Tetrada Fallot: sintomas, pagsusuri, paggamot

Tetralohiya ng Fallot ay binubuo ng mga sumusunod na 4 na sapul sa pagkabata malformations: isang malaking ventricular septal depekto, sagabal sa daloy ng dugo sa outlet ng karapatan ventricle (pulmonary artery stenosis), i-right ventricular hypertrophy at "upo astride aorta." Sintomas isama ang sayanosis, dyspnea pagpapakain, pisikal na kapansanan at hypoxemic atake (biglaang, potensyal na nakamamatay episode ipinahayag sayanosis). Kadalasan ang isang magaspang systolic murmur sa kaliwang bahagi ng sternum sa puwang ng intercostal II-III na may isang solong tono II ay naririnig. Ang diagnosis ay batay sa echocardiography o catheterization ng puso. Ang radical na paggamot ay kirurhiko pagwawasto. Inirerekomenda upang maiwasan ang endocarditis.

Ang tetralogy ng Fallot ay 7-10% ng mga depekto sa likas na puso. Kadalasan mayroong iba pang mga depekto, maliban sa apat sa itaas; isinama nila pravoraspolozhennuyu aortic arch (25%), abnormal anatomya ng coronary arteries (5%), mga sanga ng baga arterya stenosis, ang presensya ng mga sasakyang-dagat collateral aortolegochnyh, patent ductus arteriosus, kumpleto atrioventricular komunikasyon at ng aorta balbula regurgitation

Ano ang tetralogy ng Fallot?

Kabilang sa tetralogue ng Fallot ang apat na bahagi:

• isang suportortal (mataas na membranous) depekto ng interventricular septum, na lumilikha ng mga kondisyon para sa pag-equalize ang presyon sa parehong ventricles;
• pagkabigo ng exit mula sa tamang ventricle (stenosis ng arterya ng baga);
• hypertrophy ng myocardium ng tamang ventricle dahil sa pag-block ng exit nito;
• dextrase ng aorta (ang aorta ay matatagpuan sa itaas ng depekto ng interventricular septum).

Ang posisyon ng aorta ay maaaring mag-iba sa isang malaking lawak. Ang huling dalawang bahagi ay halos hindi nakakaapekto sa dumudugo hemodynamics. Stenosis ng Pulmonary Artery na may tetralohiya ng Fallot infuvdibulyarny (mababa, mataas, at bilang isang nagkakalat hypoplasia), madalas na sinamahan ng ang balbula dahil sa ang butterfly balbula istraktura. Ang mga anak ng unang buwan ng buhay madalas, at kapag ang balbula atresia ng baga arterya (ang tinatawag na matinding anyo ng tetralohiya ng Fallot) - halos palaging gumagana aorto-baga collaterals (kabilang ang patent ductus arteriosus) ..

Ang depekto ng interventricular septum (DMV) ay karaniwang may malaking sukat; kaya ang systolic pressure sa kanan at kaliwang ventricles (at sa aorta) ay pareho. Ang pathophysiology ay nakasalalay sa antas ng pag-iwas sa pulmonary artery. Sa pamamagitan ng isang maliit na sagabal sa daloy ng dugo, maaaring maganap ang kaliwang karapatan paglabas ng dugo sa pamamagitan ng VSW; na may malubhang sagabal, ang pagdiskarga ng dugo mula sa kanan hanggang sa kaliwa ay bubuo, na humahantong sa pagbaba sa systemic saturation sa arterial blood (cyanosis) na hindi tumutugon sa oxygen therapy.

Ang mga pasyente na may tetralogy ng Fallot ay maaaring magdusa mula sa biglaang pag-atake ng pangkalahatang sianosis (hypoxemic seizures), na maaaring humantong sa kamatayan. Pag-atake ay maaaring provoked sa pamamagitan ng anumang mga kondisyon na kung saan medyo binabawasan ang oxygen saturation (hal, isang sigaw, defecation) o biglang bumababa systemic vascular paglaban (hal, isang laro kicks sa paggising), o isang biglaang bagyo at tachycardia hypovolemia. Maaaring bumuo ng isang walang tapos na problema, unang pagbaba sa arterial PO2 stimulating ang respiratory center at nagiging sanhi ng giperpnoe.Giperpnoe pinatataas systemic venous return sa kanan ventricle, ang paggawa ng pagsipsip mas malinaw na epekto ng mga negatibong presyon sa thoracic cavity. Sa pagkakaroon ng mga persistent abala ng daloy ng dugo mula sa kanang ventricle o nabawasan systemic vascular paglaban, nadagdagan venous return sa kanan ventricle ay itutungo sa aorta, at dahil doon pagbabawas ng oxygen saturation at isinasara ang walang tapos na problema hypoxemic atake.

Mga sintomas ng tetralogy ng Fallot

Sa mga bagong silang na may makabuluhang sagabal, ang daloy ng dugo mula sa kanang ventricle (o pulmonary atresia) ay nagpapakita ng minarkahang syanosis at igsi ng paghinga kapag nakuha na may mababang timbang sa timbang ng katawan. Gayunpaman, na may kaunting stenosis ng arterya ng baga, ang kapanganakan ng neonatal ay hindi maaaring magkaroon ng syanosis.

Hypoxemic episode maaaring ma-trigger sa pamamagitan ng pisikal na aktibidad at ay nailalarawan sa pamamagitan ng paroxysms hyperpnoea (at madalas na malalim breaths), pagkabalisa at matagal na sigaw, pagtaas ng sayanosis at bawasan ang intensity ng ingay sa gitna. Ang mga sagabal ay kadalasang lumalaki sa mga sanggol; Ang peak peak ay naobserbahan sa edad na 2-4 na buwan. Ang matinding seizures ay maaaring humantong sa kalungkutan, atake at kung minsan ay kamatayan. Sa panahon ng laro, ang ilang mga bata ay maaaring maglupasay, ang posisyon na ito ay binabawasan ang systemic venous return, marahil ay nagdaragdag ng systemic vascular resistance at sa gayon ay nagdaragdag ng oxygen saturation sa arterial blood.

Ang mga nangungunang sintomas ng tetralohiya ng Fallot ay ang mga dyspnea-cyanotic na pag-atake hanggang sa pagkawala ng kamalayan, na umunlad bilang isang resulta ng isang spasm ng na naka-stenosed pulmonary artery. Pagbabago ng hemodynamic: sa panahon ng systole blood mula sa parehong ventricle ay pumapasok sa aorta, sa isang mas maliit na halaga (depende sa antas ng stenosis) - sa arterya ng baga. Ang lokasyon ng aorta "sa likod ng kabayo" sa depekto ng interventricular septum ay humahantong sa walang paghihiwalay na pagbubuga ng dugo mula sa kanang ventricle papunta dito, upang ang tamang kabiguan ng ventricular ay hindi makagawa. Ang antas ng hypoxia at kalubhaan ng kondisyon ng mga pasyente ay nauugnay sa kalubhaan ng stenosis ng pulmonary artery.

Sa pisikal na eksaminasyon, ang rehiyong puso ay hindi nagbago ng visual, ang systolic jitter ay nahayag sa mga parasito, ang mga hangganan ng kamag-anak na dullness ng puso ay hindi pinalawak. Mga tunog ng kasiya-siya, makinig sa isang magaspang na sista ng ingay sa kaliwang gilid ng sternum dahil sa stenosis ng arterya ng baga at paglabas ng dugo sa pamamagitan ng depekto. Ang ikalawang tono sa pulmonary artery ay pinahina. Ang atay at pali ay hindi pinalaki, walang mga pamamaga.

Ang clinical larawan sa tetralohiya ng Fallot makilala sa ilang mga yugto ng kamag-anak na kagalingan: mula sa kapanganakan sa 6 na buwan, kapag ang motor na aktibidad ng bata ay mababa, sayanosis ay mahina o moderate; Stage asul na pag-atake (6-24 buwan) - clinically pinakamalalang yugto, kaya siya naaayos laban sa background ng isang kamag-anak anemia na walang isang mataas na antas ng hematocrit. Biglang atake had basahin, ang bata ay nagiging balisa, dyspnea at sayanosis ay amplified, binawasan ingay intensity maaari apnea, pagkawala ng malay (hypoxic pagkawala ng malay), Pagkahilo, na sinusundan ng hitsura ng hemiparesis. Ang pangyayari ng Pagkahilo kaugnay sa silakbo ng karapatan ventricular agos tract, kung saan ang buong kulang sa hangin dugo ay discharged sa aorta, pagpapahusay ng hypoxia ng gitnang nervous system. Ang atake ay nagpapahiwatig ng pisikal o emosyonal na diin. Sa isang pagkasira ng kagalingan at pagtaas ng hypoxia, ang mga bata ay may sapilitang posisyon sa kanilang mga haunch. Sa kasunod na bumuo ng isang palampas yugto ng vice, kapag ang klinikal na larawan acquires tampok katangian ng mas lumang mga bata. Sa oras na ito, sa kabila ng pagtaas sa sayanosis, Pagkahilo mawala (o mga bata maiwasan ang mga ito mula sa pagkuha ng isang posisyon sa kanyang mga takong), nabawasan tachycardia at dyspnea, bumuo polycythemia at poliglobuliya, collateral sirkulasyon ay nabuo sa baga.

Pagsusuri ng tetralohiya ng Fallot

Ang diagnosis ng "tetralohiya ng Fallot" iminungkahing sa batayan ng kasaysayan at klinikal na data, batay sa X-ray ng dibdib at isang elektrokardyogram, isang tumpak na diagnosis ay itinatag sa batayan ng dalawang-dimensional echocardiography na may kulay dopplerkardiografiey.

Tinutulungan ng ECG na tukuyin ang paglihis ng de-koryenteng axis ng puso sa kanan mula sa +100 hanggang 180 °, mga palatandaan ng myocardial hypertrophy ng tamang ventricle. Kadalasan ang isang kumpleto o hindi kumpletong pagbara ng kanang binti ng bundle ay ipinahayag.

Sa radiograpikong paraan, napipinsala ang pag-ubos ng pattern ng baga. Ang hugis ng puso ay kadalasang tipikal - sa anyo ng isang "kahoy na sapatos", dahil sa pag-ikot at nakataas sa itaas ng diaphragm ng tuktok at pakikipamayan ng baga ng baga. Ang anino ng puso ay maliit, ang pagtaas ay maaaring may baga arterya atresia.

Pinapayagan ng Echocardiography ang karamihan sa mga pasyente na magpatingin sa kakayahang kumpletuhin upang matukoy ang mga taktika ng paggamot. Ang lahat ng mga katangian ng mga palatandaan ng isang depekto ay ipinahayag: pulmonary artery stenosis, malaking depekto ng interventricular septum, right ventricular hypertrophy at aortic dextrase. Sa tulong ng dopplerography ng kulay, ang isang tipikal na direksyon ng daloy ng dugo mula sa kanang ventricle sa aorta ay maitatala. Bilang karagdagan, ang hypoplasia ng ventral tract ng tamang ventricle, ang puno ng kahoy at mga sanga ng baga ng arterya ay ipinahayag.

Angiocardiography para puso catheterization at echocardiography ginanap sa isang kasiya-siya visualization ng mga istraktura puso at sasakyang-dagat, o sa kaso ng pag-detect ng anumang karagdagang mga anomalya (atresia baga arterya pinaghihinalaang peripheral stenoses et al.).

Ang kakaibang diagnosis ng tetralogy ng Fallot ay isinasagawa, una sa lahat, na may isang kumpletong transposisyon ng mga pangunahing vessel.

Pagkakaiba-iba sa diagnosis ng tetralogy ng Fallot at transposisyon ng mga pangunahing vessel

Mga klinikal na katangian	Congenital heart disease
	Tetrad ng Fallot	Transposisyon ng mga pangunahing pang sakit sa baga
Mga petsa ng diffuse cyanosis	Mula sa katapusan ng unang hanggang sa simula ng ikalawang kalahati ng buhay, isang maximum na dalawang taon	Mula sa kapanganakan
Congestive pneumonia sa kasaysayan	Hindi	Madalas
Ang pagkakaroon ng isang umbok sa puso	Hindi	Mayroong
Pagpapalawak ng mga hangganan ng puso	Hindi pangkaraniwan	Mayroong
Ang tunog ng 2nd tone sa ikalawang intercostal space sa kaliwa	Napahina	Napalakas
Ingay	Systolic murmur kasama ang kaliwang gilid ng sternum	Ay tumutugma sa lokasyon ng kasamang komunikasyon
Mga palatandaan ng matinding ventricular failure	Wala	Mayroong

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Paggamot ng tetralohiya ng Fallot

Neonatal sayanosis ipinahayag sa presensya ng prostaglandin E1 infusion ginanap dahil sa ang pagsasara ng ductus arteriosus [0.05-0.10 g / (min x kg) intravenously] upang buksan ang ductus arteriosus muli.

Kapag hypoxemic pag-atake ay dapat ibigay sa bata magpose kayo kasama tuhod pipi sa kanyang dibdib (mas lumang mga bata gawin squats at hindi sila bumuo ng isang pag-atake) at magtalaga ng morphine 0.1-0.2 mg / kg intramuscularly. Ang mga intravenous fluid ay ginagamit upang madagdagan ang dami ng dugo. Kung ang mga panukala ay hindi na-crop na atake, systemic na presyon ng dugo ay maaaring pinabuting sa pamamagitan ng pagpapasok phenylephrine 0.02 mg / kg ng ketamine intravenously o 0.5-3 mg / kg i.v. O 2.3 mg / kg, intramuscularly; Ang ketamine ay mayroon ding sedative effect. Ang propranolol 0.25-1.0 mg / kg sa bawat 6 na oras ay maaaring maiwasan ang mga relapses. Ang epekto ng oxygen therapy ay limitado.

Ang Tetrada Fallo ay ginagamot sa dalawang kaso:

• paggamot ng dyspnea-cyanotic attack (kagyat na therapy);
• kirurhiko paggamot.

Kirurhiko paggamot depende sa pangkatawan istraktura ng mga depekto ay maaaring maging pampakalma (overlay aorto-baga anastomosis) o radikal (pag-aalis ng stenosis at plastic interventricular tabiki).

Ang dyspnea-cyanotic attack ay tumigil sa oxygen therapy. Intramuscular trimeperidine (promedol) at nikethamide (kordiamin), pagwawasto ng acidosis at pagpapabuti microcirculatory intravenous pumatak-patak ng kani-kanilang mga solusyon (kabilang ang polarizing halo). Posible ang paggamit ng mga sedative at vasodilators. Para sa mga tiyak na therapy carry beta-adrenoblockers, na unang injected dahan-dahan intravenously (0.1 mg / kg), at pagkatapos ay ginagamit sa loob sa isang araw-araw na dosis ng 1 mg / kg. Mga pasyente na may tetralohiya ng Fallot hindi dapat maibigay digoxin, sapagkat ito ang pagtaas inotropic function ng myocardium, ito ay nagdaragdag ang posibilidad ng silakbo ng karapatan ventricle infundibulyarnogo department.

Pampakalma surgery - paglalapat mezharterialnyh anastomosis iba't ibang mga uri (kadalasan binago subclavian-baga anastomosis) - kinakailangan kapag odyshechno-cyanotic episode Hindi crop konserbatibo therapy, pati na rin sa mahihirap pangkatawan depekto embodiments (ipinahayag baga hypoplasia sanga). Pampakalma surgery pagpipilian isama rin ang lobo pagluwang ng stenotic baga arterya balbula, pagbabagong-tatag ng karapatan ventricular agos tract nang hindi isinasara ang ventricular septal depekto. Ang layunin ng mga hakbang - pagbabawas ng arterial hypoxemia, at stimulating ang paglago ng baga-arterial puno. Sa pinaka-madalas na ginagamit na pamamaraan para sa paglalapat ng mga anastomosis podklyuchichnolegochnogo BlalockTaussig, subclavian artery ay konektado sa isang one-sided pulmonary artery na may isang synthetic implant. Mabuti nang sabay-sabay upang magsagawa ng radikal surgery.

Ang radical surgery ay karaniwang ginagawa sa edad na 6 na buwan hanggang 3 taon. Ang pang-matagalang resulta ng interbensyon ay mas masahol pa kapag ginaganap sa mas matanda na edad (lalo na pagkatapos ng 20 taon).

Ang kumpletong pagwawasto ay binubuo ng pagsasara ng depekto ng interventricular septum na may patch at pagpapalawak ng exit mula sa tamang ventricle (stenotic area ng pulmonary artery). Ang operasyon ay karaniwang gumanap nang electric sa unang taon ng buhay, ngunit sa pagkakaroon ng mga sintomas na maaaring maisagawa sa anumang oras pagkatapos ng 3-4 na buwan ng buhay.

Ang lahat ng mga pasyente, hindi alintana kung ang isang pagwawasto ng depekto ay ginaganap o hindi, ay dapat tumanggap ng endocarditis prophylaxis bago ang mga dental o surgical procedure, kung saan maaaring lumago ang bacteraemia.

Ang Perioperative lethality ay mas mababa sa 3% na may uncomplicated Fallot tetrad. Kung ang tetralogy ng Fallot ay hindi pinamamahalaan, hanggang sa 5 taon, 55% ang nabubuhay at hanggang 10 taon - 30%.