Ang patuloy na galactorrhea-amenorrhea syndrome: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Syndrome ng paulit-ulit na galactorrhea-amenorrhea (kasingkahulugan: Chiari syndrome - Frommelya, Ahumada syndrome - Argonsa - del Castillo - sa ngalan ng mga sponsors, na unang inilarawan ang syndrome sa unang kaso mula sa panganganak, at ang pangalawang - sa nulliparous kababaihan). Ang Galactorrhea sa mga lalaki ay tinutukoy kung minsan bilang O'Connell syndrome. Ang pangunahing klinikal sintomas - galactorrhea, na maaaring ma-obserbahan sa background ng hyperprolactinemia, at sa normoprolaktinemii. Karaniwang nangyayari ang normoprolactinemic galactorrhea nang walang magkakatulad na amenorrhoea. Hyperprolactinemic galactorea pinagsama sa dalawang iba pang mga clinical manifestations ng sakit - isang paglabag ng mga panregla cycle at kawalan ng katabaan.

Ang mga sanhi ng syndrome ng persistent galactorrhea-amenorrhea

Ang isa sa mga pangunahing sanhi ng sindrom ng persistent galactorrhea-amenorrhea ay adenomas ng pituitary glandula - micro- at macrocloractinomas. Ang mga tumor ng parasellar at hypothalamic na lokalisasyon ay maaaring pukawin ang isang sindrom ng persistent galactorrhea-amenorrhea. Mayroon ding mga traumatiko simula ng sakit (pagkalagot ng pituitary paa) at nagpapaalab-infiltrative simula (sarcoidosis, histiocytosis-X).

Ang hyperprolactinemic hypogonadism ay maaaring maobserbahan sa intracranial hypertension at sa sindrom ng "walang laman" Turkish saddle.

Ang kaalaman sa mga etiological mga kadahilanan ang tumutukoy taktika sa unang doktor na may ipinag-uutos na neurological pag-aaral ng mga pasyente (X-ray ng skull fundus, visual na patlang, nakalkula tomography). Higit pa rito, lubos na madalas na sanhi syndrome persistent galactorrhea, amenorrhea ay matagal na application altering utak neurochemistry pharmacological ahente - synthesis inhibitors monoamines (TX-methyldopa), ay nangangahulugan ng pagbabawas ng mga stock monoamines (reserpine), antagonists ng dopamine receptors (phenothiazines, butyrophenones, thioxanthenes) inhibitors reverse neuronal monoamine neurotransmitter capture (tricyclic antidepressants), estrogens (oral contraceptive) gamot.

Isa sa mga karaniwang sanhi ng syndrome ng paulit-ulit na galactorrhea-amenorrhea ay konstitusyunal biochemical decompensation hypothalamic depekto na may pag-unlad ng kakapusan ng dopaminergic sistema sa larangan tuberoinfundibular. Sa mga kasong ito, ang mga salitang "idiopathic hyperprolactinemia", "functional hypothalamic hyperprolactinemia" ay minsan ginagamit.

Pagbawas ng CNS nagbabawal epekto sa pagtatago ng prolactin mula sa salungat na mga epekto ng exogenous (emosyonal na stress - talamak o talamak, debilitating mahabang ehersisyo) ay maaaring humantong sa pagbuo ng hyperprolactinemia SPGAU syndrome.

Pathogenesis ng syndrome ng persistent galactorrhea-amenorrhea

Ang sakit ay batay sa hyperprolactinaemia, na kung saan ay ang resulta ng isang paglabag sa hypothalamic-pitiyuwitari dopaminergic mekanismo. Ang dopamine ay physiological inhibitor ng prolactin secretion. Ang kawalan ng dopaminergic system sa tuberoinfundibular region ng hypothalamus ay humantong sa hyperprolactinaemia; ito ay maaaring dahil sa pagkakaroon ng prolactin secretory tumor ng pituitary gland. Sa pagbubuo ng mga macro at pitiyuwitari microadenomas i-attach malaking kahalagahan hypothalamic karamdaman catecholamine control prolactin secretion na maaaring maging sanhi ng mga pitiyuwitari tsrolaktaforov labis na paglaganap na may posibleng karagdagang form na isang prolactinoma.

Mga sintomas ng persistent galactorrhea-amenorrhea syndrome

Ang Galactorrhea ay dapat isaalang-alang sa isang iba't ibang antas ng pagtatago ng gatas-tulad ng pagtatago mula sa mga glandula ng mammary, na tumatagal ng higit sa 2 taon pagkatapos ng huling pagbubuntis o nangyayari anuman ito. Ang antas ng ekspresyon ng galactorrhea ay maaaring magkakaiba-iba - mula sa iisang patak ng pagtatago na may matinding presyon sa mga glandula ng mammary sa nipple region bago ang kusang paglabas ng gatas. Ang mga paglalabag sa panregla ay ipinapakita sa anyo ng pangalawang amenorrhea o oligomenorrhoea; bihira, ang pangunahing amenorrhea ay maaaring sundin. Kadalasan, ang galactorrhea at amenorrhea ay bubuo nang sabay-sabay. Bilang isang patakaran, ang mga pasyente ay may pagkasayang ng matris at mga appendage, monotonous rectal temperature. Dapat tandaan na sa mga unang taon ng sakit na mga atropikong pagbabago sa panloob na mga bahagi ng genital organ ay maaaring wala.

May kakulangan ng orgasm at kahirapan sa pakikipagtalik dahil sa isang makabuluhang pagbawas sa vaginal secretions. May parehong pagbaba at isang pagtaas sa timbang ng katawan. Ang hirirismo, bilang panuntunan, ay katamtaman. Ang maputla na balat, pastosidad ng mukha, mas mababang mga paa't kamay, ang likas na katangian sa isang bradycardia ay minarkahan. Ang sindrom ng persistent galactorrhea-amenorrhea ay maaaring isama sa iba pang mga neuro-exchange-endocrine syndromes - tserebral na labis na katabaan, diabetes insipidus, idiopathic edema.

Sa emosyonal na personal na kalagayan, ang di-natukoy na pagkabalisa-depressive disorder ay nananaig. Bilang patakaran, nagsisimula ang sakit sa edad na 20 hanggang 48 taon. Posible ang mga kusang pagpapadala.

Iba't ibang diagnosis

Ito ay kinakailangan upang ibukod ang patolohiya peripheral endocrine glands, na kung saan ay maaaring humantong sa pangalawang sintomas at hyperprolactinemia, syndrome katangi-persistent amenorrhea-galactorrhea. Ito ay tumutukoy sa mga sakit tulad ng pangunahing hypothyroidism, mga bukol na makabuo ng estrogen syndrome Stein - Leventhal (polycystic ovarian sindrom), katutubo adrenal hyperplasia. Ang talamak na pagkabigo sa bato ay dapat na hindi kasama. Alam na 60-70% ng mga taong may sakit na ito ay may mga antas ng prolactin. Ang pagtaas nito ay sinusunod din sa cirrhosis ng atay, lalo na sa hepatic encephalopathy. Kinakailangan na ibukod ang mga tumor ng mga tisyu ng nonendocrine na may ectopic production ng prolactin (baga, bato). Utak ng galugod pinsala sa katawan at dibdib dingding (Burns, cut, shingles), kung ang proseso na kasangkot IV-VI sa pagitan ng tadyang ugat ay maaaring bumuo galactorrhea.

Paggamot ng sindrom ng persistent galactorrhea-amenorrhea

Ang mga therapeutic taktika ay depende sa mga sanhi na nagdulot ng hyperprolactinemia. Kapag napatunayan ang tumor, ginagamit ang interbensyon sa kirurhiko o ginagampanan ang radiation therapy. Sa kawalan ng tumor o namumula-infiltrating CNS namumula na paggamit, absorbable, dehydrating therapy o radiotherapy ay hindi ipinapakita. Ang pangunahing mga bawal na gamot para sa paggamot ng sindrom persistent amenorrhea-galactorrhea ay derivatives ng sakit mula sa amag alkaloids: Parlodelum (bromocriptine) lisenil (lisuride), metergolin at L-Dopa, clomiphene.

Parlodel ay isang semisynthetic ergot alkaloid, na isang partikular na dopamine receptor agonist. May kaugnayan sa stimulating effect sa dopamine receptors ng hypothalamus, ang parlodel ay may epekto sa pagtatago ng prolactin. Magtalaga ng karaniwang sa isang dosis ng 2.5 hanggang 10 mg / araw., Mag-apply araw-araw para sa 3-6 na buwan. Ang Lisenil ay inireseta sa isang dosis ng hanggang sa 16 mg / araw. Ginagamit din ang iba pang ergot alkaloids: ergometrine, metisergide, metergoline, gayunpaman ang therapeutic taktika ng kanilang aplikasyon ay nasa ilalim ng pag-unlad.

Ang therapeutic effect ng L-DOPA ay batay sa prinsipyo ng pagdaragdag ng nilalaman ng dopamine sa central nervous system. Ang L-DOPA ay ginagamit sa araw-araw na dosis ng 1.5 hanggang 2 g, ang kurso ng paggamot ay karaniwang 2-3 na buwan. May mga indications ng pagiging epektibo ng gamot sa normoprolactinemic galactorrhea. Ito ay pinaniniwalaan na ang bawal na gamot na ito ay maaaring direktang makakaapekto sa mga cell ng pag-aalis ng dibdib at mabawasan ang lactorrhea. Sa kawalan ng epekto sa unang 2-3 na buwan. Ang impormasyunal na aplikasyon ng karagdagang therapy ay hindi praktikal.

Ang Clomiphen (clomid, klostilbegit) ay inireseta sa isang dosis ng 50-150 mg / araw. Mula ika-5 hanggang ika-14 na araw ng ikot ng panregla, na sapilitan ng nakaraang administrasyon ng infecondin. Gumugol ng 3-4 na kurso ng paggamot. Ang gamot ay mas epektibo kaysa sa parlodel.

Upang gamutin ang sindrom ng persistent galactorrhea-amenorrhea, isang serotonin receptor blocker, ang peritol (cicroheptadine, deseril) ay ginagamit. Ang pagiging epektibo ng gamot ay kontrobersyal: hindi ito tumutulong sa lahat ng mga pasyente, walang malinaw na pamantayan para sa paggamit nito. Ginustong mga taktika ng paggamot na may parlodel o lisenil.