Aplasia (agenesis) ng bato

Ang Agenesis o aplasia ng bato ay isang anatomical quantitative anomalya, kung saan ang agenesis ng bato ay isang kumpletong kawalan ng organ, at ang konsepto ng "aplasia" ay nagmumungkahi na ang organ ay kinakatawan ng isang hindi pa nabuong rudiment, na pinagkaitan ng normal na istraktura ng bato. Sa kaso ng renal aplasia, ang pag-andar nito ay ginagampanan ng pangalawang ipinares na organ, na hypertrophies dahil sa pagganap ng karagdagang compensatory work.

[ 1 ]

Epidemiology

Natukoy ng ultrasound screening ng 280,000 batang nasa edad na sa paaralan na ang renal aplasia ay nangyayari sa dalas ng 1 sa 1,200 tao (0.083%).

[ 2 ], [ 3 ]

Mga sanhi aplasia (agenesis) ng bato

Ang Agenesis, o renal aplasia, ay nangyayari kapag ang metanephric duct ay hindi umabot sa metanephrogenic blastema. Ang yuriter ay maaaring normal, pinaikli, o ganap na wala. Ang kumpletong kawalan ng ureter sa mga lalaki ay pinagsama sa kawalan ng mga vas deferens, mga pagbabago sa cystic sa seminal vesicle, hypoplasia o kawalan ng testicle sa parehong panig, hypospadias, na nauugnay sa mga kakaibang katangian ng embryonic morphogenesis.

Ang parehong renal agenesis at renal aplasia ay itinuturing na mga anomalya sa sistema ng ihi, congenital malformations. Ang matinding anatomical anomalya ay maaaring maging sanhi ng pagkamatay ng fetus sa utero, ang mas maraming bayad na mga kaso ay hindi nagpapakita ng mga klinikal na palatandaan at natukoy sa mga regular na pagsusuri o sa pamamagitan ng pagkakataon. Ang ilang mga anatomical abnormalities ay maaaring umunlad nang unti-unti sa buong buhay at masuri sa katandaan. Ang agenesis o aplasia ay maaari ring pukawin ang nephrolithiasis, arterial hypertension o pyelonephritis.

Ang mga anomalya sa sistema ng ihi ay iba-iba at nahahati sa mga kategorya - dami, mga anomalya sa posisyon, mga anomalya sa relasyon at mga pathology ng istruktura ng bato. Ang bilateral renal agenesis ay isang kumpletong kawalan ng isang nakapares na organ, na sa kabutihang palad ay bihira at nasuri. Ang ganitong patolohiya ay hindi tugma sa buhay. Mas madalas, ang unilateral absence o underdevelopment ng kidney ay sinusunod.

Ang Agenesis ng bato ay kilala mula pa noong sinaunang panahon, inilarawan ni Aristotle sa isa sa kanyang mga gawa ang mga kaso kung ang isang buhay na nilalang ay maaaring umiral nang walang pali o isang bato. Sa Middle Ages, ang mga doktor ay interesado din sa anatomical renal pathology at kahit isang pagtatangka ay ginawa upang ilarawan nang detalyado ang aplasia (underdevelopment) ng bato sa isang bata. Gayunpaman, ang mga doktor ay hindi nagsagawa ng malakihang buong pag-aaral at sa simula lamang ng huling siglo si Propesor NN Sokolov ay itinatag ang dalas ng mga anomalya sa bato. Ang modernong gamot ay may tinukoy na mga istatistika at nagtatanghal ng data sa naturang tagapagpahiwatig - agenesis at aplasia sa lahat ng mga pathologies ng sistema ng ihi ay 0.05%. Napag-alaman din na ang mga lalaki ay kadalasang dumaranas ng hindi pag-unlad ng bato.

[ 4 ], [ 5 ]

Mga kadahilanan ng peligro

Ang mga sumusunod na nakakapukaw na salik ay itinuturing na klinikal na itinatag at nakumpirma sa istatistika:

• Genetic predisposition.
• Mga nakakahawang sakit sa mga kababaihan sa unang trimester ng pagbubuntis - rubella, trangkaso.
• Ionizing radiation ng isang buntis.
• Walang kontrol na paggamit ng mga hormonal contraceptive.
• Diabetes mellitus sa isang buntis.
• Talamak na alkoholismo.
• Mga sakit sa venereal, syphilis.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Mga sintomas aplasia (agenesis) ng bato

Sa mga kababaihan, ang malformation ay maaaring isama sa unicornuate o bicornuate uterus, uterine hypoplasia, at vaginal underdevelopment (Rokitansky-Küster-Haser syndrome). Ang kawalan ng ipsilateral adrenal gland ay sinamahan ng renal agenesis sa 8-10% ng mga kaso. Sa anomalyang ito, ang compensatory hypertrophy ng contralateral na bato ay halos palaging sinusunod. Ang bilateral renal aplasia ay hindi tugma sa buhay.

[ 11 ]

Mga Form

• Bilateral anomaly (ganap na kawalan ng mga bato) - bilateral agenesis o arenia. Bilang isang patakaran, ang fetus ay namatay sa utero, o ang bagong panganak na bata ay namatay sa mga unang oras o araw ng buhay dahil sa pagkabigo sa bato. Pinapayagan tayo ng mga modernong pamamaraan na labanan ang patolohiya na ito sa tulong ng paglipat ng organ at regular na hemodialysis.
• Ang agenesis ng kanang bato ay isang unilateral na agenesis. Ito ay isang anatomical defect, na congenital din. Ang malusog na bato ay tumatagal sa functional load, na nagbabayad para sa kakulangan hangga't pinapayagan ng istraktura at sukat nito.
• Ang agenesis ng kaliwang bato ay isang katulad na kaso sa agenesis ng kanang bato.
• Ang aplasia ng kanang bato ay halos hindi makilala sa agenesis, ngunit ang bato ay isang panimulang fibrous tissue na walang renal glomeruli, ureter, at pelvis.
• Ang aplasia ng kaliwang bato ay isang anomalya na kapareho ng hindi pag-unlad ng kanang bato.

Posible rin ang mga variant ng agenesis, kung saan ang ureter ay napanatili at gumagana nang normal; sa kawalan ng yuriter, ang mga klinikal na pagpapakita ng patolohiya ay mas malinaw.

Bilang isang patakaran, sa klinikal na kasanayan, ang isang unilateral na anomalya ay nakatagpo para sa lubos na naiintindihan na mga kadahilanan - ang bilateral agenesis ay hindi tugma sa buhay.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Agenesis ng kanang bato

Sa mga tuntunin ng mga klinikal na pagpapakita, ang agenesis ng kanang bato ay naiiba nang kaunti sa anomalya ng kaliwang bato, gayunpaman, mayroong isang opinyon ng mga awtoritatibong urologist at nephrologist na ang kawalan ng kanang bato ay mas karaniwan kaysa sa agenesis ng kaliwang bato, at sa mga babae. Marahil ito ay dahil sa anatomical na mga detalye, dahil ang kanang bato ay bahagyang mas maliit, mas maikli at mas mobile kaysa sa kaliwa, karaniwang dapat itong matatagpuan sa ibaba, na ginagawang mas mahina. Ang agenesis ng kanang bato ay maaaring magpakita mismo mula sa mga unang araw ng kapanganakan ng bata kung ang kaliwang bato ay hindi kaya ng compensatory function. Ang mga sintomas ng agenesis ay polyuria (labis na pag-ihi), pare-pareho ang regurgitation, na maaaring mauri bilang pagsusuka, kabuuang pag-aalis ng tubig, hypertension, pangkalahatang pagkalasing at pagkabigo sa bato.

Kung ang kaliwang bato ay tumatagal sa pag-andar ng nawawalang kanang bato, kung gayon ang agenesis ng kanang bato ay halos hindi nagpapakita ng sarili nitong sintomas at nakita ng pagkakataon. Ang diagnosis ay maaaring kumpirmahin sa pamamagitan ng computed tomography, pagsusuri sa ultrasound at urography. Gayundin, ang pedyatrisyan, pati na rin ang mga magulang, ay dapat na alertuhan sa pamamagitan ng labis na puffiness ng mukha ng bata, isang flattened malawak na ilong (flat bridge ng ilong at malawak na tulay ng ilong), malakas na nakausli frontal lobes, labis na mababang-set na mga tainga, posibleng deformed. Ang ocular hypertelorism ay hindi isang tiyak na sintomas na nagpapahiwatig ng renal agenesis, ngunit ito ay madalas na sinamahan ng isang pinalaki na tiyan at deformed lower limbs.

Kung ang agenesis ng kanang bato ay hindi nagbabanta sa kalusugan at hindi nagpapakita ng sarili sa mga halatang sintomas ng pathological, bilang panuntunan, ang patolohiya na ito ay hindi nangangailangan ng espesyal na paggamot, ang pasyente ay nasa ilalim ng patuloy na pangangasiwa ng isang urologist at sumasailalim sa regular na pagsusuri sa screening. Magiging kapaki-pakinabang na sundin ang isang sapat na diyeta at mga hakbang sa pag-iwas upang mabawasan ang panganib na magkaroon ng mga sakit sa bato. Kung ang agenesis ng kanang bato ay sinamahan ng patuloy na renal hypertension o reverse flow ng ihi mula sa mga ureter patungo sa bato, ang panghabambuhay na hypotensive therapy ay inireseta, at maaaring ipahiwatig ang paglipat ng organ.

[ 15 ], [ 16 ]

Agenesis ng kaliwang bato

Ang anomalyang ito ay halos magkapareho sa agenesis ng kanang bato, maliban sa karaniwang ang kaliwang bato ay dapat na bahagyang mas advanced kaysa sa kanan. Ang Agenesis ng kaliwang bato ay isang mas kumplikadong kaso, dahil ang pag-andar nito ay dapat gawin ng kanang bato, na mas mobile at hindi gaanong gumagana ayon sa likas na katangian nito. Bilang karagdagan, mayroong impormasyon, gayunpaman, hindi nakumpirma ng pandaigdigang istatistika ng urological, na ang agenesis ng kaliwang bato ay madalas na sinamahan ng kawalan ng ureteral orifice, ito ay pangunahing may kinalaman sa mga pasyenteng lalaki. Ang ganitong patolohiya ay pinagsama sa agenesis ng spermatic duct, underdevelopment ng urinary bladder at anomalya ng seminal vesicles.

Ang visually expressed agenesis ng kaliwang bato ay maaaring matukoy ng parehong mga parameter tulad ng agenesis ng kanang bato, na nabuo bilang isang resulta ng congenital intrauterine defects - oligohydramnios at fetal compression: isang malawak na tulay ng ilong, labis na malawak na mga mata (hypertelorism), isang tipikal na mukha na may Potter syndrome, isang mababang puffy na mukha na may sakit sa baba. epicanthic folds.

Ang Agenesis ng kaliwang bato sa mga lalaki ay mas malinaw sa mga tuntunin ng mga sintomas, ito ay nagpapakita ng sarili sa patuloy na sakit sa lugar ng singit, sakit sa sacrum, kahirapan sa bulalas, madalas na humahantong sa isang paglabag sa mga sekswal na pag-andar, kawalan ng lakas at kawalan ng katabaan. Ang paggamot na nangangailangan ng agenesis ng kaliwang bato ay depende sa antas ng aktibidad ng malusog na kanang bato. Kung ang kanang bato ay tumataas at gumana nang normal, pagkatapos ay posible lamang ang nagpapakilalang paggamot, kabilang ang mga hakbang sa pag-iwas sa antibacterial upang mabawasan ang panganib na magkaroon ng pyelonephritis o uropathology ng sistema ng ihi. Kinakailangan din ang pagsubaybay sa dispensaryo ng isang nephrologist, at regular na pagsusuri ng ihi, dugo, ultrasound screening. Ang mas kumplikadong mga kaso ng agenesis ay itinuturing na isang indikasyon para sa paglipat ng bato.

[ 17 ], [ 18 ]

Aplasia ng kanang bato

Bilang isang patakaran, ang hindi pag-unlad ng isa sa mga bato ay itinuturing na isang medyo kanais-nais na anomalya kumpara sa agenesis. Ang aplasia ng kanang bato na may normal na paggana ng malusog na kaliwang bato ay maaaring hindi magpakita ng mga klinikal na palatandaan sa buong buhay. Kadalasan, ang aplasia ng kanang bato ay nasuri sa pamamagitan ng pagkakataon sa panahon ng isang komprehensibong pagsusuri para sa isang ganap na naiibang sakit. Mas madalas, ito ay tinutukoy bilang isang posibleng dahilan ng patuloy na hypertension o nephropathology. Isang ikatlo lamang ng lahat ng mga pasyente na may kulang sa pag-unlad o "lumiliit" na bato, gaya ng tawag dito, ay nakarehistro sa isang nephrologist para sa aplasia sa panahon ng kanilang buhay. Ang mga klinikal na sintomas ay hindi tiyak at, marahil, ito ay nagpapaliwanag ng isang pambihirang pagtuklas ng anomalyang ito.

Kabilang sa mga palatandaan na maaaring di-tuwirang nagpapahiwatig na ang isang tao ay maaaring magkaroon ng isang hindi maunlad na bato, may mga pana-panahong reklamo ng masakit na pananakit sa ibabang bahagi ng tiyan, sa rehiyon ng lumbar. Ang mga masakit na sensasyon ay nauugnay sa paglaki ng hindi pa ganap na fibrous tissue at pinched nerve endings. Gayundin, ang isa sa mga palatandaan ay maaaring patuloy na hypertension na hindi makontrol ng sapat na therapy. Ang Aplasia ng kanang bato, bilang panuntunan, ay hindi nangangailangan ng paggamot. Ang isang banayad na diyeta ay kinakailangan, na binabawasan ang panganib ng stress sa hypertrophied na bato, na gumaganap ng isang dual function. Gayundin, na may patuloy na hypertension, ang naaangkop na paggamot ay inireseta gamit ang banayad na diuretics. Ang aplasia ng kanang bato ay may paborableng pagbabala; kadalasan, ang mga taong may isang bato ay nabubuhay nang buo, mataas ang kalidad ng buhay.

Aplasia ng kaliwang bato

Ang aplasia ng kaliwang bato, pati na rin ang aplasia ng kanang bato, ay medyo bihira, hindi hihigit sa 5-7% ng lahat ng mga pasyente na may mga anomalya sa sistema ng ihi. Ang Aplasia ay madalas na sinamahan ng hindi pag-unlad ng mga kalapit na organo, halimbawa, na may anomalya ng pantog ng ihi. Ito ay pinaniniwalaan na ang aplasia ng kaliwang bato ay madalas na nasuri sa mga lalaki at sinamahan ng hindi pag-unlad ng mga baga at maselang bahagi ng katawan. Sa mga lalaki, nasusuri ang aplasia ng kaliwang bato kasama ng aplasia ng prostate gland, testicle at vas deferens. Sa mga kababaihan - hindi pag-unlad ng mga appendage ng matris, ureter, aplasia ng matris mismo (bicornuate uterus), aplasia ng intrauterine septa, pagdodoble ng puki, atbp.

Ang isang kulang sa pag-unlad na bato ay walang tangkay, walang pelvis, at hindi gumagana at naglalabas ng ihi. Ang aplasia ng kaliwang bato, pati na rin ang aplasia ng kanang bato, ay tinatawag na nag-iisa na bato sa urological practice, ibig sabihin, single. Ito ay tumutukoy lamang sa bato na napipilitang gumana, upang magsagawa ng dobleng trabaho bilang kabayaran.

Ang aplasia ng kaliwang bato ay napansin ng pagkakataon, dahil hindi ito nagpapakita ng sarili sa mga sintomas na ipinahayag sa klinika. Tanging ang mga pagbabago sa pagganap at pananakit sa collateral na bato ang maaaring magbigay ng dahilan para sa urological na pagsusuri.

Ang kanang bato, na pinipilit na gawin ang gawain ng aplastic na kaliwang bato, ay kadalasang hypertrophied at maaaring may mga cyst, ngunit kadalasan ito ay may ganap na normal na istraktura at ganap na kinokontrol ang homeostasis.

Ang aplasia ng kaliwang bato sa parehong mga bata at matatanda ay hindi nangangailangan ng partikular na paggamot, maliban sa mga hakbang sa pag-iwas upang mabawasan ang panganib ng impeksyon sa bacterial sa isang solong bato. Ang isang banayad na diyeta, pagpapanatili ng immune system, at maximum na pag-iwas sa mga virus at impeksyon ay nagsisiguro ng isang ganap na malusog, buong buhay para sa isang pasyente na may isang gumaganang bato.

[ 19 ], [ 20 ]

Diagnostics aplasia (agenesis) ng bato

Ang sakit ay nasuri gamit ang X-ray renal angiography, pati na rin ang spiral CT o MSCT at magnetic resonance angiography. Ang Agenesis, aplasia ng bato ay hindi nasuri gamit ang iba pang mga diagnostic na pamamaraan.

[ 21 ], [ 22 ]