Hypoplasia ng bato

Ang hypoplasia ng bato ay isang congenital anatomical pathology, kapag ang organ ay histologically normal, ngunit ang laki nito ay malayo sa pamantayan. Bilang karagdagan sa mga abnormal na dimensyon, ang nabawasan na bato ay hindi naiiba mula sa isang malusog na organ at maaari pa ring gumana sa loob ng maliit na laki nito.

[1], [2], [3]

Epidemiology

Ayon sa autopsy data, ang hypoplasia ng bato ay nangyayari sa 0.09-0.16% ng mga kaso.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Mga sanhi bato hypoplasia

Ang sanhi ng bato hypoplasia ay ang hindi sapat na masa ng metanephrogenic blastema na may normal na ingrowth at ang inducing effect ng daloy ng methanephros. Samakatuwid, ang lahat ng nephrons ay may normal na istraktura at gumagana nang maayos, ngunit ang kanilang kabuuang bilang ay mas mababa sa normal sa pamamagitan ng 50%. Sa kakanyahan, ito ay isang maliit na pamantayan. Ang contralateral na bato ay may higit pang mga nephrons. Samakatuwid ang buod ng pag-andar ay karaniwang hindi nagdurusa.

Ito ay pinaniniwalaan na ang bato hypoplasia, tulad ng anumang iba pang mga hypoplasia, ay isang paunang kinakailangan ng pagpapaunlad ng intrauterine. Ang paglabag sa pagbuo ng intrauterine organ ay malapit na nauugnay sa panlabas at panloob na mga kadahilanan na nakakaapekto sa organismo ng isang buntis. Bato hypoplasia, na nagiging sanhi ng mga pinaka-madalas na hindi nagsasabi ng totoo sa underdevelopment metanefrogennoy Blastema na kumakatawan sa mga pinakamaliit na yunit ng mga tukoy na blastemnyh cells ay maaaring namamana sakit. Kung nabalisa suplay ng dugo blastemnyh nodules, ang mga ito ay hindi magagawang upang i-activate ang pagbuo ng glomeruli at bato tubules, ang katawan ay hindi maaaring bumuo at kumuha ng normal na laki. Ang hypoplasia ng bato ay maaaring sanhi ng mga sumusunod na dahilan:

• Ang kauna-unahang pag-unlad (hypogenesis) na nauugnay sa isang genetic predisposition.
• Pyelonephritis, na bumubuo sa utero o sa edad na hanggang isang taon.
• Pangalawang nagpapasiklab na proseso sa mga hypoplastic na bato, na maaaring mahina sa pakiramdam ng pamamaga ng interstitial tissues.
• Intrauterine trombosis ng mga veins ng bato, na humahantong sa kawalan ng pag-unlad ng organ.
• Pag-inom, hindi sapat na dami ng amniotic fluid.
• Mga anomalya ng pangsanggol na pangsanggol.
• Nakakahawang sakit ng ina - trangkaso, rubella, toxoplasmosis.

Ang ilang mga may-akda, para sa nefropatologiyam mga eksperto ay naniniwala na ang karamihan sa mga dahilan ng bato hypoplasia ang intrauterine namumula at provokes nakatagong abnormalidad sa mga pasimula ng glomeruli at bato pelvis.

Gayundin, ang hypoplasia ay maaaring ma-trigger ng mga panlabas na kadahilanan na nakakaapekto sa katayuan ng kalusugan ng isang buntis, kasama ang mga sumusunod na dahilan: 

• Ionizing irradiation.
• Mga pinsala, kabilang ang mga sugat sa tiyan.
• Panlabas na hyperthermia - isang matagal na pananatili ng isang babae sa ilalim ng mga sinag ng sunurinang araw, sa abnormally mainit na kondisyon.
• Pang-aabuso ng alkohol, talamak na alkoholismo.
• Paninigarilyo.

[11], [12], [13], [14]

Pathogenesis

Sa seksyon pathoanatomical, ang hypoplastic kidney ay may cortical, cerebral layers at isang makitid na may pader na arterya na tipikal para sa renal tissue.

Halos kalahati ng mga bata diagnosed na may bato hypoplasia may iba pang mga anomalya - isang pagdodoble ng nag-iisa sa bato (single, relatibong malusog), pagbabaligtad (exstrophy) pantog, abnormal lokasyon ng yuritra (hypospadias), kitid ng bato arterya, cryptorchidism.

[15], [16], [17], [18]

Mga sintomas bato hypoplasia

Kung ang patolohiya ay isang panig, at ang nag-iisa (ang lamang medyo malusog) ang ginagawang normal, ang mga sintomas ng hypoplasia ay hindi maaaring mahayag sa buong buhay. Kung ang nag-iisa na bato ay hindi ganap na makayanan ang dobleng pag-andar, ang hypoplastic organ ay maaaring maging inflamed, ang pyelonephritis ay bubuo ng isang pangkaraniwang klinikal na larawan na tipikal ng sakit na ito. Kadalasan ang sanhi ng patuloy na hypertension sa arterya sa isang bata ay tiyak na ang hypoplasia sa bato. Panmatagalang hypertension nefropaticheskaya madalas na ginagawang kinakailangan upang alisin hypoplastic bato bilang renin-nakasalalay anyo ng sakit ay hindi tumututol sa pharmacological curation at nakakakuha malignant character.

Ang patolohiya ng kawalan ng pag-unlad ng organ ay maaaring mahahayag at mas malinaw sa klinikal na kahulugan:

• Malinaw na pagkahuli ng bata sa pisikal at mental na pag-unlad.
• Maputla ang balat, puffiness ng mukha at limbs.
• Talamak na pagtatae.
• Subfebrile temperatura.
• Maramihang mga sintomas na katulad sa mga sintomas ng rakitis - isang paglambot ng buto tissue katangi-nakausling pangharap at gilid ng bungo bungo pagkakamali, flat ulo, ang kurbada ng mga binti, bloating, pagkawala ng buhok.
• Talamak na pagkabigo ng bato.
• Arterial hypertension.
• Ang patuloy na pagduduwal, pagsusuka ay posible.

Ang bilateral hypoplasia ay may di-kanais-nais na pagbabala para sa mga bata sa unang taon ng buhay, dahil ang parehong mga organo ay hindi maaaring gumana at hindi napapailalim sa paglipat.

Unilateral na bato hypoplasia bihira manifests sarili bilang isang tiyak na symptomatology at random na diagnosed sa panahon ng klinikal na pagsusuri o isang komprehensibong pagsusuri para sa isang ganap na iba't ibang mga sakit.

Hypoplasia ng bato sa mga bagong silang

Ang mga likas na anomalya sa pagbuo ng mga organ ng urogenital ay kamakailan lamang ay nakatagpo, sa kasamaang-palad, higit at mas madalas. Ang hypoplasia ng mga bato sa mga bagong silang ay binubuo ng halos 30% ng lahat ng nakilala na mga kapansanan ng congenital ng fetus. Ang bilateral na hypoplasia ng bato sa mga sanggol ay napansin sa mga unang araw o buwan ng buhay pagkatapos ng kapanganakan, dahil wala sa mga kidney ang normal na gumana. Ang mga klinikal na palatandaan ng pangkalahatang hypoplasia ng bato ay ang mga sumusunod: 

• Lag sa pag-unlad, posibleng pagkawala ng mga likas na repleksyon (pinabalik ng suporta, proteksiyon na reflex, refant ng Galant, iba pa).
• Hindi matinong pagsusuka.
• Pagtatae.
• Temperatura ng katawan ng subfebrile.
• Mga tahasang palatandaan ng rickets.
• Ang kakalason dahil sa mga produkto ng pagkalason ng kanilang sariling metabolismo.

Ang ipinahayag na bilateral hypoplasia ng mga bato sa mga bagong silang ay tinutukoy ng mabilis na pag-unlad ng kabiguan ng bato, na kadalasang humahantong sa pagkamatay ng sanggol sa mga unang araw pagkatapos ng panganganak. Kung ang hypoplasia ay nakakaapekto sa isa o tatlong bahagi ng organ, ang bata ay maaaring mabuhay, ngunit siya ay lumilikha ng patuloy na hypertension.

Para sa unilateral na hypoplasia, ang kakayahang mababa ang konsentrasyon ng isang karapat-dapat na organo ay katangian, ngunit kapag isinasagawa ang biochemical na pagsusuri, ang mga halaga ng dugo ay nasa normal na hanay. Ang hypertension ng arterya ay maaaring bumuo sa isang mas huling edad, karaniwang sa panahon ng pubertal.

Ang hypoplasia ng mga bato sa mga bagong silang ay isang congenital anomaly dahil sa panlabas o panloob na epekto sa sanggol. Iyon ang dahilan kung bakit ang mga prospective na ina, ang mga buntis na kababaihan ay kailangan hindi lamang matutunan ang impormasyong ito, kundi pati na rin ang lahat ng bagay na posible upang masira ang mga mapanganib na kadahilanan na nakakaapekto sa sanggol.

[19], [20], [21]

Hypoplasia ng bato sa isang bata

Ang hypoplasia ng bato sa isang batang may edad na isang taon o higit pa ay maaaring hindi lumitaw nang mahabang panahon at natagpuan sa panahon ng pagsusuri para sa isang talamak na pyelonephritis o patuloy na pagtaas sa presyon ng dugo. Gayundin, ang batayan para sa isang komprehensibong pagsusuri sa nephrological ay maaaring maging isang mahabang pyuria (pus sa ihi) o hematuria (dugo sa ihi). Ang mga magulang ay dapat na alerto sa mga sumusunod na manifestations, posibleng nagpapahiwatig ng isang pathological kalagayan ng mga bato ng bata: 

• Dysuria - pagpapanatili ng ihi, polyuria (labis na pag-ihi) o madalas na pag-ihi na may maliit na bahagi ng ihi.
• Masakit na pag-ihi.
• Ihi sa kama.
• Nakagagalit na sindrom.
• Baguhin ang kulay at istraktura ng ihi.
• Mga reklamo ng sakit sa mas mababang tiyan o sakit sa mas mababang likod.
• Pamamaga ng mukha at mga paa't kamay (pastoznost).
• Regular na pagtaas sa presyon ng dugo.
• Permanenteng uhaw.
• Lagging sa pisikal na pag-unlad, kahinaan.

Ang hypoplasia ng bato sa isang bata ay maaaring clinically manifested sa pamamagitan ng mga sumusunod na sintomas: 

• Pagkatuyo ng balat.
• Maputla, makulay na kulay ng balat.
• Ang pamamaga ng mukha sa preorbital zone (sa paligid ng mga mata).
• Ang isang karaniwang puffiness ay limbs, puno ng kahoy.
• Paulit-ulit na hypertension at sakit ng ulo.
• Pathological generalized edema - anasarca (edema ng intermuscular tissue at selulusa), katangian ng nephrotic syndrome.
• Piura, gematuria.
• Sa lalaki - cryptorchidism (undescended testicle sa scrotum).

Bato hypoplasia ng bata ay nagbibigay ng isang detalyadong paglalarawan Swedish urologist Humiling-Upmark parehong segmental congenital atay patolohiya, kung saan ang hypoplastic lugar ng parenchymal organo pinagsama sa hypoplasia ng bato arterial sanga. Ayon sa Swedish doktor tulad ng patolohiya madalas na "nagsisimula" clinical sintomas pagitan ng edad na 4 at 12 taon sa anyo ng Alta-presyon na maaaring makita sa ang pag-aaral ng mga pagbabago sa mga daluyan ng dugo sa mata ng araw, ang matigas pagkauhaw (polydipsia).

Ang isang congenital anomaly ay madalas na natutukoy sa kurso ng medikal na eksaminasyon tungkol sa paglalagay ng isang bata sa isang kindergarten o paaralan, mas madalas kapag sinusuri ang mga umiiral na sakit na hindi nauugnay sa mga bato.

Mga Form

Sa nephrological practice, ang hypoplasia ng bato ay nahahati sa tatlong uri: 

1. Ang hipoplasya ng bato ay simple, kapag ang isang hindi sapat na bilang ng mga nephrons at calyxes ay napansin sa abnormal na organ.
2. Hypoplasia sa kumbinasyon ng oligonephronia (bilateral hypoplasia na may maliit na bilang ng mga nephrons, glomeruli at pinalaki na nag-uugnay tissue, dilated tubules).
3. Hypoplasia ng bato na may dysplasia (malformations ng bato tissue - embryonic glomeruli na may unformed mesenchymal tissue, madalas na may mga zone ng cartilaginous tissue).

Hypoplasia ng kanang bato

Ang hypoplasia ng tamang bato ay hindi naiiba sa anumang paraan mula sa hypoplasia ng kaliwang bato, hindi bababa sa klinikal na kahulugan o sa functional, ang dalawang anomalya ay hindi makilala. Ang hypoplasia ng kanang bato ay maaaring diagnosed na parehong random, at sa intrauterine yugto ng pag-unlad sa pangsanggol o sa isang pangunahing pagsusuri ng isang bagong panganak na sanggol.

Ang paghihiwalay sa hypoplastic organ ay mahirap, dahil ang hypoplasia sa echography ay lubos na katulad ng ibang patolohiya - isang kulubot na organ, dysplasia, na isang hiwalay na sakit. Hindi sapat ang dami ng glomeruli at calyx ng bato ay ang tanging pagkakaiba sa pagitan ng abnormal na bato at ng malusog, ang istraktura at functional na kakayahan ng mga kakulangan sa pag-organo ay napanatili. Ang kakulangan ng hypoplastic kidney ay binabayaran ng isang nag-iisa, ibig sabihin, isang bato na nananatiling medyo malusog. Ang hypoplasia ng tamang bato ay nagpapahiwatig ng ilang hypertrophy ng kaliwang bato, na nagdaragdag, sinusubukan na magsagawa ng karagdagang trabaho. Ang tamang anatomikong bato ay dapat na matatagpuan bahagyang mas mababa kaysa sa kaliwa, sapagkat ito ay nakikipag-ugnay sa isang medyo malalaking kanang bahagi ng katawan - ang atay. Napansin na ang hypoplasia ng kanang bato ay madalas na matatagpuan sa mga babaeng tao, na malamang dahil sa anatomikal na katangian ng istraktura ng babaeng katawan. Ang hipoplasya ng kanang bato, bilang isang patakaran, ay hindi nangangailangan ng espesyal na therapy na ibinigay ng normal na bayad sa trabaho ng kaliwang bato. Kung walang mga physiological abnormalities maliban sa hypoplasia, walang impeksiyon sa sistema ng ihi, walang nephropathy, walang urinary reflux (ihi ang pagkahagis), hindi kinakailangan ang paggamot. Siyempre, kung ang hypoplasia ng tamang bato ay napansin, ang kaliwa ay kailangang protektado upang maiwasan ang sakit nito, na maaaring humantong sa mga pinalala ng mga komplikasyon.

Regular pagamutan eksaminasyon, ang pagsunod sa malumanay na asin-free diyeta, ang ilang mga limitasyon ng pisikal na aktibidad, pag-iwas sa labis na lamig, mga virus at mga impeksiyon - sapat na mga gawain para sa isang kalidad ng buhay na may isang solong functioning bato. Kung ang isang malubhang kondisyon ay may kasamang nephroptosis ng tanging organ, hypertension o pyelonephritis sa talamak na anyo, posible ang nephrectomy.

[22], [23]

Hypoplasia ng kaliwang bato

Anatomically, ang kaliwang bato ay dapat na matatagpuan sa itaas ng tamang isa, upang ang hypoplasia ng kaliwang bato ay maaaring lumitaw nang higit na nagpapakilala sa klinikal na kahulugan.

Bilang mga palatandaan na nagpapahiwatig ng kawalan ng pag-unlad ng kaliwang bato, maaaring magkaroon ng sakit sa mas mababang likod. Bilang karagdagan sa panaka-nakang sakit ng iba pang mga palatandaan, ang hypoplasia ng kaliwang bato, bilang isang patakaran, ay hindi nagpapakita. Kung minsan ang isang tao ay maaaring mabuhay ng isang buhay na may hypoplastic kaliwa bato, hindi kahit na malaman ito, lalo na kung ang tamang bato ay ganap na nagsisiguro homeostasis, bagaman hypertrophied dahil ginawa para sa iba (substitutionary) function. Dapat ito ay nabanggit na ang kawalan ng pathological sintomas sa pagkaatrasado ng katawan ay hindi isang garantiya ng seguridad sa hinaharap: ang anumang impeksyon, labis na lamig, trauma ay maaaring palitawin pyelonephritis, ang pagbuo ng mga lumalaban Alta-presyon at isang makabuluhang pagbawas sa mga aktibidad ng pagpapatakbo ng isang bato collateral. Ito ay pinaniniwalaan na hypoplasia ng kaliwang bato ay pinaka-madalas na tinukoy bilang isang congenital abnormality sa mga lalaki, kahit na tumpak na istatistika, nakumpirma na sa pamamagitan ng mga internasyonal na mga medikal na komunidad ay hindi umiiral.

Dapat pansinin na ang hypoplasia ng kaliwang bato, pati na rin ang pag-unlad ng tamang bato, ay hindi pa ganap na pinag-aralan, kaya mayroong mga di-pagkakasundo sa larangan ng mga pamantayan ng therapy para sa ganitong anatomikal na patolohiya. Ang hypoplasia ng kaliwang bato, sa ilalim ng kondisyon ng normal na operasyon, ay hindi nangangailangan ng paggamot. Ang pasyente ay nangangailangan lamang ng regular na eksaminasyon, kinakailangan na pana-panahong magbigay ng dugo at ihi para sa mga pagsubok sa laboratoryo at sumailalim sa pagsusuri ng ultrasound.

Diagnostics bato hypoplasia

Sa kasalukuyan, ito ay sapat na upang isakatuparan MRI o MSCT, kung kinakailangan - sa kumbinasyon ng mga dynamic nephroscintigraphy. Sa clinically, na may ganitong depekto, ang kondisyon ng contralateral na bato ay napakahalaga, dahil ang sakit o trauma nito ay maaaring humantong sa kabiguan ng bato.

Dysplastic bato o bato hypoplasia tunay na nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagbaba ng katawan sa pangkalahatang pagkaatrasado ng kaayusan nito, ang ganitong uri ng mga sasakyang-dagat at ang mga anomalya ay maaaring bilateral. Ang sanhi ng bato dysplasia ay isang kakulangan ng induction ng metanephric duct differentiation metanefrogennoy Blastema pagkatapos ng kanilang pagsama-sama. Clinically, ang pinaka-madalas, ito depekto ng mga bato ipinahayag hypertension at sintomas ng talamak pyelonephritis ay nauugnay sa isang abnormal istraktura bilang ang intra-organ vasculature, malaking sasakyang-dagat at bato pelvis system. Ang isang dalawang-pronged proseso ay nailalarawan sa pamamagitan ng bato kabiguan. Ang kaugalian ng diagnosis ng dysplastic kidney ay isinasagawa sa isang dwarf at shriveled na bato.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Iba't ibang diagnosis

Ang kaugalian ng diagnosis ng kidney hypoplasia ay ginaganap gamit ang dysplasia sa bato at kulubot na bato. Katibayan hypoplasia naglilingkod normal na istraktura ng bato vessels, bato pelvis system, yuriter, na dati ay maaaring itakda sa nauukol sa dumi urography, sumasama ureteropyelography, bato angiography, dynamic nefrostsintigrafii.

Paggamot bato hypoplasia

Kung ang sanhi ng arterial hypertension ay nasa dysplasia ng bato o laban sa background ng ito anomalya, ang pyelonephritis ay masuri, pagkatapos ay ang sumusunod na paggamot sa hypoplasia sa bato ay ipinahiwatig: nephrectomy.

Ang kawalan ng pag-unlad ng isa o dalawang bato ay isang komplikadong patolohiya, dahil sa late detection at diagnosis. Ang hypoplasia ng paggamot sa bato ay nagsasangkot ng isang variable, depende sa uri ng hypoplasia at sa estado ng nag-iisa, gumaganang bato.

Ang mga taktika ng paggamot sa unilateral hypoplasia ay binuo na isinasaalang-alang ang mga indibidwal na katangian ng estado ng kalusugan ng pasyente. Kadalasan, ang mga panterapeutika ay katulad ng paggamot ng mga pasyente na may isang bato.

Kung ang kolateral na kidney ay gumaganap ng doble na pag-andar sa kabuuan nito, walang espesyal na paggamot ang kinakailangan. Ang mga therapeutic na aksyon ay posible lamang kung mayroong isang pinaghihinalaang pyelonephritis ng hypoplastic kidney. Inirerekomenda ng ilang mga eksperto na magsagawa ng nephrectomy ng isang kakulangan sa pag-unlad na organ, kahit na ang collateral ng bato ay malusog. Ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng ang katunayan na ang isang kakulangan sa pag-unlad organ ay isang potensyal na mapanganib na hotbed sa nakakahawang at immune kahulugan at maaaring makaapekto sa isang malusog na bato.

Gayundin ang paggamot sa hypoplasia sa bato ay nagpapahiwatig din sa kaso ng paulit-ulit na hypertension, hindi pumapayag sa standard drug therapy. Ang pagtanggal ng hypoplastic na bato ay karaniwang ipinahiwatig sa mga may sapat na gulang. Mga bata na may hypoplastic bato ay magagawang upang mapatakbo sa hindi bababa sa 30% ng lakas ng tunog ay nagpapakita ng isang klinikal na account, panonood, regular na inspeksyon at nagpapakilala paggamot na may pinaghihinalaang functional slightest paglihis.

Kung ang malubhang bilateral hypoplasia ng bato ay napansin, ang paggamot ay dapat na kirurhiko, kadalasan ang parehong mga abnormal na bato ay maalis. Ang pasyente ay inilipat sa hemodialysis at siya ay sumasailalim sa isang donor kidney transplant.

Pagtataya

Kung ang kaban ng bayan ay tinutukoy sa isang maagang edad at na-diagnosed na bilang bilateral hypoplasia ay maaaring humingi ng pagbawi at pagwawasto ng water-electrolyte balanse, neutralisasyon azotemia (pagkalason ng dugo nitrohenus produkto). Gayunpaman, sa binibigkas na bilateral hypoplasia, ang bata ay kadalasang namatay mula sa uremia at pagkabigo sa puso (pagkabulok). Ang pagbabala ay kadalasang hindi kanais-nais, ang mga batang may malubhang patolohiya ay nakatira 8 hanggang 15 taon.

[30], [31]