Bacterial macular dystrophy

Pula ng itlog (vitelliformnaya) Pinakamahusay macular dystrophy - madalang na-obserbahan bilateral retinal distropia sa macular rehiyon, pagkakaroon ng form ng isang bilog na hearth madilaw-dilaw, katulad ng sariwang itlog pula ng itlog, isang lapad ng 0.3-3 disk diameters ng optical nerve.

Ang gene na may pananagutan sa pagpapaunlad ng sakit sa Pinakamahusay ay inilaan sa mahabang braso ng ika-11 kromosoma (llql3). Uri ng sakit na pamana Pinakamahusay - autosomal na nangingibabaw.

Histological mga pag-aaral ay pinapakita na sa pagitan ng mga cell ng pigment epithelium at neuroepithelium cumulated granules sangkap tulad lipofuscin sa subretinal prostransgve at choroid - macrophages disrupted istraktura Bruch ni lamad, acidic mucopolysaccharides maipon sa panloob na segment ng photoreceptors. Sa paglipas ng panahon, ang pagkabulok ng panlabas na mga segment ng photoreceptors bubuo.

[1], [2]

Mga sintomas ng macular degeneration Besta

Ang kurso ng sakit ay kadalasang walang kadahilanan, ito ay natukoy nang di-sinasadyang kapag sinusuri ang mga batang may edad na 5-15 taon. Paminsan-minsan, ang mga pasyente ay nagreklamo ng malabong paningin, nahihirapan sa pagbabasa ng maliliit na teksto, pagbabagong-anyo. Ang pagkakaiba-iba ng visual ay depende sa yugto ng sakit mula 0.02 hanggang 1.0. Ang mga pagbabago sa karamihan ng mga kaso ay walang simetriko, bilateral.

Depende sa ophthalmoscopic manifestations, apat na yugto ng sakit ang nakikilala, bagaman ang pagpapaunlad ng mga pagbabago sa macular ay hindi palaging dumaan sa lahat ng yugto.

• Stage I - minimal disturbances ng pigmentation sa anyo ng maliit na yellow foci sa macula;
• Stage II - klasikal na vigelliform cyst sa macula;
• Yugto III - pagtanggal ng cyst at iba't ibang mga yugto ng resorption ng mga nilalaman nito;
• Stage IV - pagbuo ng fibro-scleral scar na may o walang subretinal neovascularization.

Ang pagbabawas ng visual acuity ay karaniwang sinusunod sa ikatlong yugto ng sakit, kapag ang mga cysts ay napunit. Bilang isang resulta ng resorption at pag-aalis ng mga nilalaman ng cyst, isang larawan ng "pseudohyping" ay nabuo. Ang mga pang-alis ng dugo at pagbubuo ng subretinal neovascular membrane ay posible, ang mga ruptures at detasment ng retina ay napakabihirang, na may pag-unlad ng choroidal sclerosis.

Pagsusuri ng macular degeneration Besta

Ang pagsusuri ay batay sa mga resulta ng ophthalmoscopy, fluorescent angiography, electroretinography at electrooculography. Ang tulong sa diagnosis ay maaaring ibigay sa pamamagitan ng pagsusuri sa ibang mga miyembro ng pamilya.

Sa PHAG sa unang yugto ng sakit mayroong lokal na hyperfluorescence sa mga zone ng pagkasayang ng pigment epithelium, sa ikalawang yugto - ang kawalan ng pag-ilaw sa lugar ng cyst. Pagkatapos ng pagkakasira ng kato, ang hyperfluorescence ay napansin sa itaas na kalahati at isang "block" ng pag-ilaw sa mas mababang kalahati. Matapos ang resorption ng mga nilalaman, ang mga cyst sa macula ay magbubunyag ng pangwakas na mga depekto.

Ang pathognomonic sign ng Best's disease ay pathological EOG. Ang mga pangkalahatang at mga lokal na ERG ay hindi nagbabago. Sa yugto ng III-IV ng sakit, ang isang sentral na baka ay napansin sa larangan ng pangitain.

[3], [4]

Paggamot ng macular degeneration Besta

Walang pathogenetically aral na paggamot. Sa kaso ng pagbubuo ng subretinal neovascular membrane, ang laser photocoagulation ay maaaring isagawa.

Vitelliform macular degeneration ng mga matatanda. Sa kaibahan sa sakit ng Best, ang mga pagbabago sa foveal ay lumago sa pag-adulto, ay mas maliit at hindi sumusulong. Ang EOG, bilang isang panuntunan, ay hindi nabago.