Dabina-Johnson syndrome: mga sanhi, sintomas, pagsusuri, paggamot

Ang Dubin-Johnson syndrome ay isang talamak na benign disease na ipinakita ng hindi matatag na paninilaw ng balat na may isang pagtaas sa antas ng nakararami conjugated bilirubin at bilirubinuria. Ito ay minana sa pamamagitan ng isang autosomal recessive type, na ipinamamahagi pangunahin sa Gitnang Silangan sa mga Iranian na Hudyo.

[1], [2], [3],

Mga sanhi ng Dabin-Johnson syndrome

Ang batayan Dubin-Johnson sindrom (talamak idiopathic familial paninilaw ng balat na may hindi kilalang sangkap na pangulay sa mga cell atay) ay isang congenital depekto disorder nauukol sa dumi function ng hepatocytes (postmikrosomalnaya hepatocellular paninilaw ng balat). Ito nabalisa tae ng bilirubin mula hepatocytes, na hahantong sa regurgitation may panipi bilirubin sa dugo (pagbuo ng conjugated hyperbilirubinemia). Kasama ang mga depekto tae ng bilirubin excretion bromsulfaleina may paglabag, Rose Bengal, holetsistograficheskih pondo. Ang pagpapalabas ng mga acids ng apdo ay hindi napinsala.

Ang katangian ng Dabin-Johnson syndrome ay ang pagtitiwalag ng isang malaking halaga ng madilim na kulay-kape na pigment sa cytoplasm ng mga hepatocytes. Macroscopically, ang atay ay may kulay mula sa mala-bughaw-berde hanggang halos itim. Ang likas na katangian ng pigment ay hindi pa natatag sa wakas. Ipinagpalagay ng AF Bluger (1984) na ang batayan nito ay ang melanin.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Mga sintomas ng Dabin-Johnson syndrome

Ang sakit ay maaaring unang lumitaw sa paninilaw sa pagbubuntis o sa background ng pagkuha ng oral contraceptive (parehong mga kondisyon na ito ay nagiging sanhi ng paglala ng paglabas function ng atay). Ang forecast ay kanais-nais.

Para sa Dabin-Johnson syndrome ang mga sumusunod na manifestations ay katangian:

• ang sakit ay nakukuha sa autosomal na nangingibabaw na paraan;
• mas may sakit na mga lalaki;
• ang unang klinikal na palatandaan ng sakit ay matatagpuan sa panahon mula sa kapanganakan hanggang sa 25 taon;
• ang pangunahing sintomas ng sakit ay talamak o pasulput-sulpang jaundice, hindi malinaw na ipinahayag;
• Ang jaundice ay sinamahan ng pagkapagod, pagduduwal, pagbaba ng gana sa pagkain, kung minsan ay may sakit sa tiyan; bihira - sa pamamagitan ng hindi sinasadya pangangati;
• ang nilalaman ng bilirubin sa dugo ay nadagdagan sa 20-50 μmol / l (bihirang hanggang sa 80-90 μmol / l) dahil sa isang namamalaging pagtaas sa conjugated (direct) fraction;
• ang bilirubinuria ay sinusunod; madilim na kulay ng ihi;
• ang atay ay hindi pinalaki sa karamihan ng mga pasyente, paminsan-minsan ang pagtaas nito ay 1-2 cm;
• Ang test bromosulfalein, pati na rin ang radioisotope hepatology, ay nagpapakita ng matalim na paglabag sa pag-atake ng atay ng atay; iba pang mga functional na pagsusuri ng atay ay hindi makabuluhang nabago;
• kapag radiologic pagsusuri ng ducts bile ay characterized sa pamamagitan ng kawalan ng kaibahan o mamaya at isang mahinang pagpuno ng biliary tract at pantog na may contrast medium;
• walang mga pagbabago sa mga tagapagpabatid ng dugo;
• Ang syndrome ng cytolysis ng hepatocytes ay hindi pangkaraniwan.

Ang kurso ng Dabin-Johnson syndrome ay talamak at kanais-nais. Ang mga exacerbations ng sakit ay nauugnay sa mga intercurrent infection, pisikal na overstrain, psychoemotional stress, paggamit ng alkohol, mga anabolic steroid, at mga operasyon. Kadalasan, ang sindrom ng Dabin-Johnson ay kumplikado sa pamamagitan ng pagbuo ng cholelithiasis.