Ang dermatitis herpetiformis ni Dühring

Ang Dermatitis herpetiformis Duhring (mga kasingkahulugan: Duhring's disease, herpes pemphigoid, atbp.) ay kabilang sa pangkat ng herpetiform dermatoses.

Kasama sa grupong ito ng mga sakit ang mga dermatoses na naiiba sa etiology at pathogenesis, ngunit katulad sa clinical at morphological manifestations ng mga pantal, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng herpetiform grouping ng mga pantal. Bilang karagdagan sa herpetiform dermatitis ni Duhring, kabilang din sa grupong ito ang herpes ng pagbubuntis at subcorneal pustulosis.

Ang pangalan ng sakit na ito ay ibinigay ng Philadelphia dermatologist na si Duhring noong 1884. Sa kasalukuyan, ang sakit ay hindi bihira at nangyayari sa mga tao sa anumang pangkat ng edad. Ang mga lalaki ay mas madalas magkasakit kaysa sa mga babae.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mga sanhi at pathogenesis ng dermatitis herpetiformis Duhring

Ang mga sanhi at pathogenesis ng sakit ay nananatiling hindi malinaw hanggang ngayon. Ang Duhring's dermatitis herpetiformis ay itinuturing na isang polysystemic disease ng autoimmune na pinagmulan. Ang polysystemic na kalikasan ng sakit ay nakumpirma ng katotohanan na ang mga palatandaan ng enteropathy ay sanhi ng pagtaas ng sensitivity sa gluten, lalo na sa gluten na matatagpuan sa mga protina ng cereal. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang reseta ng isang gluten-free na diyeta para sa mga therapeutic na layunin ay humahantong sa parehong klinikal na pagpapabuti at normalisasyon ng maliit na bituka mucosa. Ang pagtuklas ng IgA antibodies sa papillary layer ng dermis o sa kahabaan ng basement membrane ng nagpapalipat-lipat na mga immune complex sa serum ng dugo ay nagpapahiwatig ng autoimmune na katangian ng dermatosis. Ang ilang mga dermatologist ay naniniwala na ang namamana na predisposisyon, nadagdagan ang sensitivity sa yodo, nabawasan ang aktibidad ng antioxidant, sa partikular na mga SH-group, atbp. ay may malaking kahalagahan sa pag-unlad ng dermatosis. Sa ilang mga kaso, ang Duhring's disease ay itinuturing na isang paraneoplastic na proseso.

Karamihan sa mga may-akda ay nag-uuri ng Duhring's dermatitis herpetiformis bilang isang autoimmune disease na may presensya ng IgA antibodies laban sa mga istrukturang bahagi ng dermal papillae malapit sa basement membrane. Itinuturing ni VV Serov (1982) ang dermatitis herpetiformis bilang isang immune complex na sakit na dulot ng iba't ibang exogenous antigens. Sa di-tuwirang paraan, ang immune nature ng dermatitis herpetiformis ay nakumpirma ng kumbinasyon nito sa iba pang mga proseso ng autoimmune. Ang papel ng gluten enteropathy sa pag-unlad ng sakit ay ipinahiwatig. Depende sa likas na katangian ng pag-deposito ng IgA (butil-butil o fibrillar) sa mga tip ng dermal papillae o linear kasama ang basement membrane, dalawang variant ng dermatosis na ito ay nakikilala. Ang mga butil na deposito ay nangingibabaw, na nangyayari sa 85-95% ng mga kaso. Ayon kay S. Jablonska at T. Chorzelsky (1979), ang butil-butil na uri ng IgA deposition ay katangian ng mga pasyenteng dumaranas ng gluten enteropathy.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Histopathology ng Duhring's dermatitis herpetiformis

Ang isang paltos ay nabanggit sa ilalim ng epidermis, na nabuo bilang isang resulta ng paghihiwalay ng epidermis mula sa mga dermis sa ilalim ng impluwensya ng edema ng tsh sa itaas na bahagi ng balat mismo. Ang epidermis sa itaas ng paltos ay hindi nagbabago. Ang paltos ay bilugan at naglalaman ng malaking bilang ng mga eosinophil. Ang IgA ay napansin sa dermo-epidermal zone o sa papillary layer ng dermis.

Pathomorphology ng Duhring's dermatitis herpetiformis

Ang isang tipikal na larawan ng herpetiform dermatitis ay sinusunod sa mga erythematous na elemento ng pantal sa mga unang yugto ng proseso, na ipinahayag sa akumulasyon ng mga neutrophilic granulocytes na may isang admixture ng mga eosinophilic sa lugar ng tuktok ng dermal papillae, na may pagtaas sa bilang ng mga nabuo na microabscesses. Sa huli, bilang karagdagan sa neutrophilic at eosinophilic granulocytes, ang fibrin ay naipon; ang tissue ng papillae sa mga lugar na ito ay sumasailalim sa nekrosis. Ang mga interpapillary outgrowth ng epidermis ay nananatiling nakakabit sa mga dermis, bilang isang resulta kung saan ang mga paltos ay multi-chambered. Pagkalipas ng ilang araw, ang koneksyon ng mga epidermal outgrowth sa mga dermis ay nagambala, ang mga paltos ay tumaas, nagiging single-chambered at klinikal na binibigkas. Kadalasan, ang mga papillary microabscesses na katangian ng sakit na ito ay makikita sa histologically sa kahabaan ng periphery ng isang single-chambered paltos. Minsan sa matagal nang umiiral na foci, dahil sa pagbabagong-buhay ng epidermis, unti-unting sumasaklaw sa ilalim ng mga paltos, tumataas sila nang mas mataas, nagiging intraepidermal at maaaring matatagpuan sa mga spinous at horny layers. Sa mga subepidermal na bahagi ng dermis, ang isang katamtamang nagpapaalab na paglusot ng neutrophilic at eosinophilic granulocytes ay makikita, kasama ng mga ito mayroong maraming nawasak na nuclei, na bumubuo ng tinatawag na nuclear dust. Sa mas mababang bahagi ng dermis - perivascular infiltrates na binubuo ng mga mononuclear elemento na may isang admixture ng neutrophilic granulocytes. Ang mga nabanggit na palatandaan ay hindi palaging nakikita sa mga specimen ng biopsy. Kaya, ayon kay B. Connor et al. (1972), ang papillary abscesses ay nangyayari sa 50%, subepidermal blisters - sa 61%, "nuclear dust" sa itaas na bahagi ng dermis - sa 77% ng mga kaso.

Histogenesis

Ang mekanismo ng pagbuo ng paltos ay hindi malinaw. Ang direktang pagsusuri sa immunofluorescence sa sakit na ito ay nagpapakita ng mga deposito ng IgA sa dermoepidermal junction ng hindi apektadong balat at sa erythematous foci sa simula ng proseso, pangunahin sa tuktok ng dermal papillae at sa loob din ng mga ito. Sa ilang mga kaso, ang IgG deposition ay sinusunod, mas madalas - IgM. Natuklasan din ang mga antithyroid antibodies, antibodies laban sa gastric parietal cells at IgA nephropathy. Sa mga nagdaang taon, ang kahalagahan ng mga antibodies laban sa gliadin, reticulin at makinis na kalamnan endomysium ay pinag-aralan. Ang pagtitiyak ng IgA sa gliadin ay ipinakita, gayunpaman, ang kanilang dalas sa herpetiform dermatitis ay mababa, samakatuwid, wala silang diagnostic na halaga. Ang pagiging sensitibo at pagtitiyak ng antireticulin antibodies at antibodies laban sa endomysium ay naitatag. Sa karamihan ng mga pasyente, ang produksyon ng mga antibodies (IgA) ay pinukaw ng gluten antigen, na nakapaloob sa gluten ng harina at mga produkto ng butil, na kasama ng pagkain; nagdudulot din ito ng enteropathy na katangian ng sakit. May kaugnayan ang sakit sa ilang antigens ng HLA system: HLA-B8, DR3, atbp. Ang HLA-B8/D3 haplotype ay matatagpuan sa mga pasyenteng may Duhring's dermatitis herpetiformis nang ilang beses na mas madalas kaysa sa control.

Sa 25-35% ng mga pasyente na may Duhring's dermatitis herpetiformis, ang mga nagpapalipat-lipat na immune complex ay nakita, na nagbibigay ng mga batayan upang maiuri ang sakit na ito bilang isang immune complex na sakit.

Sintomas ng Dermatitis Herpetiformis Duhring

Karamihan sa mga nasa katanghaliang-gulang at matatanda ay nagkakasakit, at mas madalas ang mga bata.

Ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay polymorphic, mayroong erythemato-edematous (urticarial-like), papular, papulovesicular, vesicular at, mas madalas (pangunahin sa mga matatanda), bullous rashes na sinamahan ng pagkasunog at pangangati. Ang pantal ay madalas na matatagpuan sa simetriko sa balat ng mga paa't kamay, pangunahin sa lugar ng malalaking kasukasuan, balikat, at pigi. Ang isang pagkahilig sa pagpapangkat ay katangian, ang pag-unlad ng hyperpigmentation sa mga site ng regressed rash ay tipikal. Ang hindi tipikal (eczematoid, trichophytoid, strophuloid, atbp.), halo-halong (nagkakaroon ng mga palatandaan ng herpetiform dermatitis at pemphigoid ng Duhring) ay inilarawan sa mga klinikal na variant, ang petechial-ecchymotic purpura na naisalokal sa balat ng mga palad ay posible rin. Sa mga hindi tipikal na kaso, pati na rin kapag ang proseso ay nabuo sa mga matatandang tao, ang paraneoplasia ay dapat na hindi kasama. Ang sintomas ni Nikolsky ay negatibo, ang pagiging sensitibo sa paghahanda ng yodo ay nadagdagan. Maraming mga eosinophil ang matatagpuan sa dugo at sa mga nilalaman ng mga paltos. Ang kurso ng sakit ay mahaba, paikot, na may mga remission at paroxysmal exacerbations. Ang mga mucous membrane ay mas madalas na apektado kaysa sa pemphigus, pangunahin sa IgA-linear bullous dermatitis, na itinuturing na katulad na proseso sa klasikong Duhring's dermatitis herpetiformis. Ang isang tampok ng mga kaso na may linear na pag-aayos ng IgA ay ang pagkakaroon ng mga klinikal at morphological na mga palatandaan ng Duhring's dermatitis herpetiformis at bullous pemphigoid. Sa mga bata, ang mga katulad na pagpapakita ay itinalaga bilang isang juvenile form ng IgA-linear dermatosis, na, ayon kay M. Meurer et al. (1984), ay malamang na magkapareho sa naunang inilarawan na benign bullous dermatosis ng mga bata.

Bago magsimula ang pantal, ang ilang mga pasyente ay nakakaranas ng mga sintomas ng prodromal (pangkalahatang karamdaman, lagnat, pangingilig ng balat). Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng tunay na polymorphism at kinakatawan ng mga erythematous spot, urticarial papules, vesicle, blisters at pustules. Depende sa pamamayani ng mga elemento sa mga sugat, ang mga vesicular, erythematous, bullous at pustular na uri ng klinikal na kurso ng Duhring's dermatitis herpetiformis ay nakikilala. Ngunit kung minsan ang pantal ay monomorphic.

Ang dermatosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga pantal sa isang erythematous na background, ngunit kung minsan sa klinikal na hindi nagbabago na balat. Ang mga elemento ng pantal (spots, urticaria-like papules, vesicle, blisters at pustules) ay naiiba sa mga katulad na pantal sa ibang mga dermatoses. Ang mga bilog na erythematous spot ay maliit sa laki, may makinis na ibabaw, at malinaw na mga hangganan. Ang mga elemento at papules na tulad ng urticaria ay may kakaiba at scalloped outline na may malinaw na mga hangganan ng kulay rosas-pula. Ang mga excoriations, hemorrhagic crust at kaliskis ay makikita sa ibabaw ng mga spot, mga elementong tulad ng urticaria at papules. Ang mga maliliit na paltos (0.2-0.5 cm ang lapad) ay lumilitaw sa isang edematous erythematous base at may binibigkas na pagkahilig sa herpetiform arrangement (ang pangalawang tampok na katangian), isang panahunan na takip at transparent na mga nilalaman, na sa paglipas ng panahon ay nagiging maulap at maaaring maging purulent. Mayroong isang vesicular form ng dermatosis. Ang laki ng mga paltos ay mula 0.5 hanggang 2 cm o higit pa. Ang takip ng mga paltos ay siksik at makapal, kaya hindi sila mabilis na pumutok. Karaniwang lumilitaw ang mga ito sa isang erythematous, bahagyang edematous na background, ngunit maaaring umunlad sa panlabas na hindi nagbabagong balat. Ang mga nilalaman ng mga paltos ay karaniwang transparent, bihirang hemorrhagic, at kung nahawahan, purulent. Ang isang kumbinasyon ng mga bullous at vesicular form ng sakit ay madalas na nabanggit. Kapag nagbubukas, ang mga paltos ay bumubuo ng mga pagguho na may umiiyak na ibabaw, kasama ang paligid kung saan ang mga scrap ng mga takip ng mga paltos at mga paltos ay nakikita. Ang mga paltos ay karaniwang hindi lumalaki sa paligid. Nabubuo ang mga crust sa ibabaw ng erosion, kung saan mabilis na nagaganap ang epithelialization, na nag-iiwan ng mga lugar ng hyperpigmentation. Ang sintomas ni Nikolsky ay negatibo.

Ang ikatlong katangian ng Duhring's dermatitis herpetiformis ay ang pagkakaroon ng matinding pangangati at pagkasunog, lalo na sa simula ng sakit.

Ang sakit ay nangyayari sa mga pag-atake, ibig sabihin, ito ay umuulit sa iba't ibang mga pagitan. Minsan, sa mga pinaka-malubhang kaso, ang mga pantal ay umiiral nang permanente sa loob ng mahabang panahon, hindi nawawala kahit na sa ilalim ng impluwensya ng therapy. Ang nangingibabaw na lokalisasyon ng pantal ay ang mga extensor na ibabaw ng mga paa't kamay, ang lugar ng mga blades ng balikat, puwit, sacrum, ngunit ang proseso ay maaari ring makaapekto sa anumang bahagi ng katawan.

Ang mga sugat sa mucous membrane ay hindi pangkaraniwan. Sa mga bihirang kaso, ang mga vesicular-bullous na elemento ay sinusunod. Sa kasong ito, ang mga mababaw na pagguho ng hindi regular na hugis ay makikita, kasama ang circumference kung saan mayroong mga fragment ng mga vesicle cover.

Para sa sakit na Duhring, ang balat at panloob na pagsusuri na may potassium iodide (pagsusuri ng Jaddason) ay may mahusay na halaga ng diagnostic. Nakikita ang eosinophilia sa dugo at cystic fluid. Ang mga selulang Acantholytic ay palaging wala.

Ang herpetiform dermatitis sa mga buntis na kababaihan (herpes gestationis, herpes ng pagbubuntis) ay karaniwang nagsisimula sa ika-3-4 na buwan ng pagbubuntis, ngunit minsan pagkatapos ng panganganak. Ang maliit na hugis-kono na vesicular o pustular na mga elemento ay lumilitaw sa balat ng puno ng kahoy at mga limbs laban sa background ng mga erythematous-urticarial spot. Pangkalahatang pangangati at malawakang erythematous-vesicular rashes ay karaniwang sinusunod, na sinamahan ng higit pa o mas kaunting mga pangkalahatang sintomas. Ang mga paltos ay sumanib sa isa't isa, nagbubukas, at ang kanilang mga nilalaman ay natuyo sa mga crust. Minsan ang mga paltos na may siksik na takip ay matatagpuan. Ang mga mucous membrane ay bihirang apektado. Ang pagbabalik ng sakit ay nabanggit sa susunod na pagbubuntis.

Sa klinikal na kasanayan, ang lokal na herpetiform dermatitis o herpetiform dermatitis ng uri ng Cottini ay bihirang sinusunod. Ang proseso ng pathological ng balat ay matatagpuan sa lugar ng mga siko at tuhod, kung minsan sa lugar ng sacral.

Diagnosis ng Dermatitis Herpetiformis Duhring

Ang sakit ay dapat na nakikilala mula sa bullous variety ng erythema multiforme exudative, bullous pemphigoid, iba't ibang anyo ng acantholytic pemphigus, bullous toxicoderma, ang vesicular variety ng Darier's centrifugal erythema, atbp.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Paggamot ng Dermatitis Herpetiformis Duhring

Una, kinakailangang sundin ang isang diyeta: ibukod ang mga pagkaing mayaman sa gluten mula sa diyeta. Ang paggamot ay depende sa kalubhaan ng sakit. Ang Diamino-diphenylsulfone (dapsone, diucifon) ay inireseta nang pasalita sa 0.05-0.1 g 2 beses sa isang araw para sa 5-6 na araw na may pagitan ng tatlong araw. Sa mga malubhang kaso, ang mga glucocorticosteroids ay inirerekomenda nang pasalita. Ang dosis ay depende sa kondisyon ng pasyente at ang klinikal na larawan ng dermatosis (sa karaniwan, 40-60 mg/araw ay inireseta). Ang mga aniline dyes at corticosteroid ointment ay ginagamit sa labas.