Pancreatic glucagonoma.

Ang glucagonoma ay isang A-cell na pancreatic tumor na gumagawa ng glucagon at clinically manifested sa pamamagitan ng kumbinasyon ng mga katangian ng pagbabago sa balat at metabolic disorder. Ang glucagonoma syndrome ay na-decipher noong 1974 ni CN Mallinson et al. Sa 95% ng mga kaso, ang tumor ay matatagpuan sa intrapancreatically, sa 5% - extrapancreatically. Ang mga kaso lamang ng mga nag-iisang tumor ang naobserbahan.

Sa higit sa 60% ng mga pasyente ito ay malignant. Minsan ang glucagonoma ay gumagawa ng iba pang peptides - insulin, PP. Ang diagnosis ay itinatag sa pamamagitan ng pagtaas ng mga antas ng glucagon at instrumental na pag-aaral. Ang tumor ay kinilala sa pamamagitan ng CT at endoscopic ultrasound. Ang paggamot sa glucagonoma ay binubuo ng surgical resection.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Mga sintomas ng glucagonoma

Dahil ang mga glucagonoma ay nagtatago ng glucagon, ang mga sintomas ng glucagonoma ay katulad ng sa diabetes mellitus. Ang pagbaba ng timbang, normochromic anemia, hypoaminoacidemia, at hypolipidemia ay karaniwan, ngunit ang pangunahing nakikilalang klinikal na tampok ay isang talamak na pantal na nakakaapekto sa mga paa't kamay, na kadalasang nauugnay sa isang makinis, makintab, maliwanag na pulang dila at cheilitis. Ang scaling, hyperpigmentation, erythematous lesions na may superficial necrolysis ay tinatawag na necrolytic migratory erythema.

Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyente ay may katangian na migratory necrolytic erythema. Nagsisimula ito bilang maculopapular erythema, pagkatapos ay nagiging bulbous dermatosis. Bukod dito, ang tulad-paltos na tumataas na itaas na mga layer ng epidermis ay nawasak. Lumilitaw ang mga bagong elemento sa tabi ng mga luma. Ang pagpapagaling ay nangyayari sa pamamagitan ng hyperpigmentation. Mas madalas na lumilitaw ang mga pantal sa balat sa tiyan, hita, at shins. Ang pathogenesis ng mga pagbabago sa balat ay hindi malinaw. Ang kanilang koneksyon sa hyperglycemia at hypoacidemia na sinusunod sa mga pasyente na may glucagonoma ay hindi ibinukod. Ang parehong hyperglycemia at hypoacidemia ay bunga ng pagtaas ng gluconeogenesis sa atay na sanhi ng pagtaas ng antas ng glucagon, at ang mga amino acid ng plasma ay na-convert din sa glucose.

Ang pathological glucose tolerance ay sanhi ng hyperglycemic effect ng glucagon dahil sa parehong pagbuo ng glucose at pagtaas ng glycogenolysis.

Ang mga pasyente ay madalas na nagkakaroon ng napakasakit na glossitis at stomatitis. Ang kanilang pathogenesis ay hindi malinaw. Mayroon ding binibigkas na stasis sa maliit at malalaking bituka, na nauugnay sa pagsugpo ng motility ng bituka ng peptide.

Diagnosis ng glucagonoma

Ang mapagpasyang katibayan ng glucagonoma (sa pagkakaroon ng naaangkop na mga klinikal na pagpapakita) ay ang pagtuklas ng mataas na konsentrasyon ng glucagon sa plasma (normal na halaga ay mas mababa sa 30 pmol/l). Gayunpaman, ang katamtamang pagtaas ng hormone ay maaaring maobserbahan sa kabiguan ng bato, talamak na pancreatitis, matinding stress at gutom. Ang kaugnayan sa mga sintomas ay kinakailangan. Ang mga pasyente ay dapat sumailalim sa CT ng tiyan at endoscopic ultrasound; kung ang CT ay hindi nakakaalam, maaaring gamitin ang MRI.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Paggamot ng glucagonoma

Ang radikal na pag-alis ng glucanoma ay posible lamang sa isa sa tatlong pasyente na may glucagonoma. Ang pagputol ng tumor ay nagreresulta sa pagbabalik ng sintomas. Ang paggamot sa glucagonoma na may streptozotocin at/o 5-fluorouracil nang walang paunang interbensyon sa kirurhiko ay nagbubunga ng mga resultang nakakadismaya.

Ang mga inoperable na tumor, pagkakaroon ng metastases o paulit-ulit na mga tumor ay napapailalim sa pinagsamang paggamot na may streptozocin at doxorubicin, na nagpapababa sa mga antas ng nagpapalipat-lipat na immunoreactive glucagon, humantong sa pagbabalik ng mga sintomas at pagpapabuti ng kondisyon (50%), ngunit malamang na hindi makakaapekto sa oras ng kaligtasan. Ang mga iniksyon ng Octreotide ay bahagyang pinipigilan ang pagtatago ng glucagon at binabawasan ang erythema, ngunit maaari ring bumaba ang glucose tolerance dahil sa pagbaba ng pagtatago ng insulin. Ang Octreotide ay medyo mabilis na humahantong sa pagkawala ng anorexia at pagbaba ng timbang na dulot ng catabolic effect ng labis na glucagon. Kung ang gamot ay epektibo, ang mga pasyente ay maaaring ilipat sa matagal na octreotide sa 20-30 mg intramuscularly isang beses sa isang buwan. Ang mga pasyente na kumukuha ng octreotide ay dapat ding kumuha ng pancreatic enzymes dahil sa suppressive effect ng octreotide sa pagtatago ng pancreatic enzymes.

May mga ulat ng matagumpay na pagbawas ng metastases sa atay gamit ang embolization ng hepatic arteries na may gelatin foam na direktang iniksyon sa panahon ng catheterization.

Ang mga paghahanda ng zinc ay inireseta upang gamutin ang mga pagbabago sa balat. Ang topical, oral, o parenteral zinc ay nagdudulot ng regression ng erythema, ngunit maaaring malutas ang erythema sa simpleng hydration o intravenous administration ng amino o fatty acids, na nagmumungkahi na ang erythema ay tiyak na hindi sanhi ng kakulangan sa zinc.

Ano ang pagbabala para sa glucagonoma?

Ang glucagonoma ay bihira, ngunit tulad ng iba pang mga islet cell tumor, ang pangunahing tumor at metastatic lesyon ay mabagal na lumalaki: ang kaligtasan ay karaniwang mga 15 taon. Walumpung porsyento ng mga glucagonoma ay malignant. Ang average na edad sa simula ng mga sintomas ay 50 taon; 80% ay mga babae. Ang ilang mga pasyente ay may maramihang endocrine neoplasia type I.