Dabin-Johnson syndrome: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang Dubin-Johnson syndrome ay isang talamak na benign disorder na nailalarawan sa pasulput-sulpot na jaundice na may mataas na antas ng nakararami na conjugated bilirubin at biliribinuria. Ito ay minana sa isang autosomal recessive na paraan at karaniwan pangunahin sa Middle East sa mga Iranian Jews.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mga sanhi ng Dubin-Johnson Syndrome

Ang batayan ng Dubin-Johnson syndrome (familial na talamak na idiopathic jaundice na may hindi kilalang pigment sa mga selula ng atay) ay isang congenital defect ng excretory function ng hepatocytes (postmicrosomal hepatocellular jaundice). Sa kasong ito, ang paglabas ng bilirubin mula sa mga hepatocytes ay may kapansanan, na humahantong sa regurgitation ng quotient bilirubin sa dugo (nabubuo ang conjugated hyperbilirubinemia). Kasama ang depekto ng bilirubin excretion, mayroong paglabag sa excretion ng bromsulfalein, rose Bengal, at cholecystographic agents. Ang paglabas ng mga acid ng apdo ay hindi napinsala.

Ang katangian ng Dubin-Johnson syndrome ay ang peribiliary deposition ng isang malaking halaga ng dark-brown pigment sa cytoplasm ng mga hepatocytes. Sa macroscopically, ang atay ay may kulay mula sa mala-bughaw-berde hanggang sa halos itim. Ang likas na katangian ng pigment ay hindi pa tiyak na naitatag. Ang AF Bluger (1984) ay nagmumungkahi na ang batayan nito ay melanin.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Mga sintomas ng Dubin-Johnson Syndrome

Ang sakit ay maaaring unang magpakita mismo bilang jaundice sa panahon ng pagbubuntis o habang kumukuha ng oral contraceptive (parehong mga kondisyong ito ay nagdudulot ng pagkasira ng excretory function ng atay). Ang pagbabala ay kanais-nais.

Ang mga sumusunod na sintomas ay katangian ng Dubin-Johnson syndrome:

• ang sakit ay ipinadala sa isang autosomal na nangingibabaw na paraan;
• mas madalas magkasakit ang mga lalaki;
• ang mga unang klinikal na palatandaan ng sakit ay napansin sa panahon mula sa kapanganakan hanggang 25 taon;
• ang pangunahing sintomas ng sakit ay talamak o pasulput-sulpot na jaundice, hindi malinaw na ipinahayag;
• Ang paninilaw ng balat ay sinamahan ng pagkapagod, pagduduwal, pagkawala ng gana, kung minsan ay sakit ng tiyan; bihira - banayad na pangangati ng balat;
• ang nilalaman ng bilirubin sa dugo ay nadagdagan sa 20-50 μmol / l (bihirang hanggang sa 80-90 μmol / l) dahil sa isang nangingibabaw na pagtaas sa conjugated (direktang) fraction;
• bilirubinuria ay sinusunod; madilim ang kulay ng ihi;
• ang atay ay hindi pinalaki sa karamihan ng mga pasyente, bagaman paminsan-minsan ito ay pinalaki ng 1-2 cm;
• Ang pagsubok ng bromsulphalein, pati na rin ang radioisotope hepatography, ay nagpapakita ng isang matalim na kaguluhan ng excretory function ng atay; ang iba pang mga functional na pagsusuri ng atay ay hindi makabuluhang nagbago;
• Ang pagsusuri sa X-ray ng biliary tract ay nailalarawan sa kawalan ng contrast o huli at mahinang pagpuno ng mga ducts ng apdo at pantog na may contrast agent;
• walang pagbabago sa mga bilang ng dugo;
• Ang hepatocyte cytolysis syndrome ay hindi pangkaraniwan.

Ang kurso ng Dubin-Johnson syndrome ay talamak at kanais-nais. Ang mga exacerbations ng sakit ay nauugnay sa mga intercurrent na impeksyon, pisikal na labis na pagsisikap, psychoemotional stress, pag-inom ng alak, anabolic steroid, at mga operasyon. Ang Dubin-Johnson syndrome ay madalas na kumplikado sa pamamagitan ng pag-unlad ng cholelithiasis.