas corticotropinomas

Ang ectopic na pagtatago ng aktibidad na tulad ng ACTH ay kilala para sa maraming mga organo at tisyu, kabilang ang pancreas. Sa klinika, ang kumplikadong sintomas ay ipinahayag ng glucocorticoid hypercorticism. Dapat itong bigyang-diin na ang ectopic Cushing's syndrome ay may ilang mga tampok, ang mga pangunahing ay hyperpigmentation, hypokalemia na may edema, at alkalosis.

Ang paggana ng pituitary corticotropinoma ay nagdudulot ng labis na produksyon ng corticotropin (adrenocorticotropic hormone), na humahantong naman sa hypersecretion ng hormone cortisol ng adrenal cortex, dahil ang pituitary ACTH ay may stimulating effect sa adrenal cortex. Bilang resulta, ang isang neuroendocrine pathology na kilala bilang Itsenko-Cushing's disease ay bubuo.

Ang mga unang palatandaan ng patolohiya - dahil sa labis na cortisol sa katawan - ay ipinahayag sa pamamagitan ng mga akumulasyon ng mataba na tisyu sa mga katangiang lugar: sa itaas na bahagi ng katawan, sa likod ng leeg, sa lugar ng tiyan at sa mukha. Kasabay nito, ang taba ay hindi idineposito sa mga paa't kamay. Ang pagduduwal at pananakit sa harap na bahagi ng ulo ay karaniwan din.

Kasama rin sa mga sintomas ng corticotropinoma ang:

• nadagdagan ang presyon ng dugo (dahil sa pagpapanatili ng sodium sa katawan);
• mga kaguluhan sa ritmo ng puso;
• mataas na asukal sa dugo;
• nadagdagan ang produksyon ng ihi (polyuria);
• nabawasan ang lakas ng buto (osteoporosis);
• pagkasayang ng hibla ng kalamnan at kahinaan ng kalamnan;
• pagnipis at hyperpigmentation ng balat;
• epithelial hemorrhages (ecchymosis);
• labis na paglaki ng buhok (sa mga kababaihan, lalaki-pattern na paglaki ng buhok - hirsutism);
• acne;
• tiyak na guhit atrophoderma (striae sa balat ay may isang katangian matinding kulay rosas na kulay);
• mga karamdaman sa pag-iisip (depresyon, pagkabalisa, kawalang-interes, emosyonal na kawalang-tatag, pagkamayamutin).

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang mga kahihinatnan ng corticotropinoma ay pangunahing nakakaapekto sa kondisyon at paggana ng adrenal cortex (hanggang sa hyperplasia nito).

Mga karaniwang komplikasyon ng patolohiya na ito: arterial hypertension, pagpalya ng puso, diabetes, labis na katabaan, mga iregularidad ng regla sa mga kababaihan. Sa pagkakaroon ng corticotropinoma sa mga bata, bumabagal ang kanilang paglaki at pag-unlad.

Bilang karagdagan, habang lumalaki ang corticotropic adenoma, maaari itong tumagos sa mga katabing istruktura ng bungo. Sa partikular, ang compression ng optic nerve ng tumor, na dumadaan sa sphenoid bone area, ay maaaring humantong sa pagkawala ng peripheral vision (bitemporal hemianopsia). At kapag ang corticotropinoma ay lumalaki sa mga gilid, madalas na nangyayari ang compression ng abducens nerve na may lateral (side) paralysis. Sa mas malalaking sukat (mahigit sa 1 cm ang lapad), ang neoplasm ay maaaring magdulot ng patuloy na pagtaas ng intracranial pressure.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Diagnostics corticotropinomas

Ang diagnosis ng corticotropinoma ay batay sa isang komprehensibong pagsusuri ng mga pasyente, na kinabibilangan ng:

• mga pagsusuri sa dugo para sa antas ng ACTH, cortisol, glucose, sodium at potassium;
• araw-araw na pagsusuri ng ihi para sa dami ng excreted cortisol at mga derivatives nito (17-hydroxycorticosteroids).

Ang mga pagsusuri sa pharmacological na pampasigla na isinagawa ng mga endocrinologist upang masuri ang paggawa ng ACTH at ang paggana ng buong hypothalamus-pituitary-adrenal system ay tumutulong upang matukoy ang diagnosis.

Ang mga instrumental na diagnostic gamit ang CT (computer tomography) at MRI (magnetic resonance imaging) ng bungo sa sella turcica area (depression sa sphenoid bone) ay nagbibigay-daan sa visualization ng pinakamaliit na corticotropinomas ng pituitary gland.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Iba't ibang diagnosis

Ang mga differential diagnostic ay idinisenyo upang ibukod ang pagkakaroon ng labis na katabaan, diabetes, hypertension, atbp. sa pasyente na hindi nauugnay sa pituitary corticotropinoma.

Kinakailangan din na ibahin ang corticotropinoma mula sa Addison's disease, ectopic adrenocorticotropic hormone syndrome, virilism (adrenogenital) syndrome sa mga kababaihan, at craniopharyngioma.

Paggamot corticotropinomas

Ang corticotropinoma ay napansin na sa yugto ng metastasis, samakatuwid ang kirurhiko na paggamot ng sakit ay binubuo ng isang palliative measure - bilateral adrenalectomy, na nag-aalis ng mga pagpapakita ng hypercorticism. Posible rin na maimpluwensyahan ng gamot ang pag-andar ng adrenal cortex sa tulong ng chloditan at elypten.

Sa pangkalahatan ay kinikilala na ang paggamot sa droga ng corticotropinoma ay hindi epektibo, at ang mga partikular na gamot para sa patolohiya na ito ay hindi pa umiiral.

Gayunpaman, sa therapy ng gamot para sa sakit na Cushing, ang mga gamot na kabilang sa pangkat ng mga inhibitor ng biosynthesis ng mga hormone ng adrenal cortex ay ginagamit - Chloditan (Lysodren, Mitotane) o Aminoglutethimide (Orimeten, Elipten).

Ang gamot na Chloditan (sa mga tablet na 500 mg) ay pumipigil sa paggawa ng cortisol. Inirerekomenda na kunin ito, kinakalkula ang pang-araw-araw na dosis ng 100 mg bawat kilo ng timbang ng katawan (ang dosis ay nahahati sa tatlong dosis sa araw, pagkatapos kumain). Kapag inireseta ang gamot na ito, sinusubaybayan ng doktor ang mga antas ng hormone (ang mga pagsusuri sa ihi o dugo ay kinukuha isang beses bawat dalawang linggo) at tinutukoy ang tagal ng paggamit nito. Ang mga bitamina A, B1, C at PP ay inireseta din sa parehong oras.

Ang Chloditan ay may mga side effect tulad ng pagduduwal, pagkawala ng gana sa pagkain, pagkahilo, pagtaas ng antok at panginginig. Ang gamot ay kontraindikado sa mga nakakahawang sakit at pagbubuntis.

Ang Aminoglutethimide (250 mg na tablet) ay inireseta ng isang tablet 2-3 beses sa isang araw (na may posibleng pagtaas sa dosis, ang pagiging angkop nito ay tinutukoy ng endocrinologist na sinusubaybayan ang nilalaman ng cortisone sa dugo). Ang pagpapakita ng mga side effect ng gamot ay nasa anyo ng mga karamdaman sa paggalaw, pagbaba ng reaksyon, mga alerdyi sa balat, pagduduwal, pagtatae at kasikipan sa mga duct ng apdo.

Dapat tandaan na ang surgical treatment lamang ang makakapagpagaling ng corticotropinoma, ibig sabihin, ang pagtanggal ng tumor sa pamamagitan ng tissue dissection sa nasal cavity (transsphenoidal) o gamit ang endoscopic method (sa pamamagitan din ng nasal cavity). Maaari ding alisin ang corticotropinoma gamit ang stereotactic radiation therapy (radiosurgery).

Pagtataya

Ang pagbabala ng patolohiya na ito ay direktang nakasalalay sa laki ng neoplasma at ang rate ng paglago nito. Sa anumang kaso, ang pag-alis ng isang maliit na tumor (0.5-1 cm ang laki) ay humahantong sa isang lunas sa halos siyamnapung kaso sa isang daan. Bagaman may posibilidad na ang corticotropinoma ay bumagsak mula sa benign hanggang sa malignant na neoplasia.

[ 27 ], [ 28 ]