Di-asukal na diyabetis sa mga bata

Ang diabetes insipidus ay isang sakit na sanhi ng ganap o kamag-anak na kakulangan ng antidiuretic hormone, na nailalarawan sa pamamagitan ng polyuria at polydipsia.

Pinasisigla ng antidiuretic hormone ang reabsorption ng tubig sa mga collecting ducts ng mga bato at kinokontrol ang metabolismo ng tubig sa katawan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Mga sanhi ng di-asukal na diyabetis sa isang bata

Ang diabetes insipidus sa mga bata ay tinutukoy bilang idiopathic na anyo nito, na maaaring magsimula sa anumang edad sa kapwa lalaki at babae. Ang iba pang mga klinikal na pagpapakita ng hypothalamic dysfunction at pituitary disorder o mamaya na pagdaragdag ng hypothalamic-pituitary disorder ay nagpapahiwatig na sa idiopathic form, ang kakulangan ng antidiuretic hormone ay nakasalalay sa dysfunction ng hypothalamic-pituitary axis. Malamang, mayroong isang congenital biochemical defect ng lugar na ito, na nagpapakita ng sarili sa clinically sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang hindi kanais-nais na mga kadahilanan sa kapaligiran.

Ang posttraumatic diabetes insipidus sa mga bata ay maaaring bumuo bilang isang resulta ng pinsala na naisalokal sa itaas ng pituitary stalk sa panahon ng pinsala sa bungo na may basal skull fracture at pagkalagot ng pituitary stalk o pagkatapos ng neurosurgical intervention.

Minsan ang permanenteng polyuria ay maaaring mangyari kahit 1-2 taon pagkatapos ng pinsala. Sa ganitong mga kaso, kinakailangan upang muling suriin ang katayuan ng mga pasyente para sa nakaraang panahon sa isang pagtatangka upang makilala ang mga maikling panahon ng clinical manifestation. Ang huli ay gagawing maaasahan ang diagnosis ng post-traumatic na pinagmulan.

Dapat itong bigyang-diin na ang diabetes insipidus dahil sa aksidenteng pinsala sa ulo ay isang napakabihirang sakit.

Ang sanhi ng ganap na kakulangan ng antidiuretic hormone (nabawasan ang pagtatago ng hormone) ay maaaring pinsala sa neurohypophysis ng anumang genesis:

• mga tumor na naisalokal sa itaas ng sella turcica at sa lugar ng optic nerve chiasm;
• histiocytosis (dahil sa paglusot ng hypothalamus at pituitary gland ng histiocytes);
• mga impeksyon (encephalitis, tuberculosis);
• mga pinsala (bali ng base ng bungo, operasyon);
• hereditary forms (autosomal dominant at recessive, naka-link sa X chromosome);
• Wolfram syndrome (kumbinasyon sa diabetes mellitus, optic nerve atrophy at sensorineural deafness).

Sa maraming mga kaso, ang eksaktong dahilan ng absolute antidiuretic hormone deficiency ay hindi matukoy, at diabetes insipidus sa mga bata ay kinilala bilang idiopathic. Gayunpaman, bago pag-uri-uriin ito bilang idiopathic, maraming muling pagsusuri ng bata ay kinakailangan, dahil sa kalahati ng mga pasyente, ang mga pagbabagong nakikita sa morphologically sa hypothalamus o pituitary gland dahil sa pag-unlad ng isang volumetric na proseso ay lilitaw lamang isang taon pagkatapos ng pagpapakita ng sakit, at sa 25% ng mga pasyente, ang mga naturang pagbabago ay maaaring makita pagkatapos ng 4 na taon.

Ang isang espesyal na anyo ay diabetes insipidus sa mga bata, kung saan ang paglaban sa antidiuretic hormone ay sinusunod (relative hormone deficiency). Ang sakit ay hindi nauugnay sa hindi sapat na pagtatago ng vasopressin o ang pagtaas ng pagkasira nito, ngunit nangyayari dahil sa congenital insensitivity ng renal receptors sa vasopressin.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Pathogenesis

Ang diabetes insipidus sa mga bata ay nauugnay sa hindi sapat na pagtatago ng vasopressin (ADH). Sa karamihan ng mga kaso, ito ay resulta ng isang kakulangan ng neurosecretory cells sa supraoptic at, sa isang mas mababang lawak, paraventricular nuclei ng hypothalamus. Ang pag-ubos ng tubig sa katawan dahil sa hindi sapat na dami ng antidiuretic hormone ay nagdudulot ng pagtaas sa osmolarity ng plasma, na kung saan ay pinasisigla ang mga mekanismo ng pag-unlad ng uhaw at nagiging sanhi ng polydipsia. Sa ganitong paraan, ang balanse sa pagitan ng pag-aalis at pagkonsumo ng tubig ay naibalik, at ang osmolar pressure ng mga likido ng katawan ay nagpapatatag sa isang bago, bahagyang nakataas na antas. Gayunpaman, ang polydipsia ay hindi lamang pangalawang compensatory manifestation ng sobrang polyuria. Kasabay nito, mayroon ding disfunction ng mga sentral na mekanismo ng uhaw. Kaya, ayon sa ilang mga may-akda, ang simula ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mapilit na pagtaas sa pagkauhaw, na pagkatapos ay sinamahan ng polyuria na may mababang kamag-anak na density ng ihi.

Ang diabetes insipidus sa mga bata ng neurogenic genesis ay isang sakit na may patolohiya ng hypothalamic-neurohypophyseal axis.

Ang kakulangan ng antidiuretic hormone ay humahantong sa polyuria na may mababang density ng ihi, nadagdagan ang osmolality ng plasma, polydipsia. Ang iba pang mga reklamo at sintomas ay tinutukoy ng likas na katangian ng pangunahing proseso ng pathological.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Mga sintomas ng di-asukal na diyabetis sa isang bata

Ang isa sa mga pangunahing sintomas ng sakit ay isang makabuluhang pagtaas sa paglabas ng diluted na ihi. Ang madalas at labis na pag-ihi ay sinusunod kapwa sa araw at sa gabi. Ang diuresis sa ilang mga kaso ay umabot sa 40 l / araw, mas madalas ang dami ng pang-araw-araw na ihi ay nagbabago mula 3 hanggang 10 l. Ang kamag-anak na density ng ihi ay makabuluhang nabawasan - sa average sa 1005, ang mga elemento ng pathological at asukal ay wala dito. Ang kawalan ng kakayahang bumuo ng puro ihi at polyuria ay kadalasang sinasamahan ng matinding pagkauhaw kapwa sa araw at sa gabi. Ang pag-alis ng mga pasyente ng likido ay humahantong sa pagtaas ng hypovolemia at hyperosmolarity ng plasma, na nagreresulta sa pag-unlad ng malubhang clinical manifestations - pagkabalisa, lagnat, hyperpnea, stupor, pagkawala ng malay at kahit na posibleng kamatayan (mga sintomas ng pag-aalis ng tubig).

Ang diabetes insipidus sa mga bata na walang binibigkas na pagkauhaw ay maaaring maobserbahan medyo bihira. Gayunpaman, kung ang polyuria ay malakas na ipinahayag at ang uhaw na nagbabayad para sa pagkawala ng tissue fluid ay wala, ang kusang pag-unlad ng inilarawan sa itaas na mga sintomas ng dehydration ay maaaring asahan.

Ang diabetes insipidus ay madalas na nangyayari nang walang mga klinikal na pagpapakita at nakikita sa panahon ng mga pagsubok sa laboratoryo (labis na diuresis, mababang kamag-anak na density ng ihi). Ang klinikal na larawan ay karaniwang pinagsama sa mga neuroendocrine disorder tulad ng panregla iregularidad sa mga kababaihan, kawalan ng lakas at sekswal na infantilism sa mga lalaki. Ang pagbaba ng gana at timbang ng katawan ay karaniwan, lalo na sa banayad na pagkauhaw. Ang mga sintomas ng diabetes insipidus ay maaaring makita sa loob ng balangkas ng panhypopituitarism, cerebral forms ng labis na katabaan, acromegaly. Sa ganitong kumbinasyon, ang mga pagpapakita ay madalas na nabubura.

Ang mga psychopathological manifestations ay medyo karaniwan at sinusunod sa anyo ng asthenic at anxiety-depressive syndromes.

Ang diabetes insipidus sa mga bata ay may banayad na ipinahayag na mga vegetative disorder. Ang mga ito ay mas madalas na permanente, kahit na ang mga vegetative paroxysms ng karamihan sa sympathoadrenal orientation ay maaari ding mangyari. Ang mga permanenteng vegetative disorder ay pangunahing ipinapakita sa pamamagitan ng kawalan ng pagpapawis, tuyong balat at mauhog na lamad at kadalasang sinasamahan ng mga sintomas ng diabetes insipidus. Bilang karagdagan sa kanila, ang lability ng presyon ng dugo na may ilang pagkahilig sa pagtaas nito at isang pagkahilig sa tachycardia ay madalas na napansin. Ang pagsusuri sa neurological ay nagpapakita lamang ng mga nakakalat na sintomas ng diabetes insipidus. Ang mga craniogram ay madalas na nagpapakita ng isang patag na hugis ng base ng bungo na may maliliit na sukat ng sella turcica, na malamang na tumutukoy sa mga palatandaan ng dysraphic status. Ang mga karamdaman sa EEG ay katulad ng sa iba pang mga sakit na neuro-metabolic-endocrine.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Diagnostics ng di-asukal na diyabetis sa isang bata

• Polyuria at polydipsia na may kamag-anak na density ng ihi na 1001-1005.
• Isang 3 oras na pagsusuri sa pagbubukod ng likido: nananatiling mababa ang relatibong density ng ihi, tumataas ang osmolality ng plasma. Ang pagtaas sa kamag-anak na density ng ihi na may normal na plasma osmolality ay nagpapahiwatig ng psychogenic polydipsia, na karaniwan sa maagang pagkabata.
• Vasopressin test (5 U subcutaneously): na may ganap na kakulangan ng antidiuretic hormone (hypothalamic-pituitary diabetes insipidus), ang relatibong density ng ihi ay tumataas; na may paglaban sa antidiuretic hormone (nephrogenic diabetes insipidus), ang relatibong density ng ihi ay nananatiling mababa.

Instrumental na pananaliksik

Visualization ng hypothalamic-pituitary region - CT, MRI, X-ray na pagsusuri ng bungo.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Iba't ibang diagnosis

Ang diabetes insipidus sa mga bata ay naiiba sa labis na pagkonsumo ng tubig o pangunahing polydipsia, na likas na psychogenic. Kinakailangan din na tandaan ang tungkol sa polydipsia, na sinusunod sa ilang mga kaso sa mga pasyente na may schizophrenia.

Sa psychogenic polydipsia, ang isang dry-eating test ay nakakatulong upang mabawasan ang diuresis, dagdagan ang kamag-anak na density ng ihi sa mga halaga na sinusunod sa mga malusog na tao (hanggang sa 1020), nang hindi lumalala ang kondisyon ng pasyente at mga sintomas ng dehydration. Ang susunod na yugto ng differential diagnosis ay dapat na ibukod ang nephrogenic form ng sakit, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng insensitivity ng renal tubules sa vasopressin. Ang mga sumusunod na anyo ng nephrogenic diabetes insipidus ay dapat isaisip: nakuhang anyo bilang resulta ng somatic, nakakahawang sakit at pagkalasing; familial form na may namamana na depekto sa pagbuo ng renal tubules na tumutugon sa antidiuretic hormone.

Bago ang diabetes insipidus sa mga bata ay naiiba mula sa iba pang mga kondisyon ng pathological, isang masusing pagsusuri sa genitourinary system, function ng bato at sistema ng dugo, at ang mga pagsusuri sa itaas ay kinakailangan.

Paggamot ng di-asukal na diyabetis sa isang bata

Ang pag-aalis ng sanhi na nagdulot ng diabetes insipidus sa mga bata ay ang unang hakbang sa paggamot sa mga sintomas na anyo. Sa kasong ito, ginagamit ang kirurhiko paggamot ng tumor o radiation therapy.

Ang kapalit na therapy ay isinasagawa sa mga paghahanda ng vasopressin. Ang desmopressin ay pinangangasiwaan ng 3 beses sa isang araw. Ang dosis ay pinili nang paisa-isa mula 100 hanggang 600 mcg bawat araw sa ilalim ng kontrol ng kamag-anak na density ng ihi. Dapat iwasan ng mga pasyente ang mga sitwasyon kung saan may kahirapan sa supply ng tubig, dahil ang paglilimita sa paggamit ng likido ay maaaring humantong sa hyperosmolality at dehydration ng katawan.

Pagtataya

Sa kondisyon na ang mga bata ay malayang umiinom, ang diabetes insipidus ay hindi nagbabanta sa buhay. Ang hormonal replacement therapy na may mga antidiuretic hormone na gamot ay tumutukoy sa isang paborableng pagbabala para sa buhay at kakayahang magtrabaho. Sa kaso ng isang volumetric formation sa hypothalamic-pituitary region, ang prognosis ay depende sa lokasyon nito at ang posibilidad ng paggamot.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]