Retinal dystrophy: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang retinal dystrophy ay nangyayari bilang isang resulta ng isang gulo ng pag-andar ng terminal capillaries, pathological na proseso sa kanila.

Kasama sa mga pagbabagong ito ang dystrophy ng pigmentary ng retina - namamana sakit ng mesh shell. Ang pagkabulok ng pigmenta ng retina ay isang talamak, dahan-dahang progresibong sakit. Sa una, ang pasyente ay nagreklamo ng hemorrhagia - pagpapahina ng paningin sa takipsilim. Ang unang sintomas ng pigmentary retinal dystrophy ay lumilitaw sa edad na hanggang walong taon. Sa paglipas ng panahon, ang patlang ng paningin concentrically makitid, central pangit bumababa. Sa edad na 40-60, mayroong ganap na pagkabulag. Ang pigmentary dystrophy ay isang proseso na unti-unting bubuo sa mga panlabas na layer ng retina, sinamahan ng pagkamatay ng neuroepithelium. Sa site ng namatay na unang neuron, ang mga cell ng epithelial na pigment ay muling lumalaki sa retina ng mata, na tumutubo sa lahat ng mga layer. Sa paligid ng mga sanga ng capillaries ay nabuo pigmented congestions, na kung saan ay katulad ng hugis ng "bony katawan". Sa una ang mga corpuscles na ito ay lumilitaw sa paligid ng retina, pagkatapos ay lumalaki ang kanilang bilang, makikita sila sa lahat ng lugar ng retina ng sobre sa macular area. Mula sa paligid, ang pigmentation na ito ay kumalat sa sentro para sa sampu-sampung taon. Maaaring magkaroon ng isang matalim na pagpapakitang-gilalas ng kalibre ng retinal vessels, maging sila filiform. Ang disc ng optic nerve changes, na nakakuha ng waxy shade, pagkatapos ay ang pagkasayang ng optic nerve develops.

Sa paglipas ng panahon, ang pangit na pangit ng takipsilim ay biglang nababagabag na nakakasagabal sa orientasyon kahit na sa pamilyar na lupain, at ang "pagkabulag ng gabi" ay nangyayari, na may natitirang pangitain lamang araw. Ang retinal rod apparatus-ang aparato ng takip-silim na pangitain-ganap na namatay. Ang pangitain sa gitna ay pinapanatili sa buong buhay, kahit na may makitid na larangan ng pagtingin (ang isang tao ay mukhang sa pamamagitan ng isang makitid na tubo).

Paggamot ng pagkabulok ng pigmentary ng retina. Ang pangunahing layunin ay upang itigil ang pagkalat ng paglahok ng maliliit na maliliit na ugat. Upang gawin ito, mag-apply multivitamins, nicotinic acid 0.1 g 3 beses sa isang araw; paghahanda ng gitnang bahagi ng pitiyuwitari (nagsasalubong 2 patak ng 2 araw sa isang linggo sa loob ng 2 buwan). Mag-apply ng gamot (ENCAD, heparin, atbp.), Magsagawa ng surgical intervention - revascularization ng choroid. Magtalaga ng diyeta na mahirap sa cholesterol at purines.

Ang retina dystrophy ng kabataan ay nangyayari sa pagkabata o pagbibinata. Naaalala nila ang unti-unting pagbaba sa visual acuity, lumilitaw ang gitnang scotoma. Ang sakit ay nakakondisyon sa genetiko, kadalasan ay mayroong isang pamilya na namamana ng pagkatao. Kilalanin ang mga sumusunod na pangunahing uri ng juvenile macular degeneration.

Dystrophy ng vesta. Pinakamahusay na sakit - isang bihirang bilateral retinal distropia sa macular rehiyon, na may anyo ng isang bilog na hearth madilaw-dilaw, katulad ng sariwang itlog pula ng itlog, isang lapad ng 0.3-3 disk diameters ng optical nerve. Uri ng sakit na pamana Pinakamahusay - autosomal na nangingibabaw. Ang pathological na proseso ay matatagpuan sa macular area.

Mayroong tatlong yugto ng sakit na ito:

• ang yugto ng vitelline cyst;
• exudative-hemorrhagic, na kung saan ang cyst rupture, hemorrhages at exudative pagbabago unti lumitaw sa retina;
• cicatricial-atrophic.

Ang kurso ng sakit ay asymptomatic, ito ay natukoy nang di-sinasadyang kapag sinusuri ang isang batang may edad na 5-15 taon. Paminsan-minsan, ang mga pasyente ay nagreklamo ng malabong pananaw, nahihirapan sa pagbabasa ng mga teksto na may maliit na pag-print. Ang pagkakaiba-iba ng visual ay depende sa yugto ng sakit mula 0.02 hanggang 1.0. Ang mga pagbabago sa karamihan ng mga kaso ay walang simetriko, bilateral.

Ang pagbawas ng visual acuity ay kadalasang nakatala sa ikalawang yugto, kapag ang mga cyst ay nabasag. Bilang isang resulta ng resorption at pag-aalis ng mga nilalaman ng kato, isang larawan ng pseudohydroponium ay nabuo. Ang mga subentrinal hemorrhages at ang pagbubuo ng subretinal neovascular membrane ay posible, ang mga ruptures at mga detachment ng retina ay napakabihirang, na may pag-unlad ng choroidal sclerosis.

Ang pagsusuri ay batay sa mga resulta ng ophthalmoscopy, fluorescent angiography, electroretinography at electrooculography. Ang tulong sa diyagnosis ay maaaring gawin sa pamamagitan ng pagsusuri sa ibang mga miyembro ng network. Walang pathogenetically aral na paggamot. Sa kaso ng pagbubuo ng subretinal neovascular membrane, ang laser photocoagulation ay maaaring isagawa.

Vitelliform macular degeneration ng mga matatanda. Hindi tulad ng sakit ng Best, ang mga pagbabago sa pag-adulto, ay mas maliit at hindi sumusulong.

Stargardt's disease at yellow-spotted fundus (yellow-spotted dystrophy). Ang stragardt's disease ay ang pagkabulok ng macular area ng retina, na nagsisimula sa pigment epithelium at manifests kanyang sarili bilang isang bilateral pagbawas sa visual acuity sa edad na 8 hanggang 16 taon.

Sa macular region, lumilitaw ang motility, at ang focus ay nabuo sa pamamagitan ng isang "metal ningning". Ang sakit ay inilarawan ni K. Stargardt kasing umpisa ng pagsisimula ng ika-20 siglo. Bilang minanang sakit ng macular lugar na may polymorphic ophthalmoscopic litrato, kung saan kasama ang "sirang tanso", "ni bull eye", pagkasayang ng choroid, at iba pa. Ang palatandaan ng "mata toro" ophthalmoscopically makikita bilang isang madilim center napapalibutan ng isang malawak na ring ng hypopigmentation, karaniwang sinusundan gipergmentatsii ring. Napag-alaman na bihirang form ng dilaw-batik-batik dystrophy nang walang pagbabago sa macular lugar, sa kasong ito sa pagitan ng macula at ang equator ay nakikita maramihang madilaw-dilaw na spot ng iba't-ibang mga hugis: bilog, hugis-itlog, haba, na maaaring sumanib o nakaposisyon nang hiwalay mula sa bawat isa. Sa paglipas ng panahon, ang kulay, hugis at laki ng mga spot na ito ay maaaring mag-iba. Sa lahat ng mga pasyente na may ni Stargardt sakit ibunyag kamag-anak na pumunta absolute gitnang scotoma ng iba't ibang laki, depende sa proseso ng pagtatanim ng halaman. Kapag ang dilaw-batik-batik dystrophy field ng pagtingin ay maaaring maging normal sa kawalan ng pagbabago sa macular rehiyon.

Karamihan sa mga pasyente ay may pagbabago sa pangitain ng kulay ayon sa uri ng deuteranopia, pula-berdeng dyschromasia, at iba pa. Na may dilaw na batikang dystrophy, ang paningin ng kulay ay maaaring maging normal.

Walang pathogenetically aral na paggamot. Inirerekomenda na magsuot ng salaming pang-araw upang maiwasan ang nakakapinsalang epekto ng liwanag.

Ang dilaw na batikang dystrophy Ang Francescetti ay nailalarawan sa pagkakaroon ng maliit na madilaw na foci sa posterior na poste ng fundus. Ang kanilang hugis ay magkakaiba, mula sa punto hanggang 1.5 lapad ng optical disc. Minsan ang sakit ay sinamahan ng Stargardt's dystrophy.

Involutional macular pagkabulok ay may dalawang anyo: nonexudative ( "dry") at exudative ( "wet"). Ang sakit ay nangyayari sa mga taong mas matanda sa 40 taon. Ito ay kaugnay sa involutional mga pagbabago sa Bruch lamad, ang choroid at ang mga panlabas na layer ng retina. Unti-unti nabuo dispigmentation lesyon at hyperpigmentation dahil sa pagkawala ng mga cell pigment epithelium at fotorstseptorov. Gulo sa retinal exemption mula sa patuloy na renew panlabas na segment ng photoreceptors humahantong sa mga pormasyon ng drusen - bulsa ng kasikipan ng retina metabolic produkto. Exudative form ng sakit na nauugnay sa paglitaw sa macular rehiyon subretinalyyuy neovascular lamad. Ang bagong nabuo sasakyang-dagat panghihimasok sa pamamagitan ng bitak sa ni Bruch lamad mula sa choroidal retinal bigyan paulit-ulit na dinudugo, ang mga pinagkukunan ng lipoprotein deposito sa fundus. Unti-unti, ang lamad ay pagkakapilat. Sa yugtong ito ng sakit, makabuluhang nabawasan ang visual acuity.

Sa paglulon ng malaki sa ganitong patolohiya, gumamit ng mga antioxidant na gamot, angioprotectors, anticoagulants. Sa exudative form, nagsasagawa ng laserocoagulation ng subretinal neovascular membrane.

Ang namamana na pangkalahatan ay retinal dystrophy

Photoreceptor pagkabulok ng retina iba't ibang uri ng inheritance, kalikasan ng paglabag ng visual na function at fundus litrato, depende sa lokalisasyon ng pangunahing pathological proseso sa iba't-ibang mga istraktura: ni Bruch lamad, retinal pigment epithelium, ang complex pigment epithelium - photoreceptors, photoreceptors at panloob na layer ng retina. Retinal dystrophy parehong gitnang at paligid localization ay maaaring dahil sa isang pagbago ng rhodopsin gene at perifirina. Kasabay nito, ang isang sintomas na nagkaisa ng mga sakit na ito ay isang pagkabulag ng pagkabulag ng gabi.

Sa kasalukuyan ay may 11 kilalang chromosomal mga lugar na kinabibilangan ng mga gene, na kung saan mutations ay ang sanhi ng retinitis pigmentosa, at para sa bawat uri ng genetic katangian retinitis pigmentosa allelic at non-allelic variant.

Namamana peripheral retinal distropia Sa pamamagitan ng mga paraan ng macular pagkabulok ay apektado optically sa hindi aktibong bahagi ng retina na malapit sa may ngipin linya. Ang pathological proseso ay madalas na kasangkot hindi lamang ang retina at choroid, kundi pati na rin ang vitreous katawan, at samakatuwid ay ang mga ito ay tinatawag na "peripheral vitreohorioretinalnye dystrophy."

Ang namamana central retinal dystrophy

Central (macular) pagkabulok ng retina - isang sakit naisalokal sa gitnang retina department, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng progresibong kurso, tipikal ophthalmoscopic larawan at may katulad na mga functional na sintomas: Nabawasan ang gitnang paningin, kapansanan kulay paningin, pagbabawas ng kono ERG bahagi.

Para sa mga pinaka-karaniwang minana retinal dystrophies na may mga pagbabago sa pigment epithelium at photoreceptors kinabibilangan ni Stargardt sakit, fundus zheltopyatnistoe, vitelliformnuyu dystrophy Best. Ang isa pang anyo ng macular dystrophy ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabago sa ni Bruch lamad at ang retinal pigment epithelium: nangingibabaw drusen ng Bruch lamad, Sorsbi pagkabulok, macular pagkabulok, na kung saan ay nauugnay sa pag-iipon at iba pang mga sakit.

[1], [2]