IgA nephropathy (Berger's disease)

Ang IgA nephropathy (Berger's disease) ay unang inilarawan noong 1968 bilang glomerulonephritis na nagaganap sa anyo ng paulit-ulit na hematuria. Sa kasalukuyan, ang IgA nephropathy ay sumasakop sa isa sa mga nangungunang lugar sa mga pasyenteng may sapat na gulang na may talamak na glomerulonephritis na sumasailalim sa hemodialysis.

Sa karamihan ng mga kaso, ang IgA nephropathy ay nagpapakita ng sarili sa pagkabata, mas madalas sa mga lalaki. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng mesangial sa glomeruli ng mga bato dahil sa pagtitiwalag ng immunoglobulin A. Sa mga gawa ng mga nakaraang taon, ang isang kaugnayan sa pamamayani ng class II histocompatibility antigens HLA-DR ay naitatag sa karamihan ng mga pasyente.

Sanhi ng IgA nephropathy (Berger's disease)hindi kilala.

Pathogenesis ng IgA nephropathy (Berger's disease)ay nauugnay sa mga kakaibang metabolismo ng IgA, na binubuo ng dalawang magaan at dalawang mabibigat na kadena. Sa IgA nephritis, ang synthesis ng mga light chain lamang ay tumaas nang husto. Sa pathogenesis, ang pagtaas ng IgA synthesis sa bone marrow bilang tugon sa isang impeksyon sa viral at abnormal na produksyon ng IgA sa pamamagitan ng mononuclear tonsillar mucosa ay mahalaga. Ang pagtitiwalag ng mga immune complex na naglalaman ng IgA ay nangyayari pangunahin sa renal mesangium. Ang mga pag-aaral sa mga nagdaang taon ay nagpakita na ang mesangial proliferation ay nauugnay sa aktibidad ng mga cytokine: IL-1, IL-6, FNO-a, platelet growth factor P, at vascular growth factor.

Morpolohiya ng IgA nephropathy (Berger's disease).Ang kumpirmasyon ng diagnosis ng IgA nephritis ay ibinibigay ng mga pagbabago sa morphological sa mga bato. Ang isang biopsy sa bato ay sapilitan. Ang light microscopy ay karaniwang nagpapakita ng focal o diffuse mesangial proliferation - mesangioproliferative glomerulonephritis. Gayunpaman, ang diagnosis ng IgA nephropathy ay imposible batay sa light microscopy lamang. Kinakailangan ang immunofluorescence microscopy.

Ang immunofluorescence microscopy ay nagpapakita ng pagkakaroon ng IgA (light chain) na mga deposito sa renal mesangium, kadalasang kasama ng complement fraction C3, minsan IgG o IgM. Ang hypercellularity ng mesangium ay katangian - mesangioproliferative glomerulonephritis.

Maaaring mayroong segmental glomerular sclerosis, na nagpapahiwatig ng advanced na sakit. Sa advanced IgA nephropathy, binibigkas ang tubular atrophy at interstitial fibrosis.

Mga sintomas ng IgA nephropathy (Berger's disease) . Ang simula ng sakit ay madalas sa pagkabata. Ang mga unang palatandaan ng sakit ay nananatiling nakatago sa loob ng mahabang panahon. Ang macro- o microhematuria ay unang napansin laban sa background ng acute respiratory viral infection na may pharyngitis, tonsilitis. Sa kasong ito, ang agwat sa pagitan ng nakakahawang proseso at hematuria ay karaniwang 1-2 araw kumpara sa 2-3 linggo sa talamak na poststreptococcal glomerulonephritis. Walang edema o hypertension. Ang paggana ng bato ay hindi napinsala. Ang proseso ng bato ay umuusad nang dahan-dahan, at sa mga pasyente na may pana-panahong nagaganap na macrohematuria, ang antas ng pinsala sa tissue ng bato ay mas mababa kaysa sa mga bata na may halos pare-pareho na hematuria at proteinuria. Habang lumalaki ang sakit, ang pinsala sa bato ay bubuo sa ilalim ng impluwensya ng mga sikretong cytokine na IL-1a, IL-6, y-interferon.

Habang lumalaki ang sakit sa mas matatandang mga bata, ang arterial hypertension at binibigkas na proteinuria ay sumasali, na hindi kanais-nais na pamantayan ng prognostic. Ang pagbawas sa pag-andar ng bato sa higit sa kalahati ng mga pasyente ay sinusunod pagkatapos ng 10-12 taon. Gayunpaman, ang mga kusang pagpapatawad ay maaaring maobserbahan nang mas madalas sa mga bata kaysa sa mga matatanda.

Diagnosis ng IgA nephropathy (Berger's disease) .

• Paulit-ulit na macro- at/o microhematuria laban sa background ng mga talamak na impeksiyon.
• Nakataas na antas ng IgA sa serum at laway.
• Ang pagkakaroon ng mga light chain ng IgA subclass sa isang kidney biopsy sa pamamagitan ng immunofluorescence microscopy.

Paggamot ng IgA nephropathy (Berger's disease) .Isang rehimeng walang anumang espesyal na paghihigpit. Isang gluten-free na diyeta na may pagbubukod ng mga produkto mula sa trigo, rye, oats, millet na may kapalit na bigas, bakwit, mais.

Antibacterial therapy ng mga nakakahawang sakit.

Pagbabala. Mahalagang masuri ang pagkalat ng proseso ng proliferative at ang antas ng mga pagbabago sa sclerotic kapwa sa glomerulus at interstitium para sa prognosticating ng kurso ng IgA nephropathy at ang pagiging epektibo ng therapy. Ang pagdaragdag ng arterial hypertension laban sa background ng pangmatagalang IgA nephropathy ay nagpapalala sa pagbabala, at sa hinaharap, sa karamihan ng mga kaso, ang talamak na pagkabigo sa bato ay bubuo sa mga matatanda.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]