Ostrovko-cellular tumor ng pancreas

Ang mga tumor ng mga pulo ng Langerhans ay kilala sa mga morphologist kasing umpisa ng pagsisimula ng ika-20 siglo.

Ang paglalarawan ng endocrine syndromes ay naging posible lamang sa pagtuklas ng mga hormone ng pancreas at gastrointestinal tract.

[1], [2], [3]

Epidemiology

Upang hatulan ang pagkalat ng mga tumor ng islet-cell, walang tiyak na data. Ang mga pathologist isang adenoma ay matatagpuan para sa bawat 1000-1500 autopsies. Sa institusyon generalist ratio funktsiioniruyuschey mga pasyente na may tumor islets ng Langerhans ay upang ospital) 1/50 th Tungkol sa 60% ng mga bukol ng Endocrine pancreas -. Insulinosekretiruyuschie.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Pathogenesis

Bukol ng munting pulo cell nangyari higit na mas mababa madalas kaysa sa iba pang mga pancreatic tumors. Ang kanilang mga pag-uuri ay batay sa clinical manifestations, ang pagbuo ng kung saan sila ay may pananagutan, at sa uri ng mga cell at hormones, kilalanin ang mga ito, lalo na sa pamamagitan ng immunohistochemistry. Ang isang makabuluhang bahagdan ng mga bukol gumagawa ng maraming mga hormones na kung saan ay matatagpuan sa iba't-ibang mga cell tumor, ngunit ang mga klinikal na mga sintomas nang normal dahil sa isa hormone, isang biologically aktibo at nagawa sa pamamagitan ng ang pinaka-masaganang Higit pa rito, metastases sa kaso ng isang mapagpahamak tumor ay maaaring binubuo ng isa lamang uri ng cell, kahit na sa primary polyclonal tumor. Kasama nito, may mga tumor mula sa isang solong uri ng cell na gumagawa ng iba't-ibang peptide. Sa ilang mga kaso, ang mga klinikal at hormonal pattern na sanhi ng maramihang Endocrine mga bukol ng pancreas at / o munting pulo cell hyperplasia pareho o iba't-ibang uri.

Ito ay ipinapalagay na mayroong dalawang mga pinagkukunan ng pinagmulan ng Endocrine mga bukol: Maliit na isla, samakatuwid ay ibinigay ang pangalan ng mga ito - insuloma at ductal - ng multipotent mga cell stem sa ductal epithelium (nezidaoblastov) na maaaring ilaganap at iba-iba sa mga cell na bumubuo ng isang iba't ibang mga peptides. Ang mga bukol ay madalas na pinagmumulan ng ectopic hormone formation. Kadalasan ay nangyayari ito sa mga matatanda sa anumang bahagi ng pancreas, bihirang magkaroon ng kanilang sariling kapsula (lalo na ang mga maliit). Ang mga di-sumasabog na mga tumor ay may tinatawag na paglago ng zigzag, katulad ng infiltrative. Sa kulay at hitsura ay maaaring maging katulad accessory pali dahil sa isang hindi karaniwang mga rich vaskulyarizatsits j cut ibabaw ng isang homogenous, kulay-abo-kulay-rosas o cherry kulay, paminsan-minsan ay nagsiwalat pagsuka ng dugo at cystic lugar. Na may malubhang stromal fibrosis na may salaysay ng mga lime salts, nakakakuha ang insulomas ng isang kartilago na densidad. Ang laki ng mga autonomous tumor ay mula sa 700 μm hanggang sa ilang sentimetro ang lapad. Ang mga tumor, 2 cm ang lapad, ay kadalasang kaaya-aya, at higit sa 6 cm ay nakamamatay.

Ang mga nag-iisa o kahit na maraming mga tumor ay madalas na sinamahan ng pag-unlad sa nakapalibot na pancreatic tissue ng hyperplasia at / o hypertrophy ng kagamitan sa islet, lalo na dahil sa beta cells (na may mga insulinomas).

Ostrovkovye tumor ay una sa lahat adenomas at mas madalas adenocarcinomas. Sa sukat at hugis, ang mga selulang tumor ay katulad ng mga kaukulang selula ng mga normal na islets: polygonal o prismatic, bihirang hugis ng spindle. Sa ilang mga selula, ang cytoplasm ay eosinophilic, sa iba pa ito ay basophilic, sa iba pa ito ay liwanag, at ang dami nito ay nag-iiba mula sa manipis hanggang sagana. Nuclear polymorphism ay isang medyo pangkaraniwang kababalaghan. Sa higit sa kalahati ng mga tumor, ang stroma ay fibrofected, hyalinized at calcified sa iba't ibang degree. Tungkol sa 30% may amyloid pagtitiwalag sa stroma. Sa 15% ng mga kaso, ang mga psammome na katawan ay napansin, ang bilang nito ay nag-iiba. Sa 2/3 ng kabuuang bilang ng mga tumor, may mga istruktura ng ductal at transisyon mula sa maliit na tubo sa tumor. Ang huli ay bumubuo ng anastomosing cord, nests, rosettes, alveoli, papillary structures na pinaghihiwalay ng maraming mga vessel na may manipis na napapaderan. Depende sa umiiral na istraktura, mayroong tatlong uri ng mga bukol:

• Ako - solid, na tinatawag na nagkakalat;
• II - medullary, madalas na tinatawag na trabecular (ganitong uri ng istraktura ay mas karaniwan sa insulinomas at glucagonomes);
• III - glandular (alveolar o psevdoatsinarny). Ang ganitong uri ay mas karaniwan sa gastrinomas at sa Werner's syndrome. Ang lahat ng mga uri ng istraktura ay maaaring sa isang tumor sa iba't ibang bahagi nito.

Beta-cell tumor (insulinoma) - pinaka-madalas na mga munting pulo bukol, 90% ng kung saan - benign. Mga 80% ng mga ito ay nag-iisa. Sa 10% ng mga kaso ng hypoglycemia dahil sa maraming mga bukol, 5% ng mga ito - mapagpahamak, at 5% - nezidioblao Inos, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan hyperplasia ng mga isla dahil sa kanilang maga ng ductal selula, hypertrophy ng islets dahil sa hyperplasia at / o hypertrophy bumubuo ng mga cell nito, lalo na beta cells. Ang terminong Nesidioblastosis GF Laidlaw ipinakilala noong 1938. Ito ay din nailalarawan sa pamamagitan ng phenomena atsino-insular transformation. Sa pagitan ng mga klinikal na manifestations ng insulin at ang kanilang laki mayroong isang tiyak na relasyon. Immunohistochemically, ang mga insulinoma ay maaaring makakita ng A at / o D-cells, bihirang mga selula ng EC.

Isa sa mga makabuluhang mga tagumpay sa nakalipas na dalawang dekada sa larangan ng histochemistry at Endocrinology ay ang pag-unlad apud (Amine Precursor katalinuhan at decarboxylation) - isang konsepto na ay pinahintulutan na ipaliwanag pagtatago, tulad ng maliit na isla cell bukol ng pancreas, maraming mga hormones, hindi kakaiba sa kanyang physiological function, ito ay hindi kataka-taka post sa huling ilang mga taon tungkol sa kakayahan ng mga bukol ilihim, bukod sa mga nabanggit na mga hormones tulad ng human chorionic gonadotropin, calcitonin, iba't-ibang prostaglandins, hormone Ost, antidiuretic hormone, na kung saan ay isang malayang papel sa pagbuo ng anumang endocrine syndromes ganap ay hindi di-napatutunayang, ngunit ito ay posible na ang karagdagang pananaliksik sa direksyong ito ay magbibigay-daan upang magtatag ng isang pananahilan koneksyon sa pagitan ng ilan kahit kilalang sakit ng gastrointestinal tract at lapay bukol.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],

Mga Form

Sa kasalukuyan gumagana pancreatic tumor ay maaaring nahahati sa dalawang grupo: ortoendokrinnye secreting hormones na kakaiba physiological function na ng islets at paraendokrinnye na nagbigibay hormones ay hindi kakaiba sa kanila. Ang unang pangkat ay kabilang ang neoplasms alpha, beta, palatandaan, at F-cells, na kung saan ilihim glucagon ayon sa pagkakabanggit, insulin, somatostatin at pancreatic peptide, na kung saan ay masasalamin sa kanilang pamagat: samakatuwid glucagonoma,  insulinoma, at somatostatinoma  sumakanya nawa ang kapayapaan. Paraendokrinnyh cellular pinagmulan bukol ay kasalukuyang hindi definitively itinatag, ngunit ito ay kilala na ang mga ito ay hindi R-type cell. Ang mga ito ay mga bukol na nagbigibay gastrin - gastrinoma, vasoactive bituka peptide - VIPOM, ACTH-tulad ng aktibidad - kortikotropinomy at tumor clinical carcinoid syndrome. Sa pamamagitan ng paraendokrinnym ang ilang mga bihirang mga bukol na ilihim iba pang mga peptides at prostaglandins din.

Sa pangkalahatan, islets ng Langerhans neoplasms, lalo na pagkasama-sama, nailalarawan poligormonalnaya Pagtatago, "purong" ay hindi karaniwang mga bukol gayunpaman pagkalat pagtatago ng isang hormon na humahantong sa pag-unlad ng endocrine partikular na klinikal syndrome.

[17],