Mga sintomas ng pangunahing hyperaldosteronism

Ang mga klinikal na katangian ng pangunahing hyperaldosteronism ay binubuo ng malubhang karamdaman sa balanse ng electrolyte, dysfunction ng bato at arterial hypertension. Kasama ang pangkalahatang at muscular weakness, kadalasan ang unang dahilan upang tumawag sa isang doktor, ang mga pasyente ay nababahala tungkol sa pananakit ng ulo, pagkauhaw at pagtaas, halos gabi, pag-ihi. Ang pagbabago sa antas ng potassium at magnesium ay nagdaragdag ng neuromuscular excitability at nagiging sanhi ng periodic seizures ng seizures ng iba't ibang intensity. Katangian ng paresthesia sa iba't ibang mga grupo ng kalamnan, pagpapaputok ng mga kalamnan ng mukha, mga positibong sintomas ng Khvostek at Tissaur.

Ang palitan ng kaltsyum, bilang isang patakaran, ay hindi nagdurusa. May mga pana-panahong pag-atake ng malubhang kalamnan sa kalamnan, hanggang sa kumpletong kakayahang mag-impeksyon ng mas mababang mga paa't kamay (pseudoparachic) na tumatagal mula sa ilang oras hanggang ilang araw. Ang isa sa mga di-tuwirang mga sintomas na may diagnostic na kahalagahan ay isang makabuluhang pagtaas sa mga potensyal na elektrikal sa malaking bituka. Karamihan sa mga sintomas ng hyperaldosteronism (hindi kasama ang hypertension) ay hindi nonspecific at natutukoy ng hypokalemia at alkalosis.

Ang talahanayan ay nagbubuod sa mga pangunahing sintomas ng hyperaldosteronism (E. Glaz, batay sa gawa ni Conn, 1971). Ang pansin ay nakuha sa asymptomatic kurso ng sakit sa 6% ng mga pasyente at hypokalemia sa 100%. Kasabay nito, sa kasalukuyan, ang mga uri ng mga pangunahing uri ng pangunahing hyperaldosteronism ay kilala. Ito ay iniulat at tungkol sa casuistic normotensive mga pagpipilian ng sakit, na panatilihin ang lahat ng iba pang mga tampok ng isang tipikal na pangunahing hyperaldosteronism. Ang pinakamahalaga, at sa mga unang yugto ay madalas na ang tanging sintomas ay arteryal na hypertension. Nangunguna sa klinikal na larawan para sa maraming taon, maaari itong i-mask ang mga palatandaan ng hyperaldosteronism. Ang pagkakaroon ng mababang antas ng sakit na hypertensive (10-20% ng lahat ng pasyente na may sakit na hypertensive) ay lalong mahirap na kilalanin ang pangunahing hyperaldosteronism. Ang hypertension ay maaaring maging matatag o pinagsama sa mga paroxysms. Ang antas nito ay umabot sa tagal at kalubhaan ng sakit, ngunit ang malignant na kurso ay madalas na nabanggit. Ang hypertension ay hindi tumutugon sa ortho-static na stress, at sa kaso ni Valsalva, ang antas nito ay hindi nagtataas ng pangunahing hyperaldosteronism, hindi katulad ng hypertension ng ibang etiology. Ang pagpapakilala ng spironolactones (veroshpiron, aldactone) sa isang pang-araw-araw na dosis ng 400 mg para sa 10-15 araw ay binabawasan ang hypertension nang sabay-sabay sa normalisasyon ng antas ng potasa. Ang huli ay nangyayari lamang sa mga pasyente na may pangunahing hyperaldosteronism. Ang kawalan ng ganitong epekto ay nag-aalinlangan sa pagsusuri ng pangunahing hyperaldosteronism, hindi kasama ang mga pasyente na may malubhang atherosclerosis. Sa kalahati ng mga pasyente, ang retinopathy ay nabanggit , ngunit ang kurso nito ay kaaya-aya, karaniwan nang walang mga palatandaan ng paglaganap, pagkabulok at pagdurugo. Ang hypertension ng kaliwang ventricle at mga senyales ng kasikipan nito sa ECG ay nabanggit sa karamihan ng mga kaso. Gayunpaman, ang kabiguan ng cardiovascular ay hindi katangian ng pangunahing hyperaldosteronism. Ang malubhang mga pagbabago sa vascular ay nagaganap lamang sa isang pang-matagalang di-nakitang diagnosis. Bagaman ang hypokalemia at hypokalemic alkalosis ay ang batayan ng maraming mga sintomas ng pangunahing hyperaldosteronism, ang antas ng potasa sa dugo ay maaaring magbago, kaya kailangan na gumawa ng ikalawang pagtatasa. Ang pagtaas ng nilalaman nito at kahit na normalizes sa isang mahabang diyeta na mababa ang asin at pagkuha spironolactones. Ang hypernatremia ay mas mababa kaysa sa katangian ng hypokalemia, bagaman ang sosa exchange at ang nilalaman nito sa mga cell ay nadagdagan.

Mga sintomas ng pangunahing hyperaldosteronism (Connes syndrome)

Mga sintomas	Dalas,%	Mga sintomas	Dalas,%
Hypertension	100	Geparatraemia	65
Gykopoalliaemia	100	Ang pagpapababa ng glucose tolerance	60
Hypochloremic alkalosis	100
Nadagdagang antas ng aldosterone	100	Sakit ng ulo	51
Mababang antas ng renin	100	Retinopathy	50
Proteinuria	85	Uhaw	46
Hyposthenia, lumalaban sa vasopressin	80	Paresthesias	24
		Panaka-nakang Pallas	21
Pagkagambala ng ihi ng oksihenasyon	80	Thetania	21
Ang mga pagbabago sa ECG	80	Pangkalahatang kahinaan	19
Ang mataas na antas ng potassium sa ihi	75	Sakit sa mga kalamnan	10
Kalamnan ng kalamnan	73	Asymptomatic forms	Ika-6
Polyuria ng gabi	72	Edema	3

Ang kawalan ng binibigkas at matatag na hypernatremia ay nauugnay sa isang pagbawas sa sensitivity ng bato tubules sa sosa-blocking epekto ng aldosterone na may nadagdagang pagtatago at pagpapalabas ng potasa.

Gayunpaman, ang refractoriness na ito ay hindi nalalapat sa mekanismo ng kation exchange ng salivary, sweat glands at intestinal mucosa. Ang paglabas ng potasa ay higit sa lahat ay natupad sa pamamagitan ng mga bato at sa isang mas maliit na lawak sa pamamagitan ng pawis, laway, at ang gastrointestinal tract. Ang pagkawala (70% ng mga intracellular store) ay binabawasan ang antas ng potasiyo hindi lamang sa plasma, kundi pati na rin sa mga pulang selula ng dugo, sa mga selula ng makinis at striated na kalamnan. Ang kanyang urinary excretion, na lumalampas sa 40 meq / 24 h, ay nagpapataas ng hinala ng pangunahing hyperaldosteronism. Dapat pansinin na ang mga pasyente ay hindi makakapagpatuloy ng potassium sa katawan, ang pagkuha nito ay hindi epektibo, at isang diyeta na mayaman sa sodium, ay nagpapalaki ng paglabas ng potasa at nagpapalala ng mga klinikal na sintomas. Sa kabaligtaran, nililimitahan ng pagkain ng sodium-depleted ang excretion ng potasa, ang antas nito sa pagtaas ng dugo ay kapansin-pansin. Hypokalemic pinsala sa epithelium ng bato tubules laban sa background ng pangkalahatang hypokalemic alkalosis disrupts isang bilang ng mga function ng bato at higit sa lahat ang mga mekanismo ng ihi oksihenasyon at konsentrasyon. Ang "Kaliopenic kidney" ay hindi sensitibo sa endogenous (at exogenous) na vasopressin, na ang antas ay kapalit at, kaugnay ng mataas na osmolality ng plasma, ay nagdaragdag. Ang mga pasyente ay nakakaranas ng banayad, pana-panahong proteinuria, polyuria, nocturia, hypoisostenuria na may kamag-anak na density ng mga indibidwal na bahagi ng ihi ng 1008-1012.

Matigas ang ulo sa pagpapakilala ng vasopressin. Ang reaksyon ng ihi ay mas madalas alkaline. Sa mga unang yugto ng sakit, ang mga karamdaman sa bato ay maaaring maging menor de edad. Polydipsia katangi pagkakaroon ng isang kumplikadong pinagmulan: nauukol na bayad - bilang tugon sa polyuria, center - bilang isang resulta ng impluwensiya ng isang mababang antas ng potasa sa uhaw center reflector at - bilang tugon sa sosa pagpapanatili sa mga cell. Ang edema ay hindi katangian ng pangunahing hyperaldosteronism, dahil ang polyuria at ang akumulasyon ng sosa sa loob ng mga selula, at hindi sa interstitium, ay hindi nag-aambag sa likido na pagpapanatili sa mga intercellular space. Kasama nito, para sa pangunahing hyperaldosteronism, mayroong isang tiyak na pagtaas sa dami ng intravascular at ang invariance nito kapag nagpapakilala ng asin isotonic solusyon at kahit albumin. Ang matatag na hypervolemia na may kumbinasyon na may mataas na osmolarity ng plasma ay nagpipigil sa ARP. Ang pag-aaral ng histochemical ay nagpapakita ng paglaho ng granulasyon ng renin sa mga selula ng vas efferens, pagbaba sa aktibidad ng renin sa homogenates ng bato, at biopsy sa bato sa mga pasyente. Ang low, non-stimulated ARP ay isang kardinal sintomas ng pangunahing hyperaldosteronism sa aldoste rum. Ang mga antas ng pagtatago at pawis ng aldosterone mag-iba malaki sa mga pasyente na may pangunahing hyperaldosteronism, ngunit sa karamihan ng mga kaso ang mga ito ay mataas, at glucocorticoids at androgens normal na nilalaman. Ang antas ng aldosterone at ang agarang pasimula nito ay 18-hydroxycorticosterone na mas mataas para sa aldosteromas at mas mababa para sa hyperplastic variants ng pangunahing hyperaldosteronism.

Ang matagalang hypokalemia ay maaaring maging sanhi ng isang unti-unti pagbaba sa pagtatago ng aldosterone. Hindi tulad ng mga malulusog na tao, ang antas nito ay pabagu-bago ng pag-load ng orthostatic (4-oras na paglalakad) at spironolactone therapy. Ang huli ay humahadlang sa pagbubuo ng aldosterone sa tumor. Sa postoperative study, sa mga pasyente na tumanggap ng long-term verospheron, ang remote na tissue na gumagawa ng aldosterone ay hindi tumutugon sa pagdaragdag ng angiotensin II at ACTH. May mga kaso ng isang aldosterium na gumagawa ng non-aldosterone, at 18-oxycorticosterone. Ang posibilidad ng pag-unlad ng pangunahing hyperaldosteronism na may kaugnayan sa mas mataas na produksyon ng iba pang mga mineralocorticoids: corticosterone, MLC, 18-oxycorticosterone o hindi pa kilala steroid ay hindi tinanggihan. Ang kalubhaan ng pangunahing hyperaldosteronism ay tinutukoy ng intensity ng metabolic disorder, kanilang reseta at pag-unlad ng mga komplikasyon ng vascular. Sa pangkalahatan, ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang kamag-anak magandang daloy.

[1], [2], [3], [4], [5]