Glucosteroma

Ang Glucosteroma ay nangyayari sa 25-30% ng mga pasyente na may mga palatandaan ng kabuuang hypercorticism. Sa iba pang mga cortical tumor, ito rin ang pinakakaraniwan. Ang mga pasyente sa grupong ito ay itinuturing na pinakamalubha sa kanilang kondisyon. Halos kalahati ng mga pasyente ay may malignant na tumor. Kung ang mga benign adenoma ay nangingibabaw sa mga kababaihan (4-5 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki), kung gayon ang mga malignant na tumor ay nangyayari na may pantay na dalas sa parehong kasarian. Ang pagtaas ng mga sintomas at ang pag-unlad ng sakit mismo ay hindi nakasalalay sa laki ng tumor; tanging ang hormonal activity nito ang mahalaga.

[ 1 ]

Pathogenesis

Ang mga glucosteroma ay karaniwang nag-iisa at unilateral, at maaaring bihirang bilateral. Ang laki ng mga tumor ay nag-iiba mula sa 2-3 hanggang 20-30 cm ang lapad at higit pa; ang kanilang timbang ay nagbabago nang naaayon: mula sa ilang gramo hanggang 2-3 kg. Mayroong tiyak na kaugnayan sa pagitan ng laki, timbang, at pattern ng paglaki ng tumor. Kung ang timbang nito ay hanggang sa 100 g at ang diameter ay hanggang sa 5 cm, kung gayon ito ay karaniwang benign; mas malalaking tumor at ang may mas malaking timbang ay malignant. Ang mga benign at malignant na corticosteroma ay nangyayari nang humigit-kumulang sa parehong dalas. Ang ilang mga tumor ay sumasakop sa isang intermediate na posisyon sa pattern ng paglago.

Ang adrenal cortex adenomas (glucosteromas) ay madalas na bilugan, na natatakpan ng isang well-vascularized thin fibrous capsule, kung saan ang mga ocher-dilaw na bahagi ng atrophic adrenal cortex ay lumiwanag. Ang mga ito ay karaniwang malambot, makintab sa seksyon, kadalasan ng isang malaking-lobed na istraktura, na may sari-saring anyo: ocher-dilaw na mga lugar na kahalili ng pula-kayumanggi. Kahit na sa maliliit na bukol, maaaring makatagpo ang nekrosis at mga calcification. Ang mga lugar na walang tumor ng adrenal gland ay nagpahayag ng mga pagbabago sa atrophic sa cortex.

Sa mikroskopiko, ang mga ocher-dilaw na lugar ay nabuo ng malaki at maliit na spongiocytes, ang kanilang cytoplasm ay mayaman sa mga lipid, lalo na ang mga nakagapos sa kolesterol. Ang mga cell na ito ay bumubuo ng mga kurdon at alveoli, mas madalas - mga lugar na may solidong istraktura. Ang mga red-brown zone ay nabuo ng mga compact na cell na may matalim na oxyphilic cytoplasm, mahirap o hindi naglalaman ng mga lipid. Ang mga morphological sign ng aktibong paglaganap ng mga tumor cells ay kadalasang wala, ngunit ang paglaki ng tumor, ang pagkakaroon ng multinucleated na mga cell, atbp. ay nagpapahiwatig na sila ay aktibong naghahati, tila amitotically. Mayroon ding mga specimen, lalo na sa mga pasyente na may mataas na antas ng androgen sa dugo, na may pinaghalong mga cell na katulad ng sa reticular zone. Naglalaman ang mga ito ng lipofuscin at bumubuo ng mga istruktura na kahawig ng reticular zone ng cortex. Sa ilang mga tumor, may mga lugar na nabuo ng mga elemento ng glomerular zone. Ang mga naturang pasyente ay nagkakaroon din ng mga phenomena ng hyperaldosteronism. Napakabihirang, ang mga adenoma ay ganap na nabuo ng mga cell na may oxyphilic cytoplasm na naglalaman ng mga variable na halaga ng lipofuscin. Ang pagkakaroon ng pigment na ito ay nagbibigay sa tumor ng isang itim na kulay. Ang ganitong mga adenoma ay tinatawag na itim.

Ang mga malignant na tumor ay kadalasang malaki, tumitimbang mula 100 g hanggang 3 kg o higit pa, malambot, natatakpan ng manipis, mayaman na vascularized na kapsula. Sa ilalim nito, matatagpuan ang mga islet ng atrophied adrenal cortex. Sa seksyon, ang mga ito ay may sari-saring anyo na may maraming mga lugar ng nekrosis, sariwa at lumang mga pagdurugo, mga calcification, mga cystic na lugar na may mga hemorrhagic na nilalaman ng isang malaking-lobed na istraktura. Ang mga lobules ay pinaghihiwalay ng mga layer ng fibrous tissue. Sa mikroskopiko, ang mga kanser ay nakikilala sa pamamagitan ng makabuluhang polymorphism kapwa sa istraktura at sa mga cytological na tampok.

Sa adrenal gland na naglalaman ng tumor at sa contralateral adrenal gland, ang binibigkas na mga pagbabago sa atrophic ay sinusunod. Ang cortex ay pangunahing nabuo sa pamamagitan ng mga light cell, ang kapsula ay makapal, madalas na edematous. Sa mga lugar ng lokalisasyon ng tumor, ang cortex ay halos ganap na atrophied, tanging ang mga solong elemento ng glomerular zone ay napanatili.

Ang mga pathological na pagbabago sa mga panloob na organo, buto ng kalansay, balat, kalamnan, atbp. ay katulad ng mga pagbabagong naobserbahan sa sakit na Itsenko-Cushing.

Sa mga bihirang kaso, ang cortisol-secreting adenomas ng adrenal cortex ay pinagsama sa ACTH-producing pituitary adenomas o focal hyperplasia ng ACTH-producing pituitary cells.

Mga sintomas mga glucosteroma

Sa klinikal na larawan ng sakit, ang mga karamdaman ng lahat ng uri ng metabolismo at iba pang mga palatandaan ng hyperproduction ng cortisol ay maaaring ipahayag sa ibang antas, kaya ang mga pasyente ay naiiba nang malaki sa bawat isa sa hitsura at kalubhaan ng kondisyon. Ang pagkagambala sa metabolismo ng taba ay maaaring ituring na isa sa mga katangian at maagang mga palatandaan ng glucosteroma. Ang pagtaas ng timbang ay kadalasang napupunta sa parallel sa muling pamamahagi nito, lumilitaw ang "matronism", isang climacteric hump, ang mga limbs ay nagiging medyo manipis. Gayunpaman, ang labis na katabaan ay hindi isang obligadong sintomas ng sakit. Kadalasan walang pagtaas sa timbang ng katawan, ngunit ang androgenic redistribution lamang ng fat tissue. Kasabay nito, may mga pasyente na bumababa ang timbang ng katawan.

Bilang karagdagan sa labis na katabaan (o muling pamamahagi ng taba), kasama sa mga maagang sintomas ang disfunction ng regla sa mga kababaihan, pananakit ng ulo na nauugnay sa mataas na presyon ng dugo, kung minsan ay pagkauhaw at polydipsia. Ang balat ay nagiging tuyo, manipis, nakakakuha ng isang marmol na pattern, folliculitis, pyoderma, at mga pagdurugo na may kaunting pinsala ay karaniwan. Ang isa sa mga pinakakaraniwang palatandaan ay ang mga purple na stretch mark, kadalasang matatagpuan sa tiyan, sa mga kilikili, at mas madalas sa mga balikat at balakang.

Halos kalahati ng mga pasyente na may glucosteromas ay may ilang uri ng carbohydrate metabolism disorder - mula sa diabetic na katangian ng glycemic curve pagkatapos mag-load ng glucose hanggang sa malubhang diabetes mellitus, na nangangailangan ng insulin o iba pang hypoglycemic na gamot at diyeta. Dapat pansinin na ang ketoacidosis ay bihira, pati na rin ang kawalan ng pagbawas sa aktibidad ng serum insulin sa mga pasyente na ito. Bilang isang patakaran, ang karamdaman sa metabolismo ng karbohidrat ay nababaligtad, at sa lalong madaling panahon pagkatapos ng pag-alis ng tumor, ang mga antas ng glucose sa dugo ay bumalik sa normal.

Sa mga pagbabago sa balanse ng tubig-electrolyte, ang hypokalemia ay may pinakamahalagang praktikal na kahalagahan, na matatagpuan sa humigit-kumulang 1/4 ng mga pasyente na may benign at 2/3 ng mga pasyente na may malignant na glucosteroma. Ang pagbawas sa mass ng kalamnan at mga degenerative na pagbabago na dulot ng catabolic action ng glucocorticoids ay humahantong sa pag-unlad ng matinding kahinaan, na higit na pinalala ng hypokalemia.

Ang kalubhaan ng osteoporosis ay nauugnay sa dami ng mga hormone na ginawa ng tumor.

Diagnostics mga glucosteroma

Ang katangian na hitsura at mga reklamo ng mga pasyente na may kabuuang hypercorticism ay nagmumungkahi ng sakit na ito sa unang pagsusuri. Ang mga kahirapan ay nakasalalay sa differential diagnosis mula sa Itsenko-Cushing's disease, ang sindrom na dulot ng glucosteroma at ectopic ACTH syndrome, na kadalasang sanhi ng isang malignant na non-endocrine tumor. Ang dami ng pagpapasiya ng mga hormone sa dugo o ang kanilang mga metabolite sa ihi ay hindi makakatulong sa bagay na ito (pagsusuri para sa pagkakaroon ng mga steroid). Ang isang normal o nabawasan na halaga ng ACTH sa dugo ay malamang na nagpapahiwatig ng isang tumor ng adrenal glands. Ang mga pagsusuri sa pharmacological na may ACTH, metapyrone, dexamethasone ay malaking tulong sa differential diagnosis, habang inilalantad nila ang awtonomiya ng pagbuo ng hormone, katangian ng proseso ng tumor. Sa ganitong kahulugan, ang pag-scan ng adrenal glands ay ang pinaka-kaalaman. Ang kawalaan ng simetrya ng pagsipsip ng gamot ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng isang tumor, at ang gilid ng sugat ay sabay na nasuri. Ang pag-aaral na ito ay kailangang-kailangan sa kaso ng ectopic glucosteroma, kapag ito ay lalong mahirap na gumawa ng diagnosis.

Ang paglabag sa balanse ng tubig-electrolyte sa mga pasyente na may glucosteroma ay ipinahayag sa pamamagitan ng polyuria, polydipsia, hypokalemia, sanhi hindi lamang ng isang pagtaas sa produksyon ng aldosteron (napatunayan sa ilan), kundi pati na rin sa impluwensya ng glucocorticoids mismo.

Bilang resulta ng mga karamdaman sa metabolismo ng calcium sa mga pasyente na may glucosteroma, pati na rin sa sakit na Itsenko-Cushing, ang osteoporosis ay bubuo, na ipinahayag sa gulugod, mga buto ng bungo at mga flat bone. Ang mga katulad na pagbabago sa skeletal ay naobserbahan sa mga pasyente na tumatanggap ng mga steroid na gamot o ACTH sa loob ng mahabang panahon, na nagpapatunay sa sanhi ng kaugnayan ng osteoporosis na may labis na produksyon ng mga glucocorticoids.