Congenital malformations ng bronchopulmonary system

Ang clinically diagnosed malformations ng bronchopulmonary system ay napansin sa 10% ng mga pasyente na may malalang sakit sa baga.

Pag-iipon, aplasia, hypoplasia ng baga. Sa clinically, ang mga deformities na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang deformity ng thorax - isang hadlang o isang pagyupi sa gilid ng depekto. Ang tunog ng pagtambulin sa lugar na ito ay pinaikling, ang mga noises sa respiratoryo ay alinman sa absent o masakit na pinaliit. Ang puso ay inilipat patungo sa kulang sa pag-unlad na baga.

Ang karaniwang mga palatandaan ng radiologic ay isang pagbaba sa dami ng dibdib sa gilid ng depekto, matinding madidilim sa rehiyong ito, paglaganap ng malusog na baga sa pamamagitan ng anterior mediastinum sa kabilang kalahati ng thorax. Ang larawan ng bronchographic ay nagbibigay-daan sa iyo upang hatulan ang antas ng kawalan ng pag-unlad ng baga.

Ang polycystic lung disease (cystic hypoplasia) ay isa sa mga pinaka karaniwang mga depekto. Ang impeksyon ng polycystic pulmonary disease ay may medyo matingkad na klinikal na larawan. Ang mga pasyente ay nababahala tungkol sa pag-ubo sa paghihiwalay ng mga malalaking halaga ng plema, kadalasang hemoptysis. Sa itaas ng mga baga ay naririnig ang mga basa-basa na basaang rale ("drum roll"), sa pagkakaroon ng malalaking cavity - amphoric breathing. Mayroong oral crepitation. Ang mga pasyente ay nahuli sa pisikal na pag-unlad, may mga palatandaan ng matagal na hypoxia.

Ang mga radiograph ng dibdib ay nagpapakita ng mga cellular formation, bronchograms o CT scan - mga bilog na cavity.

Congenital lobar emphysema. Kaya doon vice hypoplasia o kawalan ng sakit cartilage bronchus proportion, na nagiging sanhi ng pagkaantala sa hangin na sinusundan ng pagdaragdag ng expiratory pressure at baga parenkayma overstretching apektado lobe. Ang pangunahing clinical manifestation ay respiratory failure, ang kalubhaan kung saan depende sa degree ng maga (hyperinflation) ng umbok.

Ang tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn syndrome) ay isang malinaw na pagpapalaki ng trachea at pangunahing bronchi na humahantong sa impeksyon sa talamak na paghinga. Nailalarawan sa pamamagitan ng malakas na vibrating na tukoy na ubo ng timbre, nakapagpapaalaala ng mga namumulaklak na kambing, pamamalat ng tinig, labis na purulent dura, posibleng hemoptysis. May mga katangian na mga palatandaan ng bronchoscopic. Sa X-ray na pag-aaral ng mga bata na may kapansanan na ito, ang lapad ng trachea ay katumbas ng o higit pa kaysa sa lapad ng mga katawan ng thoracic vertebrae. Ang isang tampok na katangian ay ang hugis ng curve ng sapilitang pagbuga sa pag-aaral ng pag-andar ng panlabas na paghinga: isang curve na may bali o isang tipikal na bingaw.

Ang tracheobronchomalacia ay isang kapansanan ng katutubo na nauugnay sa nadagdagan na lambot ng mga cartilages ng trachea at malaking bronchi. Syndrome ipinahayag stenosis ng ang lalagukan at pangunahing bronchi: stridor, "paglalagari" paghinga, tumatahol ubo, pag-atake hika, hindi crop antispasmodics.

Ang isang maliit na antas ng tracheobronchomalacia sa maagang pagkabata ay nahayag sa pamamagitan ng stigmoid respiration, relapsing obstructive bronchitis, na ang dalas ay bumababa sa ikalawang taon ng buhay.

Williams-Campbell Syndrome - isang kakulangan ng cartilaginous rings sa bronchial wall, simula sa III-IV at hanggang sa VI-VIII order. Ang sakit ay manifests mismo dahan-dahan progresibong pneumosclerosis, sakit sa baga ng baga, bronchiolitis, paminsan-minsan na may bronchioles obliteration. Ang mga batang may sakit sa likod ay may pisikal na pag-unlad, magkaroon ng isang chest chest, mga tanda ng chronic hypoxia. Ang radikal na stretch bronchi ay parang mga cavity, kung minsan ay may likidong antas. Ang diagnosis ay nakumpirma ng bronchoscopy at bronchography

[1], [2]