Congenital malformations ng bronchopulmonary system

Ang clinical diagnosed na malformations ng bronchopulmonary system ay nakita sa 10% ng mga pasyente na may malalang sakit sa baga.

Agenesis, aplasia, hypoplasia ng baga. Sa klinika, ang mga depekto na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapapangit ng dibdib - depresyon o pagyupi sa gilid ng depekto. Ang tunog ng percussion sa lugar na ito ay pinaikli, ang mga tunog ng paghinga ay wala o lubhang humina. Ang puso ay inilipat patungo sa hindi nabuong baga.

Ang mga tipikal na radiographic sign ay isang pagbaba sa dami ng dibdib sa gilid ng depekto, matinding pagdidilim sa lugar na ito, prolapse ng malusog na baga sa pamamagitan ng anterior mediastinum sa kabilang kalahati ng dibdib. Ang bronchographic na larawan ay nagpapahintulot sa amin na hatulan ang antas ng pag-unlad ng baga.

Ang polycystic lung disease (cystic hypoplasia) ay isa sa mga pinakakaraniwang depekto. Ang nahawaang polycystic lung disease ay may medyo matingkad na klinikal na larawan. Ang mga pasyente ay nababagabag sa pamamagitan ng pag-ubo na may paghihiwalay ng isang malaking halaga ng plema, kadalasang hemoptysis. Ang pag-crackling moist rales ("drum roll") ay naririnig sa ibabaw ng mga baga, sa pagkakaroon ng malalaking cavity - amphoric breathing. Napansin ang oral crepitation. Ang mga pasyente ay nahuhuli sa pisikal na pag-unlad, may mga palatandaan ng talamak na hypoxia.

Ang chest X-ray ay nagpapakita ng mga cellular formation, habang ang bronchograms o computed tomography scan ay nagpapakita ng mga bilog na cavity.

Congenital lobar emphysema. Ang depekto na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi pag-unlad o kawalan ng bronchial cartilages sa apektadong umbok, na nagiging sanhi ng pagpapanatili ng hangin sa panahon ng pagbuga na may kasunod na pagtaas sa intrapulmonary pressure at overstretching ng parenchyma sa apektadong umbok. Ang pangunahing clinical manifestation ay respiratory failure, ang kalubhaan nito ay depende sa antas ng pamamaga (hyperinflation) ng lobe.

Ang tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn syndrome) ay isang malinaw na pagpapalawak ng trachea at pangunahing bronchi, na humahantong sa talamak na impeksyon sa paghinga. Kabilang sa mga tampok na katangian ang malakas at nanginginig na ubo ng isang partikular na timbre, na parang pagdurugo ng kambing, pamamalat, maraming purulent na plema, at posibleng hemoptysis. Mayroong mga katangian ng bronchoscopic sign. Ang pagsusuri sa X-ray ng mga batang may ganitong depekto ay nagpapakita ng diameter ng trachea na katumbas o mas malaki kaysa sa diameter ng thoracic vertebrae. Ang isang tampok na katangian ay ang hugis ng sapilitang expiratory curve sa panahon ng pag-aaral ng function ng panlabas na paghinga: isang curve na may break o isang tipikal na bingaw.

Ang tracheobronchomalacia ay isang congenital defect na nauugnay sa pagtaas ng lambot ng mga cartilage ng trachea at malaking bronchi. Ito ay nagpapakita ng sarili bilang isang sindrom ng stenosis ng trachea at pangunahing bronchi: stridor, "paglalagari" na paghinga, pag-ubo ng pag-ubo, mga pag-atake ng inis na hindi pinapaginhawa ng antispasmodics.

Ang isang mababang antas ng tracheobronchomalacia sa maagang pagkabata ay ipinakita sa pamamagitan ng mabahong paghinga, paulit-ulit na obstructive bronchitis, ang dalas ng kung saan ay bumababa sa ikalawang taon ng buhay.

Ang Williams-Campbell syndrome ay isang kakulangan ng mga cartilaginous ring sa bronchial wall, simula sa III-IV at hanggang sa VI-VIII order. Ang sakit ay nagpapakita ng sarili bilang dahan-dahang pag-unlad ng pneumosclerosis, pulmonary emphysema, bronchiolitis, kung minsan ay may obliteration ng bronchioles. Ang mga may sakit na bata ay nahuhuli sa pisikal na pag-unlad, may hugis ng bariles na dibdib, mga palatandaan ng talamak na hypoxia. Sa radiographically, ang stretched bronchi ay mukhang mga cavity, kung minsan ay may antas ng likido. Ang diagnosis ay nakumpirma ng bronchoscopy at bronchography.

[ 1 ], [ 2 ]