Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy sa mga bata: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy - isang bihirang sakit ng hindi kilalang pinagmulan nailalarawan sa pamamagitan ng progresibong kapalit ng right ventricular myocytes taba o fibro-adipose tissue, na humahantong sa pagka-aksaya at paggawa ng malabnaw ng ventricular wall, ito pagluwang sinamahan ng ventricular rhythm abala ng iba't ibang tindi, kabilang ang ventricular fibrillation.

Epidemiology ng arrhythmogenic cardiomyopathy ng tamang ventricle

Ang pagkalat ng arrhythmogenic cardiomyopathy ng tamang ventricle ay hindi alam, o, upang maging mas tumpak, kaunti ang pinag-aralan dahil sa ang katunayan na ang simula ng sakit ay madalas na nangyayari asymptomatically. Bilang karagdagan, mayroong kaunting impormasyon tungkol sa likas na kurso ng sakit na ito, ang epekto sa pang-matagalang klinikal na kurso at ang kaligtasan ng mga pasyente. Gayunpaman, pinaniniwalaan na ang arrhythmogenic cardiomyopathy ng tamang ventricle ay nagiging sanhi ng biglaang pagkamatay sa 26% ng mga bata at kabataan na namatay mula sa mga sakit sa cardiovascular.

Mga sanhi at pathogenesis ng arrhythmogenic cardiomyopathy ng tamang ventricle

Ang dahilan ng cardiomyopathy na ito ay hindi pa malinaw at ang paksa ng maraming talakayan. Tulad ng posibleng etiological factors, heredity, chemical, viral at bacterial agent, apoptosis ang itinuturing. Ang mga paghuhukom tungkol sa pathogenesis ng myopathic shifts at arrhythmogenesis sa arrhythmogenic cardiomyopathy ng tamang ventricle ay nabawasan sa ilang mga pangunahing pagpapalagay.

• Alinsunod sa isa sa kanila, ang arrhythmogenic cardiomyopathy ng tamang ventricle ay isang congenital disorder ng myocardium development ng tamang ventricle (dysplasia). Ang hitsura ng ventricular tachyarrhythmias ay maaaring maantala para sa 15 taon o higit pa hanggang sa ang laki ng arrhythmogenic substrate ay nagiging sapat na para sa paglitaw ng persistent ventricular arrhythmias.
• Ang isa pang variant ng paglitaw ng dysplasia ay nauugnay sa metabolic disorder na nagiging sanhi ng progresibong kapalit ng mga myocytes.

Ang katapusan ng resulta ng isa o higit pa sa mga proseso sa itaas ay ang pagpapalit ng myocardium ng kanan at / o kaliwang ventricles na may mataba o fibrous-fat tissue, na isang substrate para sa ventricular arrhythmias.

Mga sintomas ng arrhythmogenic cardiomyopathy ng tamang ventricle

Para sa isang mahabang panahon ang sakit ay asymptomatic. Sa panahong ito, ang mga organic na pinsala pinagbabatayan arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy umuusad mabagal. Klinikal na mga palatandaan ng arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (heart rate, masilakbo tachycardia, pagkahilo, o pangkatlas-tunog) ay karaniwang lilitaw sa pagdadalaga o maagang adulthood. Nangungunang clinical sintomas at pagkatapos ay maging buhay-pagbabanta arrhythmias: ventricular napaaga beats o tachycardia (karaniwan ay isang graphics blockade Heath kaliwa bundle), mga episode ng ventricular fibrillation, hindi bababa sa - supraventricular (atrial tachyarrhythmia, atrial wagayway o andap). Ang unang manipestasyon ng sakit ay maaaring maging biglaang para puso aresto na nagaganap sa panahon ng pagsasakatuparan o masipag matipuno aktibidad.

Pagsusuri ng arrhythmogenic cardiomyopathy ng tamang ventricle

Klinikal na pagsusuri

Sa pangkalahatan, ang klinikal na eksaminasyon ay hindi gaanong nakapagtuturo dahil sa iba't ibang dahilan ng kondisyong ito, at tiyak na pagkakakilanlan ay posible lamang na may pangmatagalang follow-up. Minsan ang mga sakit ay maaaring pinaghihinalaang sa kawalan ng pagtaas sa sukat ng puso sa radiograph.

Instrumental na mga pamamaraan

Electrocardiography

Ang ECG sa pamamahinga sa mga pasyente na may arrhythmogenic cardiomyopathy ng tamang ventricle ay mayroong katangian na nagpapahintulot sa isa na ipalagay ang pagkakaroon ng sakit. Sa gayon, ang tagal ng mga komplikadong ventricular sa mga karapatan na mga lead thoracic ay maaaring lumampas sa tagal ng QRS-complexes sa kaliwang thoracic leads. Ang tagal ng QRS complex sa lead VI ay lumampas sa 110 ms na may sensitivity ng 55% at isang pagtitiyak ng 100%. Ang mahabang tagal ng QRS- complexes sa tamang mga lead thoracic, kung ihahambing sa mga kaliwa, ay napapanatili din sa mga kaso ng pagbangkulong ng kanang binti ng bundle.

Tunay na katangi-ibang ectopic ventricular arrhythmias hanggang napapanatiling ventricular tachycardia, ventricular complexes sa panahon na kung saan karaniwang may anyo blockade kaliwa bundle branch block ang beam at ang mga de-koryenteng axis ng puso ay maaaring tinanggihan bilang ang kanan at kaliwa. Ang paroxysmal ventricular tachycardia sa karamihan ng mga kaso ay nangyayari sa tamang ventricle at madaling sapilitan ng electrophysiological examination.

Pagsusuri sa X-ray ng dibdib

Ang pagsusuri ng radyolohiya sa mga bahagi ng dibdib sa isang malaking porsiyento ng mga kaso ay nagbubunyag ng normal na mga parameter ng morphometric.

Echocardiography

Ang pamantayan ng echocardiographic para sa arrhythmogenic cardiomyopathy ng tamang ventricle:

• katamtaman pagluwang ng tamang ventricle;
• lokal na protrusion at dyskinesia ng mas mababang pader o tuktok ng puso;
• nakahiwalay na pagpapalaki ng lagay ng output ng tamang ventricle;
• nadagdagan intensity ng nakalarawan signal mula sa kanan ventricle;
• nadagdagan ang trabecularity ng tamang ventricle.

Magnetic resonance imaging

MRI ay itinuturing na ang pinaka-promising na imaging diagnostic pamamaraan arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, na nagpapahintulot sa pagtuklas ng istruktura abnormalities, tulad ng focal paggawa ng malabnaw ng mga pader at mga lokal na aneurysm.

Radiocontrast ventriculography

Ang mahalagang impormasyon ay ibinibigay ng radiocontrast ventriculography. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagluwang ng tamang ventricle sa kumbinasyon ng segmental na kapansanan ng pagkaligaw nito, pagputol ng tabas sa mga lugar ng dysplasia at isang pagtaas ng trabecularity.

Mga kaugalian na diagnostic

Differential diagnosis ng arrhythmogenic right ventricular dysplasia ay isinasagawa na may nakadilat cardiomyopathy na may isang pangunahing sugat ng kanang ventricle, kung saan ang mga nangingibabaw na mga sintomas ng karapatan pagpalya ng puso, at sa arrhythmogenic right ventricular dysplasia - ventricular arrhythmias. Imungkahing endomyocardial biopsy ay nagbibigay-daan upang makilala ang pagkakaiba nakadilat cardiomyopathy, at arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Histological biopsies at autopsy na pagsusuri nagsiwalat pagbabago katangi-aritmogennoi right ventricular dysplasia: mataba paglusot (pagpapalit) infarction, atrophic o necrotic mga pagbabago cardiomyocytes, interstitial fibrosis, interstitial infiltrates ng mononuclear mga cell. Sa kaso ng mga karapatan ventricular nakadilat cardiomyopathy sa biopsy mayroong isang markadong hypertrophy, bahagyang pagkasayang at interstitial fibrosis.

Paggamot ng arrhythmogenic cardiomyopathy ng tamang ventricle

Ang paggamot para sa arrhythmogenic cardiomyopathy ng tamang ventricle ay naglalayong alisin ang cardiac arrhythmias. Para sa paggamit na magbigay ng mga antiarrhythmic iba't-ibang grupo. Sotalol, amiodarone, verapamil, atbp Kapag napapanatiling ventricular tachycardia natupad sunda pagkawasak arrhythmogenic focus o nakatanim na cardioverter defibrillator.

Pagtataya

Ang pagbabala ng arrhythmogenic right ventricular dysplasia ay kadalasang hindi kanais-nais. Tuwing ika-5 batang pasyente namamatay bigla, paghihirap sa sakit na ito, ang bawat ika-10 pasyente paghihirap aritmogennoi right ventricular dysplasia, namatay ng congestive puso pagkabigo at thromboembolism, iCal mga kaganapan. Ang nangungunang sanhi ng kamatayan ay ang kakayahang mag-elektrikal ng myocardium.

[1], [2], [3], [4], [5]