Pangalawang adrenal insufficiency

Ang pangalawang adrenal insufficiency ay isang adrenal hypofunction na dulot ng isang kakulangan ng ACTH. Ang mga sintomas ay katulad ng mga sintomas ng sakit na Addison. Ang diagnosis ay batay sa data ng klinikal at laboratoryo, kabilang ang mababang antas ng ACTH at plasma cortisol. Ang paggamot ay depende sa dahilan, ngunit higit sa lahat ay binubuo ng appointment ng hydrocortisone.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Mga sanhi pangalawang adrenal kakulangan

Ang pangalawang adrenal kakulangan ay maaaring sundin sa panhypopituitarism, nakahiwalay kakulangan ng produksyon ng ACTH, sa mga pasyente pagkuha glucocorticoids, o pagkatapos itigil ang paggamit ng glucocorticoids. Hindi sapat ang produksyon ng ACTH ay maaaring sanhi din ng kawalan ng hypothalamic stimulation ng ACTH production, na kung minsan ay tinatawag na tertiary adrenal insufficiency.

Panhypopituitarism ay maaaring pangalawang sa pitiyuwitari bukol, craniopharyngioma sa mga kabataan, ang isang iba't-ibang ng mga bukol, granuloma, mas mababa impeksiyon o pinsala, depleting pitiyuwitari tissue. Ang mga pasyente ay pagkuha ng glucocorticoids para sa higit sa 4 na linggo ay maaaring bumuo ng sapat ACTH produksyon, na kung saan sa panahon metabolic stress ay hindi nagbibigay ng sapat na pagbibigay-sigla sa adrenal glandula at ang produksyon ng sapat na halaga ng corticosteroids, o sa mga pasyente ay maaaring bumuo ng adrenal pagkasayang na may kakulangan ng tugon sa ACTH pagpapasigla. Ang mga problemang ito ay maaaring tumagal nang higit sa 1 taon pagkatapos ng pagtatapos ng glucocorticoid therapy.

[8], [9]

Mga sintomas pangalawang adrenal kakulangan

Ang mga sintomas at palatandaan ay pareho sa mga nasa  sakit na Addison. Ang mga natatanging klinikal at pangkalahatang mga tampok sa laboratoryo ay kasama ang kawalan ng hyperpigmentation, isang medyo normal na antas ng electrolytes at urea blood; Hyponatremia sa kaso ng pangyayari ay isang resulta ng pag-aanak.

Sa mga pasyente na may panhypopituitarism, ang pagpigil sa teroydeo at sekswal na mga function ay sinusunod, hypoglycemia, na may pangalawang adrenal kakulangan na sinamahan ng malubhang sintomas, koma maaaring bumuo. Ang adrenal crisis ay malamang sa mga pasyente na tumatanggap ng paggamot para sa pagpapalit ng function ng isang endokrin glandula, lalo na kapag ginagamot sa thyroxine walang hydrocortisone kapalit.

Ang mga pagsusuri para sa kaugalian na pagsusuri ng pangunahin at pangalawang adrenal na kakulangan ay tinalakay sa paglalarawan ng sakit na Addison. Ang mga pasyente na may kumpirmadong sekundaryong kakulangan ng adrenal ay dapat sumailalim sa CT o MRI ng utak upang makita ang isang tumor o pituitary na pagkagambala. Ang kasapatan ng hypothalamic-pitiyuwitari-adrenal koneksyon sa panahon ng pang-matagalang paggamot na may glucocorticoids ay maaaring matukoy ng intravenous iniksyon ng 250 μg ng gawa ng tao analog ng ACTH. Pagkatapos ng 30 minuto, ang antas ng plasma cortisol ay dapat na mas malaki kaysa sa 20 μg / dL (> 552 nmol / L). Ang "pamantayan ng ginto" para sa pagsubok ng komunikasyon sa hypothalamic-pitiyuwitari-adrenal axis ay isang insulin stress test na nagiging sanhi ng hypoglycemia at pinatataas ang antas ng cortisol.

Ang corticobiliary test (CRH) ay maaaring magamit upang makilala ang hypothalamic at pituitary variant, ngunit bihirang ginagamit sa clinical practice. Pagkatapos ng pangangasiwa ng corticoliberin sa isang dosis ng 100 μg (o 1 μg / kg), ang isang intravenous normal na reaksyon ay isang pagtaas sa antas ng plasma ACTH ng 30-40 pg / ml; Sa mga pasyente na may kakulangan sa hypothalamic, karaniwang tumutugon ang tugon, at sa kakulangan ng hypophysial - hindi.

Paggamot pangalawang adrenal kakulangan

Ang glucocorticoid replacement therapy ay katulad ng sakit na Addison. Sa bawat kaso, may mga pagkakaiba depende sa uri at lawak ng kakulangan ng isang partikular na hormon. Ang fludrocortisone ay hindi kinakailangan, dahil ang buo ng adrenal ay gumagawa ng aldosterone.

Sa panahon ng matinding karamdaman o pagkatapos ng pinsala, ang mga pasyente na tumatanggap ng glucocorticoids para sa mga di-endokrin na sakit ay maaaring mangailangan ng karagdagang dosis upang madagdagan ang endogenous na produksyon ng hydrocortisone. Sa panhypopituitarism, sapat na paggamot sa iba pang mga uri ng pituitary insufficiency ay kinakailangan.