Mahigpit na cardiomyopathy sa mga bata: mga sanhi, sintomas, diyagnosis, paggamot

Mahigpit cardiomyopathy sa mga bata - isang bihirang sakit ng myocardium, nailalarawan sa diastolic dysfunction at ventricular pagpuno presyon pagtaas sa normal o maloizmenonnoy systolic myocardial function, kawalan ng kanyang makabuluhang hypertrophy. Ang phenomena ng pagkalugmok ng kabiguan sa mga pasyente ay hindi sinamahan ng isang pagtaas sa dami ng kaliwang ventricle.

ICD Code 10

• 142.3. Endomiocardial (eosinophilic) na sakit.
• 142.5. Iba pang mahigpit na cardiomyopathy.

Epidemiology

Ang sakit ay matatagpuan sa iba't ibang mga grupo ng edad, kapwa sa mga matatanda at sa mga bata (mula 4 hanggang 63 taon). Gayunpaman, ang mga bata, mga kabataan at mga kabataang lalaki ay mas malamang na magkasakit, sinimulan nila ang sakit nang mas maaga at magkaroon ng mas mahirap na oras. Ang mahigpit na cardiomyopathy ay nagtatala para sa 5% ng lahat ng mga kaso ng cardiomyopathies. Posibleng mga kaso ng pamilya ng sakit.

[1], [2], [3], [4],

Mga sanhi ng mahigpit na cardiomyopathy

Ang sakit ay maaaring maging idiopathic (pangunahin) at pangalawang sanhi ng systemic infiltrative sakit (hal, amyloidosis, hemochromatosis, sarcoidosis, atbp). Ipagpalagay ang genetic determinism ng sakit, ngunit ang kalikasan at lokalisasyon ng genetikong depekto na nagpapatuloy sa fibroplastic na proseso ay hindi pa natukoy. Kalat-kalat mga kaso ay maaaring ang resulta ng autoimmune proseso trigger sa pamamagitan ng bacterial inilipat (strep) at viral (enteroviruses Coxsackie B o A) o parasitiko (filariasis) diseases. Isa sa mga natukoy na sanhi ng mahigpit na cardiomyopathy ay hypereosinophilic syndrome.

[5], [6], [7], [8]

Pathogenesis ng mahigpit na cardiomyopathy

Kapag endomyocardial form na isang nangungunang papel sa pag-unlad ng mahigpit cardiomyopathy ay kabilang sa mga paglabag ng kaligtasan sa sakit sa hypereosinophilic syndrome, laban sa kung saan dahil sa paglusot degranulated paraan ng eosinophilic granulocytes in endomyocardial nakabuo ng gross morphological puso istraktura. Pathogenesis ay may isang halaga ng T-suppressors deficit, na hahantong sa hypereosinophilia, eosinophilic granulocyte degranulation. Na kung saan ay sinamahan ng release ng cationic protina na magkaroon ng isang nakakalason epekto sa cell lamad at enzymes kasangkot sa mitochondrial paghinga at thrombogenic epekto sa nasira myocardium. Damaging kadahilanan granules eosinophilic granulocytes bahagyang kinilala, ang mga ito ay kinabibilangan ng neurotoxins, eosinophilic protina pagkakaroon ng isang pangunahing reaksyon, tila damaging ang epithelial cells. Neutrophilic granulocytes ay maaari ding magkaroon ng isang damaging na epekto sa myocytes.

Dahil endomyocardial fibrosis o infiltrative lesyon ng myocardium ay nabawasan ventricular pagsunod, ginulo ang kanilang mga pagpuno, na hahantong sa isang pagtaas sa pagtatapos diastolic presyon, labis na karga at pagluwang ng atria at baga Alta-presyon. Ang systolic function ng myocardium ay hindi nabalisa sa loob ng mahabang panahon, at hindi sinusunod ang ventricular dilation. Ang kapal ng kanilang mga pader ay karaniwang hindi nadagdagan (maliban sa amyloidosis at lymphoma).

Sa hinaharap, ang progresibong endocardial fibrosis ay humahantong sa isang paglabag sa diastolic function ng puso at ang pagpapaunlad ng hindi gumagaling na kabiguan ng puso na lumalaban sa paggamot.

Mga sintomas ng mahigpit na cardiomyopathy sa mga bata

Ang sakit sa loob ng mahabang panahon ay subclinical. Ang pagtuklas ng patolohiya ay dahil sa pag-unlad ng matinding sintomas ng pagkabigo sa puso. Ang klinikal na larawan ay nakasalalay sa kalubhaan ng hindi gumagaling na kabiguan sa puso, kadalasan ay may isang pagmamarka ng pagwawalang-kilos sa isang malaking bilog ng sirkulasyon ng dugo; Ang kabiguan ng puso ay mabilis na umuunlad. Ang pagkahilo ng venous ng dugo ay napansin sa daan patungo sa kaliwa at kanang ventricles. Ang mga karaniwang reklamo na may mahigpit na cardiomyopathy ay ang mga sumusunod:

• kahinaan, nadagdagan ang pagkapagod;
• may maikling pisikal na bigay;
• ubo;
• pagpapalaki ng tiyan;
• edema ng itaas na kalahati ng puno ng kahoy.

Pag-uuri ng mahigpit na cardiomyopathy

Ng dalawang paraan ng mahigpit na cardiomyopathy na kinilala sa bagong pag-uuri (1995): una, pangunahing myocardial. Nalikom sa nakahiwalay myocardial pinsala katulad ng sa mga ng nakadilat cardiomyopathy, pangalawa, endomyocardial, nailalarawan sa pamamagitan ng pampalapot ng endocardium at infiltrative, necrotic at fibrotic pagbabago sa kalamnan ng puso.

Sa pamamagitan ng endomyocardial form at ang pagkakita ng eosinophilic infiltration ng myocardium, ang sakit ay itinuturing na isang fibroplastic endocarditis ng Loeffler. Sa kawalan ng eosinophilic infiltration ng myocardium, nagsasalita sila tungkol sa endomyocardial fibrosis ni Davis. May pananaw na ang eosinophilic endocarditis at endomyocardial fibrosis ay mga yugto ng parehong sakit, na natagpuan sa mga tropikal na bansa ng South Africa at Latin America.

Kasabay nito, pangunahing myocardial mahigpit cardiomyopathy, na kung saan ay hindi nagbabago sa katangian endocardial at eosinophilic paglusot ng kalamnan puso, ay inilalarawan sa mga bansa ng iba pang mga kontinente, kabilang sa ating bansa. Sa mga kasong ito, ang isang masusing pagsusuri, kabilang ang coronary angiography at myocardial biopsy o sa autopsy nabigo upang mahanap ang anumang mga tiyak na pagbabago, walang coronary atherosclerosis at constrictive perikardaytis. Histological pagsusuri ng mga pasyente tulad nagsiwalat ng interstitial fibrosis ng myocardium, ang mekanismo ng pag-unlad nito ay nananatiling hindi maliwanag. Ang form na ito ng mahigpit na cardiomyopathy ay matatagpuan sa parehong mga matatanda at mga bata.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Pagsusuri ng mahigpit na cardiomyopathy sa mga bata

Ang diagnosis ng "mahigpit cardiomyopathy" ay nakalagay sa batayan ng family history, klinikal pagtatanghal, ang mga resulta ng eksaminasyong pisikal, ECG, echocardiography, dibdib X-ray, CT o MRI, at para puso catheterization at endomyocardial biopsy. Ang data ng mga pag-aaral sa laboratoryo ay hindi nakapagtuturo. Suspect mahigpit myocardium ay dapat na sa mga pasyente na may talamak pagpalya ng puso sa kawalan ng pagluwang at matalas na ipinahayag sa mga paglabag ng kaliwa ventricular function.

Sa loob ng mahabang panahon ang sakit ay dumadaloy nang dahan-dahan, dahan-dahan at hindi mapapansin sa iba at sa mga magulang. Ang mga bata ay hindi gumawa ng mga reklamo sa loob ng mahabang panahon. Ang pagpapakita ng sakit ay dahil sa decompensation ng puso. Tungkol sa reseta ng sakit ay nagpapakita ng isang makabuluhang lag sa pisikal na pag-unlad.

[16], [17], [18], [19]

Klinikal na pagsusuri

Clinical manifestations ng sakit na dulot ng pag-unlad ng gumagala hikahos lalo na sa pamamagitan ng uri ng karapatan ventricular at abala sa landas ng kulang sa hangin daloy sa parehong ventricles ay sinamahan ng isang pagtaas sa presyon sa baga sirkulasyon. Sa pagsusuri, tandaan ang isang syanotic na kulay-rosas, isang pamamaga ng servikal veins, mas malinaw sa isang pahalang na posisyon. Ang pulso ng mahinang pagpuno, ang systolic blood pressure ay nabawasan. Ang apikal na salpok ay naisalokal, ang upper limit ay shifted paitaas dahil sa atriomegaly. Kadalasan ay nakikinig sila sa "canter ritmo", sa isang malaking bahagi ng mga kaso - ang hindi mabisang systolic murmur ng mitral o tricuspid kakulangan. Ang hepatomegaly ay ipinahayag nang husto, ang atay ay siksik, ang gilid ay matalim. Madalas nakilala ang paligid edema, ascites. Na may matinding sirkulasyon ng paggalaw sa panahon ng auscultation, ang mga maliliit na bulalas ay naririnig sa mga mas mababang bahagi ng parehong mga baga.

[20], [21], [22], [23], [24]

Electrocardiography

Sa ECG, ang mga palatandaan ng hypertrophy ng mga apektadong bahagi ng puso, lalo na binibigkas ang sobrang atrial, ay naitala. Kadalasan, ang ST segment ay bumababa at ang T wave inversion ay nabanggit. Ang ritmo ng puso at mga abnormalidad ng pagpapadaloy ay posible. Ang tipicardia ay hindi pangkaraniwan.

[25], [26]

Radiography ng mga organ ng dibdib

Kapag ang radiographing sa dibdib, ang laki ng puso ay bahagyang pinalaki o hindi nagbago, tandaan ang pagtaas sa atria at venous congestion sa mga baga.

Echocardiography

Ang mga palatandaan ng Echocardiographic ay ang mga sumusunod:

• Ang systolic function ay hindi napinsala;
• ipinahayag ang atrial dilation;
• pagbabawas ng cavity ng apektadong ventricle;
• functional na mitral at / o tricuspid regurgitation;
• ting mahigpit diastolic dysfunction (isovolumic relaxation time pagpapaikli, nadagdagan maagang pagpuno peak pagbabawas peak late atrial pagpuno ng mga ventricles, dagdagan ang pagpuno ratio ng maagang sa huli);
• mga palatandaan ng alta presyon;
• ang kapal ng mga dingding ng puso ay karaniwang hindi nadagdagan.

Pinapayagan ng Echocardiography na ibukod ang dilat at hypertrophic cardiomyopathies, ngunit hindi sapat na kaalaman para ibukod ang constrictive pericarditis.

[27], [28], [29], [30]

Computed tomography at magnetic resonance imaging

Ang mga pamamaraan na ito ay mahalaga para sa pagkakaiba sa diyagnosis ng mahigpit na cardiomyopathy na may constrictive pericarditis, pinapayagan tayong suriin ang kondisyon ng leaflets ng pericardium at ibukod ang kanilang calcification.

[31], [32], [33],

Endomyocardial biopsy

Ang pag-aaral na ito ay isinasagawa upang linawin ang etiology ng mahigpit na cardiomyopathy. Pinapayagan nito na ibunyag fibrosis ng myocardium sa idiopathic myocardial fibrosis, mga pagbabago sa amyloidosis, sarcoidosis at hemochromatosis.

Ang pamamaraan ay bihirang ginagamit dahil sa nagsasalakay na likas na katangian, mataas na gastos at pangangailangan para sa mga espesyal na sinanay na tauhan.

[34], [35]

Iba't ibang diagnosis ng mahigpit na cardiomyopathy

Ang RCMF ay pangunahing naiiba sa constrictive pericarditis. Upang gawin ito, tasahin ang kondisyon ng pericardial sheet, ibukod ang kanilang calcification sa CT. Ang mga kaugalian na diagnostic ay dinala sa pagitan ng RCMP na sanhi ng iba't ibang mga sanhi (sa kaso ng mga sakit sa akumulasyon - hemochromatosis, amyloidosis, sarcoidosis, glycogenoses, lipidosis).

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

Paggamot ng mahigpit na cardiomyopathy para sa mahigpit na cardiomyopathy sa mga bata

Ang paggamot ng mahigpit na cardiomyopathy sa mga bata ay hindi epektibo, ang pansamantalang pagpapabuti ay nangyayari sa panahon ng mga therapeutic na panukala sa mga maagang yugto ng pagsisimula ng sakit. Magsagawa ng sintomas ng therapy alinsunod sa pangkalahatang mga prinsipyo ng paggamot ng pagpalya ng puso, depende sa kalubhaan ng mga clinical manifestations, kung kinakailangan - pag-arrest para puso arrhythmias.

Sa hemochromatosis, ang pagpapabuti ng pag-andar sa puso ay nakamit sa pamamagitan ng pag-impluwensya sa nakasanayang sakit. Ang therapy ng sarcoidosis na may paggamit ng glucocorticosteroids ay hindi nakakaapekto sa proseso ng pathological sa myocardium. Sa endocardial fibrosis, ang pagputol ng endocardium na may prosteyt na balbula ng mitral minsan ay nagpapabuti sa kalagayan ng mga pasyente.

Ang tanging radical treatment para sa idiopathic restrictive cardiomyopathy ay pag-transplant sa puso. Sa ating bansa, hindi ito ginugugol ng mga bata.

Pagbabala para sa mahigpit na cardiomyopathy sa mga bata

Ang pagbabala ng mahigpit na cardiomyopathy sa mga bata ay mas madalas na hindi kanais-nais, ang mga pasyente ay namamatay mula sa matigas na talamak na malubhang pagpalya ng puso, thromboembolism at iba pang mga komplikasyon.