Kakulangan ng ovarian (hypergonadotropic amenorrhea)

Ang kakulangan sa ovarian ay isang anyo ng endocrine infertility na nailalarawan sa pamamagitan ng pangunahing pinsala sa mga ovary, na binubuo ng kawalan ng follicular apparatus o isang paglabag sa kakayahang tumugon nang sapat sa pagpapasigla sa mga gonadotropin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Epidemiology

Ang premature ovarian failure syndrome at ovarian resistance syndrome ay nangyayari sa 10% ng mga babaeng may amenorrhea. Ang gonadal dysgenesis ay nangyayari sa 1 kaso bawat 10-12 libong bagong silang.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Mga sintomas ng hypergonadotropic amenorrhea

Ang mga pasyente na may gonadal dysgenesis ay nailalarawan sa pamamagitan ng maikling tangkad, ang pagkakaroon ng stigmata - isang arched palate, pterygoid folds sa leeg, at isang malawak na dibdib.

Ang mga reklamo ng hot flashes, menstrual dysfunction tulad ng oligo- at amenorrhea ay tipikal. Ang amenorrhea ay maaaring pangunahin (na may gonadal dysgenesis) o pangalawa.

Pag-uuri

Ang mga sumusunod na anyo ng kakulangan sa ovarian ay nakikilala:

• ovarian failure syndrome;
• lumalaban ovary syndrome;
• dysgenesis ng gonadal.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnosis ng hypergonadotropic amenorrhea

Ang diagnosis ng ovarian failure ay itinatag batay sa mga resulta ng hormonal testing. Nailalarawan ng mataas na antas ng gonadotropic hormones, lalo na ang FSH (> 20 IU/L), hypoestrogenism (< 100 pmol/L).

Sa kaso ng kakulangan sa ovarian, ang pagsusuri sa mga gestagens ay negatibo, ang cyclic hormonal test ay positibo.

Pagsusuri ng progesterone: ang dydrogesterone ay ibinibigay nang pasalita sa 20 mg/araw sa loob ng 14 na araw. Ang pagsusuri ay itinuturing na positibo kung ang pagdurugo na tulad ng regla ay nangyayari pagkatapos ihinto ang gamot.

Pagsubok sa estrogens-gestagens sa isang cyclic mode: ang estradiol valerate ay inireseta nang pasalita 2 mg 2 beses sa isang araw (hanggang sa ang kapal ng endometrial ayon sa data ng ultrasound ay umabot sa 8-10 mm), pagkatapos ay idinagdag ang dydrogesterone nang pasalita 20 mg/araw sa loob ng 14 na araw. Kung positibo ang pagsusuri, ang pagdurugo na tulad ng regla ay nangyayari pagkatapos na ihinto ang gamot.

• Ultrasound ng pelvic organs (hypoplasia ng matris, manipis na endometrium, sa kaso ng gonadal dysgenesis, ang mga ovary ay nasa anyo ng mga cord, sa kaso ng ovarian depletion - hypoplasia ng ovaries, kawalan ng follicular apparatus, sa kaso ng lumalaban ovaries, ang follicular apparatus ay napanatili).
• Cytogenetic na pagsusuri (kung ang gonadal dysgenesis ay pinaghihinalaang).
• Lipidogram.
• Pagsusuri sa density ng mineral ng buto (para sa napapanahong pag-iwas sa mga systemic disorder na nauugnay sa kakulangan sa estrogen).

[ 19 ]

Paggamot ng ovarian failure

Kung ang Y chromosome ay naroroon sa karyotype, ang laparoscopic na pag-alis ng mga gonad ay kinakailangan.

Ang pagpapasigla ng obulasyon para sa layunin ng paggamot sa kawalan ay hindi ipinahiwatig. Ang tanging paraan ng pagkamit ng pagbubuntis ay ang paglipat ng isang fertilized donor egg sa cavity ng matris (donasyon).

Ang donasyon ay binubuo ng 2 yugto:

• yugto ng paghahanda, ang layunin nito ay upang madagdagan ang laki ng matris, palaguin ang endometrium, at bumuo ng receptor apparatus sa matris;
• siklo ng donasyon.

Sa yugto ng paghahanda, ang cyclic hormone replacement therapy ay ipinahiwatig:

• estradiol pasalita 2 mg 1-2 beses sa isang araw, kurso 15 araw, o
• estradiol valerate pasalita 2 mg 1-2 beses sa isang araw, kurso 15 araw, o
• EE pasalita 50 mcg 1-2 beses sa isang araw, kurso 15 araw, pagkatapos
• dydrogesterone pasalita 10 mg 1-2 beses sa isang araw, kurso 10 araw, o
• progesterone pasalita 100 mg 2-3 beses sa isang araw, o vaginally 100 mg 2-3 beses sa isang araw, o intramuscularly 250 mg 1 beses bawat araw, kurso 10 araw, o
• norethisterone pasalita 5 mg 1-2 beses sa isang araw, kurso 10 araw.

Nagsisimula ang paggamit ng estrogen sa ika-3–5 araw ng reaksyong tulad ng regla.

Mas mainam na gumamit ng mga natural na estrogen (estradiol, estradiol valerate) at gestagens (dydrogesterone, progesterone). Ang tagal ng paghahanda ng therapy ay depende sa kalubhaan ng hypogonadism at 3-6 na buwan.

Ikot ng donasyon:

• estradiol pasalita 2 mg isang beses sa isang araw mula sa ika-1 hanggang ika-5 araw ng menstrual cycle o
• estradiol valerate pasalita 2 mg 1 beses bawat araw mula sa ika-1 hanggang ika-5 araw ng menstrual cycle, pagkatapos
• estradiol pasalita 2 mg 2 beses sa isang araw mula ika-6 hanggang ika-10 araw ng menstrual cycle o
• estradiol valerate pasalita 2 mg 2 beses sa isang araw mula ika-6 hanggang ika-10 araw ng menstrual cycle, pagkatapos
• estradiol pasalita 2 mg 3 beses sa isang araw mula ika-11 hanggang ika-15 araw ng menstrual cycle (sa ilalim ng ultrasound control) o
• estradiol valerate pasalita 2 mg 3 beses sa isang araw mula ika-11 hanggang ika-15 araw ng menstrual cycle (sa ilalim ng ultrasound control).

Na may kapal ng endometrial na 10-12 mm mula sa araw ng pangangasiwa ng mga menotropin sa donor:

• estradiol pasalita 2 mg 3 beses sa isang araw;
• estradiol valerate pasalita 2 mg 3 beses sa isang araw +
• progesterone pasalita 100 mg isang beses sa isang araw.

Mula sa araw ng pagtanggap ng mga donor oocytes:

• estradiol pasalita 2 mg 3-4 beses sa isang araw;
• estradiol pasalita 2 mg 3-4 beses sa isang araw +
• progesterone pasalita 100 mg 2 beses sa isang araw.

Mula sa araw ng paglipat ng embryo sa matris:

• estradiol pasalita 2 mg 3-4 beses sa isang araw, kurso 12-14 araw;
• estradiol valerate pasalita 2 mg 3-4 beses sa isang araw, kurso 12-14 araw +
• progesterone pasalita 200 mg 2-3 beses sa isang araw at 250-500 mg intramuscularly, kurso 12-14 araw.

Ang donor superovulation stimulation scheme ay katulad ng mga ginagamit sa ovulation induction cycle para sa polycystic ovary syndrome - mga purong scheme na may menopausal at recombinant na gonadotropins, mga scheme na may gonadotropin-releasing hormone analogues. Ang mga scheme ng paggamot ay pinili nang paisa-isa. Kung positibo ang pregnancy test, ang replacement therapy na may estrogens at gestagens ay magpapatuloy hanggang 12-15 na linggo ng pagbubuntis. Ang mga dosis ng estrogen at gestagens ay katulad ng mga ginamit pagkatapos ng paglilipat ng embryo, sa ilalim ng kontrol ng mga antas ng estradiol at progesterone sa dugo.

Pagtataya

Ang kahusayan ng paglipat ng donor embryo ay umabot sa 25-30% bawat pagtatangka. Ang kahusayan ay hindi nakasalalay sa sanhi ng pagkabigo ng ovarian, ngunit tinutukoy ng edad ng babae, ang kalidad ng mga oocytes ng donor at ang kasapatan ng paghahanda ng endometrial para sa pagtatanim.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]