Malformations ng esophagus: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang pag-unlad ng depekto ng esophagus ay kinabibilangan ng dysgenesis nito, na may kaugnayan sa hugis, sukat at topographical na relasyon sa mga nakapaligid na tisyu. Ang dalas ng mga bisyo ay nasa average na 1:10 000, ang sex ratio ay 1: 1. Esophageal abnormalities ay maaaring nauugnay sa isa lamang sa mga lalamunan, ngunit maaari ding pinagsama sa katutubo malformations ng trachea - isang katotohanan maipaliliwanag kung aming isinasaalang-alang na ang lalamunan, lalagukan at bumuo ng mula sa parehong embryonic abakada. Ang ilang mga esophageal abnormalities ay hindi tugma sa buhay (Neonatal kamatayan ay nangyayari ng ilang araw pagkatapos ng kapanganakan), ang iba - ay magkatugma, ngunit nangangailangan ng tiyak na mga pamamagitan.

Birth defects ng lalamunan ay kitid, kumpleto bara, agenesis (kawalan ng lalamunan), gipogeneziya may kaugnayan sa iba't-ibang bahagi ng lalamunan, esophageal-tracheal fistula. Ayon sa kilalang tagapagpananaliksik ng malformations P.Ya.Kossovskogo at Ingles may-akda, na pinangunahan ng kilalang ezofagologom R.Shimke, ang pinaka-madalas na mga kumbinasyon ng kumpletong bara ng lalamunan upang esophageal-tracheal fistula. Mas madalas na sinusunod ang kumbinasyon ng pagpapagit ng esophagus sa esophageal-tracheal fistula o sa parehong kumbinasyon, ngunit walang pagpakitang ng lalamunan.

Bilang karagdagan sa pagkabata malformations ng lalamunan, doom bagong panganak o para sa isang mabilis na kamatayan sa pamamagitan ng gutom, o sa traumatiko surgery, sapul sa pagkabata dysphagia ay maaaring dahil sa kapangitan ng katabing normal na lalamunan katawan (abnormal na naglalabas ng kanang carotid at subclavian arteries mula sa aortic arch, at mula sa kanyang niskhoyaschey bahagi ng kaliwa, ay nagpasiya na ang presyon ng mga abnormally malaking sasakyang-dagat na matatagpuan sa lalamunan sa site ng chiasm - dysphagia lussoria). ISKozlova et al. (1987) ay nakikilala ang mga sumusunod na uri ng esophagus atresia:

1. atresia nang walang esophagus-tracheal fistula, kung saan ang proximal at distal na dulo ay wakasan nang walang taros o ang buong esophagus ay pinalitan ng isang mahibla strain; Ang form na ito ay 7.7-9.3% ng bilang ng lahat ng anomalya ng lalamunan;
2. atresia na may esophageal-tracheal fistula sa pagitan ng proximal segment ng esophagus at ng trachea, ng 0.5%;
3. atresia na may esophageal-tracheal fistula sa pagitan ng distal na segment ng esophagus at ng trachea (85-95%);
4. atresia ng esophagus na may esophageal-tracheal fistula sa pagitan ng parehong dulo ng esophagus at ang trachea (1%).

Esophageal atresia ay madalas na nauugnay sa iba pang mga malformations, tulad ng mga katutubo depekto puso, Gastrointestinal lagay, urogenital system, balangkas, central nervous system, na may facial magkakabutas. Sa 5% ng mga kaso ng esophageal abnormalities mangyari sa sakit chromosomal tulad syndromes Edwards (nailalarawan sa pamamagitan ng katutubo anomalya sa mga bata, ipinahayag paresis at paralisis sa isang iba't ibang mga paligid nerbiyos, kabingihan, ang maramihang mga dysgenesis ng mga panloob na organo, kasama na ang mga laman-loob sa suso) at Down syndrome (kung saan may congenital dementia at ang katangi palatandaan ng pisikal na deformities - mababang paglago, epikant, isang maliit na maikling ilong, pinalaki fissured dila, mukha "clown" at marami pang iba;. 1 sa bawat 600-900 panganganak), 7% ng mga obserbasyon. Nij ay ang component ekstrakromosomal pinagmulan.

Atresia ng lalamunan. Sa congenital itaas na esophageal sagabal (pharyngeal) ay nagtatapos nang walang taros dulo niyaon sa tinatayang sternum bingaw o bahagyang mas mababa; ito ay isang pagpapatuloy ng mga musculo-mahibla sumadsad mas mataas o mas mababang haba, pangrolyong sa ibabang dulo ng bulag (puso) lalamunan segment. Ang komunikasyon sa trachea (esophageal-tracheal fistula) ay madalas na 1-2 cm mas mataas kaysa sa bifurcation nito. Ang mga bukas na bukas ay nakabukas sa alinman sa pharyngeal o sa bulag na seksyon ng bulag ng esophagus, at kung minsan pareho. Sapul sa pagkabata esophageal sagabal ay nakita sa pamamagitan ng unang pagpapakain sa mga bagong panganak at lalo nang maliwanag kapag ito ay pinagsama kasama esophageal-tracheal fistula. Sa kasong ito, ang kapangitan ay ipinahayag hindi lamang sa pamamagitan ng pag-abala ng lalamunan, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan constant drooling, pagsigam lahat ng ingested pagkain at laway, ngunit malubhang karamdaman na dulot ng pagpasok ng likido sa lalagukan at bronchi. Ang mga karamdaman na ito ay naka-synchronize sa bawat lunok at ipinahayag mula sa mga unang minuto ng buhay ng bata sa pamamagitan ng pag-ubo, pagkukungaw, sayanosis; nangyari ito sa isang fistula sa proximal na bahagi ng esophagus, kapag ang likido mula sa bulag na dulo ay pumapasok sa trachea. Gayunman, kapag ang esophageal-tracheal fistula sa larangan ng puso esophageal segment ay malapit nang bumuo ng paghinga disorder dahil sa ang katunayan na ang gastric juice ay makakakuha ng papunta sa respiratory tract. Sa kasong ito, ang persistent cyanosis ay nangyayari, at ang libreng hydrochloric acid ay matatagpuan sa plema. Sa pagkakaroon ng mga abnormalities na ito at walang emergency surgery, ang mga bata ay mamatay nang maaga mula sa pneumonia o mula sa pagkahapo. Upang mai-save ang isang bata ay posible lamang sa pamamagitan ng plastic surgery, ang gastrostomy ay maaaring gamitin bilang pansamantalang panukala.

Ang diagnosis ng atresia ng esophagus ay itinatag batay sa mga palatandaang nasa itaas ng aphagia, sa tulong ng tunog at radiography ng lalamunan na may magkakaibang iodideol.

Ang stenosis ng esophagus na may bahagyang patensya nito ay kadalasang may kaugnayan sa stenoses, na katugma sa buhay. Kadalasan, ang pagpakitang ito ay naisalokal sa mas mababang ikatlo ng lalamunan at marahil ay dahil sa isang paglabag sa pagbuo ng embrayo. Sa clinically, ang stenosis ng lalamunan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang paglabag sa paglunok, na kung saan manifests mismo kaagad sa pagpapakain sa semi-likido at lalo na siksik na pagkain. Sa pagsusuri ng X-ray, ang maayos na pagpapakitang anino ng magkakaibang substansiya na may pagpapalawak ng spindle sa ibabaw ng stenosis ay nakikita. Sa fibrogastroscopy, ang stenosis ng lalamunan na may isang pagpapalawak ng ampoule sa itaas ay tinutukoy. Ang mucosa ng esophagus ay inflamed, sa rehiyon ng stenosis na ito ay makinis, walang mga pagbabago sa cicatricial. Ang stenosis ng lalamunan ay nagiging sanhi ng mga pagharang ng pagkain sa pamamagitan ng mga siksik na produkto ng pagkain.

Ang paggamot ng esophageal stenosis ay binubuo sa pagpapalawak ng stenosis sa tulong ng bougie. Inalis ang mga blockage ng pagkain sa panahon ng esophagoscopy.

Congenital disorder ng laki at posisyon ng lalamunan. Ang mga ito disorder ay kinabibilangan ng congenital pagpapaikli at extension ng lalamunan, ang ilid pag-aalis, pati na rin secondary diaphragmatic luslos dahil sa pagpapakalat ng fibers ng dayapragm sa puso department sa kanyang pagbawi sa dibdib lukab ng puso na bahagi ng tiyan.

Sapul sa pagkabata mantika ng lalamunan nailalarawan sa pamamagitan ng underdevelopment ng kanyang haba, na may resulta na ang mga katabing bahagi ng tiyan napupunta sa pamamagitan ng esophageal pagbubukas ng dayapragm sa dibdib lukab. Ang mga sintomas ng anomalya na ito ay binubuo ng paulit-ulit na pagduduwal, pagsusuka, regurgitation ng pagkain na may isang admixture ng dugo, ang hitsura ng dugo sa feces. Ang mga phenomena mabilis na humantong ang bagong panganak sa mass pagkawala at pag-aalis ng tubig.

Ang diagnosis ay itinatag sa tulong ng fibro-esophagoscopy at radiography. Ibahin ang anomalyang ito mula sa ulser ng lalamunan, lalo na sa mga sanggol.

Ang congenital esophagus enlargement ay isang anomalya na nangyayari napakababa. Sa clinically, ito manifests ang sarili bilang walang pag-unlad phenomena at mabagal na pagpasa ng pagkain sa pamamagitan ng esophagus.

Paggamot sa alinmang kaso - hindi gumagana (angkop na diyeta, pagpapanatili ng vertical na postura matapos pagpapakain ng sanggol). Sa mga bihirang kaso, na may binibigkas na impairment sa pagganap - plastic surgery.

Oesophageal lihis mangyari kapag abnormalidad ng dibdib, at ang hitsura ng bulk pathological formations sa midyestainum, lalamunan, na maaaring humalili kamag-anak sa normal nitong posisyon. Ang mga deviations ng lalamunan ay nahahati sa katutubo at nakuha. Sapul sa pagkabata magkatugon malformations thoracic skeleton nakuha nagaganap mas madalas dahil alinman sa traksyon mekanismo na nagreresulta mula sa anumang proseso cicatricial nakunan esophageal pader o sa labas ng presyon, na sanhi ng sakit tulad ng goiter, mediastinal tumor at baga limfogranulomatoz, aneurysm ng aorta, presyon ng gulugod, atbp.

Ang mga deviations ng lalamunan ay nahahati sa kabuuang, subtotal at bahagyang. Total at subtotal lihis ng lalamunan - isang bihirang kababalaghan na nangyayari kapag ang isang malaking mediastinal pagkakapilat at karaniwang accompanies ang mga ito at ang paglihis ng puso. Ang pagsusuri ay itinatag batay sa isang x-ray na pagsusuri, kung saan ang pag-aalis ng puso ay itinatag.

Ang bahagyang mga deviations ay sinusunod medyo madalas at sinamahan ng deviations ng trachea. Karaniwang deviations mangyari sa transverse direksyon sa antas ng clavicle. X-ray na pagsusuri ng lalamunan upang tumukoy sa pagdating ng Sterno-klabikyular joint, tumatawid ng lalamunan sa lalagukan, angular at arc-hugis kurbada ng lalamunan sa lugar na ito, Pinagsama esophageal aalis ng puso at malalaking vessels. Kadalasan ang paglihis ng lalamunan ay nangyayari sa kanan.

Clinically ang kanilang mga sarili ang mga displacements ay hindi mangyayari nang sabay-sabay, ang mga klinikal na larawan ng pathological proseso na nagiging sanhi ng paglihis ay maaaring magkaroon ng sarili nitong makabuluhang pathological epekto sa pangkalahatang kalusugan, kabilang ang esophageal function.

[1], [2], [3], [4]