Craniopharyngioma

Ang Craniopharyngioma ay isang congenital brain tumor na nabubuo mula sa mga embryonic cells, ang tinatawag na Rathke's pouch.

Ito ay karaniwang isang benign tumor na nangyayari sa anumang edad. Ang Craniopharyngioma ay isang mabagal na paglaki ng tumor.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mga sintomas craniopharyngiomas

Ang craniopharyngioma ay nagpapakita ng sarili depende sa edad ng pasyente:

• Ang mga bata ay madalas na nakakaranas ng dwarfism, sekswal na hindi pag-unlad, at labis na katabaan dahil sa dysfunction ng hypothalamus;
• Sa mga may sapat na gulang, kadalasang bumababa ang visual acuity at lumilitaw ang mga depekto sa visual field.

Ang mga depekto sa visual field ay nagmumula sa pinsala sa optic nerves, chiasm, o tracts.

• Ang mga paunang depekto ay madalas na lumilitaw sa parehong mga inferotemporal na quadrant ng visual field, dahil pinipiga ng tumor ang chiasm nang superior at posteriorly, na sumisira sa superior nasal fibers.
• Dagdag pa, ang mga depekto ay kumakalat sa superior temporal quadrants ng visual field.

Ang tagal ng sakit ay nag-iiba mula sa ilang buwan hanggang 10-15 taon. Ang mga endocrine disorder ay sinusunod sa humigit-kumulang 85% ng mga pasyente. Sa paglaki ng endosellar ng craniopharyngioma, ang mga pag-andar ng pituitary gland ay may kapansanan, hanggang sa pag-unlad ng panhypopituitarism, ibig sabihin, ang lahat ng mga tropikal na pag-andar ng pituitary gland ay nawawala, na kung saan ay ipinapakita lalo na sa pamamagitan ng sekswal at pisikal na kakulangan sa pag-unlad. Bihirang, na may craniopharyngiomas, ang nakahiwalay na pagkawala ng gonadotropic function ng pituitary gland ay nangyayari, na nagbibigay ng klinikal na larawan ng pangalawang hypogonadism. Ang mga pasyente ay nakakaranas din ng polydipsia, may kapansanan sa thermoregulation, anosmia, kapansanan sa paningin at iba pang mga sintomas ng pinsala sa hypothalamic-pituitary region.

[ 4 ], [ 5 ]

Diagnostics craniopharyngiomas

Kapag ini-X-ray ang bungo, ang mga petrification ay nakita sa lugar ng sella turcica o sa itaas nito sa 60-75% ng mga pasyente.

Isinasalarawan ng MRI ang lokasyon ng tumor ngunit hindi ang calcification, na naroroon sa 50-70% ng mga kaso. Ang mga solidong tumor ay lumalabas na isointense sa T1-weighted na mga imahe. Ang mga cystic na bahagi ay lumilitaw na hyperintense sa T1-weighted na mga imahe.

Ang CT at radiography ay nagpapakita ng calcification, ngunit hindi ito pathognomonic para sa craniopharyngioma dahil nangyayari rin ito sa iba pang mga parachiasmatic lesion tulad ng meningiomas, aneurysms, at chordomas.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Paggamot craniopharyngiomas

Ang paggamot sa craniopharyngioma ay kirurhiko, kaya ang mga pasyente ay dapat i-refer sa isang neurosurgeon para sa isang plano sa paggamot. Sa lahat ng mga kaso, ang kapalit na therapy na may gonadotropic (tulad ng sa hypogonadism) at iba pang mga hormone ay inireseta alinsunod sa pagbaba sa mga tropikal na function ng pituitary gland. Kung ang paggamot sa mga gonadotropin ay hindi epektibo, ang mga androgen ay idinagdag (mga iniksyon ng Sustanon-250, 1 ml isang beses sa isang buwan).

Maaaring maging epektibo ang postoperative radiotherapy, ngunit karaniwan ang pag-ulit, na nangangailangan ng panghabambuhay na pagsubaybay.