Hypoplasia ng bato

Ang hypoplasia ng bato ay isang congenital anatomical pathology, kapag ang organ ay itinuturing na normal sa histological na istraktura, ngunit ang laki nito ay malayo sa normal na hanay. Bukod sa abnormal na laki nito, ang pinaliit na bato ay walang pinagkaiba sa isang malusog na organ at may kakayahang gumana sa loob ng maliit na sukat nito.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiology

Ayon sa autopsy data, ang renal hypoplasia ay nangyayari sa 0.09-0.16% ng mga kaso.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Mga sanhi hypoplasia ng bato

Ang sanhi ng renal hypoplasia ay hindi sapat na masa ng metanephrogenic blastema na may normal na ingrowth at inducing effect ng metanephros duct. Samakatuwid, ang lahat ng mga nephron ay may isang normal na istraktura at may kakayahang gumana, ngunit ang kanilang kabuuang bilang ay 50% mas mababa kaysa sa normal. Sa esensya, ito ay isang maliit na pamantayan. Ang contralateral na bato ay may mas malaking bilang ng mga nephron. Samakatuwid, ang kabuuang function ay karaniwang hindi apektado.

Ito ay pinaniniwalaan na ang renal hypoplasia, tulad ng anumang iba pang hypoplasia, ay isang depekto ng intrauterine development. Ang paglabag sa pagbuo ng intrauterine organ ay malapit na nauugnay sa panlabas at panloob na mga kadahilanan na nakakaapekto sa katawan ng isang buntis. Ang hypoplasia ng bato, ang mga sanhi kung saan madalas na namamalagi sa hindi pag-unlad ng metanephrogenic blastema, na kung saan ay ang pinakamaliit na node ng mga tiyak na selula ng blastema, ay maaaring isang namamana na patolohiya. Kung ang suplay ng dugo sa blastema nodules ay may kapansanan, hindi nila mai-activate ang pagbuo ng glomeruli at renal tubules, ang organ ay hindi maaaring bumuo at makakuha ng mga normal na laki. Ang hypoplasia ng bato ay maaaring sanhi ng mga sumusunod na dahilan:

• Pangunahing underdevelopment (hypogenesis) na nauugnay sa genetic predisposition.
• Pyelonephritis na nabubuo sa utero o bago ang edad ng isang taon.
• Pangalawang nagpapasiklab na proseso sa hypoplastic na mga bato, na mahina sa mga tuntunin ng pamamaga ng mga interstitial tissue.
• Intrauterine thrombosis ng renal veins, na humahantong sa underdevelopment ng organ.
• Oligohydramnios, hindi sapat na dami ng amniotic fluid.
• Anomalya sa posisyon ng pangsanggol.
• Nakakahawang sakit sa ina - influenza, rubella, toxoplasmosis.

Ang ilang mga may-akda, mga dalubhasa sa nephropathology, ay naniniwala na kadalasan ang mga sanhi ng renal hypoplasia ay isang intrauterine inflammatory nature at pinukaw ng mga nakatagong pathologies sa mga rudiment ng glomeruli at renal pelvis.

Ang hypoplasia ay maaari ding mapukaw ng mga panlabas na kadahilanan na nakakaapekto sa kalusugan ng isang buntis, kabilang dito ang mga sumusunod na dahilan:

• Ionizing radiation.
• Mga pinsala, kabilang ang mga contusions ng tiyan.
• Ang panlabas na hyperthermia ay ang matagal na pagkakalantad ng babae sa nakakapasong araw, sa hindi normal na mainit na mga kondisyon.
• Pag-abuso sa alkohol, talamak na alkoholismo.
• paninigarilyo.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pathogenesis

Sa seksyon ng pathological, ang hypoplastic na bato ay may mga cortical at medullar layer na tipikal ng renal tissue at isang makitid, manipis na pader na arterya.

Halos kalahati ng mga bata na na-diagnose na may renal hypoplasia ay mayroon ding iba pang mga anomalya - pagdodoble ng isang solong bato (ang tanging, medyo malusog), eversion (exstrophy) ng urinary bladder, abnormal na lokasyon ng urethra (hypospadias), pagpapaliit ng renal artery, cryptorchidism.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Mga sintomas hypoplasia ng bato

Kung ang patolohiya ay unilateral, at ang nag-iisa (ang tanging medyo malusog) na bato ay gumagana nang normal, ang hypoplasia ay maaaring hindi magpakita ng mga sintomas sa buong buhay. Kung ang nag-iisa na bato ay hindi ganap na nakayanan ang dobleng pag-andar, ang hypoplastic organ ay maaaring maging inflamed, ang pyelonephritis ay bubuo na may isang tipikal na klinikal na larawan na katangian ng sakit na ito. Kadalasan, ang sanhi ng patuloy na arterial hypertension sa isang bata ay tiyak na hypoplasia ng bato. Ang talamak na nephropathic hypertension ay kadalasang humahantong sa pangangailangan na alisin ang hypoplastic na bato, dahil ang renin-dependent na anyo ng sakit ay hindi tumutugon sa paggamot sa droga at nagiging malignant.

Ang patolohiya ng hindi pag-unlad ng organ ay maaaring magpakita mismo nang mas malinaw sa isang klinikal na kahulugan:

• Ang bata ay malinaw na nahuhuli sa pisikal at mental na pag-unlad.
• Maputla ng balat, puffiness ng mukha at limbs.
• Talamak na pagtatae.
• Temperatura ng subfebrile.
• Maramihang mga palatandaan na katulad ng mga sintomas ng rickets - paglambot ng tissue ng buto, katangian na nakausli sa harap at parietal na tubercle ng bungo, patag na likod ng ulo, kurbada ng mga binti, namamaga, pagkakalbo.
• Talamak na pagkabigo sa bato.
• Arterial hypertension.
• Patuloy na pagduduwal, posibleng pagsusuka.

Ang bilateral hypoplasia ay may hindi kanais-nais na pagbabala para sa mga bata sa unang taon ng buhay, dahil ang parehong mga organo ay hindi gumana at hindi napapailalim sa paglipat.

Ang unilateral renal hypoplasia ay bihirang magpakita ng sarili sa mga partikular na sintomas at aksidenteng natukoy sa panahon ng medikal na pagsusuri o komprehensibong pagsusuri para sa isang ganap na kakaibang sakit.

Renal hypoplasia sa mga bagong silang

Ang mga congenital anomalya sa pagbuo ng mga genitourinary organ ay, sa kasamaang-palad, ay nagiging mas karaniwan sa mga nakaraang taon. Ang hypoplasia ng bato sa mga bagong silang ay bumubuo ng halos 30% ng lahat ng nakitang congenital malformations ng fetus. Ang bilateral renal hypoplasia sa mga sanggol ay nakikita sa mga unang araw o buwan ng buhay pagkatapos ng kapanganakan, dahil ang alinman sa bato ay hindi gumagana nang normal. Ang mga klinikal na palatandaan ng pangkalahatang renal hypoplasia ay ang mga sumusunod:

• Pagkaantala sa pag-unlad, posibleng kawalan ng congenital reflexes (suporta reflex, protective reflex, Galant reflex, iba pa).
• Hindi mapigil na pagsusuka.
• Pagtatae.
• Subfebrile na temperatura ng katawan.
• Malinaw na mga palatandaan ng rickets.
• Pagkalasing dahil sa pagkalason ng mga produkto ng sariling metabolismo.

Ang matinding bilateral renal hypoplasia sa mga bagong silang ay nailalarawan sa mabilis na pag-unlad ng kabiguan ng bato, na kadalasang humahantong sa pagkamatay ng sanggol sa mga unang araw pagkatapos ng kapanganakan. Kung ang hypoplasia ay nakakaapekto sa isa hanggang tatlong bahagi ng organ, ang bata ay maaaring mabuhay, ngunit siya ay nagkakaroon ng patuloy na hypertension.

Ang unilateral hypoplasia ay nailalarawan sa mababang kapasidad ng konsentrasyon ng mabubuhay na organ, ngunit kapag nagsasagawa ng biochemical analysis, ang mga indeks ng dugo ay nasa loob ng normal na mga limitasyon. Ang arterial hypertension ay maaaring umunlad sa mas huling edad, kadalasan sa panahon ng pagdadalaga.

Ang hypoplasia ng bato sa mga bagong silang ay isang congenital anomalya na nagreresulta mula sa panlabas o panloob na impluwensya sa fetus. Iyon ang dahilan kung bakit ang mga hinaharap na ina at mga buntis na kababaihan ay hindi lamang kailangang matutunan ang impormasyong ito, ngunit gawin din ang lahat na posible upang neutralisahin ang mga nakakapinsalang salik na nakakaapekto sa fetus hangga't maaari.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Renal hypoplasia sa isang bata

Ang hypoplasia ng bato sa isang bata na may edad na isang taon o higit pa ay maaaring hindi magpakita ng sarili sa loob ng mahabang panahon at matukoy sa panahon ng pagsusuri para sa talamak na pyelonephritis o patuloy na mataas na presyon ng dugo. Gayundin, ang matagal na pyuria (nana sa ihi) o hematuria (dugo sa ihi) ay maaaring maging batayan para sa isang komprehensibong pagsusuri sa nephrological. Ang mga magulang ay dapat na alertuhan ng mga sumusunod na sintomas, na posibleng nagpapahiwatig ng isang pathological na kondisyon ng mga bato ng bata:

• Ang dysuria ay pagpigil ng ihi, polyuria (sobrang pag-ihi) o madalas na pag-ihi na may kaunting ihi.
• Masakit na pag-ihi.
• Enuresis.
• Convulsive syndrome.
• Mga pagbabago sa kulay at istraktura ng ihi.
• Mga reklamo ng pananakit sa ibabang bahagi ng tiyan o pananakit sa rehiyon ng lumbar.
• Pamamaga ng mukha at mga paa't kamay (pastosity).
• Pana-panahong pagtaas ng presyon ng dugo.
• Patuloy na pagkauhaw.
• Pagkaantala sa pisikal na pag-unlad, kahinaan.

Ang hypoplasia ng bato sa isang bata ay maaaring clinically manifested sa pamamagitan ng mga sumusunod na palatandaan:

• Pagkatuyo ng balat.
• Maputla, matingkad na kulay ng balat.
• Pamamaga ng mukha sa preorbital area (sa paligid ng mga mata).
• Karaniwang pamamaga - limbs, trunk.
• Ang patuloy na hypertension at sakit ng ulo.
• Pathological generalized edema - anasarca (edema ng intermuscular tissue at subcutaneous tissue), katangian ng nephrotic syndrome.
• Pyuria, hematuria.
• Sa mga lalaki - cryptorchidism (hindi bumaba ang testicle sa scrotum).

Ang hypoplasia ng bato sa isang bata ay inilarawan sa ilang detalye ng Swedish urologist Ask-Upmark bilang isang segmental congenital pathology ng organ, kung saan ang hypoplastic parenchymatous na mga lugar ng organ ay pinagsama sa underdevelopment ng arterial renal branches. Ayon sa Suweko na doktor, ang ganitong patolohiya ay kadalasang "nagsisimula" sa mga klinikal na sintomas sa edad na 4 hanggang 12 taon sa anyo ng hypertension, mga pagbabago sa mga vessel ng fundus na nakikita sa pag-aaral, at hindi makontrol na pagkauhaw (polydipsia).

Ang congenital anomaly ay kadalasang tinutukoy sa panahon ng medikal na eksaminasyon hinggil sa pagpapatala ng bata sa isang kindergarten o paaralan, at mas madalas sa panahon ng pagsusuri tungkol sa mga umiiral na sakit na walang kaugnayan sa mga bato.

Mga Form

Sa nephrological practice, ang renal hypoplasia ay nahahati sa tatlong uri:

1. Ang simpleng renal hypoplasia ay nangyayari kapag ang isang hindi sapat na bilang ng mga nephron at calyces ay nakita sa abnormal na organ.
2. Hypoplasia na sinamahan ng oligonephronia (bilateral hypoplasia na may maliit na bilang ng mga nephrons, glomeruli at pagtaas ng connective tissue, dilated tubules).
3. Renal hypoplasia na may dysplasia (malformations ng renal tissue - embryonic glomeruli na may hindi nabuong mesenchymal tissue, madalas na may mga lugar ng cartilaginous tissue).

Hypoplasia ng kanang bato

Ang hypoplasia ng kanang bato ay halos hindi naiiba sa hypoplasia ng kaliwang bato, kahit na sa klinikal o functional na kahulugan ay ang dalawang anomalyang ito ay nakikilala. Ang hypoplasia ng kanang bato ay maaaring masuri alinman sa pamamagitan ng pagkakataon o sa intrauterine na yugto ng pag-unlad ng pangsanggol o sa panahon ng paunang pagsusuri ng isang bagong panganak na sanggol.

Ang pagkita ng kaibhan ng isang hypoplastic organ ay mahirap, dahil ang hypoplasia sa echography ay lubos na katulad sa isa pang patolohiya - isang shrunken organ, dysplasia, na isang hiwalay na sakit. Ang isang hindi sapat na bilang ng renal glomeruli at calyces ay ang tanging pagkakaiba sa pagitan ng isang abnormal na bato at isang ganap na malusog, ang istraktura at pag-andar ng hindi nabuong organ ay napanatili. Ang kakulangan ng isang hypoplastic na bato ay binabayaran ng isang solong bato, iyon ay, ang bato na nananatiling medyo malusog. Ang hypoplasia ng kanang bato ay nangangahulugan ng ilang hypertrophy ng kaliwang bato, na tumataas, sinusubukang gumawa ng karagdagang trabaho. Anatomically, ang kanang bato ay dapat na matatagpuan bahagyang mas mababa kaysa sa kaliwa, dahil ito ay nakikipag-ugnayan sa isang medyo malaking kanang bahagi na organ - ang atay. Nabanggit na ang hypoplasia ng kanang bato ay madalas na matatagpuan sa mga babae, na malamang dahil sa mga anatomical na tampok ng istraktura ng katawan ng babae. Ang hypoplasia ng kanang bato, bilang panuntunan, ay hindi nangangailangan ng espesyal na therapy, sa kondisyon na ang kaliwang bato ay gumagana nang normal. Kung walang physiological abnormalities na nakita maliban sa hypoplasia, walang impeksyon sa ihi, walang nephropathy, walang urinary reflux (urine reflux), walang kinakailangang paggamot. Siyempre, kung ang hypoplasia ng kanang bato ay napansin, ang kaliwa ay dapat na protektahan upang maiwasan ang sakit nito, na maaaring humantong sa mga pinalubha na komplikasyon.

Ang mga regular na medikal na check-up, pagsunod sa isang banayad na diyeta na walang asin, ilang limitasyon ng pisikal na aktibidad, pag-iwas sa hypothermia, mga virus at mga impeksiyon ay sapat na mga hakbang para sa isang ganap, mataas na kalidad na buhay na may isang gumaganang bato. Kung ang isang malubhang kondisyon ay bubuo, na sinamahan ng nephroptosis ng isang organ, arterial hypertension o talamak na pyelonephritis, posible ang nephrectomy.

[ 21 ], [ 22 ]

Hypoplasia ng kaliwang bato

Anatomically, ang kaliwang bato ay dapat na mas mataas nang bahagya kaysa sa kanan, kaya ang hypoplasia ng kaliwang bato ay maaaring magpakita mismo ng mas malinaw na mga klinikal na sintomas.

Ang mga palatandaan na nagpapahiwatig ng hindi pag-unlad ng kaliwang bato ay maaaring kasama ang pananakit sa ibabang bahagi ng likod. Bukod sa pana-panahong sakit, ang hypoplasia ng kaliwang bato, bilang panuntunan, ay hindi nagpapakita ng anumang iba pang mga palatandaan. Minsan ang isang tao ay maaaring mabuhay sa kanyang buong buhay na may isang hypoplastic na kaliwang bato nang hindi man lang pinaghihinalaan ito, lalo na kung ang kanang bato ay ganap na nagbibigay ng homeostasis, bagaman ito ay hypertrophied dahil sa vicarious (kapalit) function. Dapat pansinin na ang kawalan ng mga sintomas ng pathological sa kaso ng hindi pag-unlad ng organ ay hindi isang garantiya ng kaligtasan sa hinaharap: ang anumang impeksyon, hypothermia, trauma ay maaaring makapukaw ng pyelonephritis, ang pagbuo ng patuloy na arterial hypertension at isang makabuluhang pagbaba sa aktibidad ng collateral working kidney. Ito ay pinaniniwalaan na ang hypoplasia ng kaliwang bato ay madalas na tinukoy bilang isang congenital pathology sa mga lalaki, bagaman walang tumpak na istatistikal na impormasyon na nakumpirma ng internasyonal na komunidad ng medikal.

Dapat pansinin na ang hypoplasia ng kaliwang bato, pati na rin ang hindi pag-unlad ng kanang bato, ay hindi pa ganap na pinag-aralan, kaya may mga hindi pagkakasundo pa rin sa larangan ng mga pamantayan ng therapy para sa anatomical na patolohiya na ito. Ang hypoplasia ng kaliwang bato, sa kondisyon na ang kanan ay gumagana nang normal, ay hindi nangangailangan ng paggamot. Ang pasyente ay nangangailangan lamang ng regular na pagsusuri, kinakailangan na pana-panahong mag-donate ng dugo at ihi para sa mga pagsusuri sa laboratoryo at sumailalim sa pagsusuri sa ultrasound.

Diagnostics hypoplasia ng bato

Sa kasalukuyan, sapat na upang magsagawa ng MRI o MSCT, kung kinakailangan - kasama ang dynamic na nephroscintigraphy. Sa mga klinikal na termino, ang kondisyon ng contralateral na bato ay napakahalaga sa depektong ito, dahil ang sakit o pinsala nito ay maaaring humantong sa pagkabigo sa bato.

Ang dysplastic na bato o totoong renal hypoplasia ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba sa organ na ito na may pangkalahatang hindi pag-unlad ng istraktura, mga sisidlan, at ang ganitong uri ng anomalya ay maaaring bilateral. Ang sanhi ng renal dysplasia ay hindi sapat na induction ng metanephros duct para sa pagkita ng kaibahan ng metanephrogenic blastema pagkatapos ng kanilang pagsasanib. Sa clinically, ang kidney malformation na ito ay kadalasang nagpapakita ng sarili bilang arterial hypertension at mga sintomas ng talamak na pyelonephritis, na nauugnay sa abnormal na istraktura ng parehong intraorgan vascular network, pangunahing mga vessel, at ang calyceal-pelvic system. Ang kabiguan ng bato ay katangian ng bilateral na proseso. Ang mga pagkakaiba-iba ng diagnostic ng dysplastic na bato ay isinasagawa sa dwarf at shrunken kidney.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Iba't ibang diagnosis

Ang mga differential diagnostics ng renal hypoplasia ay ginagawa sa renal dysplasia at shrunken kidney. Ang hypoplasia ay napatunayan ng normal na istraktura ng mga daluyan ng bato, ang calyceal-pelvic system, at ang ureter, na maaaring dati nang naitatag sa pamamagitan ng excretory urography, retrograde ureteropyelography, renal angiography, at dynamic na nephroscintigraphy.

Paggamot hypoplasia ng bato

Kung ang sanhi ng arterial hypertension ay renal dysplasia o pyelonephritis ay nasuri laban sa background ng anomalya na ito, kung gayon ang sumusunod na paggamot para sa renal hypoplasia ay ipinahiwatig - nephrectomy.

Ang hindi pag-unlad ng isa o parehong mga bato ay isang kumplikadong patolohiya, dahil sa late detection at diagnosis. Ang paggamot sa hypoplasia sa bato ay nagsasangkot ng pabagu-bagong paggamot, depende sa uri ng hypoplasia at ang kondisyon ng nag-iisa, gumaganang bato.

Ang mga taktika ng paggamot para sa unilateral hypoplasia ay binuo na isinasaalang-alang ang mga indibidwal na katangian ng kalusugan ng pasyente. Kadalasan, ang mga therapeutic measure ay katulad ng paggamot sa mga pasyente na may isang bato.

Kung ang collateral kidney ay gumaganap ng dobleng pag-andar nang buo, walang espesyal na paggamot ang kinakailangan. Ang mga therapeutic action ay posible lamang kung ang pyelonephritis ng hypoplastic na bato ay pinaghihinalaang. Inirerekomenda ng ilang mga espesyalista ang pagsasagawa ng nephrectomy ng hindi pa nabuong organ, kahit na ang collateral na bato ay malusog. Ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng katotohanan na ang hindi nabuong organ ay isang potensyal na mapanganib na pagtutok sa nakakahawa at immune sense at maaaring makaapekto sa malusog na bato.

Gayundin, ang renal hypoplasia ay nangangailangan ng paggamot sa kaso ng patuloy na hypertension na hindi tumutugon sa karaniwang therapy sa gamot. Ang pag-alis ng hypoplastic na bato ay karaniwang ipinahiwatig para sa mga pasyenteng nasa hustong gulang. Ang mga bata na ang hypoplastic na bato ay may kakayahang gumana nang hindi bababa sa 30% ng nilalayon nitong dami ay ipinapakita sa pagpaparehistro ng dispensaryo, pagmamasid, regular na pagsusuri at sintomas ng paggamot kung pinaghihinalaan ang pinakamaliit na paglihis sa pagganap.

Kung matukoy ang matinding bilateral renal hypoplasia, ang paggamot ay dapat na surgical, kadalasang inaalis ang parehong abnormal na bato. Ang pasyente ay inilagay sa hemodialysis at sumasailalim sa isang donor kidney transplant.

Pagtataya

Kung ang anomalya ay natukoy sa isang maagang edad at nasuri bilang bilateral hypoplasia, ang mga pagtatangka ay maaaring gawin upang maibalik at itama ang balanse ng tubig-electrolyte, neutralisahin ang azotemia (pagkalasing ng dugo sa mga produktong nitrogen). Gayunpaman, na may malubhang bilateral hypoplasia, ang bata ay kadalasang namamatay mula sa uremia at pagpalya ng puso (decompensation). Ang pagbabala ay karaniwang hindi kanais-nais; ang mga bata na may ganitong matinding patolohiya ay nabubuhay mula 8 hanggang 15 taon.

[ 29 ], [ 30 ]