Guillain-Barré syndrome

Ang Guillain-Barré syndrome (acute idiopathic polyneuritis; Landry's paralysis; acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy) ay isang talamak, kadalasang mabilis na progresibong nagpapaalab na polyneuropathy na nailalarawan sa kahinaan ng kalamnan at katamtamang pagkawala ng distal sensitivity. Sakit sa autoimmune. Diagnosis batay sa klinikal na data. Paggamot ng Guillain-Barré syndrome: plasmapheresis, γ-globulin, artipisyal na bentilasyon kung ipinahiwatig. Ang kinalabasan ng sindrom ay makabuluhang napabuti sa pamamagitan ng sapat na suportang pangangalaga sa intensive care unit at ang paggamit ng mga modernong pamamaraan ng immunomodulatory therapy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiology

Ang insidente ay 0.4 hanggang 4 na kaso kada 100,000 populasyon kada taon. Ang Guillain-Barré syndrome ay nangyayari sa lahat ng pangkat ng edad, ngunit mas karaniwan sa mga taong may edad na 30-50 taon, na may pantay na dalas sa mga lalaki at babae. Ang mga pagkakaiba sa lahi, heograpiko, at pana-panahon sa saklaw ng Guillain-Barré syndrome ay karaniwang hindi katangian, maliban sa mga kaso ng acute motor axonal neuropathy, na pinakakaraniwan sa China at kadalasang nauugnay sa impeksyon sa bituka na dulot ng Campylobacter jejuni at samakatuwid ay nangyayari nang medyo mas madalas sa tag-araw.

Ang insidente ay tumataas nang malaki pagkatapos ng edad na 40. Sa karaniwan, 600 katao ang namamatay mula sa Guillain-Barré syndrome sa Estados Unidos bawat taon. Kaya, ang Guillain-Barré syndrome ay isang napakahalagang problema sa kalusugan ng publiko, lalo na may kaugnayan para sa mga matatandang tao.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Mga sanhi Guillain-Barré syndrome

Ang pinakakaraniwan sa mga nakuha na nagpapaalab na neuropathies. Ang mekanismo ng autoimmune ay hindi lubos na nauunawaan. Maraming mga variant ang kilala: sa ilan, ang demyelination ay nangingibabaw, sa iba, ang axon ay naghihirap.

Sa humigit-kumulang dalawang-katlo ng mga kaso, lumilitaw ang sindrom 5 araw hanggang 3 linggo pagkatapos ng isang nakakahawang sakit, operasyon, o pagbabakuna. Sa 50% ng mga kaso, ang sakit ay nauugnay sa impeksyon ng Campylobacter jejuni, enterovirus, at herpes virus (kabilang ang cytomegalovirus at ang mga virus na nagdudulot ng mononucleosis), gayundin ang Mycoplasma spp. Noong 1975, nagkaroon ng outbreak na nauugnay sa isang swine flu vaccination program.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pathogenesis

Ang demyelination at inflammatory infiltration sa mga ugat ng spinal nerve at proximal nerve ay maaaring ipaliwanag ang mga klinikal na sintomas ng Guillain-Barré syndrome. Ito ay pinaniniwalaan na ang parehong humoral at cellular immunity ay kasangkot sa pathogenesis ng sakit. Ang pagkakaroon ng mga lymphocytes at macrophage sa mga pervenous zone at ang kanilang pakikipag-ugnayan sa mga myelinated axon ay nagpapahiwatig, una sa lahat, isang posibleng papel ng mga reaksyon ng autoimmune sa proseso ng demyelinating. Ang posisyon na ito ay nakumpirma ng mga naunang obserbasyon ayon sa kung saan ang pagbabakuna ng mga hayop sa laboratoryo na may peripheral myelin na may isang adjuvant ay nagiging sanhi ng eksperimentong allergic neuritis. Bagama't pagkatapos ay ipinakita na ang purified myelin proteins - halimbawa, myelin basic protein P2 o peptide fragment ng P2 at protein PO - ay maaaring magdulot ng experimental neuropathy, ang mga antibodies sa mga compound na ito ay bihirang makita sa Guillain-Barré syndrome. Ang mga T cell na nakahiwalay sa spleen at lymph nodes ng mga daga na nabakunahan ng P2 synthetic peptide 53-78 ay maaaring mag-eksperimentong magparami ng malubhang eksperimentong allergic neuritis sa mga syngeneic na daga. Kaya, ang cellular at posibleng humoral na mga mekanismo ng immune ay maaaring mamagitan sa paglikha ng isang eksperimentong modelo ng nagpapasiklab na pinsala sa mga peripheral nerves.

Ang mga kamakailang pag-aaral ay nakatuon sa papel ng mga glucoconjugates at lipopolysaccharides mula sa myelin sheath, Schwann cell membrane, o axonal membrane bilang mga pangunahing antigen na nagpapasimula ng nagpapasiklab/immune na tugon sa Guillain-Barré syndrome. Sa isang detalyadong pag-aaral na isinagawa sa Japan, ang Campylobacter jejuni antigens ay nakilala sa mga pasyente. Sa pag-aaral na ito, ginamit ang paraan ng Penner upang makita ang heat-stable na lipopolysaccharides at ang Lior method ay ginamit upang makita ang heat-labile protein antigens. Ang PEN 19 at LIO 7 antigens ng C. jejuni ay mas madalas na nakahiwalay sa mga pasyente na may Guillain-Barré syndrome (52 at 45% ng mga kaso, ayon sa pagkakabanggit) kaysa sa mga pasyente na may sporadic enteritis na dulot ng C. jejuni (5 at 3%, ayon sa pagkakabanggit), at nauugnay sa isang pagtaas sa titer ng antibodies sa GM1 (posibleng lidepopoly sa GM1) antigen). Ayon sa mga ulat mula sa ibang mga bansa, ang impeksyon sa C. jejuni ay mas madalas na nauuna sa pagbuo ng GBS. Bilang karagdagan, ang porsyento ng mga pasyente na may antiganglioside antibodies ay higit na nagbabago, mula 5% hanggang 60%. Bilang karagdagan, walang nakitang ugnayan sa pagitan ng pagkakaroon ng mga antibodies sa GM1 at ang mga klinikal at electrophysiological na pagpapakita ng sakit.

Ang mga antibodies sa GQlb ay madalas na nakikita sa Miller Fisher syndrome. Gamit ang mga immunohistochemical na pamamaraan, ang GQlb ay nakita sa paranodal na rehiyon ng mga cranial nerve ng tao na nagpapapasok sa mga mata. Ito ay itinatag na ang mga antibodies sa GQlb ay maaaring hadlangan ang paghahatid sa neuromuscular system ng mga daga.

Sa axonal motor variant ng Guillain-Barré syndrome, ang sakit ay madalas na nauuna sa C. jejuni infection, at ang mga antibodies sa ganglioside GM1 at ang complement activation product na C3d ay nauugnay sa axolemma ng mga fibers ng motor.

Ang mga anti-GMI antibodies ay maaari ding magbigkis sa mga node ng Ranvier, at sa gayon ay nakakasagabal sa impulse conduction. Bilang karagdagan, ang mga antibodies na ito ay maaaring maging sanhi ng pagkabulok ng mga terminal ng fiber ng motor at intramuscular axon, tulad ng ipinakita kamakailan sa mga pasyente na may acute motor axonal polyneuropathy. Ang enteritis dahil sa C. jejuni ay maaaring mag-trigger ng Guillain-Barré syndrome sa pamamagitan ng pagpapahusay sa produksyon ng gamma-delta T cells, na maaaring aktibong lumahok sa mga proseso ng pamamaga/immune. Mataas na antas ng serum ng tumor necrosis factor-alpha (TNF-a), ngunit hindi interleukin-1b o natutunaw na interleukin-2 receptor, na nauugnay sa mga pagbabago sa electrophysiological sa Guillain-Barré syndrome. Ang pagsusuri sa mga specimen ng autopsy ay nagmumungkahi na ang complement ay kasangkot sa hindi bababa sa ilang mga kaso ng klasikong acute inflammatory demyelinating form ng Guillain-Barré syndrome, tulad ng ipinahiwatig ng pagtuklas ng mga bahagi ng C3d at C5d-9 ng membrane attack complex sa panlabas na ibabaw ng mga cell ng Schwann.

Kaya, karamihan sa mga sangkap na karaniwang kasangkot sa pathogenesis ng immune-mediated na mga sakit ay naroroon sa Guillain-Barré syndrome. Kahit na ang mga anti-glucoconjugate antibodies ay malamang na kasangkot sa pathogenesis ng maraming iba't ibang mga klinikal na anyo ng Guillain-Barré syndrome, ang kanilang tiyak na papel ay hindi alam. Kahit na mayroong mga anti-GM1 antibodies, maaari silang magbigkis hindi lamang sa GM1 kundi pati na rin sa iba pang glycolipids o glycoproteins na may katulad na mga carbohydrate moieties. Samakatuwid, ang tiyak na Schwann cell o axonal membrane antigens kung saan ang inflammatory/immune response ay nakadirekta, pati na rin ang posibleng papel ng immunoglobulins, ay nangangailangan ng paglilinaw. Higit pa rito, maraming mga kaso ng Guillain-Barré syndrome ang walang ebidensya ng nauna o kasabay na impeksyon ng C. jejuni, anti-GM1 antibodies, o ebidensya ng ibang organismo na ang mga antigen ay maaaring magpasimula ng immune response (hal, sa pamamagitan ng molecular mimicry).

Iminumungkahi ng mga pag-aaral ng biopsy sa nerbiyos at autopsy na ang mga mekanismo ng cellular immune ay nag-aambag din sa pagbuo ng Guillain-Barré syndrome. Sa mga malubhang kaso ng Guillain-Barré syndrome, ang mga lymphocytes at macrophage ay naroroon sa buong haba ng mga fibers ng motor mula sa mga ugat hanggang sa mga dulo, na may mga aktibong macrophage na malapit na nakikipag-ugnayan sa myelin o phagocytizing myelin. Kahit na ang mga eksperimentong modelo ng nagpapaalab na neuropathy ay nagpakita ng katibayan ng paglahok ng T-lymphocyte sa pinsala sa nerbiyos, walang nakakumbinsi na katibayan na ito ay nangyayari sa mga pasyente na may Guillain-Barré syndrome. Ang data na naipon hanggang ngayon ay sumusuporta sa paglahok ng mga activated T lymphocytes na tumatawid sa blood-brain barrier at pagsisimula ng demyelination, kasama ang mga antibodies sa mga partikular na nerve fiber antigens, cytokines (gaya ng TNF-α at interferon-γ), mga complement na bahagi, posibleng kabilang ang membrane attack complex, at activated macrophage. Ang mga karagdagang pag-aaral ay kinakailangan upang linawin ang papel ng bawat isa sa mga elementong ito, pati na rin ang pagkakasunud-sunod kung saan sila lumahok sa pathogenesis ng Guillain-Barré syndrome.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Mga sintomas Guillain-Barré syndrome

Kasama sa mga sintomas ng Guillain-Barré syndrome ang pangingibabaw ng flaccid paresis (mas proximal, mas malalim), ang mga sensory disturbances ay hindi gaanong binibigkas. Karaniwan, ang halos simetriko na kahinaan na may paresthesia ay nagsisimula sa mga binti, mas madalas sa mga braso o ulo. Sa 90% ng mga kaso, ang kahinaan ay umabot sa pinakamataas sa ika-3 linggo ng sakit. Ang mga malalim na tendon reflexes ay nawala. Ang function ng spinkter ay napanatili. Sa mga malubhang kaso, ang kahinaan ng facial at oropharyngeal na kalamnan ay halata sa kalahati ng mga kaso. Ang intubation at artipisyal na bentilasyon ay kinakailangan sa 5-10% ng mga kaso dahil sa paralisis ng mga kalamnan sa paghinga.

Minsan (tila sa variant form) nagkakaroon ng matinding autonomic dysfunction na may mga pagbabago sa presyon ng dugo, abnormal na pagtatago ng antidiuretic hormone, arrhythmias, stasis ng bituka, pagpapanatili ng ihi, at kapansanan sa pagtugon ng pupillary sa liwanag. Ang Fisher syndrome ay isang bihirang variant ng Guillain-Barré syndrome, na kinasasangkutan ng ophthalmoplegia, ataxia, at areflexia.

Ang mga unang sintomas, ang pagkakasunud-sunod ng kanilang hitsura at dynamics

Sa karaniwang mga kaso, ang Guillain-Barré syndrome ay nagsisimula sa kahinaan ng kalamnan at/o mga pagkagambala sa pandama (pamamanhid, paresthesia) sa mas mababang mga paa't kamay, na pagkaraan ng ilang oras o araw ay kumalat sa itaas na mga paa't kamay.

Ang mga unang sintomas ng Guillain-Barré ay mga pagkagambala sa pandama, tulad ng paresthesia sa paa. Bagama't kadalasang nakikita ang mga layuning palatandaan ng pagkagambala sa pandama, kadalasang banayad ang mga ito. Ang maaga at labis na hindi kanais-nais na mga pagpapakita ng sakit para sa mga pasyente ay maaaring malalim na pananakit ng likod at masakit na dysesthesia sa mga paa't kamay. Ang paralisis ay maaaring sa simula ay may kinalaman sa lower extremities, at pagkatapos ay mabilis, sa loob ng ilang oras o araw, kumalat sa pataas na direksyon sa itaas na mga paa't kamay, facial, boulevard at respiratory muscles. Gayunpaman, ang isa pang pag-unlad ng mga kaganapan ay posible rin, kapag ang sakit ay nagsisimula sa kahinaan sa mga kalamnan ng mukha at itaas na mga paa't kamay, pagkatapos ay nagsasangkot sa mas mababang mga paa't kamay. Sa simula pa lang, ang mga sintomas ay karaniwang simetriko, at ang paralisis ay sinamahan ng pagkawala o panghihina ng tendon at periosteal reflexes. Sa Guillain-Barré syndrome, kadalasang nasasangkot ang mga vegetative fibers. Ang mga sintomas ng vegetative ay nakikita sa humigit-kumulang 50% ng mga kaso, ngunit ang mga function ng sphincter ay karaniwang hindi apektado. Ang sakit ay may monophasic na kurso: isang panahon ng pagtaas ng mga sintomas na tumatagal ng ilang araw o linggo ay sinusundan ng isang talampas na panahon na tumatagal mula sa ilang araw hanggang ilang buwan, pagkatapos kung saan ang paggaling ay nangyayari sa loob ng ilang buwan. Noong 1976-1977, nagkaroon ng bahagyang pagtaas sa insidente ng Guillain-Barré syndrome na nauugnay sa pagbabakuna sa bakuna sa swine flu, ngunit walang katulad na phenomenon ang naitala sa pagbabakuna sa isa pang bersyon ng bakuna sa trangkaso noong 1980-1988.

Sa mga klasikal na kaso, na nagpapakita ng kumbinasyon ng mga sintomas ng motor, sensory, at autonomic batay sa demyelinating polyradiculoneuropathy, ang diagnosis ng Guillain-Barré syndrome ay bihirang mahirap. Gayunpaman, mayroon ding mga variant ng axonal ng Guillain-Barré syndrome, na kadalasang nailalarawan ng mga sakit sa motor, at acute motor-sensory axonal neuropathy. Ang talamak na axonal form ay kadalasang nagpapakita ng mas matinding functional defect at may mas hindi kanais-nais na pagbabala. Ang kumbinasyon ng ophthalmoplegia, ataxia, at areflexia ay katangian ng isa pang variant ng Guillain-Barré syndrome, na kilala bilang Miller Fisher syndrome. Mula sa isang diagnostic na punto ng view, sa kawalan ng mga sintomas ng cranial nerve pinsala, kahit na may buo sphincter function, ito ay kinakailangan upang ibukod ang spinal cord compression gamit ang neuroimaging. Sa differential diagnosis, mahalagang isaalang-alang din ang acute intermittent porphyria, metal intoxication na maaaring magdulot ng acute polyneuropathy, at systemic disease gaya ng infectious mononucleosis, paraneplastic syndromes, o iba't ibang metabolic disorder. Ang mga pasyenteng nahawaan ng HIV ay may posibilidad na magkaroon ng polyneuropathy o polyradiculoneuropathy, na maaaring nauugnay sa Guillain-Barré syndrome, cytomegalovirus polyradiculoneuropathy, o lymphoma. Ang mga kundisyong ito ay mahirap ibahin batay sa mga klinikal na pagpapakita lamang, ngunit ang pagsusuri ng cerebrospinal fluid sa polyradiculoneuropathy na nauugnay sa HIV ay karaniwang nagpapakita ng neutrophilic pleocytosis at ebidensya ng viral replication.

Ang autonomic dysfunction (kabilang ang mga sakit sa tirahan, pananakit ng tiyan at dibdib, arterial hypotension, tachycardia) ay maaaring makabuluhang lumala ang kondisyon ng pasyente at isang hindi kanais-nais na prognostic sign. Sa isang pag-aaral, ang mga subclinical na palatandaan ng paglahok ng parehong nagkakasundo at parasympathetic na mga sistema ng nerbiyos, na nakita gamit ang mga pagsusuri sa autonomic function, ay nabanggit sa karamihan ng mga pasyente.

Scale ng Kalubhaan ng Deficit ng Motor sa North American

Degree	Mga palatandaan
0	Norm
Ako	Minimal na mga karamdaman sa paggalaw
II	Kakayahang maglakad ng 5 m nang walang suporta
III	Kakayahang maglakad ng 5 m na may suporta
IV	Kawalan ng kakayahang maglakad ng 5 m nang may suporta o tulong (nakakahiga o naka-wheelchair bound)
V	Ang pangangailangan para sa artipisyal na bentilasyon

• Ang isang third ng mga pasyente ay nagkakaroon ng respiratory failure.
• Sa karamihan ng mga kaso, may mga karamdaman ng mababaw na sensitivity sa anyo ng banayad o katamtamang hypo- o hyperesthesia ng polyneuritic type (ng "medyas at guwantes" na uri). Ang sakit sa hips, lumbar at gluteal na mga rehiyon ay madalas na nabanggit. Maaari silang maging parehong nociceptive (muscular) at neuropathic (sanhi ng pinsala sa mga sensory nerves). Ang mga karamdaman ng malalim na sensitivity (lalo na ang vibration at muscle-joint sense), na maaaring maging napakalubha (hanggang sa kumpletong pagkawala), ay nakikita sa humigit-kumulang kalahati ng mga pasyente.
• Ang mga lesyon ng cranial nerve ay sinusunod sa karamihan ng mga pasyente. Ang anumang cranial nerve ay maaaring kasangkot sa proseso (maliban sa una at pangalawang pares), ngunit ang mga sugat ng ikapito, ika-siyam at ikasampung pares ay madalas na sinusunod, na nagpapakita ng sarili bilang paresis ng mga kalamnan sa mukha at mga sakit sa bulbar.
• Ang mga vegetative disorder ay sinusunod sa higit sa kalahati ng mga pasyente at maaaring kinakatawan ng mga sumusunod na karamdaman.
  • Lumilipas o patuloy na arterial hypertension o, mas madalas, arterial hypotension.
  • Mga arrhythmia ng puso, kadalasang sinus tachycardia.
  • Disorder sa pagpapawis [lokal (mga palad, paa, mukha) o pangkalahatang hyperhidrosis].
  • Mga karamdaman ng gastrointestinal tract (paninigas ng dumi, pagtatae, sa mga bihirang kaso, sagabal sa bituka).
  • Ang pelvic organ dysfunction (karaniwan ay pagpapanatili ng ihi) ay bihira at kadalasan ay banayad at lumilipas.
• Sa Miller-Fisher syndrome, ang klinikal na larawan ay pinangungunahan ng ataxia, na karaniwang may mga tampok ng cerebellar, sa mga bihirang kaso - halo-halong (cerebellar-sensory), at bahagyang o kabuuang ophthalmoplegia, ang pinsala sa iba pang cranial nerves (VII, IX, X) ay posible rin. Ang paresis ay karaniwang banayad, sa isang-kapat ng mga kaso ay may mga sensitivity disorder.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Mga pamantayan sa diagnostic para sa Guillain-Barré syndrome

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Ang mga palatandaan ng Guillain-Barré syndrome ay kinakailangan upang makagawa ng diagnosis

• A. Progresibong panghihina ng kalamnan sa higit sa isang paa
• B. Areflexia (kawalan ng tendon reflexes)

Mga palatandaan ng Guillain-Barré syndrome na sumusuporta sa diagnosis

• A. Mga klinikal na palatandaan (nakalista sa pagkakasunud-sunod ng kahalagahan)
  • Pag-unlad: Ang panghihina ng kalamnan ay mabilis na umuunlad ngunit humihinto sa pag-unlad sa loob ng 4 na linggo pagkatapos ng simula.
  • Kamag-anak na simetrya: ang simetrya ay bihirang ganap, ngunit kung ang isang paa ay apektado, ang kabaligtaran na paa ay apektado din (komento: ang mga pasyente ay madalas na nag-uulat ng asymmetry ng mga sintomas sa simula ng sakit, ngunit sa oras ng layunin ng pagsusuri, ang mga sugat ay karaniwang simetriko).
  • Subjective at layunin na mga sintomas ng kapansanan sa pandama.
  • Cranial nerve damage: paresis ng facial muscles.
  • Pagbawi: Karaniwang nagsisimula 2-4 na linggo pagkatapos huminto ang paglala ng sakit, ngunit minsan ay maaaring maantala ng ilang buwan. Karamihan sa mga pasyente ay nakakaranas ng ganap na pagbawi ng paggana.
  • Mga vegetative disorder: tachycardia at iba pang mga arrhythmias, postural arterial hypotension, arterial hypertension, vasomotor disorder.
  • Ang kawalan ng lagnat sa simula ng sakit (sa ilang mga kaso, ang lagnat sa simula ng sakit ay posible dahil sa mga magkakaugnay na sakit o iba pang mga sanhi; ang pagkakaroon ng lagnat ay hindi nagbubukod ng Guillain-Barré syndrome, ngunit pinatataas ang posibilidad ng isa pang sakit, sa partikular na poliomyelitis).
• B. Mga Pagpipilian
  • Matinding pagkagambala sa pandama na may pananakit.
  • Pag-unlad sa loob ng 4 na linggo. Minsan ang sakit ay maaaring umunlad sa loob ng maraming linggo o magkaroon ng maliliit na pagbabalik.
  • Paghinto ng pag-unlad nang walang kasunod na paggaling o pagtitiyaga ng malubhang patuloy na natitirang mga sintomas.
  • Mga function ng sphincter: kadalasan ang mga sphincter ay hindi apektado, ngunit sa ilang mga kaso ay posible ang mga karamdaman sa pag-ihi.
  • Paglahok sa CNS: Ang Guillain-Barré syndrome ay nakakaapekto sa peripheral nervous system, walang maaasahang ebidensya para sa posibilidad ng paglahok ng CNS. Ang ilang mga pasyente ay may malubhang cerebellar ataxia, pathological extensor foot signs, dysarthria o hindi malinaw na antas ng sensory impairment (nagpapahiwatig ng conductive type of impairment), gayunpaman, hindi nila ibinubukod ang diagnosis ng Guillain-Barré syndrome kung may iba pang mga tipikal na sintomas.
• C. Mga pagbabago sa cerebrospinal fluid na nagpapatunay sa diagnosis
  • Protina: 1 linggo pagkatapos ng pagsisimula ng sakit, ang konsentrasyon ng protina sa cerebrospinal fluid ay tumataas (sa unang linggo ito ay maaaring normal).
  • Cytosis: ang nilalaman ng mononuclear leukocytes sa cerebrospinal fluid ay hanggang sa 10 sa 1 μl (kung ang nilalaman ng leukocytes ay 20 sa 1 μl o higit pa, kinakailangan ang masusing pagsusuri. Kung ang kanilang nilalaman ay higit sa 50 sa 1 μl, ang diagnosis ng Guillain-Barré syndrome ay tinanggihan ang mga pasyenteng may HIV; ang pagbubukod ay ang impeksyon sa Lyme).

Mga palatandaan ng Guillain-Barré syndrome na nagpapataas ng mga pagdududa tungkol sa diagnosis

1. Binibigkas ang patuloy na kawalaan ng simetrya ng paresis.
2. Patuloy na pelvic disorder.
3. Ang pagkakaroon ng mga pelvic disorder sa simula ng sakit.
4. Ang nilalaman ng mononuclear leukocytes sa cerebrospinal fluid ay higit sa 50 sa 1 μl.
5. Ang pagkakaroon ng polymorphonuclear leukocytes sa cerebrospinal fluid.
6. Malinaw na antas ng sensitivity disorder

Mga palatandaan ng Guillain-Barré syndrome na hindi kasama ang diagnosis

1. Kasalukuyang pang-aabuso ng pabagu-bago ng isip na mga organikong solvent (pag-abuso sa sangkap).
2. Mga karamdaman sa metabolismo ng porphyrin, na nagpapahiwatig ng diagnosis ng talamak na intermittent porphyria (nadagdagan ang paglabas ng porphobilinogen o aminolevulinic acid sa ihi).
3. Kamakailan ay nagdusa mula sa dipterya.
4. Ang pagkakaroon ng mga sintomas ng neuropathy dahil sa pagkalasing sa tingga (paresis ng mga kalamnan ng itaas na paa, kung minsan ay walang simetriko, na may matinding kahinaan ng mga extensor ng kamay) o katibayan ng pagkalasing sa tingga.
5. Ang pagkakaroon ng eksklusibong mga kapansanan sa pandama.
6. Isang maaasahang diagnosis ng isa pang sakit na nagpapakita ng sarili sa mga sintomas na katulad ng Guillain-Barré syndrome (poliomyelitis, botulism, toxic polyneuropathy).

Kamakailan, ang ilang mga may-akda ay isinasaalang-alang ang talamak na sensory neuropathy, na eksklusibo na ipinakita ng mga pagkagambala sa pandama, bilang isang napakabihirang hindi tipikal na anyo ng Guillain-Barré syndrome.

Mga Form

Sa kasalukuyan, apat na pangunahing klinikal na variant ang nakikilala sa loob ng balangkas ng Guillain-Barré syndrome.

• Ang talamak na nagpapaalab na demyelinating polyradiculoneuropathy ay ang pinakakaraniwan (85-90%), klasikal na anyo ng Guillain-Barré syndrome.
• Ang mga axonal na anyo ng Guillain-Barré syndrome ay mas madalas na sinusunod (10-15%). Ang acute motor axonal neuropathy ay nailalarawan sa pamamagitan ng nakahiwalay na pinsala sa mga fibers ng motor, at pinakakaraniwan sa mga bansa sa Asia (China) at South America. Sa acute motor-sensory axonal neuropathy, ang parehong motor at sensory fibers ay apektado, at ang form na ito ay nauugnay sa isang matagal na kurso at isang hindi kanais-nais na pagbabala.
• Ang Miller-Fisher syndrome (hindi hihigit sa 3% ng mga kaso) ay nailalarawan sa pamamagitan ng ophthalmoplegia, cerebellar ataxia at areflexia na may karaniwang banayad na paresis.

Bilang karagdagan sa mga pangunahing, kamakailan lamang ay nakilala ang ilang higit pang mga hindi tipikal na anyo ng sakit - talamak na pandysautonomia, acute sensory neuropathy at acute cranial polyneuropathy, na napakabihirang sinusunod.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Diagnostics Guillain-Barré syndrome

Kapag nangongolekta ng anamnesis, kinakailangan upang linawin ang mga sumusunod na aspeto.

• Ang pagkakaroon ng mga nakakapukaw na kadahilanan. Sa humigit-kumulang 80% ng mga kaso, ang pagbuo ng Guillain-Barré syndrome ay nauuna sa isa o ibang sakit o kondisyon 1-3 linggo bago.
• - Mga impeksyon sa gastrointestinal tract, upper respiratory tract o iba pang lokalisasyon. Ang kaugnayan sa impeksyon sa bituka na dulot ng Campylobacter jejuni ay pinaka-pare-parehong ipinahayag. Sa mga indibidwal na nagkaroon ng campylobacteriosis, ang panganib na magkaroon ng Guillain-Barré syndrome sa loob ng 2 buwan pagkatapos ng sakit ay humigit-kumulang 100 beses na mas mataas kaysa sa pangkalahatang populasyon. Ang Guillain-Barré syndrome ay maaari ding bumuo pagkatapos ng mga impeksyon na dulot ng herpes virus (cytomegalovirus, Epstein-Barr virus, varicella-zoster virus), Haemophilus influenzae, mycoplasma, tigdas, beke, Lyme borreliosis, atbp. Bilang karagdagan, ang Guillain-Barré syndrome ay maaaring magkaroon ng HIV infection.
• Pagbabakuna (anti-rabies, anti-tetanus, trangkaso, atbp.).
• Mga interbensyon sa kirurhiko o pinsala ng anumang lokalisasyon.
• Pag-inom ng ilang partikular na gamot (mga thrombolytic na gamot, isotretinoin, atbp.) o pakikipag-ugnay sa mga nakakalason na sangkap.
• Minsan ang Guillain-Barré syndrome ay bubuo laban sa background ng autoimmune (systemic lupus erythematosus) at tumor (lymphogranulomatosis at iba pang mga lymphoma) na sakit.

Laboratory at instrumental na pag-aaral

• Pangkalahatang klinikal na pag-aaral (kumpletong bilang ng dugo, kumpletong pagsusuri ng ihi).
• Biochemistry ng dugo: serum electrolyte concentration, arterial blood gas composition. Kapag nagpaplano ng tiyak na therapy na may mga immunoglobulin ng klase G, kinakailangan upang matukoy ang mga fraction ng Ig sa dugo. Ang mababang konsentrasyon ng IgA ay kadalasang nauugnay sa namamana nitong kakulangan, sa mga ganitong kaso ay may mataas na panganib na magkaroon ng anaphylactic shock (immunoglobulin therapy ay kontraindikado).
• Pag-aaral ng cerebrospinal fluid (cytosis, konsentrasyon ng protina).
• Serological na pag-aaral kung may hinala ng isang etiological na papel ng ilang mga impeksyon (mga marker ng HIV, cytomegalovirus, Epstein-Barr virus, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni, atbp.). Kung pinaghihinalaan ang poliomyelitis, kinakailangan ang virological at serological (antibody titer sa paired sera).
• EMG, ang mga resulta nito ay may pangunahing kahalagahan para sa pagkumpirma ng diagnosis at pagtukoy sa anyo ng Guillain-Barré syndrome. Dapat itong isaalang-alang na ang mga resulta ng EMG ay maaaring normal sa unang linggo ng sakit.
• Ang mga pamamaraan ng Neuroimaging (MRI) ay hindi pinapayagan ang pagkumpirma ng diagnosis ng Guillain-Barré syndrome, ngunit maaaring kailanganin para sa differential diagnosis na may CNS pathology (acute cerebrovascular accident, encephalitis, myelitis).
• ECG.
• Pagsubaybay sa panlabas na paggana ng paghinga [pagpapasiya ng mahahalagang kapasidad ng mga baga (VC) para sa napapanahong pagkakakilanlan ng mga indikasyon para sa paglipat ng pasyente sa mekanikal na bentilasyon.
• Sa mga malubhang kaso (lalo na sa mabilis na pag-unlad ng sakit, bulbar disorder, malubhang autonomic disorder), pati na rin sa panahon ng mekanikal na bentilasyon, ang pagsubaybay sa mga pangunahing mahahalagang palatandaan ay kinakailangan (sa intensive care unit): presyon ng dugo, ECG, pulse oximetry, respiratory function at iba pa (depende sa partikular na klinikal na sitwasyon at ang therapy na ibinibigay).

[ 34 ], [ 35 ]

Mga pamantayan sa neurophysiological para sa pag-uuri ng Guillain-Barré syndrome

Norm (lahat ng mga palatandaan sa ibaba ay dapat na naroroon sa lahat ng nerbiyos na sinusuri)

1. Distal motor latency <100% itaas na limitasyon ng normal.
2. Pagpapanatili ng F-wave at ang latency nito <100% ng pinakamataas na limitasyon ng normal.
3. SRV>100% ng mas mababang limitasyon ng normal.
4. Ang amplitude ng M-tugon sa panahon ng pagpapasigla sa distal na punto ay> 100% ng mas mababang limitasyon ng normal.
5. Ang amplitude ng M-tugon sa panahon ng pagpapasigla sa proximal point ay> 100% ng mas mababang limitasyon ng normal.
6. Ratio "Amplitude ng M-response sa panahon ng stimulation sa proximal point/Amplitude ng M-response sa panahon ng stimulation sa distal point" >0.5

Pangunahing demyelinating lesion (kahit isa man lang sa mga palatandaan ay dapat naroroon sa hindi bababa sa dalawang nerbiyos na sinusuri, o dalawang senyales ang dapat naroroon sa isang nerve kung ang lahat ng iba pang nerbiyos ay hindi nasasabik at ang amplitude ng M-response sa panahon ng stimulation sa distal point ay >10% ng mas mababang limitasyon ng normal).

1. SRV <90% ng lower limit ng normal (<85% kung ang amplitude ng M-response sa panahon ng stimulation sa distal point ay <50% ng lower limit ng normal).
2. Distal motor latency >110% ng upper limit ng normal (>120% kung ang amplitude ng M-response sa panahon ng stimulation sa distal point ay <100% ng lower limit ng normal).
3. Ang ratio na "Amplitude ng M-response sa panahon ng stimulation sa proximal point/Amplitude ng M-response sa panahon ng stimulation sa distal point" <0.5 at ang amplitude ng M-response sa panahon ng stimulation sa distal point >20% ng mas mababang limitasyon ng normal.
4. F-wave latency >120% upper limit ng normal

Pangunahing axonal lesyon

• Ang kawalan ng lahat ng nasa itaas na mga palatandaan ng demyelination sa lahat ng mga nerbiyos na napagmasdan (ang pagkakaroon ng isa sa mga ito sa isa sa mga nerbiyos ay katanggap-tanggap kung ang amplitude ng M-response sa panahon ng stimulation sa distal point ay <10% ng mas mababang limitasyon ng normal) at ang amplitude ng M-response sa panahon ng stimulation sa distal point sa mas mababang limitasyon ng nerve ay <80%

Hindi pagkasensitibo sa nerbiyos

• Ang M-tugon sa panahon ng pagpapasigla sa distal na punto ay hindi maaaring pukawin sa alinman sa mga nerbiyos (o maaaring pukawin lamang sa isang nerve na may amplitude na <10% ng mas mababang limitasyon ng normal)

Hindi tiyak na pagkatalo

Hindi nakakatugon sa pamantayan para sa alinman sa mga form sa itaas

Maaaring kabilang sa form na ito ang mga kaso ng pangunahing malubhang axonopathy, malubhang distal na demyelination na may conduction block, at pangalawang Wallerian degeneration pagkatapos ng demyelination; hindi sila maaaring makilala sa neurophysiologically.

Mga indikasyon para sa konsultasyon sa iba pang mga espesyalista

• Ang paggamot sa mga pasyente na may malubhang anyo ng Guillain-Barré syndrome ay isinasagawa sa pakikipagtulungan ng isang manggagamot mula sa intensive care unit.
• Sa kaso ng mga malubhang sakit sa cardiovascular (patuloy na malubhang arterial hypertension, arrhythmia), maaaring kailanganin ang isang konsultasyon sa isang cardiologist.

Data mula sa mga karagdagang pamamaraan ng pananaliksik

Ang mahusay na diagnostic value sa Guillain-Barré syndrome ay ang electromyography (EMG), nerve conduction velocity studies, at cerebrospinal fluid examination. Simula sa ika-3 hanggang ika-7 araw pagkatapos ng pagsisimula ng mga unang sintomas, ang mga pag-aaral ng electrophysiological ay nagpapakita ng pagbagal ng pagpapadaloy kasama ang motor at (sa mas mababang lawak) ng mga sensory fibers, pagpapahaba ng distal latency at latent na panahon ng F-wave, nabawasan ang amplitude ng kabuuang potensyal ng pagkilos ng kalamnan (M-response) at kung minsan ang sensory na mga potensyal na pagkilos at isang desymmetrical na mga potensyal na pagkilos, pati na rin ang mga potensyal na pag-block ng sensory at isang desymmetric ng segment. polyneuropathy. Sa kabilang banda, sa acute motor axonal polyneuropathy, ang amplitude ng sensory action potential at conduction velocity kasama ang sensory fibers ay maaaring normal, ngunit mayroong pagbaba sa amplitude ng kabuuang potensyal na pagkilos ng kalamnan at bahagyang pagbagal ng conduction kasama ang mga fibers ng motor. Kapag parehong apektado ang motor at sensory fibers, ang kabuuang potensyal ng pagkilos ng kalamnan at mga potensyal na pagkilos ng sensory ay maaaring mabago nang husto, at maaaring mahirap sukatin ang distal latency at conduction velocities, na nagpapahiwatig ng matinding motor-sensory axonopathy. Sa Miller Fisher syndrome, na nagpapakita ng ataxia, ophthalmoplegia, at areflexia, ang lakas ng kalamnan ay napanatili, at ang EMG at nerve conduction velocities sa mga paa't kamay ay maaaring normal.

Kapag sinusuri ang cerebrospinal fluid sa mga pasyente na may Guillain-Barré syndrome, ang isang pagtaas sa nilalaman ng protina sa isang antas na higit sa 60 mg / dl ay napansin, na may normal na cytosis (hindi hihigit sa 5 mga cell sa 1 μl). Gayunpaman, sa mga unang araw ng sakit, ang nilalaman ng protina sa cerebrospinal fluid ay maaaring normal, habang ang pagtaas ng cytosis sa 30 na mga cell sa 1 μl ay hindi ibinubukod ang diagnosis ng Guillain-Barré syndrome.

Dahil ang sural nerve biopsy ay karaniwang hindi nagpapakita ng mga palatandaan ng pamamaga o demyelination, ang pamamaraang ito ay hindi kasama sa karaniwang hanay ng mga pag-aaral sa karamihan ng mga pasyente na may Guillain-Barré syndrome, ngunit maaari itong maging mahalaga sa siyentipikong pananaliksik. Ang mga pag-aaral ng pathomorphological ay nagpapahiwatig na ang Guillain-Barré syndrome ay nakararami na nakakaapekto sa mga proximal na bahagi ng mga nerbiyos at mga ugat ng mga nerbiyos ng gulugod: nasa kanila ang edema, segmental demyelination, at paglusot ng endonervium ng mga mononuclear cells, kabilang ang mga macrophage, ay napansin. Ang mga mononuclear cell ay nakikipag-ugnayan sa parehong mga cell ng Schwann at sa myelin sheath. Kahit na ang Guillain-Barré syndrome ay isang polyradiculoneuropathy, ang mga pathological na pagbabago ay maaari ding makita sa central nervous system (CNS). Sa karamihan ng 13 kaso ng autopsy, ang mononuclear infiltration na may mga lymphocytes at activated macrophage ay natagpuan sa spinal cord, medulla oblongata, at pons. Gayunpaman, ang pangunahing demielination ay hindi nakita sa CNS. Sa pangmatagalang kurso, ang nangingibabaw na nagpapaalab na uri ng cell sa central at peripheral nervous system ay na-activate ang mga macrophage, bilang karagdagan, ang CD4 ⁺ at CD8 ⁺ T lymphocytes ay nakita doon.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Iba't ibang diagnosis

Ang Guillain-Barré syndrome ay dapat na naiiba sa iba pang mga sakit na nagpapakita bilang talamak na peripheral paresis, pangunahin ang poliomyelitis (lalo na sa mga bata) at iba pang polyneuropathies (diphtheria, porphyria). Bilang karagdagan, ang mga sugat ng spinal cord at brainstem (transverse myelitis, stroke sa vertebrobasilar system) at mga sakit na may kapansanan sa neuromuscular transmission (myasthenia, botulism) ay maaaring magkaroon ng katulad na klinikal na larawan.

• Sa differential diagnostics na may poliomyelitis, kinakailangang isaalang-alang ang data ng epidemiological anamnesis, ang pagkakaroon ng lagnat sa simula ng sakit, mga sintomas ng gastrointestinal, kawalaan ng simetrya ng sugat, ang kawalan ng mga layunin na sensitivity disorder, at mataas na cytosis sa cerebrospinal fluid. Ang diagnosis ng poliomyelitis ay kinumpirma ng virological o serological na pag-aaral.
• Ang polyneuropathy sa acute intermittent porphyria ay maaaring maging katulad ng Guillain-Barré syndrome, ngunit kadalasang sinasamahan ng iba't ibang sintomas ng psychopathological (delusyon, guni-guni, atbp.) at matinding pananakit ng tiyan. Ang diagnosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagtuklas ng mas mataas na konsentrasyon ng porphobilinogen sa ihi.
• Ang transverse myelitis ay nailalarawan sa pamamagitan ng maaga at patuloy na dysfunction ng pelvic organs, ang pagkakaroon ng isang antas ng sensory disorder, at ang kawalan ng pinsala sa cranial nerves.
• Ang mga sintomas na kahawig ng Guillain-Barré syndrome ay posible sa mga kaso ng malawak na brainstem infarction na may pag-unlad ng tetraparesis, na sa talamak na panahon ay may mga tampok ng peripheral paresis. Gayunpaman, ang mga ganitong kaso ay nailalarawan sa talamak na pag-unlad (karaniwan ay sa loob ng ilang minuto) at, sa karamihan ng mga kaso, depresyon ng kamalayan (coma), na hindi sinusunod sa Guillain-Barré syndrome. Ang diagnosis ay sa wakas ay nakumpirma gamit ang MRI.
• Ang Myasthenia ay naiiba sa Guillain-Barré syndrome sa pamamagitan ng pagkakaiba-iba ng mga sintomas, ang kawalan ng sensory disorder, at mga pagbabago sa katangian sa tendon reflexes. Ang diagnosis ay kinumpirma ng EMG (detection of the decrement phenomenon) at mga pharmacological test.
• Bilang karagdagan sa kaukulang data ng epidemiological, ang botulism ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pababang uri ng pagkalat ng paresis, pagpapanatili ng mga tendon reflexes sa ilang mga kaso, kawalan ng mga sensory disorder at mga pagbabago sa cerebrospinal fluid.

Paggamot Guillain-Barré syndrome

Ang mga layunin ng paggamot ng Guillain-Barré syndrome ay upang mapanatili ang mahahalagang function, itigil ang proseso ng autoimmune sa tulong ng partikular na therapy, at maiwasan ang mga komplikasyon.

Mga indikasyon para sa ospital

Ang lahat ng mga pasyente na may Guillain-Barré syndrome ay napapaospital sa isang ospital na may resuscitation at intensive care unit.

Mga paggamot na hindi gamot para sa Guillain-Barré syndrome

Sa humigit-kumulang 30% ng mga kaso ng Guillain-Barré syndrome, nagkakaroon ng matinding respiratory failure (dahil sa paresis ng diaphragm at respiratory muscles), na nangangailangan ng artipisyal na bentilasyon. Ang mga indikasyon para sa intubation na may kasunod na artipisyal na bentilasyon ay ang pagbaba sa VC sa 15-20 ml/kg, PaO2 < _60mmHg o _SaO2 <95% na may karagdagang oxygen inhalation, PaCO2 _> 50 mmHg. Ang tagal ng artipisyal na bentilasyon (mula sa ilang araw hanggang buwan) _{ay tinutukoy nang paisa-isa, na nakatuon sa VC, pagpapanumbalikng} paglunok at pag-ubo reflex, at ang pangkalahatang dinamika ng sakit. Ang pasyente ay unti-unting nadidiskonekta mula sa bentilador, sa pamamagitan ng yugto ng pasulput-sulpot na sapilitang bentilasyon.

Sa mga malubhang kaso na may binibigkas na paresis, ang wastong pangangalaga ay napakahalaga para maiwasan ang mga komplikasyon na nauugnay sa matagal na kawalang-kilos ng pasyente (bedsores, impeksyon, thromboembolic complications, atbp.): panaka-nakang (bawat 2 oras o mas madalas) pagbabago ng posisyon ng pasyente, pangangalaga sa balat, pag-iwas sa aspirasyon [sanitation ng oral cavity at noseral cavity ng bibig. trachea at bronchi (sa panahon ng artipisyal na bentilasyon)], pagsubaybay sa mga function ng pantog at bituka, passive gymnastics at masahe ng mga limbs, atbp.

Sa kaso ng patuloy na bradyarrhythmia na may panganib na magkaroon ng asystole, maaaring kailanganin ang pag-install ng isang pansamantalang pacemaker.

Drug therapy at plasmapheresis

Bilang isang tiyak na therapy para sa Guillain-Barré syndrome, na naglalayong ihinto ang proseso ng autoimmune, ang pulse therapy na may mga immunoglobulin ng klase G at plasmapheresis ay kasalukuyang ginagamit. Ang mga partikular na paraan ng therapy ay ipinahiwatig para sa malubha (skor sa North American na sukat ng kalubhaan ng kakulangan sa motor na 4 at 5 puntos) at katamtaman (2-3 puntos) na sakit. Ang pagiging epektibo ng parehong mga pamamaraan ay halos pareho, ang kanilang sabay-sabay na paggamit ay hindi naaangkop. Ang paraan ng paggamot ay pinili nang isa-isa, isinasaalang-alang ang availability, posibleng contraindications, atbp.

• Ang Plasmapheresis ay isang epektibong paraan ng paggamot sa Guillain-Barré syndrome, na makabuluhang binabawasan ang kalubhaan ng paresis, ang tagal ng mekanikal na bentilasyon at pagpapabuti ng pagganap na kinalabasan. Karaniwan ang 4-6 na operasyon ay isinasagawa na may pagitan ng isang araw; ang dami ng pinalitan na plasma sa isang operasyon ay dapat na hindi bababa sa 40 ml / kg. Ang 0.9% sodium chloride solution, rheopolyglucin, albumin solution ay ginagamit bilang kapalit na media. Ang plasmapheresis ay medyo kontraindikado sa pagkabigo sa atay, malubhang cardiovascular pathology, mga karamdaman sa pamumuo ng dugo, at mga impeksiyon. Ang mga posibleng komplikasyon ay mga hemodynamic disorder (pagbaba ng presyon ng dugo), allergic reactions, electrolyte imbalances, hemorrhagic disorder, at pag-unlad ng hemolysis. Lahat ng mga ito ay sinusunod medyo bihira.
• Ang immunoglobulin class G ay ibinibigay sa intravenously sa isang dosis na 0.4 g/kg isang beses sa isang araw sa loob ng 5 araw. Ang paggamot na may immunoglobulin, tulad ng plasmapheresis, ay binabawasan ang tagal ng pananatili sa mekanikal na bentilasyon at pinapabuti ang pagganap na resulta. Ang pinakakaraniwang epekto ay pananakit ng ulo, pananakit ng kalamnan, lagnat, pagduduwal; ang kanilang kalubhaan ay maaaring mabawasan sa pamamagitan ng pagbabawas ng rate ng pagbubuhos. Ang mga malubhang epekto, tulad ng thromboembolism, aseptic meningitis, hemolysis, acute renal failure, atbp., ay napakabihirang. Ang normal na immunoglobulin ng tao ay kontraindikado sa congenital IgA deficiency at isang kasaysayan ng anaphylactic reactions sa mga paghahanda ng immunoglobulin.

Symptomatic na paggamot ng Guillain-Barré syndrome

• Infusion therapy para sa pagwawasto ng acid-base, water-electrolyte balance disorder, at matinding arterial hypotension.
• Sa kaso ng patuloy na malubhang arterial hypertension, ang mga antihypertensive na gamot (beta-blockers o calcium channel blockers) ay inireseta.
• Sa kaso ng matinding tachycardia, ang mga beta-blocker (propranolol) ay inireseta; sa kaso ng bradycardia, atropine.
• Sa pagbuo ng mga intercurrent na impeksyon, kinakailangan ang antibiotic therapy (ginagamit ang malawak na spectrum na mga gamot, halimbawa, fluoroquinolones).
• Upang maiwasan ang deep vein thrombosis at pulmonary embolism, ang low molecular weight heparin ay inireseta sa mga prophylactic na dosis dalawang beses sa isang araw).
• Para sa sakit ng nociceptive na pinagmulan (muscular, mechanical), ang paracetamol o NSAIDs ay inirerekomenda; sa kaso ng sakit sa neuropathic, ang mga gamot na pinili ay gabapentin, carbamazepine, pregabalin.

Kirurhiko paggamot ng Guillain-Barré syndrome

Kung kailangan ng pangmatagalang (higit sa 7-10 araw) na artipisyal na bentilasyon, ipinapayong mag-apply ng tracheostomy. Sa kaso ng malubha at pangmatagalang bulbar disorder, maaaring kailanganin na maglapat ng gastrostomy.

Pangkalahatang mga prinsipyo ng paggamot ng Guillain-Barré syndrome

Ang paggamot sa talamak at mabilis na pagtaas ng mga pagpapakita ng Guillain-Barré syndrome ay nangangailangan ng suportang pangangalaga sa intensive care unit, pati na rin ang epekto sa mga immune mechanism ng pag-unlad ng sakit. Ang mga pasyente na may Guillain-Barré syndrome ay dapat na maospital para sa maingat na pagsubaybay sa respiratory at autonomic functions. Ang mas mabilis na pagtaas ng paralisis, mas mataas ang posibilidad na kailanganin ang artipisyal na bentilasyon. Sa panahon ng pagtaas ng mga sintomas, regular na pagsusuri sa neurological, pagtatasa ng mahahalagang kapasidad ng mga baga, pagpapanatili ng patency ng daanan ng hangin na may regular na pagsipsip ng uhog ay kinakailangan. Sa mga unang yugto ng sakit, ang patuloy na pagbabantay ay kinakailangan, dahil kahit na sa kawalan ng mga halatang karamdaman ng respiratory at bulbar function, ang menor de edad na aspirasyon ay maaaring makabuluhang mapataas ang autonomic dysfunction at makapukaw ng pagkabigo sa paghinga.

Ang pinahusay na pagbabala at pagbaba ng dami ng namamatay sa Guillain-Barré syndrome sa mga nakaraang taon ay higit sa lahat dahil sa maagang pagpasok ng mga pasyente sa intensive care unit. Ang mga indikasyon para sa paglipat ng pasyente sa intensive care unit at pagsasaalang-alang sa intubation ay maaaring kasama ang pagbaba sa vital capacity na mas mababa sa 20 ml/kg at kahirapan sa pag-alis ng mga secret mula sa respiratory tract. Ang layunin ng maagang paglipat ay upang maiwasan ang emergency intubation sa setting ng matinding respiratory failure na may matalim na pagbabagu-bago sa presyon ng dugo at tibok ng puso, na maaaring magdulot ng myocardial dysfunction o infarction. Ang isa sa mga pinakamahalagang layunin ng suporta sa pangangalaga ay ang pag-iwas at napapanahong paggamot ng mga impeksyon sa baga at ihi, pati na rin ang pag-iwas sa malalim na ugat na trombosis ng binti at kasunod na pulmonary embolism sa pamamagitan ng subcutaneous administration ng heparin (5000 IU 2 beses sa isang araw). Kinakailangan din na subaybayan ang nutrisyon at paggana ng bituka. Dahil ang autonomic dysfunction ay may malaking epekto sa dami ng namamatay, ang patuloy na pagsubaybay sa aktibidad ng puso at presyon ng dugo ay kinakailangan.

Ang isa sa mga mahalagang aspeto ng pangangalaga para sa mga pasyente na may Guillain-Barré syndrome sa intensive care unit, na, gayunpaman, ay hindi palaging isinasaalang-alang, ay ang pagwawasto ng matinding pagkabalisa, na maaaring sanhi ng kumpletong immobilization ng pasyente laban sa background ng napanatili na katalinuhan. Sa bagay na ito, ang suportang sikolohikal ay napakahalaga. Ang mga pasyente ay kailangang ipaliwanag ang likas na katangian ng sakit, ang mga tampok ng kurso nito, kabilang ang posibilidad ng pag-unlad, pamilyar sa mga pamamaraan ng paggamot sa iba't ibang yugto. Mahalagang ipaliwanag sa kanila na ang posibilidad ng kumpletong pagbawi ay napakataas, kahit na sila ay nasa artipisyal na bentilasyon sa loob ng ilang panahon. Ang pagtatatag ng contact sa pamamagitan ng paggalaw ng mata ay nakakabawas sa pakiramdam ng paghihiwalay mula sa mundo na nararanasan ng mga pasyente. Sa aming karanasan, ang pangangasiwa ng 0.5 mg lorazepam tuwing 4-6 na oras ay epektibo sa paggamot sa mga guni-guni sa gabi. Posible ring magreseta ng 0.5 mg risperidone o 0.25 mg olanzapine.

Ang paggamot sa Guillain-Barré syndrome ay nagbago nang malaki sa nakalipas na dekada. Halimbawa, napatunayang epektibo ang plasmapheresis. Bagama't ang mekanismo ng pagkilos nito ay nananatiling hindi alam, pinaniniwalaang nauugnay ito sa pagpapalabas ng mga antibodies, cytokines, complement, at iba pang mga tagapamagitan ng immune-inflammatory response. Ang isang bukas, multicenter na pag-aaral sa North American na naghahambing ng mga resulta sa plasmapheresis at walang partikular na paggamot ay nagpakita na ang plasmapheresis na pinangangasiwaan sa loob ng limang magkakasunod na araw ay nagpabawas sa haba ng pamamalagi sa ospital at nagresulta sa higit na pagpapabuti kaysa sa control group. Ang paggamot ay mas epektibo kung nagsimula sa unang linggo ng sakit. Ang mga katulad na resulta ay nakuha ng French Cooperative Group, na nagsagawa ng randomized, multicenter na pag-aaral at nagpakita na ang apat na plasmapheresis session ay nagresulta sa mas mabilis na paggaling sa 220 mga pasyente na kasama sa pag-aaral (French Cooperative Group, 1987). Ang isang pag-aaral ng parehong mga pasyente makalipas ang isang taon ay nagpakita na ang kumpletong pagbawi ng lakas ng kalamnan ay nabanggit sa 71% ng mga pasyente na sumailalim sa plasmapheresis, at sa 52% lamang ng mga pasyente sa control group (French Cooperative Group, 1992). Inihambing ng susunod na pag-aaral ang bisa ng iba't ibang bilang ng mga plasmapheresis session sa 556 na pasyente na may Guillain-Barré syndrome na may iba't ibang kalubhaan ng mga sintomas (French Cooperative Group, 1997). Sa mga pasyente na may banayad na sintomas na sumailalim sa dalawang plasmapheresis session, ang paggaling ay mas makabuluhan kaysa sa mga pasyente na ang regimen sa paggamot ay hindi kasama ang plasmapheresis. Sa mga pasyenteng may katamtamang sintomas, apat na plasmapheresis session ang mas epektibo kaysa dalawang plasmapheresis session. Sa parehong oras, anim na plasmapheresis session ay hindi mas epektibo kaysa sa apat na session sa mga pasyente na may alinman sa katamtaman o malubhang sintomas. Sa kasalukuyan, karamihan sa mga sentro na nag-specialize sa paggamot ng Guillain-Barré syndrome ay gumagamit pa rin ng lima hanggang anim na sesyon, na isinasagawa sa loob ng 8 hanggang 10 araw, upang maiwasan ang stress na nauugnay sa mga pang-araw-araw na pamamaraan. Isinasagawa ang exchange transfusion gamit ang Shealy catheter. Ang Plasmapheresis ay epektibo rin sa mga batang may Guillain-Barré syndrome, na nagpapabilis sa proseso ng pagpapanumbalik ng kakayahang gumalaw nang nakapag-iisa. Bagaman ang plasmapheresis ay medyo ligtas na pamamaraan, ang paggamit nito sa Guillain-Barré syndrome ay nangangailangan ng espesyal na pag-iingat dahil sa panganib ng autonomic dysfunction sa mga pasyente at ang kanilang pagkahilig na magkaroon ng mga impeksiyon.

Ang intravenous administration ng mataas na dosis ng immunoglobulin ay kinikilala rin bilang isang epektibong paraan ng paggamot sa Guillain-Barré syndrome, na maaaring makabuluhang bawasan ang tagal at kalubhaan ng sakit. Tulad ng sa kaso ng plasmapheresis, ang mekanismo ng therapeutic action ng immunoglobulin ay nananatiling hindi maliwanag. Ipinapalagay na maaari nitong alisin ang mga pathogenic antibodies dahil sa mga anti-idiotypic antibodies, harangan ang Fc component ng antibodies sa mga target na cell, pati na rin pagbawalan ang pag-deposito ng mga pandagdag, matunaw ang mga immune complex, pahinain ang mga function ng lymphocytes, guluhin ang produksyon o makagambala sa pagpapatupad ng mga function ng cytokines. Ang immunoglobulin ay inireseta sa kabuuang dosis na 2 g / kg, na ibinibigay sa loob ng 2-5 araw. Sa isang random na pag-aaral na naghahambing sa epekto ng immunoglobulin at plasmapheresis, ipinakita na sa plasmapheresis, ang pagpapabuti ay nangyayari sa average pagkatapos ng 41 araw, at sa immunoglobulin - pagkatapos ng 27 araw. Bilang karagdagan, ang mga pasyente na nakatanggap ng immunoglobulin ay may makabuluhang mas kaunting mga komplikasyon at nangangailangan ng mas kaunting mekanikal na bentilasyon. Ang pangunahing masamang prognostic factor ay ang mas matandang edad. Ang isang kasunod na randomized multicenter na pag-aaral ng plasmapheresis at immunoglobulin sa 383 mga pasyente na binigyan ng mga pamamaraang ito sa loob ng unang 2 linggo pagkatapos ng pagsisimula ng mga sintomas ay nagpakita na ang parehong mga pamamaraan ay may maihahambing na bisa, ngunit ang kanilang kumbinasyon ay walang makabuluhang pakinabang sa paggamit ng alinmang paraan lamang.

Ang pangangasiwa ng immunoglobulin sa isang dosis na 2 g/kg sa loob ng 2 araw ay napatunayang isang mabisa at ligtas na paraan ng paggamot sa mga batang may malubhang Guillain-Barré syndrome. Ang mga side effect ay banayad at bihira. Ang ilang mga pasyente, lalo na ang mga dumaranas ng migraine, ay nakaranas ng pananakit ng ulo, na kung minsan ay sinasamahan ng aseptic meningitis na may pleocytosis sa cerebrospinal fluid. Ang mga panginginig, lagnat at myalgia, pati na rin ang talamak na disfunction ng bato na may pag-unlad ng pagkabigo sa bato, ay minsan din naobserbahan. Posible ang mga reaksyon ng anaphylactic sa pangangasiwa ng immunoglobulin, lalo na sa mga indibidwal na may kakulangan sa immunoglobulin A. Ang pangunahing kawalan ng parehong immunoglobulin at plasmapheresis ay ang kanilang mataas na gastos. Gayunpaman, ito ay malinaw na nahihigitan ng pagiging epektibo ng mga paggamot na ito, na halata kahit sa kasalukuyang panahon, na pinipilit tayong magbilang ng pera.

Ang isang double-blind, placebo-controlled, multicenter na pag-aaral ng 242 mga pasyente na may Guillain-Barré syndrome ay nagpakita na ang mataas na dosis ng intravenous corticosteroids (methylprednisolone, 500 mg araw-araw sa loob ng 5 araw) ay hindi nakakaapekto sa alinman sa mga parameter na tinatasa ang kinalabasan ng Guillain-Barré syndrome o ang posibilidad ng pag-ulit nito. Sa isang kasunod na open-label na pag-aaral kung saan 25 mga pasyente na may Guillain-Barré syndrome ay ginagamot ng intravenous immunoglobulin (0.4 g/kg araw-araw para sa 5 araw) at methylprednisolone (500 mg araw-araw para sa 5 araw), ang epekto ay inihambing sa control data na nakuha nang mas maaga sa paggamit ng immunoglobulin lamang. Sa kumbinasyon ng immunoglobulin at methylprednisolone, ang pagbawi ay mas mahusay, na may 76% ng mga pasyente na nagpapakita ng hindi bababa sa isang functional improvement sa katapusan ng linggo 4, kumpara sa 53% ng mga pasyente sa control group. Ito ay maaaring magpahiwatig na ang corticosteroids ay maaari pa ring gumanap ng isang papel sa paggamot ng Guillain-Barré syndrome. Ang mga random na klinikal na pagsubok ay kinakailangan upang linawin ang isyung ito at matukoy kung ang intravenous corticosteroids ay idinagdag sa plasmapheresis o immunoglobulin upang makabuluhang mapabuti ang resulta.

Karagdagang pamamahala

Matapos ang talamak na panahon, kinakailangan ang komprehensibong mga hakbang sa rehabilitasyon, ang plano kung saan ay iginuhit sa isang indibidwal na batayan depende sa kalubhaan ng mga natitirang sintomas (exercise therapy, masahe, atbp., habang ang mga thermal procedure ay kontraindikado!).

Ang mga pasyente na nagkaroon ng Guillain-Barré syndrome ay dapat ipaalam sa pangangailangang sundin ang isang proteksiyon na regimen nang hindi bababa sa 6-12 buwan pagkatapos ng katapusan ng sakit. Hindi katanggap-tanggap ang pisikal na sobrang karga, sobrang pag-init, hypothermia, sobrang insolation, at pag-inom ng alak. Dapat ding iwasan ang pagbabakuna sa panahong ito.

Pagtataya

Ang dami ng namamatay para sa Guillain-Barré syndrome ay nasa average na 5%. Ang sanhi ng kamatayan ay maaaring respiratory failure, ngunit ang kamatayan ay maaari ding magresulta mula sa aspiration pneumonia, sepsis at iba pang impeksyon, o pulmonary embolism. Ang dami ng namamatay ay tumataas nang malaki sa edad: sa mga batang wala pang 15 taong gulang, hindi ito lalampas sa 0.7%, habang sa mga taong higit sa 65, umabot ito sa 8.6%. Ang iba pang hindi kanais-nais na prognostic na mga kadahilanan para sa ganap na paggaling ay kasama ang isang matagal na panahon ng mekanikal na bentilasyon (higit sa 1 buwan), at ang pagkakaroon ng mga nakaraang sakit sa baga.

Karamihan sa mga pasyente (85%) ay nakakaranas ng kumpletong paggaling sa loob ng 6-12 buwan. Ang patuloy na natitirang mga sintomas ay nagpapatuloy sa humigit-kumulang 7-15% ng mga kaso. Ang mga predictors ng mahinang functional na kinalabasan ay kinabibilangan ng edad na higit sa 60 taon, mabilis na progresibong sakit, at mababang amplitude ng M-response sa panahon ng stimulation sa distal point (nagpapahiwatig ng matinding pinsala sa axonal). Ang rate ng pag-ulit ng Guillain-Barré syndrome ay humigit-kumulang 3-5%.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]