Kakulangan ng duodenase, enteropeptidase (enterokinase)

Ang likas na kakulangan ng enterokinase ay inilarawan, pati na rin ang lumilipas na kakulangan ng enzyme sa malalim na mga sanggol na wala pa sa panahon. Dahil sa kakulangan ng enterokinase, ang pagsasalin ng trypsinogen sa trypsin ay nasisira, bilang resulta - ang paghahati ng protina sa maliit na bituka. Sa duodenal patolohiya, isang kakulangan ng duodenase, na humahantong sa kakulangan ng peptidase, ay posible rin.

Sa congenital deficiency ng enterokinase, ang mga sintomas ng sakit ay nabanggit mula sa kapanganakan. Ang bata ay may madalas na maluwag na dumi ng tao, mga palatandaan ng pagtaas ng protina kakulangan. Sa makabuluhang hypoproteinemia, mayroong edematous syndrome, ang hypotrophy ay bubuo.

ICD-10 code

K90.4. Ang mga absorption disorder dahil sa hindi pagpayag ay hindi naiuri sa ibang lugar.

Diagnostics

Ang diagnosis ay batay sa pagtukoy ng aktibidad ng duodenase at enteropeptidase sa biopsy specimen ng maliit na bituka mucosa, na may duodenal contents (sa washings mula sa mucous membrane). Ang kaugalian na diagnosis ay ginaganap sa iba pang matubig na pagtatae; ang klinikal na larawan ng kakulangan ng trypsinogen ay halos katulad sa kakulangan ng enterokinase.

Paggamot

Sa edematous syndrome na nauugnay sa kakulangan sa protina, ipinahihiwatig ang pangangasiwa ng parenal ng albumin. Palakihin ang nilalaman ng protina sa diyeta na may sabay-sabay na pagtatalaga ng paghahanda ng enzyme. Kinakailangang gamitin ang paghahanda ng enzyme na naglalaman ng mga protease (mezim-forte creon).

Pagtataya

Sa napapanahong diagnosis at pagwawasto, ang pananaw ay kanais-nais.

[1], [2]