Duhring's herpetiform dermatitis

Herpetiform dermatitis ng Dühring (mga kasingkahulugan: Denghring's disease, pemphigoid herpes, atbp.) Ay kabilang sa grupo ng mga herpetiform dermatoses.

Kabilang sa pangkat ng mga sakit na ito ang iba't ibang mga etiology at pathogenesis, ngunit katulad sa clinical and morphological manifestations ng rashes ng dermatoses, na nailalarawan sa pamamagitan ng herpetiform grouping ng pantal. Bilang karagdagan sa herpetiform dermatitis Dühring, kabilang din sa grupong ito ang herpes ng mga buntis na kababaihan at subcorneal pustules.

Ang pangalan ay ibinigay sa sakit ng Philadelphia dermatologist na Duhring noong 1884. Sa kasalukuyan, ang sakit ay hindi bihirang, ay nangyayari sa mga tao ng anumang pangkat ng edad. Ang mga lalaki ay mas madalas kaysa sa mga babae.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Mga sanhi at pathogenesis ng herpetiform dermatitis Dühring

Ang mga sanhi at pathogenesis ng sakit hanggang sa kasalukuyan ay mananatiling hindi lubos na nauunawaan. Ito ay pinaniniwalaan na ang herpetiform dermatitis ng Dühring ay isang polysystemic disease ng autoimmune na kalikasan. Polisistemny sakit kumpirmahin ng katotohanan na ang mga palatandaan ng malabsorption dahil sa nadagdagan pagiging sensitibo sa gluten, partikular ang gluten, protina pagiging sa cereal. Kaugnay nito, ang pagtatalaga ng isang gluten-free na pagkain para sa mga therapeutic na layunin ay humantong sa parehong klinikal na pagpapabuti at normalisasyon ng mucosa ng maliit na bituka. Detection ng IgA antibodies sa papilyari dermis o basement lamad sa kahabaan ng lipat immune complexes sa suwero ay nagpapahiwatig ng likas na katangian ng autoimmune dermatosis. Ang ilang mga dermatologists nararamdaman na sa pagpapaunlad ng dermatoses ay mahalaga genetic predisposition, hypersensitivity sa iodine, binawasan antioxidant aktibidad, partikular ang SH-grupo, at iba pa. Sa ilang kaso, Duhring sakit ay itinuturing bilang paraneoplastic proseso.

Karamihan sa mga may-akda ay tumutukoy sa herpetiform dermatitis ng Duhring para sa mga sakit na autoimmune na may presensya ng mga antibodies ng IgA laban sa mga bahagi ng istruktura ng dermal papillae malapit sa basal membrane. V.V. Isinasaalang-alang ni Serov (1982) ang herpetiform dermatitis isang sakit na immunocomplex na dulot ng iba't ibang mga antigenang exogenous. Hindi direkta ang immune na katangian ng herpetiform dermatitis ay nagpapatunay sa kumbinasyon nito sa iba pang mga proseso ng autoimmune. Ipahiwatig ang papel ng gluten enteropathy sa pagpapaunlad ng sakit. Depende sa likas na katangian ng pag-aalis ng IgA (granular o fibrillar) sa mga tip ng papillae ng dermis o linear sa kahabaan ng basal lamad, dalawang variant ng dermatosis na ito ay nakikilala. Ang mga granular na deposito ay namamayani, na nangyayari sa 85-95% ng mga kaso. Ayon sa S. Jablonska at T. Chorzelsky (1979), ang butil-butil na uri ng IgA ay isang katangian ng mga pasyente na dumaranas ng gluten enteropathy sa parehong oras.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Histopathology ng herpetiform dermatitis Dühring

Sa ilalim ng epidermis, isang bubble ang nabuo, na nabuo bilang resulta ng paghihiwalay ng epidermis mula sa mga dermis sa ilalim ng impluwensya ng edema sa itaas na bahagi ng balat mismo. Ang epidermis sa itaas ng pantog ay hindi nabago. Ang mga bula ay bilugan at naglalaman ng isang makabuluhang bilang ng mga eosinophil. Alamin ang IgA sa dermo-epidermal zone o sa papillary layer ng dermis.

Pathomorphology ng herpetiform dermatitis Dühring

Ang isang tipikal na larawan ng dermatitis herpetiformis ay na-obserbahan sa mga cell erythematous pantal sa unang bahagi ng yugto ng proseso, na nagreresulta sa akumulasyon ng neutrophils na may touch ng eosinophil sa mga dulo ng papillae ng dermis, na may isang pagtaas ng bilang ng mga na kung saan ay binuo microabscesses. Sa nakaraan, bukod sa neutrophilic at eosinophilic granulocytes, fibrin naiipon; Ang tisyu ng mga papillae sa mga lugar na ito ay sumasailalim sa nekrosis. Mezhpapillyarnye ukol sa balat outgrowths sa gayon ay mananatiling naka-attach sa dermis, kung saan bula ay multi-silid. Pagkalipas ng ilang araw ang koneksyon ng ukol sa balat outgrowths mula sa dermis Pinaghihiwa-hiwalay, ang mga bula lumalaki at maging single-silid at nagpapakilala. Very madalas sa paligid ng mga single-silid pantog byopsya ay maaaring makita ang mga katangian ng sakit na ito papilyari microabscesses. Kung minsan ang isang pang-umiiral na foci na may kaugnayan sa pagbabagong-buhay ng epidermis, na sumasakop sa ibaba ng bubble nang paunti-unti, tumaas sila sa itaas nagiging intraepidermal at maaaring nasa sapin spinosum at mga layer. Sa mga kagawaran subepidermal dermis nakikita katamtaman nagpapaalab makalusot ng neutrophilic at eosinophilic granulocytes, marami sa kanila ay nawasak nuclei na bumubuo ng tinatawag na nuclear dust. Sa mas mababang mga rehiyon ng dermis - perivascular infiltrates binubuo ng mononuclear mga cell na may paghahalo ng neutrophils. Ang mga palatandaan sa itaas sa bioptates ay hindi palaging napansin. Kaya, ayon kay V. Connor at co-authors. (1972), papilyari abscesses natagpuan sa 50% subepidermal paltos - 61%, "nuclear dust" sa kanang itaas dermis - sa 77% ng mga kaso.

Histogenesis

Ang mekanismo ng pagbuo ng bubble ay hindi maliwanag. Immunoflkyuresieniii direct pagsubok sa ito sakit exhibit IgA deposito sa dermoepidermalnom compound maaapektuhan balat at zritematoznyh foci sa simula ng proseso, higit sa lahat sa ibabaw ng balat papilla pati na rin sa loob ng mga ito. Sa ilang mga kaso, ang pagpapataw ng IgG ay sinusunod, bihirang IgM. Antithyroid antibodies, antibodies laban sa parietal cells ng tiyan at IgA-nephropathy ay napansin din. Sa mga nakalipas na taon, ang kahalagahan ng antibodies laban sa gliadin ay pinag-aralan. Reticulin at makinis na kalamnan endomisis. Ang pagtiyak ng IgA para sa gliadin ay ipinapakita, ngunit ang kanilang dalas sa herpetiform dermatitis ay mababa, samakatuwid, wala itong diagnostic value. Ang pagiging sensitibo at pagtitiyak ng antiretiko antibodies at antibodies laban sa Enlomizium ay itinatag. Sa karamihan ng mga pasyente, ang produksyon ng mga antibodies (IgA) ay nagpapahiwatig ng nakakain ng gluten antigen, na naglalaman ng gluten na pagkain at mga pagkain sa cereal; ito rin ay nagiging sanhi ng enteropathy na tukoy sa sakit. Traced ang ugnayan ng sakit sa ilang mga HLA antigens ng system :. HLA-B8, DR3 at iba pang mga haplotype HLA-B8 / DZ-karaniwan sa mga pasyente na may dermatitis herpetiformis Duhring ilang beses nang mas madalas kaysa sa control.

25-35% ng mga pasyente na may herpetiform dermatitis ng Dühring ay napag-alamang nagpapalipat-lipat sa mga kumplikadong immune, na nagbibigay ng mga batayan para sa pagpapalagay ng sakit na ito sa immunocomplex.

Mga sintomas ng Durings herpetiform dermatitis

Ang karamihan ng mga pasyente ay nasa katanghaliang-gulang at matatanda, bihirang mga bata.

Clinical manifestations ng sakit ay polymorphic, may eritemato-magang-maga (tulad ng tagulabay), papular, papulovezikuleznye, vesicular at bihirang (unang-una sa mga matatanda), bullous singaw sa balat, sinamahan ng nasusunog at nangangati. Ang pantal ay madalas na matatagpuan symmetrically sa hita balat, higit sa lahat sa mga malalaking joints, balikat, puwitan. Tipikal ay ang pagkahilig patungo sa pagpapangkat, karaniwang ang pag-unlad ng hyperpigmentation sa mga lugar ng regressed pantal. Naglalarawan tipiko (eczematoid, trihofitoidnye, strofuloidnye et al.), Halo-halong (na may mga palatandaan ng dermatitis herpetiformis Duhring at pemphigoid) klinikal na embodiments Posible rin ekhimoznaya purple petechial-localization sa balat ng palad. Sa hindi makatwirang mga kaso, pati na rin ang pag-unlad ng proseso sa mga matatanda, ang paraneoplasia ay dapat na hindi kasama. Sintomas Nikolsky negatibo, nadagdagan ang pagiging sensitibo sa mga paghahanda ng iodine. Sa dugo at ang mga nilalaman ng mga blisters, maraming mga eosinophils ay natagpuan. Ang kurso ng sakit ay mahaba, may cyclical, na may mga remisyon at paroxysmal exacerbations. Mauhog membranes ay apektado mas madalas kaysa sa kapag pempigus, higit sa lahat IgA-linear na may bullous dermatitis, na kung saan ay itinuturing bilang isang proseso na katulad ng classical dermatitis herpetiformis Duhring. Ang kakaibang uri ng mga kaso na may isang linear pag-aayos ng IgA ay ang pagkakaroon ng clinical at morphological mga palatandaan ng dermatitis herpetiformis Duhring at bullous pemphigoid. Mga bata ay may katulad na sintomas ay tinutukoy bilang kabataan bumubuo LGA-guhit dermatosis, na kung saan, ayon sa M. Meurer et al. (1984) ay maaaring magkatulad sa naunang inilarawan na benign bullous dermatosis sa mga bata.

Bago ang pagsisimula ng pantal, ang ilang mga pasyente ay may mga palatandaan ng prodromal (pangkalahatang karamdaman, lagnat, pagkalubog ng balat). Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng tunay na polymorphism at kinakatawan ng mga erythematous spot, urtikaropodobnymi papules, vesicle, blisters at pustules. Depende sa pangingibabaw ng mga elemento sa mga sugat, mayroong mga vesicular, erythematous, bullous at pustular na uri ng klinikal na kurso ng herpetiform dermatitis ng Dühring. Ngunit kung minsan ang pantal ay monomorphic.

Para dermatosis nailalarawan sa pamamagitan ng ang hitsura ng mga lesyon sa isang erythematous background, ngunit kung minsan sa clinically buo balat. Elemento ng singaw sa balat (mga spot urtikaropodobnye papules, vesicles, blisters at pustules) ay naiiba mula sa mga katulad lesyon sa ibang dermatoses. Rounded erythematous spot magkaroon ng isang maliit na sukat, makinis na ibabaw, ang isang malinaw na hangganan. Urtikaropodobnye elemento at papules ay nilagang at magarbong contours na may malinaw na mga hangganan pink-red kulay. Sa ibabaw ng mga spot, ang mga elemento at papules ng urtikaropodobnyh ay nakikita mga excoriations. Hemorrhagic crusts at kaliskis. Bubbles ng mga maliliit na laki (0.2-0.5 cm ang lapad) lumitaw sa edematous erythematous base at magkaroon ng isang binibigkas ugali upang herpetiformis lokasyon (pangalawang tampok na ito), ang matapang na gulong at transparent nilalaman, na sa paglipas ng panahon ay maaaring maging maulap at purulent. Mayroong isang vesicular form ng dermatosis. Ang laki ng bubble mula sa 0.5 hanggang 2 cm at higit pa. Ang pabalat ng bubble ay makapal at makapal, kaya hindi sila mabilis na sumabog. Sila ay karaniwang lumilitaw sa erythematous, bahagyang edematous background, ngunit maaaring bumuo sa panlabas hindi nagbabago balat. Ang mga nilalaman ng mga blisters ay karaniwang transparent, bihirang - hemorrhagic, at kapag nahawaan - purulent. Kadalasan minarkahan sa pamamagitan ng isang kumbinasyon ng bullous at vesicular mga form ng sakit. Sa pambungad, mga bula bumuo ng isang ibabaw pagguho ng lupa mula sa umiiyak sa paligid ng kung saan ay makikita gulong scrap bula at blisters. Ang mga bula ay karaniwang walang tendency sa paglago ng paligid. Sa ibabaw ng crust nabuo pagguho ng lupa, sa ilalim kung saan mabilis na pagdating epithelialization, nag-iiwan ng lugar ng hyperpigmentation. Ang sintomas ni Nikolsky ay negatibo.

Ang tampok na pangatlong katangian ng Herpetiform dermatitis sa panahon ay ang pagkakaroon ng matinding pangangati at pagsunog, lalo na sa pagsisimula ng sakit.

Ang sakit ay nalikom sa mga pag-atake, ibig sabihin, recurs sa iba't ibang mga agwat ng oras. Minsan, sa mga pinaka malubhang kaso, ang mga rashes ay tumatagal nang mahabang panahon nang hindi nawawala kahit na sa ilalim ng impluwensya ng therapy. Ang pangunahing lokasyon ng pantal ay ang extensor ibabaw ng mga paa't kamay, ang scapula area, ang puwit, ang sacrum, ngunit ang proseso ay maaari ring makuha ang anumang bahagi ng katawan.

Ang pagkatalo ng mga mucous membranes ay hindi pangkaraniwan. Sa mga bihirang kaso, may mga elemento ng vesicle-bullous. Kasabay nito, makikita ang mga erosyon sa ibabaw ng isang irregular na hugis, kasama ang circumference kung saan may mga scrap ng mga pabalat ng bubble.

Para sa Dühring's disease, ang isang balat at panloob na pagsubok na may potassium iodide (test Yaddason) ay may mahusay na diagnostic na halaga. Ang Eosinophilia ay matatagpuan sa dugo at tuluy-tuloy. Ang mga acantholytic cells ay palaging wala.

Ang herpetiform dermatitis sa mga buntis na kababaihan (herpes gestationis, herpes ng pagbubuntis) ay karaniwang nagsisimula 3-4 buwan ng pagbubuntis, ngunit kung minsan pagkatapos ng panganganak. Sa balat ng puno ng kahoy at paa't kamay laban sa background ng erythematous-urticarial spot lumitaw ang maliit na hugis-kono vesicle o pustular elemento. Kadalasan mayroong pangkalahatan na pangangati at malaganap na erythematous-vesicular rashes, na sinamahan ng higit pa o mas mababa binibigkas karaniwang mga phenomena. Ang mga vesicle ay nagsasama sa bawat isa, binuksan ang mga ito, ang kanilang mga nilalaman ay ibinubuhos sa mga crust. Minsan maaaring may mga bula na may makapal na patong. Ang mga mauhog na lamad ay bihirang apektado. Ang pagbabalik ng sakit ay nabanggit sa susunod na pagbubuntis.

Sa klinikal na pagsasanay, bihira ang isang naisalokal na herpetiform dermatitis o herpetiform dermatitis ng uri ng Cottini. Ang balat-pathological proseso ay matatagpuan sa lugar ng elbows at tuhod, minsan sa banal na lugar.

Pagsusuri ng herpetiform dermatitis Dühring

Ang sakit ay dapat na nakikilala mula sa iba't ng bullous pamumula ng balat multiforme, bullous pemphigoid, para lamang personal na acantholytic mga paraan ng pempigus, bullous drug reaksyon, vesicular species sentripugal pamumula ng balat Daria, at iba pa.

[14], [15], [16]

Paggamot ng herpetiform dermatitis Dühring

Una, kailangan mong sundin ang isang pagkain: upang ibukod mula sa mga produkto ng diyeta na mayaman sa gluten. Ang paggamot ay depende sa kalubhaan ng sakit. Magtalaga sa loob ng paghahanda ng diamino-diphenylsulfone (dapsone, diucifon) sa 0,05-0,1 g 2 beses sa isang araw para sa 5-6 araw na may tatlong-araw na agwat. Sa malalang kaso, inirerekomenda ang glucocorticosteroids. Ang dosis ay depende sa kondisyon ng pasyente at ang klinikal na larawan ng dermatosis (isang average ng 40-60 mg / araw). Aniline dyes, mga corticosteroid ointment ay ginagamit sa labas.