Pachiderma

Pachydermoperiostosis (Griyego Pacos - makapal, siksik ;. Derma - balat at periostosis - non-nagpapasiklab pagbabago ng periyostiyum) - isang sakit, ang nangungunang katangian ng kung saan ay isang napakalaking pampalapot ng balat ng mukha, bungo, mga kamay, mga paa at malayo sa gitna bahagi ng mahabang buto. Sa 1935, Pranses doktor N. Touraine, G. Solente at L. Gole pachydermoperiostosis unang ihiwalay bilang isang malayang nosological unit.

Mga sanhi parathyroidism

Ang mga sanhi at pathogenesis ng pachydermoperiodosis ay maliit na pinag-aralan sa kasalukuyan. Ito ay kilala na ang pachidermoperiodosis ay isang namamana sakit na may isang autosomal nangingibabaw uri ng mana na may variable na expressiveness, karaniwang manifested sa post-pubertal panahon. Ang mga pormang pampamilya ay inilarawan din. Ang ratio ng mga pasyente sa mga kalalakihan at kababaihan ay 8: 1. Ang Pakhidermoperiodosis ay isang bihirang sakit na namamana. Ang unang mga palatandaan ng sakit ay lumilitaw sa panahon ng pagbibinata, at ang kumpletong sintomas kumplikado ay nabuo sa pamamagitan ng 20-30 taon.

[1]

Pathogenesis

Morphologically, ang sakit ay nailalarawan lalo na sa pamamagitan ng isang napakalaking paglaganap ng mahibla kaayusan ng dermis at subcutaneous tissue na may isang binibigkas paglaki patungo sa loob ng mahibla nag-uugnay tissue sa paksa, na kung saan ay responsable para sa balat pagkakaisa intimate sa kanila. Ang fibrous hyperplasia ay nangyayari rin sa pader ng dugo at lymphatic vessels ng dermis; lumens ng naturang mga sisidlan kadalasan ay "puwang"; ang ilan sa kanila ay trombosed. Mayroong isang makabuluhang pagtaas sa bilang ng mga mature na pawis at sebaceous glands, minsan hyperplasia at / o hypertrophy ng glandular cells na bumubuo sa kanila. Sa balat mayroong mga talamak na infiltrate na inflammates, pangalawang hyperkeratosis, acanthosis ay sinusunod rin. Ang phenomena ng fibrosis ay sinusunod sa aponeurosis at fasciae.

Sa mga buto ng kalansay, lalo na ang pantubo, malaki at maliit, mayroong periosteal ossification - isang diffuse layering ng osteoid tissue papunta sa cortical substance. Maaari itong umabot ng 2 cm o higit pa sa kapal o limitado sa anyo ng isang osteoma. Ang prosesong ito ay kumalat sa parehong endostally at periosteally. Kung minsan ay may mahiblaang pampalapot ng periosteum, isang paglabag sa arkitektura ng buto. Ang isang maliit na buto na substansiya ay madalas na natagpuan. May isang pagkawasak ng mga daluyan ng dugo na nagpapakain ng buto sa tisyu. Sa mga joints - hyperplasia ng integumentary synovial cells at isang malinaw na pampalapot ng mga pader ng maliit, subsidoviral na mga daluyan ng dugo dahil sa fibrosis. Ang fibrosis ng mga pader ng mga vessel ng dugo, lalo na ang mga vessel ng dugo, ay maaaring mangyari sa mga internal na organo.

Epidermis maliit na nagbago dermis thickened sa pamamagitan ng pagtaas ng halaga ng collagen at nababanat fibers, na minarkahan paglaganap ng fibroblasts at maliit perivascular lymphohistiocytic perifollicular infiltrates extension bibig ng buhok follicles sa akumulasyon ganyang bagay sungayan masa, mataba hyperplasia, minsan sabay-sabay at pawis glands.

[2]

Mga sintomas parathyroidism

Ang sakit na ito ay medyo bihirang. Ang kanyang klinika, diagnosis at paggamot ay maliit na kilala sa isang malawak na hanay ng mga endocrinologist. Ang isang makabuluhang proporsyon ng mga pasyente na may pachydermoperiodosis ay nagkakamali na diagnosed na may acromegaly, na humahantong sa paggamit ng mga hindi sapat na medikal na mga panukala. Sa pagsasaalang-alang na ito, ipinapayong ipakita ang klinika, mga modernong paraan ng pagsusuri at paggamot ng pachydermoperiodosis.

Ang mga klinikal na sintomas sa kababaihan ay mas mababa ang ipinahayag, ngunit may mga pasyente na may kumpletong form at malubhang kurso ng pachydermoperiodosis. Ang simula ng sakit ay unti-unti. Kinukumpleto ng klinikal na larawan ang pag-unlad nito sa 7-10 taon (aktibong yugto), pagkatapos ay nananatili ito sa isang matatag na estado (hindi aktibong entablado). Karaniwang mga reklamo ay ipinahayag sa pachydermoperiostosis pagbabago ng anyo, nadagdagan pagiging magrasa ng balat at sweating, mabilis na pampalapot ng ang malayo sa gitna paa't kamay, ang pagtaas sa laki ng mga daliri at toes. Ang mga anyo ay nagbabago dahil sa pangit na pagpapaputi at pagkangit ng balat ng mukha. Ipinahayag ang mga pahalang na fold sa noo, malalim na mga furrow sa pagitan ng mga ito, dagdagan ang kapal ng eyelids bigyan ang tao ng isang "lumang expression". Typical nakatuping pachydermia anit upang bumuo ng isang parietooccipital moderately masakit, magaspang balat folds kahawig gyrus - cutis verticis gyrata. Ang balat ng mga paa at mga kamay ay din sa thickened, magaspang sa touch, soldered sa mga pinagbabatayan tisiyu, hindi pinahahalagahan mismo sa pag-aalis at compression.

Ang produksyon ng pawis at sebum ay may makabuluhang pagtaas, lalo na sa mukha, mga palad at talampakan ng paa. Ito ay may permanenteng karakter, na nauugnay sa isang pagtaas sa bilang ng pawis at sebaceous glands. Ang histological examination ng balat ay nagpapakita ng malubhang inflammatory infiltration nito.

Sa pachidermoperiodosis, ang balangkas ay nabago. Dahil sa mga layer ng katulad ng buto sa diaphyseal cortex ng mahabang buto, lalo na ng mga malayo sa gitna bisig at shin pasyente nadagdagan sa dami at magkaroon ng isang cylindrical hugis. Ang isang katulad na simetriko hyperostosis sa metacarpal at metatarsal lugar ng phalanges ng mga daliri at toes ay humantong sa kanilang pag-unlad, at ang mga daliri at toes clavately thickened, baluktot sa isang "drumsticks." Ang mga plato ng kuko ay may anyo ng "watch glass".

Ang isang mahalagang bahagi ng mga pasyente ay may arthralgia, ossalgia, balakang, tuhod, mas madalas na bukung-bukong at pulso ng arthritis. Ang articular syndrome ay nauugnay sa banayad na hyperplasia ng integumentary synovial cells at isang malakas na pampalapot ng maliit, subsidoviral na mga daluyan ng dugo at kanilang fibrosis. Hindi siya naiiba sa gravity, bihirang umuunlad at nililimitahan ang kakayahang magtrabaho ng mga pasyente na may malubhang articular syndrome, na hindi gaanong nangyayari.

Noong 1971, kinilala ni J. V. Harbison at SM Nice ang 3 pachidermoperiodosis: kumpleto, hindi kumpleto at pinutol. Sa buong anyo, ang lahat ng mga pangunahing palatandaan ng sakit ay ipinahayag. Sa mga pasyente na may hindi kumpletong form walang mga balat manifestations, pinutol - simetrical periosteal ossification.

Ang kahanga-hangang hitsura, patuloy na pagpapawis at pagmamasa ng balat ay nakakaapekto sa kalagayan ng mga pasyente. Ang mga ito ay sarado, na nakatuon sa kanilang mga damdamin, na nahiwalay sa iba.

Diagnostics parathyroidism

Sa pag-diagnose ng pachidermoperiodosis, kinakailangang isaalang-alang ang form at yugto ng proseso ng pathological. Kasama ang karaniwang mga reklamo at ang hitsura ng mga pasyente, ang pinaka-nakapagtuturo ay ang pag-aaral ng x-ray. Ang mga radiograph ng diaphysis at metaphysis ng tubular bones ay nagpapakita ng assimilated hyperostosis, na umaabot sa 2 cm o higit pa. Ang panlabas na ibabaw ng hyperostosis ay fimbriated o acicular. Ang istraktura ng mga buto ng bungo ay hindi nabago. Ang Turkish saddle ay hindi pinalaki.

Stsintiskanirovanie buto methylene diphosphonate  ⁹⁹ Tc concentration ay nagpapakita linear perikortikalnuyu radionuclide kasama more- at fibula, radius at ulna, pati na rin sa metacarpal at metatarsal lugar phalanges ng mga kamay at paa.

Resulta  thermography, plethysmography capillaroscopy at ipakita ang isang pagtaas sa daloy ng dugo at maliliit na ugat network kabaluktutan, ang temperatura sa clubbing. Ang pagkakatulad ng mga clinical manifestations at anatomical findings sa pachidermoperiodosis at Bamberger-Marie syndrome ay nagpapahiwatig ng isang pangkaraniwang pathogenetic na mekanismo. Ang unang bahagi (aktibo) yugto ng vascularization pachydermoperiostosis temperatura at malayo sa gitna daliri itataas, t. E. May ay isang lokal na pag-activate ng metabolismo. Ang kanyang katulad na pagtaas ay nabanggit sa Bamberger-Marie syndrome sa mga lugar na kung saan ay makikita ang labis na paglago ng tissue. Ang late (hindi aktibo) at yugto na kinilala sagabal capillary network failure, hindi pantay na contours ng maliliit na ugat loop, na binabawasan ang daloy ng dugo bilis sa phalanges end at pagtigil ng karagdagang pagpapalaki. Ang mga katulad na pagbabago ay nagaganap sa periosteum: pinakamataas na vascularization sa maagang yugto ng sakit at kamag-anak na devascularization sa huli na yugto.

Pangkalahatang mga pagsusuri ng dugo, mga  pagsusuri sa ihi, mga pangunahing biochemical na indeks sa mga pasyente na may pachydermoperiodosis sa loob ng normal na limitasyon. Ang antas ng tropiko hormones ng pituitary gland, cortisol, teroydeo at sex hormones ay hindi nagbago. Ang reaksyon ng paglago hormon sa glucose load at intravenous tyroliberin ay wala. Ang ilang mga pag-aaral banggitin ang isang pagtaas sa ihi nilalaman ng estrogen, na, ayon sa mga may-akda, ay nauugnay sa isang paglabag sa kanilang metabolismo.

[3]

Iba't ibang diagnosis

Dapat na pagkakaiba ang Pachidermoperiodosis mula sa acromegaly, Bamberger-Marie syndrome at Paget's disease. Ni Paget ng sakit (deforming osteodystrophy) nang pili makapal at sirain ang hugis proximal pantubo buto na may magaspang trabekulyarnoi muling pagbubuo ng mga buto. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa facial skeleton at isang makabuluhang pagtaas sa mga frontal at parietal bones na bumubuo sa "tower" skull. Ang laki ng turbete ng Turkey ay hindi nabago, walang paglago at pagpapaputi ng malambot na mga tisyu.

Ang pinakamalaking relevance ay ang pagkakaiba diagnosis ng acromegaly at pachydermoperiostosis, dahil sa maling diagnosis ng acromegaly exposure buo mezhutochno- pitiyuwitari rehiyon ay humantong sa ang pagkawala ng isang bilang ng tropic function ng adenohypophysis at karagdagang exacerbates ang pachydermoperiostosis.

[4], [5]

Paggamot parathyroidism

Ang Etiopathogenetic treatment ng pachydermoperiodosis ay hindi pa binuo. Ang cosmetic plastic surgery ay maaaring makabuluhang mapabuti ang hitsura ng mga pasyente at sa gayon ang kanilang mental na kalagayan. Sa ilang mga kaso, ang isang mahusay na epekto ay sinusunod sa mga lokal (phono o electrophoresis sa nasira balat) at parenteral paggamit ng corticosteroids. Sa komplikadong therapy, kinakailangan na isama ang mga paghahanda na nagpapabuti sa trophic tissue (andecalin, komplamin). Sa mga nakaraang taon, ang therapy ng laser ay matagumpay na ginagamit para sa paggamot. Sa pagkakaroon ng sakit sa buto, ang mga di-steroidal na anti-inflammatory na gamot ay lubos na epektibo: indomethacin, brufen, voltaren. Ang radiation therapy sa interstitial-pitiyuwitto rehiyon ay hindi kontraindikado sa mga pasyente na may pachydermoperiodosis.

Pagtataya

Ang pagbabala para sa pagbawi ng mga pasyente na may pachydermoperiodosis ay hindi kanais-nais. Sa makatuwirang paggamot, ang mga pasyente ay maaaring mapanatili ang kanilang kakayahang magtrabaho at mabuhay sa kanilang katandaan sa loob ng mahabang panahon. Sa ilang mga kaso, dahil sa kalubhaan ng joint syndrome, mayroong permanenteng pagkawala ng kakayahang magtrabaho. Ang mga espesyal na pamamaraan para sa pag-iwas sa pachydermoperiodosis ay wala. Ang mga ito ay pinalitan ng masusing medikal na pagpapayo sa genetiko ng mga pamilya ng mga pasyente.

[6]