Kakulangan ng ovarian (hypergonadotropic amenorrhea)

Ovarian kabiguan - isang anyo ng Endocrine kawalan ng katabaan, nailalarawan sa pamamagitan ng isang pangunahing sugat ng ovaries, ay ang kawalan ng follicular yunit, o lumalabag sa kanyang kakayahan upang tumugon sa gonadotropin pagpapasigla.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Epidemiology

Ang syndrome ng wala sa panahon na pagbaba ng ovarian at ovarian resistance syndrome ay nangyayari sa 10% ng mga kababaihan na may amenorrhea. Ang gonadal dysgenesis ay nangyayari sa 1 kaso para sa 10-12,000 newborns.

[9], [10], [11], [12],

Mga sintomas ng hypergonadotropic amenorrhea

Para sa mga pasyente na may gonadal dysgenesis, ang mababang paglago ay katangian, ang presensya ng dungis ay ang arcuate sky, ang pterygopal folds sa leeg, at ang malawak na dibdib.

Nailalarawan sa pamamagitan ng mga reklamo ng mga mainit na flashes, panregla na iregularidad sa uri ng oligo- at amenorrhea. Ang amenorrhea ay maaaring maging pangunahing (may gonadal dysgenesis) o pangalawang.

Pag-uuri

May mga sumusunod na anyo ng kabiguan ng ovarian:

• sindrom ng ovarian malnutrition;
• sindrom ng lumalaban na mga ovary;
• dysgenesia goad.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Pagsusuri ng hypergonadotropic amenorrhea

Ang diagnosis ng ovarian failure ay itinatag batay sa mga resulta ng hormonal research. Ang isang mataas na antas ng gonadotropic hormones, lalo na FSH (> 20 IU / L), hypoestrogenia (<100 pmol / L) ay katangian.

Sa kakulangan ng ovarian, ang pagsubok na may gestagens ay negatibo, positibo ang paikot na hormonal na esse.

Progesterone test: dydrogesterone ay pinangangasiwaan ng pasalita sa 20 mg / araw sa loob ng 14 na araw. Ang sample ay itinuturing na positibo kung ang panregla dumudugo ay nangyayari pagkatapos ng pagpawi ng mga gamot.

Sample ay estrogen-progestogen sa isang cyclic mode: pagtatalaga loob estradiol valerate 2 mg 2 beses sa isang araw (bago maabot ang ultrasound data endometrial 8-10 mm kapal) ay pagkatapos ay idinagdag sa loob dydrogesterone 20mg / araw para sa 14 araw. Kung may isang positibong sample menstrualnopodobnoe dumudugo pagkatapos drug withdrawal.

• Pelvic ultrasound (minarkahan hypoplasia ng bahay-bata, ang endometrium ay manipis, na may gonadal dysgenesis ovaries ng strands, na may pagkaubos ng ovaries - Ovarian hypoplasia, kawalan ng follicular patakaran ng pamahalaan, sa lumalaban ovarian follicular patakaran ng pamahalaan ay naka-imbak).
• Cytogenetic examination (na may pinaghihinalaang gonadal dysgenesis).
• Lipidogram.
• Pagsisiyasat ng density ng buto sa mineral (para sa napapanahong pag-iwas sa mga sistematikong karamdaman na nauugnay sa kakulangan ng estrogen).

[19]

Paggamot ng ovarian failure

Sa pagkakaroon ng Y-chromosome sa karyotype, kinakailangan ang laparoscopic removal ng gonads.

Ang pagpapasigla ng obulasyon para sa layunin ng paggamot sa kawalan ng katabaan ay hindi ipinahiwatig. Ang tanging paraan upang makamit ang pagbubuntis ay ang paglipat ng isang fertilized itlog donor sa matris (donasyon).

Ang donasyon ay binubuo ng 2 yugto:

• yugto ng paghahanda, na ang layunin ay upang madagdagan ang laki ng matris, ang paglago ng endometrium, ang pagbuo ng aparatong receptor sa matris;
• ikot ng donasyon.

Sa yugto ng paghahanda, ang pagpapalit ng cyclic hormone therapy ay ipinapakita:

• Estradiol ay binibigkas 2 mg 1-2 beses sa isang araw, 15 araw ng kurso, o
• Estradiol valerate sa loob ng 2 mg 1-2 beses sa isang araw, kurso 15 araw, o
• EE sa loob ng 50 mcg 1-2 beses sa isang araw, kurso 15 araw, pagkatapos
• Ang dydrogesterone ay binibigkas ng 10 mg 1-2 beses sa isang araw, 10 araw na kurso, o
• progesterone sa loob ng 100 mg 2-3 beses sa isang araw, o sa vagina 100 mg 2-3 beses sa isang araw, o sa / m 250 mg isang beses sa isang araw, isang kurso ng 10 araw, o
• norethisterone 1 minuto ng mg 1-2 beses sa isang araw, isang kurso ng 10 araw.

Ang pagpasok ng estrogens ay nagsisimula sa isang 3-5-araw na panregla-tulad ng reaksyon.

Mas mabuti, ang paggamit ng mga natural na estrogens (estradiol, estradiol valerate) at isang progestogen (dydrogesterone, progesterone). Ang tagal ng paghahanda ng therapy ay depende sa kalubhaan ng hypogonadism at 3-6 na buwan.

Siklo ng donasyon:

• Estradiol sa loob ng 2 mg isang beses sa isang araw mula ika-1 hanggang ika-5 araw ng panregla o
• Estradiol valerate sa loob ng 2 mg minsan sa isang araw mula ika-1 hanggang ika-5 araw ng panregla cycle, pagkatapos
• Estradiol sa loob ng 2 mg dalawang beses sa isang araw mula ika-6 hanggang ika-10 araw ng panregla o
• Estradiol valerate sa loob ng 2 mg 2 beses sa isang araw mula ika-6 hanggang ika-10 araw ng panregla cycle, pagkatapos
• Estradiol sa loob ng 2 mg 3 beses sa isang araw mula ika-11 hanggang ika-15 araw ng panregla (sa ilalim ng gabay sa ultrasound) o
• Ang Estradiol valerate sa loob ng 2 mg 3 beses sa isang araw mula ika-11 hanggang ika-15 araw ng regla ng panregla (sa ilalim ng pangangasiwa ng ultrasound).

Kapag ang kapal ng endometrium ay 10-12 mm mula sa araw ng pangangasiwa ng mga menotropin sa donor:

• Estradiol sa loob ng 2 mg 3 beses sa isang araw;
• Estradiol valerate sa loob ng 2 .mg 3 beses sa isang araw
• progesterone sa loob ng 100 mg isang beses sa isang araw.

Mula sa araw ng pagtanggap ng mga donor oocytes:

• Estradiol sa loob ng 2 mg 3-4 beses sa isang araw;
• Estradiol sa loob ng 2 mg 3-4 beses sa isang araw +
• progesterone sa loob ng 100 mg 2 beses sa isang araw.

Dahil ang araw ng embryo ay lumilipat sa matris:

• Estradiol sa loob ng 2 mg 3-4 beses sa isang araw, ang kurso ng 12-14 araw;
• Estradiol valerate sa loob ng 2 mg 3-4 beses sa isang araw, ang kurso ng 12-14 araw +
• progesterone sa loob ng 200 mg 2-3 beses sa isang araw at 250-500 mg IM, ang kurso ng 12-14 na araw.

Superovulation pagbibigay-buhay scheme mula sa isang donor ay katulad sa mga ginagamit sa mga siklo ng obulasyon pagtatalaga sa tungkulin sa polycystic obaryo syndrome - net scheme menopausal at recombinant gonadotropins, GnRH analogues scheme. Ang mga scheme ng paggamot ay pinili nang isa-isa. Sa positibong pagsusuri sa pagbubuntis, nagpapatuloy ang estrogen at gestagen replacement therapy hanggang sa 12-15 na linggo ng pagbubuntis. Ang mga dosis ng estrogen at gestagen na pangangasiwa ay pareho sa mga ginamit pagkatapos ng paglipat ng embryo, sa ilalim ng kontrol ng estradiol at mga antas ng progesterone sa dugo.

Pagtataya

Ang kahusayan ng paglipat ng mga embryo ng donor ay umaabot sa 25-30% kada pagtatangkang. Ang kahusayan ay hindi depende sa sanhi ng ovarian failure, ngunit natutukoy ng edad ng babae, ang kalidad ng mga oocytes ng donor at ang kakayahang paghahanda ng endometrium para sa pagtatanim.

[20], [21], [22], [23], [24]