Pamilya (juvenile) polyposis ng malaking bituka

Family (bata pa) polyposis colon - minanang sakit na may isang autosomal nangingibabaw transmission. Mayroong maraming polyposis ng malaking bituka. Polyps, ayon sa panitikan, ay karaniwang matatagpuan sa pagbibinata, ngunit sila ay nangyari sa unang bahagi ng pagkabata, at kahit na sa katandaan. Ito ay pinaniniwalaan na ang ganitong uri ng familial polyposis lubos na may sa pag-unlad ng kanser: ang pagbabago ng polyp (o polyps) sa colon cancer ay posible sa 95% ng mga kaso, ay karaniwang develops sa kanser maaga, hanggang sa 40 taon. Ay naglalarawan ng isang kumbinasyon ng mga polyposis colon cancer o ukol sa sikmura kanser, ampoules pangunahing dyudinel papilla (Vater) at kahit na naka-localize sa maliit na bituka (kung saan ito ay karaniwang ay lubhang bihirang), kahit na polyps sa sakit na ito, matatagpuan proximal sa malaking bituka, kadalasan ay hindi mangyari.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Pathomorphology

Karaniwan, ang isang malaking bilang ng mga polyp ng buong colon ay nabanggit, sa ilang mga kaso ay lalo silang marami sa tumbong. Ang laki ng mga ito ay naiiba: mula sa literal na tumuturo sa ilang sentimetro sa lapad. Sa pagsusuri sa histological, ang mga polyp ay walang anumang katangian at hindi naiiba mula sa maginoo na adenomatous, mas madalas - glandular at villous type. Minsan nakita ang isa o higit pang mga kanser.

Mga sintomas ng polyposis ng pamilya ng malaking bituka

Sa karamihan ng kaso, bago ang pagbuo ng mga komplikasyon ng sakit ay asymptomatic, ngunit ang ilang mga pasyente ay may isang ugali sa mga madalas na bituka disorder. Polyps napansin alinman sa pamamagitan ng aksidente - kapag rektoromano- o colonoscopy sa panahon ng klinikal na pagsusuri, o kung ang mga pag-aaral ay natupad sa loob ng isang napaka-iba't ibang mga di-umano'y sakit. X-ray pag-aaral (barium enema) ay nagpapakita lamang sa sukat ng isang malaking polyps (2 cm o higit pa). Para sa pagkilala ng sakit ay may isang tiyak na halaga at genealogical kasaysayan: ang pagkakaroon ng solong at maramihang family polyposis colon cancer (o kanser lesions sa isang relatibong batang edad) ay dapat alertuhan ang manggagamot sa mga tuntunin ng ilang mga (posibleng tago polyposis) sakit sa lokasyon na ito.

Ang kurso at komplikasyon ng polyposis ng pamilya ng malaking bituka

Ang kurso sa loob ng isang panahon ng oras ay maaaring maging lubos na kanais-nais - asymptomatic o may menor de edad dyspepsia. Gayunpaman, pagkatapos ay may mga komplikasyon: napakalaking Gastrointestinal balinguyngoy nekrosis ng tissue indibidwal polyps obstructive colonic sagabal kapag ang isang polip o higit pang mga polyps Natamo sa mas malaking sukat, at sa wakas, mapagpahamak pagkabulok ng polyps, na sa ilang yugto ng pagbuo ng tumor ay nagbibigay sa mga sakit nito "clinical kulay" (symptomatology) , katangian ng kanser sa pangkalahatan.

Paggamot ng polyposis ng pamilya ng malaking bituka

Walang tiyak na paggamot para sa colon polyposis. Given na ang tumor pagbabago ng polyps ay madalas na nangyayari sa pagbibinata at mas matanda, ang ilang mga doktor ay kumpyansa sa diagnosis na ito at bibigyan ng malungkot na kapalaran ng mga susunod na kamag-anak (maagang kamatayan mula sa colon kanser na bahagi), inirerekumenda na ang mga pasyente na may ileostomy surgery colectomy. Sa ilang mga kaso, pagkatapos ng pag-alis ng karamihan ng mga malaking bituka magawang ilagay ileorektalny anastomosis, na kung saan ay nagbibigay ng mga pasyente na may paggalang sa isang normal na buhay. Kapag magawang surgery (o pasyente pagtanggi nito) na ipinapakita tiyak na pagsunod matipid diyeta at fractional kapangyarihan (5-7 beses araw-araw), kung kinakailangan - ang pag-ingest ng mga kaugnay na mga indibidwal na paghahanda dosis ng digestive enzymes (pancreatin panzinorm, pantsitrat, solizim, somilaza at iba pa). Ang mga pasyente ay dapat na sa ilalim ng pare-pareho ang pangangasiwa ng isang doktor na may hawak na hindi mas mababa sa 1 oras sa 6-8 na buwan colonoscopy (maaaring alternated na may barium enema). Kapag ang pagpapasya sa kapanganakan ng bata, kung ang pamilya ng isa sa mga magulang ay hindi naging isang kaso (o ng ilang mga kaso kahit na higit pa) sa isang pamilya ng maramihang polyposis ng colon, kailangan mong genetic counseling. Sa pagkilala ng hindi bababa sa isang kaso ng maramihang mga polyposis ng colon ay kinakailangan upang suriin ang lahat na kamag-anak para sa layunin ng maagang pagtuklas ng sakit at ang kumpirmasyon ng kanyang pamilya, ang minamana pinagmulan.