Islet cell tumor ng pancreas

Ang mga tumor ng mga islet ng Langerhans ay kilala ng mga morphologist sa simula pa lamang ng ika-20 siglo.

Ang paglalarawan ng mga endocrine syndrome ay naging posible lamang sa pagtuklas ng mga hormone ng pancreas at gastrointestinal tract.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiology

Walang tumpak na data upang hatulan ang pagkalat ng mga islet cell tumor. Nakahanap ang mga pathologist ng isang adenoma para sa bawat 1000-1500 autopsy. Sa mga institusyong pangkalahatang layunin, ang ratio ng mga pasyente na may gumaganang tumor ng mga islet ng Langerhans sa mga naospital ay 1/50 thousand. Humigit-kumulang 60% ng lahat ng endocrine tumor ng pancreas ay insulin-secreting.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pathogenesis

Ang mga islet cell tumor ay hindi gaanong karaniwan kaysa sa iba pang pancreatic tumor. Inuri ang mga ito batay sa mga klinikal na pagpapakita na dulot ng mga ito at ang uri ng cell at mga hormone na natukoy sa kanila, lalo na sa immunohistochemically. Ang isang makabuluhang proporsyon ng mga tumor na ito ay gumagawa ng maraming mga hormone na matatagpuan sa iba't ibang mga selula ng tumor, ngunit ang mga klinikal na sintomas ay kadalasang dahil sa isang hormone na biologically active at ginawa sa pinakamaraming dami. Bukod dito, ang mga metastases sa kaso ng isang malignant na tumor ay maaaring binubuo lamang ng isang uri ng cell, kahit na sa kaso ng isang pangunahing polyclonal tumor. Bilang karagdagan, may mga tumor ng isang solong uri ng cell na gumagawa ng iba't ibang mga peptides. Sa ilang mga kaso, ang klinikal at hormonal na larawan ay dahil sa maraming endocrine tumor ng pancreas at/o hyperplasia ng mga islet cell ng isa o iba't ibang uri.

Mayroong dalawang posibleng pinagmumulan ng mga endocrine tumor: insular, kung saan nagmula ang kanilang pangalan, insuloma, at ductal, mula sa multipotent stem cell sa ductal epithelium (nesidoblasts), na maaaring magparami at mag-iba sa mga cell na gumagawa ng iba't ibang peptides. Ang mga tumor na ito ay kadalasang pinagmumulan ng produksyon ng ectopic hormone. Ang mga ito ay kadalasang nangyayari sa mga matatanda sa anumang bahagi ng pancreas, at bihirang magkaroon ng sariling kapsula (lalo na ang maliliit). Ang mga unencapsulated tumor ay may tinatawag na zigzag growth pattern, katulad ng infiltrative tumor. Maaari silang maging katulad ng isang accessory spleen sa kulay at hitsura dahil sa hindi pangkaraniwang rich vascularization; homogenous ang cut surface, grayish-pink o cherry-colored, at paminsan-minsan ay nakikita ang mga hemorrhage at cystic area. Sa matinding stromal fibrosis na may pagtitiwalag ng mga lime salt, ang mga insuloma ay nakakakuha ng cartilaginous density. Ang mga sukat ng mga autonomous na tumor ay nag-iiba mula sa 700 microns hanggang ilang sentimetro ang lapad. Ang mga tumor na may diameter na 2 cm ay karaniwang benign, at higit sa 6 cm ay malignant.

Ang nag-iisa o kahit na maramihang mga tumor ay madalas na sinamahan ng pag-unlad ng hyperplasia at/o hypertrophy ng islet apparatus sa nakapalibot na pancreatic tissue, pangunahin dahil sa mga beta cells (sa insulinomas).

Ang mga insular na tumor ay pangunahing mga adenoma at, hindi gaanong karaniwan, mga adenocarcinoma. Ang mga selula ng tumor ay magkapareho sa laki at hugis sa kaukulang mga selula ng mga normal na pulo: polygonal o prismatic, bihirang hugis spindle. Sa ilang mga cell, ang cytoplasm ay eosinophilic, sa iba, basophilic, at sa iba, magaan, at ang dami nito ay nag-iiba mula sa kakaunti hanggang sa sagana. Ang nuclear polymorphism ay isang medyo pangkaraniwang kababalaghan. Sa higit sa kalahati ng mga tumor, ang stroma ay fibrotic, hyalinized, at calcified sa iba't ibang antas. Sa humigit-kumulang 30%, ang amyloid deposition sa stroma ay sinusunod. Sa 15% ng mga kaso, ang mga katawan ng psammoma ay napansin, ang bilang nito ay nag-iiba. Sa 2/3 ng kabuuang bilang ng mga tumor, matatagpuan ang mga istruktura ng ductal at mga istrukturang transisyonal mula sa ductal hanggang tumor. Ang huli ay bumubuo ng anastomosing cords, nests, rosettes, alveoli, papillary structures na pinaghihiwalay ng maraming manipis na pader na sisidlan. Depende sa nangingibabaw na istraktura, tatlong uri ng mga tumor ay nakikilala:

• I - solid, tinatawag ding diffuse;
• II - medullary, madalas na tinatawag na trabecular (ang ganitong uri ng istraktura ay mas karaniwan sa insulinomas at glucagonomas);
• III - glandular (alveolar o pseudoacinar). Ang ganitong uri ay mas karaniwan sa mga gastrinoma at Werner's syndrome. Ang lahat ng uri ng istraktura ay maaaring nasa isang tumor sa iba't ibang lugar nito.

Ang mga beta-cell tumor (insulinomas) ay ang pinakakaraniwang islet tumor, 90% nito ay benign. Mga 80% sa kanila ay nag-iisa. Sa 10% ng mga kaso, ang hypoglycemia ay sanhi ng maraming tumor, 5% nito ay malignant, at 5% ay nesidioblastosis, na kung saan ay nailalarawan sa islet hyperplasia dahil sa kanilang neoplasma mula sa ductal cells, islet hypertrophy na dulot ng hyperplasia at/o hypertrophy ng mga cell na bumubuo nito, pangunahin sa mga beta cells. Ang terminong nesidioblastosis ay ipinakilala ni GF Laidlaw noong 1938. Ito rin ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga phenomena ng acinus-insular transformation. Mayroong isang tiyak na kaugnayan sa pagitan ng mga klinikal na pagpapakita ng mga insulinoma at ang kanilang mga sukat. Sa immunohistochemically, A- at/o D-cells, bihirang matukoy ang mga EC-cell sa mga insulinoma.

Ang isa sa mga makabuluhang tagumpay sa huling dalawang dekada sa larangan ng histochemistry at endocrinology ay ang pagbuo ng APUD (Amine Precursor Uptake and Decarboxylation) - isang konsepto na naging posible upang ipaliwanag ang pagtatago, lalo na ng mga islet cell neoplasms ng pancreas, ng maraming mga hormone na hindi katangian ng physiological function nito, kaya hindi nakakagulat na ang mga kamakailang taon ay may kakayahang iulat ang mga tumor na lihim. mga hormone na nabanggit na, tulad ng chorionic gonadotropin, calcitonin, iba't ibang prostaglandin, growth hormone, antidiuretic hormone, ang independiyenteng papel na kung saan sa pagbuo ng anumang endocrine syndromes ay hindi pa tiyak na napatunayan, ngunit posible na ang karagdagang pananaliksik sa direksyon na ito ay magbibigay-daan sa amin upang magtatag ng isang sanhi ng relasyon sa pagitan ng ilang kahit na kilala na mga sakit ng gastrointestinal tract at tumor.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Mga Form

Sa kasalukuyan, ang mga gumaganang tumor ng pancreas ay nahahati sa dalawang grupo: orthoendocrine, nagtatago ng mga hormone na katangian ng physiological function ng mga islet, at paraendocrine, na nagtatago ng mga hormone na hindi katangian ng mga ito. Ang unang pangkat ay kinabibilangan ng mga neoplasma ng alpha-, beta-, sigma- at F-cells, na nagtatago ng glucagon, insulin, somatostatin at pancreatic peptide, ayon sa pagkakabanggit, na makikita sa kanilang pangalan: kaya glucagonoma, insulinoma, somatostatinoma at PPoma. Ang cellular na pinagmulan ng paraendocrine tumor ay hindi pa tiyak na naitatag, alam lamang na hindi sila sa uri ng P-cell. Kabilang dito ang mga neoplasms na nagtatago ng gastrin - gastrinoma, vasoactive intestinal peptide - vipoma, aktibidad na tulad ng ACTH - corticotropinoma, pati na rin ang mga tumor na may klinikal na larawan ng carcinoid syndrome. Kasama rin sa mga paraendocrine tumor ang ilang bihirang tumor na naglalabas ng iba pang peptides at prostaglandin.

Bilang isang patakaran, ang mga neoplasma ng mga islet ng Langerhans, lalo na ang mga malignant, ay nailalarawan sa pamamagitan ng polyhormonal secretion; Ang mga "purong" tumor ay bihira; gayunpaman, ang paglaganap ng pagtatago ng isa o ibang hormone ay humahantong sa pagbuo ng isang tiyak na klinikal na endocrine syndrome.

[ 17 ]