Medikal na dalubhasa ng artikulo
Mga bagong publikasyon
Ang sakit na Behcet sa mga bata
Huling nasuri: 23.04.2024
Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.
Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.
Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.
Behcet's disease - systemic vasculitis ng mga maliit na vessel na may nekrosis ng vascular wall at perivascular lymphomonocyte infiltration; ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang triad sa anyo ng paulit-ulit na aorta stomatitis; genital ulceration at uveitis. Ito ay nangyayari sa anumang edad, ngunit sa mga bata ang sakit ng Behcet ay isang bihirang patolohiya. Ang genetic predisposition, ang komunikasyon sa HLA-B5, B-51h, DRW52 ay ipinahayag.
[Mga sanhi ng sakit na Behcet sa mga bata
Ang sanhi ng sakit na Behçet ay hindi alam. Ang virus, mga bacterial factor, at mga environmental factor ang pumukaw ng sakit.
Pathogenesis. Sa gitna ng sakit ay ang vasculitis ng maliliit na sisidlan. Ang nagpapalipat-lipat sa mga kumplikadong immune, nadagdagan ang mga lokal na immune globulin, ang C 3 at C 9 na umakma sa mga bahagi at neutrophil chemotaxis ay napansin. Napapansin ang vascular wall necrosis at perivascular lymphomonocyte infiltrates.
Kamakailan, sa pagpapaunlad ng mga pagbabago sa thrombotic, kasama ang mga cytokine ng mga endothelial cell, ang pakikilahok ng vasoconstrictive peptide - endothelin - ay tinalakay.
Mga sintomas ng sakit na Behcet sa mga bata
Isang talamak o unti-unting pagsisimula. Unmotivated lagnat, pabalik-balik stomatitis, sakit sa mata sa anyo ng mga bilateral uveitis. Ang mga anak ay minarkahan sa ang mga pagbabago sa balat sa anyo ng pamumula ng balat nodosum, ulceration sinundan ng malalim na pagkakapilat. Siguro articular syndrome sa anyo ng monoarthritis o oligoarthritis gitna joints para synovitis uri. Sa pangkalahatan vascular lesyon obserbahan malubhang kurso sa pagkatalo ng lagay ng pagtunaw (nakakaguho ezofigit, ulcerative kolaitis, Crohn ng sakit-tulad ng), CNS (saykayatriko disorder, meningoencephalitis. Ang mga bata ay bihirang genital ulcers.
Pag-diagnose ng sakit na Behcet sa mga bata
Sa matinding yugto - isang pagtaas sa ESR, leukocytosis, mild anemia, hypergammaglobulinemia, hyperimmunoglobulinemia. Ang mga "hindi kumpletong" mga porma ng sakit na Behçet ay inilarawan. Sa ganitong mga kaso, ang mga sumusunod na pamantayan sa diagnostic ay ginagamit:
- Ang pabalik na aphthous stomatitis.
- Sionovite.
- Kupas na vasculitis.
- Uveit.
- Genital ulceration.
- Meningoencephalitis.
Sa kumbinasyon ng sapilitang sintomas (paulit-ulit na ulserative stomatitis), dapat dalawa o tatlong palatandaan (kung hindi kumpleto ang form).
Anong mga pagsubok ang kailangan?
Sino ang dapat makipag-ugnay?
Paggamot ng sakit sa Behcet sa mga bata
Ang mga glucocorticosteroids ay inireseta ng 1 mg / kg / araw, cyclophosphamide, levamisole sa isang dosis ng 50-150 mg / araw 1-2 araw sa isang linggo. Colchicine 1 -1.5 mg / araw na may paglipat sa maintenance therapy sa isang dosis ng 0.5-0.25 mg / araw. Ang lahat ng mga gamot sa mga dosis ng pagpapanatili ay inireseta mula sa maraming buwan hanggang ilang taon. Sa matinding kaso, acyclovir intravenously sa isang dosis ng 5 mg / kg bawat iniksyon, pinangangasiwaan bawat 8 oras sa loob ng 5 araw. Plasmapheresis. Prednisolone 1 mg / kg / araw.
Ang pagbabala ay nagdududa para sa malubhang mga uri ng sakit at sa paglahok ng mga bato (ito ay bihirang).
Использованная литература