Nelson's syndrome

Ang Nelson's syndrome ay isang sakit na nailalarawan sa talamak na kakulangan sa adrenal, hyperpigmentation ng balat, mauhog na lamad at pagkakaroon ng pituitary tumor. Ito ay nangyayari pagkatapos alisin ang adrenal glands sa Itsenko-Cushing's disease.

Ang sakit ay pinangalanan sa siyentipikong si Nelson, na noong 1958, kasama ang kanyang mga kasamahan, ay unang inilarawan ang isang pasyente na, 3 taon pagkatapos ng bilateral adrenalectomy para sa Itsenko-Cushing's disease, ay bumuo ng isang malaking chromophobe adenoma ng pituitary gland.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mga sanhi Nelson's syndrome

Pagkatapos ng pag-alis ng adrenal glands, ang pagbubukod ng adrenal cortex function mula sa pathogenetic chain ay lumilikha ng mga kondisyon para sa mas malalim na mga kaguluhan sa hypothalamic-pituitary system (ang circadian ritmo ng pagtatago ng hormone at ang mekanismo ng feedback), bilang isang resulta kung saan, sa Nelson's syndrome, ang antas ng ACTH ay palaging mas mataas kaysa sa mga pasyente na may Itsenko-Cushing's disease sa buong araw, at monotonous; ang pagpapakilala ng malalaking dosis ng dexamethasone ay hindi humantong sa normalisasyon ng antas ng ACTH.

Dapat itong bigyang-diin na ang pag-unlad ng sindrom ay nangyayari lamang sa isang bahagi ng mga pasyente na sumailalim sa bilateral total adrenalectomy.

Karamihan sa mga mananaliksik ay naniniwala na ang Itsenko-Cushing's disease at Nelson's syndrome ay nagsasangkot ng isang proseso ng pathological sa pituitary gland, ngunit may iba't ibang yugto ng hypothalamic-pituitary system dysfunction. Pagkatapos ng bilateral total adrenalectomy, ang progresibong pagtaas sa pagtatago ng ACTH ay nagpapahiwatig ng isang hyperplastic na proseso sa pituitary gland at ang pagbuo ng micro- at macrocorticotropin (o corticomelanotropin). Ipinakita na ang mga pituitary tumor receptor ay nawawala ang kanilang pagtitiyak, ang kanilang mga pag-andar ay hindi nagsasarili at nakasalalay sa hypothalamic o sentral na regulasyon. Ito ay kinumpirma ng katotohanan na bilang tugon sa mga hindi tiyak na stimulant tulad ng thyroliberin at metoclopramide, ang hypersecretion ng ACTH ay maaaring makuha sa mga pasyente na may Nelson's syndrome. Ang mga partikular na stimulator ng pagtatago ng ACTH, insulin hypoglycemia at vasopressin sa Nelson syndrome ay makabuluhang nagpapataas ng antas ng ACTH, at ang hypoglycemia ay nagpapakita ng mga makabuluhang reserba ng ACTH - mas mataas kaysa sa sakit na Itsenko-Cushing. Ipinakita na ang mga receptor na hindi gumagana sa tisyu ng normal na pituitary gland ay naroroon sa mga tumor na gumagawa ng ACTH, at bilang isang resulta, ang somatostatin, na hindi nakakaapekto sa pagtatago ng ACTH sa isang malusog na tao, ay binabawasan ang pagtatago nito sa mga pasyente na may Nelson syndrome.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pathogenesis

Ang pathogenesis ng sindrom ay direktang nauugnay sa pagtaas ng produksyon ng ACTH ng pituitary gland, ang extra-adrenal na epekto nito sa melanocytes, corticosteroid metabolism, atbp. Halimbawa, sa Nelson syndrome, ang ACTH ay nakakaapekto sa pigmentation ng balat at mauhog na lamad. Ang epekto sa mga melanocytes ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagkakaroon ng mga residue ng amino acid sa molekula ng ACTH, ang pagkakasunud-sunod nito ay karaniwan sa parehong molekula ng ACTH at molekula ng alpha-MSH. Ang beta-lipotropin at alpha-MSH ay may mahalagang papel din sa pagbuo ng hyperpigmentation at pagkalat ng epekto sa mga melanocytes sa Nelson syndrome.

Bilang karagdagan sa kakayahang maimpluwensyahan ang pigmentation, ang ACTH, tulad ng ipinapakita sa eksperimento, ay may aktibidad na lipolytic, isang hypoglycemic na epekto dahil sa pagtaas ng pagtatago ng insulin. Ipinakita rin ng mga eksperimental na pag-aaral na ang memorya, pag-uugali, ang mga proseso ng pagbuo ng mga nakakondisyon na reflexes, at pag-aaral sa mga eksperimentong hayop ay nakasalalay sa ACTH o sa mga fragment nito.

Kasama rin sa extra-adrenal effects ng ACTH ang epekto nito sa peripheral metabolism ng corticosteroids. Ang pangangasiwa ng ACTH sa mga malulusog na indibidwal ay sinamahan ng pagtaas sa rate ng metabolismo ng cortisol, aldosterone, at deoxycorticosterone. Sa mga pasyente na may Nelson syndrome, binabawasan ng ACTH ang pagbubuklod ng cortisol at mga metabolite nito, pinapabilis ang kalahating buhay ng corticosteroids, at nakikilahok sa muling pamamahagi ng mga steroid sa katawan. Sa ilalim ng impluwensya ng ACTH, ang rate ng pagbuo ng mga metabolite compound na may glucuronic acid ay bumababa at tumataas sa sulfuric acid. Tumataas din ang rate ng conversion ng cortisol sa 6-beta-oxycortisol at bumababa ang kalahating buhay ng cortisol. Kaya, ang extra-adrenal effect ng ACTH, na nagiging sanhi ng pinabilis na metabolismo ng glucocorticoid at mineralocorticoid hormones, ay nagpapaliwanag ng mas mataas na pangangailangan sa mga pasyente na may Nelson syndrome para sa mga sintetikong analog ng mga hormone upang mabayaran ang kakulangan sa adrenal.

Ang pagbuo ng testicular, paratesticular at paraovarian tumor ay direktang nauugnay din sa extra-adrenal na pagkilos ng ACTH sa Nelson syndrome. Ang pag-unlad ng neoplastic na proseso ay nangyayari bilang resulta ng matagal na pagpapasigla ng ACTH sa mga selulang nagtatago ng steroid ng mga glandula ng kasarian. Sa paratesticular tumor, ang pagtatago ng cortisol ay nakita, na kinokontrol ng ACTH. Ang pagbaba sa antas nito sa cyprohypertacin ay humantong sa pagbaba sa produksyon ng cortisol. Ang paraovarian tumor ay nagdulot ng virial syndrome sa pasyente dahil sa synthesis ng androgens, pangunahin ang testosterone. Ang antas ng testosterone ay nakasalalay sa antas ng pagtatago ng ACTH: kapag ang dexamethasone ay inireseta, ito ay bumaba at tumaas sa exogenous na pangangasiwa ng hormone. Ang mga tumor ng gonads, testes, at ovaries sa Nelson syndrome ay katulad sa clinical manifestations at hormone synthesis sa mga tumor ng gonads sa mga pasyenteng may congenital dysfunction ng adrenal cortex dahil sa matagal na hypersecretion ng ACTH.

Ang kasalukuyang naipon na data sa mga epekto ng iba't ibang mga sangkap sa mga corticotropic cells ay nagpapahiwatig na ang functional na aktibidad ng mga pituitary tumor sa mga pasyente na may Nelson syndrome ay tinutukoy ng hypothalamic at sentral na impluwensya.

Pathological anatomy

Sa Nelson syndrome, 90% ng mga pasyente ay may chromophobe pituitary adenoma, na halos hindi makilala sa istraktura mula sa mga tumor na matatagpuan sa Itsenko-Cushing disease. Ang pagkakaiba lamang ay ang kawalan ng mga cell ng Crook sa adenohypophysis, na katangian ng hypercorticism. Ang mga hindi nakikilalang adenoma na may mga mucoid na selula ay inilarawan din. Ang paggamit ng mga modernong pamamaraan - electron microscopy at immunohistochemistry - ay nagpakita na ang parehong uri ng mga tumor ay binubuo ng mga corticotropic cells. Ang light microscopy ay pangunahing nagpapakita ng mga cell na hugis bituin; ang kanilang nuclei ay mahusay na tinukoy. Ang mga selula ay bumubuo ng mga lubid na napapalibutan ng mga capillary. Pangunahing ipinapakita ng electron microscopy ang mga tumor corticotroph na may malinaw na Golgi apparatus, maraming maliliit na mitochondria, madalas na hindi regular ang hugis. Ang mga lysosome ay tinutukoy sa maraming mga cell. Sa Nelson syndrome, karamihan sa mga corticotropinomas ay benign; bihira ang mga malignant.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Mga sintomas Nelson's syndrome

Ang mga klinikal na pagpapakita ng Nelson syndrome ay binubuo ng mga sumusunod na sintomas: progresibong hyperpigmentation ng balat, talamak na adrenal insufficiency, ACTH-producing pituitary tumor - corticotropinoma, ophthalmological at neurological disorder. Ang sindrom ay bubuo sa mga pasyente na may NIS sa iba't ibang mga pagitan pagkatapos ng bilateral total adrenalectomy, mula sa ilang buwan hanggang 20 taon. Bilang isang patakaran, ang sindrom ay nangyayari sa isang batang edad sa loob ng 6 na taon pagkatapos ng operasyon.

Ang hyperpigmentation ng balat ay isang pathognomonic na sintomas ng Nelson's syndrome. Kadalasan, ito ang unang senyales ng sakit, at kung minsan ay nananatili itong tanging pagpapakita ng sakit sa loob ng mahabang panahon (na may dahan-dahang lumalaking pituitary microadenomas). Ang pamamahagi ng mga deposito ng pigment sa balat ay nangyayari sa parehong paraan tulad ng sa Addison's disease. Ang balat ay may malaking kulay sa kulay ng kayumanggi sa mga nakalantad na bahagi ng katawan at sa mga lugar ng alitan: mukha, leeg, kamay, baywang, sa kilikili. Ang paglamlam ng mauhog lamad ng oral cavity at anus sa anyo ng mga spot ay katangian. Ang ipinahayag na pigmentation ay nabanggit sa postoperative sutures. Ang pagbuo ng melasma sa Nelson's syndrome ay nakasalalay sa pagtatago ng ACTH at beta-lipotropin. Mayroong ugnayan sa pagitan ng antas ng melasma at ang nilalaman ng ACTH sa plasma. Sa mga pasyente na may itim na kulay ng balat at madilim na lilang kulay ng mauhog lamad, ang nilalaman ng ACTH ay higit sa 1000 ng / ml. Ang hyperpigmentation, na ipinahayag lamang sa mga lugar ng nasusunog at postoperative sutures, ay sinamahan ng isang pagtaas sa ACTH sa 300 mg / ml. Ang Melasma sa Nelson syndrome ay maaaring makabuluhang bawasan laban sa background ng sapat na kapalit na therapy na may corticosteroids at pagtaas laban sa background ng decompensation. Kung walang paggamot na naglalayong bawasan ang aktibidad ng secretory ng pituitary gland at gawing normal ang pagtatago nito ng ACTH, ang hyperpigmentation ay hindi inaalis.

Ang kakulangan sa adrenal sa Nelson syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang labile course. Ang mga pasyente ay nangangailangan ng malalaking dosis ng mga gamot na gluco- at mineralocorticoid. Ang pangangailangan para sa malalaking dosis ng mga hormone upang mabayaran ang mga metabolic na proseso ay nauugnay sa pagtaas ng pagkasira ng pinangangasiwaan na mga sintetikong hormone sa ilalim ng impluwensya ng ACTH hypersecretion ng corticotropinoma. Ang kakulangan sa adrenal sa Nelson syndrome ay mas madalas na decompensated nang walang maliwanag na mga dahilan at sinamahan ng pag-unlad ng mga menor de edad at malalaking krisis. Sa mga maliliit na krisis, ang mga pasyente ay nakakaranas ng panghihina, pagkawala ng gana, pananakit ng kasukasuan, at pagbaba ng presyon ng dugo. Ang mga malalaking krisis ay maaaring mangyari nang biglaan: pagduduwal, pagsusuka, maluwag na dumi, pananakit ng tiyan, matinding adynamia, at pagtaas ng pananakit sa mga kalamnan at kasukasuan. Bumababa ang presyon ng dugo, ang temperatura ng katawan kung minsan ay tumataas sa 39 C, at nangyayari ang tachycardia.

Sa panahon ng krisis sa adrenal insufficiency sa mga pasyenteng may Nelson syndrome, maaaring tumaas ang presyon ng dugo sa halip na bumaba. Kung nangingibabaw ang mga sintomas ng tiyan sa panahon ng isang krisis, maaaring ituring ang mga ito bilang pag-unlad ng isang "acute abdomen". Ito ay humahantong sa mga diagnostic error at maling taktika sa paggamot. Ang mataas o normal na presyon ng dugo na nakita sa panahon ng isang krisis sa mga pasyenteng may Nelson syndrome ay humahantong din minsan sa isang diagnostic error at maling taktika sa medikal. Ang parenteral replacement therapy na may hydrocortisone at deoxycorticosterone acetate (DOXA) ay mabilis na nag-aalis ng mga sintomas ng "acute abdomen", na humahantong sa normalisasyon ng presyon ng dugo at nakakatulong upang maiwasan ang mga hindi kinakailangang surgical intervention.

Ang Nelson syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sintomas ng neuro-ophthalmological na tipikal ng mga pasyente na may progresibong paglaki ng corticotropinoma na umaabot sa kabila ng sella turcica. Ang pinakakaraniwang ay chiasmal syndrome. Sa kasong ito, ang biotemporal hemianopsia at pangunahing pagkasayang ng mga optic nerve na may iba't ibang kalubhaan ay bubuo. Sa ilang mga kaso, ang bitemporal hemianopsia ay nangyayari rin sa mga endosellar adenoma dahil sa kapansanan sa suplay ng dugo sa chiasm. Nang maglaon, ang mga pagbabago sa fundus ay nabuo, na ipinahayag bilang pagkasayang ng optic nerve papillae. Bilang isang resulta, ang visual acuity ay bumababa, at kung minsan ang kumpletong pagkawala nito ay sinusunod.

Ang mga pagbabago sa psychoneurological na katangian ng Nelson syndrome ay nauugnay sa parehong estado ng kompensasyon ng kakulangan sa adrenal at ang laki at lokalisasyon ng pituitary tumor at pagtaas ng mga antas ng ACTH. Ang mga resulta ng isang neurological na pagsusuri ng 25 mga pasyente na may Nelson syndrome sa klinika ng Institute of Experimental Endocrinology at Hormone Chemistry (IEHC) ng Russian Academy of Medical Sciences ng Doctor of Medical Sciences na si VM Prikhozhan ay nagpapahintulot sa amin na tandaan ang isang bilang ng mga klinikal na tampok. Sa psychoneurological status ng mga pasyente na may Nelson syndrome, sa kaibahan sa control group ng mga pasyente pagkatapos ng bilateral total adrenalectomy, isang pagtaas sa asthenophobic at asthenodepressive syndromes, pati na rin ang paglitaw ng isang neurotic syndrome, ay natagpuan. Maraming mga pasyente laban sa background ng Nelson syndrome ay nakaranas ng malinaw na emosyonal na kawalang-tatag, nabawasan ang mood, pagkabalisa, at kahina-hinala.

Sa corticotropinoma na nagdudulot ng Nelson syndrome, ang mga kusang pagdurugo sa tumor ay posible. Bilang resulta ng tumor infarction, ang pagbaba o normalisasyon ng pagtatago ng ACTH ay napansin. Walang nakitang mga karamdaman sa pagtatago ng iba pang mga tropikal na hormone. Sa mga pasyente na may pagdurugo sa isang pituitary tumor, nabuo ang mga sintomas ng neurological tulad ng ophthalmoplegia (unilateral paralysis ng oculomotor nerve) at malubhang kakulangan sa adrenal. Ang pagtaas ng dosis ng hydrocortisone at DOXA ay humantong sa normalisasyon ng oculomotor nerve function, pagkawala ng ptosis, at pagbawas ng melasma.

Kapag ang tumor ay umabot sa malalaking sukat, ang mga pasyente ay nakakaranas ng mga sintomas ng neurological ng sakit, depende sa direksyon ng paglaki ng tumor. Sa pagkalat ng ante-sellar, ang mga karamdaman sa olpaktoryo at mga karamdaman sa pag-iisip ay nakita, na may para-sellar na pagkalat, ang mga sugat ng III, IV, V at VI na mga pares ng cranial nerves ay nangyayari. Sa paglaki ng tumor paitaas, sa lukab ng III ventricle, lumilitaw ang mga pangkalahatang sintomas ng tserebral.

Ang pag-aaral ng electrical activity ng utak sa mga pasyenteng may Nelson syndrome ay isinagawa sa klinika ng Institute of Encephalopathy at Chemotherapy ng Russian Academy of Medical Sciences ng senior research fellow na si GM Frenkel. Ang dynamics ng electroencephalograms ay sinusunod para sa 6-10 taon sa 14 na mga pasyente na may Itsenko-Cushing's disease bago at pagkatapos ng pagbuo ng Nelson syndrome. May nakitang pituitary tumor sa 11 pasyente. Ang Nelson syndrome ay na-diagnose 2-9 taon pagkatapos ng pag-alis ng adrenal glands. Bago ang operasyon at 0.5-2 taon mamaya, ang binibigkas na aktibidad ng alpha na may mahinang reaksyon sa liwanag at tunog na stimuli ay naobserbahan sa EEG. Ang pagsubaybay sa dynamics ng electroencephalograms sa loob ng 9 na taon ay nagsiwalat na sa karamihan ng mga pasyente na may postoperative Nelson syndrome, ang mga tampok na nagpapahiwatig ng pagtaas ng aktibidad ng hypothalamic ay lumilitaw sa EEG bago ang isang pituitary tumor ay radiologically na nakita. Ang pag-record sa panahong ito ay nagpapakita ng mataas na amplitude na alpha ritmo na nag-iilaw sa lahat ng lead, minsan sa anyo ng mga discharge. Habang lumalaki ang tumor sa laki, lumilitaw ang mga partikular na pag-record sa anyo ng 6-wave discharges, na mas malinaw sa mga nauunang lead. Ang data na nakuha sa pagtaas ng aktibidad ng elektrikal ng utak sa mga pasyente na may Nelson's syndrome ay nagpapatunay sa katotohanan na ang pagkagambala ng "feedback" na nangyayari kapag ang adrenal glands ay inalis sa mga pasyente na may Itsenko-Cushing's disease ay humahantong sa isang hindi makontrol na pagtaas sa aktibidad ng hypothalamic-pituitary system. Ang diagnosis ng Nelson's syndrome ay batay sa hitsura ng hyperpigmentation ng balat sa mga pasyente pagkatapos ng bilateral total adrenalectomy, labile course ng adrenal insufficiency, mga pagbabago sa istraktura ng sella turcica, at ang pagtuklas ng isang mataas na nilalaman ng ACTH sa plasma ng dugo. Ang dynamic na obserbasyon ng outpatient sa mga pasyenteng may Itsenko-Cushing's disease na sumailalim sa pag-alis ng adrenal gland ay nagbibigay-daan para sa mas maagang pagkilala sa Nelson's syndrome.

Ang isang maagang pag-sign ng melasma ay maaaring tumaas na pigmentation sa leeg sa anyo ng isang "kuwintas" at ang sintomas ng "marumi elbows", ang deposition ng pigment sa postoperative sutures.

Ang labil na kurso ng adrenal insufficiency ay tipikal para sa karamihan ng mga pasyente na may Nelson syndrome. Ang malalaking dosis ng gluco- at mineralocorticoids ay kinakailangan upang mabayaran ang mga metabolic na proseso. Ang panahon ng pagbawi mula sa iba't ibang mga intercurrent na sakit ay mas mahaba at mas malala kaysa sa mga pasyente pagkatapos alisin ang mga adrenal gland na walang Nelson syndrome. Ang pagkakaroon ng mga paghihirap sa pag-compensate para sa kakulangan ng adrenal, isang pagtaas ng pangangailangan para sa mga mineralocorticoid hormones ay mga palatandaan din ng pag-unlad ng Nelson syndrome sa mga pasyente pagkatapos ng adrenalectomy para sa Itsenko-Cushing disease.

Diagnostics Nelson's syndrome

Ang isang mahalagang criterion sa diagnosis ng Nelson syndrome ay ang pagpapasiya ng nilalaman ng ACTH sa plasma. Ang pagtaas sa antas nito sa umaga at sa gabi ng higit sa 200 pg/ml ay katangian ng pag-unlad ng corticotropinoma.

Ang diagnosis ng pituitary tumor sa Nelson syndrome ay mahirap. Ang mga corticotropinomas ay madalas na mga microadenoma at sa mahabang panahon, na matatagpuan sa loob ng sella turcica, ay hindi nakakagambala sa istraktura nito. Sa kaso ng mga maliliit na pituitary adenoma sa Nelson syndrome, ang sella turcica ay nasa itaas na limitasyon ng pamantayan sa laki o bahagyang tumataas. Sa mga kasong ito, ang detalyadong pag-aaral nito sa lateral craniograms at radiographs na may direktang pag-magnify, pati na rin ang tomographic examination ay nagpapahintulot sa amin na makilala ang mga unang sintomas ng pituitary tumor development. Ang diagnosis ng isang binuo at malaking pituitary adenoma ay hindi mahirap. Ang nabuong pituitary adenoma ay karaniwang nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas sa laki ng sella turcica, pagtuwid, pagnipis o pagkasira ng mga dingding. Ang pagkasira ng mga prosesong hugis-wedge, ang pagpapalalim ng ilalim ng sella ay nagpapahiwatig ng lumalaking pituitary tumor. Sa isang malaking tumor, isang pagpapalawak ng pasukan sa sella turcica, ang pagpapaikli ng mga proseso na hugis wedge ay sinusunod, ibig sabihin, ang mga sintomas na katangian ng supra-, ante-, retro- at intrasellar na lokasyon ng tumor ay lilitaw. Gamit ang mga karagdagang pamamaraan ng pananaliksik (tomography na may pneumoencephalography, phlebography ng cavernous sinus at computed tomography ) posible na makakuha ng mas tumpak na data sa kondisyon ng sella turcica at ang lokasyon ng pituitary tumor sa kabila nito.

Sa diagnosis ng Nelson syndrome, ang ophthalmological, neurophysiological at neurological na pagsusuri ng mga pasyente ay napakahalaga. Ang mga pagbabago sa fundus, mga kaguluhan ng lateral vision, nabawasan ang visual acuity hanggang sa kumpletong pagkawala, ptosis ng itaas na takipmata ay katangian ng mga pasyente na may Nelson syndrome. Ang antas ng kapansanan sa paningin ay isang mahalagang kadahilanan para sa pagpili ng sapat na therapy. Ang mga pag-aaral ng electroencephalographic sa ilang mga kaso ay maaaring makatulong sa maagang pagsusuri ng Nelson syndrome.

[ 12 ], [ 13 ]

Iba't ibang diagnosis

Sa Nelson syndrome, ang diagnosis ay dapat gawin sa Itsenko-Cushing syndrome na sanhi ng isang ectopic tumor na nagtatago ng ACTH. Ang mga tumor na ito, parehong non-endocrine at endocrine, ay gumagawa ng ACTH, na humahantong sa hyperplasia ng adrenal cortex at pag-unlad ng Itsenko-Cushing syndrome. Kadalasan, ang mga ectopic tumor ay maliit sa laki, at ang kanilang lokasyon ay mahirap masuri. Ang Itsenko-Cushing syndrome na may ectopic tumor ay sinamahan ng hyperpigmentation ng balat at nangyayari na may malubhang clinical manifestations ng hypercorticism. Ang kalagayan ng mga pasyente ay nagpapabuti pagkatapos ng pag-alis ng mga adrenal glandula. Ngunit ang paglaki ng isang tumor ectopic sa anumang organ ay umuusad, ang ACTH na nilalaman ay tumataas, at hyperpigmentation ay tumataas.

Ang differential diagnosis sa pagitan ng Nelson syndrome at isang ectopic tumor pagkatapos ng bilateral adrenalectomy ay partikular na mahirap kung walang sapat na ebidensya ng isang pituitary tumor. Sa mga kasong ito, dapat magsagawa ng masusing klinikal at computerized na pagsusuri upang mahanap ang lokasyon ng ectopic tumor. Kadalasan, ang mga tumor na ito ay matatagpuan sa bronchi, mediastinum (thymomas, chemodectomas), pancreas at thyroid gland.

Ang nilalaman ng ACTH sa plasma sa mga ectopic tumor na nagmumula sa Itsenko-Cushing syndrome ay nadagdagan sa parehong mga limitasyon tulad ng sa Nelson syndrome.

Paggamot Nelson's syndrome

Ang paggamot sa Nelson's syndrome ay naglalayong mabayaran ang talamak na kakulangan sa adrenal at maimpluwensyahan ang hypothalamic-pituitary system. Iba't ibang paraan ang ginagamit upang gamutin ang sindrom, pagsugpo sa pagtatago ng ACTH at pagpigil sa paglaki at pag-unlad ng corticotropinoma. Ginagamit ang gamot, radiation sa pituitary gland, at surgical removal ng tumor.

Sa mga gamot na ginagamit sa paggamot sa droga, ang serotonin blocker cyprogentadine, ang dopamine secretion stimulant bromocriptine, at convulex (sodium valproate), na pinipigilan ang produksyon ng ACTH sa pamamagitan ng pagtaas ng synthesis ng gamma-aminobutyric acid (GABA) sa hypothalamus, ay may suppressive effect sa ACTH secretion.

Kabilang sa mga pamamaraan ng paggamot sa radiation, ang iba't ibang uri ng remote irradiation at interstitial ay kasalukuyang ginagamit. Kasama sa una ang pag-iilaw na may gamma ray at isang proton beam. Ang interstitial na paraan ay nakakamit ng bahagyang pagkasira ng pituitary gland, kung saan ginagamit ang iba't ibang radioactive na mapagkukunan, ⁹⁰ Ito o ¹⁹⁸ Au, na direktang ipinapasok sa pituitary tissue.

Ang gamot at radiation therapy ay ginagamit sa paggamot ng mga pasyenteng may pituitary tumor na hindi lumalampas sa sella turcica at hindi ginagamit para sa mas malawak na mga tumor. Bilang karagdagan, ang mga indikasyon para sa gamot at radiation therapy ay relapses o bahagyang therapeutic effect ng surgical treatment. Ang proton beam irradiation ay nagresulta sa pagbaba ng pigmentation at pagbaba ng ACTH secretion. Ang pagpapakilala ng ⁹⁰ It o ¹⁹⁸ Au sa sella turcica cavity ay nagbigay ng mga positibong resulta sa lahat ng mga pasyente sa control group, na binubuo ng 8 tao.

Sa klinika ng Institute of Evolutionary and Chemotherapeutic Genetics ng Russian Academy of Medical Sciences, 29 na mga pasyente na may Nelson's syndrome ang na-irradiated ng gamma ray sa isang dosis na 45-50 Gy. Pagkatapos ng 4-8 na buwan, 23 sa kanila ay nagpakita ng pagbaba sa hyperpigmentation ng balat, at ang melasma ay ganap na nawala sa 3 mga pasyente. Ang isang mahalagang pagmuni-muni ng positibong epekto ng pag-iilaw ay ang pag-aalis ng malubhang labile adrenal insufficiency, katangian ng hindi ginagamot na Nelson's syndrome. Sa natitirang tatlong pasyente, na walang epekto mula sa paggamot, ang karagdagang progresibong paglaki ng pituitary tumor ay naobserbahan.

Ang surgical na paraan ng pagtanggal ng corticotropin ay ginagamit para sa parehong microadenomas at malalaking tumor. Kamakailan lamang, ang paraan ng microsurgical intervention na may transsphenoidal access ay naging laganap. Ang pamamaraang ito ay ginagamit para sa mga tumor na lumalaki pababa. Para sa malalaking, invasive, pataas na lumalaking pituitary tumor sa mga pasyenteng may Nelson syndrome, ginagamit ang transfrontal access. Ang mga resulta ng kirurhiko paggamot para sa mga maliliit na tumor ay mas mahusay kaysa sa mga adenoma na may malawak na paglaki. Sa kabila ng katotohanan na ang microsurgical technique ay nagsisiguro ng kumpletong pag-alis ng pathological tissue sa karamihan ng mga kaso, ang mga relapses ng sakit ay nangyayari pagkatapos gamitin ang surgical method.

Kadalasan, kapag tinatrato ang Nelson syndrome, kinakailangan na gumamit ng pinagsamang therapy. Sa kawalan ng pagpapatawad ng sakit pagkatapos ng radiation therapy, ang cyproheptadine, parlodel, convulex ay inireseta. Kung imposibleng ganap na alisin ang tumor sa pamamagitan ng operasyon, ginagamit ang pituitary irradiation o mga gamot na pumipigil sa pagtatago ng ACTH.

Pag-iwas

Karamihan sa mga may-akda ay umamin na mas madaling pigilan ang pag-unlad ng sindrom at malalaking tumor kaysa sa paggamot sa Nelson's syndrome na may malawak na proseso na lampas sa sella turcica. Ang paunang radiation therapy sa pituitary gland ng mga pasyente na may Itsenko-Cushing's disease, ayon sa karamihan ng mga may-akda, ay hindi pumipigil sa pag-unlad ng sindrom. Para sa layunin ng pag-iwas, anuman ang paunang pag-iilaw ng pituitary gland sa Itsenko-Cushing's disease pagkatapos ng bilateral total adrenalectomy, kinakailangan na magsagawa ng taunang pagsusuri sa X-ray ng sella turcica, visual field, at ACTH na nilalaman sa plasma ng dugo.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Pagtataya

Ang pagbabala ng sakit ay nakasalalay sa dynamics ng pag-unlad ng pituitary adenoma at ang antas ng kabayaran ng adrenal insufficiency. Sa mabagal na pag-unlad ng proseso ng tumor at kabayaran ng kakulangan sa adrenal, ang kondisyon ng mga pasyente ay maaaring manatiling kasiya-siya sa loob ng mahabang panahon.

Halos lahat ng tao ay may limitasyon sa kakayahang magtrabaho. Ang pagmamasid sa outpatient ng isang endocrinologist, neurologist at ophthalmologist ay kinakailangan.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]