Congenital anomalya ng biliary tract: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Karamihan sa mga katutubo anomalya apdo ducts ay maaaring konektado sa mga lumalabag nagsisimulang mula sa pangunahing pinagmumulan foregut o sa paglabag sa buksan muli ang lumen siksik gallbladder at apdo diverticulum.

Ang atay at ang mga ducts ng apdo ay nabuo mula sa bato na tulad ng pagtaas ng ventral wall ng pangunahing anterior colon, na matatagpuan cranial sa yolk sac. Sa dalawang siksik na mga shoots ng cell, ang kanang kanan at kaliwang lobe ng atay ay nabuo, at ang atay at pangkalahatang ducts ng bile ay nabuo mula sa pinahabang diverticulum. Ang gallbladder ay nabuo mula sa isang mas maliit na kumpol ng cell sa parehong diverticulum. Nasa maagang yugto ng pagpapaunlad ng intrauterine, ang mga ducts ng apdo ay maaaring maipasok, ngunit sa dakong huli ay nagsasara ang paglaganap ng epithelium ng kanilang lumen. Sa paglipas ng panahon, may muling pagbubukas ng lumen, na nagsisimula nang sabay-sabay sa magkakaibang bahagi ng siksik na rudiment ng gallbladder at unti-unti kumalat sa lahat ng mga ducts ng bile. Sa ika-5 linggo, ang pagbuo ng pantog, pangkalahatang bile duct at hepatic ducts ay nakumpleto, at sa ika-3 buwan ng intrauterine period, ang pangsanggol na atay ay nagsisimula upang mag-ipon ng apdo.

[1], [2], [3], [4], [5]

Pag-uuri ng mga congenital anomalies ng ducts ng bile

Mga anomalya ng lumalagong ng pangunahing nauuna na bituka

• Kakulangan ng paglago
• Walang mga ducts ng apdo
• Ang kawalan ng gallbladder
• Karagdagang pag-unlad o paglaki ng paglago
• Karagdagang gallbladder
• Dicotyledonary gallbladder
• Karagdagang ducts ng bile
• Ang paglipat ng lumaki sa kaliwa (normal sa kanan)
• Ang kaliwang panig na pag-aayos ng gallbladder

Anomalies ng lumen formation mula sa isang siksik na gatas

• Paglabag sa pagbuo ng lumen ng ducts ng apdo
• Congenital obliteration ng ducts ng bile
• Congenital obliteration ng cystic duct
• Choledocha cyst
• Paglabag sa pagbuo ng lumad ng gallbladder
• Rudimentary gallbladder
• Diverticulum sa ilalim ng pantog
• Serous uri ng "Phrygian cap"
• Gallbladder sa anyo ng isang orasa

Pagpapanatili ng pantog-hepatic duct

• Diverticulum ng katawan o serviks ng gallbladder

Pagpapanatili ng intrahepatic gallbladder

Anomalya ng bookmark ng rudiment ng gallbladder

• Retroserous na uri ng "Phrygian cap"

Karagdagang folds ng peritoneum

• Congenital adhesions
• Ang libot ng libot

Anomalya ng hepatic at pancreatic arteries

• Karagdagang mga arterya
• Ang abnormal na lokasyon ng hepatic artery na kamag-anak sa cystic duct

Ang mga congenital anomalya ay karaniwang walang clinical significance. Minsan ang mga biliary anomalya ay nagiging sanhi ng pagwawalang-kilos ng apdo, pamamaga at pagbuo ng mga gallstones. Mahalaga ito para sa mga radiologist at surgeon na nagpapatakbo sa biliary tract o pagsasagawa ng pag-transplant sa atay.

Ang mga anomalya ng biliary tract at atay ay maaaring isama sa iba pang mga congenital anomalies, kabilang ang sakit sa puso, polydactyly at polycystic disease sa bato. Ang pagpapaunlad ng mga abnormalidad ng biliary tract ay maaaring maiugnay sa mga impeksyon sa viral sa ina, halimbawa, sa rubella.

[6], [7], [8], [9]

Ang kawalan ng gallbladder

Mayroong dalawang uri ng ito bihirang katutubo anomalya.

Ang mga anomalya ng uri ko ay nauugnay sa isang paglabag sa pagtakas ng gallbladder at ang pantog ng pantog mula sa hepatikong diverticulum ng nauunang usok. Ang mga anomalya ay madalas na sinamahan ng iba pang mga anomalya ng sistema ng biliary.

Ang mga anomalya ng uri II ay nauugnay sa may kapansanan na lumen formation sa ang makakapal na rudiment ng gallbladder. Ang mga ito ay karaniwang pinagsama sa atresia ng extrahepatic bile ducts. Ang isang gallbladder ay naroroon, lamang sa isang hindi pa ganap na estado. Ang mga anomalya ay napansin sa mga sanggol na may mga palatandaan ng mga katutubo atresia ng biliary tract.

Sa karamihan ng mga kaso, ang mga bata ay may iba pang malubhang congenital anomalies. Ang mga matatanda ay karaniwang walang iba pang mga anomalya. Sa ilang mga kaso, ang sakit ay posible sa kanang itaas na kuwadrante ng tiyan o paninilaw ng balat. Ang kawalan ng kakayahan na tuklasin ang isang gallbladder na may ultrasound ay minsan ay itinuturing bilang isang sakit ng gallbladder at nagpapadala ng pasyente sa operasyon. Dapat malaman ng doktor ang posibilidad ng agenesis o lokalisasyon ng ectopic ng gallbladder. Ang Cholangiography ay ang pinakamahalaga sa pagtatatag ng diagnosis. Ang di-paglitaw ng pantog ng apdo sa panahon ng operasyon ay hindi maaaring magsilbing patunay ng kanyang pagkawala. Ang gallbladder ay matatagpuan sa loob ng atay, itago sa binibigkas na adhesions, pagkasayang dahil sa cholecystitis.

Dapat isagawa ang intraoperative cholangiography.

Double gallbladder

Ang isang double gallbladder ay napakabihirang. Kapag ang pagpapaunlad ng embryonic sa hepatic o pangkalahatang tubo ng bile, ang mga maliliit na pockets ay madalas na nabuo. Minsan sila ay nagpatuloy at bumuo ng isang pangalawang gallbladder, pagkakaroon ng sarili nitong cystic duct, na maaaring pumasa nang direkta sa pamamagitan ng tissue sa atay. Kung ang bulsa ay nabuo mula sa vesicular duct, ang dalawang gallbladder ay may pangkaraniwang Y-shaped na pantog ng pantog.

Ang isang double gallbladder ay maaaring makilala gamit ang iba't ibang mga pamamaraan ng imaging. Sa karagdagang organ, madalas na bumuo ng mga pathological na proseso.

Ang isang bipartite gallbladder ay isang napakabihirang bihirang katutubo anomalya. Sa embryonic period mayroong isang pagdodoble ng rudiment ng gallbladder, ngunit ang orihinal na tambalan ay napanatili at dalawang magkahiwalay na pantog na may karaniwang pantog na pantal ay nabuo.

Ang anomalya ay walang clinical significance.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Karagdagang ducts ng bile

Ang mga karagdagang ducts ng bile ay bihira. Ang karagdagang duct ay kadalasang tumutukoy sa mga tamang bahagi ng atay at nakakonekta sa pangkaraniwang hepatic duct sa agwat sa pagitan ng simula nito at ang lugar ng daloy ng pantog ng pantog. Gayunpaman, maaaring ito ay konektado sa pantog pantog, apdo o karaniwang dila ng bile.

Vesico-hepatic ducts ay nabubuo dahil sa ang konserbasyon ng mga umiiral na pangsanggol compound gallbladder mula sa atay parenchyma na labag sa recanalization ng lumen ng kanan at kaliwa hepatic ducts. Ang pag-agos ng apdo ay ibinibigay ng pantog ng pantog, na dumadaloy nang direkta sa naka-imbak hepatic o pangkalahatang hepatic duct o sa duodenum.

Ang pagkakaroon ng karagdagang mga ducts ay dapat na kinuha sa account sa biliary at atay transplantation operasyon, dahil ang stricture o intersection ay maaaring magresulta sa strictures o fistulas.

[18]

Ang kaliwang panig na pag-aayos ng gallbladder

Sa ganitong bihirang anomalya, ang gallbladder ay matatagpuan sa ilalim ng kaliwang umbok ng atay sa kaliwa ng ligamentong gasuklay. Ito ay nabuo kapag ang rudiment mula sa hepatikong diverticula ay lumilipat sa kaliwa sa panahon ng embrayono. Sa parehong oras, ang isang malayang pagbuo ng ikalawang gallbladder mula sa kaliwang hepatikong duct ay posible kung ang pag-unlad o pagbabalik ng isang normal na matatagpuan gallbladder ay nabalisa.

Sa transposisyon ng mga internal organs, ang normal na interposisyon ng gallbladder at atay na matatagpuan sa kaliwang bahagi ng tiyan ay napanatili.

Ang kaliwang panig na pag-aayos ng gallbladder ay walang clinical significance.

Sines Rokitansky-Aschoff

Rokitansky-Aschoff sinuses ay gryzhepodobnye protrusions mucosa ng gallbladder sa pamamagitan ng mga layer ng kalamnan (intramural diverticulosis) na kung saan ay lalo na binibigkas sa talamak cholecystitis, kapag ang presyon sa lumen ng pantog ay mapapahusay. Sa oral cholecystography, ang sinuses ng Rokitansky-Ashoff ay katulad ng isang korona sa paligid ng gallbladder.

Folded gall bladder

Ang gallbladder, bilang isang resulta ng isang matalim na pagbabago sa ilalim, ay nababalisa sa paraang katulad nito ang tinatawag na cap ng Phrygian.

Ang cap ng Phrygian ay isang alimusod na takip o hood na may isang liko o anteriorly hilig na tuktok na isinusuot ng mga sinaunang Frigyan; ito ay tinatawag na "cap ng kalayaan" (Oxford Dictionary of English). Mayroong dalawang uri ng mga anomalya.

1. At ang liko sa pagitan ng katawan at sa ibaba ay isang pabagu-bago na "Phrygian cap". Ang dahilan nito ay ang pagbuo ng isang abnormal na fold ng gallbladder sa loob ng fossa ng pangsanggol.
2. Ang liko sa pagitan ng katawan at ang funnel ay isang serous "Phrygian cap". Ang sanhi nito ay ang maanomiko curve ng hukay mismo sa maagang yugto ng pag-unlad. Ang baluktot ng gallbladder ay naayos ng mga fetal ligaments o residual septa na nabuo bilang isang resulta ng pagkaantala sa pagbuo ng lumen sa siksik na epithelial rudiment ng gallbladder.

Ang pag-iwas sa folded gallbladder ay hindi lumabag, kaya ang anomalya ay hindi ng clinical significance. Dapat mong malaman tungkol dito upang maayos na bigyang-kahulugan ang data ng cholecystography.

Gallbladder sa anyo ng isang orasa. Marahil, ang anomalya na ito ay isang uri ng "cap ng Phrygian", marahil serous, mas higit pang binibigkas. Ang katatagan ng ilalim na posisyon sa panahon ng pag-urong at ang maliit na sukat ng komunikasyon sa pagitan ng dalawang bahagi ng gallbladder ay nagpapahiwatig na ito ay isang nakapirming congenital anomaly.

[19], [20], [21], [22]

Diverticula ng gallbladder at ducts

Ang diverticula ng katawan at leeg ay maaaring dumating mula sa natitirang vesicoureteral ducts, na karaniwan sa panahon ng embrayon ay kumonekta sa gallbladder sa atay.

Ang diverticula ng ibaba ay nabuo na may hindi kumpletong muling pagbuo ng lumen sa siksik na epithelial rudiment ng gallbladder. Kapag kumukuha ng isang hindi kumpletong septum sa rehiyon ng ilalim ng gallbladder, isang maliit na lukab ang nabuo.

Ang mga diverticula ay bihira at walang clinical significance. Ang congenital diverticula ay dapat na nakikilala mula sa pseudodiverticles, na bumubuo sa mga sakit ng gallbladder bilang isang resulta ng bahagyang pagbubutas nito. Ang pseudodiverticul sa kasong ito ay kadalasang naglalaman ng malaking bato.

[23], [24], [25], [26]

Intrahepatic na lokasyon ng gallbladder

Ang gallbladder ay karaniwang napapalibutan ng isang tissue ng atay bago ang ikalawang buwan ng pagpapaunlad ng intrauterine; sa hinaharap ay sumasakop siya sa isang posisyon sa labas ng atay. Sa ilang mga kaso, ang intrahepatic na lokasyon ng gallbladder ay maaaring magpatuloy. Ang gallbladder ay mas mataas kaysa sa normal, at higit pa o mas mababa napapalibutan ng isang tissue sa atay, ngunit hindi ganap. Ito ay madalas na nagiging sanhi ng mga proseso ng pathological, dahil ang mga contraction nito ay mahirap, na nag-aambag sa impeksiyon at sa kasunod na pagbuo ng mga gallstones.

Congenital spasms ng gallbladder

Ang mga likas na spasms ng gallbladder ay karaniwan. Ang mga ito ay mga sheet ng peritoneum na bumubuo sa panahon ng pagpapaunlad ng embryonic kapag ang nauuna na mesentery ay umaabot, na bumubuo ng isang maliit na glandula. Adhesions maaaring pahabain mula sa mga karaniwang apdo maliit na tubo sa isang lateral direksyon sa ibabaw ng gallbladder sa duodenum sa atay baluktot colon o kahit na ang karapatan umbok ng atay ay malamang gland pagsasara ng isang pambungad (hole Winslow). Sa mas mababa malubhang adhesions pagbabago palaganapin mula omentulum sa pamamagitan ng cystic maliit na tubo at sa harap gallbladder o anyo mesentery gallbladder ( "libot" gall bladder).

Ang mga adhesions ay walang clinical kabuluhan. Kapag ang mga operasyon ng kirurhiko, hindi dapat sila ay dadalhin para sa mga nagpapadalisay na adhesions.

[27], [28], [29], [30], [31]

Ang libot ng gallbladder at iba pa ng gallbladder

Sa 4-5% ng mga kaso, ang gallbladder ay may isang lamad na sinusuportahan ito. Ang peritoneum ay nakakabit sa gallbladder at converges sa anyo ng dalawang dahon, na bumubuo ng fold o mesentery, pag-aayos ng gallbladder sa mas mababang ibabaw ng atay. Ang fold na ito ay maaaring pahintulutan ang gallbladder na "mag-hang" 2-3 cm sa ibaba ng ibabaw ng atay.

Ang mobile gallbladder ay maaaring paikutin, na humahantong sa twisting nito . Kasabay nito, ang suplay ng dugo ng pantog ay nawala, bilang resulta ng infarction.

Ang pamamaluktot ng gallbladder ay kadalasang nangyayari sa paghilig ng matatandang kababaihan. Tulad ng pag-iipon ng mataba layer ng omentum bumababa, at isang pagbaba sa tono ng mga kalamnan ng lukab ng tiyan at pelvis ay humahantong sa isang makabuluhang pag-aalis ng lukab ng tiyan sa direksyon caudal. Ang gallbladder, pagkakaroon ng isang mesentery, ay maaaring baluktot. Ang komplikasyon na ito ay maaaring umunlad sa alinmang, kabilang sa pagkabata, edad.

Ang pamamaluktot ay ipinakita sa pamamagitan ng biglaang malakas na puson ng isang persistent na kalikasan sa rehiyon ng epigastriko at kanang hypochondrium, lumilipad sa likod at sinamahan ng pagsusuka at pagbagsak. Ang palpable na tila tulad ng bituin na kahawig ng isang pinalaki na gallbladder, na maaaring mawala sa loob ng ilang oras. Ang Cholecystectomy ay ipinahiwatig.

Ang mga pag-uugnay ng hindi kumpletong pamamaluktot ay sinamahan ng matinding episodes ng mga sintomas na inilarawan sa itaas. Kapag ang isang ultrasound o CT scan, ang gallbladder ay naisalokal sa mas mababang bahagi ng tiyan at kahit na sa pelvic cavity, na nagpapahinga sa isang mahaba, hubog sa ibaba ng agos ng pantog. Ang cholecystectomy ay ipinapakita sa maagang buhay.

Anomalya ng pantog ng pantog at ng cystic artery

Sa 20% ng mga kaso, ang dulo ng pantog ay kumukunekta sa karaniwang duct ng hepatik hindi kaagad, na parallel ito sa isang nag-uugnay na tunnel tissue. Minsan ito ay pumapasok sa paligid ng karaniwang hepatic duct.

Ang anomalya na ito ay napakahalaga para sa mga surgeon. Hanggang sa ang vesicular maliit na tubo ay maingat na pinaghiwalay at ang lugar ng kanyang koneksyon sa karaniwang hepatic maliit na tubo ay nakilala, ang panganib ng ligation ng karaniwang duct hepatic ay nananatiling may malaking sakuna kahihinatnan.

Ang bubble artery ay hindi maaaring umalis mula sa tamang arterya ng hepatic, tulad ng sa pamantayan, ngunit mula sa kaliwang atay o kahit na mula sa gastroduodenal artery. Karagdagang mga arterya ng vesikal ay kadalasang lumilipat mula sa tamang arterya ng hepatic. Sa kasong ito, ang siruhano ay dapat na maging alerto, na nagpapakita ng arterya ng pantog.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Benign biliary stricture

Ang mga benign hemorrhage ay isang bihirang, karaniwang pagkatapos ng operasyon, lalo na pagkatapos laparoscopic o "open" cholecystectomy. Bilang karagdagan, maaari silang bumuo pagkatapos ng pag-transplant sa atay, na may pangunahing sclerosing cholangitis, talamak na pancreatitis at mga pinsala sa tiyan.

Ang mga klinikal na palatandaan ng mga mahigpit na paggamot ng mga ducts ng bile ay cholestasis, na maaaring sinamahan ng sepsis, at sakit. Ang pagsusuri ay ginawa gamit ang cholangiography. Sa karamihan ng mga kaso, ang sanhi ng sakit ay maaaring itatag batay sa klinikal na larawan.

[38], [39], [40]