Tetrada Fallo: sintomas, diagnosis, paggamot

Ang Tetralogy of Fallot ay binubuo ng sumusunod na 4 na congenital defect: isang malaking ventricular septal defect, obstruction of blood flow sa exit ng right ventricle (pulmonary stenosis), right ventricular hypertrophy, at "superior aorta." Kasama sa mga sintomas ang cyanosis, dyspnea sa panahon ng pagpapakain, pagkabigo sa pag-unlad, at hypoxemic attacks (bigla, potensyal na nakamamatay na yugto ng matinding cyanosis). Ang isang magaspang na systolic murmur sa kahabaan ng kaliwang sternal border sa 2nd-3rd intercostal space na may isang solong 2nd heart sound ay madalas na naririnig. Ang diagnosis ay batay sa echocardiography o cardiac catheterization. Ang radikal na paggamot ay surgical correction. Inirerekomenda ang endocarditis prophylaxis.

Ang Tetralogy of Fallot ay bumubuo ng 7-10% ng mga congenital heart defect. Ang iba pang mga depekto bukod sa 4 na nabanggit sa itaas ay madalas na naroroon; kabilang dito ang right-sided aortic arch (25%), abnormal coronary artery anatomy (5%), stenosis ng pulmonary artery branches, ang pagkakaroon ng aortopulmonary collateral vessels, patent ductus arteriosus, kumpletong atrioventricular communication, at aortic valve regurgitation.

Ano ang Tetralogy of Fallot?

Ang Tetralogy of Fallot ay may apat na bahagi:

• subaortic (mataas na lamad) depekto ng interventricular septum, na lumilikha ng mga kondisyon para sa pagpapantay ng presyon sa parehong ventricles;
• bara ng kanang ventricular outlet (pulmonary artery stenosis);
• hypertrophy ng myocardium ng kanang ventricle dahil sa sagabal sa labasan nito;
• dextroposition ng aorta (ang aorta ay matatagpuan direkta sa itaas ng ventricular septal defect).

Ang posisyon ng aorta ay maaaring mag-iba nang malaki. Ang huling dalawang bahagi ay halos walang epekto sa hemodynamics ng depekto. Ang stenosis ng pulmonary artery sa tetralogy of Fallot ay infundibular (mababa, mataas at sa anyo ng diffuse hypoplasia), kadalasang pinagsama sa valvular dahil sa bicuspid na istraktura ng balbula. Sa mga bata sa mga unang buwan ng buhay, ang mga collateral ng aortopulmonary (kabilang ang bukas na arterial duct) ay madalas na gumagana, at sa atresia ng mga balbula ng pulmonary artery (ang tinatawag na matinding anyo ng tetralogy ng Fallot) - halos palaging.

Ang ventricular septal defect (VSD) ay kadalasang malaki; samakatuwid, ang systolic pressure sa kanan at kaliwang ventricles (at sa aorta) ay pareho. Ang pathophysiology ay depende sa antas ng pulmonary artery obstruction. Sa banayad na sagabal, maaaring mangyari ang kaliwa-pakanan na pag-shunting ng dugo sa pamamagitan ng VSD; na may matinding sagabal, nangyayari ang right-to-left shunting, na humahantong sa pagbaba ng systemic arterial saturation (cyanosis) na hindi tumutugon sa oxygen therapy.

Ang mga pasyente na may tetralogy of Fallot ay maaaring magdusa mula sa biglaang pag-atake ng generalized cyanosis (hypoxemic attacks), na maaaring nakamamatay. Ang isang pag-atake ay maaaring unahan ng anumang kondisyon na bahagyang nagpapababa ng oxygen saturation (hal., pagsigaw, pagdumi) o biglang pagbabawas ng systemic vascular resistance (hal., paglalaro, pagsipa sa paggising), o sa pamamagitan ng biglaang pag-atake ng tachycardia at hypovolemia. Maaaring magkaroon ng mabisyo na bilog: una, ang pagbaba sa arterial PO2 ay nagpapasigla sa sentro ng paghinga at nagiging sanhi ng hyperpnea. Ang hyperpnea ay nagpapataas ng systemic venous return sa kanang ventricle, na ginagawang mas malinaw ang suction effect ng negatibong presyon sa thoracic cavity. Sa pagkakaroon ng paulit-ulit na right ventricular outflow obstruction o pagbaba ng systemic vascular resistance, ang pagtaas ng venous return sa right ventricle ay nakadirekta sa aorta, kaya nagpapababa ng oxygen saturation at nagpapatuloy sa vicious circle ng isang hypoxemic attack.

Mga sintomas ng Tetralogy of Fallot

Ang mga neonates na may makabuluhang right ventricular obstruction (o pulmonary atresia) ay may markang cyanosis at dyspnea kapag pinapakain ng mababang pagtaas ng timbang. Gayunpaman, ang mga neonates na may kaunting pulmonary atresia ay maaaring walang cyanosis habang nagpapahinga .

Ang mga hypoxemic spells ay maaaring pinasimulan ng pisikal na aktibidad at nailalarawan sa pamamagitan ng paroxysms ng hyperpnea (mabilis at malalim na inspirasyon), pagkabalisa at matagal na pag-iyak, pagtaas ng cyanosis, at pagbaba ng intensity ng murmur ng puso. Ang mga spells ay madalas na nabubuo sa mga sanggol; ang pinakamataas na saklaw ay nasa pagitan ng 2 at 4 na buwang gulang. Ang mga matitinding spell ay maaaring magresulta sa pagkahilo, kombulsyon, at kung minsan ay kamatayan. Ang ilang mga bata ay maaaring maglupasay habang naglalaro; binabawasan ng posisyon na ito ang systemic venous return, malamang na tumataas ang systemic vascular resistance at sa gayon ay tumataas ang arterial oxygen saturation.

Ang mga nangungunang sintomas ng tetralogy of Fallot ay dyspnea-cyanotic attacks hanggang sa pagkawala ng malay, na nabubuo bilang resulta ng spasm ng naka-stenotic na seksyon ng pulmonary artery. Mga pagbabago sa hemodynamic: sa panahon ng systole, ang dugo mula sa parehong ventricles ay pumapasok sa aorta, sa mas maliit na dami (depende sa antas ng stenosis) - sa pulmonary artery. Ang lokasyon ng aorta "sa itaas" ng depekto ng interventricular septum ay humahantong sa walang harang na pagbuga ng dugo mula sa kanang ventricle papunta dito, samakatuwid ang right ventricular failure ay hindi bubuo. Ang antas ng hypoxia at ang kalubhaan ng kondisyon ng pasyente ay nauugnay sa kalubhaan ng pulmonary artery stenosis.

Sa panahon ng pisikal na pagsusuri, ang lugar ng puso ay biswal na hindi nagbabago, ang systolic tremor ay napansin sa parasternally, ang mga hangganan ng kamag-anak na pagkapurol ng puso ay hindi pinalawak. Ang mga tono ay may kasiya-siyang dami, ang isang magaspang na systolic murmur ay naririnig sa kaliwang gilid ng sternum dahil sa pulmonary artery stenosis at daloy ng dugo sa pamamagitan ng depekto. Ang pangalawang tono sa ibabaw ng pulmonary artery ay humina. Ang atay at pali ay hindi pinalaki, walang edema.

Sa klinikal na larawan ng tetralogy ng Fallot, maraming mga yugto ng kamag-anak na kagalingan ay nakikilala: mula sa kapanganakan hanggang 6 na buwan, kapag ang aktibidad ng motor ng bata ay mababa, ang cyanosis ay mahina o katamtaman; ang yugto ng mga asul na pag-atake (6-24 na buwan) ay ang pinakamalubhang yugto sa klinikal, dahil ito ay nangyayari laban sa background ng kamag-anak na anemia na walang mataas na antas ng hematocrit. Ang pag-atake ay nagsisimula bigla, ang bata ay nagiging hindi mapakali, igsi ng paghinga at pagtaas ng cyanosis, ang intensity ng ingay ay bumababa, apnea, pagkawala ng malay (hypoxic coma), convulsions na may kasunod na hemiparesis ay posible. Ang simula ng mga pag-atake ay nauugnay sa isang spasm ng outflow tract ng kanang ventricle, bilang isang resulta kung saan ang lahat ng venous blood ay pinalabas sa aorta, na nagdaragdag ng hypoxia ng central nervous system. Ang pag-atake ay nagdudulot ng pisikal o emosyonal na stress. Sa pagkasira ng kalusugan at pagtaas ng hypoxia, ang mga bata ay kumukuha ng sapilitang posisyon sa pag-squatting. Kasunod nito, ang isang transisyonal na yugto ng depekto ay bubuo, kapag ang klinikal na larawan ay nakakakuha ng mga tampok na katangian ng mas matatandang mga bata. Sa oras na ito, sa kabila ng pagtaas ng cyanosis, nawawala ang mga pag-atake (o pinipigilan sila ng mga bata sa pamamagitan ng squatting), bumababa ang tachycardia at dyspnea, nabubuo ang polycythemia at polyglobulia, at nabuo ang collateral circulation sa mga baga.

Diagnosis ng Tetralogy of Fallot

Ang diagnosis ng tetralogy ng Fallot ay iminungkahi batay sa anamnesis at klinikal na data, na isinasaalang-alang ang chest X-ray at ECG, ang eksaktong diagnosis ay itinatag batay sa dalawang-dimensional na echocardiography na may kulay na Doppler.

Tinutulungan ng ECG na makita ang paglihis ng electrical axis ng puso sa kanan mula +100 hanggang +180°, mga palatandaan ng hypertrophy ng myocardium ng kanang ventricle. Ang kumpleto o hindi kumpletong bloke ng kanang binti ng bundle ng Kanyang ay madalas na nakikita.

Sa radiologically, ang isang pag-ubos ng pulmonary pattern ay nakita. Ang hugis ng puso ay karaniwang tipikal - sa anyo ng isang "kahoy na sapatos", dahil sa pag-ikot at itinaas sa itaas ng diaphragm apex at ang depression ng pulmonary artery arch. Ang anino ng puso ay maliit, ang pagtaas ay makikita sa atresia ng pulmonary artery.

Ang EchoCG ay nagbibigay-daan para sa pagsusuri sa karamihan ng mga pasyente na magawa nang may sapat na pagkakumpleto upang matukoy ang mga taktika sa paggamot. Ang lahat ng mga katangian na palatandaan ng depekto ay ipinahayag: pulmonary artery stenosis, isang malaking interventricular septal defect, right ventricular hypertrophy at dextroposition ng aorta. Gamit ang color Dopplerography, posibleng itala ang tipikal na direksyon ng daloy ng dugo mula sa kanang ventricle patungo sa aorta. Bilang karagdagan, ang hypoplasia ng outflow tract ng kanang ventricle, trunk at mga sanga ng pulmonary artery ay ipinahayag.

Ang cardiac catheterization at angiocardiography ay isinasagawa sa kaso ng hindi kasiya-siyang echocardiographic visualization ng mga istruktura ng puso at mga daluyan ng dugo o sa kaso ng pagtuklas ng anumang karagdagang mga anomalya (pulmonary atresia, pinaghihinalaang peripheral stenosis, atbp.).

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng tetralogy ng Fallot ay isinasagawa, una sa lahat, na may kumpletong transposisyon ng mga dakilang sisidlan.

Differential diagnosis ng tetralogy of Fallot at transposisyon ng mga dakilang sisidlan

Mga klinikal na palatandaan	Congenital heart defect
	Tetralogy ng Fallot	Transposisyon ng mga dakilang arterya
Timing ng paglitaw ng nagkakalat na cyanosis	Mula sa katapusan ng una hanggang sa simula ng ikalawang kalahati ng buhay, hanggang sa dalawang taon na maximum	Mula sa kapanganakan
Kasaysayan ng congestive pneumonia	Hindi	Madalas
Pagkakaroon ng cardiac hump	Hindi	Kumain
Pagpapalawak ng mga hangganan ng puso	Hindi tipikal	Kumain
Sonority ng pangalawang tono sa pangalawang intercostal space sa kaliwa	Nanghina	Pinalakas
Pagkakaroon ng ingay	Systolic murmur sa kahabaan ng kaliwang sternal border	Naaayon sa lokasyon ng mga kasamang komunikasyon
Mga palatandaan ng right ventricular failure	Wala	Kumain

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Paggamot ng tetralogy ng Fallot

Sa mga bagong silang na may matinding cyanosis dahil sa pagsasara ng arterial duct, ang mga pagbubuhos ng prostaglandin E1 [0.05-0.10 mcg/(kg x min) intravenously] ay ibinibigay upang muling buksan ang arterial duct.

Sa isang hypoxemic attack, ang bata ay dapat ilagay sa isang posisyon na ang mga tuhod ay nakadikit sa dibdib (ang mga nakatatandang bata ay mag-squat sa kanilang sarili at hindi nagkakaroon ng isang pag-atake) at ang morphine ay dapat ibigay sa 0.1-0.2 mg/kg intramuscularly. Ang mga intravenous fluid ay ibinibigay upang madagdagan ang sirkulasyon ng dami ng dugo. Kung ang mga hakbang na ito ay hindi huminto sa pag-atake, ang systemic na presyon ng dugo ay maaaring tumaas sa pamamagitan ng pagbibigay ng phenylephrine sa 0.02 mg/kg intravenously o ketamine sa 0.5-3 mg/kg intravenously o 2-3 mg/kg intramuscularly; Ang ketamine ay mayroon ding sedative effect. Ang propranolol sa 0.25-1.0 mg/kg na pasalita tuwing 6 na oras ay maaaring maiwasan ang mga relapses. Ang epekto ng oxygen therapy ay limitado.

Ang Tetralogy of Fallot ay ginagamot sa dalawang direksyon:

• paggamot ng isang dyspnea-cyanotic attack (kagyat na therapy);
• kirurhiko paggamot.

Depende sa anatomical structure ng depekto, ang surgical treatment ay maaaring palliative (pagpapataw ng aortopulmonary anastomosis) o radical (pag-aalis ng stenosis at plastic surgery ng interventricular septum).

Ang isang dyspnea-cyanotic na pag-atake ay itinigil sa pamamagitan ng oxygen therapy, intramuscular injection ng trimeperidine (promedol) at niketamide (cordiamine), pagwawasto ng acidosis at pagpapabuti ng microcirculatory bed sa pamamagitan ng intravenous drip ng mga kaukulang solusyon (kabilang ang isang polarizing mixture). Posibleng gumamit ng mga sedative at vasodilator. Kasama sa partikular na therapy ang mga beta-blocker, na unang ibinibigay nang dahan-dahan sa intravenously (0.1 mg/kg), at pagkatapos ay ginagamit nang pasalita sa pang-araw-araw na dosis na 1 mg/kg. Ang mga pasyente na may tetralogy ng Fallot ay hindi dapat magreseta ng digoxin, dahil pinatataas nito ang inotropic function ng myocardium, pinatataas ang posibilidad ng spasm ng infundibular na bahagi ng kanang ventricle.

Palliative surgery - ang pagpapataw ng interarterial anastomoses ng iba't ibang uri (karaniwan ay isang binagong subclavian-pulmonary anastomosis) - ay kinakailangan kapag ang mga pag-atake ng dyspnea at cyanosis ay hindi hinalinhan ng konserbatibong therapy, pati na rin sa kaso ng mga mahihirap na anatomical na variant ng depekto (binibigkas na hypoplasia ng mga sanga ng baga). Kasama rin sa mga opsyon sa palliative surgical ang balloon dilation ng stenotic pulmonary artery valve, reconstruction ng outflow tract ng right ventricle nang walang pagsasara ng interventricular septal defect. Ang layunin ng mga hakbang na ito ay upang mabawasan ang arterial hypoxemia at pasiglahin ang paglaki ng pulmonary arterial tree. Gamit ang pinaka-madalas na ginagamit na pamamaraan, ang pagpapataw ng subclavian-pulmonary anastomosis ayon sa Blalock-Taussig, ang subclavian artery ay konektado sa unilateral pulmonary artery gamit ang isang synthetic implant. Mas mainam na agad na magsagawa ng isang radikal na operasyon.

Ang radikal na operasyon ay karaniwang ginagawa sa edad na 6 na buwan hanggang 3 taon. Ang mga pangmatagalang resulta ng interbensyon ay mas malala kapag ito ay ginawa sa mas matandang edad (lalo na pagkatapos ng 20 taon).

Ang kumpletong pagwawasto ay binubuo ng pagsasara ng ventricular septal defect na may isang patch at pagpapalawak ng kanang ventricular outlet (ang stenotic na bahagi ng pulmonary artery). Ang operasyon ay karaniwang ginagawa sa unang taon ng buhay, ngunit maaaring isagawa anumang oras pagkatapos ng 3-4 na buwang edad kung may mga sintomas.

Ang lahat ng mga pasyente, naitama man o hindi ang depekto, ay dapat tumanggap ng endocarditis prophylaxis bago ang mga pamamaraan sa ngipin o operasyon na maaaring magresulta sa bacteremia.

Ang perioperative mortality ay mas mababa sa 3% para sa hindi komplikadong tetralogy ng Fallot. Kung hindi inoperahan ang tetralogy ng Fallot, 55% ang nabubuhay hanggang 5 taon at 30% hanggang 10 taon.