Congenital anomalya ng biliary tract: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Karamihan sa mga congenital anomalya ng biliary tract ay maaaring nauugnay sa isang pagkabigo ng paunang budding mula sa pangunahing foregut o sa isang pagkabigo ng muling pagbubukas ng lumen ng siksik na gallbladder at biliary diverticulum.

Ang atay at apdo ducts ay nabuo mula sa isang hugis-kidyang paglaki ng ventral wall ng pangunahing foregut, na matatagpuan cranial sa yolk sac. Ang kanan at kaliwang lobes ng atay ay nabuo mula sa dalawang siksik na cell sprouts, at ang hepatic at karaniwang mga duct ng apdo ay nabuo mula sa isang pinahabang diverticulum. Ang gallbladder ay nabuo mula sa isang mas maliit na kumpol ng cell sa parehong diverticulum. Nasa maagang yugto ng pag-unlad ng intrauterine, ang mga duct ng apdo ay nadaraanan, ngunit pagkatapos ay isinasara ng proliferating epithelium ang kanilang lumen. Sa paglipas ng panahon, ang muling pagbubukas ng lumen ay nangyayari, na nagsisimula nang sabay-sabay sa iba't ibang mga lugar ng siksik na rudiment ng gallbladder at unti-unting kumakalat sa lahat ng mga duct ng apdo. Sa ika-5 linggo, ang pagbuo ng cystic, common bile at hepatic ducts ay nakumpleto, at sa ika-3 buwan ng intrauterine period, ang fetal liver ay nagsisimulang magsikreto ng apdo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Pag-uuri ng mga congenital anomalya ng biliary tract

Anomalya ng paglaki ng pangunahing foregut

• Kakulangan ng paglaki
• Kawalan ng mga duct ng apdo
• Kawalan ng gallbladder
• Mga karagdagang outgrowth o paghahati ng outgrowth
• Accessory na gallbladder
• Bipartite gallbladder
• Mga accessory na duct ng apdo
• Ang paglipat ng paglaki sa kaliwa (karaniwan ay sa kanan)
• Kaliwang bahagi na lokasyon ng gallbladder

Anomalya sa pagbuo ng lumen mula sa isang siksik na paglaki ng apdo

• Paglabag sa pagbuo ng lumen ng mga duct ng apdo
• Congenital obliteration ng bile ducts
• Congenital obliteration ng cystic duct
• Choledochal cyst
• Paglabag sa pagbuo ng lumen ng gallbladder
• Pangunahing gallbladder
• Diverticulum ng fundus ng pantog
• Seryosong uri ng "Phrygian cap"
• Oras na hugis gallbladder

Pagpapanatili ng cystic hepatic duct

• Diverticulum ng katawan o leeg ng gallbladder

Pagpapanatili ng intrahepatic gallbladder

Anomalya ng rudiment ng gallbladder

• Retroserous na uri ng "Phrygian cap"

Mga karagdagang fold ng peritoneum

• Congenital adhesions
• Wandering gallbladder

Anomalya ng hepatic at cystic arteries

• Mga karagdagang arterya
• Abnormal na posisyon ng hepatic artery na may kaugnayan sa cystic duct

Ang mga congenital anomalya na ito ay karaniwang walang klinikal na kahalagahan. Kung minsan, ang mga anomalya ng bile duct ay nagdudulot ng stasis ng apdo, pamamaga, at pagbuo ng gallstone. Mahalaga ito para sa mga radiologist at surgeon na nag-oopera sa mga duct ng apdo o nagsasagawa ng mga transplant sa atay.

Ang mga anomalya ng bile duct at atay ay maaaring nauugnay sa iba pang mga congenital na anomalya, kabilang ang mga depekto sa puso, polydactyly, at polycystic kidney disease. Ang pagbuo ng mga anomalya sa bile duct ay maaaring nauugnay sa mga impeksyon sa viral sa ina, tulad ng rubella.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Kawalan ng gallbladder

Mayroong dalawang uri ng bihirang congenital anomalya na ito.

Ang mga anomalya ng Type I ay nauugnay sa kapansanan sa pinagmulan ng gallbladder at cystic duct mula sa hepatic diverticulum ng foregut. Ang mga anomalyang ito ay madalas na nauugnay sa iba pang mga anomalya ng biliary system.

Ang mga anomalya ng Type II ay nauugnay sa isang kaguluhan sa pagbuo ng lumen sa siksik na rudiment ng gallbladder. Karaniwang pinagsama ang mga ito sa atresia ng extrahepatic bile ducts. Ang gallbladder ay naroroon, ngunit nasa isang hindi pa ganap na estado. Ang mga anomalyang ito ay nakikita sa mga sanggol na may mga palatandaan ng congenital biliary atresia.

Sa karamihan ng mga kaso, ang mga naturang bata ay mayroon ding iba pang malubhang congenital anomalya. Karaniwang walang ibang anomalya ang mga matatanda. Sa ilang mga kaso, ang sakit sa kanang itaas na kuwadrante ng tiyan o jaundice ay posible. Ang pagkabigong makita ang gallbladder sa panahon ng ultrasound ay minsan ay itinuturing na isang sakit sa gallbladder at ang pasyente ay tinutukoy para sa operasyon. Dapat malaman ng manggagamot ang posibilidad ng agenesis o ectopic localization ng gallbladder. Ang Cholangiography ay ang pinakamahalaga para sa pagtatatag ng diagnosis. Ang pagkabigong makita ang gallbladder sa panahon ng operasyon ay hindi maaaring magsilbi bilang katibayan ng kawalan nito. Ang gallbladder ay maaaring matatagpuan sa loob ng atay, nakatago sa pamamagitan ng binibigkas na adhesions, o atrophied dahil sa cholecystitis.

Dapat isagawa ang intraoperative cholangiography.

Dobleng gallbladder

Ang isang double gallbladder ay napakabihirang. Sa panahon ng pag-unlad ng embryonic, kadalasang nabubuo ang maliliit na bulsa sa hepatic o common bile duct. Minsan ang mga ito ay nagpapatuloy at bumubuo ng pangalawang gallbladder, na may sariling cystic duct, na maaaring direktang dumaan sa tisyu ng atay. Kung ang bulsa ay nabuo mula sa cystic duct, ang dalawang gallbladder ay nagbabahagi ng isang karaniwang Y-shaped na cystic duct.

Ang isang double gallbladder ay maaaring makita gamit ang iba't ibang mga pamamaraan ng imaging. Ang mga proseso ng pathological ay madalas na umuunlad sa karagdagang organ.

Ang bipartite gallbladder ay isang napakabihirang congenital anomalya. Sa panahon ng embryonic, ang rudiment ng gallbladder ay nadoble, ngunit ang orihinal na koneksyon ay napanatili at dalawang magkahiwalay na independiyenteng mga pantog na may isang karaniwang cystic duct ay nabuo.

Ang anomalya ay walang klinikal na kahalagahan.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Mga accessory na duct ng apdo

Ang mga accessory na bile duct ay bihira. Ang accessory duct ay kadalasang kabilang sa kanang atay at sumasali sa karaniwang hepatic duct sa pagitan ng pinagmulan nito at ng cystic duct. Gayunpaman, maaari itong sumali sa cystic duct, gallbladder, o karaniwang bile duct.

Ang cystic hepatic ducts ay nabuo bilang isang resulta ng pagpapanatili ng umiiral na koneksyon ng gallbladder na may parenkayma ng atay sa fetus na may paglabag sa recanalization ng lumen ng kanan at kaliwang hepatic ducts. Ang pag-agos ng apdo ay ibinibigay ng cystic duct, na direktang dumadaloy sa napanatili na hepatic o karaniwang hepatic duct o sa duodenum.

Ang pagkakaroon ng mga karagdagang duct ay dapat isaalang-alang sa panahon ng operasyon ng biliary tract at paglipat ng atay, dahil ang hindi sinasadyang ligation o intersection ng mga duct na ito ay maaaring magresulta sa mga stricture o fistula.

[ 18 ]

Kaliwang bahagi na lokasyon ng gallbladder

Sa bihirang anomalyang ito, ang gallbladder ay matatagpuan sa ilalim ng kaliwang lobe ng atay sa kaliwa ng falciform ligament. Ito ay nabuo kapag, sa panahon ng embryonic, ang rudiment mula sa hepatic diverticulum ay lumilipat hindi sa kanan, ngunit sa kaliwa. Kasabay nito, ang independiyenteng pagbuo ng pangalawang gallbladder mula sa kaliwang hepatic duct ay posible na may mga karamdaman sa pag-unlad o regression ng normal na matatagpuan na gallbladder.

Kapag naglilipat ng mga panloob na organo, ang mga normal na kamag-anak na posisyon ng gallbladder at atay, na matatagpuan sa kaliwang kalahati ng tiyan, ay pinananatili.

Ang kaliwang bahagi na lokasyon ng gallbladder ay walang klinikal na kahalagahan.

Rokitansky-Aschoff sinuses

Ang Rokitansky-Aschoff sinuses ay mga hernia-like protrusions ng mucous membrane ng gallbladder sa pamamagitan ng muscular layer (intramural diverticulosis), na lalo na binibigkas sa talamak na cholecystitis, kapag ang presyon sa lumen ng pantog ay tumataas. Sa oral cholecystography, ang Rokitansky-Aschoff sinuses ay kahawig ng isang korona sa paligid ng gallbladder.

Nakatuping gallbladder

Ang gallbladder, bilang isang resulta ng isang matalim na liko sa lugar ng ibaba, ay deformed sa isang paraan na ito ay kahawig ng tinatawag na Phrygian cap.

Ang Phrygian cap ay isang conical cap o hood na may curved o forward-sloping top, na isinusuot ng mga sinaunang Phrygians; ito ay tinatawag na "liberty cap" (Oxford Dictionary). Mayroong dalawang uri ng anomalya.

1. Ang fold sa pagitan ng katawan at ng fundus ay ang retroserous na "Phrygian cap". Ang sanhi nito ay ang pagbuo ng abnormal na fold ng gallbladder sa loob ng embryonic fossa.
2. Ang liko sa pagitan ng katawan at ng funnel ay ang serous na "Phrygian cap". Ang sanhi nito ay isang abnormal na liko ng fossa mismo sa mga unang yugto ng pag-unlad. Ang liko ng gallbladder ay naayos sa pamamagitan ng fetal ligaments o natitirang septa na nabuo dahil sa pagkaantala sa pagbuo ng lumen sa siksik na epithelial rudiment ng gallbladder.

Ang pag-alis ng laman ng nakatiklop na gallbladder ay hindi may kapansanan, kaya ang anomalya ay walang klinikal na kahalagahan. Dapat itong malaman upang maipaliwanag nang tama ang data ng cholecystography.

Hourglass gallbladder. Ang anomalyang ito ay malamang na isang pagkakaiba-iba ng "Phrygian cap", marahil ng serous na uri, mas malinaw lamang. Ang patuloy na posisyon ng fundus sa panahon ng pag-urong at ang maliit na laki ng komunikasyon sa pagitan ng dalawang bahagi ng gallbladder ay nagpapahiwatig na ito ay isang nakapirming congenital anomalya.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Diverticula ng gallbladder at ducts

Ang diverticula ng katawan at leeg ay maaaring magmula sa natitirang mga cystic hepatic duct, na karaniwang nagkokonekta sa gallbladder sa atay sa panahon ng embryonic.

Ang diverticula ng fundus ay nabuo sa pamamagitan ng hindi kumpletong muling pagbuo ng lumen sa siksik na epithelial rudiment ng gallbladder. Kapag ang hindi kumpletong septum ay pumipigil sa lugar ng fundus ng gallbladder, isang maliit na lukab ay nabuo.

Ang mga diverticula na ito ay bihira at walang klinikal na kahalagahan. Ang congenital diverticula ay dapat na makilala mula sa pseudodiverticula, na nabubuo sa mga sakit sa gallbladder bilang resulta ng bahagyang pagbubutas nito. Sa kasong ito, ang pseudodiverticulum ay karaniwang naglalaman ng malaking bato sa apdo.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Intrahepatic na lokasyon ng gallbladder

Ang gallbladder ay karaniwang napapalibutan ng tissue ng atay hanggang sa ika-2 buwan ng intrauterine development; mamaya, ito ay sumasakop sa isang posisyon sa labas ng atay. Sa ilang mga kaso, ang intrahepatic na lokasyon ng gallbladder ay maaaring magpatuloy. Ang gallbladder ay matatagpuan mas mataas kaysa sa normal at napapalibutan ng tissue ng atay sa mas malaki o mas maliit na lawak, ngunit hindi ganap. Ang mga proseso ng pathological ay madalas na umuunlad dito, dahil ang mga contraction nito ay mahirap, na nag-aambag sa impeksiyon at ang kasunod na pagbuo ng mga gallstones.

Congenital adhesions ng gallbladder

Ang mga congenital adhesions ng gallbladder ay karaniwan. Ang mga ito ay mga sheet ng peritoneum na nabubuo sa panahon ng pag-unlad ng embryonic sa pamamagitan ng pag-uunat ng anterior mesentery, na bumubuo sa mas mababang omentum. Ang mga adhesion ay maaaring umabot mula sa karaniwang bile duct sa gilid sa ibabaw ng gallbladder hanggang sa duodenum, hanggang sa hepatic flexure ng colon, at maging sa kanang lobe ng atay, marahil ay nagsasara ng omental foramen (Winston foramen). Sa hindi gaanong malubhang mga kaso, ang mga adhesion ay umaabot mula sa mas mababang omentum sa pamamagitan ng cystic duct at sa harap ng gallbladder o bumubuo ng mesentery ng gallbladder (isang "wandering" gallbladder).

Ang mga adhesion na ito ay walang klinikal na kahalagahan at hindi dapat ipagkamali bilang mga inflammatory adhesion sa panahon ng mga surgical intervention.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Wandering gallbladder at gallbladder torsion

Sa 4-5% ng mga kaso, ang gallbladder ay may sumusuportang lamad. Ang peritoneum ay nakapaloob sa gallbladder at nagtatagpo sa dalawang sheet, na bumubuo ng isang fold o mesentery na nag-angkla sa gallbladder sa ilalim ng atay. Ang fold na ito ay maaaring pahintulutan ang gallbladder na "mag-hang" 2-3 cm sa ibaba ng ibabaw ng atay.

Ang isang mobile gallbladder ay maaaring paikutin, na humahantong sa pamamaluktot nito. Sa kasong ito, ang suplay ng dugo sa pantog ay nagambala, na maaaring humantong sa atake sa puso.

Ang pamamaluktot ng gallbladder ay kadalasang nangyayari sa payat, matatandang kababaihan. Habang tumatanda tayo, bumababa ang fat layer ng omentum, at ang pagbaba sa tono ng kalamnan ng cavity ng tiyan at pelvis ay humahantong sa isang makabuluhang pag-aalis ng mga organo ng tiyan sa direksyon ng caudal. Ang gallbladder, na may mesentery, ay maaaring mag-twist. Ang komplikasyon na ito ay maaaring umunlad sa anumang edad, kabilang ang pagkabata.

Ang pamamaluktot ay nagpapakita ng sarili bilang biglaang, malubha, patuloy na pananakit sa rehiyon ng epigastric at kanang hypochondrium, na nagmumula sa likod at sinamahan ng pagsusuka at pagbagsak. Ang isang parang tumor na pormasyon na kahawig ng isang pinalaki na gallbladder ay palpated, na maaaring mawala sa loob ng ilang oras. Ang cholecystectomy ay ipinahiwatig.

Ang mga pagbabalik ng hindi kumpletong pamamaluktot ay sinamahan ng mga talamak na yugto ng mga sintomas na inilarawan sa itaas. Sa ultrasound o CT, ang gallbladder ay naisalokal sa ibabang bahagi ng tiyan at maging sa pelvic cavity, na hawak ng isang mahaba, pababang hubog na cystic duct. Ang cholecystectomy ay ipinahiwatig sa maagang buhay.

Anomalya ng cystic duct at cystic artery

Sa 20% ng mga kaso, ang cystic duct ay hindi agad sumasali sa karaniwang hepatic duct, na matatagpuan parallel dito sa isang connective tissue tunnel. Minsan ito ay paikot-ikot na bumabalot sa karaniwang hepatic duct.

Ang anomalyang ito ay may malaking kahalagahan sa mga surgeon. Hanggang sa maingat na paghiwalayin ang cystic duct at matukoy ang junction nito sa common hepatic duct, may panganib ng ligation ng common hepatic duct na may mga sakuna na kahihinatnan.

Ang cystic artery ay maaaring lumabas hindi mula sa kanang hepatic artery, tulad ng normal, ngunit mula sa kaliwang hepatic o kahit na mula sa gastroduodenal artery. Ang mga karagdagang cystic arteries ay kadalasang nagmumula sa kanang hepatic artery. Sa kasong ito, dapat ding maging maingat ang siruhano kapag inihihiwalay ang cystic artery.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Benign bile duct strictures

Ang mga benign bile duct stricture ay bihira, kadalasang pagkatapos ng operasyon, lalo na ang laparoscopic o "open" cholecystectomy. Maaari din silang bumuo pagkatapos ng paglipat ng atay, pangunahing sclerosing cholangitis, talamak na pancreatitis, at trauma sa tiyan.

Ang mga klinikal na palatandaan ng mga paghihigpit ng bile duct ay cholestasis, na maaaring sinamahan ng sepsis, at pananakit. Ang diagnosis ay itinatag gamit ang cholangiography. Sa karamihan ng mga kaso, ang sanhi ng sakit ay maaaring matukoy batay sa klinikal na larawan.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]