Hypoaldosteronism

Ang Hypoaldosteronism ay isa sa mga hindi gaanong pinag-aralan ng mga klinikal na endokrinolohiya. Ang impormasyon tungkol sa sakit na ito ay hindi magagamit sa mga manwal at sa mga aklat-aralin ng endokrinolohiya, sa kabila ng katotohanan na ang nakahiwalay na hypoaldosteronism bilang isang malayang clinical syndrome ay inilarawan nang higit sa 30 taon na ang nakaraan.

[1], [2], [3],

Pathogenesis

Mayroong ilang mga pagpapalagay tungkol sa likas na katangian ng nakahiwalay gipoaldosteronizm, pathogenesis ng kung saan ay maaaring nauugnay sa isang depekto aldosterone biosynthesis (pangunahing nakahiwalay gipoaldosteronizm) o lumalabag sa regulasyon ng mga indibidwal na mga link (pangalawang nakahiwalay gipoaldosteronizm).

Pangunahing nakahiwalay gipoaldosteronizm malamang na dulot ng isang kakulangan ng mga dalawang sistema enzyme, pagkontrol sa synthesis ng aldosterone sa mga huling yugto: 18-hydroxylase (hinarangan conversion ng corticosterone sa 18-oksikortikosteron, i-type I) at / o 18-dehydrogenase (tumatalon unit 18 oksikortikosterona in aldosterone, uri II ). Sinabi paglabag biosynthesis ay madalas na congenital sa kalikasan, manifesting mismo sa sanggol o sa unang bahagi ng pagkabata. Sintomas nailalarawan sa pamamagitan ng iba't ibang grado ng pagkawala ng asin, minsan dysplasia, kakulangan ng sekswal na karamdaman. Pagkawala ng asin at vascular hypotension ay nagdaragdag aldosterone-renin production (giperreninemichesky gipoaldosteronizm). Stimulating salik (orthostasis, diuretics, atbp) Makabuluhang pagtaas sa produksyon ng aldosterone. Sa edad, ang form na ito ay may kaugnayang kusang pagpapawalang-sala.

Ang isang katulad na clinical syndrome na may pangkalahatan o bahagyang enzyme kakulangan ay maaaring makuha at sundin sa pagbibinata at sa mga matatanda. May mga obserbasyon, na kung saan ay nakuha sa 18-dehydrogenase kakulangan sa klinikal na nakahiwalay gipoaldosteronizm na sinamahan ng maramihang Endocrine autoimmune kakulangan, kabilang ang goiter Hashimoto, idiopathic hypoparathyroidism.

Depekto aldosterone biosynthesis ay maaaring sapilitan sa pamamagitan ng isang bilang ng mga pharmacological ahente sa kanilang matagal na paggamit: heparin, indomethacin, anis paghahanda na binubuo ng MLC-tulad ng sangkap, beta-blocker, veroshpironom. Ang epekto ng huli nang direkta sa glomerular zone na nagreresulta sa mas mataas na sosa excretion maaaring mag-overlap ito stimulates ang renin-angiotensin epekto. Ang pharmacological adrenalectomy ng isang malawak na spectrum ay sanhi ng eleptene, chloride, methopyron.

Bilang karagdagan sa pangunahing nakahiwalay na hypoaldosteronism, pangalawang, na kaugnay sa hindi sapat na produksyon ng renin ng mga bato o ang pagpapalabas ng di-aktibong renin (giporeninemic hypoaldosteronism) ay sinusunod. Sa form na ito, ang ARP at ang produksyon ng aldosterone ay hindi maganda ang stimulated ng ortostatic load, sodium restriction sa pagkain, diuretics at kahit ACTH. 

Ang grupong ito ay isa ring magkakaiba sa pathogenesis at, kasama ang mga independiyenteng clinical embodiments giporeninemichesky gipoaldosteronizm madalas accompanies at complicates ang kurso ng sakit tulad ng diabetes, talamak nepritis sa bato pantubo acidosis at katamtaman bato kapansanan, sa partikular ng isang pagbawas sa creatinine clearance. Universal vascular lesyon, kabilang ang bato at ketoacidosis sa diabetics lumikha ng isang bilang ng mga kinakailangan para sa pag-unlad gipoaldosteronizm. Ang pinaka-mahalaga sa mga ito ay ang mga: produksyon ng mga hindi aktibo renin, insulin kakulangan, di-tuwirang nakakaapekto sa synthesis ng aldosterone; bumaba sa adrenergic activity at prostaglandins E1 at E2, stimulating ARP. Autonomic liblib mababang adrenergic aktibidad underlies giporeninemicheskogo gipoaldosteronizm sa Parkinson ng sakit at syndrome ng orthostatic hypotension.

Hypoaldosteronism na sapilitan ng isang matagal na nakaraang pagbaba sa ARP ay maaaring bumuo pagkatapos ng pag-alis ng aldosterome ng isa sa mga adrenals bilang resulta ng pagkasayang ng glomerular zone ng iba. Ang pagkakaroon ng arisen sa lalong madaling panahon matapos ang operasyon, ang mga katangian ng pana-panahong pag-atake ng hypoaldosteronism ay unti-unting humina at mawawala habang ang ARP ay tumataas at ang glomerular zone ay nagbalik.

Gipoaldosteronizm na kasama ng kakulangan ng produksyon ng cortisol nakikita sa Addison ng sakit, pagkatapos ng bilateral adrenalectomy, na may likas na mga error ng biosynthesis ng corticosteroids sa mga pasyente na may adrenal syndrome.

Ang kakulangan ng aldosterone ay nagtataguyod ng pagtaas ng reabsorption, isang pagbaba sa pagtatago at pagpapalabas ng potasa sa mga tubal sa bato. Ang kanyang pagka-antala, kadalasan ay nananaig sa pagkawala ng sosa, ay humantong sa unibersal na hyperkalemia. Hyperkalemic hyperchloraemic bato pantubo acidosis at pawis binabawasan ang produksyon ng ammonium at pinatataas ang posibilidad namin upang azotemia, lalo na sa pangunahing bato sakit sa mga may diabetes pasyente. Ang kalubhaan ng metabolic disorder ay tumutukoy sa clinical symptomatology ng pangunahing hyperaldosteronism at kalubhaan nito.

[4], [5], [6], [7]

Mga sintomas hypoaldosteronism

Nakahiwalay giporeninemichesky gipoaldosteronizm bilang isang malayang klinikal syndrome ay unang inilarawan sa pamamagitan ng R. B. Hudson et al. Ito ay isang bihirang sakit, na nakikita lalo na sa mga lalaki. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng kabuuang at kalamnan kahinaan, hypotension, pagkahilo, hilig sa pangkatlas-tunog,  bradycardia, paminsan-minsan pag-abot sa antas atrioventricular block, paghinga rate, hanggang sa ang pag-atake ng Adams-Stokes equation na may isang dimming ng malay at convulsions. Ang kurso ng sakit ay talamak at alun-alon. Sa panahon ng talamak na gumagala pagbagsak alternated na may kusang remissions. Ito ay ipinapalagay na ang posibilidad ng biglaang pagpapabuti at pang-matagalang "wiped off" na alon ay nagkakaiba mataas ang tsansa lamang sa orthostatic hypotension, na tinukoy sa pamamagitan ng isang nauukol na bayad pagtaas sa ang produksyon ng glucocorticoids at catecholamines, bahagyang at pansamantalang madagdagan ang kakulangan ng aldosterone.

Sa mga kaso kung saan ang mga pasyente na may talamak adrenal kakapusan ( Addison ng sakit, isang kondisyon matapos bilateral adrenalectomy) ay mas malinaw electrolyte disorder (hyperkalemia, cramps, paresthesias, nabawasan bato pagsasala), dapat isipin ang tungkol sa pagkalat ng glucocorticoid mineralocorticoid kakulangan.

[8], [9], [10], [11]

Mga Form

Ang kakulangan ng aldosterone sa katawan ay maaaring:

• nakahiwalay;
• Pagsamahin ang kakulangan ng iba pang mga corticosteroids;
• sanhi ng pagbawas sa pagiging sensitibo ng receptor ng mga organ ng buto sa aksyon ng aldosterone, ang pagbubuo ng hindi lumabag (pseudohyperdosteronism).

[12], [13], [14], [15]

Diagnostics hypoaldosteronism

Laboratory diagnosis ay batay sa mga mababang aldosterone hyperkalemia (6.8 MEQ / L), minsan hyponatremia, ang pagtataas ng koepisyent sosa / potasa sa ihi, at laway, normal o mataas na antas ng cortisol, 17 glucocorticoids at catecholamines sa dugo at ihi. ATM ay depende sa anyo ng sakit, kapag may isang mataas na antas Pseudohypoaldosteronism at aldosterone, at ATM. Ang ECG mga palatandaan ng hyperkalemia naitala: PQ agwat pagtatagal, bradycardia, o na ang antas ng cross-blockade, mataas spiky ngipin sa dibdib leads. Dapat itong bigyang-diin na ang hyperkalemic syndrome na may masalimuot na cardiovascular disorder at orthostatic hypotension ng hindi kilalang pinagmulan ay nangangailangan ng malapit ng pansin at mga manggagamot, at endocrinologists.

[16]

Iba't ibang diagnosis

Differential diagnosis ng nakahiwalay gipoaldosteronizm bilang isang malayang klinikal syndrome ay isinasagawa gipoaldosteronizm na binuo diabetes mellitus at talamak nepritis, congenital adrenal hyperplasia na may 11-hydroxylase kakulangan; na may sindrom ng orthostatic hypotension batay sa pagkatalo ng autonomic na nervous system; na may hypoaldosteronism sa withdrawal syndrome pagkatapos ng matagal na paggamit ng mineralocorticoids; na may hyperkalemia dahil sa hemolysis.

Paggamot hypoaldosteronism

Ang mas mataas na chloride at ang pagpapakilala ng mga liquid sosa, ang mineralocorticoid series paghahanda (injections ng 0.5% Doxy 1 ml 2-3 beses sa isang araw, trimethylacetate 1 ml ng 1 sa bawat 2 linggo, florinefa ng 0.5-2 mg / araw, para kortinefa 0.1 mg, pagkuha ng Doxas sa mga tablet 0.005 - 1 -3 beses sa isang araw). Ang mga glucocorticoids kahit na sa napakataas na dosages ay hindi epektibo, lalo na sa panahon ng mga panahon ng exacerbation.

Ang paggamot ng pseudohyperdosteronism ay kinabibilangan lamang ng pangangasiwa ng sodium chloride, dahil ang mga bato ay "makatakas" mula sa mineralocorticoid na epekto ng mga kaukulang gamot.