Perforating serpiginating elastosis: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Perforating elastosis serpiginiruyuschy (. Syn: follicular keratosis serpiginiruyuschy Lutz elastoma intrapapillyarnaya perforating verrutsiformnaya Miescher) - isang minanang-uugnay tissue sakit ng hindi kilalang pinagmulan, minsan sinamahan ng syndrome Chernogubova-Ehlers-Danlos syndrome, nababanat pseudoxanthoma, osteogenesis imperfecta, Marfan syndrome. Clinically manifest presence hugis hearths hugis ng bilog na mangkok na binubuo ng squamous papules alasan kulay na may isang recess sa sentro, na nananatili pagkatapos ng pagbabalik maliit na atrophic scars. Ang mga pagsabog ay matatagpuan sa leeg at leeg, ngunit maaari ring ipalaganap. Ang isang autosomal na nangingibabaw na uri ng mana ay ipinapalagay. May mga kaso ng kalat-kalat. Posibleng pag-unlad ng sakit sa pang-matagalang paggamit ng D-penicillamine.

Pathomorphology. Mayroong isang pagtaas sa bilang at kapal ng nababanat fibers, lalo na sa papillary layer ng dermis. Sa epidermis - acanthosis, focal hyper- at parakeratosis. Sa gitna ng papules malalim invagination ng epidermis, merges sa transepidermal channel napunan ang mas mababang segment ng elastic fibers, na kung saan ay matatagpuan sa mga ukol sa balat ibabaw. Bilang karagdagan sa nababanat na fibers, ang mga dystrophically binago na mga cell na may pycnotic nuclei ay makikita sa kanal. Sa dermis paligid homogenous mass reshaped elastic fibers nakikitang namumula infiltrates ng mga lymphocytes, histiocytes doped na may foreign body higanteng mga cell, at extravasates mula sa erythrocytes.

Ang histogenesis ng proseso ay nauugnay sa mga pagbabago sa nababanat na mga fibre na nakakuha ng mga katangian ng antigen. D. Tsambaos at N. Berger (1980) ay nakakuha ng pansin sa isang pagtaas sa mga epidermis at dermis ng intraepithelial macrophages na madalas na nakikipag-ugnayan sa mononuclear cells. Ang ebidensya ng pag-activate ng humoral immunity ay maaaring maging deposito ng IgM, C3 at C4, na matatagpuan sa dermis kasama ang nababanat na fibers. Gayunpaman, binago elastic fibers ay maaaring maghatid ng mga banyagang materyal, bilang tugon sa pagkakaroon ng kung saan sa dermis kaukulang reaksyon bubuo sa release na ibabaw sa balat, tulad ng isang banyagang katawan, reshaped nababanat fibers. JM Hitch et al. (1959) ay naniniwala na ang mga pagbabago ay binubuo sa paglaganap ng mga magaspang na fibers na may katangian ng nababanat, inaalis sa pamamagitan ng epidermis. Iminungkahi din na ang elastoid collagen degeneration ay nangyayari, sa halip na hyperplasia ng nababanat na fibers.