Coarctation ng aorta: sintomas, pagsusuri, paggamot

Ang coarctation ng aorta ay isang localized na pagpapaliit ng aortic lumen na humahantong sa hypertension ng mga vessel ng upper extremities, left ventricular hypertrophy, at hypoperfusion ng mga organo ng tiyan at lower extremities. Ang mga sintomas ng coarctation ng aorta ay nag-iiba depende sa antas ng pagpapaliit at lawak nito - mula sa sakit ng ulo, pananakit ng dibdib, malamig na mga paa't kamay, panghihina at pagkapilay hanggang sa matinding pagpalya ng puso at pagkabigla. Isang mahinang bulungan ang maririnig sa lugar ng pagkipot. Ang diagnosis ay batay sa echocardiography o CT o MR angiography. Ang paggamot sa coarctation ng aorta ay balloon angioplasty na may stenting o surgical correction. Inirerekomenda ang endocarditis prophylaxis.

Ang coarctation ng aorta ay bumubuo ng 8-10% ng lahat ng congenital heart defects. Ito ay sinusunod sa 10-20% ng mga pasyente na may Shereshevsky-Turner syndrome. Ang ratio ng mga lalaki sa mga babae ay 2:1.

Karaniwang nangyayari ang coarctation ng aorta sa proximal thoracic aorta sa ibaba lamang ng pinanggalingan ng subclavian artery. Bihirang, nangyayari ang coarctation ng aorta ng tiyan. Ang coarctation ay maaaring isang nakahiwalay na depekto o maaaring nauugnay sa iba pang congenital anomalya (hal., bicuspid aortic valve, ventricular septal defect, aortic stenosis, patent ductus arteriosus, mitral valve anomalies, cerebral aneurysms).

Kabilang sa mga physiologic na kahihinatnan ang pagtaas ng pressure load sa kaliwang ventricle, left ventricular hypertrophy, hyperperfusion ng itaas na katawan kabilang ang utak, at hypoperfusion ng mga organo ng tiyan at lower extremities.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mga sintomas ng coarctation ng aorta

Mayroong dalawang posibleng variant ng coarctation ng aorta:

• nakahiwalay na coarctation (uri ng pang-adulto);
• coarctation ng aorta sa kumbinasyon ng isang bukas na arterial duct, ang pagpapaliit ng aorta ay matatagpuan pre- o postductally (uri ng pagkabata).

Ang uri ng infantile ng coarctation ay ang pinaka hindi kanais-nais, dahil sinamahan ito ng napakaagang pag-unlad ng mataas na pulmonary hypertension. Ang pagpapaliit ng aorta ay humaharang sa daloy ng dugo mula sa puso hanggang sa mga organo ng mas mababang kalahati ng katawan, bilang isang resulta kung saan ang presyon ng arterial ay tumataas sa itaas ng lugar ng pagpapaliit. Ito ay humahantong sa pagbuo ng mga katangian ng uri ng katawan - isang "athletic" na uri ng katawan na may mahusay na binuo na sinturon sa balikat, pati na rin ang hitsura ng mga reklamo na katangian ng arterial hypertension (sakit ng ulo, pagdurugo ng ilong). Sa natural na kurso ng depekto, ang mga pagbabago sa morphological sa coronary arteries, pangalawang fibroelastosis ng endo- at myocardium ng kaliwang ventricle, mga aksidente sa cerebrovascular o cerebral hemorrhages ay maaaring umunlad, na nagpapalala din sa mga resulta ng naantalang surgical treatment.

Sa makabuluhang pagpapaliit sa panahon ng neonatal, ang circulatory shock na may pagkabigo sa bato (oliguria o anuria) at metabolic acidosis ay maaaring umunlad, na kahawig ng klinikal na larawan ng iba pang mga sistematikong sakit, tulad ng sepsis.

Ang hindi gaanong matinding pagpapaliit ay maaaring hindi nakikita sa klinika sa unang taon ng buhay. Ang mga di-tiyak na sintomas ng coarctation ng aorta (hal., pananakit ng ulo; pananakit ng dibdib; panghihina at pagkakapiya-piya sa ehersisyo) ay maaaring umunlad habang lumalaki ang bata. Ang hypertension ay karaniwan, ngunit ang pagpalya ng puso ay bihirang bubuo pagkatapos ng neonatal period. Bihirang, ang isang cerebral aneurysm ay pumutok, na nagreresulta sa subarachnoid o intracranial hemorrhage.

Ang mga karaniwang natuklasan sa pisikal na pagsusuri ay kinabibilangan ng hypertension sa itaas na mga paa't kamay. Ang mga pulso ng femoral ay mahina o naantala, at ang presyon ng dugo sa lower extremity ay mababa o hindi matukoy. Pinakamahusay na naririnig ang 2-3/6 systolic ejection murmur sa kaliwang interscapular region. Ang dilat na intercostal collateral arteries ay maaaring magdulot ng tuluy-tuloy na murmur sa mga intercostal space. Ang mga batang babae na may coarctation ng aorta ay maaaring magkaroon ng Turner syndrome, isang congenital disorder na nagiging sanhi ng lymphedema ng mga binti, pterygoid folds ng leeg, square chest, cubitus valgus, at malawak na espasyo ng mga utong.

Kung hindi ginagamot, ang left ventricular heart failure, aortic rupture, intracranial hemorrhage, hypertensive encephalopathy, at hypertension ay maaaring umunlad sa adulthood.

Diagnosis ng coarctation ng aorta

Ang diagnosis ay iminungkahi batay sa klinikal na data (kabilang ang pagsukat ng presyon ng dugo sa lahat ng 4 na paa), na isinasaalang-alang ang chest X-ray at ECG, at ang eksaktong diagnosis ay itinatag batay sa dalawang-dimensional na echocardiography na may kulay na Doppler o CT o MR angiography.

Ang mga klinikal na diagnostic ng coarctation ng aorta ay tiyak, ang mga sintomas ng katangian ay nakakaakit ng pansin sa unang pagsusuri. Ang bahagi ng puso ay biswal na hindi nagbabago. Ang mga hangganan ng kamag-anak na pagkapurol ng puso ay hindi pinalawak. Ang isang matinding systolic murmur ay naririnig sa base ng puso, ang punto ng maximum na pakikinig ay nasa pagitan ng mga blades ng balikat sa antas ng pangalawang thoracic vertebra. Ang pulso sa femoral artery ay humina o hindi nadarama. Ang presyon ng dugo sa mga binti ay makabuluhang nabawasan o hindi natukoy. Kung ang depekto ay unang nakita sa edad na higit sa 1 taon, ito ay nagpapahiwatig ng medyo maliit na kalubhaan nito. Ang matinding coarctation ng aorta ay nagpapakita ng sarili sa mga unang buwan ng buhay na may pagkabalisa, mahinang pagtaas ng timbang, at kawalan ng gana. Dahil ang pagsukat ng presyon ng dugo sa mga sanggol ay mahirap, ang pulso sa femoral arteries ay kinakailangang matukoy sa panahon ng pagsusuri at ang mga katangian nito ay tinasa.

Ang ECG ay karaniwang nagpapakita ng kaliwang ventricular hypertrophy, ngunit ang ECG ay maaaring normal. Sa mga bagong silang at sanggol, ang ECG ay mas madalas na nagpapakita ng right ventricular hypertrophy o right bundle branch block kaysa sa left ventricular hypertrophy.

Sa radiographically, posible na makita ang pagguho ng mas mababang mga gilid ng mga buto-buto dahil sa presyon ng matalim na dilated at tortuous intercostal arteries. Ang puso ay maaaring may spherical o "aortic", ovoid na configuration na may nakataas na tuktok. Ang radiography ng mga organo ng dibdib ay nagpapakita ng coarctation sa anyo ng isang "3" sign sa lugar ng anino ng itaas na anterior mediastinum. Ang laki ng puso ay normal, maliban kung ang pagpalya ng puso ay bubuo. Maaaring masira ng dilated intercostal collateral arteries ang 3rd-8th ribs, bilang resulta kung saan lumilitaw ang mga indentation sa ribs sa bahagi ng lower contour, habang bihirang nabuo ang rib erosions bago ang edad na 5.

Kapag sinusuri ang aorta, ginagamit ang isang suprasternal na posisyon. Ang hindi direktang echocardiographic na mga palatandaan na nagpapatunay ng coarctation ay poststenotic dilation ng aorta, hypertrophy at dilatation ng ventricles.

Ang cardiac catheterization at angiocardiography ay ipinahiwatig sa mga kaso kung saan ang likas na katangian ng nauugnay na mga depekto sa puso ay hindi malinaw o may hinala ng aortic arch interruption.

Ang mga differential diagnostic ay ginagawa sa lahat ng mga kondisyon na sinamahan ng pagtaas ng presyon ng dugo. Ang makabuluhang pagpapahina o kawalan ng pulso sa femoral arteries ay nagpapahiwatig ng coarctation ng aorta. Ang mga katulad na klinikal na palatandaan ay maaaring naroroon sa hindi tiyak na aortoarteritis - isang sakit na autoimmune kung saan ang isang proliferative na proseso ay nabubuo sa panloob na lining ng malalaking sisidlan, na nagreresulta sa pagbaba sa lumen ng mga sisidlan at pagtaas ng presyon ng dugo. Dahil sa asymmetrical vascular damage, ang nonspecific aortoarteritis ay tinatawag na "ang sakit ng iba't ibang pulso."

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Paggamot ng coarctation ng aorta

Ang paggamot ay kirurhiko. Sa mga bata sa mga unang buwan at taon ng buhay, ang depekto ay maaaring maging malubha dahil sa maliit na bilang ng mga collateral, na ginagawang kinakailangan ang maagang interbensyon sa operasyon. Kung ang kurso ng depekto ay hindi malubha, pagkatapos ay upang maiwasan ang recoarctation sa site ng pagwawasto, mas mahusay na ipagpaliban ang operasyon hanggang 6-14 na taon. Ang kirurhiko paggamot ay binubuo ng pagputol ng makitid na seksyon ng aorta at paglalagay ng isang sintetikong patch sa seksyong ito.

Sa clinically symptomatic neonates, kinakailangan ang stabilization ng cardiopulmonary dysfunction, kadalasan sa pamamagitan ng pagbubuhos ng prostaglandin E1 [0.05-0.10 mcg/(kg x min), pagkatapos ay i-tape sa pinakamababang epektibong dosis] upang buksan ang ductus arteriosus. Ang dugo mula sa pulmonary artery ay maaaring dumaloy sa pababang aorta sa pamamagitan ng ductus, pagpapabuti ng systemic perfusion at pinipigilan ang pagbuo ng metabolic acidosis. Ang mga short-acting inotropic agent (hal., dopamine, dobutamine), diuretics, at O2 ay ginagamit upang gamutin ang pagpalya ng puso.

Bago ang pagwawasto, ang mga blocker ay maaaring gamitin upang gamutin ang hypertension; Ang mga inhibitor ng ACE ay dapat na iwasan. Pagkatapos ng operasyon, ang mga blocker, ACE inhibitor, o angiotensin II receptor blocker ay ginagamit upang iwasto ang hypertension.

Ang ginustong paraan para sa radikal na pagwawasto ng depekto ay mapagtatalunan. Ang ilang mga sentro ay mas gusto na magsagawa ng balloon angioplasty na mayroon o walang stenting, ngunit ang iba ay mas gusto ang surgical correction at magreserba ng balloon angioplasty para sa reoarctation pagkatapos ng surgical correction. Ang unang rate ng tagumpay pagkatapos ng balloon angiography ay 80-90%; ang mga kasunod na catheterization ay maaaring palawakin habang lumalaki ang bata.

Kasama sa mga operasyon upang itama ang coarctation ay resection at end-to-end anastomosis, patch aortoplasty, at left subclavian artery flap aortoplasty. Ang pagpili ay depende sa anatomya ng depekto at kagustuhan sa sentro. Ang surgical mortality ay mas mababa sa 5% sa mga sanggol na may sintomas at mas mababa sa 1% sa mas matatandang bata. Ang natitirang coarctation ay madalas na nagpapatuloy (6-33%). Bihirang, ang paraplegia ay nagreresulta mula sa aortic clamping sa panahon ng operasyon.

Ang lahat ng mga pasyente, naitama man o hindi ang depekto, ay dapat tumanggap ng endocarditis prophylaxis bago ang mga pamamaraan sa ngipin o operasyon na maaaring magresulta sa bacteremia.