Glucosteroma

Ang glucosteroma ay nangyayari sa 25-30% ng mga pasyente na may mga senyales ng kabuuang hypercorticism. Sa iba pang mga cortical tumor, ito rin ang pinaka-karaniwan. Ang mga pasyente ng pangkat na ito sa kanilang kalagayan ay kabilang sa pinakamalakas. Halos kalahati ng mga pasyente ay may malignant tumor. Kung ang mga kababaihan ay nangingibabaw (4-5 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki) mga benign adenomas, pagkatapos ay ang mga malignant tumor ay nangyayari sa parehong dalas sa mga tao ng parehong mga kasarian. Ang pagtaas ng mga sintomas at pag-unlad ng sakit mismo ay hindi nakasalalay sa laki ng tumor, tanging ang hormonal na aktibidad nito.

[1]

Pathogenesis

Ang mga glucosteromas ay karaniwang nag-iisa at may isang panig, bihira ay maaaring bilateral. Ang laki ng mga bukol ay nag-iiba mula 2-3 hanggang 20-30 cm ang lapad at higit pa; ayon sa pagkakabanggit, ang kanilang mga saklaw ng timbang mula sa ilang gramo hanggang 2-3 kg. May isang tiyak na kaugnayan sa pagitan ng laki, masa at katangian ng paglago ng tumor. Kung ang masa ay hanggang sa 100 g at diameter nito ay hanggang sa 5 cm, kadalasan ito ay benign; Ang mga tumor ng isang mas malaking laki at mas malaking masa ay nakakasira. Ang mga buktot at malignant corticosteroids ay humigit-kumulang sa parehong dalas. Ang ilang mga tumor ay sumasakop sa isang intermediate na posisyon sa pamamagitan ng likas na katangian ng paglago.

Adenoma ng adrenal cortex (glyukosteromy) ay kadalasang bilugan, sakop na may mahusay vascularized manipis mahibla capsule, na kung saan ay makikita sa pamamagitan ng okre-dilaw na mga lugar atropya adrenal cortex. Ang mga ito ay karaniwang malambot, makintab sa isang seksyon, madalas ng isang magaspang na istraktura, ng isang hitsura ng motley: ocher-yellow patch na alternatibo na may mga pulang-kayumanggi. Kahit na sa mga maliliit na bukol, maaaring maganap ang nekrosis at pag-calcification. Malaya mula sa mga lugar ng tumor ng adrenal gland ang binibigkas na mga atropikong pagbabago sa cortical layer.

Ang microscopically okre-dilaw na mga lugar ay nabuo sa pamamagitan ng malaki at maliit na spongiocytes, ang kanilang mga cytoplasm ay mayaman sa lipids, lalo na cholesterol-nakatali. Ang mga cell na ito ay bumubuo ng mga strands at alveoli, mas madalas - mga lugar ng solidong istraktura. Ang mga lugar ng pulang-kayumanggi na kulay ay nabuo sa pamamagitan ng mga compact na selula na may masakit na oxyphilic cytoplasm, mahirap o hindi naglalaman ng mga lipid. Morphological mga palatandaan ng mga aktibong paglaganap ng mga cell tumor, bilang isang patakaran, ay absent, ngunit ang paglago ng mga bukol, sa harapan ng multi-core cell, at iba pa. D. Isaad na ang kanilang aktibong paghahati, nang walang alinlangan amitotic. Mayroon ding mga specimens, lalo na sa mga pasyente na may mataas na antas ng androgens sa dugo, na may isang admixture ng mga cell na katulad ng mga cell ng reticular zone. Naglalaman ito ng lipofuscin at mga istraktura ng form na kahawig ng mesh cortex. Sa ilang mga tumor mayroong mga lugar na nabuo ng mga elemento ng glomerular zone. Ang ganitong mga pasyente ay bumuo ng hyperaldosteronism. Bihirang bihira, ang mga adenomas ay ganap na nabuo ng mga cell na may oxyphilic cytoplasm na naglalaman ng iba't ibang halaga ng lipofuscin. Ang pagkakaroon ng pigment na ito ay nagbibigay sa tumor ng itim na kulay. Ang mga ganitong adenomas ay tinatawag na itim.

Malignant tumor ay karaniwang malaki, pagtimbang mula sa 100 g sa 3 kg o higit pa, malambot, sakop sa isang manipis, mayaman vascularized capsule. Sa ilalim nito, matatagpuan ang mga pulo ng atrophied cortex ng adrenal gland. Sa isang hiwa sila ay may sari-saring species na may maraming mga lugar ng nekrosis, sariwa at lumang mga pagdurugo, mga calcifications, mga patong ng cystic na may mga hemorrhagic na nilalaman ng isang magaspang-lobed na istraktura. Lobules ay pinaghiwalay ng mga interlayers ng fibrous tissue. Microscopically, ang mga cancers ay nakikilala sa pamamagitan ng makabuluhang polymorphism sa parehong istraktura at sa mga tampok na cytological.

Sa adrenal gland na naglalaman ng tumor, at sa contralateral adrenal, binibigkas ang mga atrophic na pagbabago ay sinusunod. Ang magasgas ay higit sa lahat ay nabuo sa pamamagitan ng mga cell na ilaw, ang capsule ay tumangkilik, kadalasang edematous. Sa mga lugar ng lokalisasyon ng tumor, ang cortex ay halos ganap na nakakainis, ang mga solong elemento lamang ng glomerular zone ay mananatiling.

Ang mga pagbabago sa patolohiya sa mga panloob na organo, sa mga buto ng balangkas, sa balat, mga kalamnan, at iba pa, ay katulad ng mga naobserbahan ng sakit na Itenko-Cushing.

Sa bihirang mga kaso kortizolsekretiruyuschie adrenocortical adenoma na sinamahan ng ACTH-paggawa ng pitiyuwitari adenomas, focal hyperplasia o ACTH-paggawa ng pitiyuwitari cell.

Mga sintomas glucosteromas

Sa klinikal na larawan ng sakit, ang mga paglabag sa lahat ng uri ng metabolismo at iba pang mga palatandaan ng hyperproduction ng cortisol ay maaaring ipahayag sa ibang mga antas, kaya ang mga pasyente ay magkakaiba sa hitsura at kalubhaan ng kondisyon. Ang paglabag sa taba metabolismo ay maaaring isaalang-alang ang isa sa mga katangian at maagang palatandaan ng glucosteroma. Ang pagtaas sa masa ay kadalasang parallel sa muling pamimigay nito, mayroong "matronism", climacteric umbok, mga limbs ay medyo manipis. Gayunpaman, ang labis na katabaan ay hindi isang sapilitan sintomas ng sakit. Kadalasan, walang pagtaas sa timbang ng katawan, ngunit mayroon lamang isang androgenic muling pamamahagi ng mataba tissue. Kasama nito, may mga pasyente na bumaba sa timbang ng kanilang katawan.

Bilang karagdagan sa labis na  katabaan  (o muling pagkalat ng taba), ang mga unang sintomas ay nagsasama ng panregla dysfunction sa mga kababaihan, pati na rin ang mga sakit ng ulo na nauugnay sa pinataas na presyon ng dugo, minsan nauuhaw at polydipsia. Ang balat ay nagiging tuyo, nipis, nakakakuha ng pattern ng marmol, madalas na folliculitis, pyoderma, pagdurugo na may pinakamaliit na trauma. Ang isa sa mga pangkaraniwang palatandaan ay ang crimson stretch bands, karaniwang matatagpuan sa tiyan, sa mga axillary region, mas madalas sa mga balikat at hips.

Halos kalahati ng mga pasyente na may glyukosteromami sinusunod tiyak na mga paglabag sa karbohidrat metabolismo - mula sa likas na katangian ng diabetes glycemic curve pagkatapos ng asukal load sa malubhang diabetes na nangangailangan ng insulin patutunguhan o iba pang asukal-pagbaba ng gamot at pagkain. Dapat itong nabanggit ang pambihira ng ketoacidosis, pati na rin ang kakulangan ng mga pasyente na ito sa pagbawas ng serum activity ng serum. Bilang isang panuntunan, ang mga labag sa karbohidrat metabolismo ay nababaligtad, at sa ilang sandali lamang matapos ang pag-alis ng tumor sa mga antas ng asukal sa dugo sa normal.

Sa mga pagbabago sa balanse ng tubig-electrolyte, ang pinakamahalagang praktikal na halaga ay hypokalemia, na matatagpuan sa halos 1/4 ng mga pasyente na may benign at sa 2/3 ng mga pasyente na may malignant glucosteroma. Dahil sa catabolic action ng glucocorticoids, ang pagbaba ng kalamnan mass at isang degenerative pagbabago sa kanila ay humahantong sa pag-unlad ng isang matulis na kahinaan, na kung saan ay karagdagang exacerbated sa pamamagitan ng hypokalemia.

Ang antas ng kalubhaan ng osteoporosis ay may kaugnayan sa dami ng mga hormone na ginawa ng tumor.

Diagnostics glucosteromas

Ang katangian ng hitsura at mga reklamo ng mga pasyente na may kabuuang hypercorticism ay nagpapahintulot na ipalagay ang sakit na ito sa unang pagsusuri. Ang mga kahirapan ay nakasalalay sa pagkakaiba sa diagnosis ng sakit na Itenko-Cushing, isang sindrom na dulot ng glucosteroma at isang ectopic ACTH syndrome na nagiging sanhi ng mas madalas sa pamamagitan ng isang malignant na di-endocrine tumor. Ang dami ng pagpapasiya ng mga hormone sa dugo o ang kanilang mga metabolite sa ihi sa planong ito ay hindi makakatulong (pagtatasa para sa presensya ng mga steroid). Ang isang normal o nabawasan na halaga ng ACTH blood ay mas malamang na nagpapahiwatig ng tumor ng adrenal gland. Ang isang mahusay na tulong sa kaugalian diagnostics ay ibinigay sa pamamagitan ng pharmacological pagsusulit sa ACTH, metapyron, dexamethasone, bilang isang resulta ng kung aling autonomy ng hormone formation katangian para sa proseso ng tumor ay nagsiwalat. Sa ganitong kahulugan, ang pinaka-nakapagtuturo ay ang pag-scan ng adrenal glands. Ang walang simetrya pagsipsip ng gamot ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng isang tumor, at sabay-sabay ang gilid ng sugat ay masuri. Ang pag-aaral na ito ay kailangang-kailangan sa kaso ng ectopic glucoside, kapag ang pagsusuri ay partikular na mahirap.

Pagkagambala ng tubig at electrolyte balanse sa mga pasyente na may glyukosteromoy ipinahayag sa pamamagitan ng polyuria, polydipsia,  hypokalemia, dahil hindi lamang upang ang isang pagtaas sa aldosterone produksyon (napatunayan sa ilang), kundi pati na rin ng impluwensiya ng glucocorticoids sa kanilang sarili.

Bilang isang resulta ng mga paglabag ng kaltsyum metabolismo sa mga pasyente na may glyukosteromoy, pati na rin sa Cushing sakit, osteoporosis develops, ipinahayag sa ang gulugod, bungo buto at flat buto. Skeleton Ang ganitong mga pagbabago ay nai-obserbahan sa mga pasyente pagtanggap ng pang-matagalang steroid o ACTH, na nagpapatunay isang pananahilan link sa osteoporosis na may labis na produksyon ng glucocorticoids.