Mediterranean lymphoma ng maliit na bituka: mga sanhi, sintomas, diyagnosis, paggamot

Sa ipinahayag dysplasia ng lymphoid tissue at malignant lymphomas ng plasmocyte pagkita ng kaibhan monoclonal gammopathy ay madalas na nabanggit. Sa kasong ito, ang likas na katangian ng gammopathy, bilang isang patakaran, ay tumutugma sa pagtatago ng plasma cell sa larangan kung saan lumilikha ang lymphoma.

Kabilang paraproteinemic Lukemya, nang pili nakakaapekto sa maliit na bituka ay ang pinaka-karaniwang lymphoma seligmannite inilarawan kanila, et al. Noong 1968, sa panitikan ang pangalan ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng kanyang mga magkakaibang mga sintomas, "seligmannite lymphoma", "mga bituka sakit at mabigat na chain", "pangunahing lymphoma ng itaas na maliit na bituka," "Middle lymphoma" "lymphoma Mediterranean"; sa nomenclature ng WHO - "immunoproliferative disease of the small intestine".

Sa kabila ng mga detalyadong paglalarawan ng mga uri ng mga kaso ang mga klinikal at morphological larawan, sa panitikan walang tinatag na pananaw sa pinagmulan at pathogenesis ng lymphoma na ito. Ang kasalukuyang teorya ay batay sa mga posibleng papel na ginagampanan ng matagal lokal na antigenic pagpapasigla ng maliit na bituka sa pamamagitan ng microorganisms sa mga lugar na may mataas na saklaw ng impeksyon sa bituka, at sa mga pasyente na may isang genetic predisposition, exposure sa oncogenic virus, katulad sa istraktura sa mga gene pagkontrol sa synthesis ng IgA.

Ang sakit na ito ay nangyayari pangunahin sa ika-2 at ika-3 dekada ng buhay, sa mga lalaki - 1.7 beses na mas madalas kaysa sa mga kababaihan.

Ang batayan ng ang pangunahing patolohiya ay namamalagi pagkagambala sa sistema B-cell link lymphocytopoiesis na may labis na paglusot katangian ng maliit na bituka mucosa (mas mababa bahagi ng katawan kung saan din synthesized IgA, - lalaugan, bronchi) na mga cell, na kung saan ay natukoy sa pamamagitan ng pathological immunoglobulin. Isumbong ang synthesis ng protina na ipinahayag sa ang kumpletong kawalan ng liwanag sa istraktura ng Molekyul a- at beta immunoglobulin chain at ang pagbuo ng mga depekto mabigat na kadena at walang wala Fd-fragment. Ang mga katulad na pagbabago ay nakasaad sa mga rehiyonal na lymph node. Tanging 10-25% ng inilarawan na mga lymphoma ang nangyayari sa paglitaw ng monoclonal IgA component sa dugo. Ang tampok na ito ay nagbibigay-daan sa sakit ay itinuturing na isa sa tatlong variant immunochemical mabigat na chain sakit: a-chain (seligmannite) makabuluhang rarer sakit y-chain (Franklin) at ft -chains (Forte).

Ang unang yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sintomas ng kapansanan sa pagsipsip. Ang mga pasyente, na nagrereklamo ng maluwag na dumi 10-15 beses sa isang araw, sakit sa tiyan, pagduduwal, pagsusuka, mga sintomas na ito ay nabanggit ilang buwan bago tumawag sa isang doktor. Ang mga cover ng balat ay maputla, bahagyang patumpik, ang phenomena ng acrocyanosis at binibigkas na pagkapagod. Ang kakulangan ng timbang ng katawan ay 13-27 kg. Ang cervical, axillary at inguinal lymph nodes sa ilang mga kaso ay bahagyang nadagdagan. Ang atay ay hindi pinalaki. Sa iisang obserbasyon, ang pali ay kasangkot sa proseso na may hindi gaanong pagtaas nito. Kapag palpation ay tinutukoy sakit sa lahat ng bahagi ng tiyan, higit pa sa paligid ng pusod. Ang tiyan ay namamaga, ang pakiramdam ng "pagsubok" ay nasa kamay. Ang caecum ay namamaga ng gas, galit at ingay ng splashing ay naririnig. Ang silya ay likido, maitim na berde hanggang sa 2500 g kada araw. Sa peripheral kgovi - moderately malubhang anemya, thrombocytopenia 9h10 sa ¹¹ / l, ang bilang ng mga iba't ibang mga leukocytes (5,6-23,0h10 ¹¹ / l) depende mula acceding pamamaga. Pinabilis ang ESR sa 25-54 mm / h. Ang kabuuang halaga ng protina ay mula sa 24.5 hanggang 59.6 g / l; albumin - 40-45%; globulins: a1 - 3-4.5%, a2 - 12.3-22%, beta - 15-16.7%, y - 15-22.2%; potasa ng dugo -2,5-3,7; sosa - 120-126 mmol / l. Kapag ang pagsusuri ng immunological ng mga lymphocyte sa paligid ng dugo - isang katamtaman na pagbaba sa bilang ng mga selulang T at isang pagtaas sa B-lymphocytes.

Kapag X-ray sa isang background ng pinalawig folds jejunal mucosa nakakalat nakikitang fuzzy marami, minsan coalescing-ikot at hugis-itlog defects pagpuno 0.5-0.8 cm ang lapad, ang paglikha ng isang relief nodularity. Sa ilang mga lugar, ang matupok ay maaaring mabawasan ang spasmodically, ang pinalawak na regional lymph nodes ay maaaring bumuo ng maliliit na impression sa bituka ng dingding.

Sa endoscopic examination, ang mauhog lamad ng duodenum at ang mga unang bahagi ng jejunum ay maluwag, pula-kulay-abo.

Sa pagtukoy ng immunoglobulins sa pamamagitan radial immunodiffusion maaaring napansin pagbaba IgG at IgM, at isang makabuluhang pagtaas sa IgA na 4,400 × 10 ³ IU / L), gayunpaman, isang pag-aaral na may monospecific suwero laban IgA magsasaad isang katamtaman na halaga ng mga normal na IgA at isang makabuluhang halaga ng kanyang mga depekto monomer - mabigat na chain, na maaaring magkakaiba sa mga tuntunin ng electrophoretic mobility at molekular weight. Ang mga libreng a-chain, pati na rin ang kanilang mga compound, ay maaaring matukoy sa duodenal na nilalaman, laway, feces, ihi.

Histological pagsusuri ng biopsy mucosa ng maliit na bituka ay natutukoy sa pagyupi ng villi, compression crypt infiltration sariling cell layer ng iba't ibang grado plazmatizatsii, mga lugar matured plasmocytes mga lugar sa makalusot sakuna ang mga cell na walang malinaw na katibayan ng pagkita ng kaibhan sa saytoplasm nakita kristaloyd inclusions, ang likas na katangian ng kung saan ay hindi tinukoy. Pagbabago sa lymph nodes ay maaaring maging napaka-magkakaibang: sa unang yugto ng litrato reactive hyperplasia lymphoid tissue na may isang mas mataas na bilang ng mga cell plasma, sa ibang pagkakataon sa paulit-ulit na biopsies pagguhit follicles nawala sa gitna ng maliit lymphocytes mamayani immunoblast na laban paglaganap paracortical zones capillaries ay lumilikha ng isang larawan na kahawig angioimmunoblastic lymphadenopathy. Isang katangian tampok ng ganitong diwa ay ang pagkakaroon ng lymphoma ay lymphocytes at plazmoblastov immunoblast orihinal na hugis cell, minsan makahawig cells Pirogov-Langhans, Sezary at Sternberg cells Berezovsky na sa ilang mga kaso, humantong sa hindi tamang diyagnosis ng Hodgkin ng sakit o reticulosarcoma. Ang pamamayani immunoblast na may malinaw na palatandaan ng atypia ng nuclei ay nagpapahiwatig ng pag-unlad ng immunoblastic cell lymphoma. Ang mucosa ng maliit na bituka at lymph nodes ay din na tinukoy para sa katangi-mabigat na chain sakit pagitan ng mga selula kristaloyd o walang hugis inclusions, sensing o sensing hematoxylin pagkakaroon PAS-positibong reaksyon.

Ang paggamot para sa ilang mga uri ng lymphoma ng maliit na bituka ay nagsasangkot sa pag-alis ng isang segment na nahawaan ng tumor sa malusog na tisyu. Gayunpaman, ang umiiral na karanasan ng therapy ng sakit na ito ay nagpapahiwatig ng isang makabuluhang therapeutic effect mula sa prolonged - hanggang 1 taon o higit pa - ang paggamit ng tetracycline. Kung ang paggamot ay nagsimula sa unang yugto ng sakit, posible na makamit ang pagpapataw ng maraming taon. Ang mekanismo ng epekto na ito ay nananatiling hindi maliwanag. Bilang karagdagan, ang vincristine, cyclophosphamide at, kasama ang mga ito, ang prednisolone ay inirerekomenda. Ang pangmatagalang paggamit ng ilang glucocorticoids ay hindi nagiging sanhi ng pagpapatawad.

Kapag lumilipat sakit sa panahon II «sabog" yugto, kapag infiltration gat wall lymphosarcoma cells ay umaabot sa lahat ng mga layer, pinatataas ang panganib ng pagbubutas ng bituka pader at pag-unlad ng peritonitis. Ang pagtunaw ng tumor sa mga lymph node sa paligid ay nagpapahiwatig ng pangangailangan para sa isang diskarte sa paggamot ayon sa mga scheme na idinisenyo para sa high-grade lymphomas.

Ang sakit ay sinamahan ng malinaw dystrophic pagbabago ng mga laman-loob, nagpo-promote ng pag-unlad ng mga nakakahawang komplikasyon (abscessed pneumonia, pamamaga ng membranes utak, hemorrhagic syndrome), na mga dahilan ng kamatayan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]