Idiopathic fibrosing alveolitis sa mga bata

Ang idiopathic fibrosing alveolitis (ICD-10 code: J84.1) ay tumutukoy sa interstitial diseases ng mga baga ng hindi kilalang etiology. Sa medikal na literatura, ginagamit ang mga kasingkahulugan: Hammam-Rich's disease, acute fibrosing pulmonitis. Fibrotic dysplasia ng mga baga. Sa mga bata, ang idiopathic fibrosing alveolitis ay bihirang.

[1], [2], [3], [4]

Ano ang sanhi ng idiopathic fibrosing alveolitis sa mga bata?

Ang isang posibleng genetic predisposition ay ipinahiwatig ng mga kaso ng pamilya ng sakit. Ang pathogenesis ng idiopathic fibrosing alveolitis ay dulot ng pulmonary fibrosis, ang pagtitiwalag ng mga immune complex sa capillaries ng alveoli, at ang impluwensya ng antibodies na partikular sa organ. Ang pathological na proseso ay naisalokal sa alveolar interstitium, na humahantong sa kanyang nagkakalat fibrosis.

Sintomas ng idiopathic fibrosing alveolitis

Para sa talamak na simula ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan febrile temperatura, igsi sa paghinga, dry ubo. Simula ng sakit ay madalas na sub-talamak na - may mga reklamo ng pagkapagod, paminsan-minsang ubo, igsi ng paghinga lamang na may bigay. Habang lumalala ang sakit ay nagdaragdag dyspnea, dibdib flattens nababawasan nito excursion at isang bilog, ang malawak ng paghinga paggalaw nabawasan timbang at taas sa likod ng mga patakaran lalabas at palaguin ang pagpapapangit ng malayo sa gitna phalanges bilang "hour baso" at "drumsticks" acrocyanosis at ang syanosis ng nasolabial triangle ay may permanenteng character. Auscultation auscultated basa makinis dispersed o krepitiruyuschie wheezing.

Ang idiopathic fibrosing alveolitis ay may patuloy na progreso na kurso. Ang presyon sa pulmonary artery ay nagdaragdag sa pagbuo ng isang talamak na baga puso at kanang ventricular failure. Kadalasan, talamak interstitial pneumonitis bumuo ng komplikasyon sa anyo ng arthritic syndrome, spontaneous pnevmotoroksa, pleural exudates, bihira - pulmonary embolism.

Diagnosis ng idiopathic fibrosing alveolitis

[5], [6], [7], [8], [9]

Laboratory diagnosis ng idiopathic fibrosing alveolitis

Katangian para sa idiopathic fibrosing alveolitis ay mga pagbabago sa immunogram: nadagdagan ang IgG (hanggang 2000-4000 mg / l) at nagpapalipat-lipat ng mga immune complex (hanggang sa 150 UE). Mayroon ding pagtaas sa ESR.

Paggamit ng diagnosis ng idiopathic fibrosing alveolitis

Sa isang maagang yugto ng sakit, ang isang x-ray na larawan ng dibdib ay maaaring hindi apektado. Kasunod, ang nakita pagbaba sa baga tissue transparency (sintomas "matte") reticulately tyazhisty pagguhit ng maliit na focal anino. Sa panahon ng paglala ng fibrosis lalabas tyazhistye seal honeycomb pagpapaputi, ipinahiram mga patlang sa baga, na nagiging sanhi ng mataas na standing simboryo ng dayapragm, ang extension na bahagi ng intrathoracic trachea at mga pangunahing bronchi, ang pagpapalawak ng ang arc at baga arterya sangay nabuo pulot-pukyutan sa baga.

Kapag nagdadala ng scintillas ng mga baga mayroong isang lokal na pagbaba sa daloy ng dugo ng baga sa 60-80%. Ang antas ng pag-unlad ng fibrosis ay maaaring hinuhusgahan mula sa data ng FVD: isang mahigpit na uri ng mga bentilasyon ng bentilasyon, isang pagbawas sa diffusivity ng mga baga, isang pagbawas sa posibilidad ng pulmonary tissue, at hypoxemia.

Ang pagpindot sa bronchography ay hindi kaalaman.

Bronchoscopy sa cytology ng bronchoalveolar fluid ay dominado ng neutrophils at lymphocytes. Ang biopsy ng transbronchial ay nagbibigay ng impormasyon sa kalahati lamang ng mga kaso. Ang isang bukas na biopsy ng baga ay maaaring kumpirmahin ang diagnosis ng idiopathic fibrosing alveolitis sa 90% ng mga kaso.

Paggamot ng idiopathic fibrosing alveolitis

Ang paggamot ng idiopathic fibrotic alveolitis ay mahaba, kumplikado, na may pare-pareho na pagwawasto depende sa kurso ng sakit. Ang mga glucocorticoids ay pinagsama sa mga immunosuppressant. Ang mga hormonal na gamot ay lalong epektibo sa mga unang yugto, kapag ang alveolitis ay namamayani sa mga proseso ng fibrosing ng tissue sa baga.

Prednisolone ay inireseta sa isang dosis ng 1-1.5 mg / kg bawat araw para sa 3-6 na linggo. Ang dosis ay unti-unting nabawasan (2.5-5 mg bawat linggo). Ang isang dosis ng pagpapanatili ng 2.5-5 mg / araw ay kinukuha para sa 9-12 na buwan. Sa isang malubhang kalagayan at mabilis na pag-unlad ng fibrosis, ang therapy ay maaaring magsimula sa intravenous administration ng glucocorticoids sa maximum na dosis, kasunod ng paglipat sa oral o pulse therapy. Bilang karagdagan sa glucocorticoids, ang D-penicillamine (coulenil) ay ibinibigay sa isang dosis ng 125-250 mg / araw sa loob ng 8-12 buwan (dosis na kaugnay ng dosis). Ang mga pangunahing kurso sa therapy ay paulit-ulit.

Ang paggamot ng tamang ventricular failure ay isinasagawa ayon sa tradisyonal na pamamaraan na magkapareho.

Mahalagang tandaan na ang exacerbations ng sakit ay karaniwang provoked sa pamamagitan ng attachment ng SARS, na kung saan ay mahirap na iba-iba mula sa bacterial komplikasyon, samakatuwid, antibiotics ay din na inireseta. Sa matinding paghinga pagkabalisa (para sa p _at O ₂ mas mababa sa 60 mm Hg. V.) Ay itinalaga sa isang mahabang kurso ng oxygen therapy. Nagpakita ng isang light massage na dibdib, mga espesyal na ehersisyo sa paghinga, ehersisyo therapy, plasmapheresis at lymphocytosis. Ang mga bitamina at potasa paghahanda ay idinagdag.

Ano ang prognosis sa idiopathic fibrosing alveolitis sa mga bata?

Ang idiopathic fibrosing alveolitis sa mga bata ay may hindi kanais-nais na pagbabala, depende sa napapanahong pagsusuri at simula ng sapat na therapy.