Idiopathic fibrosing alveolitis sa mga bata

Ang idiopathic fibrosing alveolitis (ICD-10 code: J84.1) ay isang interstitial lung disease na hindi alam ang etiology. Ang medikal na literatura ay gumagamit ng mga kasingkahulugan: Hamman-Rich disease, acute fibrosing pulmonitis, fibrous dysplasia ng mga baga. Ang idiopathic fibrosing alveolitis ay bihira sa mga bata.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Ano ang nagiging sanhi ng idiopathic fibrosing alveolitis sa mga bata?

Ang mga kaso ng pamilya ng sakit ay nagpapahiwatig ng isang posibleng genetic predisposition. Ang pathogenesis ng idiopathic fibrosing alveolitis ay sanhi ng fibrosis ng tissue ng baga, pagtitiwalag ng mga immune complex sa alveolar capillaries, at ang impluwensya ng mga antibodies na partikular sa organ. Ang proseso ng pathological ay naisalokal sa alveolar interstitium, na humahantong sa nagkakalat na fibrosis nito.

Mga sintomas ng idiopathic fibrosing alveolitis

Ang talamak na pagsisimula ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng lagnat, dyspnea, at tuyong ubo. Ang simula ng sakit ay madalas na subacute - ang mga reklamo ng tumaas na pagkapagod, bihirang ubo, at dyspnea lamang sa panahon ng pisikal na pagsusumikap ay lilitaw. Habang lumalaki ang sakit, tumataas ang dyspnea, namumugto ang dibdib, bumababa ang ekskursiyon at circumference nito, bumababa ang amplitude ng paggalaw ng paghinga, ang bigat at taas ng katawan ay nahuhuli sa pamantayan, ang mga deformation ng distal phalanges ng mga daliri sa anyo ng "mga salamin sa panonood" at "drumsticks" ay lumilitaw at tumataas, ang acrocyanosis at cyanosis ay nagiging permanenteng nalabialosis. Naririnig sa auscultation ang mga nakakalat na fine-bubble moist o crepitant rale.

Ang idiopathic fibrosing alveolitis ay may patuloy na progresibong kurso. Ang presyon sa pulmonary artery ay tumataas sa pagbuo ng talamak na pulmonary heart disease at right ventricular failure. Kadalasan, na may idiopathic fibrosing alveolitis, ang mga komplikasyon ay nabubuo sa anyo ng arthritic syndrome, spontaneous pneumothorax, pleural exudates, at bihirang - pulmonary embolism.

Diagnosis ng idiopathic fibrosing alveolitis

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Mga diagnostic sa laboratoryo ng idiopathic fibrosing alveolitis

Ang katangian ng idiopathic fibrosing alveolitis ay mga pagbabago sa immunogram: nadagdagan ang nilalaman ng IgG (hanggang 2000-4000 mg/l) at nagpapalipat-lipat na mga immune complex (hanggang sa 150 IU). Ang pagtaas sa ESR ay nabanggit din.

Mga instrumental na diagnostic ng idiopathic fibrosing alveolitis

Sa maagang yugto ng sakit, ang X-ray na larawan ng mga organo ng dibdib ay maaaring walang anumang pagbabago. Kasunod nito, ang pagbaba sa transparency ng tissue ng baga (ang sintomas ng "ground glass"), isang reticular-cordial pattern, at maliliit na focal shadow ay ipinahayag. Habang umuunlad ang fibrosis, lumilitaw ang mga ligamentous compaction at cellular enlightenment, ang mga pulmonary field ay makitid, na nagiging sanhi ng mataas na posisyon ng mga diaphragm domes, pagpapalawak ng intrathoracic na bahagi ng trachea at malaking bronchi, pagpapalawak ng arko at mga sanga ng pulmonary artery, at pagbuo ng isang pulot-pukyutan na baga.

Kapag nagsasagawa ng scintigraphy sa baga, ang isang lokal na pagbaba sa daloy ng dugo sa baga ng hanggang sa 60-80% ay nabanggit. Ang antas ng pag-unlad ng fibrosis ay maaaring hatulan ng data ng FVD: mahigpit na uri ng mga karamdaman sa bentilasyon, nabawasan ang kapasidad ng pagsasabog ng mga baga, nabawasan ang pagkalastiko ng tissue ng baga, hypoxemia.

Ang pagsasagawa ng bronchography ay hindi nagbibigay kaalaman.

Sa panahon ng bronchoscopy, ang mga neutrophil at lymphocytes ay nangingibabaw sa bronchoalveolar fluid cytology. Ang transbronchial biopsy ay nagbibigay kaalaman lamang sa kalahati ng mga kaso. Binibigyang-daan ang open lung biopsy na kumpirmahin ang diagnosis ng "idiopathic fibrosing alveolitis" sa 90% ng mga kaso.

Paggamot ng idiopathic fibrosing alveolitis

Ang paggamot ng idiopathic fibrosing alveolitis ay pangmatagalan, kumplikado, na may patuloy na pagwawasto depende sa kurso ng sakit. Ang mga glucocorticoids ay pinagsama sa mga immunosuppressant. Ang mga hormonal na gamot ay lalong epektibo sa mga unang yugto, kapag ang alveolitis ay nananaig sa mga proseso ng fibrosis ng tissue ng baga.

Ang prednisolone ay inireseta sa isang dosis na 1-1.5 mg/kg bawat araw nang pasalita sa loob ng 3-6 na linggo. Ang dosis ay unti-unting nabawasan (sa pamamagitan ng 2.5-5 mg bawat linggo). Ang dosis ng pagpapanatili na 2.5-5 mg/araw ay kinukuha sa loob ng 9-12 buwan. Sa isang medyo malubhang kondisyon at mabilis na pag-unlad ng fibrosis, ang therapy ay maaaring magsimula sa intravenous glucocorticoids sa maximum na dosis, na sinusundan ng isang paglipat sa oral administration o pulse therapy. Bilang karagdagan sa mga glucocorticoids, ang D-penicillamine (cuprenil) ay inireseta sa isang dosis na 125-250 mg/araw para sa 8-12 buwan (mga dosis na may kaugnayan sa edad). Ang mga kurso ng pangunahing therapy ay pana-panahong paulit-ulit.

Ang paggamot sa right ventricular failure ay isinasagawa ayon sa tradisyunal na pamamaraan na kahanay.

Mahalagang tandaan na ang mga exacerbations ng sakit ay kadalasang pinupukaw ng pagdaragdag ng ARVI, na mahirap na makilala mula sa mga komplikasyon ng bacterial, kaya ang mga antibiotic ay karagdagang inireseta. Sa kaso ng matinding respiratory failure (na may p _a O ₂ mas mababa sa 60 mm Hg), isang mahabang kurso ng oxygen therapy ang inireseta. Ang banayad na masahe sa dibdib, mga espesyal na ehersisyo sa paghinga, ehersisyo therapy, plasmapheresis at lymphocytapheresis ay ipinahiwatig. Ang mga paghahanda ng bitamina at potasa ay idinagdag.

Ano ang pagbabala para sa idiopathic fibrosing alveolitis sa mga bata?

Ang idiopathic fibrosing alveolitis sa mga bata ay may hindi kanais-nais na pagbabala, depende sa napapanahong pagsusuri at pagsisimula ng sapat na therapy.