Mga tumor ng adrenal gland

Ang mga adrenal tumor ay nakita sa 1-5% ng mga kaso ng tiyan CT na ginawa para sa iba pang mga indikasyon. Gayunpaman, 1% lamang ng mga tumor ang malignant.

Epidemiology

Ang saklaw ng adrenal cancer ay 0.6-1.67 bawat 10 ⁶ na tao bawat taon. Ang ratio ng babae sa lalaki ay 2.5-3:1. Ang pinakamataas na insidente ng adrenal cancer ay naitala sa edad na hanggang 5 at sa 40-50 taon.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mga sanhi mga bukol ng adrenal

Ang mga adrenal tumor ay nahahati sa sporadic at ang mga nauugnay sa namamana na mga sindrom [Gardner, Beckwith-Wiedemann, multiple endocrine neoplasia type 1, SBLA (sarcoma, breast cancer, lung at adrenal gland), Li-Fraument syndromes].

Depende sa histogenesis, ang mga tumor ng adrenal cortex (aldosteroma, corticosteroma, androsteroma, corticoestroma, halo-halong mga tumor ng adrenal gland, adenoma, cancer) at adrenal medulla (pheochromocytoma) ay nakikilala, pati na rin ang pangunahing adrenal lymphoma, sarcoma, pangalawang (metastatic) na mga bukol ng adrenal gland.

Ang mga malignant na tumor ng adrenal gland ay nailalarawan sa pamamagitan ng lokal na mapanirang paglago na may paglahok ng mga kalapit na organo (kidney, atay), pati na rin ang pagsalakay sa venous system na may pagbuo ng tumor venous thrombosis (adrenal at inferior vena cava). Ang pagpapakalat ng mga tumor ay nangyayari sa pamamagitan ng lymphogenous at hematogenous na mga ruta. Sa kasong ito, apektado ang retroperitoneal lymph nodes, baga, atay at buto.

Mga sintomas mga bukol ng adrenal

Ang mga sintomas ng adrenal tumor ay binubuo ng mga manifestations ng pangunahing tumor (palpable mass, sakit, lagnat, pagbaba ng timbang), metastases nito (sintomas ng adrenal tumor ay tinutukoy ng lokalisasyon ng tumor metastases) at mga sintomas ng endocrine. Ang hormonally active na adrenal cancer ay bumubuo sa 60% ng lahat ng mga kaso at maaaring maging sanhi ng mga sumusunod na endocrine syndromes: Cushing's syndrome (30%), virilization at precocious puberty (22%), feminization (10%), pangunahing hyperaldosteronism (2.5%), polycythemia (mas mababa sa 1%), hyperkalemia (mas mababa sa 1%), encyclose (mas mababa sa 1%), hyperkalemia (mas mababa sa 1%), hypoglycemic (mas mababa sa 1%) ng kaugnay na insulin na may glucocorticoids, catecholamine crisis (tipikal ng pheochromocytoma), cachexia.

[ 8 ], [ 9 ]

Mga yugto

• Stage 1 - T1N0M0.
• Stage 2 - T2N0M0.
• Stage 3 - T1 o T2. N1M0.
• Stage 4 - anumang T, anumang N+M1 o T3, N1 o T4.

[ 10 ], [ 11 ]

Mga Form

Batay sa pag-sign ng pagtatago ng mga hormone ng adrenal cortex (glucocorticoids, mineralocorticoids, androgens, estrogens), ang functionally active at inactive na mga tumor ng adrenal gland ay nakikilala. Sa higit sa 50% ng mga kaso, ang adrenal cortex cancer ay hindi aktibo sa pagganap, ngunit ang mga malignant na tumor ng adrenal gland ay nagdudulot ng Cushing's syndrome sa 5-10% ng mga kaso.

Pag-uuri ng TNM

T - pangunahing tumor:

• T1 - ang tumor ay 5 cm ang lapad o mas mababa, walang lokal na pagsalakay;
• T2 - tumor na higit sa 5 cm ang lapad nang walang lokal na pagsalakay;
• T3 - tumor ng anumang laki, mayroong lokal na pagsalakay, walang paglaki sa mga katabing organ;
• T4 - isang tumor ng anumang laki, mayroong lokal na pagsalakay, mayroong paglaki sa mga kalapit na organo.

N - rehiyonal na metastases:

• N0 - walang rehiyonal na metastases;
• N1 - may mga rehiyonal na metastases.

M - malalayong metastases:

• M0 - walang malalayong metastases;
• Ml - may mga malalayong metastases.

[ 12 ]

Diagnostics mga bukol ng adrenal

Ang pagsusuri sa mga pasyente na may adrenal tumor, bilang karagdagan sa mga nakagawiang pagsusuri sa laboratoryo (pangkalahatan, biochemical blood test, coagulogram, pangkalahatang pagsusuri ng ihi ), ay dapat magsama ng mga pagsusuri na naglalayong makilala ang pagtaas ng produksyon ng hormone. Upang matukoy ang Cushing's syndrome, isang dexamethasone test (1 mg) at pagtukoy ng cortisol excretion sa ihi (24 na oras) ay ginagamit.

Sa hyperaldosteronism, ang konsentrasyon at ratio ng aldosteron at renin ay tinasa; sa virilization, ang antas ng serum ng adrenal androgens (androstenedione, dehydroepiandrosterone sulfate) at testosterone, pati na rin ang paglabas ng 17-ketosteroids sa ihi (24 na oras) ay tinasa; sa feminization, ang konsentrasyon ng estradiol at estrone sa plasma. Upang ibukod ang pheochromocytoma, kinakailangan upang masuri ang pang-araw-araw na paglabas ng catecholamines (epinephrine, norepinephrine, dopamine) at ang kanilang mga metabolite sa ihi (lalo na metanephrine at normetanephrine), pati na rin ang antas ng serum metanephrine at catecholamines.

Kasama sa radiological diagnostics ng adrenal tumor ang CT o MRI ng tiyan (pagsusuri ng laki at syntopy ng pangunahing tumor, pagtuklas ng metastases), pati na rin ang X-ray o CT ng dibdib (detection ng metastases). Ang mga radiological sign ng adrenal cancer ay hindi regular na hugis ng adrenal tumor, ang laki nito ay higit sa 4 cm, mataas na density sa CT na lumampas sa 20 HU, heterogenous na istraktura na dulot ng hemorrhages, nekrosis at calcifications, pati na rin ang pagsalakay sa mga nakapaligid na istruktura.

Ang regular na biopsy upang i-verify ang diagnosis bago simulan ang paggamot para sa mga adrenal tumor ay hindi inirerekomenda.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Iba't ibang diagnosis

Ang differential diagnosis ng adrenal tumor ay isinasagawa sa neuroblastoma at nephroblastoma sa mga bata at hamartomas, teratomas, neurofibromatosis, amyloidosis at granulomas ng adrenal glands sa mga matatanda.

Paggamot mga bukol ng adrenal

Ang paggamot sa mga adrenal tumor, lalo na ang hormonally active na mga tumor, ay kinabibilangan ng pagtanggal ng mga ito. Mahirap na ibukod ang malignant na kalikasan ng isang hormonally hindi aktibo na naisalokal na neoplasm bago ang paggamot. Sa mga may sapat na gulang, ang posibilidad ng isang malignant na katangian ng mga tumor na mas mababa sa 6 cm ay mababa. Sa ganitong mga kaso, posible ang maingat na dynamic na pagmamasid. Para sa mga neoplasma ng isang mas malaking diameter, pati na rin ang mga maliliit na adrenal tumor sa mga bata, ang paggamot sa kirurhiko ay ipinahiwatig. Ang karaniwang dami ng operasyon ay adrenalectomy; para sa maliliit na hormonally inactive na mga tumor, maaaring isagawa ang adrenal resection. Ang pag-access sa Laparotomy ay regular na ginagamit, ngunit para sa maliliit na neoplasma na walang mga palatandaan ng lokal na pagsalakay, ang laparoscopic adrenalectomy ay maaaring isagawa nang hindi nakompromiso ang mga resulta ng oncological.

Ang kanser sa adrenal ay isang radioresistant na tumor, ang pagiging sensitibo nito sa chemotherapy ay mababa. Ang tanging epektibong paggamot para sa kategoryang ito ng mga pasyente ay operasyon. Ang dalas ng mga lokal na relapses pagkatapos ng operasyon ay mataas (80%). Ang pinakamainam na diskarte sa paggamot ng mga lokal na paulit-ulit na mga tumor sa mga pasyente na walang malalayong metastases ay operasyon. Ang paggamit ng adjuvant chemotherapy at radiation sa mga pasyenteng radically operated ay hindi nagpapabuti sa mga resulta ng paggamot.

Sa disseminated adrenal cancer, ang katamtamang bisa ng mitotane sa isang dosis na 10-20 g/araw, pang-matagalang (layunin na rate ng pagtugon na 20-25%, kontrol ng hormone hypersecretion - 75%) ay ipinakita. Ang data ay nai-publish na nagpapahiwatig ng isang posibleng pagtaas sa relapse-free survival kapag gumagamit ng mitotane regimen (10-20 g/day, pangmatagalan). Ang mga regimen na nakabatay sa cisplatin (cisplatin, cyclophosphamide, 5-fluorouracil) ay ginagamit bilang pangalawang linya ng chemotherapy sa mga pasyenteng hindi tumugon sa paggamot sa mitotane. Ang symptomatic therapy na naglalayong alisin ang mga sintomas ng endocrine ng mga hormonal na aktibong tumor ay gumaganap ng isang mahalagang papel sa paggamot ng mga adrenal tumor. Ang mitotane, ketoconazole, mifepristone at etomidate ay ginagamit sa monotherapy o iba't ibang kumbinasyon sa Cushing's syndrome.

Ang hyperaldosteronism ay isang indikasyon para sa paggamit ng spironolactone, amiloride, triamterene at antihypertensive na gamot (calcium channel blockers). Sa kaso ng hyperandrogenism, ginagamit ang steroidal (cyproterone) at non-steroidal (flutamide) antiandrogens. ketoconazole, spironolactone at cimetidine; sa kaso ng hyperestrogenism - antiestrogens (clomiphene, tamoxifen, danazol). Ang kakulangan sa adrenal ay nangangailangan ng hormone replacement therapy. Sa kaso ng halo-halong mga carcinoma na may sangkap na pheochromocytoma, posibleng gumamit ng radioactive metaiodobenzylguanidine na paghahanda. Ang pagtaas ng presyon ng dugo, kabilang ang kaso ng pheochromocytoma, ay isang indikasyon para sa paggamit ng mga alpha-blocker na sinusundan ng paggamit ng mga beta-blocker (propranolol).

Pagtataya

Ang mga benign tumor ng adrenal gland ay may kanais-nais na pagbabala. Ang kabuuang 5-taong survival rate para sa adrenal cancer ay 20-35%. Ang pagbabala para sa mga pasyente na may hormonally active na mga tumor ay mas mahusay kaysa sa endocrine-inactive na mga anyo ng sakit, na nauugnay sa maagang pagtuklas at napapanahong paggamot ng mga tumor na gumagawa ng mga hormone. Ang kabuuang 5-taon na survival rate para sa mga pasyenteng radically operated ay umabot sa 32-47%, para sa mga non-operated na pasyente na may locally advanced na mga tumor - 10-30%; sa mga pasyenteng may disseminated adrenal cancer, walang nakaligtas sa loob ng 12 buwan.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]