Guillain-Barre Syndrome

Guillain-Barre sindrom (talamak idiopathic polyneuritis, Landry pagkalumpo, talamak nagpapaalab demyelinating Polyradiculopathy) - isang talamak, kadalasang mabilis na umuunlad namumula neuropasiya, nailalarawan sa pamamagitan ng kalamnan kahinaan at pagkawala ng malayo sa gitna moderate sensitivity. Autoimmune disease. Pagsusuri ayon sa klinikal na data. Paggamot ng Guillain-Barré syndrome: plasmapheresis, y-globyulin, sa patotoo ng mechanical bentilasyon. Ang kinalabasan ng sindrom ay makabuluhang napabuti na may sapat na pagpapanatili sa paggamot sa intensive care unit at ang paggamit ng mga modernong pamamaraan ng immunomodulatory therapy.

[1], [2], [3], [4],

Epidemiology

Saklaw ng mga saklaw 0.4-4 kaso sa bawat 100 000 na populasyon sa bawat taon. Guillain-Barré syndrome ay nangyayari sa lahat ng mga pangkat ng edad ngunit ay mas karaniwan sa mga taong may edad na 30-50 taon, na may pantay na kadalasan sa mga kalalakihan at kababaihan. Ukol sa Lahi, geographic at pana-panahong saklaw pagkakaiba para sa Guillain-Barre syndrome sa pangkalahatan ay hindi tipikal, ang mga posibleng pagbubukod ng mga kaso ng talamak motor axonal neuropasiya, na kung saan ay pinaka-karaniwan sa China, at ay karaniwang nauugnay sa bituka impeksiyon na dulot ng Campylobakterya jejuni , at samakatuwid ay medyo mas malamang na mangyari sa tag-araw.

Ang insidente ay malaki ang pagtaas pagkatapos ng 40 taon. Isang taon mula sa Guillain-Barre syndrome sa Estados Unidos, isang average na 600 katao ang namatay. Kaya, ang Guillain-Barre syndrome ay isang napakahalagang problema sa kalusugan, lalo na para sa mga matatanda.

[5], [6], [7], [8], [9],

Mga sanhi guillain-Barre syndrome

Ang pinaka-karaniwang ng nakuha nagpapasiklab neuropathies. Hindi ganap na nauunawaan ang mekanismo ng autoimmune. Ang ilang mga variant ay kilala: sa ilang mga, predominates demyelination, sa iba ang axon naghihirap.

Humigit-kumulang sa 2/3 ng mga kaso, ang sindrom ay lilitaw pagkatapos ng 5 araw - 3 linggo pagkatapos ng impeksiyon, operasyon o pagbabakuna. Sa 50% ng mga kaso ng sakit dahil sa impeksiyon sa pamamagitan ng Campylobakterya jejuni, enterovirus, at herpes virus (kabilang cytomegalovirus at mga virus na nagiging sanhi ng mononucleosis), at Mycoplasma spp. Noong 1975 nagkaroon ng pagsiklab na nauugnay sa programa ng pagbabakuna laban sa swine flu.

[10], [11], [12], [13],

Pathogenesis

Ang demyelination at inflammatory infiltration sa mga ugat ng mga nerbiyos ng utak at proximal nerves ay maaaring ipaliwanag ang clinical symptoms ng Guillain-Barre syndrome. Ito ay naniniwala na ang parehong humoral at cellular kaligtasan sa sakit ay kasangkot sa pathogenesis ng sakit. Ang pagkakaroon ng mga lymphocytes at macrophages sa perivenous lugar at ang kanilang mga pakikipag-ugnayan sa myelinated axons ipakita, una sa lahat, ang mga posibleng papel na ginagampanan ng autoimmunity sa proseso demyelinating. Ito ay din nakumpirma mas maaga obserbasyon na ang pagbabakuna ng mga hayop laboratoryo na may katulong peripheral myelin nagiging sanhi ng pang-eksperimentong allergic neuritis. Kahit na magkakasunod na ito ay nai-ipinapakita na purified myelin protina - hal, myelin pangunahing protina P2 peptide fragment ng isang protina P2 at PO - may kakayahang pampalaglag pang-eksperimentong neuropasiya, antibodies sa mga compounds ay bihira na natagpuan sa syndrome Guillain-Barre sindrom. T cells ihiwalay mula sa pali at lymph nodes ng daga mabakunahan ng synthetic P2 peptide 53-78 Maaari pagtuklas muling gawin malubhang pang-eksperimentong allergic neuritis in syngeneic Mice. Kaya, ang cellular at, marahil, humoral na mga mekanismo ng immune ay maaaring mamagitan sa paglikha ng isang pang-eksperimentong modelo ng nagpapaalab na pinsala ng mga nerbiyos sa paligid.

Kamakailang mga pag-aaral na iginuhit pansin sa ang papel na ginagampanan glyukokonyugatov lipopolysaccharides at myelin saha o Schwann cell lamad axonal lamad bilang isang pangunahing antigens pasimulan ang nagpapasiklab / immune response sa Guillain-Barre sindrom. Sa isang detalyadong pag-aaral sa Japan, tinukoy ng mga pasyente ang Campylobacter jejuni antigens . Sa pag-aaral na ito, ginamit ang Penner method upang makita ang termostable lipopolysaccharides, at ang Lior method ay ginagamit upang matukoy ang mga thermolabile antigens protina. Antigens PEN 19 at LIO 7 C. Jejuni madalas na inilalaan sa mga pasyente na may Guillain-Barre sindrom (ayon sa pagkakabanggit 52 at 45%) kaysa sa mga pasyente na may kalat-kalat na enteritis sanhi ng C. Jejuni (ayon sa pagkakabanggit 5 at 3%), at na-link na may isang pagtaas sa antibody titer sa GM1 (posibleng dahil sa pagkakaroon ng GM1-tulad ng lipopolysaccharide antigen). Ayon sa mga ulat mula sa ibang mga bansa, ang impeksiyon ng S. Jejuni ay mas malamang na mauna ang pag-unlad ng SGB. Bilang karagdagan, ang porsyento ng mga pasyente na may mga anti-ganglioside antibodies ay mas nabago, mula 5 hanggang 60%. Sa karagdagan, walang ugnayan na nakita sa pagitan ng pagkakaroon ng antibodies sa GM1 at ang clinical at electrophysiological manifestations ng sakit.

Sa Miller Fischer's syndrome, ang mga antibodies sa GQlb ay madalas na napansin. Sa tulong ng mga pamamaraan ng immunohistochemical, nakita ang GQlb sa paranodal na lugar ng mga nerbiyos ng cranial na tao, na nagpapakita ng mga mata. Ito ay itinatag na ang mga antibodies sa GQlb ay maaaring hadlangan ang paghahatid sa neuromuscular system ng mga daga.

Kapag ang isang motor axonal variant ng Guillain-Barre sakit ay madalas na maunahan ng impeksyon ng C. Jejuni, at antibodies sa ganglioside GM1 at produkto C3d makadagdag sa activation nauugnay sa axolemma motor fibers.

Antibodies sa GMI ay maaari ring makipag-usap sa nodes ng Ranvier, breaking sa gayon ay may hawak na pulses. Sa karagdagan, ang mga antibodies ay maaaring maging sanhi ng pagkabulok ng mga endings ng motor fibers at intramuscular axons na kamakailang nai-ipinapakita sa mga pasyente na may talamak na motor axonal polyneuropathy. Pagmaga ng bituka na sanhi ng C. Jejuni, maaari maging sanhi ng Guillain-Barre sindrom, pagtataas ng produksyon ng gamma-delta T cells ay magagawang upang aktibong lumahok sa mga inflammatory / immune proseso. Mataas suwero mga antas ng tumor nekrosis kadahilanan-alpha (TNF-a), ngunit hindi IL-1b o matutunaw interleukin-2 receptor, may kaugnayan sa electrophysiological mga pagbabago sa Guillain-Barre sindrom. Examination ng mga sample na nakuha sa autopsy, na nagpapahiwatig na hindi bababa sa ilang mga kaso, ang mga klasikal na talamak nagpapaalab demyelinating anyo ng Guillain-Barre makadagdag aktibo - ito ay nagpapahiwatig ng pag-detect ng mga panlabas na ibabaw ng Schwann cell at C3d- S5d-9-bahagi na bumubuo ng lamad atake complex.

Kaya, sa Guillain-Barre syndrome, karamihan sa mga sangkap na karaniwang nakikilahok sa pathogenesis ng mga sakit na imuno-mediated ay kinakatawan. Kahit na ang mga antibodies laban sa glucoconjugates ay malamang na kasangkot sa pathogenesis ng ilang iba't ibang mga klinikal na anyo ng Guillain-Barre syndrome, ang kanilang eksaktong papel ay hindi kilala. Kahit na ang mga antibodies sa GM1 ay naroroon, maaari silang magbigkis hindi lamang sa GM1, kundi pati na rin sa iba pang mga glycolipids o glycoproteins na may katulad na mga site ng carbohydrate. Kaugnay nito, tiyak na antigens ng Schwann mga cell o axonal lamad, na kung saan ay nakadirekta laban sa nagpapaalab / immune tugon pati na rin ang mga posibleng papel ng immunoglobulin ay dapat na clarified. Bukod dito, sa maraming mga kaso ng Guillain-Barre walang katibayan ng nauna o kasabay na impeksyon C. Jejuni, antibodies sa GM1 o mga tampok ng isa pang mikroorganismo na antigens ay maaaring ma-trigger ang immune response (hal, dahil sa molecular mimicry).

Pag-aaral ng mga materyales na nakuha sa pamamagitan byopsya ng mga ugat at lapa ay nagpakita na ang cellular immune mekanismo ring mag-ambag sa pag-unlad ng Guillain-Barre sindrom. Sa matinding kaso ng Guillain-Barre buong motor fibers mula sa ugat hanggang endings kasalukuyan lymphocytes at macrophages, at na-activate macrophages ay nasa malapit contact na may myelin o myelin phagocytosis. Kahit na ang pang-eksperimentong modelo ng nagpapaalab neuropasiya natanggap data kinukumpirma ang partisipasyon ng T-lymphocytes sa pinsala sa ugat, walang nakakumbinsi katibayan na ito ay ang kaso sa mga pasyente na may Guillain-Barré syndrome. Accumulated sa petsa ng data suportahan ang paglahok ng activate T lymphocyte na i-cross ang dugo-utak barrier at pagpapasimula demyelination kasabay ng antibodies sa mga tiyak na fibers antigens kabastusan, cytokines (tulad ng TNF-a at interferon-y), makadagdag sa mga bahagi, marahil ay kabilang ang lamad na atake mahirap unawain, at na-activate macrophages . Higit pang mga pananaliksik ay kailangan upang linawin ang papel na ginagampanan ng bawat isa sa mga elementong ito, pati na rin ang pagkakasunod-sunod na kung saan sila ay kasangkot sa pathogenesis ng Guillain-Barre sindrom.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20],

Mga sintomas guillain-Barre syndrome

Ang mga sintomas ng Guillain-Barre syndrome ay binubuo sa pangingibabaw ng malambot na paresis (mas proximal, mas malalim), ang sensitivity disorder ay mas maliwanag. Kadalasan, ang isang halos simetriko kahinaan na may paresthesia ay nagsisimula sa mga binti, mas madalas sa mga kamay o ulo. Sa 90% ng mga kaso, ang kahinaan ay umabot sa maximum sa ika-3 linggo ng sakit. Ang malalim na litid reflexes ay nahuhulog. Ang pagpapagana ng spinkter ay napanatili. Sa malubhang kaso sa kalahati ng mga kaso, maliwanag ang kahinaan ng facial at oropharyngeal na mga kalamnan. Sa 5-10% ng mga kaso, kinakailangan ang intubasyon at bentilasyon kaugnay ng pagkalumpo ng mga kalamnan sa paghinga.

Kung minsan (marahil na may isang variant form) bubuo malalang autonomic Dysfunction na may mga pagbabago sa presyon ng dugo, pathological pagtatago ng antidiuretic hormone, arrhythmias, bituka stasis, ihi pagpapanatili at may kapansanan sa pupillary bilang tugon sa liwanag. Fisher syndrome - isang bihirang mga variant ng Guillain-Barré syndrome, ay nagsasangkot ng ophthalmoplegia, ataxia at areflexia.

Ang unang sintomas, ang pagkakasunud-sunod ng kanilang hitsura at dynamics

Sa pangkaraniwang mga kaso, ang Guillain-Barre syndrome ay nagsisimula sa kahinaan ng kalamnan at / o pandinig na sakit (pamamanhid, paresthesia) sa mas mababang paa't kamay na kumalat sa itaas na mga paa sa ilang oras o araw.

Ang mga unang sintomas ng Guillain-Barre ay mga karamdaman ng sensitivity, halimbawa, paresthesia sa paa. Kahit na ang mga layunin ng mga palatandaan ng kapansanan sa sensitivity ay madalas na napansin, sila ay kadalasan ay banayad. Maaga at labis na hindi kanais-nais para sa mga pasyente ang mga manifestations ng sakit ay maaaring malalim na sakit ng likod likod at masakit na dysesthesia sa paa't kamay. Ang paralisis ay maaaring magsimula sa unang bahagi ng mas mababang paa't kamay, at pagkatapos ay mabilis, sa loob ng ilang oras o araw, kumalat sa pataas na direksyon sa itaas na mga limbs, gayahin, tabloid at mga kalamnan sa paghinga. Gayunpaman, ang iba't ibang pag-unlad ng mga pangyayari ay posible rin, kapag ang sakit ay nagsisimula sa kahinaan sa gayong mga kalamnan at sa itaas na mga limbs, pagkatapos ay nagsasangkot ng mas mababang mga limbs. Mula sa simula, ang mga sintomas ay karaniwang simetriko, at ang paralisis ay sinamahan ng pagkawala o pagpapahina ng tendon at periosteal reflexes. Ang Guillain-Barre syndrome ay kadalasang nagsasangkot ng mga vegetative fibers. Ang mga autonomic na sintomas ay napansin sa halos 50% ng mga kaso, ngunit ang pag-andar ng sphincters ay karaniwang hindi nagdurusa. Ang sakit ay may monophasic course: matapos ang isang panahon ng pagtaas ng mga sintomas na tumatagal ng ilang araw o linggo, ang isang talampas na panahon na tumatagal mula sa ilang araw hanggang sa ilang mga buwan ay sumusunod, na sinusundan ng pagbawi ng maraming buwan. Sa 1976-1977 nagkaroon ng isang bahagyang pagtaas sa mga saklaw ng Guillain-Barré syndrome na nauugnay sa pagbabakuna ng bakuna sa swine flu, ngunit sa isa pang sagisag, pagbabakuna laban bakuna sa trangkaso sa 1980-1988 taon ng mga katulad na phenomena ay nai-iniulat.

Sa klasikal na kaso, ipinahayag sa pamamagitan ng isang kumbinasyon ng mga motor, madaling makaramdam at autonomic sintomas, na kung saan ay batay sa demyelinating polyradiculoneuropathy, ang isang diyagnosis ng Guillain-Barré syndrome bihirang nagiging sanhi ng problema. Gayunpaman, mayroon ding mga aksonalny variant ng Guillain-Barré syndrome, na manifests mismo pangunahin motor disorder, at talamak na motor-sensornayaaksonalnaya neuropasiya. Ang talamak na axonal form ay karaniwang nagpapakita ng isang mas magaspang functional depekto at may isang mas nakapanghihina pagbabala. Ang kumbinasyon ng ophthalmoplegia, ataxia iarefleksii katangian ng isa pang sagisag ng Guillain-Barre sindrom kilala bilang Miller Fisher syndrome. Mula sa isang diagnostic punto ng view, sa kawalan ng sintomas ng cranial nerbiyos, kahit na may hindi nagagalaw spinkter function na kailangan mong gumamit ng neuroimaging upang ibukod ang utak ng galugod compression. Kapag ang pagkakaiba diagnosis ay mahalaga din upang tandaan acute pasulput-sulpot na porphyria, pagkalasing metal na maaaring maging sanhi acute polyneuropathy at systemic sakit tulad ng nakahahawang mononucleosis, paraneplasticheskie syndromes o iba't-ibang mga metabolic disorder. HIV nahawaang mga pasyente ay predisposed upang bumuo ng polyneuropathy o polyradiculoneuropathy, na kung saan ay maaaring nauugnay sa Guillain-Barre syndrome, cytomegalovirus polyradiculoneuropathy o lymphoma. Ang mga kondisyon ay mahirap na iba-iba, batay lamang sa mga clinical manifestations, ngunit ang pag-aaral ng cerebrospinal fluid kapag polyradiculoneuropathy, na nauugnay sa HIV infection, kadalasan ay nagpapakita neutrophilic pleocytosis at palatandaan ng viral pagtitiklop.

Autonomic Dysfunction (kabilang ang accommodation disorder, sakit sa tiyan at dibdib, hypotension, tachycardia) ay maaaring makabuluhang lumala ang kalagayan ng pasyente at ito ay isang mahinang prognostic sign. Sa isa sa mga pag-aaral, ang mga subclinical na palatandaan ng paglahok ng parehong sympathetic at parasympathetic nervous system, na inihayag gamit ang mga pagsusulit para sa autonomic function, ay nabanggit sa karamihan ng mga pasyente.

Grado ng North America ng grabidad ng impellent kakulangan

Degree	Mga sintomas
0	Norm
Ako	Mga kaunting pagkilos ng paggalaw
II	Kakayahang pumasa sa 5 m nang walang suporta (suporta)
III	Kakayahang maglakad ng 5 m na may suporta (suporta)
IV	Imposibleng magpasa ng 5 m na may suporta o suporta (pahinga ng kama o upuang de gulong)
V	Kailangan para sa bentilasyon

• Ang isang third ng mga pasyente ay bumuo ng kabiguan sa paghinga.
• Sa karamihan ng mga kaso, may mga karamdaman ng sensitivity ibabaw sa anyo ng mild o katamtaman na hypo- o hyperesthesia ayon sa polyneuric type (tulad ng "medyas at guwantes"). Kadalasan mayroong mga puson sa hips, panlikod at gluteal na mga rehiyon. Maaari silang maging parehong nociceptive (muscular) at neuropathic (sanhi ng pinsala sa mga nerbiyos na pandama). Ang mga karamdaman ng malalim na sensitivity (lalo na ang vibrational at muscular-joint feeling), na kung saan ay napaka-magaspang (hanggang sa kumpletong pagkawala), ay nakita sa humigit-kumulang sa kalahati ng mga pasyente.
• Ang mga lesyon ng cranial nerves ay sinusunod sa karamihan ng mga pasyente. Mga posibleng paglahok sa proseso ng alinman sa mga cranial nerbiyos (na may pagbubukod sa pares I at II), ngunit may ang pinakamalaking regularity sinusunod sugat VII, IX at X singaw, na kung saan ay manifested facial paresis at bulbar maskulado disorder.
• Ang mga autonomic disorder ay sinusunod sa higit sa kalahati ng mga pasyente at maaaring kinakatawan ng mga sumusunod na karamdaman.
  • Lumilipas o paulit-ulit na hypertension ng arterya o mas madalas na hypotension ng arterya.
  • Ang mga arrhythmias para sa puso, kadalasang sinus tachycardia.
  • Ang sweating disorder [lokal (palms, paa, mukha) o pangkalahatang hyperhidrosis].
  • Paglabag sa mga function ng digestive tract (paninigas ng dumi, pagtatae, sa mga bihirang kaso, pag-iwas sa bituka).
  • Ang mga paglalabag sa mga function ng pelvic organs (kadalasan ang pagpapanatili ng ihi) ay bihira, kadalasan ito ay banayad at lumilipas.
• Kapag Miller-Fisher syndrome, ang mga klinikal na larawan ay pinangungunahan ng ataxia, na karaniwang mayroong Nagtatampok cerebellar, sa bihirang mga kaso - halo-halong (cerebellar-sensitive), at bahagyang o kabuuang ophthalmoplegia, posibleng ring makapinsala sa iba pang cranial magpalakas ng loob (VII, IX, X). Ang mga pares ay kadalasang banayad, sa isang-kapat ng mga kaso may mga sakit na pandamdam.

[21], [22], [23], [24], [25]

Ang pamantayan sa diagnostic ng Guillain-Barre syndrome

[26], [27], [28], [29], [30]

Ang mga palatandaan ng Guillain-Barre syndrome ay kinakailangan para sa diagnosis

• A. Progressive kalamnan kahinaan sa higit sa isang paa
• B.Areflexia (kawalan ng litid reflexes)

Mga tanda ng Guillain-Barre syndrome na sumusuporta sa diagnosis

• A. Mga palatandaan ng klinika (nakalista sa pagkakasunod-sunod ng kahalagahan)
  • Pag-unlad: Ang kalamnan ng kalamnan ay mabilis na bubuo, ngunit hihinto ang pag-usbong sa loob ng 4 na linggo matapos ang pagsisimula ng sakit.
  • Ang kamag-anak symmetry: symmetry ay bihira ganap, ngunit may sa pagkatalo ng isang paa sa tapat ng ay apektado rin (puna: Ang mga pasyente ay madalas na ulat asymmetry sintomas ng maaga sa sakit, ngunit sa panahon ng pisikal na sugat na pagsusuri ay karaniwang simetriko).
  • Mga layunin at layunin ng mga sintomas ng sensitivity disorder.
  • Pagkatalo ng cranial nerves: paresis ng facial muscles.
  • Pagbawi: kadalasang nagsisimula 2-4 na linggo pagkatapos ng sakit na dumadaan, ngunit maaaring minsan itong maantala para sa maraming buwan. Karamihan sa mga pasyente ay nakikita ang kumpletong pagbawi ng mga function.
  • Mga sakit sa sakit: tachycardia at iba pang mga arrhythmias, postural arterial hypotension, arterial hypertension, mga karamdaman sa vasomotor.
  • Ang kakulangan ng lagnat sa simula ng sakit (sa ilang mga kaso ng lagnat simula ng sakit ay maaaring magresulta intercurrent karamdaman o iba pang mga kadahilanan, ang pagkakaroon ng lagnat ay hindi ibukod ang Guillain-Barre sindrom, ngunit pinatataas ang posibilidad ng pagkakaroon ng iba pang mga sakit, sa partikular poliomyelitis).
• B. Mga Pagpipilian
  • Binibigkas ang mga sensitivity disorder na may sakit.
  • Pag-unlad ng higit sa 4 na linggo. Minsan ang pag-unlad ng sakit ay posible sa maraming linggo o ang pagkakaroon ng maliliit na pag-uulit.
  • Pagtatapos ng pag-unlad na walang kasunod na pagbawi o pagtitiyaga ng isang persistent residual symptomatology.
  • Ang mga function ng sphincters: karaniwang sphincters ay hindi apektado, ngunit sa ilang mga kaso, maaaring may isang paglabag sa pag-ihi.
  • CNS: Kung Guillain-Barré syndrome ay nakakaapekto sa peripheral nervous system, ang posibilidad ng kredibilidad na katibayan ng CNS paglahok ay hindi. Ang ilang mga pasyente ay magaspang na cerebellar ataxia karakter stopnye pathological palatandaan ng uri ng extension, dysarthria o malabo na antas ng sensory abala (implying ang konduktor uri ng paglabag), ngunit hindi sila ibukod ang diagnosis ng Guillain-Barre sindrom, kung may mga iba pang tipikal na sintomas
• C. Mga pagbabago sa fluid na cerebrospinal na nagpapatunay sa diagnosis
  • Protein: 1 linggo pagkatapos ng simula ng sakit, ang konsentrasyon ng protina sa cerebrospinal fluid ay nagiging mataas (sa loob ng unang linggo, maaaring normal ito).
  • Cytosis: nilalaman ng mononuclear leukocytes sa alak hanggang 10 na 1 l (sa isang nilalaman ng leukocytes 20 sa 1 mm o higit pa ay dapat na maingat na pagsusuri Kung ang kanilang nilalaman ay higit sa 50 sa 1 L, ang diagnosis ng Guillain-Barre tanggihan, na may pagbubukod sa mga pasyente na may HIV infection at. Lyme borreliosis).

Mga sintomas ng Guillain-Barre syndrome, na nagdudulot ng mga pagdududa sa diagnosis

1. Malakas na kawalaan ng simetrya ng paresis.
2. Patuloy na mga pelvic disorder.
3. Ang pagkakaroon ng pelvic disorders sa pasinaya ng sakit.
4. Ang nilalaman ng mononuclear leukocytes sa CSF ay higit sa 50 sa 1 μl.
5. Ang pagkakaroon ng polymorphonuclear leukocytes sa cerebrospinal fluid.
6. Ang isang malinaw na antas ng mga sensitivity disorder

Mga tanda ng Guillain-Barre syndrome, hindi kasama ang diagnosis

1. Pang-aabuso ng kasalukuyang mga pabagu-bago ng organic na solvents (pang-aabuso sa sangkap).
2. Mga karamdaman ng porphyrin metabolism, na nagpapahiwatig ng diagnosis ng talamak na intermittent porphyria (nadagdagan ang ihi ng ihi ng porphobilinogen o aminolevulinic acid).
3. Kamakailang inilipat sa dipterya.
4. Ang pagkakaroon ng mga sintomas ng neuropathy dahil sa pagkalasing sa lead (paresis ng mga kalamnan ng itaas na paa, minsan walang simetrya, na may binibigyang kahinaan ng extensor ng kamay) o katibayan ng lead intoxication.
5. Ang pagkakaroon ng eksklusibong pandamdam na mga karamdaman.
6. Ang maaasahang pagsusuri ng isa pang sakit, na ipinakita katulad ng mga sintomas ng Guillain-Barre syndrome (poliomyelitis, botulism, nakakalason polyneuropathy).

Kamakailan lamang, ang ilang mga may-akda, bilang isang casuistically bihirang atypical na porma ng Guillain-Barre syndrome, ay nagpapakita ng talamak na sensory neuropathy, na ipinapakita ng mga lubhang sensitibong karamdaman.

Mga Form

Sa kasalukuyan, sa Guillain-Barre syndrome, apat na pangunahing klinikal na variant ang nakikilala.

• Ang matinding pamamaga demyelinating polyradiculoneuropathy ay ang pinaka-madalas (85-90%), ang klasikal na anyo ng Guillain-Barre syndrome.
• Ang axonal forms ng Guillain-Barre syndrome ay sinusunod nang mas madalas (10-15%). Ang matinding motor axonal neuropathy ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang nakahiwalay na sugat ng mga fibers ng motor, ang pinaka-karaniwan sa mga bansa ng Asya (Tsina) at Timog Amerika. Sa matinding motor-sensory axonal neuropathy parehong motor at sensitibong fibers ay apektado, ang form na ito ay nauugnay sa matagal na kurso at hindi nakapanghihina na pagbabala.
• Ang syndrome ng Miller-Fisher (hindi hihigit sa 3% ng mga kaso) ay nailalarawan sa pamamagitan ng ophthalmoplegia, cerebellar ataxia at theflexia na karaniwang may banayad na paresis.

Bukod sa basic, kamakailan din ipon ng ilang mga hindi tipiko form ng sakit - talamak pandizavtonomiyu, acute madaling makaramdam neuropasiya, at acute cranial polyneuropathy obserbahan napaka-bihira.

[31], [32], [33], [34], [35],

Diagnostics guillain-Barre syndrome

Kapag nangongolekta ng anamnesis, kinakailangan upang linawin ang mga sumusunod na aspeto.

• Ang pagkakaroon ng mga sangkap na nakakapagod. Sa halos 80% ng mga kaso, ang pag-unlad ng Guillain-Barre syndrome sa 1-3 na linggo ay sinundan ng ilang mga sakit o kundisyon.
• - Mga impeksiyon ng gastrointestinal tract, upper respiratory tract o iba pang lokalisasyon. Ang kaugnayan sa impeksiyon ng bituka na dulot ng Campylobacter jejuni ay ang pinaka-palagiang napansin . Indibidwal na underwent campylobacteriosis, ang panganib ng pagbuo ng Guillain-Barre sindrom sa loob ng 2 buwan matapos ang sakit ay tungkol sa 100 beses na mas mataas kaysa sa pangkalahatang populasyon. Guillain-Barré syndrome ay maaari ring bumuo ng matapos ang impeksiyon na sanhi ng virus herpes (cytomegalovirus, Epstein-Barr virus, varicella-zoster), Haemophilus influenzae, Mycoplasma, tigdas, biki, Lyme borreliosis at iba pa. Sa karagdagan, Guillain-Barre sindrom ay maaaring magkaroon ng HIV infection.
• Pagbabakuna (anti-rabies, tetanus, laban sa trangkaso, atbp.).
• Mga operasyon o pinsala sa operasyon ng anumang lokasyon.
• Ang pagkuha ng ilang mga gamot (thrombolytic drugs, isotretinoin, atbp.) O pakikipag-ugnay sa mga nakakalason na sangkap.
• Kung minsan ang Guillain-Barre syndrome ay lumalaki laban sa background ng autoimmune (systemic lupus erythematosus) at tumoral (lymphogranulomatosis at iba pang mga lymphomas) na sakit.

Laboratory at instrumental research

• Mga Pangkalahatang klinikal na pag-aaral (pangkalahatang pagsusuri sa dugo, pangkalahatang pag-aaral ng ihi).
• Biochemical blood test: ang konsentrasyon ng serum electrolytes, ang arterial blood gas composition. Kapag nagpaplano ng partikular na therapy sa mga immunoglobulin sa klase G, kinakailangan upang matukoy ang mga fraksyon ng Ig sa dugo. Ang mababang konsentrasyon ng IgA ay kadalasang nauugnay sa kanyang namamana na depisit, sa mga ganitong kaso ang panganib na magkaroon ng anaphylactic shock ay mataas (ang contraindicated immunoglobulin therapy).
• Pag-aaral ng cerebrospinal fluid (cytosis, protina concentration).
• Serology para sa pinaghihinalaang etiologic papel na ginagampanan ng mga tiyak na mga impeksiyon (marker ng HIV, cytomegalovirus, Epstein-Barr virus, mga Borrelia burgdorferi ng Campylobakterya jejuni, atbp). Kung pinaghihinalaang polyo, kailangan ang virological at serological (antibody titre sa ipinares sera).
• EMG, ang mga resulta nito ay napakahalaga para sa pagkumpirma ng diagnosis at pagtukoy sa anyo ng Guillain-Barre syndrome. Dapat tandaan na ang mga resulta ng EMG ay maaaring maging normal sa unang linggo ng sakit.
• neyrovizulizatsii pamamaraan (MRI) ay hindi nagpapahintulot upang kumpirmahin ang diagnosis ng Guillain-Barré syndrome, ngunit maaaring kailangan para sa diagnosis ng pagkakaiba sa CNS disorder (acute ischemic stroke, sakit sa utak, mielitis).
• ECG.
• Pagsubaybay sa pag-andar ng panlabas na paghinga (pagtukoy sa mahahalagang kakayahan ng baga (JEL) para sa napapanahong pagtukoy ng mga indicasyon para sa paglipat ng pasyente sa ventilator.
• Sa malalang kaso (lalo na sa mabilis na paglala ng sakit, bulbar Abuso ipinahayag hindi aktibo disorder), pati na rin sa panahon ng mekanikal bentilasyon ay nangangailangan ng pagsubaybay sa mga pangunahing mahalagang palatandaan (sa kondisyon ICU): presyon ng dugo, ECG, pulso oximetry, respiratory function at iba ( depende sa tiyak na klinikal na sitwasyon at ang ginamit na therapy).

[36], [37], [38]

Pamantayan ng neurophysiological para sa pag-uuri ng Guillain-Barre syndrome

Norm (lahat ng mga sumusunod na palatandaan ay dapat naroroon sa lahat ng natutunang nerbiyos)

1. Distal motor latency <100% ng upper limit ng normal.
2. Ang kaligtasan ng F-wave at ang latency nito <100% ng upper limit ng pamantayan.
3. SRV> 100% ng mas mababang limitasyon ng pamantayan.
4. Ang amplitude ng M-response kapag stimulated sa distal point ay> 100% ng mas mababang limitasyon ng pamantayan.
5. Amplitude ng M-response na may pagpapasigla sa proximal point> 100% ng mas mababang limitasyon ng pamantayan.
6. Ratio "Amplitude of M-response para sa proximal stimulation / Amplitude of M-response para sa stimulation at distal point"> 0.5

Pangunahing demyelinating sugat (dapat kang magkaroon ng hindi bababa sa isa sa mga tampok sa hindi bababa sa dalawang nasubukan nerbiyos o ang pagkakaroon ng dalawang mga tampok sa isang solong ugat, kung lahat ng iba pang mga ugat matatakutin at malawak ng M-response kapag stimulated sa malayo sa gitna point> 10% ng mga mas mababang mga limitasyon ng normal ).

1. SRV <90% ng mas mababang limitasyon ng pamantayan (<85%, kung ang amplitude ng M-tugon na may pagpapasigla sa distal point <50% ng mas mababang limitasyon ng pamantayan).
2. Dystopic motor latency> 110% ng upper limit ng pamantayan (> 120%, kung ang amplitude ng M-tugon na may pagpapasigla sa distal point <100% ng mas mababang limitasyon ng pamantayan).
3. Ang ratio ng "amplitude M-response kapag stimulated sa proximal point / amplitude M-response kapag stimulated sa malayo sa gitna point" <0.5, at ang malawak ng M-response kapag stimulated sa malayo sa gitna point> 20% ng mga mas mababang mga limitasyon ng normal.
4. F-wave latency> 120% ng upper limit ng norm

Primary-axonal lesion

• Ang kawalan ng lahat ng mga katangian na nakalista sa itaas demyelination sa lahat investigated nerbiyos (pinapayagan na magkaroon ng isa sa mga ito sa isa sa mga ugat, kung ang malawak ng M-response kapag stimulated sa malayo sa gitna punto ng <10% mas mababang limitasyon ng normal) at ang malawak ng M-response kapag stimulated sa malayo sa gitna point <80 % ng mas mababang limitasyon ng pamantayan, hindi bababa sa dalawang nerbiyos

Ang kaguluhan ng nerbiyos

• M-tugon na may pagpapasigla sa distal point ay hindi maaaring maging sanhi sa alinman sa mga nerbiyos (o maaari lamang maging sanhi sa isang ugat sa kanyang amplitude <10% ng mas mababang limitasyon ng pamantayan)

Walang tiyak na pagkatalo

Hindi nakakatugon sa pamantayan ng alinman sa mga form sa itaas

Ang form na ito ay maaaring magsama ng mga kaso ng pangunahing malubhang axonopathy, malubhang distal demyelination na may block ng pagpapadaloy at sekundaryong Waller pagkatapos ng demyelination; neurophysiologically hindi sila makikilala.

Mga pahiwatig para sa konsultasyon ng iba pang mga espesyalista

• Ang paggamot ng mga pasyente na may malubhang porma ng Guillain-Barre syndrome ay isinasagawa kasabay ng doktor ng intensive care unit.
• Sa matinding karamdaman ng cardiovascular (paulit-ulit na malubhang hypertension ng arterya, arrhythmias), maaaring kailanganin ang isang kardiologist na konsultasyon.

Data mula sa mga karagdagang pamamaraan ng pananaliksik

Mahalaga diagnostic halaga sa Guillain-Barre kung electromyography (EMG) at pag-aaral pagpapadaloy bilis ng impulses sa kahabaan nerbiyos pati na rin ang imbestigasyon ng cerebrospinal fluid. Simula mula 3-7 araw matapos ang unang sintomas sa electrophysiological pag-aaral ng napansin pagbabawas ng bilis ng motor, at (sa isang mas mababang antas) sa madaling makaramdam fibers, ang pagpahaba at malayo sa gitna latenpii latent period F-alon, pagbabawas ng kabuuang kalamnan aksyon potensyal na malawak (M-response ) at kung minsan ang mga potensyal na potensyal na aksyon, pati na rin ang mga bloke at walang simetrya na mga bloke ng pagpapadaloy na nagpapahiwatig ng segmental demyelinating polyneuropathy. Sa kabilang banda, sa talamak na motor axonal polyneuropathy ng sensory aksyon potensyal na malawak at pagpapadaloy bilis ng madaling makaramdam fibers ay maaaring maging normal, ngunit pangkalahatang doon ay isang pagbaba sa kalamnan aksyon potensyal na malawak at lamang ng isang bahagyang pagbabawas ng bilis ng motor sa fibers. Gamit ang pagkatalo ng parehong motor at madaling makaramdam fibers ay maaaring maging halos nagbago na rin ang kabuuang potensyal ng kalamnan pagkilos at sensory potensyal na aksyon, at malayo sa gitna latency at pagpapadaloy bilis ay mahirap na masukat, na nagpapahiwatig ng isang malubhang motor at madaling makaramdam axonopathy. Kapag Miller Fisher syndrome, ipinahayag sa pamamagitan ng ataxia, ophthalmoplegia iarefleksiey, kalamnan lakas ay mananatiling buo, at ang pagganap ng EMG at lakas ng loob pagpapadaloy bilis ng paa't kamay ay maaaring maging normal.

Sa imbestigasyon ng cerebrospinal fluid sa mga pasyente na may Guillain-Barre sindrom nagsiwalat nadagdagan protina nilalaman sa isang antas sa itaas 60 mg / dl, na may normal na mga bilang ng cell (hindi hihigit sa 5 mga cell sa 1 l). Gayunpaman, sa mga unang araw ng sakit protina nilalaman ng cerebro-spinal fluid ay maaaring maging normal, kaya ang pagtaas ng cell count ng hanggang sa 30 mga cell sa 1 mm ay hindi ibukod ang diagnosis ng Guillain-Barre sindrom.

Dahil ang pag-aaral ng sural kabastusan biopsy ay karaniwang hindi nakita ng mga palatandaan ng pamamaga o demyelination, ang paraan na ito ay hindi isang standard na hanay ng mga pag-aaral sa karamihan ng mga pasyente na may Guillain-Barré syndrome, ngunit maaaring maging mahalaga sa pananaliksik. Pathological pag-aaral ay pinapakita na ang Guillain-Barré syndrome higit sa lahat ay nakakaapekto sa proximal ugat at panggulugod magpalakas ng loob ugat: ito ay may nagsiwalat edema, segmental demyelination, endonerviya pagpasok ng mononuclear mga cell, kabilang ang mga macrophages. Ang mga cell ng mononuclear ay nakikipag-ugnayan sa parehong mga selulang Schwann at myelin sheath. Kahit na Guillain-Barre sindrom - polyradiculoneuropathy, abnormalidad maaaring napansin sa central nervous system (CNS). Sa karamihan ng mga 13 autopsy kaso ng mononuclear pagruslit ng mga lymphocytes at na-activate macrophages ay natagpuan sa utak ng galugod, ang medula oblongata, ang tulay. Gayunpaman, walang pangunahing demyelination ang nakita sa central nervous system. Sa katagalan nangingibabaw na uri nagpapasiklab cell sa central at paligid nervous system ay aktibo macrophages, bilang karagdagan, mayroong ay nakita CD4 ⁺ at CD8 ⁺ T-lymphocytes.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47],

Iba't ibang diagnosis

Guillain-Barré syndrome ay dapat na differentiated mula sa iba pang mga sakit na ipakilala acute flaccid paresis, lalo na polio (lalo na sa mga sanggol) at iba pang polyneuropathy (diphtheria, na may porphyria). Sa karagdagan, ang isang katulad na klinikal na larawan ay maaaring magkaroon ng sugat ng spinal cord at brainstem (nakahalang mielitis, stroke vertebrobasilar system) at sakit na may kapansanan neuromuscular transmisyon (myasthenia gravis, botulism).

• Sa pagkakaiba diagnosis ng polio ay dapat isaalang-alang ang data ng epidemiological kasaysayan, ang pagkakaroon ng sakit sa simula ng lagnat, mga sintomas ng Gastrointestinal tract, asymmetrical lesyon, ang kawalan ng layunin sensitivity disorder, mataas na cell count sa cerebrospinal fluid. Ang diagnosis ng poliomyelitis ay nakumpirma sa tulong ng virologic o serological studies.
• Polyneuropathy sa talamak na pasulput-sulpot na porphyria ay maaaring maging katulad ng Guillain-Barre sindrom, ngunit ay karaniwang sinamahan ng isang iba't ibang mga saykayatriko mga sintomas (delusyon, guni-guni, at iba pa.) At ipinahayag sakit ng puson. Ang diagnosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagbubunyag ng nadagdagang konsentrasyon ng porphybolinogen sa ihi.
• Para sa transverse myelitis na nailalarawan sa maagang at paulit-ulit na impairment ng pelvic organs, ang presensya ng isang antas ng sensitibong mga karamdaman, ang kawalan ng mga sugat ng cranial nerves.
• Symptomatic, reminiscent ng na sa Guillain-Barre syndrome, ay posible na may malawak na tserebral infarction sa pag-unlad ng tetraparesis, na sa matinding panahon ay may mga tampok ng paligid. Gayunpaman, ang mga naturang kaso ay nailalarawan sa matinding pag-unlad (karaniwang sa loob ng ilang minuto) at sa karamihan ng mga kaso, ang pang-aapi ng kamalayan (koma), na hindi sinusunod sa Guillain-Barre syndrome. Sa wakas, ang diagnosis ay nakumpirma ng MRI.
• Ang Myasthenia gravis ay naiiba mula sa Guillain-Barre syndrome na may palatandaan na pagkakaiba-iba, kawalan ng sensitibong mga sakit, at mga pagbabago sa katangian sa tendon reflexes. Ang diagnosis ay nakumpirma sa tulong ng EMG (pagtuklas ng hindi pangkaraniwang kababalaghan) at mga pagsubok sa pharmacological.
• Para sa botulism, bilang karagdagan sa ang may-katuturang mga epidemiological data, nailalarawan sa pamamagitan ng isang top-down uri ng pamamahagi paresis, kaligtasan sa ilang mga kaso ng mga litid reflexes, kakulangan ng madaling makaramdam karamdaman at mga pagbabago sa cerebrospinal fluid.

Paggamot guillain-Barre syndrome

Ang mga layunin ng paggamot ng Guillain-Barre syndrome ay pagpapanatili ng mga mahahalagang function, pag-aresto sa proseso ng autoimmune sa tulong ng partikular na therapy, pag-iwas sa mga komplikasyon.

Mga pahiwatig para sa ospital

Ang lahat ng mga pasyente na may Guillain-Barre syndrome ay naospital sa isang ospital na may intensive care unit.

Paggamot ng hindi gamot para sa Guillain-Barre syndrome

Humigit-kumulang 30% ng mga kaso ng Guillain-Barre syndrome ang bumubuo ng malubhang paghinga sa respiratoryo (dahil sa paresis ng diaphragm at mga kalamnan sa paghinga), na nangangailangan ng pangangailangan ng makina na bentilasyon. Indications para sa pagsasagawa ng intubation may karagdagang bentilasyon - ZHOL pagbaba sa 15-20 ml / kg, P _at O ₂ <60 mm Hg o S _a 0 ₂ <95% na may mga karagdagang oxygen paglanghap, P _at CO ₂ > 50 mm Hg Ang tagal ng mekanikal na bentilasyon (mula sa ilang araw hanggang buwan) ay tinutukoy sa isang indibidwal na batayan, na ginagabayan ng ZHEL, pagpapanumbalik ng paglunok at pag-ubo ng pag-ubo at ang pangkalahatang dynamics ng sakit. Ididiskonekta ang pasyente mula sa bentilador unti-unti, sa pamamagitan ng yugto ng paulit-ulit sapilitang bentilasyon.

(. Bedsores, mga impeksyon, thromboembolic komplikasyon, atbp) Sa mga malubhang kaso na may malubhang paresis ng pangunahing kahalagahan para sa pag-iwas ng mga komplikasyon kaugnay sa matagal na kawalang-kilos ng mga pasyente, ay may karapatan na pag-aalaga: periodic (bawat 2 oras, o mas madalas) pagbabago ng posisyon ng pasyente, balat pag-aalaga, pag-iwas lunggati [muling pag-aayos ng bibig at ilong, ang nasogastric tube pagpapakain, brushing lalagukan at bronchi (sa panahon ALV)], kontrolin ang mga function ng pantog at bituka, passive gymnastics, massage paa't kamay, at iba pa

Sa pamamagitan ng mga persistent bradyarrhythmias na may banta sa pagbuo ng asystole, ang isang pansamantalang pacemaker ay maaaring kailanganin.

Medicinal na paggamot at plasmapheresis

Bilang isang tukoy na therapy para sa Guillain-Barre syndrome, na naglalayong paghinto sa proseso ng autoimmune, ang pulse therapy na may klase G immunoglobulins at plasmapheresis ay kasalukuyang ginagamit. Ang mga pamamaraan ng tiyak na therapy ay ipinapakita para sa malubhang (pagtatasa ng North American scale ng motor deficit ng 4 at 5 puntos) at katamtaman (2-3 puntos) ng kurso ng sakit. Ang pagiging epektibo ng parehong pamamaraan ay halos pareho, ang kanilang sabay-sabay na pag-uugali ay hindi praktikal. Ang paraan ng paggamot ay pinili nang isa-isa, isinasaalang-alang ang kakayahang magamit, posibleng contraindications, atbp.

• Ang plasmapheresis ay isang epektibong paraan ng paggamot sa Guillain-Barre syndrome, na makabuluhang binabawasan ang kalubhaan ng paresis, ang tagal ng makina na bentilasyon at nagpapabuti sa pagganap na kinalabasan. Karaniwan, ang mga operasyon na 4-6 ay ginaganap sa mga pagitan ng isang araw; Ang dami ng kapalit na plasma sa isang operasyon ay dapat na hindi bababa sa 40 ML / kg. Tulad ng kapalit ng media gamitin 0.9% solusyon ng sosa klorido, rheopolyglucin, albumin solusyon. Ang plasmapheresis ay medyo kontraindikado sa kabiguan ng atay, matinding cardiovascular patolohiya, mga sakit sa dugo clotting, at mga impeksiyon. Mga posibleng komplikasyon - mga sakit sa hemodynamic (bumabagsak na presyon ng dugo), mga reaksiyong alerdyi, mga karamdaman sa electrolyte, mga karamdaman sa hemorrhagic, pag-unlad ng hemolysis. Ang lahat ng mga ito ay sinusunod medyo bihira.
• Ang immunoglobulin class G ay ibinibigay sa intravenously sa isang dosis ng 0.4 g / kg isang beses sa isang araw sa loob ng 5 araw. Ang paggamot na may immunoglobulin, tulad ng plasmapheresis, ay binabawasan ang tagal ng bentilasyon at nagpapabuti sa pagganap na kinalabasan. Ang pinaka-karaniwang mga side effect ay sakit ng ulo at sakit ng kalamnan, lagnat, pagkahilo; ang kanilang kalubhaan ay maaaring mabawasan sa pamamagitan ng pagbawas ng rate ng pagbubuhos. Ang mga malalang epekto, tulad ng thromboembolism, aseptiko meningitis, hemolysis, matinding renal failure, atbp, ay napakabihirang. Ang normal na immunoglobulin na tao ay kontraindikado sa kakulangan ng likas na IgA at ang pagkakaroon sa anamnesis ng anaphylactic reaksyon sa paghahanda ng immunoglobulin.

Symptomatic treatment of Guillain-Barre syndrome

• Pagbubunsod therapy para sa pagwawasto ng mga paglabag sa acid-base, tubig-electrolyte balanse, malubhang arterial hypotension.
• Sa pamamagitan ng paulit-ulit na malubhang hypertension ng arterya, ang mga antihipertensive na gamot (beta-adrenoblockers o mabagal na blockers ng kaltsyum channel) ay inireseta.
• Na may malubhang tachycardia ang magreseta ng beta-adrenoblockers (propranolol), na may bradycardia - atropine.
• Sa pag-unlad ng mga impeksiyong intercurrent, kinakailangan ang antibiotiko therapy (ginagamit ang malawak na spectrum na gamot, halimbawa, fluoroquinolones).
• Upang maiwasan ang malalim na ugat na trombosis at pulmonary embolism, ang mababang-molekular-timbang heparin ay inireseta sa prophylactic doses dalawang beses sa isang araw).
• Kapag ang sakit ng nociceptive pinagmulan (kalamnan, mechanical) Inirerekomenda ng acetaminophen o NSAIDs, sa kaso ng neuropathic sakit gamot ng mga pagpipilian ay gabapentin, carbamazepine, pregabalin.

Operative treatment ng Guillain-Barre syndrome

Kung ang isang prolonged (higit sa 7-10 araw) ay kinakailangan, ang maayos na tracheostomy ay maipapayo. Sa malubhang at prolonged bulbar disorders, ang gastrostomy ay maaaring kailanganin.

Mga pangkalahatang prinsipyo ng paggamot sa Guillain-Barre syndrome

Ang paggamot ng talamak at mabilis na lumalagong mga manifestations ng Guillain-Barre syndrome ay nangangailangan ng pagpapanatili therapy sa intensive care unit, pati na rin ang epekto sa immune mekanismo ng pag-unlad ng sakit. Ang mga pasyente na may Guillain-Barre syndrome ay dapat ma-ospital para sa maingat na pagsubaybay sa estado ng paghinga at autonomic function. Ang mas mabilis na pagtaas ng paralisis, mas mataas ang posibilidad na kinakailangan ang artipisyal na bentilasyon. Sa panahon ng pagtaas ng mga sintomas, regular na neurologic examination, pagtatasa ng mahahalagang kapasidad ng baga, kinakailangan ang pagpapanatili ng airway patency na may regular na higop ng uhip. Sa isang maagang yugto ng sakit, kailangan ang regular na alertness, dahil kahit na sa kawalan ng malinaw na mga paglabag sa mga function ng respiratory at bulbar, ang isang maliit na aspiration ay maaaring makabuluhang mapabuti ang hindi aktibo dysfunction at pukawin ang kabiguan ng respiratory.

Pagbutihin ang hula at pagbabawas ng dami ng namamatay sa Guillain-Barré syndrome, nakamit sa mga nakaraang taon, higit sa lahat ng ipinaliwanag sa pamamagitan ng unang bahagi ng ospital ng mga pasyente sa intensive yunit ng pag-aalaga. Indications para sa nagta-translate ang mga pasyente sa masinsinang pag-aalaga at pagsasaalang-alang ng intubation ay maaaring magsilbi pagbaba sa mahalagang kapasidad ibaba 20 ml / kg at kahirapan sa pag-alis ng secretions mula sa respiratory tract. Ang layunin ng unang bahagi ng transfer ay upang maiwasan ang pang-emergency intubation sa mga kondisyon ng matinding respiratory failure na may matalim pagbabago-bago sa presyon ng dugo at puso rate, na maaaring mag-trigger ng dysfunction o myocardial infarction. Isa sa mga pinaka-mahalagang gawain ng pagpapanatili therapy - ang pag-iwas at maagang paggamot ng baga at sa ihi impeksyon, pati na rin pag-iwas ng malalim na ugat trombosis leg at kasunod na pulmonary embolism pamamagitan ng subcutaneous pangangasiwa ng heparin (5000 IU 2 beses sa isang araw). Kinakailangan din upang subaybayan ang nutrisyon at pag-andar ng bituka. Dahil ang autonomic dysfunction ay may malaking epekto sa pagkamatay, ang patuloy na pag-monitor ng cardiac activity at arterial pressure ay kinakailangan.

Isa sa mga mahalagang mga aspeto ng pag-aalaga para sa mga pasyente na may Guillain-Barré syndrome sa intensive therapy yunit, kung saan, gayunpaman, ay hindi palaging kinuha sa account - Pagwawasto ng matinding pagkabalisa na dulot ng isang kumpletong immobilization ng mga pasyente sa background I-save ang intelligence. Sa bagay na ito, mahalaga ang sikolohikal na suporta. Ang mga pasyente ay kailangan upang ipaliwanag ang likas na katangian ng sakit, lalo course nito, kabilang ang posibilidad ng paglala upang ipakilala ang treatment sa iba't ibang yugto. Mahalaga para sa kanila na ipaliwanag na ang posibilidad ng kumpletong pagbawi ay napakataas, kahit na sa sandaling sila ay magiging sa artipisyal na bentilasyon. Ang pagtatatag ng pakikipag-ugnay sa tulong ng paggalaw sa mata ay nagpapababa sa pakiramdam ng paghihiwalay mula sa mundo na lumilitaw sa mga pasyente. Sa aming karanasan, ang pangangasiwa ng 0.5 mg ng lorazepam bawat 4 hanggang 6 na oras ay epektibo sa mga hallucinations sa gabi. Posible rin na pangasiwaan ang 0.5 mg ng risperidone o 0.25 mg ng olanzapine.

Ang pagsasanay ng pagpapagamot sa Guillain-Barre syndrome ay nagkaroon ng makabuluhang pagbabago sa nakalipas na dekada. Halimbawa, ang pagiging epektibo ng plasmapheresis ay napatunayan na. Kahit na ang mga mekanismo ng pagkilos ay nananatiling hindi kilala, ito ay pinaniniwalaan na ito ay maaaring ma-link sa antibodies pawis, cytokines, pampuno at iba pang mga mediators ng immunoinflammatory reaksyon. Sa bukas na North American multicenter pag-aaral ng paghahambing ng kinalabasan ng sakit kapag gumagamit ng plasmapheresis at sa kawalan ng espesyal na paggamot, ito ay ipinapakita na ang plasmapheresis para sa limang magkakasunod na araw ay nababawasan ang haba ng ospital at ay humantong sa isang makabuluhang pagpapabuti kumpara sa control group. Mas epektibo ang paggamot kung ito ay nagsimula sa unang linggo ng sakit. Katulad na mga resulta ay natamo French Cooperative Group, na isinasagawa ng isang randomized, multicenter pag-aaral at ay nagpakita na ang apat na plasmapheresis session ay humantong sa isang mas mabilis na pagbawi sa 220 mga pasyente na kasama sa pag-aaral (Pranses Cooperative Group, 1987). Examination ng mga parehong mga pasyente sa isang taon ay nagpakita na ang kabuuang pagbawi ng kalamnan lakas na-obserbahan sa 71% ng mga pasyente na isinasagawa plasmapheresis, at lamang sa 52% ng mga pasyente sa grupo ng control (Pranses Cooperative Group, 1992). Ang susunod na pag-aaral kumpara sa pagiging epektibo ng ibang bilang ng mga plasmapheresis session sa 556 mga pasyente na may Guillain-Barre syndrome na may iba't ibang mga sintomas (French Cooperative Group, 1997). Sa mga pasyente na may banayad na sintomas, na sumailalim sa dalawang sesyon ng plasmapheresis, ang pagbawi ay mas makabuluhan kaysa sa mga pasyente na ang paggamot ay hindi kasama sa plasmapheresis. Sa mga pasyente na may katamtaman na symptomatology, apat na sesyon ng plasmapheresis ay mas epektibo kaysa sa dalawang session ng plasmapheresis. Kasabay nito, anim na sesyon ng plasmapheresis ay hindi mas epektibo kaysa sa apat na sesyon sa mga pasyente na may parehong katamtaman at matinding sintomas. Sa kasalukuyan, ang karamihan ng mga sentro na nag-specialize sa paggamot ng Guillain-Barré syndrome, pa rin ay gumagamit ng lima o anim na session, na kung saan ay hawak para sa 8-10 araw upang maiwasan ang stress ng araw-araw na pag-uugali ng mga pamamaraan. Ginagawa ang transfusion ng Exchange gamit ang isang Shili catheter. Epektibo din ang plasmapheresis sa mga bata na may Guillain-Barre syndrome, pinabilis ang proseso ng pagpapanumbalik ng kakayahang lumipat nang nakapag-iisa. Kahit plasmapheresis - isang relatibong ligtas na pamamaraan, ang kanyang pag-uugali sa Guillain-Barre sindrom nangangailangan ng espesyal na pag-aalaga dahil sa ang panganib ng autonomic Dysfunction sa mga pasyente at ang kanilang mga likas na hilig upang bumuo ng mga impeksiyon.

Ang intravenous administrasyon ng mataas na dosis ng immunoglobulin ring kinikilalang mabisang paggamot ng Guillain-Barre sindrom, na may kakayahang malaki-laking pagbabawas ng tagal at kalubhaan ng sakit. Tulad ng kaso ng plasmapheresis, ang mekanismo ng therapeutic action ng immunoglobulin ay hindi pa maliwanag. Ito ay pinaniniwalaan na maaari itong puksain ang mga gastos ng pathogenic antibodies na anti-idiotypic antibodies, Fc-pagharang antibody component i-target ang mga cell, at upang pagbawalan ang pagtitiwalag ng pampuno, immune complexes dissolve, humina ang pag-andar ng mga lymphocytes, nakakagulo o pumipigil sa ang produksyon ng mga cytokines function. Immunoglobulin ay pinangangasiwaan sa isang kabuuang dosis ng 2 g / kg, na kung saan ay pinamamahalaan sa paglipas ng 2-5 araw. Sa isang randomized trial na paghahambing ng ang epekto ng immunoglobulin at plasmapheresis, ito ay ipinapakita na kapag gumagamit ng plasmapheresis pagpapabuti ay nangyayari sa average na 41 araw, at ang application ng isang immunoglobulin - 27 araw. Sa karagdagan, ang mga pasyente na pinangangasiwaan immunoglobulin ay makabuluhang mas kaunting mga komplikasyon at mas mababa kinakailangang mekanikal bentilasyon. Ang pangunahing salungat na prognostic factor ay ang matatanda na edad. Ang mga kasunod na randomized multicenter trial ng plasmapheresis at immunoglobulin sa 383 mga pasyente na ay ibinibigay mga pamamaraan na ito para sa unang 2 linggo pagkatapos ng simula ng mga sintomas ay nagpakita na ang parehong mga pamamaraan ay may katulad na espiritu, ngunit ang kanilang mga kumbinasyon ay may makabuluhang pakinabang sa paggamit ng bawat isa sa mga hiwalay na mga pamamaraan.

Ang pagpapakilala ng immunoglobulin sa isang dosis ng 2 g / kg para sa 2 araw ay napatunayang isang epektibo at ligtas na paraan ng paggamot sa mga batang may malubhang Guillain-Barre syndrome. Ang mga epekto ay banayad at bihira na sinusunod. Ang bahagi ng mga pasyente, lalo na ang mga nagdurusa mula sa sobrang sakit ng ulo, ay may sakit ng ulo, na kung minsan ay sinamahan ng aseptiko meningitis na may pleocytosis sa cerebrospinal fluid. Minsan ang mga panginginig, lagnat at myalgia ay sinusunod din, pati na rin ang talamak na dysfunction ng bato sa pagbuo ng kabiguan ng bato. Kapag ang isang immunoglobulin ay ibinibigay, posible ang reaksyon ng anaphylactic, lalo na sa mga indibidwal na may kakulangan sa immunoglobulin. Ang pangunahing kawalan ng parehong immunoglobulin at plasmapheresis ay isang mataas na gastos. Gayunpaman, ito ay malinaw na napakalaki ng pagiging epektibo ng mga paggagamot na ito, na maliwanag kahit na sa kasalukuyang panahon, na gumagawa ng pagbibilang ng pera.

Tulad ng ipinakita, i-double-bulag, placebo-kinokontrol, multicenter pag-aaral sa 242 mga pasyente na may Guillain-Barre sindrom, intravenous administrasyon ng mataas na dosis corticosteroids (methylprednisolone, 500 mg araw-araw para sa 5 araw) ay hindi makakaapekto sa anumang mga tagapagpahiwatig sinusuri ayon syndrome Guillain Barre, gayundin ang posibilidad ng kanyang pag-ulit. Kasunod, open-label na pag-aaral kung saan 25 pasyente na may Guillain-Barre sindrom ay ginagamot sa / sa immunoglobulin (0.4 g / kg / araw para sa 5 araw) at methylprednisolone (500 mg / araw para sa 5 araw), ang epekto ay kung ikukumpara na may data ng kontrol na nakuha nang mas maaga sa paggamit ng isang immunoglobulin. Kapag ang kumbinasyon ng immunoglobulin at methylprednisolone sa pagbawi ay mas mahusay na, na may 76% ng mga pasyente sa pagtatapos ng ika-4 na linggo ay isang pagpapabuti para sa hindi bababa sa isang functional antas - sa control group na katulad ng antas ng pagbawi ng nabanggit sa lamang 53% ng mga pasyente. Ito ay maaaring magpahiwatig na corticosteroids ay maaari pa ring i-play ang isang papel sa paggamot ng Guillain-Barré syndrome. Upang linawin ang isyung ito at upang matukoy kung ang isang makabuluhang pagpapabuti sa sakit kinalabasan minarkahan kung ang isang plasmapheresis o intravenous immunoglobulin idinagdag sa corticosteroids, randomized klinikal na pagsubok ay kinakailangan.

Ang karagdagang pamamahala

Pagkatapos ng pagtatapos ng talamak na panahon na kailangan malawak na mga panukala ng pagbabagong-tatag, na bumubuo ng isang plano nang paisa-isa depende sa kalubhaan ng mga tira-tirang mga sintomas (pisikal na therapy, massage, etc., At ang thermal pamamaraan ay kontraindikado!).

Ang mga pasyente na naranasan ang Guillain-Barre syndrome ay dapat ipagbigay-alam tungkol sa pangangailangang obserbahan ang isang proteksiyong rehimen sa loob ng hindi bababa sa 6-12 buwan pagkatapos ng pagtatapos ng sakit. Ang mga pisikal na overloads, overheating, sobrang pag-aalsa, labis na insolation, at paggamit ng alkohol ay hindi natatanggap. Gayundin sa panahon na ito, dapat isa maiwasan ang pagbabakuna.

Pagtataya

Ang dami ng namamatay sa Guillain-Barre syndrome ay 5% sa average. Ang sanhi ng kamatayan ay maaaring maging kabiguan sa respiratoryo, posible ring nakamamatay na kinalabasan dahil sa aspiration pneumonia, sepsis at iba pang mga impeksiyon, thromboembolism ng arterya sa pulmonya. Ang kabagsikan ay makabuluhang nagdaragdag sa edad: sa mga bata sa ilalim ng 15 taong gulang na ito ay hindi hihigit sa 0.7%, habang sa mga taong mas matanda sa 65 taon umabot sa 8.6%. Ang iba pang mga di-kanais-nais na prognostic factors para sa kumpletong pagbawi ay kasama ang isang prolonged (higit sa 1 buwan) panahon ng bentilasyon, ang pagkakaroon ng mga nakaraang mga sakit sa baga.

Sa karamihan ng mga pasyente (85%) kumpletong functional recovery ay sinusunod para sa 6-12 na buwan. Ang mga natitirang residual na mga sintomas ay nanatili sa humigit-kumulang 7-15% ng mga kaso. Predictors ng mga kalaban na functional kinalabasan - edad sa paglipas ng 60 taon, ang isang mabilis na progresibong kurso ng sakit, ang mga mababang amplitude ng M-response kapag stimulated sa malayo sa gitna point (nagpapahiwatig ng mabibigat na axonal pinsala). Ang rate ng pag-ulit ng Guillain-Barre syndrome ay humigit-kumulang 3-5%.

[48], [49], [50],