Mga tumor ng adrenal glandula

Ang mga tumor ng adrenal gland ay inihayag sa 1-5% ng mga kaso na may CT ng tiyan na isinagawa sa iba pang mga indications. Gayunpaman, 1% lamang ng mga tumor ang may malignant character. 

Epidemiology

Ang saklaw ng kanser ng adrenal glandula ay 0.6-1.67 kada 10 ^{6 na}  tao bawat taon. Ang ratio ng mga babae at lalaki ay 2.5-3: 1. Ang pinakadakilang saklaw ng kanser sa adrenal ay naitala sa edad na 5 at 40-50 taon.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Mga sanhi mga tumor ng adrenal glandula

Adrenal tumor pinaghihiwalay sa kalat-kalat at nauugnay na may namamana syndromes [syndromes Gardner, Beckwith-Wiedemann,  maramihang Endocrine neoplasia type 1, SBLA (sarkoma, kanser sa suso, baga at adrenal gland), Li-Fraument].

Depende sa histogenesis nakahiwalay adrenal cortex tumor (aldosteronoma, corticosteroma, androsteroma, kortikoestroma mixed adrenal tumor, adenoma, kanser na bahagi) at ang adrenal medulla (pheochromocytoma), at pangunahing adrenal lymphoma, sarcoma, secondary (metastatic) mga bukol ng adrenal gland.

Para sa mga malignancies nailalarawan sa pamamagitan ng adrenal lokal destruirujushchego paglago proseso na kinasasangkutan ng katabing organo (kidney, atay), at ang panghihimasok ng sistema ng kulang sa hangin upang bumuo ng isang tumor kulang sa hangin trombosis (adrenal veins at mababa vena cava). Ang pagsasabog ng mga tumor ay nangyayari lymphogenous at hematogenous pathways. Sa kasong ito, ang mga retroperitoneal lymph node, baga, atay at buto ay apektado.

Mga sintomas mga tumor ng adrenal glandula

Sintomas ay binubuo ng adrenal tumor manipestasyon ng pangunahing tumor (nadadama, sakit, lagnat, pagbaba ng timbang), metastases nito (adrenal tumor lokalisasyon tinutukoy sintomas screening bukol) at Endocrine mga sintomas. Hormonally aktibong adrenal kanser sa mga account para sa 60% ng lahat ng mga obserbasyon, at maaaring maging sanhi ng mga sumusunod na syndromes endocrine: ni Cushing syndrome (30%), virilization at maagang umunlad pagbibinata (22%), feminization (10%), pangunahing aldosteronism (2.5%), polycythemia ( mas mababa sa 1%), hyperkalemia (mas mababa sa 1%),  hypoglycemia  (mababa sa 1%), adrenal kasalatan (katangian lymphoma), insulin paglaban, hindi na may kaugnayan sa glucocorticoids, catecholamine krisis (karaniwan para sa pheochromocytoma), cachexia.

[8], [9]

Mga yugto

• Stage 1 - T1N0M0.
• Stage 2 - T2N0M0.
• Stage 3 - T1 o T2. N1M0.
• Stage 4 - anumang T, anumang N + M1 o T3, N1 o T4.

[10], [11]

Mga Form

Batay sa mga katangian ng pagtatago ng adrenal cortex hormones (glucocorticoids, mineralocorticoids, androgens, estrogens) isolating functionally aktibo at hindi aktibo adrenal mga bukol. Sa higit sa 50% ng mga kaso, ang adrenocortical na kanser ay hindi gumagana nang praktikal, ngunit ang mga malignant na mga tumor ng adrenal ay nagdudulot ng Cushing's syndrome sa 5-10% ng mga kaso.

Pag-uuri ng TNM

T - pangunahing tumor:

• T1 - Tumor 5 cm diameter at mas mababa, walang lokal na pagsalakay;
• T2 - tumor nang higit sa 5 cm ang lapad nang walang lokal na pagsalakay;
• T3 - isang tumor ng anumang laki, mayroong isang lokal na pagsalakay, walang pagtubo ng mga kalapit na organo;
• T4 ay isang tumor ng anumang laki, mayroong isang lokal na pagsalakay, mayroong isang pagtubo ng mga kalapit na organo.

N - panrehiyong metastases:

• N0 - walang panrehiyong metastases;
• N1 - mayroong mga panrehiyong metastases.

M - malayong metastases:

• M0 - walang malayong metastases;
• Ml - may mga malayong metastases.

[12]

Diagnostics mga tumor ng adrenal glandula

Pagsusuri ng mga pasyente bukol ng adrenal gland, bilang karagdagan sa mga nakagawiang pag-aaral laboratoryo (pangkalahatan, biochemical mga pagsubok ng dugo, pagkabuo,  pangkalahatang urinalysis ) ay dapat isama ang mga pagsubok na naglalayong pagkilala sa nadagdagan produksyon ng mga hormones. Para sa pagtuklas ng Cushing's syndrome, isang dexamethasone test (1 mg) at ang pagpapasiya ng cortisol excretion sa ihi (24 oras) ay ginagamit.

Sa hyperaldosteronism, ang konsentrasyon at ratio ng aldosterone at renin ay sinusuri; sa virilization - suwero mga antas ng adrenal androgens (androstenedione, dehydroepiandrosterone sulpate) at testosterone, pati na rin ang pagdumi ng 17-ketosteroids sa ihi (24 oras); kapag feminization - ang konsentrasyon ng estradiol at estrone sa plasma. Upang ibukod ang pheochromocytoma ay nangangailangan ng pagtatasa araw-araw na tae ng catecholamines (epinephrine, norepinephrine, dopamine) at ang kanilang mga metabolites sa ihi (lalo metanephrine at normetanephrine), at suwero antas ng catecholamines at metanephrine.

Radiological Diagnosis adrenal mga bukol isama ng tiyan CT o MRI (laki pagtatasa syntopy at pangunahing tumor metastases detection), pati na rin ang X-ray o CT scan ng dibdib lukab (detection ng metastases). Radiologic tampok ng adrenal kanser - hindi regular na hugis adrenal tumor, laki nito ay mas malaki kaysa sa 4 cm, mataas density sa RT, sa 20 HU, isang magkakaiba istraktura dahil sa hemorrhage, nekrosis at calcifications, at panghihimasok sa mga nakapalibot na mga istraktura.

Ang karaniwang biopsy para sa layunin ng pag-verify ng diagnosis bago simulan ang paggamot para sa adrenal tumor ay hindi inirerekomenda.

[13], [14], [15]

Iba't ibang diagnosis

Differential diagnosis ng mga bukol ng adrenal gland ay isinasagawa na may neuroblastoma at nephroblastoma sa mga bata at hamartomas, teratomas, neurofibromatosis, amyloidosis at adrenal granuloma sa mga matatanda.

Paggamot mga tumor ng adrenal glandula

Ang paggamot ng mga bukol ng adrenal glandula, at lalo na ng mga aktibong hormonal na mga tumor, ay binubuo sa kanilang pagtanggal. Puksain ang malignant na likas na katangian ng hormonal hindi aktibo na lokalisadong neoplasma bago ang pagsisimula ng paggamot ay mahirap. Sa mga may sapat na gulang, ang posibilidad ng malignant na mga tumor na mas mababa sa 6 cm ay mababa. Sa ganitong mga kaso, posible ang maingat na pagmamasid. May neoplasms ng mas malaking lapad. Pati na rin ang mga maliliit na tumor ng adrenal gland sa mga bata ay nagpakita ng kirurhiko paggamot. Ang karaniwang dami ng operasyon ay adrenalectomy, na may maliit na hormonal na hindi aktibo na mga tumor ay maaaring gumanap ng adrenal resection. Gayunpaman, ang laparotomic access ay karaniwang ginagamit, na may mga maliliit na tumor na walang mga palatandaan ng lokal na pagsalakay, ang laparoscopic adrenalectomy ay maaaring isagawa nang walang pag-kompromiso sa oncological outcome.

Ang kanser sa adrenal ay isang radioresistant tumor, ang sensitivity nito sa  chemotherapy  ay mababa. Ang tanging epektibong paggamot para sa kategoryang ito ng mga pasyente ay pinapatakbo. Ang dalas ng mga lokal na recurrences pagkatapos ng pagtitistis ay mataas (80%). Ang pinakamainam na diskarte sa paggamot ng mga lokal na paulit-ulit na mga tumor sa mga pasyente na walang mga malayong metastasis ay pinapatakbo. Ang appointment ng adjuvant chemotherapy at pag-iilaw ng radically operated pasyente ay hindi nagpapabuti sa mga resulta ng paggamot.

Kapag metastatic kanser sa adrenal gland nagpakita katamtaman pagiging epektibo mitotane sa isang dosis ng 10-20 g / d, isang mahabang panahon (layunin tugon rate ng 20-25%, ang kontrol ng hormone hypersecretion - 75%). Ang data na nagpapahiwatig ng isang posibleng pagtaas sa pagbabalik ng damdamin-free na kaligtasan sa paggamit ng mga mitotane (10-20 g / araw, sa loob ng mahabang panahon) ay nai-publish. Bilang isang pangalawang-line chemotherapy sa mga pasyente na hindi pagtugon sa paggamot mitotanom paggamit mode batay sa cisplatin (cisplatin, cyclophosphamide, 5-fluorouracil). Ang isang mahalagang papel sa paggamot ng adrenal tumors ay symptomatic therapy na naglalayong alisin ang mga sintomas ng endocrine ng mga hormone-active tumor. Ang Cushing's syndrome ay gumagamit ng mitotane, ketoconazole, mifepristone, at etomidate sa monotherapy o iba't ibang mga kumbinasyon.

Ang hyperaldosteronism ay nagsisilbing pahiwatig para sa pangangasiwa ng spironolactone, amiloride, triamterene at antihypertensive na gamot (kaltsyum channel blocker). Sa hyperandrogenia, ang mga steroid (cyproterone) at non-steroidal (flutamide) antiandrogens ay ginagamit. Ketoconazole, spironolactone at cimetidine; kapag hyperestrogenia - anti-estrogens (clomiphene, tamoxifen, danazol). Ang kakulangan ng adrenal ay nangangailangan ng therapy ng pagpapalit ng hormon. Sa mixed mixed carcinomas na may pheochromocytoma component, posible na gumamit ng mga paghahanda ng radioactive metahedobenzylguanidine. Ang pagtaas sa presyon ng dugo, kasama na ang pheochromocytoma, ay nagsisilbing pahiwatig para sa paghirang ng alpha-adrenoblockers na may kasunod na paggamit ng beta-blockers (propranolol).

Pagtataya

Ang mga benign tumor ng adrenal gland ay may isang kanais-nais na pagbabala. Ang pangkalahatang 5-taong rate ng kaligtasan para sa adrenal cancer ay 20-35%. Ang pagbabala ng mga pasyente na may mga hormone-active tumor ay mas mahusay kaysa sa endocrine-inactive forms ng sakit, na nauugnay sa maagang pagtuklas at napapanahong paggamot ng mga hormone na gumagawa ng hormone. Ang pangkalahatang 5-taon na kaligtasan ng mga pasyente na pinapatakbo ng radikal ay umabot sa 32-47%, ng mga walang pasyente na pasyente na may lokal na mga advanced na tumor - 10-30%; sa mga pasyente na may disseminated adrenal cancer, walang nakataguyod ng 12 buwan.

[16], [17], [18]