Prolonged QT syndrome sa mga matatanda at bata

Karamihan sa atin ay kailangang gumawa ng electrocardiogram kahit isang beses sa ating buhay. Para sa hindi pa nakakaalam, ang resulta nito ay isang strip ng millimeter paper na may ilang tuwid na linya na pana-panahong tumatalon. Sa madaling salita, ang distansya sa pagitan ng mga katabing ngipin sa mga segundo ay ang haba ng pagitan ng qt. Ang tagal nito ay apektado ng tibok ng puso, kasarian, edad, pag-inom ng ilang partikular na gamot, maging ang oras ng araw. Ang mga normal na halaga ng qt ay nasa hanay na 320-430 ms para sa mga lalaki at 320-450 ms para sa mga babae. Ang isang pagitan ay itinuturing na pinalawig kapag ang mga bilang na ito ay lumampas ng 50 ms. Ang long qt syndrome (yQT) ay tumutukoy sa ventricular heart rhythm disturbances.

Epidemiology

Ayon sa istatistika, isang tao bawat 3-5 libong tao ang naghihirap mula sa genetic syndrome ng mahabang pagitan ng QT. Ito ay humigit-kumulang 85% ng lahat ng mga pasyente, at higit sa kalahati ng mga kaso (60-70%) ay babae. Hindi ibinubukod ng mga siyentipiko na ang mga kaso ng nakuha na sakit ay nauugnay din sa mga carrier ng genotypes na may predisposed sa pag-unlad ng sindrom sa ilalim ng impluwensya ng ilang mga pangyayari.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mga sanhi matagal na QT syndrome

Ang mga sanhi ng long interval syndrome ay maaaring kabilang ang mga sumusunod:

• pagkalason sa droga, listahan ng mga gamot na nagpapahaba sa pagitan ng qt:
  • antiarrhythmics (ajmaline, disopyramide, sotalol, quinidine);
  • psychotropic (chlorpromazine, amitriptyline);
  • β-adrenergic agonists (fenoterol, salbutamol);
  • arterial vasodilators (phentolamine, dihydropyridine);
  • antihistamines (terfenadine, astemizole);
  • antibiotics (biseptol, erythromycin);
  • diuretics (furosemide);
  • prokinetics (cisapride, metoclopramide)
• electrolyte imbalance (kakulangan ng potasa, kaltsyum, magnesiyo sa katawan);
• mga pathology at pinsala ng central nervous system (tumor, hemorrhage, embolism);
• myocardial infarction, allergic o nakakahawang pinsala;
• mga sakit sa cardiovascular (hypertension, congenital heart defects, coronary heart disease);
• pagkalason sa posporus, mercury, arsenic;
• pagmamana.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Mga kadahilanan ng peligro

Ang mga kadahilanan sa peligro para sa pagbuo ng mahabang QT syndrome ay kinabibilangan ng mga pathological na kondisyon tulad ng diabetes mellitus, nervous anorexia, obstructive pulmonary disease, vegetative-vascular dystonia, at hypothyroidism. Sa turn, ang mga sakit sa baga ay kadalasang nangyayari dahil sa pangmatagalang paninigarilyo, na nasa mga silid na polluted na may mga nakakapinsalang gas at singaw. Ang Long QT syndrome ay itinataguyod ng hypothermia, alkohol, diyeta na mababa ang calorie, at kakulangan sa protina.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Pathogenesis

Naniniwala ang mga siyentipiko na ang pangunahing kadahilanan sa pathogenesis ng mahabang QT syndrome ay isang kawalan ng timbang ng mga nagkakasundo na impluwensya sa puso, kapag ang parasympathetic na dibisyon ng ANS ay nananaig sa nakikiramay. Sa mas detalyado, ang pathogenesis ng sindrom ay nauugnay sa mga kaguluhan sa electrical activity ng ventricles - ang oras mula sa electrical excitation (depolarization) hanggang sa pagpapanumbalik ng electrical charge ng myocardium (repolarization). Sa unang kaso, ang puso ay isinaaktibo sa pamamagitan ng pagbubukas ng mga channel ng sodium at ang pagtagos ng mga sodium ions sa cell, na nagdadala ng positibong singil. Sa kasong ito, ang tinatawag na potensyal ng lamad ay umabot sa tuktok nito. Sa panahon ng repolarization, bumabalik ito sa orihinal nitong antas. Sa oras na ito, ang landas sa cell para sa sodium ay sarado, ngunit ang mga potassium ions ay maaaring malayang lumabas sa pamamagitan ng cell membrane, na inilalapit ang singil nito sa orihinal. Ang pagtaas sa tagal ng yugtong ito ay humahantong sa pag-unlad ng sindrom.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Mga sintomas matagal na QT syndrome

Ang mga sintomas ng long QT syndrome ay kinabibilangan ng:

• nanghihina mula sa panandaliang (1-2 min.) hanggang malalim (hanggang 20 min.);
• kombulsyon katulad ng epileptic seizure;
• pagdidilim ng paningin, kahinaan;
• pananakit ng dibdib;
• tachycardia.

Mga unang palatandaan

Ang mga channel kung saan ang mga alon na dulot ng paggalaw ng sodium, potassium, at magnesium pass ay matatagpuan sa cardiomyocyte, isang cell ng kalamnan ng puso. Ipinapakita ng pananaliksik na ang mga function ng mga channel na ito ay naka-program sa genetic level. Sa ngayon, kilala ang 12 variant ng gene varieties ng long QT syndrome. Mayroon silang iba't ibang sintomas, kurso ng sakit, paggamot, at pagbabala. Tatlo sa kanila ang pinakakaraniwan. Ang mga unang palatandaan ng isa sa mga variant ay nanghihina sa mga nakababahalang sitwasyon, pisikal na pagsusumikap, o pagpasok ng tubig. Sa pangalawang kaso, ang isang malakas na tunog ay maaaring maging sanhi ng pagkawala ng malay. Ang isa pang palatandaan ng sakit ay nanghihina sa isang kalmadong estado, habang natutulog, at pag-aresto sa puso.

[ 20 ]

Prolonged QT interval sa isang bata

Ang pinahabang agwat ng QT sa isang bata ay tipikal para sa Timothy syndrome. Ang katibayan ng patolohiya na ito ay autism, fused daliri at paa, isang malawak na ilong. Kung ang naturang bata ay nahimatay din, kung gayon ito ay isang senyas upang makipag-ugnay sa isang cardiologist. Ang isa pang uri ng extended interval syndrome ay Anderson syndrome. Ang clinical sign nito ay isang sloping chin, low-set ears, muscle hyperkinesis, na sinusundan ng pagkahimatay. Ang pagitan sa mga mas bata ay hindi dapat lumampas sa 400 ms, nasa katanghaliang-gulang - 460 ms, mas matanda - 480 ms. Ang paglampas sa mga tagapagpahiwatig na ito ay nagpapahiwatig ng isang sakit.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Mga Form

Ang Long QT syndrome ay nahahati sa dalawang uri:

• congenital;
• nakuha.

Ang congenital syndrome ayon sa etiology ay nahahati sa namamana at nagreresulta mula sa kusang mutation ng gene. Nakuha prolonged Qt interval ay maaaring magkaroon ng isang talamak na yugto, provoked sa pamamagitan ng mga kadahilanan tulad ng pagkalason sa mga nabanggit na gamot, cardiovascular sakit, utak pinsala at mga bukol, trombosis, atbp Ang talamak na yugto ay nangyayari dahil sa talamak pathologies ng hindi lamang ang cardiac system, kundi pati na rin ang iba pang mga organo. Gayundin, ang sindrom ng matagal na pagitan ng Qt ay nakikilala sa antas ng panganib ng nakamamatay na arrhythmia: mababa, katamtaman at mataas.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang mga kahihinatnan at komplikasyon ng mahabang QT syndrome ay kinabibilangan ng pag-unlad ng tachycardia, iba't ibang mga cardiac arrhythmias, kung saan ang mga indibidwal na kalamnan ng organ ay nagkontrata ng chaotically at uncoordinated. Ito ay humahantong sa kawalan ng kakayahan ng puso na gampanan ang mga tungkulin nito at kadalasang puno ng kamatayan.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Diagnostics matagal na QT syndrome

Ang mga unang hakbang sa pag-diagnose ng mahabang QT syndrome ay ang pagkuha ng medikal na kasaysayan ng pasyente, magsagawa ng instrumental na pag-aaral, at kalkulahin ang naitama na halaga ng pagitan ng QT gamit ang espesyal na formula ng Bazett.

Ang diagnosis ng congenital syndrome ay isinasagawa ayon sa sumusunod na pangunahing diagnostic na pamantayan: tagal ng agwat na lumampas sa 0.44 seg, nahimatay, pagkakaroon ng sindrom sa mga kamag-anak. Maaaring makatulong din ang mga karagdagang pamantayan: mabagal na pulso (sa mga bata), congenital deafness, iba pang mga pisikal na karamdaman.

Ang mga pagsusuri sa laboratoryo ng pagsusuri ng dugo ay nagpapakita ng kakulangan sa magnesiyo at potasa. Ang dugo ay kinuha mula sa isang ugat sa umaga sa isang walang laman na tiyan. Sa kaso ng congenital long qt syndrome, ang genetic testing ay isinasagawa upang matukoy ang genotype nito, na napakahalaga para sa pagtukoy ng paggamot at pagbuo ng isang ligtas na pamumuhay.

Ang pangunahing paraan ng instrumental diagnostics ng patolohiya ay electrocardiography. Bilang karagdagan sa karaniwang pamamaraan, sa kawalan ng mahusay na mga sintomas ng QT syndrome, ginagamit nila ang mga pagsubok sa ECG upang pukawin ang kanilang hitsura. Ginagamit din ang pang-araw-araw o Holter ECG monitoring. Ang aparato ay naayos sa katawan at nagtatala ng mga tagapagpahiwatig ng pagganap ng puso sa loob ng 24 na oras.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Iba't ibang diagnosis

Ang mga differential diagnostics ng long QT syndrome ay isinasagawa na may lumilipas na QT syndrome laban sa background ng paggamot sa droga, na may mga estado ng nahimatay na neurogenic na kalikasan, epilepsy, Brugada syndrome, ventricular arrhythmias, at mga idiopathic na anyo ng ritmo ng kaguluhan.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Paggamot matagal na QT syndrome

Ang paggamot sa long QT syndrome ay walang iisang taktika o protocol at nakabatay sa drug therapy gamit ang mga antiarrhythmic na gamot, surgical intervention, at ang pagpapakilala ng mga implant - mga pacemaker.

Para sa karagdagang impormasyon tungkol sa paggamot, basahin ang artikulong ito.

Pag-iwas

Kapag na-detect ang congenital long QT syndrome, kasama sa mga preventive measure ang pag-iwas sa pagkakalantad sa mga salik na maaaring mag-trigger ng atake (emosyonal na stress, pisikal na pagsusumikap, malalakas na tunog, depende sa uri ng sindrom). Sa mga kaso ng katamtaman hanggang mataas na panganib ng nakamamatay na arrhythmia, ang preventive therapy ay pinangangasiwaan - patuloy na paggamit ng mga beta-blocker. Ang mga pasyente na may mababang panganib ay patuloy na sinusubaybayan. Ang pinaka-maaasahang panukalang pang-iwas ay ang pag-install ng isang cardioverter-defibrillator kasama ng mga beta-blocker.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Pagtataya

Ang Acquired long QT syndrome ay nababaligtad pagkatapos na alisin ang mga salik na naging sanhi ng mga karamdaman. Ang pagbabala para sa mga batang may Timothy syndrome, na hindi nakita sa maagang yugto ng buhay, ay hindi kanais-nais - ang mga naturang bata ay hindi nabubuhay hanggang 30 taong gulang. Ang isang medyo karaniwang nakamamatay na kinalabasan - ang biglaang pagkamatay ay nangyayari sa mga taong may patolohiya sa antas ng gene. Sa kasamaang palad, ang problemang ito ay nananatiling hindi nalutas sa yugtong ito.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]