Nelson's syndrome

Ang sindrom ni Nelson ay isang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng talamak na kakulangan ng adrenal, hyperpigmentation ng balat, mucous membranes at pagkakaroon ng isang pitiyuwitari tumor. Ito ay nangyayari pagkatapos ng pagtanggal ng adrenal glands sa panahon ng sakit na Itenko-Cushing.

Ang sakit ay pinangalanan para Nelson natutunan na ang unang pagkakataon noong 1958 kasama ang mga empleyado ng inilarawan sa mga pasyente na nagkaroon ng 3 taon matapos ang bilateral adrenalectomy tungkol sa Cushing sakit bumuo ng higit pang mga chromophobe pitiyuwitari adenoma.

[1], [2], [3],

Mga sanhi nelson's syndrome

Pagkatapos ng pag-alis ng adrenal off pathogenetic chain adrenocortical function na lumilikha ng mga kondisyon para sa mas malalim na irregularities sa hypothalamo-pitiyuwitari system (circadian ritmo ng pagtatago ng mga hormones at ang feedback mekanismo), kung saan kapag Nelson antas syndrome ACTH ay palaging mas mataas kaysa sa mga pasyente na may sakit Itsenko- Cushing, at ito ay monotonic sa buong araw, pangangasiwa ng mataas na dosis ng dexamethasone hindi humahantong sa normalisasyon ng antas ng ACTH.

Dapat itong bigyang-diin na ang pagpapaunlad ng sindrom ay nangyayari lamang sa isang bahagi ng mga pasyente na sumailalim sa bilateral na kabuuang adrenalectomy.

Karamihan sa mga mananaliksik naniniwala na ang Cushing sakit at syndrome of Nelson may isang solong pathological proseso sa pitiyuwitari glandula, ngunit may ibang yugto ng karamdaman ng hypothalamic-pitiyuwitari system. Pagkatapos ng bilateral adrenalectomy progresibong kabuuang pagtaas sa ACTH pagtatago ay nagpapahiwatig hyperplastic pitiyuwitari at sa proseso ng paghubog ng micro-at makrokortikotropinom (o kortikomelanotropinom). Ito ay ipinapakita na ang mga receptors ng mga pituitary tumor ay nawawalan ng kanilang partikularidad, ang kanilang mga pag-andar ay hindi nagsasarili at umaasa sa hypothalamic o central regulation. Ito ay nakumpirma na sa pamamagitan ng ang katunayan na bilang tugon sa mga di-tiyak na stimulators, tulad ng thyroliberine at metoclopramide, ay maaaring makuha sa mga pasyente na may Nelson syndrome ACTH hypersecretion. Tukoy stimulators ng pagtatago ng ACTH, vasopressin, at insulin hypoglycemia kapag Nelson syndrome makabuluhang taasan ang antas ng ACTH, ang ACTH hypoglycemia ay ipinapakita makabuluhang Taglay - mas mataas kaysa sa Cushing sakit. Ito ay nagpakita na ang receptors ay hindi gumagana nang sa normal pitiyuwitari tissue, kasalukuyan sa kanyang ACTH-paggawa ng mga bukol, somatostatin at sa gayon, hindi naaapektuhan ang pagtatago ng ACTH sa isang malusog na tao, binabawasan nito pagtatago sa mga pasyente na may Nelson syndrome.

[4], [5], [6], [7], [8]

Pathogenesis

Pathogenesis syndrome ay direktang may kaugnayan sa nadagdagan produksyon ng ACTH ng pitiyuwitari, extraadrenal epekto nito sa melanocytes at iba pang mga corticosteroid metabolismo. Halimbawa, kapag Nelson ACTH syndrome ay nakakaapekto sa pigmentation ng balat at mauhog membranes. Epekto sa melanocytes sanhi ng pagkakaroon sa Molekyul ng ACTH amino acid residues na ang pagkakasunod-sunod ay karaniwan sa parehong ACTH Molekyul at isang Molekyul ng alpha-MSH. Isang mahalagang papel sa pag-unlad ng hyper-pigmentation at pamamahagi impluwensya sa melanocytes sa syndrome ng Nelson din pag-aari lipotropina beta at alpha-MSH.

Bilang karagdagan sa kakayahang maimpluwensyahan ang pigmentation, ACTH, tulad ng ipinapakita sa eksperimento, ay may lipolitikang aktibidad, isang hypoglycemic effect dahil sa nadagdagang pagtatago ng insulin. Sa mga pang-eksperimentong pag-aaral, ipinakita rin nito na ang memorya, pag-uugali, nakakondisyon na reflexes at pagsasanay ng mga pang-eksperimentong hayop ay depende sa ACTH o mga fragment nito.

Sa pamamagitan ng ang pagkilos ng ACTH extraadrenal nalalapat sa epekto nito sa peripheral pagbabahagi corticosteroids. Appointment ACTH malusog na tao ay sinamahan ng isang pagtaas sa cortisol metabolismo rate, aldosterone, deoxycorticosterone. Mga pasyente na may ACTH syndrome Nelson binabawasan ang nagbubuklod ng cortisol at metabolites nito at accelerates ang half-life ng corticosteroids at ay kasangkot sa muling pamamahagi ng steroid sa katawan. Sa ilalim ng impluwensiya ng ACTH nabawasan ang rate ng bituin na may glucuronic acid metabolites ng compounds at pinatataas na may sulpuriko acid. Cortisol din pinatataas ang bilis ng conversion sa 6-beta-oksikortizol half-buhay at nabawasan cortisol. Kaya, extraadrenal epekto ng ACTH, na nagiging sanhi ng pinabilis na metabolismo ng glucocorticoid at mineralocorticoid hormone, ay nagpapaliwanag sa nadagdagan na pangangailangan sa mga pasyente na may sindrom ng Nelson sa gawa ng tao analogues ng hormones upang bumawi para adrenal kakapusan.

Ang pagbuo ng testicular, paratestikulyarnyh paraovarialnyh bukol at ito ay din direktang may kinalaman sa pagkilos ng CRF sa extraadrenal Nelson syndrome. Ang pag-unlad ng neoplastic proseso ay resulta ng matagal na pagbibigay-buhay ng ACTH sa steroidosekretiruyuschie cells gonads. Sa paratesticular tumor, nakita ang pagtatago ng cortisol, na kinokontrol ng ACTH. Ang pagbaba sa antas ng ciprohyptacin nito ay nagbunga ng pagbawas sa produksyon ng cortisol. Ang tumor ng Paraovarial ay nagdulot ng virial syndrome sa pasyente dahil sa synthesis ng androgens, higit sa lahat testosterone. Testosterone mga antas nakasalalay sa antas ng pagtatago ng ACTH: ang dexamethasone nabawasan at ito ay nadagdagan na may exogenous hormone administrasyon. Bukol glandula sex, testes at ovaries sa Nelson syndrome katulad na klinikal na manifestations at ang pagbubuo ng mga hormones mula sa gonads tumor sa mga pasyente na may katutubo adrenal hyperplasia dahil sa hypersecretion ng ACTH matagal.

Ang naipon na data sa epekto ng iba't ibang mga sangkap sa corticotropic cells ay nagpapahiwatig na ang pagganap na aktibidad ng mga pituitary tumor sa mga pasyente na may Nelson's syndrome ay tinutukoy ng hypothalamic at central influences.

Pagkakatay ng bangkay

Sa Nelson's syndrome, 90% ng mga pasyente ay may chromophobic adenoma ng pituitary gland, na halos hindi naiiba sa istraktura mula sa mga tumor na nangyari sa sakit na Itenko-Cushing. Ang pagkakaiba lamang ay ang pagkawala sa adenohypophysis ng mga Krukov cell, katangian ng hypercorticism. Inilarawan din ang mga di-nakikitang adenomas na may mga mucoid na selula. Ang paggamit ng modernong mga pamamaraan - elektron mikroskopya at immunohistochemistry - ay nagpakita na ang parehong mga uri ng mga tumor ay binubuo ng mga corticotropic cell. Sa liwanag na mikroskopya, natagpuan ang mga bituin na hugis ng bituin; ang kanilang nuclei ay mahusay na binibigkas. Ang mga cell ay bumubuo ng mga hibla na napapalibutan ng mga capillary. Ang mikroskopya ng elektron ay nagpapakita ng pangunahing mga corticotroph tumor na may isang kilalang aparatong Golgi, maraming maliliit na mitochondria, kadalasang irregular sa hugis. Ang mga lysosome ay napansin sa maraming mga selula. Sa Nelson's syndrome, karamihan sa corticotropin ay benign, malignant ay bihira.

[9], [10], [11]

Mga sintomas nelson's syndrome

Clinical manifestations ng Nelson syndrome ay binubuo ng mga sumusunod na sintomas: progresibong hyperpigmentation ng balat, talamak adrenal kasalatan, ACTH-paggawa tumor ng pitiyuwitari - kortikotropinomy, optalmiko at neurological disorder. Ang syndrome ay bubuo sa mga pasyente na may BIC sa iba't ibang mga agwat ng oras matapos ang bilateral na kabuuang adrenalectomy, mula sa ilang buwan hanggang 20 taon. Kadalasan, ang sindrom ay nangyayari sa isang batang edad para sa 6 na taon pagkatapos ng operasyon.

Ang hyperpigmentation ng balat ay isang pathognomonic sintomas ng Nelson's syndrome. Kadalasan ito ang unang tanda ng sakit, at kung minsan ay nananatiling lamang ang paghahayag ng sakit sa loob ng mahabang panahon (na dahan-dahang lumalaki sa mga pituitary microadenoma). Ang pamamahagi ng pigment sa balat ay nangyayari sa parehong paraan tulad ng sa Addison's disease. Makabuluhang kulay na balat sa kulay ng balat ng araw sa mga bukas na bahagi ng katawan at mga lugar ng alitan: mukha, leeg, kamay, sa sinturon, sa mga lugar ng aksila. Ito ay katangian ng paglamlam ng mga mucous membranes ng oral cavity at ang anus bilang spot. Ang minarkahang pigmentation ay nabanggit sa postoperative sutures. Ang pagpapaunlad ng melasma sa Nelson's syndrome ay depende sa pagtatago ng ACTH at beta-lipotropin. May ugnayan sa pagitan ng antas ng melasma at ng nilalaman ng ACTH sa plasma. Sa mga pasyente na may itim na tono ng balat at dark-violet na kulay ng mga mucous membrane, ang ACTH na nilalaman ay higit sa 1000 ng / ml. Ang hyperpigmentation, na ipinahayag lamang sa mga lugar ng grating at postoperative sutures, ay sinamahan ng isang pagtaas sa ACTH sa 300 mg / ml. Ang Melasma sa Nelson's syndrome ay maaaring mabawasan nang malaki laban sa background ng sapat na kapalit na therapy sa mga corticosteroids at tumindi laban sa pagkabulok. Kung walang paggamot na naglalayong pagbawas ng aktibidad ng sekretarya ng pituitary gland at normalize ang paglabas ng ACTH, ang hyperpigmentation ay hindi naalis.

Ang kakulangan ng adrenal sa sindrom ni Nelson ay minarkahan ng isang labile course. Ang mga pasyente ay nangangailangan ng malaking dosis ng gluco- at mineralocorticoid na gamot. Ang pangangailangan para sa mga malalaking dosis ng mga hormone upang makabawi para sa mga proseso ng metabolic ay nauugnay sa mas mataas na degradation ng ipinakilala gawa ng tao hormones sa ilalim ng impluwensiya ng hypersecretion ng ACTH sa pamamagitan ng corticotrophinoma. Ang kakulangan ng adrenal sa sindrom ni Nelson ay mas madalas na nabulok dahil walang maliwanag na dahilan at sinamahan ng pag-unlad ng maliliit at malalaking krisis. Sa maliliit na krisis, ang mga pasyente ay dumaranas ng kahinaan, paglala ng ganang kumain, kasukasuan ng sakit, at pagpapababa ng presyon ng dugo. Ang mga malalaking krisis ay maaaring maganap nang biglaan: pagduduwal, pagsusuka, maluwag na sakit, pananakit ng tiyan, binibigkas na adynamia, sakit sa mga kalamnan, mga kasukasuan. Ang presyon ng arterya ay bumaba, ang temperatura ng katawan kung minsan ay tumataas hanggang 39 C, mayroong isang tachycardia.

Sa krisis ng adrenal na kakulangan sa mga pasyente na may sindrom ni Nelson, ang presyon ng dugo ay hindi maaaring bumaba, ngunit ang pagtaas. Kung ang mga sintomas ng tiyan ay mamamayani sa panahon ng krisis, maaari silang ituring bilang pag-unlad ng isang "talamak na tiyan". Ito ay humahantong sa mga diagnostic error at hindi tamang mga taktika sa paggamot. Ang nakataas o normal na presyon ng dugo na napansin sa panahon ng krisis sa mga pasyente na may sindrom ni Nelson ay kadalasang humahantong sa isang diagnostic error at hindi tamang mga taktika sa medisina. Hydrocortisone asetato at deoxycorticosterone (Dox) Parenteral kapalit na therapy mabilis na nag-aalis ng mga sintomas ng "talamak tiyan", ay humantong sa normalisasyon ng presyon ng dugo at tumutulong upang maiwasan ang mga hindi kinakailangang kirurhiko pamamagitan.

Sa Nelson's syndrome, mayroong mga sintomas ng neurological na katangian ng mga pasyente na may corticotropinoma na may progresibong pag-unlad at umaabot sa kabila ng Turkish saddle. Ang pinaka-katangian ay ang chiasmatic syndrome. Kasabay nito, ang biotemporal hemianopsia ay bumubuo at pangunahing pagkasayang ng mga optic nerve na may iba't ibang antas ng kalubhaan. Sa ilang mga kaso, ang bitemporal hemianopsia ay nangyayari rin sa endosyellar adenomas dahil sa may kapansanan sa daloy ng dugo sa chiasm. Ang mga pagbabago sa ibang pagkakataon ay binuo sa fundus, na ipinahayag sa anyo ng pagkasayang ng mga nipples ng optic nerves. Bilang isang resulta, ang visual acuity bumababa, at kung minsan ang kumpletong pagkawala ay sinusunod.

Neuropsychiatric nagbabago katangi Nelson syndrome, mga kaugnay na pareho sa estado ng adrenal kasalatan kabayaran, at ang magnitude at lokasyon ng tumor at pinahusay pitiyuwitari ACTH antas. Ang mga resulta ng neurological pagsusuri ng 25 pasyente na may sindrom ng Nelson sa klinika ng Institute of Experimental Endocrinology at Hormone Chemistry (IIEiHG) Rams Dr. Med. Pinapayagan ni VM Prikhozhan na tandaan ang isang bilang ng mga klinikal na tampok. Sa sira ang ulo-neurological katayuan ng mga pasyente na may Nelson syndrome sa kaibahan sa ang control grupo ng mga pasyente pagkatapos ng bilateral kabuuang adrenalectomy ay natagpuan upang madagdagan ang astenofobicheskogo at astenodepressivnyh syndromes, pati na rin ang hitsura ng neurotic sintomas. Maraming mga pasyente sa background ng Nelson syndrome naganap malubhang emosyonal na kawalang-tatag, binawasan background mood, pagkabalisa, paghinala.

Sa corticotropin, na nagiging sanhi ng sindrom ni Nelson, posible ang mga spontaneous hemorrhages sa tumor. Bilang isang resulta ng isang tumor infarct, isang pagbawas o normalisasyon ng ACTH pagtatago ay napansin. Ang mga paglalabag mula sa pagtatago ng iba pang mga tropikal na hormones ay hindi nakita. Kapag duguin sa mga pasyente na may pitiyuwitari tumor nagmula sa pamamagitan ng neurological sintomas type ophthalmoplegia (unilateral oculomotor magpalakas ng loob maparalisa) at malubhang adrenal kakapusan. Ang pagtaas sa dosis ng hydrocortisone at DOXA ay humantong sa normalization ng oculomotor nerve function, ang pagkawala ng ptosis at ang pagbawas ng melasma.

Kapag ang tumor ay umabot sa isang malaking sukat, ang mga pasyente ay may neurological sintomas ng sakit, depende sa direksyon ng tumor growth. Sa panahon ng paglaganap ng antesellar, napapansin ang mga pahid at mga sakit sa isip, ang mga paraselymal lesyon ng III, IV, V at VI na mga pares ng cranial nerves ay nangyayari. Sa paglago ng tumor pataas, sa lukab ng ikatlong ventricle, mayroong mga pangkalahatang tserebral na sintomas.

Ang pag-aaral ng utak electrical aktibidad sa mga pasyente na may sindrom ng Nelson ginanap sa isang ospital IEEiHG RAMS senior tagapagpananaliksik GM Frenkel. Dynamics ng electroencephalograms ay sinundan para sa 6-10 taon sa 14 mga pasyente na may pitiyuwitari Cushing ni bago at pagkatapos ng simula ng kanilang Nelson syndrome. Ang mga pituitary tumor ay nakita sa 11 mga pasyente. Ang nelson's syndrome ay diagnosed na 2-9 taon matapos alisin ang adrenal glands. Bago ang operasyon at 0.5-2 taon mamaya, ang isang kilalang aktibidad ng alpha ay naobserbahan sa EEG na may mahinang tugon sa liwanag at tunog na stimuli. Ang pagsubaybay sa dynamics ng EEG para sa higit sa 9 na taon, ito ay natagpuan na ang karamihan ng mga pasyente na may postoperative syndrome Nelson EEG tampok lilitaw, na nagpapahiwatig tumaas na aktibidad ng hypothalamus, bago ang X-ray nagsiwalat ng tumor ng pitiyuwitari. Naitala sa panahon na ito ay naka-tala ng mataas na malawak alpha ritmo, irradiating sa lahat leads, minsan sa anyo ng mga bits. Kapag ang tumor ay lumalaki sa laki, ang mga partikular na talaan ay lumilitaw sa anyo ng 6-wave discharges, mas binibigkas sa mga nangunguna na lead. Ang data sa ang pagtaas sa utak electrical aktibidad sa mga pasyente na may Nelson syndrome ay nakumpirma na sa pamamagitan ng ang katunayan na ang tuluy-tuloy ng "feedback", ay nangyayari kapag ang pagtanggal ng adrenal glandula sa mga pasyente na may Cushing sakit, na humahantong sa isang walang pigil na pagtaas sa aktibidad ng hypothalamic-pitiyuwitari system. Nelson syndrome diagnosis na ginawa sa batayan ng mga pangyayari sa mga pasyente pagkatapos ng bilateral adrenalectomy kabuuang balat hyperpigmentation, nagbabago nadpochechnikovoynedostatochnosti daloy nagbabago sella istraktura at pag-detect ng isang mataas na nilalaman ng ACTH sa plasma. Dispensary dynamic pagmamasid ng mga pasyente na may pitiyuwitari Cushing ni, ay sumailalim sa pag-alis ng adrenal glandula, na nagpapahintulot sa maagang kilalanin ni Nelson syndrome.

Isang maagang mag-sign ng melasma ay maaaring nadagdagan pigmentation sa leeg bilang isang "kuwintas" at sintomas "marumi elbows" pigment pagtitiwalag sa post-kirurhiko sutures.

Ang labile course ng adrenal kakulangan ay katangian ng karamihan sa mga pasyente na may Nelson's syndrome. Ang mga malalaking dosis ng gluco- at mineralocorticoids ay kinakailangan upang mabawi para sa mga proseso ng metabolic. Ang panahon ng pagbawi mula sa iba't ibang mga intercurrent na sakit ay mas mahaba at mas mabigat kaysa sa mga pasyente matapos alisin ang adrenal gland na walang Nelson's syndrome. Ang pagkakaroon ng kahirapan sa kompensasyon ng adrenal kasalatan, mas mataas na pangangailangan para sa mineralocorticoid hormone mga palatandaan ng Nelson syndrome sa mga pasyente matapos adrenalectomy tungkol sa Cushing sakit din.

Diagnostics nelson's syndrome

Ang isang mahalagang criterion sa diagnosis ng Nelson's syndrome ay ang pagpapasiya ng ACTH sa plasma. Ang isang pagtaas sa antas nito sa umaga at sa gabi ay mas mataas kaysa sa 200 pg / ml ay katangian para sa pagpapaunlad ng corticotropinoma.

Ang diagnosis ng isang pitiyuwitari tumor sa Nelson's syndrome ay mahirap. Ang mga corticotropinoma ay madalas na mga microadenomas at sa loob ng mahabang panahon, na matatagpuan sa loob ng turkasan ng Turkiya, huwag magambala sa istraktura nito. Sa mga maliliit na adenoma ng pituitary gland sa Nelson's syndrome, ang turkesa sa Turkey ay nasa itaas na limitasyon ng pamantayan o bahagyang nadagdagan. Sa mga kasong ito, ang detalyadong pag-aaral sa lateral radiographs at kraniogramme direktang pagtaas at tomographic aaral payagan upang makilala ang mga maagang sintomas ng pitiyuwitari bukol. Diagnosis ng nabuo at malalaking adenoma ng pitiyuwitari glandula ay hindi mahirap. Ang pagbuo ng adenoma ng pituitary gland ay karaniwang nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas sa laki ng Turkish saddle, straightening, thinning o pagkawasak ng mga dingding. Ang pagkasira ng proseso ng hugis ng wedge, ang pagpapalalim ng ilalim ng siyahan, ay nagpapahiwatig ng lumalaking tumor ng glandulang pitiyuwitari. Sa isang malaking tumor, may pagtaas sa pasukan sa Turkish saddle, pagpapaikli sa proseso ng hugis ng wedge, i.e. Lumilitaw ang mga sintomas na katangian ng supra-, ante-, retro- at intersellar na lokasyon ng tumor. Sa application ng mga karagdagang pamamaraan (tomography sa pneumoencephalography, maraming lungga sinus venography at nakalkula tomography ) ay maaaring makakuha ng mas tumpak na data sa katayuan at lokasyon ng bukol sella pituitary sa hinaharap.

Sa pagsusuri ng Nelson's syndrome, optalmolohiko, neurophysiological at neurological na pag-aaral ng mga pasyente ay napakahalaga. Ang mga pagbabago sa fundus, may kapansanan sa lateral vision, nabawasan ang kalubhaan hanggang sa kumpletong pagkawala, ptosis ng upper eyelid ay katangian ng mga pasyente na may sindrom ni Nelson. Ang antas ng visual impairment ay isang mahalagang kadahilanan sa pagpili ng sapat na therapy. Ang elektroencephalographic na pag-aaral ay maaaring sa ilang mga kaso ay tumutulong sa maagang pagsusuri ng Nelson's syndrome.

[12], [13]

Iba't ibang diagnosis

Sa Nelson's syndrome, isang diagnosis ay dapat gawin sa Itenko-Cushing syndrome na dulot ng isang ectopic tumor secreting ACTH. Ang mga bukol ay hindi endocrine system at ang endocrine glands makabuo ng ACTH, na humahantong sa adrenal hyperplasia at pag-unlad ng sindrom Cushing. Kadalasan, ang mga ectopic tumor ay maliit sa laki, at ang kanilang lokasyon ay mahirap na magpatingin sa doktor. Ang Itenko-Cushing syndrome sa isang ectopic tumor ay sinamahan ng hyperpigmentation ng balat at nalikom sa isang malubhang hypercorticism clinic. Ang kalagayan ng mga pasyente pagkatapos ng pagtanggal ng adrenal gland ay nagpapabuti. Ngunit ang paglago ng tumor, ectopic sa anumang organ, umuunlad, ang nilalaman ng ACTH ay nagdaragdag, at ang hyperpigmentation ay nagdaragdag.

Lalo na mahirap ang pagkakaiba sa diagnosis sa pagitan ni Nelson's syndrome at ang ectopic tumor pagkatapos ng bilateral adrenalectomy, kung mayroong hindi sapat na katibayan ng isang pituitary tumor. Sa mga kasong ito, dapat na isagawa ang masusing pagsusuri sa klinikal at computer upang mahanap ang lokasyon ng ektopiko na tumor. Karamihan sa mga madalas, ang mga bukol nagaganap sa bronchi, midyestainum (thymoma, chemodectoma), pancreas at teroydeo glands.

Ang ACTH plasma nilalaman sa ectopic tumor na nagmumula sa Itenko-Cushing syndrome ay nadagdagan sa parehong lawak tulad ng sa Nelson's syndrome.

Paggamot nelson's syndrome

Ang paggamot ng Nelson's syndrome ay naglalayong pagbawi ng talamak na adrenal na kakulangan at nakakaapekto sa sistema ng hypothalamic-pitiyuwitari. Upang gamutin ang sindrom, iba't ibang mga pamamaraan ang ginagamit upang sugpuin ang pagtatago ng ACTH at pigilan ang paglago at pagpapaunlad ng corticotropinoma. Ang paggagamot sa medisina, ang radiation sa pituitary gland at surgical removal ng tumor ay ginagamit.

Ng mga gamot na ginagamit sa drug therapy, magkaroon ng isang suppressive epekto sa pagtatago ng ACTH serotonin blocker - cyproheptadine, dopamine secretion stimulator - bromocriptine at Konvuleks (sodium valproate) na suppresses ang produksyon ng ACTH pamamagitan ng enhancing ang synthesis ng gamma-aminobutyric acid (GABA) sa hypothalamus.

Sa mga paraan ng paggamot ng radiation, iba't ibang uri ng remote na pag-iilaw, pati na rin ang mga interstitial, ay kasalukuyang ginagamit. Kasama sa una ang pag-iilaw na may ray gamma, isang proton beam. Ang interstitial method ay nakakuha ng bahagyang pagkasira ng pituitary gland sa pamamagitan ng paggamit ng iba't ibang radioactive sources, ⁹⁰ Ito o ¹⁹⁸ Au, na direktang iniksyon sa pituitary gland.

Ang paggagamot at radiation therapy ay ginagamit sa paggamot ng mga pasyente na may isang pitiyuwitari tumor na hindi pahabain lampas sa turkesa Turkey at hindi ginagamit para sa mas malaking mga bukol. Bilang karagdagan, ang mga indication para sa gamot at radiation therapy ay relapses o isang bahagyang therapeutic effect ng kirurhiko paraan ng paggamot. Ang pag-iilaw na may isang proton beam ay humantong sa pagbawas sa pigmentation at pagbawas sa pagtatago ng ACTH. Ang pagpapakilala ng ⁹⁰ Ito o ¹⁹⁸ Au sa lukab ng Turkish saddle ay nagbigay ng positibong resulta sa lahat ng mga pasyente ng grupong kontrol na binubuo ng 8 tao.

Sa klinika ng IEEiHHII RAMS, 29 mga pasyente na may Nelson's syndrome ang sinanay ng mga gamma ray sa isang dosis ng 45-50 Gy. Pagkatapos ng 4-8 na buwan, 23 sa kanila ay nagpakita ng pagbawas sa hyperpigmentation ng balat, at 3 melanoderma ay nawala. Ang isang mahalagang pagmuni-muni ng positibong epekto ng pag-iilaw ay ang pag-aalis ng matinding labile na kurso ng adrenal kakulangan ng katangian ng untreated Nelson's syndrome. Sa natitirang tatlong mga pasyente, sa kawalan ng epekto ng paggamot, ang karagdagang progresibong paglago ng pitiyuwitari tumor ay sinusunod.

Ang isang paraan ng pagpapaandar para sa pagtanggal ng corticotropin ay ginagamit sa parehong microadenomas at malalaking tumor. Kamakailan lamang, isang pamamaraan ng microsurgical intervention na may transspenoidal access ay naging laganap. Ang paraang ito ay ginagamit para sa mga tumor na lumalagong pababa. May malaking, nakakasakit, tumataas na mga tumor ng pituitary gland, ang mga pasyente na may Nelson's syndrome ay gumagamit ng transfrontal access. Ang mga resulta ng kirurhiko paggamot na may maliit na tumor ay mas mahusay kaysa sa mga adenomas na may karaniwang paglago. Sa kabila ng katotohanang nagbibigay ang mikrosurgical na pamamaraan sa karamihan ng mga kaso ng kumpletong pag-alis ng pathological tissue, pagkatapos ng application ng operative na paraan, may mga relapses ng sakit.

Kadalasan, sa paggamot ng Nelson's syndrome, kinakailangan ang pinagsamang therapy. Sa kawalan ng pagpapataw ng sakit pagkatapos ng paggamot sa radyasyon, inireseta ito ng cyproheptadine, parlodel, at convullex. Kung hindi posible na alisin ang tumor nang ganap na operasyon, ang pag-iisa ng pitiyuwitari o mga gamot na pinipigilan ang pagtatago ng ACTH ay ginagamit.

Pag-iwas

Karamihan sa mga may-akda kilalanin na maiwasan ang pagbuo ng mga sintomas at malaking bukol mas madali kaysa sa pagalingin Nelson syndrome na may disseminated proseso sa labas ng sella. Pre-radiotherapy sa pitiyuwitari glandula ng mga pasyente na may pitiyuwitari Cushing ni, ayon sa karamihan ng mga may-akda, ito ay hindi maiwasan ang pag-unlad ng syndrome. Upang maiwasan ang anuman sa mga paunang pag-iilaw ng ang pitiyuwitari na may Cushing sakit matapos ang bilateral kabuuang adrenalectomy ay kinakailangan upang magsagawa ng isang taunang radiographic pag-aaral ng sella, mga patlang ng view at ang nilalaman ng ACTH sa plasma ng dugo.

[14], [15], [16], [17], [18], [19],

Pagtataya

Ang pagbabala ng sakit ay depende sa dynamics ng pitiyuwitari adenoma at ang antas ng kabayaran ng adrenal insufficiency. Sa mabagal na pag-unlad ng proseso ng tumor at kabayaran ng adrenal insufficiency, ang kondisyon ng mga pasyente sa loob ng mahabang panahon ay maaaring manatiling kasiya-siya.

Halos lahat ay may kapansanan. Kinakailangan na subaybayan ang endocrinologist, neurologist at ophthalmologist.

[20], [21], [22],