Syndrome ng matagal na agwat ng QT sa mga matatanda at bata

Karamihan sa atin ay may isang electrocardiogram na hindi bababa sa isang beses sa ating buhay. Para sa isang taong walang pinag-aralan, ang resulta nito ay isang tape ng milimetro na papel na may maraming tuwid na linya na pana-panahong tumalon. Pinasimple, ang distansya sa pagitan ng mga katabing ngipin sa mga segundo ay ang haba ng pagitan ng qt. Ang tagal nito ay apektado ng rate ng puso, kasarian, edad, paggamit ng ilang mga gamot, kahit na ang oras ng araw. Normal na mga halaga ng qt kasinungalingan sa hanay ng 320-430 ms para sa mga lalaki at 320-450 ms para sa mga kababaihan. Ang isang agwat ay itinuturing na mas mahaba, kapag ang mga numerong ito ay lumampas sa 50 ms. Ang long interval syndrome qt (yQT) ay tumutukoy sa ventricular arrhythmias.

Epidemiology

Ayon sa istatistika, ang genetic syndrome ng prolonged interval qt ay naghihirap mula sa isang tao hanggang 3-5000. Ng populasyon. Ito ay humigit-kumulang 85% ng lahat ng mga pasyente, at higit sa kalahati ng mga kaso (60-70%) ay bumaba sa babaeng kasarian. Ang mga siyentipiko ay hindi nagbubukod na ang mga kaso ng nakuhang sakit ay nauugnay din sa mga carrier ng mga genotype na nasa ilalim ng impluwensya ng ilang mga pangyayari sa pag-unlad ng syndrome.

[1], [2], [3], [4], [5],

Mga sanhi sindrom ng matagal na agwat ng QT

Ang mga sanhi ng sindrom ng haba ng agwat ay maaaring binubuo sa mga sumusunod:

• pagkalason sa droga, isang listahan ng mga gamot na nagpapatuloy sa pagitan ng qt:
  • protivoaritmicheskie (ajmaline, disopyramide, sotalol, quinidine);
  • psychotropic (aminazine, amitriptyline);
  • β-adrenomimetics (fenoterol, salbutamol);
  • arterial vasodilators (phentolamine, dihydropyridine);
  • antihistamine (terfenadine, astemizole);
  • antibiotics (biseptol, erythromycin);
  • diuretics (furosemide);
  • prokinetics (cisapride, metoclopramide)
• paglabag sa electrolyte balance (kawalan ng potasa, kaltsyum, magnesiyo sa katawan);
• patolohiya at trauma mula sa central nervous system (pamamaga, pagdurugo, embolism);
• myocardial infarction, allergic o infectious disease;
• sakit ng cardiovascular system (hypertension, congenital heart disease, IHD);
• pagkalason sa posporus, mercury, arsenic;
• pagmamana.

[6], [7], [8], [9]

Mga kadahilanan ng peligro

Panganib kadahilanan para sa mga pangyayari pahabang agwat ng Qt syndrome ay kabilang ang naturang pathological kondisyon tulad ng diabetes, pagkawala ng gana nervosa, nakasasagabal sa baga sakit, dystonia, hypothyroidism. Gayunpaman, ang mga sakit sa baga ay kadalasang nangyayari laban sa isang background ng pang-matagalang paninigarilyo, sa paghahanap sa maruming may mga mapanganib na gas at mga lugar ng vapor. Nagtataguyod ang sindrom ng haba ng haba ng qt na hypothermia, alkohol, diyeta na mababa ang calorie, kakulangan sa protina.

[10], [11], [12], [13], [14], [15],

Pathogenesis

Pahabang agwat ng Qt siyentipiko isang pangunahing kadahilanan sa pathogenesis ng sindrom ay tinatawag na kawalan ng timbang ng nagkakasundo epekto sa puso kapag ang parasympathetic ANS department nagkakasundo dominates. Detalyadong pathogenesis syndrome na nauugnay sa kapansanan ventricular mga de-koryenteng aktibidad - oras ng electrical paggulo (pagsira) upang ibalik ang electric singil infarction (repolarization). Sa unang kaso, ang activation ng puso ay nangyayari dahil sa pagbubukas ng mga sodium channel at ang pagtagos ng sodium ions sa mga cell na dala ng positibong bayad. Kaya, ang tinaguriang potensyal na lamad, ay umaabot sa tuktok nito. Sa panahon ng repolarization, bumalik siya sa orihinal na antas. Sa oras na ito, ang landas para sa mga cell ay sarado sosa, ngunit potasa ions ay maaaring malayang dumaan sa cell lamad sa labas, nagdadala ito sa paunang bayad. Ang pagtaas sa tagal ng yugtong ito ay humahantong sa simula ng syndrome.

[16], [17], [18], [19]

Mga sintomas sindrom ng matagal na agwat ng QT

Ang mga sintomas ng sindrom ng prolonged qt na pagitan ay ang mga sumusunod:

• pangkat paniktik mula sa panandaliang (1-2min.) sa malalim (hanggang 20min.);
• convulsions na katulad ng epilepsy seizures;
• kadiliman sa mata, kahinaan;
• sakit sa dibdib;
• tachycardia.

Unang mga palatandaan

Ang mga channel kung saan dumadaloy ang mga alon, dahil sa paggalaw ng sodium, potassium, magnesium, ay nasa cardiomyocyte - ang cell ng muscle ng puso. Ipinapakita ng mga pag-aaral na ang mga pag-andar ng mga channel na ito ay na-program sa antas ng genetic. Sa ngayon, may mga 12 variant ng variant ng gene ng mahabang interval syndrome qt. May iba't ibang sintomas, kurso ng sakit, paggamot at pagbabala. Kadalasan ay may tatlo sa kanila. Ang unang mga palatandaan ng isa sa mga pagpipilian ay mahina sa ilalim ng mga sitwasyon ng stress, pisikal na aktibidad, pagpasok ng tubig. Sa ikalawang kaso, ang isang malakas na tunog ay maaaring humantong sa isang pagkawala ng kamalayan. Ang isa pang katibayan ng sakit ay mahina sa isang kalmadong estado, sa panahon ng pagtulog, pagkabigo sa puso.

[20]

Extended na qt na pagitan sa isang bata

Ang pinalawig na pagitan ng qt sa isang bata ay katangian ng Timothy syndrome. Ang katibayan ng patolohiya na ito ay autism, fused fingers at toes, isang malawak na ilong. Kung ang isang bata ay nagaganap pa rin at nahimatay, pagkatapos ito ay ang senyas upang bumaling sa cardiologist. Ang isa pang uri ng syndrome ng haba ng agwat ay Anderson syndrome. Ang klinikal na pag-sign nito ay chamfered chin, low-lying ears, hyperkinesia ng mga muscles, at pagkatapos ay sinusunod ang isang pangkat ng mga sumusunod. Ang sukat ng agwat para sa mga bata ay hindi dapat lumagpas sa 400 ms, ang average na agwat - 460 ms, ang mas matanda - 480 ms. Ang labis na mga tagapagpahiwatig ay nagpapahiwatig ng isang sakit.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Mga Form

Ang syndrome ng haba ng pagitan ng qt ay nahahati sa dalawang uri:

• katutubo;
• nakuha.

Ang congenital syndrome ng etiology ay nahahati sa namamana at nangyari bilang resulta ng kusang pagbago ng gene. Nakuhang pahabang qt interval ay maaaring magkaroon ng isang hakbang acute course, provoked sa pamamagitan ng mga kadahilanan tulad ng pagkalason sa itaas na gamot, sakit ng cardiovascular system, trauma at utak bukol, trombosis, at iba pa. Panmatagalang step arises dahil sa talamak pathologies, hindi lamang sa puso ng sistema, ngunit ang iba pang katawan. Nakikilala din ang sindrom ng pinalawig na qt ng agwat sa mga tuntunin ng panganib ng malalang arrhythmias: mababa, katamtaman at mataas.

[27], [28], [29], [30]

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang mga kahihinatnan at komplikasyon ng sindrom ng haba ng pagitan ng qt ay binubuo sa pagpapaunlad ng mga tachycardias, iba't ibang mga arrhythmias ng puso, kung saan ang mga indibidwal na mga kalamnan ng kontrata ng organ ay chaotically at hindi itinugma. Ito ay humahantong sa kawalang kakayahan ng puso upang maisagawa ang mga tungkulin nito at kadalasan ay puno ng pagsisimula ng kamatayan.

[31], [32], [33], [34], [35]

Diagnostics sindrom ng matagal na agwat ng QT

Ang unang hakbang sa pag-diagnose ng syndrome ng haba ng qt na pagitan ay upang malaman ang anamnesis ng pasyente, magsagawa ng mga pag-aaral na nakatulong at kalkulahin ang naitama na halaga ng pagitan ng qt gamit ang espesyal na formula ng Bazetta.

Ang diagnosis ng congenital syndrome ay isinasagawa ayon sa mga sumusunod na pangunahing pamantayan sa diagnostic: tagal ng tagal na paglampas ng 0.44 s, pangkat ng paniktik, pagkakaroon ng isang sindrom sa mga kamag-anak. Maaari ring makatulong sa karagdagang: mabagal na pulso (sa mga bata), katutubo deafness, iba pang mga pisikal na karamdaman.

Ang pagsusuri sa laboratoryo ng dugo ay nagpapakita ng kakulangan ng magnesiyo at potasa. Ang dugo ay kinuha mula sa ugat sa umaga sa walang laman na tiyan. Sa kaso ng congenital syndrome ng elongated qt interval, isinasagawa ang genetic research upang matukoy ang genotype nito, na napakahalaga sa pagtukoy sa paggamot at pagbuo ng isang ligtas na pamumuhay.

Ang pangunahing paraan ng mga diagnostic na nakatulong sa patolohiya ay electrocardiography. Bilang karagdagan sa karaniwan na pamamaraan, sa kawalan ng malinaw na mga sintomas ng sindrom, ang QQT resort na mag-ehersisyo ang mga pagsusulit ng ECG upang pukawin ang kanilang hitsura. Mag-apply at diurnal o Holter ECG monitoring. Ang aparato ay nakatakda sa katawan at sa loob ng 24 na oras ay nagtatala ng pagganap ng puso.

[36], [37], [38], [39]

Iba't ibang diagnosis

Differential diagnosis pahabang agwat ng Qt syndrome ginanap sa transient uQT panahon ng paggamot sa droga, na may kawalang-malay neurogenic kalikasan, epilepsy, Brugada syndrome, ventricular arrhythmias, idiopathic paraan ng arrhythmias.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Paggamot sindrom ng matagal na agwat ng QT

Paggamot ng syndrome ng pahabang slot Wala single qt taktika o protocol at ay batay sa mga gamot therapy na may antiarrhythmic mga bawal na gamot, surgery, pag-deploy ng mga implants - pacemaker. 

Higit pang mga detalye tungkol sa paggamot na nabasa sa artikulong ito.

Pag-iwas

Sa pagkilala sa mga katutubo syndrome ng pahabang agwat ng Qt preventive sukatan ay upang maiwasan ang epekto ng mga kadahilanan na maaaring mag-trigger ng pag-atake (emosyonal na stress, mga pisikal na stress, malakas noises, depende sa uri ng syndrome). Sa isang average at mataas na panganib ng malalang arrhythmias, natupad ang preventive therapy - isang pare-pareho na paggamit ng beta-blockers. Ang mga pasyente na may mababang panganib ay patuloy na sinusubaybayan. Ang pinaka-maaasahang panukala sa pag-iwas ay ang pag-install ng isang cardioverter-defibrillator kasama ang mga beta-blocker.

[46], [47], [48], [49],

Pagtataya

Ang nakuha syndrome ng pinalawig na qt ng interval ay nababaligtad pagkatapos maalis ang mga salik na sanhi ng mga kaguluhan. Ang pagbabala para sa mga bata na may Timothy syndrome, na hindi nakita sa isang maagang yugto ng buhay, ay hindi kaayaayang - ang mga bata ay hindi nakatira hanggang sa 30 taon. Masyadong madalas nakamamatay na kinalabasan - biglaang pagkamatay ay nangyayari sa mga taong may patolohiya sa antas ng gene. Sa kasamaang palad, ang problemang ito ay nananatiling hindi nalutas sa yugtong ito.

[50], [51], [52], [53], [54]