Adrenal hyperplasia

Ang adrenal hyperplasia ay isang seryosong patolohiya, na ipinaliwanag ng mga functional na tampok ng ipinares na glandula - ang paggawa ng mga espesyal na hormone (glucocorticoids, androgens, aldosterone, adrenaline at noradrenaline) na kumokontrol sa mahahalagang pag-andar ng buong organismo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mga sanhi adrenal hyperplasia

Ang mga sanhi ng adrenal hyperplasia ay depende sa uri ng sakit. Ang paglitaw ng congenital form ng patolohiya, na laganap sa klinikal na kasanayan, ay nauuna sa mga malubhang functional disorder ng katawan ng buntis.

Dapat pansinin na ang mga sanhi ng adrenal hyperplasia ay malapit na nauugnay sa mga nakababahalang kondisyon, labis na stress sa pag-iisip at malakas na emosyon na nagpapataas ng pagtatago ng cortisol (ang pangunahing hormone ng glucocorticoid group).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pathogenesis

Ang kababalaghan ng hyperplasia ay isang aktibong pagtaas sa cellular tissue. Ang isang organ na sumasailalim sa gayong mga pagbabago ay tumataas sa dami, habang pinapanatili ang orihinal na hugis nito. Kasama sa adrenal glands ang cortex at medulla. Ang mga proseso ng hyperplasia ay kadalasang nakakaapekto sa adrenal cortex, at ang mga tumor ay natutukoy pangunahin sa medulla.

Bilang isang patakaran, ang sakit ay congenital, minana o nabuo bilang isang resulta ng negatibong panlabas / panloob na mga kadahilanan. Ang ilang mga sakit ay sinamahan ng hindi pangkaraniwang bagay ng hyperplasia ng parehong adrenal glands. Halimbawa, ang adrenal hyperplasia ay nasuri sa 40% ng mga kaso ng Cushing's pathology, na nakikita sa gitna at katandaan. Ang nodular form ng hyperplasia ay nailalarawan sa pagkakaroon ng isa o higit pang mga node, ang laki nito ay nag-iiba mula sa ilang milimetro hanggang ilang sentimetro.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Mga sintomas adrenal hyperplasia

Ang adrenal hyperplasia ay nangyayari sa ilalim ng mga kondisyon ng metabolic disorder at may mga sintomas na nakasalalay sa kakulangan o labis ng glucocorticoid hormone.

Ang mga di-klasikal na anyo ng hyperplasia ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na palatandaan:

• maagang paglaki ng buhok sa pubic area at underarms;
• labis at hindi naaangkop na paglaki para sa edad;
• labis na androgen;
• pagpapakita ng terminal na paglago ng buhok sa katawan ( hirsutism );
• maagang pagsasara ng mga zone ng paglago;
• pagtuklas ng amenorrhea (kawalan ng regla);
• pagkakaroon ng acne;
• mga kalbo sa lugar ng templo;
• kawalan ng katabaan.

Ang mga sintomas ng adrenal hyperplasia ay iba-iba at depende sa uri ng patolohiya. Ang pinakakaraniwang pagpapakita ng sakit ay kinabibilangan ng:

• pagtaas ng presyon ng dugo;
• pagkasayang ng kalamnan, pamamanhid;
• pag-unlad ng diabetes;
• pagtaas ng timbang, hitsura ng mga palatandaan ng isang "hugis-buwan" na mukha;
• stretch marks;
• osteoporosis;
• mga pagbabago sa kaisipan (pagkawala ng memorya, psychosis, atbp.);
• mga karamdaman sa gastrointestinal tract;
• pagbaba ng resistensya ng katawan sa mga virus at bacteria.

Ang pagkauhaw at madalas na pagnanais na umihi sa gabi ay nakababahala din na mga kadahilanan.

Nodular hyperplasia ng adrenal gland

Humigit-kumulang 40% ng mga pasyente na may Cushing's syndrome ay napapailalim sa bilateral nodular hyperplasia ng adrenal glands. Ang mga nodule ay lumalaki sa ilang sentimetro at maaaring isa o maramihan. Ang mga nodule ay madalas na nailalarawan sa pamamagitan ng isang lobular na istraktura, at ang patolohiya ay mas madalas na napansin sa katandaan.

Bilang resulta ng matagal na pagpapasigla ng adrenal glands sa pamamagitan ng adrenocorticotropic hormone (ACTH), ang nodular hyperplasia ng adrenal gland ay nakakaapekto sa pagbuo ng isang autonomous na uri ng adenoma. Ang patolohiya ng uri ng nodular ay kabilang sa namamana na autosomal na nangingibabaw na uri ng paghahatid. Ang isang malinaw na klinikal na larawan ng pagbuo ng nodular hyperplasia ay hindi naitatag, gayunpaman, ang mga doktor ay hilig sa autoimmune theory ng pathogenesis. Ang kalubhaan ng mga sintomas ng sakit ay unti-unting tumataas alinsunod sa pagkahinog ng pasyente. Sa pag-unlad nito, pinagsasama ng sakit ang mga palatandaan ng isang extra-adrenal na kalikasan - congenital spotted pigmentation ng balat (Carney syndrome), mga pagpapakita ng mucous neurofibromatosis at atrial myxoma. Kabilang sa iba pang mga palatandaan ng patolohiya, ang mga sumusunod ay nabanggit:

• mga sintomas ng arterial hypertension (sakit ng ulo, pagkahilo, mga itim na spot bago ang mga mata);
• mga dysfunction ng pagpapadaloy at paggulo ng mga neuron ng mga istruktura ng kalamnan (convulsive state, kahinaan, atbp.);
• dysfunction ng bato (nocturia, polyuria).

Ang nodular adrenal hyperplasia ay naiiba sa pamamagitan ng stigmas ng dysembryogenesis o menor de edad na mga anomalya sa pag-unlad. Ang mga pamantayang ito ay mahalaga para sa pagtatatag ng tamang diagnosis at kumakatawan sa isang kahirapan sa pagtukoy ng patolohiya, dahil kung minsan ang mga doktor ay hindi tumutuon sa kanila hangga't nararapat.

[ 16 ], [ 17 ]

Nagkakalat ng adrenal hyperplasia

Ang adrenal hyperplasia ay nahahati sa nagkakalat, kung saan ang hugis ng glandula ay napanatili, at lokal na may pagbuo ng isa o higit pang mga nodule.

Medyo mahirap i-diagnose ang nagkakalat na adrenal hyperplasia gamit ang ultrasound; Ang magnetic resonance imaging at computed tomography ay itinuturing na pangunahing pamamaraan para sa pagkilala sa patolohiya. Ang nagkakalat na hyperplasia ay maaaring mailalarawan sa pamamagitan ng pagpapanatili ng hugis ng glandula na may sabay-sabay na pagtaas sa dami. Ang mga resulta ng mga pag-aaral ay nagpapakita ng mga hypoechoic triangular na istruktura na napapalibutan ng mataba na tisyu. Ang mga halo-halong uri ng hyperplasia ay madalas na nasuri, lalo na: diffuse-nodular forms. Ang klinikal na kurso ay maaaring hugasan o may binibigkas na mga sintomas na may patuloy na kahinaan, pag-atake ng sindak, mataas na presyon ng dugo, labis na paglaki ng buhok, labis na katabaan.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Nodular adrenal hyperplasia

Ang bilateral nodular adrenal hyperplasia (aka nodular) ay mas madalas na nakikita sa mga bata at kabataan. Ang patolohiya ay nauugnay sa hindi pangkaraniwang bagay ng hypercorticism at Itsenko-Cushing syndrome. Ang mga sanhi ng pagtaas ng produksyon ng cortisol ay nag-ugat sa dysfunction ng adrenal glands mismo o sanhi ng labis na dosis ng glucocorticoids.

Klinikal na larawan:

• labis na katabaan - hindi pantay na uri, ang mataba na tisyu ay pangunahing idineposito sa leeg, tiyan, dibdib, mukha (kaya ang "hugis-buwan" na hugis-itlog ng mukha, "climacteric" na umbok);
• pagkasayang ng kalamnan - malinaw na nakikita sa mga binti at balikat;
• tuyo, manipis na balat, na may marmol at vascular pattern, purple o violet stretch marks, mga lugar ng hyperpigmentation;
• pag-unlad ng osteoporosis - thoracic at lumbar spine, compression fractures sa kumbinasyon ng matinding sakit na sindrom;
• ang paglitaw ng pagkabigo sa puso at pagkagambala sa ritmo ng puso;
• mga pagbabago sa nervous system - isang depressive state kasama ang lethargy o, sa kabaligtaran, kumpletong euphoria;
• pagkakaroon ng diabetes mellitus;
• Ang labis na paglaki ng buhok sa mga kababaihan ayon sa pattern ng lalaki at ang pagbuo ng amenorrhea.

Ang nodular adrenal hyperplasia ay may paborableng pagbabala sa maagang pagsusuri at paggamot.

Micronodular hyperplasia ng adrenal gland

Ang mga lokal o nodular na anyo ng hyperplasia ay nahahati sa micro- at macronodular pathologies. Ang micronodular hyperplasia ng adrenal gland ay bubuo laban sa background ng aktibong pagkilos ng adrenocorticotropic hormone sa mga selula ng glandula na may kasunod na pag-unlad ng adenoma. Ang adrenal gland ay gumagawa ng mas mataas na halaga ng cortisol, at ang patolohiya mismo ay inuri bilang isang hormone-dependent na anyo ng sakit na Cushing.

Hyperplasia ng medial adrenal stalk

Tulad ng ipinapakita ng kasanayan, ang impormasyon tungkol sa mga adrenal gland ay batay sa mga parameter ng morphological (postmortem). Batay sa data ng isang medikal na pag-aaral, kung saan ang tungkol sa 500 katawan ng malusog na tao sa panahon ng buhay (mula 20 hanggang 60 taon) ay pinag-aralan, posible na hatulan ang estado ng adrenal glands. Ang trabaho ay nagtatanghal ng data sa hugis at sukat ng mga glandula salamat sa axial at frontal na mga seksyon (cut kapal 5-7 mm), na nagbibigay-daan upang makuha ang taas ng medial pedicle ng adrenal glands, pati na rin ang haba ng lateral pedicle.

Batay sa mga resulta ng pag-aaral ng morphological ng adrenal glands, napagpasyahan na ang mga adrenal gland na may mga paglihis mula sa pamantayan na walang maliit na nodular o nagkakalat na hyperplasia ay inuri bilang adenopathy. Sa turn, ang adenopathy ay nauunawaan bilang isang kondisyon ng adrenal gland kung saan, sa paglipas ng panahon at sa ilalim ng impluwensya ng isang bilang ng mga kadahilanan, ang hyperplasia ay bubuo o ang unang yugto ng sakit ay titigil (halimbawa, bilang isang resulta ng paggamot) at ang glandula ay babalik sa normal na paggana. Dapat pansinin na ang mga paglihis sa laki ng adrenal glands, na kinabibilangan ng hyperplasia ng medial peduncle ng adrenal gland, ay nakita sa 300 katao.

Adrenal cortex hyperplasia

Ang Adrenogenital syndrome ay tumutukoy sa congenital hyperplasia ng adrenal cortex na sanhi ng dysfunction ng mga enzyme na responsable para sa steroid biosynthesis. Kinokontrol ng mga enzyme na ito ang mga hormone ng adrenal glands at sex glands, kaya posible ang sabay-sabay na disorder ng hormonal secretion ng genital area.

Ang congenital adrenal cortex hyperplasia ay nauugnay sa iba't ibang mutation ng gene na humahantong sa pagkagambala ng cortisol synthesis. Ang sakit ay bubuo laban sa background ng pagbaba ng mga antas ng cortisol, pagtaas ng mga antas ng ACTH sa dugo, at ang hitsura ng bilateral hyperplasia.

Ang patolohiya ay kinikilala ng mga sumusunod na natatanging tampok:

• pamamayani ng mga katangian ng lalaki laban sa background ng hormonal imbalance;
• labis na pigmentation ng panlabas na genital area;
• maagang paglaki ng buhok sa pubic area at sa ilalim ng mga braso;
• acne;
• huli na simula ng unang regla.

Ito ay kinakailangan upang makilala ang hyperplasia at tumor ng adrenal glands. Para sa layuning ito, ang mga diagnostic ng hormonal ay isinasagawa - mga pagsusuri sa laboratoryo ng ihi at dugo upang matukoy ang antas ng mga hormone.

Adrenal hyperplasia sa mga matatanda

Ang adrenal hyperplasia ay madalas na congenital at nakikita sa maliliit na bata, na nagbibigay-daan para sa pinakamaagang posibleng pagsisimula ng hormonal therapy. Ang maling pagkilala sa kasarian sa kapanganakan, pati na rin ang kakulangan ng napapanahong paggamot, ay kadalasang humahantong sa iba't ibang sikolohikal na paghihirap na nararanasan ng mga pasyente dahil sa pag-unlad ng pangalawang sekswal na katangian.

Maaaring kailanganin ang paggamot sa mga babaeng nasa hustong gulang para sa feminization, at ang mga lalaki ay upang alisin ang sterility kapag ang mga testicle ay atrophic at ang spermatogenesis ay wala. Ang pagrereseta ng cortisone sa mga matatandang babae ay nakakatulong na maalis ang mga panlabas na palatandaan ng hyperplasia: nagbabago ang mga contour ng katawan bilang resulta ng muling pamimigay ng fat tissue, nagiging pambabae ang facial features, nawawala ang acne, at napapansin ang paglaki ng dibdib.

Ang adrenal hyperplasia sa mga pasyenteng may sapat na gulang na babae ay nangangailangan ng patuloy na dosis ng pagpapanatili ng mga gamot. Sa patuloy na pagsubaybay sa kondisyon, ang mga kaso ng obulasyon, pagbubuntis at kapanganakan ng mga malulusog na bata ay inilarawan. Ang simula ng therapy para sa virilizing sintomas sa edad na 30, ang ovulatory cycle ay maaaring hindi maitatag, may isang ina dumudugo na hindi nauugnay sa cycle ay madalas na napansin. Sa kasong ito, ang mga estrogen at progesterone ay inireseta.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Mga Form

Ang adrenal hyperplasia ay nahahati sa:

• hypertensive;
• viril;
• nawawalan ng asin.

Ang virile subtype ay nauugnay sa secretory activity ng androgens, na nagreresulta sa pagtaas ng external genitalia, pati na rin ang labis at maagang paglaki ng buhok, acne, at mabilis na pag-unlad ng kalamnan. Ang hypertensive form ay nagpapakita ng sarili sa pagtaas ng pagkilos ng androgens at mineralocorticoids, na negatibong nakakaapekto sa mga vessel ng fundus, bato, at nagiging sanhi ng hypertension syndrome. Salt-wasting hyperplasia ay sanhi ng pagtaas ng produksyon ng androgens laban sa background ng kawalan ng iba pang mga hormones ng adrenal cortex. Ang ganitong uri ng patolohiya ay naghihimok ng hypoglycemia at hyperkalemia, nagbabanta sa pag -aalis ng tubig, pagbaba ng timbang, at pagsusuka.

Kaliwang adrenal hyperplasia

Ang kaliwang adrenal gland ay may hugis ng crescent, ang itaas na anterior na ibabaw ay limitado ng peritoneum. Ang Hyperplasia ng gland tissue ay tumutukoy sa mga aktibong aktibong bukol (karaniwang benign) at nagiging sanhi ng mga karamdaman sa endocrine.

Natuklasan ng modernong gamot ang mekanismo ng pagbuo ng patolohiya sa antas ng cellular at molekular. Ang mga katotohanan ay ibinigay na ang hyperplasia ng kaliwang adrenal glandula at produksyon ng hormone ay magkakaugnay sa mga pagbabago sa mga kondisyon ng intercellular interaction (ang pagkakaroon ng mga depekto sa mga lugar ng mga gene at chromosome, ang pagkakaroon ng isang hybrid na gene o chromosomal marker). Ang sakit ay maaaring alinman sa hormone na nakasalalay o independiyenteng.

Ang isang indikasyon para sa pag -alis ng kirurhiko ay ang pagtuklas ng mga paglaki ng higit sa 3 cm. Ang Retroperitoneal resection ay isinasagawa ng laparoscopy, na nagbibigay -daan sa pagliit ng panahon ng postoperative. Ang mas maliit na neoplasms ay sinusunod upang masuri ang pagkahilig ng pokus ng hyperplasia upang kumalat. Bilang karagdagan sa interbensyon ng laparoscopic, posible na gamitin ang diskarte sa lumbotomy ayon kay Fedorov sa kaliwa.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Nagkalat na hyperplasia ng kaliwang adrenal glandula

Ang nakakalat na hyperplasia ng kaliwang adrenal gland ay nasuri sa karamihan ng mga kaso ng arterial hypertension. Ang kondisyon ay madalas na sinamahan ng sakit ng ulo, myocardial dysfunction, at mga pathologies ng fundus. Ang mga sintomas ng puso ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagpapanatili ng sodium, hypervolemia, vasoconstriction at pagtaas ng resistensya sa paligid, pag-activate ng mga vascular receptor sa mga epekto ng pressor.

Kasama rin sa kondisyon ng pasyente ang kahinaan ng kalamnan, ang pagkakaroon ng mga kombulsyon, at mga pagbabago sa dystrophic sa mga istruktura ng kalamnan at nerbiyos. Ang "Kidney Syndrome" ay madalas na napansin, na ipinahayag ng isang reaksyon ng alkalina, nocturia, at matinding uhaw.

Ang nakakalat na hyperplasia ng kaliwang adrenal gland ay naiiba gamit ang computed tomography o magnetic resonance imaging. Ang mga pamamaraan ng pagsusuri na ito ay posible upang makita ang mga pagbabago sa glandula na may pagiging maaasahan ng 70 hanggang 98%. Ang layunin ng selective phlebography ay upang matukoy ang functional na aktibidad ng adrenal gland sa pamamagitan ng pagkuha ng data sa dami ng cortisol at aldosterone sa dugo.

Ang nagkakalat at nagkakalat-nodular hyperplasia ng cortex ay nauugnay sa isang makabuluhang pagtaas sa aktibidad ng adrenal. Ang konserbatibong therapy sa kasong ito ay nagbibigay ng mahina na mga resulta, kaya inirerekomenda ang unilateral adrenalectomy. Ang sabay -sabay na pagkakaroon ng nagkakalat na hyperplasia at aldosteronoma ay may pinaka -hindi kanais -nais na kinalabasan kahit na sa kaso ng interbensyon ng kirurhiko.

Nodular hyperplasia ng kaliwang adrenal glandula

Ang kababalaghan ng pangunahing hyperaldosteronism ay direktang nauugnay sa mataas na presyon ng dugo, na isang mahalagang klinikal na tanda ng labis na aldosteron sa adrenal cortex. Mga variant ng sakit: diffuse o diffuse-nodular hyperplasia ng kaliwang adrenal gland/kanang adrenal gland (maaaring bilateral) sa pagkakaroon/kawalan ng pangalawang adenoma. Kasama sa mga sintomas ang cardiovascular (mga pagtaas ng presyon, pagkawala ng pandinig, atbp.), muscular (kahinaan, pagkasayang), bato (nocturia, polyuria, atbp.) at mga nervous dysfunctions (hal., panic attacks).

Bilang resulta ng CT o MRI, ang isang bilugan, hypoechoic form ay tinutukoy, na madaling nagkakamali para sa isang adenoma. Ayon sa mga resulta ng mga pagsubok, ang pagtaas ng paggawa ng cortisol, aldosteron at renin sa dugo ay nakumpirma. Ang mga pag-aaral ng pang-araw-araw na ihi ay nagpapakita ng mga mataas na halaga ng 17-ks at 17-OK. Panlabas, nadagdagan ang paglaki ng buhok, labis na timbang, at mga marka ng kahabaan sa katawan ay sinusunod.

Ang nodular hyperplasia ng kaliwang adrenal gland ay maaaring gamutin sa pamamagitan ng mga surgical na pamamaraan na sinusundan ng pagpapanatili ng isang matatag na kondisyon na may mga gamot na naglalaman ng hormone.

Nodular hyperplasia ng kaliwang adrenal glandula

Ang mga konsepto ng "Itsenko-Cushing's familial pathology", "familial Cushing's syndrome na may pangunahing adrenocortical adenomatosis", "primary adrenocortical nodular hyperplasia disease", "ACTH-inactive Cushing's disease", atbp. ay malawakang ginagamit sa klinikal na kasanayan. Ang hanay ng terminolohiya na ito ay tumutukoy sa nodular hyperplasia ng kaliwang adrenal gland o ang tamang adrenal gland. Sa karamihan ng mga kaso, ang patolohiya ay namamana sa kalikasan at ipinapadala sa isang autosomal na nangingibabaw na paraan. Ang pag -unlad ng nodular hyperplasia ay suportado ng teorya ng autoimmune. Ang isang tampok ng sakit ay ang functional isolation ng adrenal cortex, na nakikita sa dugo sa pamamagitan ng pagsubok sa antas ng cortisol at ACTH o sa pagkakaroon ng 17-OCS sa ihi.

Ang nodular hyperplasia ng kaliwang adrenal gland, na inilarawan sa isang bilang ng mga pag-aaral, ay tinutukoy ng mga palatandaan ng Cushingoid syndrome ng manifest o binuo na klinikal na larawan. Kadalasan, ang sakit ay bubuo ng latent na may isang unti -unting pagtaas ng mga sintomas, depende sa edad ng pasyente. Ang nodular hyperplasia ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagpapakita ng extra-adrenal na pinagmulan, kabilang ang mga pigment spot sa balat, ang pagbuo ng mga proseso ng tumor ng iba't ibang mga lokalisasyon at mga sintomas ng neurological.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Hyperplasia ng kanang adrenal gland

Ang tamang adrenal gland ay kahawig ng isang tatsulok na hugis, na may peritoneum na katabi ng mas mababang bahagi nito. Ang Hyperplasia ng glandula ay isang medyo karaniwang sakit, na madalas na napansin sa isang advanced na yugto o pagkatapos ng pagkamatay ng pasyente. Ang kahirapan sa pagkakaiba -iba ng patolohiya, kung ang sakit ay hindi namamana, ay dahil sa asymptomatic na kurso ng patolohiya. Posible na makita ang isang tumor sa simula ng pag -unlad salamat sa ultrasound, MRI o CT. Ang mga pagpapakita ng mga klinikal na sintomas ng sakit na Itsenko-Cushing ay madalas na sinusuportahan ng data ng echoscopy na may kahulugan ng isang echo-positive neoplasm sa tuktok ng kanang bato. Upang sa wakas ay kumpirmahin ang diagnosis ng hyperplasia ng tamang adrenal gland, isinasagawa ang mga pagsubok sa laboratoryo ng dugo at ihi.

Ang hyperplasia ay nagkakalat o nakatutok. Ang huling anyo ay nahahati sa macro- at micronodular, na, kapag sinusuri gamit ang ultrasound, ay hindi nakikilala mula sa mga proseso ng tumor ng glandula. Ang mga sintomas ng sakit ay nag-iiba para sa bawat partikular na kaso, kabilang ang arterial hypertension, diabetes mellitus, kahinaan ng kalamnan, mga pagbabago sa paggana ng renal apparatus, atbp. Ang klinikal na larawan ay nailalarawan sa pamamagitan ng parehong malabo at krisis na kalikasan. Batay sa kalubhaan ng hyperplasia, edad ng pasyente at mga indibidwal na katangian, ang isang diskarte sa paggamot ay binuo, kadalasan kasama ang surgical intervention.

Nodular hyperplasia ng kanang adrenal gland

Sa Cush's syndrome, ang nodular hyperplasia ng kanan o kaliwang adrenal gland ay sinusunod sa halos 50% ng klinikal na kasanayan. Ang sakit na ito ay nasuri sa mga pasyente ng gitna at katandaan. Ang sakit ay sinamahan ng pagbuo ng ilan o isang node, ang laki nito ay nag-iiba mula sa ilang milimetro hanggang sa mga kahanga-hangang sukat sa sentimetro. Ang istraktura ng mga node ay lobar, at sa puwang sa pagitan ng mga node mismo ay may pokus ng hyperplasia.

Ang sakit ay naiiba sa pamamagitan ng panlabas na mga palatandaan - labis na katabaan, pagnipis ng balat, kahinaan ng kalamnan, osteoporosis, steroid diabetes, pagbaba ng chlorine at potassium sa dugo, pulang striae sa mga hita, tiyan at dibdib. Ang patolohiya ay maaaring bumuo ng malabo nang hindi binibigkas na mga sintomas ng klinikal, na makabuluhang kumplikado ang gawain ng diagnostician. Upang maiuri ang patolohiya, mga pagsusuri sa dugo at ihi sa laboratoryo, ang mga pag -aaral ng CT at MRI, ginagamit ang mga pagsubok sa kasaysayan.

Ang paggamot ng tamang adrenal hyperplasia ay batay sa data ng diagnostic at ang uri ng sakit. Sa karamihan ng mga kaso, ipinahiwatig ang pag -resection ng kirurhiko, na nagbibigay -daan sa pag -normalize ng presyon ng dugo at ibabalik ang pasyente sa isang buong buhay.

Congenital adrenal hyperplasia

Ang congenital hyperplasia ay inuri ng klasikal at hindi klasikal na kurso. Ang mga klasikong pagpapakita ng sakit ay kinabibilangan ng:

• lipoid form ng patolohiya - isang medyo bihirang sakit na nauugnay sa isang kakulangan ng enzyme 20.22 desmolase at isang kakulangan ng mga steroid hormone. Sa kaso ng kaligtasan, ang bata ay nagkakaroon ng matinding kakulangan sa adrenal at pagsugpo sa kaunlarang sekswal;
• Congenital adrenal hyperplasia dahil sa isang kakulangan ng 3β-hydroxysteroid dehydrogenase na may matinding pagkawala ng asin. Sa mga batang babae, dahil sa aktibong paggawa ng mga male sex hormones sa panahon ng pag-unlad ng intrauterine, ang panlabas na genitalia na nabuo alinsunod sa uri ng lalaki ay minsan napansin. Ang mga batang lalaki ay maaaring umunlad ayon sa babaeng phenotype o may mga pagkabigo ng sekswal na pagkakaiba -iba;
• nagkakalat ng subtype ng hyperplasia (kakulangan ng 17α-hydroxylase)-bihirang nasuri. Ang patolohiya ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga klinikal na pagpapakita ng kakulangan ng glucocorticoids at mga hormone ng sistema ng reproduktibo. Ang mga bata ay nagdurusa mula sa mababang presyon ng dugo at hypokalemia na nauugnay sa kakulangan ng isang sapat na bilang ng mga potassium ion. Para sa mga batang babae, ang sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkaantala ng pagbibinata, at para sa mga batang lalaki - mga palatandaan ng pseudohermaphroditism;
• Ang nakakalat na uri ng hyperplasia na may kakulangan sa 21-hydroxylase ay tumutukoy sa mga simpleng form na virilizing.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Diagnostics adrenal hyperplasia

Kasama sa mga hakbang sa diagnostic ang klinikal na pagsusuri, mga pagsubok sa laboratoryo (nagbibigay ng klinikal, hormonal at biochemical na larawan), instrumental at pathomorphological na pagsusuri. Ang mga pamamaraan ng pananaliksik para sa pagtukoy ng mga functional indicator ng adrenal glands ay kinabibilangan ng pagkuha ng impormasyon sa konsentrasyon ng mga hormone at kanilang mga metabolite sa ihi at dugo, pati na rin ang pagsasagawa ng ilang partikular na functional testing.

Kasama sa mga diagnostic ng laboratoryo ng adrenal hyperplasia ang dalawang pamamaraan - enzyme immunoassay (EIA) at radioimmunoassay (RIA). Ang unang paraan ay nakita ang dami ng mga hormone sa serum ng dugo, at ang pangalawang paraan ay nakita ang pagkakaroon ng libreng cortisol sa ihi at cortisol sa dugo. Ang RIA, sa pamamagitan ng pag-aaral ng plasma ng dugo, ay nagbibigay-daan sa pagtukoy ng dami ng aldosteron at ang pagkakaroon ng renin. Ang mga indicator ng 11-hydroxycorticosteroid inclusions ay nagbibigay ng impormasyon sa glucocorticoid function ng adrenal glands. Posible upang masuri ang paggana ng androgenic at bahagyang glucocorticoid component sa pamamagitan ng paglabas ng libreng dehydroepiandrosterone sa ihi. Tulad ng para sa mga functional na pagsusuri, ang mga pagsusuri sa dexamethasone ay ginagamit, na tumutulong sa pagkakaiba-iba ng hyperplasia o mga proseso ng tumor ng adrenal glands mula sa mga kondisyong katulad ng mga klinikal na palatandaan.

Ang adrenal hyperplasia ay sinusuri ng mga pamamaraan ng X-ray: tomography, aorto- at angiography. Kabilang sa mga pinakamodernong pamamaraan ng diagnostic ang: ultrasound, computed tomography, magnetic resonance imaging, radionuclide scanning, na nagbibigay ng ideya sa laki at hugis ng adrenal gland. Sa ilang sitwasyon, maaaring kailanganin na magsagawa ng aspiration puncture, na isinagawa gamit ang manipis na karayom sa ilalim ng ultrasound at computed tomography control kasama ng cytological examination.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Iba't ibang diagnosis

Ang adrenal hyperplasia ay naiiba kaagad pagkatapos ng kapanganakan o sa mga unang taon ng buhay, mas madalas ang patolohiya ay napansin sa mga babaeng sanggol. Ang isang mahalagang papel ay ibinibigay sa maagang pagsusuri ng sakit, dahil ang isang advanced na proseso ay may pinaka hindi kanais-nais na epekto sa lahat ng mga sistema ng katawan - digestive, nervous, vascular, atbp.

Paggamot adrenal hyperplasia

Ang mga taktika sa paggamot ay kadalasang bumababa sa pagbuo ng isang regimen para sa pag-inom ng mga hormonal na gamot. Hindi posibleng patunayan ang bentahe ng isang partikular na programa para sa pagpapakilala ng mga sangkap o mga kumbinasyon ng mga ito. Ang mga glucocorticoids ay pangunahing inireseta - hydrocortisone, dexamethasone, prednisolone, cortisone acetate at iba't ibang kumbinasyon ng mga gamot. Bukod dito, ang paggamot ng adrenal hyperplasia ay posible sa dalawa o tatlong pantay na dosis ng mga hormonal na gamot bawat araw, pati na rin ang pangkalahatang dosis sa umaga o hapon. Para sa mga bata na may salt deficiency syndrome, mineralocorticoids at isang sabay-sabay na pagtaas sa pang-araw-araw na paggamit ng asin sa 1-3 g ay inirerekomenda. Upang pasiglahin ang pagbuo ng mga pangalawang sekswal na katangian, ang mga kabataang babae ay inireseta ng mga estrogen, at mga lalaki - androgens.

Ang matinding adrenal hyperplasia ay nangangailangan ng interbensyon sa kirurhiko. Ang mga operasyon ay ipinahiwatig kapag ang panlabas na genitalia ng isang intermediate na uri ay nakita. Ang pagwawasto ng mga katangiang sekswal alinsunod sa genetic na kasarian ay mas mainam na isagawa sa unang taon ng buhay ng isang maliit na pasyente, sa kondisyon na ang kondisyon ng bata ay matatag.

Paggamot ng nodular hyperplasia ng adrenal gland

Ang pangunahing paggamot para sa nodular adrenal hyperplasia ay kirurhiko pagtanggal ng apektadong adrenal glandula. Ang mga operasyon na nagpapanatili sa nabagong adrenal gland (resection, enucleation, atbp.) ay itinuturing na hindi epektibo dahil sa madalas na pagbabalik.

Sa mga modernong minimally invasive surgical na pamamaraan, ang laparoscopic adrenalectomy ay namumukod-tangi. Ang endoscopic technique ay ligtas at praktikal. Ang extraperitoneal adrenalectomy ay nararapat na espesyal na atensyon, sa isang banda, nangangailangan ito ng higit na kasanayan mula sa siruhano, at sa kabilang banda, ito ay mas mahusay na disimulado ng mga pasyente. Pagkatapos ng naturang surgical intervention, ang paglabas mula sa ospital ay posible sa loob ng ilang araw at sa ilang linggo ang pasyente ay babalik sa isang buong buhay. Kabilang sa mga pakinabang ng laparoscopy ay ang kawalan ng ibabaw ng peklat, pagpapahina ng muscular corset ng rehiyon ng lumbar.

Ang pag-alis ng adrenal gland ay nagdaragdag ng pagkarga sa natitirang malusog na organ, na ginagawang kinakailangan upang ipakilala ang hormone replacement therapy para sa buong panahon ng buhay. Ang naaangkop na paggamot ay inireseta, inaayos kung kinakailangan at patuloy na sinusubaybayan ng isang endocrinologist. Pagkatapos ng adrenalectomy, ang pisikal at mental na epekto ay dapat mabawasan, at ang alak at sleeping pills ay dapat makalimutan.

Paggamot ng congenital adrenal hyperplasia

Ang congenital adrenal hyperplasia ng uri ng virilizing ay ginagamot sa cortisol, cortisone o mga katulad na sangkap ng sintetikong pinagmulan. Isinasagawa ang Therapy na may patuloy na pagsubaybay sa pang-araw-araw na nilalaman ng 17-ketosteroids alinsunod sa pamantayan ng edad.

Ang congenital adrenal hyperplasia ay kadalasang ginagamot sa pamamagitan ng intramuscular cortisone injection. Ang paunang dosis ay nababagay upang sugpuin ang adrenocorticotropic function ng pituitary gland:

• mga batang wala pang 2 taong gulang - 25 mg / araw;
• para sa mas matatandang bata at matatanda - 50-100 mg / araw.

Ang tagal ng therapy ay nag-iiba mula 5 hanggang 10 araw, pagkatapos kung saan ang halaga ng cortisone na pinangangasiwaan ay nabawasan sa isang sumusuportang function. Posible na ang dosis ay nananatiling pareho, ngunit ang dalas ng mga iniksyon ay nagbabago (isang beses bawat 3-4 na araw).

Ang oral na paggamit ng cortisone ay nahahati sa pang-araw-araw na dosis na dadalhin ng 3-4 na beses. Upang makamit ang ninanais na epekto, dalawa o kahit apat na beses na higit pang sangkap ng tablet ang kinakailangan kumpara sa likidong solusyon para sa iniksyon.

Ang cortisone ay ipinahiwatig para sa mga sanggol, habang ang prednisolone ay matagumpay na ginagamit nang pasalita para sa mas matatandang mga bata at mga pasyenteng nasa hustong gulang. Ang paunang pang-araw-araw na dosis, na binabawasan ang produksyon ng 17-ketosteroids sa mga katanggap-tanggap na antas, ay 20 mg. Pagkatapos ng halos isang linggo, ang halaga ng gamot ay nabawasan sa 7-12 mg/araw.

Ang pinaka-aktibong mga gamot na glucocorticoid, tulad ng dexamethasone at triamcinolone, ay hindi lamang walang mga pakinabang sa tradisyonal na therapy, ngunit mayroon ding binibigkas na mga side effect - psychosis, hypertrichosis, manifestations ng hypercorticism, atbp.

Pag-iwas

Ang isang family history ng adrenal hyperplasia ng anumang uri ay isang predisposing factor para sa pakikipag-ugnayan sa isang geneticist. Ang isang bilang ng mga congenital form ng adrenal cortex pathology ay nakita ng prenatal diagnostics. Ang isang medikal na opinyon ay itinatag sa unang tatlong buwan ng pagbubuntis batay sa mga resulta ng isang chorionic biopsy. Sa ikalawang kalahati ng pagbubuntis, ang diagnosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagsusuri sa amniotic fluid para sa mga antas ng hormone, halimbawa, para sa mga antas ng 17-hydroxyprogesterone.

Ang pag-iwas sa adrenal hyperplasia ay nagsasangkot ng mga regular na pagsusuri, kabilang ang screening testing ng mga bagong silang, na nagbibigay-daan, batay sa isang pag-aaral ng capillary blood na kinuha mula sa takong ng sanggol, upang maitatag ang congenital form ng hyperplasia.

Kaya, sa karamihan ng mga kaso, ang mga hakbang sa pag-iwas ay may kinalaman lamang sa mga magulang sa hinaharap, na dapat:

• kumuha ng malay na diskarte sa pagpaplano ng pagbubuntis;
• sumailalim sa isang masusing pagsusuri para sa mga posibleng nakakahawang sakit;
• alisin ang mga nagbabantang kadahilanan - ang mga epekto ng mga nakakalason na sangkap at radiation;
• bisitahin ang isang geneticist kung ang adrenal hyperplasia ay nasuri sa pamilya dati.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Pagtataya

Ang mga hyperplastic na pagbabago ay madalas na sinusunod sa parehong adrenal glands. Ang pagtaas sa dami ng glandula ay humahantong sa pagtaas ng mga antas ng hormone.

Ang adrenal hyperplasia ay naghihikayat ng ilang mga sakit:

• Patolohiya ng Itsenko-Cushing - biswal na nasuri sa pamamagitan ng labis na katabaan na may pagtaas sa itaas na katawan at pamamaga ng mukha ("hugis-buwan"), habang ang mga istraktura ng kalamnan at pagkasayang ng dermis. Ang sindrom ay nailalarawan sa pamamagitan ng hyperpigmentation, acne at mabigat na paglaki ng buhok. Bilang karagdagan sa katotohanan na may mga problema sa pagpapagaling ng nasugatan na balat, may mga kaguluhan sa musculoskeletal system, ang mga pagtalon sa presyon ng dugo ay sinusunod, ang mga karamdaman ng sekswal at nervous spheres ay ipinahayag;
• Ang sakit ni Conn - ay hindi nagpapakita ng sarili sa labas, ay nauugnay sa pag-alis ng potasa mula sa katawan at ang akumulasyon ng sodium. Bilang isang resulta, ang likido ay naipon, na nagpapataas ng panganib ng stroke, na nagiging sanhi ng pagbaba ng sensitivity, na humahantong sa mga cramp at pamamanhid ng mga paa.

Ang hyperplasia sa mga lalaki ay ginagamot sa mga gamot hanggang sa katapusan ng pagdadalaga, ang hormonal therapy para sa mga babaeng pasyente ay isinasagawa sa buong buhay. Ang mga babaeng may adrenal hyperplasia ay inirerekomenda na sumailalim sa regular na pagsusuri, ipinag-uutos na pagpaplano ng pagbubuntis at pagsubaybay sa paggawa.

Sa pagtanda, ang pagbabala para sa adrenal hyperplasia ay kanais-nais sa kaso ng radical surgical treatment. Sa ilang mga kaso, ang patuloy na pagsubaybay sa medikal at regular na hormonal therapy ay sapat upang patatagin ang kondisyon ng pasyente at mapabuti ang kalidad ng buhay.

[ 46 ]