Di-diyabetis sa mga bata

Ang di-diyabetis na mellitus - isang sakit na dulot ng absolute o kamag-anak na kakulangan ng antiduyretic hormone, ay nailalarawan sa pamamagitan ng polyuria at polydipsia.

Ang antidiuretic hormone ay nagpapasigla sa reabsorption ng tubig sa pagkolekta ng mga tubula ng bato at nag-aayos ng metabolismo ng tubig sa katawan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Mga sanhi diabetes insipidus

Ang non-diabetes mellitus sa mga bata ay tumutukoy sa tinatawag na idiopathic form na ito, na maaaring magsimula sa anumang edad, kapwa sa kalalakihan at sa mga kababaihan. Iba pang mga clinical manifestations ng hypothalamic at pitiyuwitari Dysfunction disorder o mas bago koneksyon ng hypothalamic-pitiyuwitari disorder ay katibayan na ay depende sa dysfunction ng hypothalamic-pitiyuwitari aksis idiopathic anyo ng antidiuretic hormon kakulangan. Malamang, mayroong isang congenital biochemical depekto sa rehiyong ito, na manifestly clinically sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang mga kalaban panlabas na mga kadahilanan.

Post-traumatiko diabetes insipidus sa mga bata ay maaaring bumuo bilang isang resulta ng pinsala, naisalokal sa itaas ng pituitary stalk sa trauma na may bungo bali ng bungo base at pituitary stalk pahinga o pagkatapos neurosurgical interbensyon.

Minsan ang isang permanenteng polyuria ay maaaring mangyari kahit 1-2 taon pagkatapos ng pinsala. Sa ganitong mga kaso, maaaring kinakailangan na muling suriin ang kalagayan ng mga pasyente sa nakalipas na panahon na may pagtatangkang ipaliwanag ang mga maikling panahon ng clinical manifestation. Ang huli ay makakagawa ng diagnosis ng post-traumatic origin na maaasahan.

Dapat itong bigyang-diin na ang diyabetis na insipidus dahil sa aksidenteng mga pinsala sa bungo ay isang napakabihirang sakit.

Ang sanhi ng ganap na kakulangan ng antiduyretic hormone (pagbaba sa hormone secretion) ay maaaring maging isang sugat ng neurohypophysis ng anumang simula:

• Ang mga tumor na naisalokal sa itaas ng turkesa sa Turkey at sa lugar ng intersection ng optic nerve;
• histiocytosis (dahil sa pagpasok ng hypothalamus at pitiyitimong histiocytes);
• impeksyon (encephalitis, tuberculosis);
• trauma (bali ng base ng skull, surgical intervention);
• mga namamana (mga autosomal na nangingibabaw at resesibo, na nauugnay sa X kromosoma);
• Tungsten syndrome (kumbinasyon sa diyabetis, pagkasayang ng optic nerves at sensoro-neural deafness).

Imposible ang paglalagay ng sa maraming mga kaso, ang eksaktong dahilan ng hormone antiduireticheskogo absolute kabiguan, at diabetes insipidus sa mga bata nakilala bilang idiopathic. Gayunpaman, bago ito sumangguni sa idiopathic form, ay dapat na paulit-ulit na muling pagsusuri ng bata dahil kalahati ng mga pasyente ay morphologically nahahalatang pagbabago sa hypothalamus o pitiyuwitari dahil sa ang pag-unlad ng lakas ng tunog ng proseso nangyayari lamang sa isang taon pagkatapos ng simula ng sakit, at 25% ng mga pasyente, ang mga naturang pagbabago ay maaaring napansin matapos ang 4 taon.

Ang isang espesyal na form ay diabetes insipidus sa mga bata, kung saan ang paglaban sa antiduyretic hormone ay sinusunod (kamag-anak na kakulangan ng hormon). Ang sakit ay hindi nauugnay sa hindi sapat na pagtatago ng vasopressin o ang mas mataas na pagkawasak nito, ngunit dahil sa likas na kawalan ng sensitibo ng mga receptors ng bato sa vasopressin.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Pathogenesis

Ang diyabetis na insipidus sa mga bata ay nauugnay sa hindi sapat na pagtatago ng vasopressin (ADH). Sa karamihan ng mga kaso, ito ang resulta ng kakulangan ng mga neurosecretory cells sa supraoptic at, sa isang mas maliit na lawak, paraventricular nuclei ng hypothalamus. Ang nagreresultang kakulangan ng antidiuretic hormone depletion ng katawan ay nagiging sanhi ng tubig upang madagdagan ang osmolarity ng plasma, na kung saan ay nagpapasigla sa mga mekanismo ng uhaw at nagiging sanhi ng polydipsia. Sa ganitong paraan, ang balanse sa pagitan ng paglabas at pagkonsumo ng tubig ay naibalik, at ang osmolar na presyon ng likido ng katawan ng katawan ay nagpapatatag sa isang bago, medyo nakataas na antas. Gayunpaman, ang polydipsia ay hindi lamang isang ikalawang kompensasyon na nagpapahayag ng labis na polyuria. Kasama nito, may pagkawala ng sentral na mekanismo ng uhaw. Kaya, ayon sa ilang mga may-akda, ang debut ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mapilit na pagtaas sa uhaw, kung saan ang polyuria na may mababang kamag-anak ng ihi ay nakalakip.

Ang non-diabetes mellitus sa mga bata ng neurogenic pinagmulan ay isang sakit na may patolohiya ng hypothalamic-neurohypophysis axis.

Kakulangan ng antiduyretic hormone ay humantong sa polyuria na may mababang kamag-anak density ng ihi, nadagdagan osmolality plasma, polydipsia. Ang iba pang mga reklamo at sintomas ay natutukoy sa pamamagitan ng likas na katangian ng pangunahing proseso ng pathological.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Mga sintomas diabetes insipidus

Ang isa sa mga pangunahing sintomas ng sakit ay isang makabuluhang pagtaas sa pagpapalabas ng sinipsip na ihi. Ang madalas at labis na pag-ihi ay sinusunod sa araw at sa gabi. Ang mga diuresis sa ilang mga kaso ay umabot sa 40 litro / araw, mas madalas ang parehong halaga ng pang-araw-araw na ihi ay umaabot sa 3 hanggang 10 litro. Ang kamag-anak density ng ihi ay makabuluhang nabawasan - sa average na hanggang sa 1005, pathological elemento at asukal sa ito ay absent. Ang kawalan ng kakayahan upang bumuo ng puro ihi at polyuria, bilang isang patakaran, ay sinamahan ng isang malakas na uhaw pareho sa araw at sa gabi. Pagkakait pasyente ay humantong sa nadagdagan likido hypovolemia at plasma hyperosmolarity, at dahil doon pagbuo ng malubhang clinical manifestations - kaguluhan, lagnat, hyperpnea, kawalang-malay, pagkawala ng malay at kahit kamatayan ay posible (dehydration sintomas).

Ito ay bihirang sapat upang magkaroon ng diyabetis na insipidus sa mga bata nang walang malubhang uhaw. Kasabay nito, kung ang polyuria ay malubha, at ang uhaw na bumabagay sa pagkawala ng tuluy-tuloy sa pamamagitan ng mga tisyu ay wala, ang isa ay maaaring umasa sa kusang pag-unlad ng mga sintomas ng dehydration na inilarawan sa itaas.

Kadalasan, ang diabetes insipidus ay nangyayari nang walang mga clinical manifestations at matatagpuan sa mga pagsubok sa laboratoryo (labis na diuresis, mababa kamag-anak density ng ihi). Ang klinikal na larawan ay kadalasang pinagsama sa naturang disorder ng neuro-endocrine bilang mga panregla sa mga kababaihan, kawalan ng kakayahan at sekswal na infantilism sa mga lalaki. Kadalasan, may pagbaba sa gana at timbang ng katawan, lalo na sa isang banayad na uhaw. Ang mga sintomas ng diyabetis na insipidus ay maaaring napansin sa balangkas ng panhypopituitarism, tserebral na mga uri ng labis na katabaan, acromegaly. Sa ganitong kumbinasyon ng mga manifestations ay madalas na pagod character.

Ang mga psikopatolohikal na manifestations ay madalas na madalas at sinusunod sa anyo ng asthenic at pagkabalisa-depressive syndromes.

Ang di-diyabetis na mellitus sa mga bata ay may banayad na ipinahayag na autonomic disorder. Ang mga ito ay madalas na permanente, kahit na ang mga vegetative paroxysms ng predominantly sympathoadrenal orientation ay maaari ring mangyari. Ang mga permanenteng hindi aktibo na disorder ay nakikita sa pamamagitan ng kawalan ng pagpapawis, dry skin at mucous membranes at kadalasan ay kasama ang mga sintomas ng diyabetis na insipidus. Bilang karagdagan sa mga ito, ang lability ng arterial pressure ay madalas na ipinahayag na may isang tiyak na ugali upang madagdagan ito at isang ugali sa tachycardia. Ang pagsusuri ng neurological ay nagpapakita lamang ng mga nakakalat na sintomas ng diabetes insipidus. Sa mga craniograms, madalas na posible na makita ang isang flat na hugis ng base ng bungo na may maliliit na sukat ng Turkish saddle, na malamang na tumutukoy sa mga palatandaan ng katayuan na dysraphic. Ang mga kaguluhan ng EEG ay katulad ng ibang mga sakit na neuro-metabolic-endocrine.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Diagnostics diabetes insipidus

• Polyuria at polydipsia na may kamag-anak na density ng ihi 1001-1005.
• Ang isang sample na may likidong pagbubukod para sa 3 oras: ang kamag-anak density ng ihi ay nananatiling mababa, tumataas ang osmolality ng plasma. Ang pagtaas sa kamag-anak na density ng ihi na may normal na osmolality ng plasma ay nagmumungkahi ng isang psychogenic polydipsia, na madalas na nakatagpo sa maagang pagkabata.
• Esse sa vasopressin (5 IU s.c.) na may isang absolute kakulangan antiduireticheskogo hormone (diabetes insipidus hypothalamic-pitiyuwitari pinanggalingan) na kamag-anak density ng ihi pagtaas, kapag paglaban antiduireticheskomu hormone (nephrogenic diyabetis insipidus) ang kamag-anak density ng ihi ay nananatiling mababa.

Nakatutulong na pananaliksik

Visualization ng rehiyon ng hypothalamic-pitiyuwitari - CT, MRI, pag-aaral ng X-ray ng bungo.

[30], [31], [32], [33],

Iba't ibang diagnosis

Ang di-diyabetis na mellitus sa mga bata ay naiiba sa labis na paggamit ng tubig o pangunahing polydipsia, na psychogenic. Dapat itong matandaan tungkol sa polydipsia, na sinusunod sa maraming mga kaso sa mga pasyente na may schizophrenia.

Kapag psychogenic polydipsia pagsubok sa suhoedeniem binabawasan ihi output, nadagdagan ihi density kamag-anak sa mga na-obserbahan sa malusog na tao (hanggang sa 1020), na walang pagkasira ng mga sintomas ng pasyente at dehydration. Ang susunod na yugto ng differential diagnosis ay dapat na ang pag-aalis ng nephrogenic form ng sakit, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng damdamin ng bato tubules sa vasopressin. Dapat isaalang-alang ng isa ang mga sumusunod na anyo ng nephrogenic diabetes insipidus: ang nakuha na form bilang isang resulta ng mga somatic, infectious disease at intoxications; pamilya form na may isang nasasalin depekto sa pagbuo ng bato tubules na tumutugon sa antidiuretic hormon.

Bago ang diabetes insipidus sa mga bata ay makakaiba sa iba pang mga pathological kondisyon, ang isang masusing pagsusuri sa genitourinary system, ang function ng mga bato at ang sistema ng dugo, ang pag-uugali ng mga halimbawa sa itaas ay kinakailangan.

Paggamot diabetes insipidus

Ang pag-aalis ng dahilan na nagdulot ng diyabetis na insipidus sa mga bata ay ang unang hakbang sa paggamot ng mga palatandaan. Sa kasong ito, ginagamit ang kirurhiko paggamot ng tumor o radiation therapy.

Ang pagpalit ng therapy ay isinasagawa sa vasopressin. Ang desmopressin ay pinangangasiwaan ng 3 beses sa isang araw. Ang dosis ay isa-isa na napili mula sa 100 hanggang 600 μg bawat araw sa ilalim ng kontrol ng kamag-anak na density ng ihi. Ang mga pasyente ay dapat na maiwasan ang mga sitwasyon kung saan may kahirapan sa pagbibigay ng tubig, dahil ang paglilimita sa paggamit ng likido ay maaaring humantong sa hyperosmolality at pag-aalis ng tubig ng katawan.

Pagtataya

Ibinibigay ang isang libreng rehimeng inumin, diyabetis na insipidus sa mga bata ay hindi nagbabanta sa buhay. Ang hormone replacement therapy na may mga gamot na antiduyretic hormone ay nagpapasiya ng isang kanais-nais na pagbabala para sa buhay at kapasidad ng trabaho. Sa pag-aaral ng lakas ng tunog sa hypothalamic-pituitary region, ang pagbabala ay depende sa lokasyon nito at ang posibilidad ng paggamot.

[34], [35], [36],