Mga sanhi at pathogenesis ng syndrome ng ectopic na produksyon ng ACTH

Mga sanhi ng ectopic syndrome ng ACTH. Cushing syndrome, ectopic ACTH sapilitan produksyon, parehong matatagpuan sa mga bukol na hindi Endocrine bahagi ng katawan, at mga glandula ng Endocrine. Kadalasan, ito syndrome bubuo sa mga bukol ng dibdib (kanser sa baga, carcinoid cancer at bronchus, mapagpahamak thymoma, pangunahing carcinoid ng thymus at iba pang mga mediastinal tumor). Mas karaniwang, ang syndrome ay sinamahan ng pamamaga ng iba't-ibang bahagi ng katawan: ang tumor glandula ng laway, pantog at apdo, lalamunan, tiyan, malaking bituka. Ang pag-unlad ng sindrom sa melanoma at lymphosarcoma ay inilarawan. Ang Ectopic production ng ACTH ay matatagpuan din sa mga tumor ng mga glandula ng endocrine. Sa mga selula ng kanser sa mga pulo ng Langerhans, madalas na matatagpuan ang ACTH secretion. Ang Medullary thyroid cancer at pheochromocytoma, neuroblastoma ay nangyayari sa parehong dalas. Ang ectopic production ng ACTH sa mga kaso ng kanser ng cervix, ovaries, testicles at ang prosteyt gland ay mas madalas na napansin. Natuklasan din na sa maraming malignant na mga tumor na gumagawa ng ACTH, hindi napagmasdan ang mga clinical manifestations ng hypercorticism. Sa kasalukuyan, ang mga sanhi ng paggawa ng ACTH sa mga selulang tumor ay hindi pa natagpuan. Ayon sa pagpapalagay sa Pearse 1966, sa batay sa konsepto ng apud-system, isang grupo ng mga cell na nakuha mula sa neural tissue, may mga hindi lamang sa central nervous system, ngunit din sa maraming iba pang mga bahagi ng katawan: baga, teroydeo, pancreatic, urogenital na lugar at iba pa. Ang mga selula ng mga bukol ng mga organo na ito sa mga kondisyon ng walang kontrol na paglaki ay nagsisimulang mag-synthesize ng iba't ibang hormonal na sangkap. Kabilang dito ang paglalabas ng mga hormone, na ginawa sa isang malusog na tao sa hypothalamus; Ang mga tropikal na hormones tulad ng pitiyuwitari: ACTH, STH, TTG, prolactin, gonadotropin, ADH. Sa karagdagan, mga bukol nagsiwalat pagtatago ng PTH, calcitonin, prostaglandins, kinin, erythropoietin, placental lactogen, enteroglyukagona et al.

Ang mga clinical syndromes na bumuo bilang isang resulta ng produksyon ng mga hormonal na substansiya ay hindi pa rin gaanong nauunawaan at kumakatawan sa isa sa mga pinaka-kagiliw-giliw na problema ng neuroendocrinology at oncology.

Pathogenesis ng syndrome ng ectopic production ng ACTH. Ang isang tampok na katangian ng sindrom ng produksyon ng ectopic hormone ay ang direktang pagsasama ng endocrine syndrome na may hitsura ng isang tumor ng isang organ at isang mataas na antas ng isang hormon o hormones sa dugo. Ang pagbabalik ng mga klinikal na manifestations at pagbaba sa mga antas ng hormone matapos ang pag-alis ng tumor ay nagpapatunay ng mga probisyon na ito. Ang pagkakita ng kaukulang mga hormone sa mga selulang tumor ay sapat na maaasahang patunay ng kanilang mga produktong ektopiko.

Ang mga kemikal na likas na katangian ng ACTH sa plasma ng mga pasyente na may sindrom ng ectopic ACTH produksyon sa mga bukol ay hindi karaniwan. Natagpuan iba't-ibang mga anyo ng immunoreactive ACTH, ang tinatawag na malaki, daluyan at maliit. Ito ay matatagpuan sa mga bukol sa pagkalat ng mga "big" ACTH na may isang kamag-anak molekular bigat ng tungkol 30000. Ito ay ipinapalagay na ito ay isang anyo ng balintiyak at tanging pag-on ito sa ACTH gumagawa ng mga materyal na aktibo para sa pagbibigay-sigla sa biosynthesis ng mga hormones sa adrenal cortex. Mamaya ito ay ipinapakita na ang ACTH na may mas higit na kamag-anak molecular mass - mga karaniwang ninuno hindi lamang ng ACTH, ngunit din upang endorphins at lipotropina. Bilang karagdagan sa mga form na ito ng ACTH, sa mga bukol na may ectopic adrenocorticotropic hormone production nagsiwalat ng pagkakaroon ng ilang mga terminal fragment - C- at N-Molekyul. Sa ectopic tumors, DN Orth et al. Sa unang pagkakataon noong 1978 ay nagpakita ng pagkakaroon ng mga sangkap ng opioid. Dahil pancreatic cancer cell ay ihiwalay kasama corticotropin alpha at beta-endorphins, lipotropin. Kaya, ang tumor ay nagtago ng maraming mga sangkap mula sa karaniwang pasimula. Ang karagdagang mga pag-aaral nakumpirma na ectopic tumor (ovsyanokletochny sa baga kanser ) ay maaaring synthesize lahat ng anyo ng corticotropin, endorphins at lipotropina at na, sa mga tuntunin ng ang kakayahan ng sabay-sabay produksyon ng mga hormones ng tumor cells halos katulad sa normal na tao pitiyuwitari kortikotrofam. Mayroong ilang mga pagkakaiba sa mga proseso ng enzymatic.

Sa pag-unlad ng pag-aaral ng mga tumor na may kakayahang synthesizing ACTH, natagpuan na ang iba pang mga hormones form sa kanila. Bilang karagdagan, ang mga tumor ay nakapag-synthesize at hypothalamic hormones - corticotropin-releasing hormone, prolactin-releasing hormone.

Sa unang pagkakataon na ipinakita ng GV Upton na ang mga bukol ng pancreas at baga ay may kakayahang makapag-synthesize ng aktibidad na tulad ng CRF. Nang maglaon, ang sangkap na ito ay natagpuan sa medullary thyroid carcinoma, usbong ng kanser at nephroblastoma. Sa isang pasyente na may kanser sa thyroid, bilang karagdagan sa mga clinical manifestations ng hypercorticism, nagkaroon ng lactorrhea. Ang tumor ay lihim, kasama ang aktibidad ng stimort ng corticotropin, at prolactin na isang stimulating factor, na nagbunga ng synthesis ng prolactin sa pituitary gland. Ito ay pinatunayan sa pamamagitan ng pag-aaral ng kultura ng cell ng pituitary gland. Matapos alisin ang teroydeo tumor, nawala ang pasyente ng manifestations ng hypercorticism at lactorrhoea. Bilang karagdagan sa dalawang hormones tulad ng hypothalamic, ang tumor ay naglalaman ng malaking halaga ng calcitonin.

Sa ACTH-ectopic syndrome, ang mga tumor ay nagpapakita din ng synthesis ng serotonin at gastrin, luteinizing at follicle-stimulating.

Patanatomy. Sa ACTT-ectopic syndrome, ang adrenal glands ay malaki ang pinalaki dahil sa hyperplasia at hypertrophy, pangunahin ng mga cell sa beam zone. Sa elektron mikroskopya, ang isang malaking bilang ng mitochondria ng iba't ibang laki, kabilang ang giant, well-developed lamellar complex, ay natagpuan sa kanila.

Bukol secreting CRH-ACTH, palaging ay nakamamatay at ay natagpuan sa baga - ovsyanokletochny kanser sa thyroid - medula kanser, adrenal medulla - solid chromaffinoma sa midyestainum - chemodectoma sa pancreas - isang uri ng carcinoid.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]