Pangalawang adrenal insufficiency

Ang pangalawang adrenal insufficiency ay hypofunction ng adrenal glands na sanhi ng kakulangan ng ACTH. Ang mga sintomas ay katulad ng sa Addison's disease. Ang diagnosis ay batay sa mga natuklasan sa klinikal at laboratoryo, kabilang ang mababang antas ng ACTH at plasma cortisol. Ang paggamot ay depende sa sanhi, ngunit sa pangkalahatan ay nagsasangkot ng hydrocortisone.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mga sanhi pangalawang adrenal insufficiency.

Ang pangalawang kakulangan ng adrenal ay maaaring mangyari sa panhypopituitarism, nakahiwalay na kakulangan sa ACTH, sa mga pasyente na kumukuha ng glucocorticoids, o pagkatapos ng pag-withdraw ng glucocorticoid. Ang hindi sapat na produksyon ng ACTH ay maaari ding sanhi ng kakulangan ng hypothalamic stimulation ng ACTH production, na kung minsan ay tinatawag na tertiary adrenal insufficiency.

Ang panhypopituitarism ay maaaring pangalawa sa mga pituitary tumor, craniopharyngiomas sa mga kabataan, iba't ibang mga tumor, granuloma, at, hindi gaanong karaniwan, mga impeksyon o trauma na sumisira sa pituitary tissue. Ang mga pasyente na kumukuha ng glucocorticoids nang higit sa 4 na linggo ay maaaring bumuo ng hindi sapat na produksyon ng ACTH, na, sa panahon ng metabolic stress, ay hindi nagbibigay ng sapat na pagpapasigla ng adrenal glands at ang produksyon ng sapat na glucocorticoids, o ang mga pasyente na ito ay maaaring bumuo ng adrenal atrophy na walang tugon sa ACTH stimulation. Ang mga problemang ito ay maaaring magpatuloy nang higit sa 1 taon pagkatapos ng pagtatapos ng glucocorticoid therapy.

[ 8 ], [ 9 ]

Mga sintomas pangalawang adrenal insufficiency.

Ang mga sintomas at palatandaan ay katulad ng sa sakit na Addison. Ang mga natatanging klinikal at pangkalahatang mga tampok ng laboratoryo ay kinabibilangan ng kawalan ng hyperpigmentation, medyo normal na electrolytes at urea ng dugo; Ang hyponatremia, kung mayroon, ay dahil sa pagbabanto.

Ang mga pasyente na may panhypopituitarism ay nakakaranas ng pagsugpo sa thyroid at sexual function, hypoglycemia, at coma ay maaaring bumuo sa pangalawang adrenal insufficiency na may malubhang sintomas. Ang krisis sa adrenal ay malamang sa mga pasyente na tumatanggap ng paggamot para sa pagpapalit ng function ng isang endocrine gland, lalo na kapag ginagamot sa thyroxine nang walang hydrocortisone replacement.

Ang mga pagsusuri upang maiba ang pangunahin mula sa pangalawang kakulangan ng adrenal ay tinatalakay sa ilalim ng sakit na Addison. Ang mga pasyente na may nakumpirma na pangalawang adrenal insufficiency ay dapat sumailalim sa CT o MRI ng utak upang makita ang isang pituitary tumor o atrophy. Ang kasapatan ng hypothalamic-pituitary-adrenal axis sa panahon ng talamak na glucocorticoid therapy ay maaaring matukoy sa pamamagitan ng pagbibigay ng 250 mcg ng isang synthetic ACTH analog intravenously. Sa 30 minuto, ang antas ng plasma cortisol ay dapat na higit sa 20 mcg/dL (> 552 nmol/L). Ang pamantayang ginto para sa pagsubok sa hypothalamic-pituitary-adrenal axis ay ang insulin stress test, na nagdudulot ng hypoglycemia at pagtaas ng cortisol.

Maaaring gamitin ang pagsubok na corticotropin-releasing hormone (CRH) upang matukoy ang pagkakaiba sa pagitan ng mga variant ng hypothalamic at pituitary, ngunit bihirang ginagamit sa klinikal na kasanayan. Pagkatapos ng intravenous administration ng 100 μg (o 1 μg/kg) ng CRH, ang normal na tugon ay isang pagtaas sa plasma ACTH ng 30-40 pg/ml; Ang mga pasyente na may hypothalamic insufficiency ay karaniwang tumutugon, ngunit hindi ang mga may pituitary insufficiency.

Paggamot pangalawang adrenal insufficiency.

Ang glucocorticoid replacement therapy ay katulad ng sa Addison's disease. Ang bawat kaso ay nag-iiba depende sa uri at antas ng partikular na kakulangan sa hormone. Hindi kinakailangan ang fludrocortisone dahil ang mga buo na adrenal gland ay gumagawa ng aldosterone.

Sa panahon ng matinding karamdaman o pagkatapos ng pinsala, ang mga pasyenteng tumatanggap ng glucocorticoids para sa mga non-endocrinological disorder ay maaaring mangailangan ng karagdagang dosis upang mapataas ang endogenous hydrocortisone production. Sa panhypopituitarism, ang iba pang mga uri ng kakulangan sa pituitary ay dapat na sapat na gamutin.