Nodular panarteritis: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Nodular panarteriit (. Syn: panangiitis nodose, periarteritis nodose, Kussmaul-Meier sakit, necrotizing vasculitis) - systemic sakit na sanhi ng vascular sugat malamang autoimmune pinanggalingan, bilang ebedensya sa pamamagitan ng pagtuklas ng immune complexes sa mga pader ng mga apektadong vessels. Sa klasikal (system) sa diwa, ang proseso ng sakit ay nagsasangkot ng higit sa lahat sasakyang-dagat laman-loob. Ang mga pagbabago sa balat ay sinusunod sa tungkol sa 25% ng mga pasyente.

Ang mga skin lesyon sa systemic form ng knobby panarteritis ay nailalarawan sa pamamagitan ng polymorphism ng mga rashes, na binubuo pangunahin ng purpurotic elemento at erythematous spot. Kabilang sa mga ito, maaaring may mga blisters at necrotic na pagbabago na may ulceration, na kahawig ng larawan ng leukoclastic vasculitis. Sa karagdagan, may mga foci ng livedo racemoza, bihira - balat-subcutaneous nodular elemento. May isang tinatawag na skin form na gnarled panvasculitis, na kung saan ay limitado lamang sa pamamagitan ng mga pagbabago sa mga vessel ng balat, bagaman N.E. Ang Yarygin (1980) ay bumabanggit na ito bilang unang yugto ng sakit, na kumukuha ng pangkalahatan na karakter sa paglipas ng panahon. Sa pamamagitan ng form na ito, lagnat, myalgia o arthralgia ay maaaring sundin. Sa clinically, bagaman ang form na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng polymorphism ng rash, ngunit mas maliwanag kaysa sa systemic isa, mayroong isang mas mababang mga ugali upang bumuo ng necrotic pagbabago. Ang pinaka-katangian para sa kanya ay masakit na nodular-nodular eruptions, na matatagpuan mas madalas sa mga limbs, mas madalas sa iba pang mga bahagi ng balat.

Pathomorphology ng knobby panarteritis. Ang karamihan sa mga arterya ng daluyan at maliit na kalibre ay apektado. Gayunpaman, N.E. Yarygin et al. (1980) ay nagpapakita na ang mga vessel ay kinabibilangan ng lahat ng mga link ng microcirculatory channel, na nagpapahiwatig ng systemic likas na katangian ng sugat. Depende sa ratio ng mga alterative, exudative at proliferative changes, ang arteritis ay maaaring mapanirang, mapangwasak-produktibo at produktibo. Ang nodular panarritis ay nailalarawan sa pamamagitan ng polymorphism ng histological pattern, na sumasalamin sa talamak na kurso ng proseso at ang pagbabago sa mga phases ng paglaki at pagpapahina ng immune disorder sa katawan. Sa pagsasaalang-alang na ito, sa pagkakaroon ng matinding pinsala, mapanirang-proliferative at proliferative changes, ang sclerosis ng mga arterya na may mga palatandaan ng paglala ng proseso ay nabanggit.

Sa balat at pang-ilalim ng balat tissue sa systemic form ng nodular panarteritis, higit sa lahat ang mga vessel ng uri ng kalamnan ay apektado. Ang mga vessel ay apektado ng segmentally, na tumutugma sa nodular formations sa balat. Para sa systemic vasculitis leykoklastichesky katangian hugis na may fibrinoid nekrosis ng ang daluyan ng pader, paglusot binibigkas ang parehong mga pader at perivascular tissue lymphocytes, neutrophilic at eosinophilic granulocytes, kernels ay madalas na nakalantad sa form karyorrhexis "nuclear dust". Minsan mayroong thrombosis. Kasama ng talamak manifestations ng talamak pagbabago ay sinusunod sa anyo ng pamamaga at paglaganap ng endothelial cell, maramihang esklerosis, na kung minsan ay humahantong sa pagsasara ng daluyan lumen; sa nakapalibot na mga vessel ng tisyu - fibrosis. Katangian ay ang kumbinasyon ng talamak at talamak na mga pagbabago: isang binagong mahibla tissue foci maaaring ma-obserbahan mukoyadnogo pamamaga, at talamak na yugto - fibrinoid nekrosis.

Kapag cutaneous nodular anyo panarteriita histological larawan ay katulad sa na sa systemic anyo ng: pag-detect ng isang matalim pagbabago sa uri leykoklasticheskogo vasculitis at talamak, nailalarawan sa pamamagitan ng mga esklerosis sa mga pader daluyan mula sa pagsasara ng kanilang lumen, na nagiging sanhi ng ulser ay kadalasang maaaring nabuo. Ang infiltrate, na matatagpuan sa paligid ng mga vessel, ay naglalaman ng mga lymphocytes at macrophages.

Histogenesis ng nodular panarteritis. Sa direct immunofdyuorestsentsii sa mga sugat napansin mangkok deposito IgM at mapupunan C3 component sa mga pader ng mga apektadong mga sisidlan, madalang na natagpuan magkasama. Ang mga deposito na ito ay matatagpuan higit sa lahat sa mga maliliit na barko ng mababaw na network ng mga dermis at napaka-bihirang sa malalim na seksyon nito.

Sa pag-unlad ng sakit, ang mga matatanda ay binibigyan ng kahalagahan sa mga antigens tulad ng hepatitis B virus at cryoglobulins. Sa nakalipas na mga taon, nagkaroon ng kaugnayan sa HIV infection. Sa pagkabata, ang kalakasan ng vasculitis ay nakabubuo laban sa background ng impeksiyon sa grupo ng A streptococci.

[1], [2], [3], [4]