Isolated hypogonadotropic ovarian hypofunction

Ito ay dumating bilang isang resulta ng kakulangan ng pagbibigay-sigla sa ovaries gonadotropin-ilalabas ang hormone (GH) ng pitiyuwitari. Nabawasang o sapat na pagtatago ng GH pamamagitan ng mga pitiyuwitari sugat ay maaaring obserbahan sa kanyang gonadotrofov o pagbawas stimulation gonadotrofov lyuliberinom hypothalamus, ie pangalawang hypovarianism pitiyuwitari pinagmulan ay maaaring, hypothalamic at madalas halo-halong - .. Hypothalamic-pitiyuwitari. Nabawasang gonadotropic pag-andar ng hypothalamic-pitiyuwitari system (GHS) ay maaaring pangunahing o umaasa, ie. E. Na nagaganap sa isang background ng iba pang mga endocrine at hindi Endocrine sakit.

[1],

Mga sanhi nakahiwalay hypogonadotropic ovarian hypofunction

Sa unang pagbawas ng gonadotropic function ng GHS, isang clinical symptom complex, na tinatawag na nakahiwalay na hypogonadotropic ovarian hypofunction (IGGN), ay nabuo. Ang dalas ng sakit na ito ay mababa. Ang mga babae ay kadalasang nagdurusa mula sa isang batang edad.

Ang sanhi at pathogenesis ng nakahiwalay na hypogonadotropic ovarian hypofunction. Ang ihiwalay hypogonadotropic hypofunction ng mga ovary ay congenital o nakuha. Ipinahayag ni IG Dzenis at EA Bogdanova ang mahahalagang papel na ginagampanan ng mga namamana na kadahilanan. Sa pagtatasa ng pedigrees at data ay nagpapakita maagang kasaysayan na ang mga kababaihan na may iba't ibang mga paraan ng hypogonadism sa 76.9% ng mga kaso, ang ina nagdusa mula sa mga paglabag ng reproductive system, tulad ng paglabag ng mataas na frequency na-obserbahan sa kamag-anak ng II-III degree na kamag-anak ng side parehong mga ina, at sa mga linya ng ama.

Ang pagbawas sa antas ng GH ay maaaring nauugnay sa isang paglabag sa regulasyon sa antas ng catecholamines ng central nervous system. GP Korenev ay naniniwala na sa mga pasyente na may mababang tae ng LH, ngunit may mas mataas na dopamine release, maaari mong ipalagay ang pagkakaroon ng isang pangunahing paglabag sa neurosecretory hypothalamic cell na huwag tumugon sa sapat na dopaminergic pampasigla o gulo sa antas ng pitiyuwitari.

Ang papel na ginagampanan ng inhibin sa pathogenesis ng central forms ng ovarian hypophunction ay hindi pa ganap na pinag-aralan. Inhibins - peptides ihiwalay mula sa follicular fluid at granulosa cell, pagbawalan sa antas ng pitiyuwitari FSH pagtatago at synthesis, habang ang antas ng hypothalamus - lyuliberina pagtatago.

Sex chromatin sa mga pasyente na may nakahiwalay na hypogonadotropic ovarian hypofunction positibo, karyotype 46 / XX.

Patanatomy ng nakahiwalay na hypogonadotropic ovarian hypofunction. Secondary hypogonadotropic hypo function na ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang nabuo nang maayos ovaries na may normal na numero ng mula sa simula follicles, na kung saan, kung binuo, ito ay lamang hanggang sa ang yugto ng ripening ng mga maliliit na mga form na may 1-2 mga hilera ng mga cell granulosa. Ito ay napakabihirang upang bumuo ng mga cavitary follicle, na mabilis na nailantad sa atresia. Ang mga dilaw at puting mga katawan, bilang isang patakaran, ay hindi natagpuan. Sa interstitial tissue ng cortex, ang bilang ng mga cellular elemento ay bumababa. Ang lahat ng mga tampok na ito ay humantong sa ovarian hypoplasia. Sa kakulangan ng nakararami LH, ang hypoplasia ay mas mababa kaysa sa kung ang parehong GTs ay kulang; sa kanila may mga cavitary at atretic follicles.

[2], [3], [4]

Mga sintomas nakahiwalay hypogonadotropic ovarian hypofunction

Mga sintomas ng nakahiwalay na hypogonadotropic ovarian hypofunction. Ang mga reklamo ng mga pasyente ay nabawasan sa primarya o pangalawang amenorrhea na may bunga na  kawalan ng katabaan. Ang "Tides" init, bilang isang panuntunan, ay hindi sinusunod. Ang mga anomalya ng somatic ay hindi napansin. Ang paglago ng mga pasyente ay daluyan o mataas. Ang konstitusyon ng isang babae, bihira sa mga proporsiyon ng eunuchoid.

Kapag ang ginekologiko pagsusuri, ang panlabas na genitalia ng isang normal na istraktura, kung minsan ay may mga palatandaan ng hypoplasia. Ang Uterus at ovaries ay nabawasan sa laki, na kung saan ay nakumpirma sa pamamagitan ng layunin ng mga pamamaraan ng pananaliksik (pneumopelvigraphy, ultratunog). Ang mga pangalawang sekswal na katangian ay mahusay na binuo, at ang mammary hypoplasia ay bihirang naobserbahan. Ang timbang ng katawan ay mas madalas normal.

Ang mga likas na katangian ng kurso ng sakit ay pangunahin dahil sa turn-off na oras ng gonadotropic function at ang antas ng pagbawas sa GH. Kapag dopubertatnogo embodiment syndrome ihiwalay hypogonadotropic hypogonadism ovarian hypofunction sintomas ay pinaka binibigkas hanggang evnuhoidizma, kakulangan ng pag-unlad ng pangalawang seksuwal na mga katangian, phenomena  ng osteoporosis. Sa huli na pagpapakita ng sakit, ang mga klinikal na sintomas ay malamang na hindi maipahayag. Sa kasong ito, ang parehong antas ng hypoestrogenism at ang antas ng pagbaba sa antas ng GH ay lalong lumilitaw. Ang mga pagkakaiba na ito ay higit na matukoy ang mga therapeutic taktika at pagbabala ng sakit. Walang mga komplikasyon na humahantong sa pagbawas sa kapasidad sa pagtatrabaho.

Sa radiographs skull patolohiya alinman sa hindi nakita o napansin palatandaan ng nadagdagan intracranial presyon at phenomena endokrianioza bilang pagsasakaltsiyum sites Dura sa Fronto-parietal seksyon at sa likod ng sandalan ng sella turcica, ang maliit na sukat at sandalan rectified ( "yuvenilizatsiya"). Ang pinaka-karaniwang radiographic tanda ng hypogonadism ay hypertrophic osteoporosis, na kung saan ay nangyayari kadalasan sa pulso at gulugod buto.

Ipinakita ng EEG ang mga palatandaan ng organikong patolohiya sa utak, mga diencephalic disorder, mga katangian ng kawalang kabuluhan. Gayunpaman, ang kawalan ng mga pagbabago sa EEG ay hindi nagbubukod sa pagsusuri ng nakahiwalay na hypogonadotropic ovarian hypofunction.

[5], [6], [7]

Diagnostics nakahiwalay hypogonadotropic ovarian hypofunction

Diagnosis ng nakahiwalay na hypogonadotropic ovarian hypofunction. Sa pag-aaral ng servikal uhog, ang hypoestrogenia ay nabanggit, ang "mag-aaral" sintomas ay negatibo at mahina ipinahayag. OI pagbabagu-bago mula sa 0 hanggang 10%, ang IC ay nagpapakita ng higit sa lahat ang mga intermediate cell ng vaginal epithelium, basal at parabasal na mga selula ay natagpuan (halimbawa, 10/90/0). Rectal temperature monophasic.

Ang isang pagsusuri sa hormonal ay nagpapakita ng katamtaman, mas malinaw na hypoestrogenism. Ang antas ng estrogen ay mababa at hindi nagbabago. Ang mga antas ng GH (LH at FSH) ay bumaba, o nasa mas mababang hangganan ng normal na antas ng basal at walang pagbabago. Ang nilalaman ng prolactin ay hindi nabago.

Ang pagsubok sa progesterone, bilang isang patakaran, ay negatibo, na nagpapahiwatig ng antas ng hypoestrogenism. Ang sample na may estrogen-progestogen ay positibo at nagpapahiwatig ng functional preservation ng endometrium.

Ang mga pagsusuri sa hormonal na nagpapasigla sa ovarian function ay positibo. MCHG pangangasiwa ng isang dosis ng 75-150 IU / m o hCG 1500 IU sa bawat araw para sa 2-3 / m nagiging sanhi ng isang pagtaas sa ang antas ng dugo ng estrogens napansin pagtaas CI, right shift IP (surface lumalabas cells) ay minarkahan sintomas "mag-aaral" , arborization. Maaaring may isang subjective reaksyon sa anyo ng isang pakiramdam ng bigat at sakit sa ovaries, isang pagtaas sa kaputian.

Ang positibong pagsusuri sa clomiphene (100 mg / araw sa loob ng 5 araw). Kasama ng isang pagtaas sa antas ng estrogens, isang pagtaas sa nilalaman ng LH at FSH sa dugo ay natutukoy. Gayunpaman, na may malubhang anyo ng sakit na may matinding pagbaba sa antas ng estrogens, LH at FSH, isang sample na may clomiphene ay nagbibigay ng negatibong resulta.

Para sa diyagnosis ng hypothalamic o pitiyuwitari antas ng sugat na may nakahiwalay hypogonadotropic ovarian hypofunction iminungkahi pagsubok sa LH-RH (lyuliberinom) sa 100 mcg / v, stream. Ang nadagdag na antas ng LH at FSH bilang tugon sa pagpapakilala nito ay dapat magpahiwatig ng hypothalamic genesis ng sakit, ang kawalan ng isang gonadotropic na tugon ay nagpapahiwatig ng isang pituitary genesis. Gayunman, ito ay kilala na ang pitiyuwitari gonadotropic reaksyon ay tinutukoy ng maraming mga kadahilanan, ito ay higit sa lahat ay nakasalalay sa mga functional estado ng ovaries, sa partikular ang antas ng estrogen sa dugo. Ang kalagayang ito ay nagpapahiwatig na ang malalim hypoestrogenism walang pagtaas sa pagtatago ng gonadotropin-ilalabas ang hormone pagkatapos ng administrasyon lyuliberina ay hindi isang maaasahang tagapagpahiwatig ng pagkawasak ng gonadotrophic function sa gonadotrofov antas.

Sa ilang mga kaso, ang laparoscopy na may ovarian biopsy ay ginagamit upang linawin ang diagnosis.

Mga kaugalian na diagnostic. Syndrome nakahiwalay hypogonadotropic ovarian hypofunction lalo na dapat na differentiated mula secondary ovarian hypofunction laban sa iba't ibang Endocrine sakit (hyperthyroidism, pitiyuwitari adenoma, Skien syndrome, functional form mezhutochno- pitiyuwitari pagkabigo at iba pa.).

Ang isang katulad na klinikal na larawan ay ang tinatawag na hyperprolacti- non-hypogonadism, na kinabibilangan ng functional forms ng hyperprolactinemia at tumor (micro- at macro-prolactinomas). Ang pangunahing kaugalian ng diagnostic na kaugalian ay ang antas ng prolactin at X-ray na pamamaraan ng imbestigasyon.

Bilang karagdagan, ang syndrome ng nakahiwalay na hypogonadotropic ovarian hypofunction ay dapat na makakaiba sa lahat ng anyo ng primary ovarian hypofunction. Narito ang pangunahing diagnostic index ay ang antas ng FSH at LH.

[8], [9]

Paggamot nakahiwalay hypogonadotropic ovarian hypofunction

Paggamot ng nakahiwalay na hypogonadotropic ovarian hypofunction ay upang pasiglahin ang hypothalamic-pituitary system upang ma-activate ang gonadotropic function. Upang suriin ang lawak ng endogenous estrogenization, ang paggamot ay dapat magsimula sa isang progesterone test: 1% na gamot 1 ML IM sa loob ng 6 na araw. Ang kasunod na reaksiyon sa panregla ay nagpapatunay sa isang sapat na antas ng estrogens sa katawan at ang posibilidad ng epektibong paggamit ng clostilbegite. Ang paggamit ng gestagens bilang monotherapy para sa nakahiwalay na hypogonadotropic ovarian hypofunction ay kadalasang hindi epektibo.

Dapat ito ay nabanggit na ang paggamit ng synthetic estrogen-gestagen paghahanda para sa positibong type bisekurina progesterone sample na may ang inaasahan pagsikad epekto ay hindi rin humantong sa pagpapanumbalik ng ovulatory ovarian function. Ang therapy na may mga gamot na ito ay ipinapakita na may negatibong progesterone test para sa paghahanda ng endometrial receptors at hypothalamic-pitiyuwitari system. Para sa paghahanda ng estrogen ng aparatong receptor, posible na gumamit ng microfoline sa 0.05 mg 1 / 2-1 / 4 na tablet bawat araw) mula ika-5 hanggang ika-25 araw ng sapilitan na cycle.

Karaniwan mayroong 3-6 na kurso, pagkatapos ay posible na lumipat sa stimulating therapy. Upang gawin ito, ang pinaka-madalas na ginagamit na klostilbegit, na ginagamit sa isang dosis ng 100-150 mg / araw para sa 5-7 araw simula sa ika-5 araw ng ikot sapilitan. Ang pagiging epektibo ng paggamot ay sinusubaybayan ng mga pagsusuri ng mga functional diagnostics (TDF). Ang pagpapanumbalik ng isang two-phase basal temperature ay nagpapahiwatig ng positibong epekto. Ang paglitaw menstrualnopodobnoe reaksyon laban sa mga senaryo ng isang single-phase at kapansin-pansing gipolyuteinovoy temperatura ay nagpapakita ng isang bahagyang epekto, na sa kasong ito ay maaaring pinahusay na sa pamamagitan ng mga karagdagang pangangasiwa ng hCG sa isang dosis ng 3000-9000 IU / m sa panahon ng inaasahan obulasyon sa pamamagitan ng 14-16 araw na ikot. Ang paggamot ay nagpapatuloy hanggang sa makuha ang ganap na dalawang yugto na mga pag-ikot (hanggang 6 na kurso ay maaaring isagawa sa isang hilera). Kapag ang epekto ay nakamit, ang paggamot ay dapat na itapon at kontrolin ang pagkilos na pinanatili sa rectal temperature. Sa kaso ng pagbabalik sa dati ang paggamot ay paulit-ulit.

Sa hindi epektibong therapy na may clostilbugite at may isang makabuluhang pagbaba sa antas ng GH, posible na gamitin ang menopausal human gonadotropin o ang analogue nito - pergonal-500. Mula sa ika-3 araw ng sapilitan cycle, ang MCG ay pinangangasiwaan sa isang dosis ng 75-300 IU / m araw-araw sa loob ng 10-14 araw hanggang sa umabot sa 1104-2576 pmol / L. Ito ay epektibo upang kontrolin ang pagkahinog ng follicle bago ang yugto ng graafovaya vesicle sa pamamagitan ng ultrasound. Kasabay nito, ang pagmamasid ay isinasagawa sa TFD (sintomas "mag-aaral", arborization, CI, IP).

Kapag naabot ang pre-ovulatory yugto, isang break para sa isang araw ay tapos na, pagkatapos nito ang isang malaking dosis ng HC ay pinangangasiwaan ng isang beses (4500-12000 unit), na nagreresulta sa obulasyon at isang dilaw na katawan. Ang paggamot sa HMG ay isang kilalang kahirapan, dahil posible na magpalagay ng hyperstimulate ang mga ovary, ang mga hormonal na pag-aaral o ultrasound ay kinakailangan. Kapag gumagamit ng MCH, kinakailangan ang pang-araw-araw na kontrol ng ginekologiko. Ang pagiging epektibo ng pagpapasigla ng obulasyon ay umabot sa 70-90%, ang pagpapanumbalik ng pagkamayabong - 30-60%. Marahil ang simula ng maraming pagbubuntis.

Ang isang promising at pinaka-epektibong paraan ng paggamot ng nakahiwalay na hypogonadotropic ovarian hypofunction ay ang paggamit ng lylyberyrin. Karaniwan ang pag-iniksyon ng 50-100 μg ng gamot sa / m o IV, posible ang intranasal ruta ng pangangasiwa. Ang Luliberin ay pinangangasiwaan sa loob ng 10-14 araw bago ang pagsisimula ng obulasyon, ang timing nito ay tinutukoy ng TFD, ultrasound at hormonal na pag-aaral.

Pagtataya

Ang forecast ay kanais-nais. Ang kakayahang magtrabaho ay hindi lumabag. Ang mga pasyente ay napapailalim sa pagpaparehistro ng dispensaryo upang maiwasan ang paglitaw ng mga tumor ng hypothalamic-pitiyuwitari system at ang napapanahong pagtuklas ng mga hyperplastic na proseso sa reproductive system sa background ng hormonal therapy. Sa kaso ng pagbubuntis, sila ay nasa panganib para sa kanyang tindig.

[10], [11], [12], [13]