Pangalawang hypogonadism

Secondary hypogonadism o hypogonadotropic hypogonadism, pinaka-madalas na sanhi ng isang pangunahing gonadotrophic insufficiency, na maaaring pinagsama sa ang pagkabigo ng iba pang mga tropic pitiyuwitari hormones. Sa nakahiwalay na kakulangan sa gonadotropic, ang mga nangungunang klinikal na sintomas ay sanhi ng mababang antas ng androgens, tulad ng sa kaso ng pangunahing hypogonadism.

[1], [2], [3], [4]

Mga sanhi pangalawang hypogonadism

Ang pinaka-karaniwang dahilan ng hypopituitarism ay ang mga tumor, mga vascular disorder, nagpapaalab na proseso sa pitiyitiko at hypothalamus, pati na rin ang mga operasyon sa una. Mayroon ding mga likas na anyo ng sekundaryong hypogonadism sa mga kaguluhan ng pagbuo ng embryonic ng pituitary gland. Sa plasma, ang mga pasyenteng ito ay may mababang antas ng gonadotropin (LH at FSH) at testosterone.

[5], [6], [7], [8], [9]

Mga sintomas pangalawang hypogonadism

Ang hypogonadotropic hypogonadism ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa laki ng mga testicle dahil sa hypoplastic at atrophic na pagbabago sa parenchyma ng organ. Ang mga seminiferous tubules ay pinaliit sa sukat, wala ng lumen, naka-linya sa mga selula ng Sertoli. Ang spermatogonia ay bihira. Ang spermatogenesis, kung sinusunod, ay hanggang sa yugto ng spermatocytes ng unang order. Sa interstitium, tanging ang mga precursors ng Leydig cells ang matatagpuan.

Ang kalubhaan ng mga sintomas ng hypogonadism ay depende sa antas ng kakulangan ng pituitary gland at ang edad kung saan ang sakit ay nangyari.

Mga Form

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Congenital secondary hypogonadism

Kallmena syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan kakulangan ng gonadotropins (LH at FSH) o hyposphresia pagkawala ng pang-amoy (kawalan ng pang-amoy o pagbaba). Sa mga pasyente, mayroong isang kapanganakan depekto ng hypothalamus, na kung saan ay manifested sa kakulangan ng gonadotropin-pakawalan hormon, na hahantong sa nabawasan ang produksyon ng mga pitiyuwitari gonadotropins at pag-unlad ng pangalawang hypogonadotropic hypogonadism. Ang kasamang depekto sa pagbuo ng olfactory nerves ay nagiging sanhi ng anosmia o hyposmia.

Sa clinically, ang mga pasyente na ito ay nasuri na may eunuchoidism, na kung minsan ay sinamahan ng cryptorchidism. Bilang karagdagan, sila ay natagpuan defects tulad ng lamat upper lip ( "hare lip") at ang langit ( "panlasa"), pagkabingi, syndactyly (anim na-toed), at iba pa. Ang sakit ay pamilya, kaya ng kasaysayan, maaari mong malaman na ang ilang mga kasapi ang mga pamilya ay naroroon o may mga inilarawang malformations. Karyotype sa mga pasyente na may 46.XY. Sa isang plasma, isang mababang nilalaman ng luteinizing hormone, FSH at testosterone.

Paggamot ng syndrome ay Kallmena matagal pangangasiwa ng pantao chorionic gonadotropin o analogues nito (prophase Pregnil, horiogonin et al.) Sa 1500-2000 units 2-3 beses bawat linggo intramuscularly - buwang kurso sa buwanang pagitan. Kapag-cut sa kahabaan ng testicular hypoplasia chorionic gonadotropin at androgen ay pinangangasiwaan: iniksyon Sustanon-250 (o omnadren-250) sa 1 ML isang beses sa isang buwan o testenat 10% ng 1 ml bawat 10 araw sa panahon ng taon. Sa pamamagitan ng isang sapat na antas ng testosterone sa dugo ng isang pasyente bilang isang resulta ng paggamot lamang gonadotrophin ay maaari lamang Chorionic gonadotropin paggamot (o analogues nito).

Ito ay humahantong sa pag-unlad ng pangalawang sekswal na katangian, isang pagtaas sa titi, ang normalisasyon ng function na copulatory. Upang ipanumbalik ang reproductive function ay maaaring gumamit ng gonadotropins, follicle na may mas higit na aktibidad: humegon, Pergonal, intramuscularly neopergonal 75 ME (sa kumbinasyon sa iba pang mga analog o pregnilom 1500 ED) 2-3 beses sa isang linggo sa panahon ng 3 buwan. Ang karagdagang paggamit ng mga gamot ay depende sa pagiging epektibo ng paggamot. Minsan ibalik ang pagkamayabong.

Ang ihiwalay na kakulangan ng luteinizing hormone ay ipinakita ng katangian ng symptomatology ng kakulangan ng androgen. Ang nangungunang papel sa pag-unlad ng patolohiya na ito ay ibinibigay sa likas na kakulangan ng luteinizing hormone production at sa isang pagbaba sa testosterone secretion. Ang pagbaba sa konsentrasyon ng fructose sa ejaculate na sinusunod sa mga pasyente, pati na rin ang pagbawas sa motility ng tamud, ay isang pagpapakita ng kakulangan ng androgen.

Ang antas ng FSH sa plasma sa karamihan ng mga kaso ay nananatili sa loob ng normal na limitasyon, na nagpapaliwanag sa kaligtasan ng lahat ng mga yugto ng spermatogenesis. Ang Oligozoospermia, na sinusunod sa kondisyong ito, ay tila nauugnay sa isang kakulangan ng androgens. Noong 1950, unang iniulat ni Paskualini ang mga pasyente. Sila ay may isang malinaw na binibigkas klinikal na larawan ng eunuchoidism at, sa parehong oras, kasiya-siya spermatogenesis. Ang mga ganitong kaso ng "fertility" sa mga pasyente na may hypogonadism ay tinatawag na "Pascualini syndrome", o "fertile eunuch syndrome". Ang huli ay hindi matagumpay, dahil ang pagkamayabong sa maraming kaso ay lumabag.

Ang mga sintomas ay depende sa tindi ng luteinizing hormone deficiency. Ang syndrome na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng ari ng lalaki, ang mga kalat na pubis ng pubescent, sparse na buhok at mukha, mga proporsiyon ng katawan ng eunuchoid, paglabag sa mga sekswal na function. Ang mga pasyente ay bihirang magkaroon ng  ginekomastya, walang cryptorchidism. Minsan pumunta sila sa isang doktor tungkol sa kawalan ng katabaan. Ang mga resulta ng pag-aaral ng ejaculate, bilang isang patakaran, ay may parehong uri: isang maliit na dami, oligozoospermia, mababa ang kadaliang kumilos ng spermatozoa, isang matalim pagbawas sa nilalaman ng fructose sa matagumpay na likido. Karyotype 46.XY.

Paggamot ng nakahiwalay luteinizing hormon kakulangan ito ay ipinapayong upang tratuhin ang pantao chorionic gonadotropin o analogues nito (Pregnil, Profazi et al.) Sa 1500-2000 IU intramuscularly 2 beses sa isang linggo - buwanang mga kurso sa buwanang pagitan sa panahon ng reproductive panahon ng buhay. Bilang isang resulta ng paggamot, at naibalik copulatory at reproductive function.

Maddock's syndrome ay isang bihirang sakit na nangyayari bilang resulta ng sabay-sabay na kakulangan ng gonadotrophic at adrenocorticotropic function ng pituitary gland. Lumilitaw pagkatapos ng pagbibinata. Sa dugo, mababa ang antas ng luteinizing hormone, FSH, ACTH at cortisol. Ang isang maliit na halaga sa ihi ng 17-ACS. Sa pagpapakilala ng chorionic gonadotropin, tumataas ang antas ng testosterone sa plasma. Ang paggaling ng thyrotropic ay napanatili. Ang etiology ng sakit na ito ay hindi kilala.

Mga sintomas. Sa mga pasyente sa pagbuo ng ospital evnuhoidizma na sinamahan ng mga palatandaan ng talamak adrenal kakapusan ng central pinagmulan, kaya walang pigmentation ng balat at mauhog membranes, na kung saan ay karaniwang para sa isang pangalawang hypocorticoidism. Sa panitikan mayroong paglalarawan ng mga solong kaso ng patolohiya na ito.

Ang paggamot ng naturang mga pasyente ay isinasagawa kasama ng mga gonadotropin ayon sa karaniwang pamamaraan: mga gamot na nagpapasigla sa pag-andar ng adrenal cortex (cortico-tropins), o sa tulong ng kapalit na therapy na may glucocorticoids.

[16], [17], [18], [19], [20], [21]

Nakuha pangalawang hypogonadism

Ang mga uri ng sakit na ito ay maaaring bumuo pagkatapos ng paglipat ng mga nakakahawang proseso ng pamamaga ng hypothalamic-pitiyuwitari na rehiyon. Kaya, sa mga pasyente na nagkaroon ng TB meningitis, sa ilang mga kaso, bumuo ng mga palatandaan ng hypogonadism, sinamahan ng pag-ulan at iba pang mga pitiyuwitari function (thyrotrophic, paglago hormone), paminsan-minsan - polydipsia. Kapag X-ray ng skull sa ilang mga pasyente ay maaaring makilala sa ibabaw ng Turkish siyahan blotches petrifikatov - isang di-tuwiran tanda ng tuberculosis proseso sa hypothalamic rehiyon. Ang mga paraan ng pangalawang hypogonadism ay napapailalim sa kapalit na therapy tulad ng inilarawan sa itaas. Bilang karagdagan, ang mga pasyente ay nagpapakita ng substitution therapy na may mga hormone na kakulangan sa katawan.

Adipose-genitalia dystrophy

Ang isang independyenteng sakit ay maaaring isaalang-alang lamang kung ang mga palatandaan nito ay lumitaw sa pagkabata at ang dahilan ng sakit ay hindi maitatag. Ang mga sintomas ng patolohiya na ito ay maaaring bumuo ng mga organic na sugat ng hypothalamus o pituitary gland (tumor, neuroinfection). Kapag nagtatag ng likas na katangian ng proseso na nakakapinsala sa hypothalamus (pamamaga, pamamaga, trauma), labis na katabaan at hypogonadism ay dapat isaalang-alang bilang mga sintomas ng pinagbabatayang sakit.

Ang paglabag sa mga function ng hypothalamus ay humantong sa pagbaba sa gonadotropic function ng pituitary gland, na kung saan ay humahantong sa pag-unlad ng pangalawang hypogonadism. Ang adiposo-genital dystrophy ay madalas na napansin sa prepubertal age (10-12 taon). Ang syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pangkalahatang labis na katabaan sa pag-aalis ng taba ng pang-ilalim ng taba ng "uri ng babae": sa tiyan, pelvis, puno ng kahoy, mukha. Ang ilang mga pasyente ay may maling gynecomastia. Ang proporsyon ng katawan eunuchoid (wide hips, medyo mahaba ang limbs), maputla balat, buhok paglago sa mukha, sa kili-kili at singit absent (o masyadong payat). Ang titi at testicles ay pinaliit sa laki, ang ilang mga pasyente ay may cryptorchidism. Minsan ay diagnosed ang di-diyabetis.

[22], [23], [24], [25], [26]

Paggamot pangalawang hypogonadism

Paggamot ng hypogonadism in adipozo-genital dystrophy: ilapat ang pag-iiniksyon ng pantao chorionic gonadotropin o analogues nito (Pregnil, Profazi et al.) Mula 1500 IU sa 3000 (depende sa kalubhaan ng labis na katabaan), 2 beses sa isang linggo, buwanan kurso sa buwanang pagitan. Sa maliit na epekto sa gonadotropin therapy ay maaaring sabay-sabay na magtalaga ng iniksyon androgens: sustanon-250 (o omnadren-250) sa 1 ML beses sa isang buwan o iniksyon testenata 10% ng 1 ml bawat 10 na araw. Sa abnormal function ng atay, ang oral administration ng gamot ay maipapayo sa pasyente: andriol 1 capsule 2-4 beses sa isang araw. Dapat gumawa ng mga hakbang upang mabawasan ang timbang: isang subcaloric na diyeta, mga gamot na nagpapababa ng ganang kumain, ehersisyo therapy.