Pamilya, o congenital, diabetes insipidus

Ang pamilya, o katutubo, diabetes insipidus ay isang napakabihirang sakit na nangyayari sa maagang pagkabata, anuman ang sex. Sa pathoanatomical research, ang kakulangan ng pag-unlad ng supraoptic neurons ng hypothalamus ay mas karaniwan kaysa sa mga paraventricular; Natuklasan din ang nabawasan na neurohypophysis. Sa mga bihirang kaso, ang diabetes insipidus ay maaaring maiugnay sa genetic diseases na may autosomal dominant heredity o sa JC-linked diseases; ay maaaring sundin sa balangkas ng tulad ng isang bihirang sakit tulad ng Lawrence-Muna-Barde-Biddle syndrome.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Mga sanhi katutubo diabetes insipidus

Ang mga sanhi ng diyabetis na insipidus ay maaari ding maging mga vascular disease. Una sa lahat, ang mga ito ay mga aneurysms ng arterial na bilog ng malaking utak (bilog ni Willis), kadalasan ay isang aneurysm ng nauuna na arterikong pakikipag-usap. Ang rupture ng aneurysm ng nauunang bahagi ng arterial circle ng malaking utak ay maaaring humantong sa pinsala sa supraoptic nuclei ng hypothalamus at infundibular region. Kaya maaari manifest klinikal na larawan ng diabetes insipidus sa ischemic postpartum pitiyuwitari nekrosis loob Shihena syndrome, kapag ito ay pinagsama kasama ang isang kakulangan ng nauuna pitiyuwitari hormones.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Paggamot katutubo diabetes insipidus

Ang paggamot ng katutubo na diyabetis na insipidus ng katamtamang kalubhaan ay hindi dapat magsimula sa paggamit ng mga droga na naglalaman ng antidiuretic hormone. Paunang paggamot ay dapat maglaman ng diuretics hlortiazidovogo series (mas maganda hydrochlorothiazide 25 mg 4 na beses araw-araw) at isang paghahanda hypoglycemic action, sulfonylurea hinalaw - chlorpropamide 100-200 mg bawat araw.

Ang mekanismo ng pagkilos ng mga gamot na ito sa diabetes insipidus ay hindi ganap na malinaw. Ito ay pinaniniwalaan na ang concentration gipotiazid nagpapabuti ng kakayahan ng mga bato (inhibits sodium reabsorption sa pataas na pagkakasunod-loop ng Henle tuhod, at dahil doon inhibiting ang pinakamataas na pagbabanto ng ihi). Ilang parehong timbang pagbabawas ng sosa nilalaman sa katawan, hydrochlorothiazide binabawasan ekstraselyular fluid dami at pinatataas ang reabsorption ng asin at tubig sa proximal maliit na tubo, at dahil doon pagtaas ng kamag-anak density ng ihi at ay proporsyonal sa lakas ng tunog nito ay nababawasan. Bilang karagdagan, ang hypothiazide ay gumagalaw nang malungkot sa mga sentral na mekanismo ng uhaw.

Ang mga hypoglycemic na gamot ay nagdaragdag ng epekto ng antidiuretic hormone sa mga bato ng tubal at pasiglahin ang pagtatago ng antidiuretic hormone. May mga ulat ng pagiging epektibo ng maliit na dosis ng finlepsin - 0.2 g 1-2 beses sa isang araw. Ang Finlepsin ay maaaring maging sanhi ng hyponatraemia, sa ganyang paraan ay kumokontrol sa balanse ng asin at pagpapabuti ng kurso ng sakit. Nagkaroon din ng positibong epekto sa pagkuha ng clofibrate (Miscilton) 2 kapsula (0.25 g) 3 beses sa isang araw.

Ang mekanismo ng pagkilos ng gamot na ito sa diyabetis na insipidus ay hindi lubos na nauunawaan. Ito ay naniniwala na ito ay may kakayahang ilalabas ang isang endogenous antidiuretic hormone.

Sa paggamot ng diyabetis na insipidus, kinakailangan na maimpluwensiyahan ang psychopathological syndrome sa pamamagitan ng pagrereseta ng mga gamot na psychotropic. May mga indications ng isang pagbawas sa mga sintomas ng diabetes insipidus sa ilalim ng impluwensiya ng amitriptyline at melleril. Ang mga gamot na ito ay maaaring mabawasan ang hyperosmolarity ng likidong media, maging sanhi ng hyponatremia. Posible na, sa pamamagitan ng pagbabago sa antas ng catecholamines, ang mga gamot na ito ay nagpapabuti sa pagtatago ng antidiuretic hormone.

Sa malubhang diabetes insipidus kinakailangan upang gamitin ang paghahanda na naglalaman ng antidiuretic hormone: adiurecrine powder na inhaled sa pamamagitan ng ilong ng 0.03-0.05 g tatlong beses sa isang araw (na epekto ay nangyayari sa loob ng 15-20 minuto at tumatagal tungkol sa 6-8 na oras) o pituitrin sa anyo ng subcutaneous o intramuscular injections ng 1 ml (5 yunit) 2 beses sa isang araw. Ang paggamot sa mga gamot na naglalaman ng antidiuretic hormone ay dapat na mahaba. Ang lahat ng mga gamot na ito ay hindi epektibo sa paggamot ng mga pasyente na may nephrogenic diabetes insipidus. Kasama sa pharmacotherapy, dapat ding tandaan ng isang tao ang tungkol sa naturang pantulong na therapeutic na paraan tulad ng paglilimita ng pag-inom ng asin.