Pagbubuklod ng myositis

Ang ossifying myositis ay isang pathological sakit na nakakaapekto sa kalamnan tisiyu. Isaalang-alang ang mga sanhi ng sakit, sintomas, diyagnosis at paggamot.

Ang Myositis ay isang pangkat ng mga nagpapaalab na sakit na nakakaapekto sa mga kalamnan ng kalansay. Ang pangunahing sintomas ng patolohiya ay naisalokal na sakit sa kalamnan, na pinalaki ng kilusan at palpation. Ang ossifying myositis ay isang bahagyang ossification ng kalamnan. Ang sakit ay isang bihirang porma ng polymyositis na bubuo pagkatapos ng trauma, sprains at ligament ruptures, fractures at dislocations. Ang Myositis ay maaaring bumuo laban sa background ng fibromyositis, samakatuwid, kapag pinapalitan ang mga nasira na kalamnan fibers na may isang nag-uugnay tissue.

Mga pangunahing porma ng myositis:

• Ossifying - nangyayari pagkatapos ng trauma, ngunit maaaring maging katutubo, ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtitiwalag ng calcification sa mga kalamnan.
• Ang polymyositis ay isang nagpapasiklab na kalamnan na sanhi ng cytomegalovirus at ang Coxsackie virus.
• Nakakahawa (nemnoy) - nangyayari sa bacterial at viral lesyon, venereal diseases.
• Purulent - ay maaaring lumitaw bilang isang resulta ng talamak osteomyelitis o septicopyemia.
• Dermatomyositis - hindi lamang ang muscular tissues ay apektado, kundi pati na rin ang balat.
• Parasitic - nangyayari kapag ang isang nakakalason na allergic reaksyon ng katawan sa parasitic infection.

Ang pag-aalis ng myositis ay nagiging sanhi ng pagkalubha ng mga limbs, at ang hitsura ng matinding sakit, na humantong sa isang pagbawas sa kadaliang mapakilos. Bilang karagdagan, ang pagkakahati ng mga kalamnan site ay nangyayari. Sa mga unang yugto, ang patolohiya ay nagpapahiwatig ng isang nagpapaalab na proseso sa kalamnan, na nagiging sanhi ng pamamaga, pamumula ng balat at masakit na mga sensasyon. Sa paglipas ng panahon, ang peklat ay nagiging ossified at humantong sa densification. Kapag sinusubukang mag-palpate, makakahanap ka ng mga mahihirap na lugar na hindi naiiba sa buto. Ito ang kapalaran na nagpapangyari sa paa dahil sa pagsasanib sa mga buto.

Bilang isang patakaran, ang ossification ay nangyayari sa mga kalamnan ng kalamnan sa balakang at balikat. Sa patolohiya ng brachial na kalamnan, ang mga paggalaw sa magkasanib na siko ay limitado hanggang sa kumpletuhin ang immobilization. Kapag ang gitnang ulo ng quadriceps kalamnan ng femur deforms, ang tuhod joint ay apektado.

Ang pag-aalis ng myositis ay may ilang mga anyo, isaalang-alang ang bawat isa sa kanila:

• Traumatiko - ang form na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pag-unlad at pagbubuo ng isang solidong bahagi sa loob ng kalamnan, na kinuha para sa biopsy para sa sarcoma. Ito ay dahil sa mga pagkakamali sa proseso ng diagnosis at paggamot na ang sakit ay nagiging sanhi ng isang bilang ng mga malubhang komplikasyon.
• Trophoneurotic - bubuo dahil sa traumatisasyon ng mga malaking putik ng nerbiyo. Bilang isang patakaran, ito ay nakakaapekto sa mga kasukasuan ng tuhod at balakang.
• Pagproseso ng myositis - maaaring magsimulang bumuo sa panahon ng pagbubuod ng fetal na pagbubuntis, ngunit nagpapakita mismo sa unang taon ng buhay ng bata. Kadalasang nangyayari sa mga lalaki. Nagiging sanhi ito ng paninigas ng mga kalamnan, limitasyon ng paggalaw at pagbabago sa pustura.

[1], [2],

Mga sanhi ng ossifying myositis

Ang mga sanhi ng ossifying myositis kasinungalingan sa pathological physiological proseso ng denervation ng kalamnan fibers. Maaaring bumuo ang sakit dahil sa mga epekto ng iba't ibang uri ng nakakalason na sangkap. Ang nakakalason na myositis ay nangyayari sa pagkalason sa alkohol at pagdepende sa droga. Ang pagkuha ng ilang mga gamot ay may kakayahang magdulot ng hindi matatag na pinsala sa kalamnan. Ngunit ang eksaktong pathogenesis ng sakit ay hindi kilala. Maaaring mabuo ang mga Osisifit sa loob ng ilang linggo, at kahit na taon.

Kadalasan ang sakit ay nangyayari laban sa background ng osteomyelitis, erysipelas, cystitis na may mga bato sa pantog. Ang iba't ibang mga sakit sa viral, bacterial at fungal infection, ay nagpapalubha rin ng myositis. Ang myositis ng katamtaman at banayad na kalubhaan ay nangyayari pagkatapos ng iba't ibang mga pinsala, sobrang pag-aalala, mga pulikat ng kalamnan, matinding pisikal na pagsusumikap. Ang panganib ng pagbuo ng myositis ay nangyayari sa mga tao ng isang propesyon - mga musikero, mga driver, mga operator ng PC. Matagal na naglo-load sa ilang mga grupo ng kalamnan at hindi komportable na posisyon ng katawan pukawin patolohiya.

[3], [4], [5], [6], [7]

Mga sintomas ng ossifying myositis

Ang mga sintomas ng ossifying myositis ay ng isang pagtaas ng kalikasan. Kadalasan, ang sakit ay nangyayari sa mga kabataang lalaki at sa 50% ng mga kaso dahil sa mga pinsala at pinsala sa makina. Ang foci ng pamamaga ay inilaan sa mga kalamnan ng kalansay, isang kalamangan sa malalim na dibisyon nito. Mas madalas na ang nagpapasiklab na proseso ay nagsisimula malapit sa periosteum. Bilang isang patakaran, ang ossifying myositis ay nakakaapekto sa hips, pigi, upper at lower extremities, shoulder area.

Isaalang-alang ang mga pangunahing sintomas na ipinapakita habang lumalaki ang sakit:

• Sa apektadong ibabaw ay may malambot na pamamaga, na kung saan ang palpated sa pagkakapare-pareho ay katulad ng isang kuwarta.
• Pagkatapos ng isang oras, ang mga apektadong tisiyu ay magsisimulang magpapalabas dahil sa ossification. Bilang isang patakaran, sa panahon na ito ay natukoy ang sakit at nagsisimula ang paggamot.
• Ang node ng ossification ay napapalibutan ng mga masa ng kalamnan, na, dahil sa mga degenerative na proseso, ay naging tulad ng jellies. Marahil ang paglago ng fibrous tissue at ang kapalit ng magkabuhul-buhol na may nabuo na buto, na natamo ng fibrous tissue at cyst.

Ang klinikal na larawan ng sakit ay lubos na nakasalalay sa likas na katangian ng pinsala na nagdulot ng myositis. Kung ang mga vessel ay nasira at ang pinsala ay malubha, pagkatapos ay ang symptomatology ay umuunlad. Sa loob ng isang buwan sa nasira na paa ay may pamamaga at sakit, na nagpapahiwatig ng isang nagpapasiklab na proseso. Sa kasong ito, ang pasyente ay naghihintay para sa isang operasyon sa operasyon sa mga unang buwan matapos ang pagkakita ng patolohiya. Kung ang ossifying myositis lumilitaw laban sa background ng sekundaryong microtrauma, pagkatapos ay ang sakit ay nagpapatuloy asymptomatically, ang tanging reklamo ng mga pasyente ay isang maliit na pamamaga sa sugat.

Pag-aalis ng traumatiko myositis

Ang pag-ossifying traumatic myositis ay isang sobrang-kalansay ossification ng kalamnan tissue pagkatapos ng traumas pinagdudusahan. Malaise arises mula sa talamak at talamak pinsala na ay isang resulta ng sprains, bruises, sprains, fractures, madalas paulit-ulit na menor de edad trauma (mga atleta at mga tao sa ilang propesyon).

Pagiging buto nakalantad na balikat kalamnan (dahil sa puwit paglinsad ng bisig), pati na rin sa pamumuno at quadriceps, gluteus medius kalamnan. Ang patolohiya na ito ay kadalasang lumilitaw sa mga manlalaro ng football sa panlabas na ibabaw ng hita dahil sa mga pasa. Ang mas madalas na ossifying traumatic myositis ay nabuo sa hibla ng humeral, ang mga kalamnan ng mas mababang mga binti at bisig. Ang regular na paglinsad, mga traumatikong operasyon at iba pang mga sanhi ay nakakatulong sa pag-unlad ng ossifying myositis.

• Ang unang mga sintomas ay lumitaw 2-3 linggo pagkatapos ng pinsala. Sa lugar ng nasira na kalamnan, masakit na mga sensasyon, pamamaga at isang kapansin-pansing lumalaking pagtaas ng pagtaas. Pagkatapos ng 1-2 buwan, ang compaction ay nagiging buto at ang sakit ay nagpapababa. Dahil ang bagong nabuo na buto ay malapit sa kasukasuan, nililimitahan nito ang kilusan. Sa ilang mga kaso, ang ossification ng mga kalamnan ay nangyayari nang sabay-sabay sa ossification ng iba pang mga tisyu, na maaaring maging sanhi ng ankylosis.
• Ang pagkakita ng isang traumatiko na anyo ng sakit ay isang diagnosis na differentiated. Ang patolohiya ng tisyu ng kalamnan ay dapat na ihihiwalay mula sa posibleng pagbubuwag ng kapsula ng magkasanib na ligaments, hematomas, pathologies ng di-traumatikong pinanggalingan, fibroids, synovia at iba pang mga sakit.
• Ang paggamot ng anumang mga pinsala ay nagsisimula sa immobilization ng nasira na paa at ang pagpapataw ng isang plaster bandage para sa 10 araw. Ito ay kinakailangan upang maiwasan ang pag-unlad ng ossifying myositis. Kung hindi ito tapos na, pagkatapos 1-3 buwan pagkatapos ng pinsala, magsisimula ang ossification at ang konserbatibong paggamot ay hindi makakatulong. Sa kasong ito, ang pasyente ay naghihintay para sa isang operasyon ng operasyon, at kumpletuhin ang nabuo na buto kasama ang kapsula. Ang pagbabala ng traumatiko myositis ay kanais-nais, dahil ang sakit ay hindi nagiging sanhi ng hindi maibabalik na paggalaw ng mga joints.

Progressing ossifying myositis

Ang pag-unlad ng myositis ay isang namamana sakit, iyon ay, katutubo. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mahabang progresibong kurso, na humahantong sa pagkagambala sa gawain ng musculoskeletal system at maaaring humantong sa kapansanan ng mga pasyente kahit na pagkabata.

Munchmeyer's syndrome o progresibong ossifying myositis ay madalas na diagnosed sa mga lalaki pasyente. Ang mga sintomas ng sakit ay maaaring maipakita kaagad pagkatapos ng kapanganakan o sa isang maagang edad, na nagiging sanhi ng unti-unti na pagbaba ng tisyu ng kalamnan. Kapag ang palpation ng mga nasirang lugar, nadarama ang densidad ng tisyu, ngunit ang mga masakit na sensasyon ay hindi lumitaw. Ang mga myositis ay humantong sa isang hindi likas na posisyon ng katawan, humahadlang sa kilusan ng mga joints o ganap na immobilizes ang mga ito.

• Ang paggamot ay hindi nagdudulot ng tamang bisa. Ngunit mayroong isang bilang ng mga rekomendasyon na pumipigil sa sakit mula sa pag-unlad. Dapat sundin ng mga pasyente ang isang espesyal na diyeta na may kaunting calcium sa pagkain. Tulad ng sa pagpapagamot ng interbensyon, maraming mga doktor ang itinuturing na ito ay walang kabuluhan, at sa ilang mga kaso ay mapanganib din, dahil ang operasyon ay maaaring pukawin ang isang pagtaas sa ossification.
• Kung ang sakit ay may isang uncomplicated course, anti-namumula at desensitizing ahente, iba't-ibang biostimulants at bitamina ay ginagamit para sa paggamot. Sa komplikadong paraan ng myositis, ang terapiya ay isinasagawa na may mga hormonal na paghahanda at steroid. Ang isang napakahalagang tuntunin ng paggamot ay ang pagtanggi ng anumang intramuscular injection, dahil maaari silang maging bagong foci ng ossification.

Ossifying myositis ng balakang

Ang ossifying myositis ng hita ay isang pathological na proseso na nagiging sanhi ng pagkawala ng pagkalastiko ng kalamnan tisiyu. Ang sakit ay may isang mahabang progresibong kurso, iyon ay, ang pagbubuo ay nabuo sa loob ng ilang buwan at hindi maaaring madama. Iba't ibang mga pinsala, dislocations at stretching sanhi pinsala sa mga kalamnan fibers at myositis. Sa ngayon, may tatlong paraan ng ossifying myositis ng hita:

• Ang Ossificate ay konektado sa hip bone sa pamamagitan ng isang jumper.
• Form na Periostal - ang mga ossicitis ay nakikipag-ugnay sa femur.
• Ang ossification ay may isang malawak na base, at bahagi ng ectopic buto protrudes sa kapal ng quadriceps kalamnan.

Kadalasan, ang sugat ay limitado sa kalagitnaan ng ikatlong ng hita, ngunit maaaring kumalat sa proximal third. I-diagnose ang sakit sa loob ng ilang linggo, at kahit isang buwan pagkatapos ng pinsala. Ang pasyente ay nagrereklamo ng pamamaga, na nagiging masakit, at ang balat sa itaas nito ay mainit sa pagpindot. Para sa pagsusuri, isang pag-aaral ng x-ray ay ginagamit na nagpapakita ng antas ng pagpapapangit ng kalamnan tissue at hip bone.

Kung ang sakit ay nakita sa isang maagang yugto, pagkatapos ay ang paggamot ay isang immobilization ng joint at konserbatibong therapy. Ngunit kahit na may mga kumplikadong anyo ng ossifying myositis ng femur, walang kirurhiko paggamot ay ginanap. Ang buong therapy ay nabawasan sa pagkuha ng mga gamot at physiotherapy.

Diagnosis ng ossifying myositis

Ang diagnosis ng ossifying myositis ay batay sa isang tipikal na klinikal na larawan ng sakit. Ang pasyente ay nagrereklamo ng mapaminsalang sakit, sakit ng kalamnan at kakulangan sa ginhawa kapag sinusubukang palpate ang apektadong lugar. Kadalasan, sa panahon ng palpation, posible upang matukoy ang pagkakaroon ng mga nodule at mga hibla sa mga kalamnan. Bilang karagdagan, ang pagkakaroon ng myositis ay ipinahiwatig ng mga pagbabago sa katangian sa pangkalahatang pagsusuri ng dugo.

Ang survey ay nagsisimula sa isang survey at pagsusuri, ayon sa kung saan ang doktor ay nagtalaga ng karagdagang laboratoryo at instrumental na eksaminasyon. Isaalang-alang natin ang mga pangunahing yugto ng diagnosis ng ossifying myositis:

1. Anamnesis at pagsusuri

Ang doktor ay nagtanong sa pasyente tungkol sa simula ng sakit, ang mga paglipat na pinsala at iba pang mga pathologies ng katawan. Pagkatapos nito, naghihintay ang pasyente para sa eksaminasyon. Inilalarawan ng doktor ang potensyal na site ng sugat, sinusuri ang balat. Kung ang myositis ay umuunlad sa mahabang panahon, ito ay nagiging sanhi ng pagkasayang ng kalamnan, at ang balat sa ibabaw ng lugar na ito ay may maliit na grid ng mga daluyan ng dugo, iyon ay, maputla. Ang apektadong kalamnan ay sinubukan upang masuri ang tono at tukuyin ang masakit na mga puntos. Ang ossifying myositis ay characterized sa pamamagitan ng progresibong kalamnan kahinaan, kaya kapag palpation ang sakit ay katamtaman, ngunit ang mga kalamnan ay makakapal.

2. X-ray

Ang radiological na larawan ng ossifying myositis ay may isang tiyak na form. Kaya, sa lugar ng nasira tissue ng kalamnan, ang mga anino ng irregular na hugis ay nakikita, na sumasama sa paglago ng mga fibers ng kalamnan, ay maaaring pagsama ng mga buto o lumayo mula sa kanila. Ito ang tanda na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng myositis at ossification.

3. Revmoprobes

Ang mga Revmoprobes ay pinag-aaralan na kinakailangan upang makilala ang mga lokal at sistemik na rayuma na sakit. Kinakailangan ang mga revmoprobes upang matukoy ang etiology ng sakit at ibukod ang mga sakit sa autoimmune. Bilang karagdagan, ang pag-aaral na ito ay nagpapahintulot sa iyo na maitatag ang intensity ng nagpapaalab na proseso. Ang mga rheumatic test ay binubuo ng mga tagapagpahiwatig tulad ng:

C-reaktibo protina - ang nadagdagang konsentrasyon ng sangkap na ito ay nagpapahiwatig ng isang nagpapasiklab na proseso sa katawan. Ito ay isang uri ng marker ng talamak na bahagi ng pamamaga, ito ay napansin na may exacerbation ng talamak na myositis at mga nakakahawang porma ng sakit. Ang tagapagpahiwatig na ito ay ginagamit hindi lamang para sa kaugalian na diagnosis, ngunit tinatantya ang pagiging epektibo ng paggamot.

• Ang Antistreptolysin-O ay isang antibody na ginawa ng pagkakaroon ng streptococcal infection sa katawan. Pinapayagan nito na ihayag ang rayuma at rheumatoid arthritis.
• Revmofaktor - Ang mas mataas na halaga ng mga antibodies na ito ay nagpapakita ng autoimmune pathologies, rheumatoid seropositive na arthritis o dermatomyosis. Ang pagsusuri ay ginaganap bago at pagkatapos ng pangunahing therapy.
• Ang mga autoantibodies na tukoy sa Myositis ay mga marker para sa pagtuklas ng dermatomyositis, polymyositis at myositis na may mga inclusions. Ang pinaka-karaniwang antibodies ay: anti Jo-1 - 90% ng mga pasyente myositis, Anti-Mi-2 - 95% ng mga pasyente na may dermatomyositis at anti-SRP - 4% ng myositis pasyente.

4. Pag-aaral ng morpolohiya

Ang uri ng pagsusuri ay isang biopsy. Iyon ay, pagkuha ng isang biopsy para sa maingat na pag-aaral. Ang pangunahing layunin ng pag-aaral ay upang matukoy ang mga pagbabago sa istruktura ng estruktural sa mga maskulado at nag-uugnay na mga tisyu na nakapalibot sa mga sisidlan. Ang pangunahing indicasyon para sa biopsy: nakakahawa myositis, polyfibromyositis at polymyositis.

Ngunit, bilang patakaran, sa lahat ng mga diagnostic na pamamaraan na inilarawan sa itaas, ang x-ray, computed tomography at isang radioisotope study ng mga apektadong muscular tissues ay ginagamit upang makita ang ossifying myositis.

[8], [9], [10]

Paggamot ng ossifying myositis

Ang paggamot ng ossifying myositis ay ang responsibilidad ng mga naturang mga doktor bilang isang therapist, rheumatologist at neurologist. Ang paunang pagsusuri ay ginagawa ng therapist, at pagkatapos, depende sa etiology ng sakit, ay nagbibigay ng direksyon sa iba pang mga espesyalista. Kung ang ossification ay nakilala sa isang maagang yugto, pagkatapos physiotherapeutic pamamaraan (electrophoresis, ultrasound at iba pa) ay ginagamit upang matunaw ossitis at anesthetize.

Ang paggamot ay hindi nagaganap sa isang kapaligiran ng ospital, ngunit ang pasyente ay dapat na regular na pumunta sa pagsusuri at ang mga pamamaraan na inireseta ng doktor. Ang batayan ng paggamot ay pagsunod sa pahinga ng kama, iyon ay, kinakailangan upang matiyak ang kumpletong pahinga ng apektadong lugar ng katawan. Ang pasyente ay inireseta ng isang espesyal na diyeta na binubuo ng mga prutas, cereal at bitamina E at B. Ito ay mahigpit na ipinagbabawal matalim, maalat, pinirito at mataba pagkain, at alak.

• Kung ang myositis ay sanhi ng mga parasito, pagkatapos ay magreseta ng mga anthelmintic na gamot, na may pinsala sa bacterial - antibiotics at serums.
• Ang purulent form ng sakit ay nangangailangan ng kirurhiko paggamot - pagbubukas ng abscess, pag-install ng paagusan at paghuhugas ng sugat sa antiseptiko.
• Sa isang autoimmune sanhi ng sakit, ang pasyente ay inireseta immunosuppressors at glucocorticosteroids. Sa partikular na malubhang kaso, ang cytherephy at plasmapheresis ay isinasagawa, iyon ay, mga pamamaraan ng extracorporeal detoxification

Myositis ossificans tumututol sa konserbatibo paggamot lamang sa maagang yugto, pagtitistis ay ginanap sa lahat ng iba pang mga kaso. Ito ay dahil sa ang katunayan na sa simula ng sakit, calimsates matunaw sa ilalim ng pagkilos ng iba't-ibang mga gamot. Maaaring gamitin para sa paggamot ng non-steroidal anti-namumula gamot (nimesulide, Ketonal, diclofenac), vasoactive agent therapy, at para sa lunas sa sakit at spasms kalamnan.

Pag-iwas sa ossifying myositis

Ang pag-iwas sa ossifying myositis ay batay sa pagtalima ng isang balanseng diyeta, isang aktibong pamumuhay, ngunit walang labis na pisikal na bigay at ang napapanahong paggamot ng anumang sakit. Isaalang-alang natin ang mga pangunahing rekomendasyong pang-preventive para sa ossifying myositis:

• Pinipigilan ng buong nutrisyon ang pamamaga sa tisyu ng kalamnan. Para sa mga layuning ito, inirerekumendang gamitin ang mataba polyunsaturated acids, na nilalaman sa isda. Gayundin, ang mga pagkain na mataas sa salicylates (patatas, beets, karot) ay kapaki-pakinabang. Sa diyeta ay dapat madaling madaling matunaw ang mga protina (toyo, mga almendras, manok), mga pagkain na mayaman sa kaltsyum (maasim na gatas, currants, kintsay) at cereal na mayaman sa magnesiyo.
• Ang pag-inom ng rehimen ay napakahalaga sa pag-iwas sa iba't ibang myositis. Ang isang araw ay dapat uminom ng hindi bababa sa dalawang litro ng tubig. Bilang karagdagan sa tubig, inirerekomenda na punan ang balanse ng tubig na may berdeng tsaa, iba't ibang mga inumin at compote ng prutas. Kung dahil sa labis na inumin ay may pamamaga, pagkatapos ay upang alisin ito kailangan mong kumuha ng isang sabaw ng dogrose.
• Tulad ng para sa pisikal na aktibidad, sa pag-iwas sa ossifying myositis, mas maraming oras ay dapat na ginugol sa sariwang hangin. Inirerekomenda rin na pahinain ang katawan, kahaliling pahinga at ehersisyo at sundin ang pustura. At ang swimming, pagbibisikleta at himnastiko ay nagbabawas ng panganib ng ossification ng muscular tissues

Para sa pag-iwas sa myositis, kinakailangang ibukod ang isang pare-parehong paraan ng pamumuhay, pagpapabagu-bago at manatili sa mga draft. Ang panganib ay isang mahabang pag-load sa isang grupo ng mga kalamnan. Sa pamamagitan ng pag-aalis ng lahat ng mga salik na ito at pagsunod sa mga panukalang pang-iwas, maaari mong protektahan ang iyong katawan hindi lamang mula sa pag-ossize sa myositis, kundi pati na rin sa iba pang mga pathologies.

Pagpapalagay ng ossifying myositis

Ang pagbabala ng ossifying myositis ganap na nakasalalay sa yugto kung saan ang sakit ay nakita at kung paano ang paggamot ay ginagamot. Sa napapanahong at sapat na therapy, ang prognosis ay kanais-nais. Ang pagbabala ay nakasalalay sa bilis ng ossification, na lahat ay magkakaiba. Maaaring tumagal ang pathological na proseso para sa mga taon, pagpindot sa lahat ng mga istraktura ng kalamnan. Ngunit ang pinaka-kagiliw-giliw na ang ossification ay hindi nalalapat sa mata kalamnan, puso, diaphragm, larynx at dila.

Kung ang ossifying myositis ay may katutubo pathological character, karamihan ng mga pasyente mamatay bago maabot ang edad ng sampung. Ito ay dahil sa ang katotohanang ang mga kalamnan ng tiyan pader at mga intercostal na kalamnan ay napapailalim sa ossification, na nagsasangkot ng isang paglabag sa proseso ng respiration. Ang matinding ossification ay humantong sa limitadong paggalaw ng gulugod at lahat ng mga pangunahing joints. Kung ang ossification ay nakakaapekto sa maskuladong tisyu ng mas mababang panga, ang pasyente ay mahirap na ngumunguya at lunukin ang pagkain, upang huminga nang normal. Sa kasamaang palad, para sa form na ito ng paggamot sa sakit ay hindi binuo, kaya ang forecast ay hindi nakapanghihina.