Medikal na dalubhasa ng artikulo
Mga bagong publikasyon
Hand-Schüller-Christian syndrome: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot
Huling nasuri: 23.04.2024
Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.
Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.
Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.
Ang Hend-Schüller-Christens syndrome ay isang clinical variant ng histiccytosis-X - granulomatous disease ng hindi kilalang etiology. Ang clinical larawan ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sintomas ng diabetes insipidus, exophthalmos (karaniwan ay sarilinan, bihirang bilateral) at buto depekto - pangunahin ng bungo buto, femurs, vertebrae. Ang mga depekto ng mga buto sa radiographic examination ay mga pockets ng paliwanag, nakapagpapaalaala ng heograpikal na mapa. Katangi-balat sintomas (xanthomatosis, papular pantal at purpura), walang kahirap-hirap na ngipin pagkawala, puril paglago, infantilism, hypercholesterolemia, pathological fractures ng mahabang buto. Sa loob ng mahabang panahon, ang tanging clinical manifestation ng sakit ay maaaring sintomas ng diabetes insipidus. Hypogonadism, ang pagkawala ng paglago dahil sa kakulangan ng hormong paglago at bahagyang o kumpletong hypopituitarism ay mas madalas na sinusunod. Ang kurso ay benign.
Ang pathogenesis ng Hend-Schuiller-Crischen syndrome. Bilang isang resulta, pagbuo ng histiocytic eosinophilic granuloma na may mga elemento sa kulay-abo na maliit na burol at iba pang mga bahagi nasira hypothalamus output hypothalamic ilalabas ang kadahilanan at kinalabasan sa panhypopituitarism antidiuretic hormone production at ang hitsura ng mga sintomas ng diabetes insipidus. Exophthalmos ay lumilitaw bilang isang resulta ng buto lesyon ng eosinophilic granuloma sa sockets mata.
Ang mga sanhi ng Hend-Schuiller-Crischen syndrome ay hindi kilala.
Paggamot ng Hend-Schuiller-Crischen syndrome. Ang mga lokal na anyo ng sakit ay itinuturing na may pag-scrape sa lugar ng mga pagbabago sa buto. Ang mga disseminated form ay maaring magamit sa malaking dosis ng glucocorticoids o chemotherapy, pangunahin gamit ang cyclophosphamide, methotrexate. Bilang isang patakaran, sa ilalim ng impluwensiya ng naturang paggamot, ang mga manifestations ng neuroendocrine ng sakit ay hindi ganap na normalized. Dapat mong subukan na itama ang mga ito, gamit ang mga gamot na ginagamit upang gamutin ang diyabetis na insipidus, panhypopituitarism.
[Ano ang kailangang suriin?
Anong mga pagsubok ang kailangan?