Hypoaldosteronism

Ang hypoaldosteronism ay isa sa hindi gaanong pinag-aralan na isyu ng clinical endocrinology. Ang impormasyon tungkol sa sakit na ito ay wala sa parehong mga manual at mga aklat-aralin ng endocrinology, sa kabila ng katotohanan na ang nakahiwalay na hypoaldosteronism bilang isang independiyenteng klinikal na sindrom ay inilarawan higit sa 30 taon na ang nakakaraan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Pathogenesis

Mayroong isang bilang ng mga hypotheses tungkol sa likas na katangian ng nakahiwalay na hypoaldosteronism, ang pathogenesis na maaaring nauugnay sa isang depekto sa biosynthesis ng aldosteron (pangunahing nakahiwalay na hypoaldosteronism) o may paglabag sa mga indibidwal na link sa regulasyon nito (pangalawang nakahiwalay na hypoaldosteronism).

Ang pangunahing nakahiwalay na hypoaldosteronism ay malamang na sanhi ng kakulangan ng dalawang sistema ng enzyme na kumokontrol sa synthesis ng aldosterone sa mga huling yugto: 18-hydroxylase (hinaharang ang conversion ng corticosterone sa 18-hydroxycorticosterone, type I) at/o 18-dehydrogenase (hinaharang ang conversion ng 18-hydroxyonexy type II). Ang biosynthesis disorder na ito ay kadalasang congenital, na nagpapakita ng sarili sa mga sanggol o maagang pagkabata. Ang mga sintomas ay nailalarawan sa pamamagitan ng iba't ibang antas ng pagkawala ng asin, kung minsan ay mga kaguluhan sa paglaki, at ang kawalan ng sekswal na dysfunction. Ang pagkawala ng asin at vascular hypotension ay nagpapataas ng produksyon ng aldosterone-renin (hyperreninemic hypoaldosteronism). Ang mga stimulating factor (orthostasis, diuretics, atbp.) ay bahagyang nagpapataas ng produksyon ng aldosteron. Sa edad, ang form na ito ay may posibilidad na kusang pagpapatawad.

Ang isang katulad na klinikal na sindrom na may pangkalahatan o bahagyang kakulangan sa enzyme ay maaaring makuha at maobserbahan sa pagbibinata at matatanda. May mga obserbasyon kung saan ang pagkakaroon ng 18-dehydrogenase deficiency na may clinical manifestations ng isolated hypoaldosteronism ay pinagsama sa polyendocrine autoimmune deficiency, kabilang ang Hashimoto's goiter, idiopathic hypoparathyroidism.

Ang depekto ng aldosterone biosynthesis ay maaaring maimpluwensyahan ng isang bilang ng mga pharmacological agent sa kanilang pangmatagalang paggamit: heparin, indomethacin, mga paghahanda ng licorice na naglalaman ng mga sangkap na tulad ng DOC, beta-blockers, veroshpiron. Sa kasong ito, ang pagkilos ng huli nang direkta sa glomerular zone bilang isang resulta ng pagtaas ng sodium excretion ay maaaring mag-overlap sa kanyang stimulating renin-angiotensin effect. Ang pharmacological adrenalectomy ng malawak na spectrum ay sanhi ng elepten, chloditan, metopiron.

Bilang karagdagan sa pangunahing nakahiwalay na hypoaldosteronism, ang pangalawang hypoaldosteronism ay sinusunod, na nauugnay sa hindi sapat na produksyon ng renin ng mga bato o ang paglabas ng hindi aktibong renin (hyporeninemic hypoaldosteronism). Sa form na ito, ang produksyon ng ARP at aldosterone ay mahinang pinasigla ng orthostatic load, sodium restriction sa diet, diuretics, at kahit ACTH.

Ang pangkat na ito ay heterogenous din sa pathogenesis at, kasama ang mga independiyenteng klinikal na variant, ang hyporeninemic hypoaldosteronism ay madalas na sinasamahan at nagpapalubha sa kurso ng mga sakit tulad ng diabetes mellitus, talamak na nephritis na may renal tubular acidosis at moderate renal dysfunction, sa partikular, nabawasan ang clearance ng creatinine. Ang mga universal vascular lesyon, kabilang ang mga bato, pati na rin ang ketoacidosis sa mga pasyente na may diabetes mellitus ay lumikha ng isang bilang ng mga kinakailangan para sa pagbuo ng hypoaldosteronism. Ang pinakamahalaga sa kanila ay: produksyon ng hindi aktibong renin, kakulangan sa insulin, na hindi direktang nakakaapekto sa synthesis ng aldosterone; nabawasan ang aktibidad ng adrenergic at prostaglandin E1 at E2, na nagpapasigla sa ARP. Ang kapansanan sa autonomic na regulasyon na may mababang aktibidad ng adrenergic ay pinagbabatayan ng hyporeninemic hypoaldosteronism sa Parkinson's disease at orthostatic hypotension syndrome.

Ang hypoaldosteronism na dulot ng matagal na pagbaba ng ARP ay maaaring umunlad pagkatapos alisin ang isang aldosteronoma mula sa isa sa mga adrenal gland bilang resulta ng pagkasayang ng zona glomerulosa ng isa pa. Ang pagkakaroon ng lumitaw kaagad pagkatapos ng operasyon, ang mga katangian ng pana-panahong pag-atake ng hypoaldosteronism ay unti-unting humihina at nawawala habang tumataas ang ARP at ang zona glomerulosa ay naibalik.

Ang hypoaldosteronism sa kumbinasyon ng hindi sapat na produksyon ng cortisol ay sinusunod sa Addison's disease, pagkatapos ng bilateral adrenalectomy, at sa congenital disorders ng corticosteroid biosynthesis sa mga pasyente na may adrenogenital syndrome.

Ang kakulangan sa aldosteron ay nagtataguyod ng pagtaas ng reabsorption, pagbaba ng pagtatago at paglabas ng potasa sa mga tubule ng bato. Ang pagpapanatili nito, kadalasang nangingibabaw sa pagkawala ng sodium, ay humahantong sa unibersal na hyperkalemia. Ang hyperkalemic hyperchloremic renal tubular acidosis ay binabawasan ang produksyon at paglabas ng ammonium at pinatataas ang tendensya sa azotemia, lalo na sa pangunahing pinsala sa bato sa mga pasyente na may diabetes mellitus. Tinutukoy ng kalubhaan ng mga metabolic disorder ang mga klinikal na sintomas ng pangunahing hyperaldosteronism at ang kalubhaan nito.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mga sintomas hypoaldosteronism

Ang nakahiwalay na hyporeninemic hypoaldosteronism bilang isang independiyenteng klinikal na sindrom ay unang inilarawan ni RV Hudson et al. Ito ay isang bihirang sakit na naobserbahan pangunahin sa mga lalaki. Ito ay nailalarawan sa pangkalahatan at kahinaan ng kalamnan, hypotension, pagkahilo, pagkahilig sa pagkahilo, bradycardia, kung minsan ay umaabot sa antas ng atrioventricular block, mga kaguluhan sa ritmo ng paghinga, hanggang sa pag-atake ng Adams-Stokes na may pag-ulap ng kamalayan at kombulsyon. Ang kurso ng sakit ay talamak at parang alon. Ang mga panahon ng exacerbation na may pagbagsak ng sirkulasyon ay kahalili ng mga kusang pagpapatawad. Ipinapalagay na ang posibilidad ng hindi inaasahang mga pagpapabuti at isang pangmatagalang "burado" na kurso, na nakikilala lamang sa pamamagitan ng isang pagkahilig sa orthostatic hypotension, ay natutukoy sa pamamagitan ng isang compensatory na pagtaas sa produksyon ng mga glucocorticoids at catecholamines, bahagyang at pansamantalang muling pagdaragdag ng kakulangan sa aldosteron.

Sa mga kaso kung saan, sa talamak na adrenal insufficiency ( Addison's disease, kondisyon pagkatapos ng bilateral adrenalectomy), ang mga electrolyte disturbances ay mas malinaw (hyperkalemia, convulsions, paresthesia, nabawasan ang renal filtration), dapat isa-isip ang tungkol sa pamamayani ng mineralocorticoid deficiency sa kakulangan ng glucocorticoid.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Mga Form

Ang kakulangan ng aldosteron sa katawan ay maaaring:

• nakahiwalay;
• pagsamahin sa isang kakulangan ng iba pang mga corticosteroids;
• sanhi ng isang pagbawas sa sensitivity ng receptor ng mga organo ng effector sa pagkilos ng aldosteron, ang synthesis ng kung saan ay hindi may kapansanan (pseudohypoaldosteronism).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diagnostics hypoaldosteronism

Ang mga diagnostic sa laboratoryo ay batay sa mababang antas ng aldosterone, hyperkalemia (6-8 mEq/L), minsan hyponatremia, tumaas na ratio ng sodium/potassium sa ihi at laway, normal o mataas na antas ng cortisol, 17-hydroxycorticosteroids at catecholamines sa dugo at ihi. Ang ARP ay depende sa anyo ng sakit; Ang pseudohypoaldosteronism ay nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na antas ng parehong aldosterone at ARP. Ang ECG ay nagpapakita ng mga palatandaan ng hyperkalemia: pagpapahaba ng pagitan ng PQ, bradycardia, iba't ibang antas ng transverse block, at isang mataas na peak wave sa mga lead ng dibdib. Dapat itong bigyang-diin na ang hyperkalemic syndrome na may isang kumplikadong mga cardiovascular disorder at orthostatic hypotension ng hindi kilalang genesis ay nangangailangan ng malapit na atensyon mula sa parehong mga therapist at endocrinologist.

[ 16 ]

Iba't ibang diagnosis

Ang mga pagkakaiba-iba ng diagnostic ng nakahiwalay na hypoaldosteronism bilang isang independiyenteng klinikal na sindrom ay isinasagawa sa hypoaldosteronism na binuo laban sa background ng diabetes mellitus at talamak na nephritis, congenital hyperplasia ng adrenal cortex na may depekto ng 11-hydroxylase; na may orthostatic hypotension syndrome batay sa pinsala sa autonomic nervous system; na may hypoaldosteronism sa withdrawal syndrome pagkatapos ng pangmatagalang paggamit ng mineralocorticoids; may hyperkalemia dahil sa hemolysis.

Paggamot hypoaldosteronism

Nadagdagang sodium chloride at fluid intake, mineralocorticoid na gamot (0.5% DOXA injections ng 1 ml 2-3 beses sa isang araw, trimethyl acetate 1 ml isang beses bawat 2 linggo, florinef 0.5-2 mg/araw, cortinef 0.1 mg, DOXA tablets 0.005 - 1-3 beses sa isang araw). Ang mga glucocorticoids ay hindi epektibo kahit na sa napakataas na dosis, lalo na sa mga panahon ng exacerbation.

Ang paggamot sa pseudohypoaldosteronism ay nagsasangkot lamang ng pangangasiwa ng sodium chloride, dahil ang mga bato ay "nakatakas" sa impluwensya ng mineralocorticoid ng kaukulang mga gamot.