Hyperplasia ng adrenal glands

Adrenal hyperplasia ay tumutukoy sa seryosong pathologies, dahil sa functional na mga tampok steam gland - unlad ng mga espesyal na hormones (glucocorticoids, androgens, aldosterone, epinephrine at norepinephrine) na umayos mahahalagang mga function ng buong organismo.

[1], [2], [3], [4], [5]

Mga sanhi Hyperplasia ng adrenal glands

Ang mga sanhi ng hyperplasia ng adrenal glands ay depende sa uri ng sakit. Ang paglitaw ng isang likas na anyo ng patolohiya na pangkaraniwan sa klinikal na kasanayan ay nauna sa pamamagitan ng malubhang karamdaman sa pagganap ng katawan ng buntis.

Dapat ito ay nabanggit na ang mga sanhi adrenal hyperplasia ay malapit na naka-link sa nakababahalang mga kondisyon, labis mental na naglo-load at malakas emosyon na taasan ang pagtatago ng cortisol (ito ay ang pangunahing glucocorticoid hormone group).

[6], [7], [8], [9]

Pathogenesis

Ang kababalaghan ng hyperplasia ay isang aktibong pagtaas sa tissue ng cell. Ang organ na sumasailalim sa naturang mga pagbabago ay nagdaragdag sa lakas ng tunog, napananatili ang orihinal na hugis nito. Kabilang sa adrenal glands ang bark at ang substansiya ng utak. Ang mga proseso ng hyperplasia ay nakakaapekto sa adrenal cortex nang mas madalas, at ang mga tumor ay napansin lalo na sa utak ng sangkap.

Bilang isang patakaran, ang sakit ay may likas na katangian, ay minana o nabuo bilang isang resulta ng mga negatibong panlabas / panloob na mga kadahilanan. Ang ilang mga sakit ay sinamahan ng kababalaghan ng hyperplasia ng parehong mga adrenal. Halimbawa, ang adrenal hyperplasia ay diagnosed sa 40% ng mga kaso sa patolohiya ng Cushing, na nakita sa gitna at katandaan. Ang nodular form ng hyperplasia ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng isa o maraming mga node, ang sukat nito ay nag-iiba mula sa isang pares ng millimeters hanggang ilang sentimetro.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Mga sintomas Hyperplasia ng adrenal glands

Ang hyperplasia ng mga adrenal gland ay nangyayari sa mga kondisyon ng pagkagambala sa metabolic at sa symptomatology, depende sa kakulangan o labis na pagbaba ng hormone-glucocorticoid.

Ang nonclassical forms ng hyperplasia ay nailalarawan sa mga sumusunod na sintomas:

• maaga buhok paglago sa pubic rehiyon at axillary rehiyon;
• labis at hindi sapat na paglago;
• isang sobrang sobra ng androgens;
• pagpapakita ng kabagabagan sa katawan ( hirsutism );
• maagang pagsasara ng mga zone ng paglago;
• ang pagtuklas ng amenorrhea (walang buwanang);
• pagkakaroon ng mga blackheads;
• ang kalbo na mga patches ng rehiyon ng mga templo;
• kawalan ng katabaan.

Ang mga sintomas ng hyperplasia ng adrenal glands ay magkakaiba at depende sa isa o ibang uri ng patolohiya. Ang pinakakaraniwang manifestations ng sakit ay ang:

• Tumataas ang presyon ng dugo;
• muscular na pagkasayang, pamamanhid;
• pag-unlad ng diabetes;
• dagdagan ang timbang ng katawan, anyo ng mga palatandaan ng isang "mukha ng buwan";
• pahabain marka;
• osteoporosis;
• mga pagbabago sa pag-iisip (pagkawala ng memorya, sakit sa pag-iisip, atbp.);
• mga karamdaman ng gastrointestinal tract;
• isang pagbaba sa paglaban ng katawan sa mga virus at bakterya.

Ang mga kadahilanang nakagagalaw ay nauuhaw din at ang pagkakaroon ng madalas na pagnanasa na umihi sa gabi.

Nodal hyperplasia ng adrenal glandula

Mga 40% ng mga pasyente na may Cushing's syndrome ay madaling kapitan ng bilateral adrenal nodular hyperplasia. Nodules ay lumalaki sa ilang sentimetro at maaaring maging solong o maramihang. Kadalasan ang mga node ay lobed, at ang patolohiya ay mas madalas natukoy sa katandaan.

Bilang kinahinatnan ng matagal na pagpapasigla ng adrenal adrenocorticotropic hormone (AKGT), nodular hyperplasia adrenal adenoma ay nakakaapekto sa pagbuo ng autonomous uri. Patolohiya ng uri nodular ay kabilang sa bilang ng namamana autosomal nangingibabaw na uri ng paghahatid. Ang isang malinaw na klinikal na larawan ng pagbuo ng nodular hyperplasia ay hindi pa itinatag, gayunpaman, ang mga manggagamot ay may tendensiyang isang teoryang autoimmune ng pathogenesis. Ang kalubhaan ng mga sintomas ng sakit ay lumalaki nang unti-unti alinsunod sa paglaki ng pasyente. Sa kanyang pag-unlad, ang sakit sintomas extraadrenal pinagsasama kalikasan - innate may tagpi sa balat pigmentation (Carney complex), mucosal manifestations ng neurofibromatosis at atrial myxoma. Kabilang sa iba pang palatandaan ng patolohiya ang nabanggit:

• sintomas ng hypertension (sakit ng ulo, pagkahilo, itim na "lilipad" bago ang mata);
• Dysfunction ng conduction at paggulo ng neurons ng mga istruktura ng kalamnan (convulsive state, weakness, atbp.);
• mga karamdaman ng bato (nocturia, polyuria).

Ang hyperplasia ng adrenal gland ng uri ng nodular ay naiiba ayon sa stigmas ng dysembryogenesis o sa maliliit na pag-unlad na anomalya. Ang mga pamantayang ito ay hindi mapag-aalinlangan para sa pagtatatag ng tamang pagsusuri at kumakatawan sa kahirapan sa pagbubunyag ng patolohiya, dahil kung minsan ay hindi nakatuon ang mga ito nang wasto sa mga doktor.

[16], [17]

Magkalat ng adrenal hyperplasia

Ang hyperplasia ng adrenal glands ay nahahati sa nagkakalat, kung saan ang anyo ng glandula ay napanatili, at lokal na may pagbubuo ng isa o higit pang mga nodule.

Medyo mahirap i-diagnose ang diffuse hyperplasia ng adrenal glands sa pamamagitan ng ultrasound, ang mga pangunahing pamamaraan ng pagkilala ng patolohiya ay magnetic resonance imaging at computed tomography. Ang nagkakalat na hyperplasia ay maaaring kakaiba sa pangangalaga ng hugis ng glandula na may magkasabay na pagtaas sa lakas ng tunog. Batay sa mga resulta ng mga pag-aaral, ang mga hypoechoic na tatsulok na istruktura na napapalibutan ng mataba na tissue ay inihayag. Ang mga pinaghalong uri ng hyperplasia ay kadalasang nasuri, katulad: mga diffuse-nodular forms. Ang klinikal na kurso ay maaaring hugasan o magkaroon ng isang markang tanda na may permanenteng kahinaan, atake ng mga pag-atake ng sindak, nadagdagan ang presyon ng dugo, labis na buhok, labis na katabaan.

[18], [19], [20], [21], [22]

Nodular adrenal hyperplasia

Ang dalawang panig na nodular hyperplasia ng adrenal glands (ang parehong nodular) ay mas karaniwan sa mga bata at mga kabataan. Ang patolohiya ay nauugnay sa hindi pangkaraniwang bagay ng hypercorticism at Itenko-Cushing syndrome. Ang mga sanhi ng mas mataas na produksyon ng cortisol ay namamalagi sa dysfunction ng adrenal glandula o sanhi ng labis na dosis ng glucocorticoids.

Klinikal na larawan:

• Obesity - hindi pantay na uri, taba ay nadeposito unang-una sa leeg, tiyan, dibdib, mukha (samakatuwid ay ibinigay ang "buwan-tulad ng" hugis ng mukha, "mapanganib na panahon" umbok);
• muscular atrophy - binibigkas sa mga binti at balikat;
• tuyo, manipis na balat, marmol at vascular pattern, purple o violet striae, mga lugar ng hyperpigmentation;
• pag-unlad ng osteoporosis - thoracic at lumbar division, compression-type fractures kasama ang pinakamatibay na sindrom sa sakit;
• ang hitsura ng pagkabigo sa puso at puso ritmo gulo;
• ang mga pagbabago sa bahagi ng nervous system - isang depressive state kasama ang retardation o, sa kabaligtaran, kumpletuhin ang makaramdam ng sobrang tuwa;
• pagkakaroon ng diabetes mellitus;
• labis na buhok sa mga kababaihan sa uri ng lalaki at ang pagbuo ng amenorrhea.

Ang hyperplasia ng adrenal gland ng uri ng nodular ay may kanais-nais na pagbabala para sa maagang pagsusuri at paggamot.

Micronodular hyperplasia ng adrenal glandula

Ang lokal o nodular forms ng hyperplasia ay nahahati sa mga micro- at macronodular pathologies. Ang mikronodular hyperplasia ng adrenal gland ay bubuo laban sa background ng aktibong pagkilos ng adrenocorticotropic hormone sa mga selula ng glandula na may kasunod na pag-unlad ng adenoma. Ang adrenal glandula ay gumagawa ng isang mas mataas na halaga ng cortisol, at ang patolohiya mismo ay tinutukoy sa hormone-dependent na anyo ng sakit na Cushing.

Hyperplasia ng medial adrenal gland

Bilang nagpapakita ng kasanayan, ang impormasyon tungkol sa mga adrenal gland ay batay sa mga parameter na morphological (postmortem). Batay sa data ng medikal na pananaliksik, kung saan ang tungkol sa 500 mga katawan ng mga malusog na tao ay napagmasdan sa panahon ng buhay (mula sa 20 hanggang 60 taon), posible na hatulan ang estado ng adrenal glands. Ang papel na nagtatanghal ng data sa hugis at laki ng mga glandula dahil sa ang ehe at frontal seksyon (5-7mm makapal na slice), na nagpapahintulot sa upang makuha ang taas ng panggitna adrenal binti at ang haba ng pag-ilid binti.

Ayon sa ang mga resulta ng morphological pag-aaral ng adrenal glandula, kami concluded na ang adrenal may deviations mula sa mga pamantayan na walang CKD o nagkakalat ng hyperplasia ay adenopathy. Kaugnay nito adenopathy maunawaan sa ilalim ng nasabing kondisyon adrenal gland, kung saan isang tagal ng panahon at sa ilalim ng impluwensiya ng mga kadahilanan ay bumubuo hyperplasia o inisyal na yugto ng sakit ay cupped (hal, bilang isang resulta ng paggamot) at iron babalik sa normal na operasyon. Dapat ito ay nabanggit na ang paglihis ng adrenal laki, na kinabibilangan ng hyperplasia at adrenal medial leg, ay natagpuan sa 300 mga tao.

Hyperplasia ng adrenal cortex

Ang Adrenogenital syndrome ay tumutukoy sa congenital hyperplasia ng adrenal cortex dahil sa Dysfunction ng aktibidad ng mga enzymes na responsable para sa steroid biosynthesis. Ang mga enzyme ay nag-uugnay sa mga hormone ng mga adrenal at gonad, kaya posible na sabay-sabay ibuwag ang hormonal secretion ng genital area.

Ang hyperplasia ng adrenal cortex ng likas na likas na katangian ay nauugnay sa iba't ibang mga mutation ng gene na humahantong sa isang pagkagambala ng synthesis ng cortisol. Ang sakit ay lumalaki laban sa background ng pagbawas sa antas ng cortisol, isang pagtaas sa mga parameter ng ACTH sa dugo at ang hitsura ng bilateral hyperplasia.

Ang patolohiya ay kinikilala ng mga sumusunod na natatanging katangian:

• ang pagmamay-ari ng panlalaki katangian sa background ng hormonal kabiguan;
• labis na pigmentation ng panlabas na genital area;
• maaga sa paglaki ng buhok sa lugar ng pubic at sa ilalim ng mga armas;
• acne;
• mamaya simula ng unang regla.

Kinakailangang tukuyin ang hyperplasia at tumor ng adrenal glands. Upang magawa ito, isinasagawa ang hormonal diagnosis - mga pagsusuri sa laboratoryo ng ihi at dugo upang tuklasin ang mga antas ng hormon.

Adrenal Hyperplasia sa Mga Matatanda

Ang hyperplasia ng adrenal gland ay mas madalas na katutubo sa kalikasan at napansin sa mga maliliit na bata, na nagbibigay-daan sa iyo upang simulan ang hormonal therapy nang maaga hangga't maaari. Ang maling pagkakakilanlan ng sex sa kapanganakan, pati na rin ang kakulangan ng napapanahong paggamot, ay madalas na humahantong sa iba't ibang mga sikolohikal na paghihirap na naranasan ng mga pasyente na may kaugnayan sa pag-unlad ng pangalawang sekswal na katangian.

Paggamot ng mga adult kababaihan ay maaaring kailanganin para sa feminization at kalalakihan upang puksain ang sterility, kapag atrophic testes at walang spermatogenesis. Appointment ng cortisone mas lumang mga kababaihan ay tumutulong upang alisin ang panlabas na palatandaan ng hyperplasia: pagbabago ng contours ng katawan bilang resulta ng muling pamamahagi ng taba ng katawan, facial tampok ay pambabae ay ipinapasa acne, isinaad ang paglago ng mammary glandula.

Ang hyperplasia ng adrenal glands sa mga pasyente na may sapat na gulang ay nangangailangan ng patuloy na dosis ng pagpapanatili ng droga. Sa patuloy na pagmamanman ng estado, ang mga kaso ng obulasyon, pagbubuntis at ang kapanganakan ng mga malulusog na bata ay inilarawan. Pagsisimula ng therapy para sa mga sintomas na virilizing sa edad na 30 taon, ang ovulatory cycle ay maaaring hindi maitatag, madalas na natagpuan na ang may isang ina dumudugo ay hindi nauugnay sa cycle. Sa kasong ito, magtalaga ng estrogens at progesterone.

[23], [24], [25]

Mga Form

Ang hyperplasia ng adrenal glands ay nahahati sa:

• hypertensive;
• viril;
• pagbuburo.

Virilnoe subtype ay kaugnay ng nag-aalis aktibidad ng androgens, bilang resulta ng kung saan doon ay isang pagtaas ng panlabas na genitalia, pati na rin ang labis na at unang bahagi ng hitsura ng buhok, acne, mabilis na pag-unlad ng kalamnan. Ang hypertonic form ay ipinakita sa pinataas na aksyon ng androgens at mineralocorticoids, na negatibong nakakaapekto sa mga vessel ng fundus, ang mga bato at nagiging sanhi ng hypertensive syndrome. Ang paglutas ng hyperplasia ay sanhi ng mas mataas na produksyon ng androgens laban sa background ng kawalan ng iba pang mga hormones ng adrenal cortex. Ang ganitong uri ng patolohiya ay nagpapahiwatig ng hypoglycemia at hyperkalemia, pagbabanta sa pag-aalis ng tubig, pagbaba ng timbang at pagsusuka.

Hyperplasia ng kaliwang adrenal glandula

Ang adrenal gland sa kaliwa ay may anyo ng isang gasuklay, ang itaas na nauna sa ibabaw ay limitado ng peritonum. Ang hyperplasia ng glandula tissue ay tumutukoy sa functionally aktibong mga bukol (madalas benign) at nagiging sanhi ng endocrine karamdaman.

Ang modernong gamot ay nagbukas ng isang mekanismo para sa pagbuo ng patolohiya sa antas ng cellular at molekular. Ang katotohanan na ang kaliwang adrenal hyperplasia at ang produksyon ng mga hormones ay may ugnayan sa mga pagbabago sa mga kondisyon ng pagitan ng mga selula na pakikipag-ugnayan (ang pagkakaroon ng mga depekto sa mga seksyon gene at chromosomes, ang pagkakaroon ng mga hybrid marker gene o kromosoma). Ang sakit ay maaaring maging depende sa hormon at hindi umaasa.

Ang indikasyon para sa pag-aalis ng kirurhiko ay ang pagtuklas ng labis na paglaki ng 3 cm. Ang retroperitoneal resection ay isinagawa sa pamamagitan ng pamamaraan ng laparoscopy, na nagbibigay-daan upang mabawasan ang postoperative period. Ang mga neoplasms ng mas mababang magnitude ay sinusunod upang masuri ang pagkahilig ng pagkalat ng pokus ng hyperplasia. Bilang karagdagan sa laparoscopic intervention, posibleng gamitin ang access ng lumbotomy ayon kay Fedorov sa kaliwa.

[26], [27], [28]

Sumasabog ang hyperplasia ng kaliwang adrenal glandula

Ang nagkakaisang hyperplasia ng kaliwang adrenal ay masuri sa karamihan ng mga kaso ng arterial hypertension. Ang kondisyon ay madalas na reinforced sa pamamagitan ng sakit ng ulo, myocardial dysfunctions, eye fundus pathologies. Ang mga sintomas ng puso ay dahil sa pagpapanatili ng sodium, hypervolemia, pagpapaliit ng mga vessel at pagtaas ng paglaban kasama ang paligid, pagpapabuhay ng mga receptor ng vascular bed sa mga epekto ng pressor.

Sa kalagayan ng pasyente, ang kahinaan ng kalamnan, pagkakaroon ng mga convulsions, mga pagbabago sa dystrophic sa mga muscular at nervous structures ay nabanggit din. Kadalasan mayroong isang "bato syndrome", ipinakita sa pamamagitan ng isang alkalina reaksyon ng ihi, nicturia, isang malakas na uhaw.

Ang nagkakaisang hyperplasia ng kaliwang adrenal ay naiiba sa pamamagitan ng computer o magnetic resonance imaging. Sa pamamagitan ng mga pamamaraan ng survey na ito, posible na makita ang mga pagbabago sa glandula na may katiyakan na 70 hanggang 98%. Ang layunin ng pumipili phlebography ay upang matukoy ang pagganap na aktibidad ng adrenal gland sa pagkuha ng data sa halaga ng cortisol at aldosterone sa dugo.

Ang nagkalat at diffusive-node hyperplasia ng cortex ay nauugnay sa isang makabuluhang pagtaas sa aktibidad ng adrenal gland. Ang konserbatibong therapy sa kasong ito ay nagbibigay ng mahinang resulta, kaya ang pinagsamang one-sided adrenalectomy. Ang sabay-sabay na presensya ng nagkakalat na hyperplasia at aldosterome ay ang pinaka-hindi kalugud-lugod na kinalabasan kahit na sa kaso ng operasyon sa operasyon.

Nodular hyperplasia ng kaliwang adrenal glandula

Pangunahing hyperaldosteronism phenomenon ay direktang may kinalaman sa mataas na presyon ng dugo, na nagsisilbing isang mahalagang clinical tampok ng aldosterone labis na adrenal cortex. Embodiments ng sakit: nagkakalat o nodular hyperplasia diffusely iniwan adrenal / kanang adrenal (maaaring two-way) sa presensya / kawalan ng isang adenoma pangalawang uri. Sintomas isama cardiovascular (presyon surges, pandinig, atbp), Muscle (kahinaan, pagkasayang), bato (nocturia, polyuria, at iba pa) at kabastusan dysfunction (hal biglang pagkatakot atake).

Bilang resulta, ang CT o MRI ay binubuo ng hugis, hypoechoic formation na madaling makuha para sa isang adenoma. Batay sa mga resulta ng mga pagsubok, ang pagtaas sa produksyon ng cortisol, aldosterone at renin sa dugo ay nakumpirma. Ang mga pagsusuri sa pang-araw-araw na ihi ay nagbubunyag ng sobrang mga halaga ng 17-CS at 17-ACS. Natuklasan ang panlabas - nadagdagan ang paglago ng buhok, sobrang timbang, ang pagkakaroon ng mga marka ng pag-abot sa katawan.

Ang nodular hyperplasia ng kaliwang adrenal ay maaaring gamutin ng mga pamamaraan ng kirurhiko, na sinusundan ng pagpapanatili ng isang matatag na estado ng hormone na naglalaman ng mga gamot.

Nodular hyperplasia ng kaliwang adrenal glandula

Ang konsepto ng "sakit sa pamilya Cushing ni," "family ng Cushing syndrome na may pangunahing adrenocortical adenomatosis," "sakit ng pangunahing adrenocortical nodular hyperplasia", "hindi aktibo ACTH Cushing sakit", at iba pa malawak na ipinamamahagi sa klinikal na kasanayan. Sa ilalim ng hanay ng terminolohiya na ito ay sinadya nodular hyperplasia ng kaliwang adrenal o tamang adrenal. Sa karamihan ng mga kaso, ang patolohiya ay nagdadala ng pagmamana ng autosomal na nangingibabaw na paraan ng paghahatid. Ang pagbuo ng nodular hyperplasia ay pinagtatalunan ng autoimmune theory. Ang isang tampok ng sakit ay itinuturing na ang functional paghihiwalay ng adrenal cortex, na kung saan ay nakita sa pamamagitan ng pagsusuri ang antas ng dugo cortisol at ang presensya o AKGT 17 ACS sa ihi.

Ang nodular hyperplasia ng kaliwang adrenal glandula, na inilarawan sa isang bilang ng mga pag-aaral, ay tinutukoy ng mga palatandaan ng isang cushingoid syndrome ng isang manifest o pinalawak na klinikal na larawan. Kadalasan, ang sakit ay lumilikha ng lihim na may unti-unting pagtaas sa mga sintomas, depende sa edad ng pasyente. Nodular hyperplasia ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga manifestations ng adenopocellular pinagmulan, na kinabibilangan ng mga pigmented spot sa balat, ang pagbuo ng mga proseso ng tumor ng iba't ibang lokalisasyon at neurological sintomas.

[29], [30], [31], [32], [33]

Hyperplasia ng tamang adrenal glandula

Ang adrenal gland sa kanan ay kahawig ng isang tatsulok na hugis, ang peritoneum ay sumasama sa mas mababang bahagi nito. Ang hyperplasia ng glandula ay isang pangkaraniwang sakit, na madalas na napansin sa isang napapabayaan yugto o pagkatapos ng kamatayan ng pasyente. Ang kahirapan sa pag-iiba ng patolohiya, kung ang sakit ay hindi namamana, ay sanhi ng asymptomatic course ng patolohiya. Upang ipakita ang tumor sa simula ng pag-unlad ay posible dahil sa ultrasound, MRI o CT. Ang mga manifestation ng mga clinical symptom ng sakit na Itenko-Cushing ay madalas na sinusuportahan ng echoscopy data na may kahulugan ng isang echopositive neoplasm sa ibabaw ng kanang bato. Upang tapusin ang diagnosis ng hyperplasia ng tamang adrenal, isinasagawa ang mga pagsusuri sa laboratoryo ng dugo at ihi.

Ang hyperplasia ay nagkakalat o focal. Ang huli na form ay binubuo ng isang macro- at isang micro-node, na, kung susuriin sa pamamagitan ng ultrasound, ay hindi naiiba sa mga proseso ng tumor ng glandula. Ang symptomatology ng sakit ay magkakaiba para sa bawat partikular na kaso, kasama na ang arterial hypertension, diabetes mellitus, kalamnan ng kahinaan, mga pagbabago sa function ng bato, atbp. Ang klinikal na larawan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang malabong at malutong na character. Ang pagpapatuloy mula sa kalubhaan ng kurso ng hyperplasia, ang edad ng pasyente at mga indibidwal na katangian, isang therapeutic taktika ay binuo, madalas na kinasasangkutan ng pagpapatakbo epekto.

Nodular hyperplasia ng tamang adrenal glandula

Sa Cushing's syndrome, sa halos 50% ng clinical practice, ang nodular hyperplasia ng tamang adrenal glandula o ang kaliwang adrenal gland ay sinusunod. Ang isang katulad na sakit ay diagnosed sa mga pasyente ng gitna at katandaan grupo. Ang sakit ay sinamahan ng pagbubuo ng ilang o isang node, ang laki nito ay nag-iiba mula sa isang pares ng millimeters sa isang kahanga-hangang laki sa sentimetro. Ang istraktura ng mga node ay ibinabahagi, at sa espasyo sa pagitan ng mga nodules ang focus ng hyperplasia ay matatagpuan.

Ang sakit ay differentiated sa pamamagitan ng kanilang hitsura - labis na katabaan, paggawa ng malabnaw ng balat, kalamnan kahinaan, osteoporosis, diabetes, steroid uri, pagbabawas ng kloro at potassium sa dugo, pulang-inat marks sa thighs, tiyan at dibdib. Patolohiya ay maaaring bumuo ng lihim na walang makabuluhang clinical sintomas, na lubhang complicates ang gawain ng isang diagnostic doktor. Para sa layunin ng pag-uuri ng patolohiya, pinag-aaralan ng laboratoryo ng dugo at ihi, pag-aaral ng CT at MRI, ginamit ang mga pagsusuri sa histological.

Ang paggamot ng adrenal hyperplasia sa kanan ay batay sa diagnostic data at ang uri ng sakit. Sa karamihan ng mga kaso, ipinapakita ang surgical resection, na nagpapahintulot sa normalize ang presyon ng dugo at ibalik ang pasyente sa isang buong buhay.

Congenital adrenal hyperplasia

Ang hyperplasia ng uri ng katutubo ay inuri batay sa classical at nonclassical course. Ang mga klasikal na manifestations ng sakit ay kinabibilangan ng:

• Ang lipoid form ng patolohiya ay isang medyo bihirang sakit na nauugnay sa isang kakulangan ng enzyme 20.22 desmolase at isang kakulangan ng steroid hormones. Sa kaso ng kaligtasan ng buhay, ang bata ay bumuo ng malubhang adrenal na kakulangan at pagsugpo ng sekswal na pag-unlad;
• Congenital adrenal hyperplasia dahil sa kakulangan ng 3β-hydroxysteroid dehydrogenase na may malubhang pagkawala ng asin. Sa kasong ito, ang mga batang babae dahil sa aktibong pag-unlad ng mga sex hormones sa panahon ng panahon ng intrauterine development kung minsan ay nagbubunyag ng mga panlabas na genital organ, na nabuo alinsunod sa uri ng lalaki. Ang mga lalaki ay maaaring bumuo ayon sa isang babaeng phenotype o may mga pagkabigo ng sekswal na pagkita ng kaibhan;
• Ang diffuse subtype ng hyperplasia (kakulangan ng 17α-hydroxylase) - ay bihira na masuri. Ang mga pathologies ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga klinikal na manifestations ng kakulangan ng glucocorticoids at hormones ng sekswal na globo. Ang mga sanggol ay nagdurusa mula sa mababang presyon ng dugo at hypokalemia na nauugnay sa kakulangan ng sapat na bilang ng potassium ions. Para sa mga batang babae, ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkaantala sa pagbibinata, at para sa mga lalaki - mga palatandaan ng pseudohermaphroditism;
• Ang diffuse type ng hyperplasia na may kakulangan ng 21-hydroxylase ay tumutukoy sa simpleng mga form ng virilizing.

[34], [35], [36], [37]

Diagnostics Hyperplasia ng adrenal glands

Diagnostic mga panukala ay sa klinikal na pagsusuri, laboratoryo mga pag-aaral (nagbibigay clinical, hormonal at biochemical larawan), instrumental at pathomorphological pagsusuri. Ang pamamaraan ng pananaliksik upang matukoy tagapagpahiwatig ng adrenal function na - ay upang makakuha ng impormasyon tungkol sa mga kampo ng mga hormones at ang kanilang mga metabolites sa ihi at dugo, pati na rin ang nagdadala out mga tiyak na functional testing.

Ang mga diagnostic ng laboratoryo ng adrenal hyperplasia ay nagsasangkot ng dalawang pamamaraan - enzyme immunoassay (ELISA) at radioimmunoassay (RIA). Sa unang kaso, ang dami ng mga hormone sa serum ng dugo ay napansin, at sa pangalawang kaso, ang pagkakaroon ng libreng cortisol sa ihi at cortisol sa dugo. Ang RIA sa pamamagitan ng pag-aaral sa plasma ng dugo ay nagpapahintulot sa iyo na matukoy ang bilang ng aldosterone at ang pagkakaroon ng renin. Ang mga inclusions ng 11-oxycorticosteroids ay nagbibigay ng impormasyon sa glucocorticoid function ng adrenal glands. Posible upang suriin ang pag-andar ng androgenic at bahagyang bahagi ng glucocorticoid sa pamamagitan ng pagpapalabas ng libreng dehydroepiandrosterone sa ihi. Tulad ng para sa pagganap na mga pagsusulit, ginamit ang dexamethasone samples na makatutulong sa pagkakaiba sa mga proseso ng hyperplasia o adrenal tumor mula sa magkatulad na mga klinikal na palatandaan.

Ang hyperplasia ng adrenal glands ay sinusuri ng mga pamamaraan ng X-ray: tomography, aorto- at angiography. Ang pinaka-modernong paraan ng diagnostic ay kinabibilangan ng: ultrasound, computer at magnetic resonance imaging, radionuclide scan, na nagbibigay ng ideya ng laki at anyo ng adrenal gland. Sa ilang mga sitwasyon, ang pagbubuga ng aspirasyon na ginawa ng isang manipis na karayom sa ilalim ng ultrasound at computed tomography kasama ang isang cytological examination ay maaaring kinakailangan.

[38], [39], [40], [41], [42], [43],

Iba't ibang diagnosis

Ang adrenal hyperplasia ay kaagad na naiiba pagkatapos ng kapanganakan o sa mga unang taon ng buhay, mas madalas ang patolohiya ay matatagpuan sa babaeng mga sanggol. Ang isang mahalagang papel ay nakatalaga sa maagang pagsusuri ng sakit, dahil ang napapabayaan na proseso ay pinaka-unfavorably nakakaapekto sa lahat ng mga sistema ng katawan - ng pagtunaw, kinakabahan, vascular, at iba pa.

Paggamot Hyperplasia ng adrenal glands

Ang mga therapeutic taktika ay karaniwang nagmumula sa pagtatayo ng isang hormonal na regimen ng bawal na gamot. Ito ay hindi posible upang patunayan ang kalamangan ng isang tiyak na programa para sa pangangasiwa ng mga sangkap o kanilang mga kumbinasyon. Sa pangkalahatan, ang mga glucocorticoids - hydrocortisone, dexamethasone, prednisolone, cortisone acetate at iba't ibang mga kumbinasyon ng mga gamot ay inireseta. At ang paggamot ng adrenal hyperplasia ay posible na may dalawa o tatlong katumbas na dosis ng mga hormonal na gamot bawat araw, pati na rin ang pangkalahatang dosis sa umaga o hapon. Para sa mga batang may asin kakulangan sindrom, mineralocorticoids ay inirerekomenda at isang sabay-sabay na pagtaas sa araw-araw na paggamit ng asin hanggang 1-3 g. Upang pasiglahin ang pagbuo ng pangalawang sekswal na katangian, ang mga kabataan na babae ay inireseta estrogens, at boys androgens.

Ang hyperplasia ng adrenal gland ay nangangailangan ng isang kirurhiko pamamaraan. Ang mga operasyon ay ipinahiwatig kapag ang isang panlabas na pag-aari ng isang intermediate uri ay nakilala. Ang pagwawasto ng mga sekswal na katangian alinsunod sa genetic sex ay kanais-nais na isagawa sa unang taon ng buhay ng isang maliit na pasyente, kung ang kalagayan ng bata ay matatag.

Paggamot ng nodular hyperplasia ng adrenal gland

Ang pangunahing paggamot ng nodular hyperplasia ng adrenal gland ay ang kirurhiko pagtanggal ng apektadong adrenal gland. Ang mga operasyon sa pagpapanatili ng binago na adrenal (pagputol, enucleation, atbp.) Ay kinikilala bilang hindi epektibo sa pagtingin sa mga madalas na pag-uulit.

Sa modernong minimally invasive surgical methods, ang laparoscopic adrenalectomy ay nakikilala. Ang pamamaraan ng endoscopic ay ligtas at praktikal. Ang partikular na atensyon ay nararapat sa extraperitoneal adrenalectomy, sa isang banda na nangangailangan ng higit na kasanayan mula sa siruhano, at sa iba pa - mas mahusay na pinahihintulutan ng mga pasyente. Pagkatapos ng ganitong operasyon, posible ang pagkuha ng ospital sa loob ng ilang araw at sa ilang mga linggo ang pasyente ay bumalik sa isang buong buhay. Kabilang sa mga pakinabang ng laparoscopy - ang kawalan ng pamamaga ibabaw, ang pagpapahina ng muscular corset ng rehiyon ng lumbar.

Ang pag-alis ng adrenal gland ay humahantong sa isang pagtaas sa pagkarga sa natitirang malusog na organ, na ginagawang kinakailangan upang ipakilala ang hormone replacement therapy para sa buong panahon ng buhay. Ang mga naaangkop na paggamot ay hinirang, kung kinakailangan na iayos at patuloy na susubaybayan ang doktor-endocrinologist. Pagkatapos ng adrenalectomy, dapat isa-minimize ng pisikal at mental na mga epekto, kalimutan ang tungkol sa alak at hypnotics.

Paggamot ng congenital hyperplasia ng adrenal cortex

Ang congenital hyperplasia ng uri ng adrenal virilizing ay maaaring gamutin sa cortisol, cortisone o mga katulad na sangkap ng sintetikong pinagmulan. Isinasagawa ang Therapy na may patuloy na pagsubaybay sa pang-araw-araw na nilalaman ng 17-ketosteroids alinsunod sa edad na pamantayan.

Kadalasan, ang paggamot ng congenital hyperplasia ng adrenal cortex ay ginaganap sa pamamagitan ng intramuscular injections ng cortisone. Ang unang dosis ay pinili upang sugpuin ang adrenocorticotropic function ng pitiyuwitari:

• mga bata sa ilalim ng 2 taong gulang - 25 mg / araw;
• mas matatandang mga bata at matatanda - 50-100 mg / araw.

Ang tagal ng therapy ay nag-iiba mula 5 hanggang 10 araw, at pagkatapos nito ang halaga ng ibinibigay na cortisone ay nabawasan sa isang sumusuporta sa pag-andar. Ang isang variant ay posible kapag ang dosis ay nananatiling pareho, ngunit ang dalas ng pagbabago ng injections (bawat 3-4 na araw).

Ang bibig na paggamit ng cortisone ay nahahati sa pang-araw-araw na bahagi para sa pagtanggap 3-4 beses. Upang makamit ang ninanais na epekto, kakailanganin ng dalawa o kahit na apat na beses na higit na tablet na substansya kumpara sa isang likido na solusyon para sa iniksyon.

Ang mga sanggol ay ipinapakita cortisone, habang ang mga mas lumang mga bata at adult na mga pasyente ay matagumpay na ginagamot sa prednisolone. Ang pangunahing pang-araw-araw na dosis, na binabawasan ang produksyon ng 17-ketosteroids hanggang sa mga pinahihintulutang halaga, ay 20 mg. Humigit-kumulang sa isang linggo ang halaga ng gamot ay nabawasan hanggang 7-12 mg / araw.

Ang pinaka-aktibong mga glucocorticoid gamot tulad ng dexamethasone, triamcinolone, hindi lamang magkaroon ng pakinabang sa mga maginoo therapy, ngunit mayroon ding mga makabuluhang epekto - psychosis, hypertrichosis, sintomas ni Cushing, etc.

Pag-iwas

Ang hyperplasia ng adrenal glands ng anumang uri sa isang family history ay isang predisposing factor para sa reference sa isang geneticist. Ang ilang mga likas na anyo ng patolohiya ng adrenal cortex ay inihayag sa pamamagitan ng prenatal diagnosis. Ang medikal na konklusyon ay itinatag sa unang tatlong buwan ng pagbubuntis batay sa mga resulta ng isang biopsy ng chorion. Sa ikalawang kalahati ng pagbubuntis, ang pagsusuri ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagsusuri sa amniotic fluid sa antas ng mga hormones, halimbawa, ang mga tagapagpahiwatig ng 17-hydroxyprogesterone.

Prevention adrenal hyperplasia - isang regular na check-ups, kabilang ang mga bagong panganak na screening test na nagbibigay-daan sa batayan ng pag-aaral ng maliliit na ugat ng dugo na kinuha mula sa sakong kid upang i-install ng isang katutubo anyo ng hyperplasia.

Kaya, sa karamihan ng mga kaso, ang mga gawaing pang-iwas ay alalahanin lamang ang mga magulang sa hinaharap na dapat:

• sinasadya na lumalapit na mga isyu ng pagpaplano ng pagbubuntis;
• sumailalim sa masusing pagsusuri para sa posibleng mga nakakahawang sakit;
• Tanggalin ang mga nagbabantang kadahilanan - ang epekto ng mga nakakalason na sangkap at radiation;
• bisitahin ang genetika, kung mas maaga sa pamilya ng hyperplasia ng adrenal gland ang napansin.

[44], [45], [46], [47], [48]

Pagtataya

Ang mga hyperplastic na pagbabago ay sinusunod nang mas madalas sa parehong adrenal glands. Ang pagtaas sa glandula sa dami ay humahantong sa isang pagtaas sa antas ng mga hormone.

Ang hyperplasia ng adrenal glands ay pumukaw ng ilang sakit:

• Cushing patolohiya - biswal na-diagnosed na sa pamamagitan ng isang pagtaas sa labis na katabaan sa mga upper body at facial pamamaga ( "gasuklay-hugis"), ang istraktura ng pagkasayang ng kalamnan at dermis. Ang syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng hyperpigmentation, ang hitsura ng acne at malakas na buhok. Bukod sa ang katunayan na may mga problema sa pagpapagaling ng mga nasugatan balat, may mga abala sa reference na sistema, may mga jumps sa presyon ng dugo, ipinahayag disorder ng sekswal na globo at kinakabahan;
• Ang sakit ng Cone - ay tila hindi nakikita sa anumang paraan, ay konektado sa pag-withdraw ng potasa mula sa katawan at ang akumulasyon ng sosa. Bilang isang resulta, ang tuluy-tuloy na natipon, na nagpapataas ng panganib ng stroke, nagiging sanhi ng pagbawas ng pagiging sensitibo, humahantong sa convulsions at pamamanhid ng mga limbs.

Ang hyperplasia sa mga lalaki ay itinuturing na may mga gamot bago ang pagtatapos ng pagbibinata, ang hormonal therapy ng babaeng pasyente ay isinasagawa sa buong buhay. Ang mga kababaihang may hyperplasia ng adrenal gland ay ipinapakitang sumailalim sa isang regular na eksaminasyon, sapilitang pagpaplano ng pagbubuntis at pagkontrol ng paggawa.

Sa karampatang gulang, ang pagbabala ng adrenal hyperplasia ay kanais-nais sa kaso ng radical surgical treatment. Sa ilang mga kaso, mayroong sapat na permanenteng medikal na kontrol at regular na therapy na hormone na nagpapatatag ng kondisyon ng pasyente, na nagpapabuti sa kalidad ng buhay.

[49]