Nasal scleroma

Ang scleroma ay isang talamak na nakakahawang sakit ng respiratory tract, na nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga siksik na infiltrates sa kanilang mauhog na lamad, isang mabagal na progresibong kurso, ang hitsura sa huling yugto ng disfiguring scars na deform at stenose ang mga apektadong anatomical formations. Ang causative agent ng sakit ay itinuturing na Volkovich-Frisch bacillus. Ang sakit ay bahagyang nakakahawa, na nailalarawan sa pamamagitan ng pamamahagi nito sa epidemya foci ng Belarus, Ukraine, mga bansa ng Silangan at Gitnang Europa. Ang panahon ng pagpapapisa ng itlog para sa rhinoscleroma ay hindi alam. Ang sakit ay kadalasang umuunlad nang paunti-unti, tumatagal ng mga taon, kung minsan ay mga dekada. Ang exacerbation ng proseso ay sinusunod sa panahon ng pagbubuntis. Ang mga babae ay medyo mas madalas magkasakit kaysa sa mga lalaki at mga bata. Ang sakit ay madalas na nagsisimula sa edad na 11-30 taon. Karamihan sa mga taong may rhinoscleroma ay nakatira sa mga rural na lugar.

Ang scleroma ay kilala mula noong Middle Ages. Ito ay itinuturing na isang espesyal na anyo ng syphilis, tuberculosis, natagpuan ang pagkakatulad sa sarcoma o kanser, at sa ikalawang kalahati lamang ng ika-19 na siglo nagsimula itong pag-aralan bilang isang hiwalay na nosological form. Ang isa sa mga unang naglalarawan sa klinikal na larawan ng scleroma ay si VA Karavaev (1911-1892) noong 1858 - isang natitirang Russian at Ukrainian surgeon, ophthalmologist at rhinologist, isa sa mga tagapagtatag ng ophthalmology at rhinoplasty. Noong 1870, si F. Hebra - isang natitirang Austrian dermatologist, ang pinuno ng Austrian dermatological school noong ika-19 na siglo - ay iminungkahi na tawagan ang sakit na ito na rhinoscleroma, dahil ang 10 kaso ng sakit na ito na inilarawan sa kanya ay nag-aalala sa mga sugat ng panlabas na ilong. Noong 1888, binigyan ni NM Volkovich ang sakit na ito ng isang bagong pangalan - scleroma ng respiratory tract, dahil nakakaapekto ito hindi lamang sa ilong, kundi sa buong respiratory tract, hanggang sa indibidwal na bronchi. Noong 1876, natagpuan ni J. Mikulicz sa scleroma infiltrates at inilarawan ang kakaibang foamy (light) na mga cell, na tinatawag na Mikulicz cells. Noong 1876, natuklasan ng Austrian bacteriologist na si A. Frish ang causative agent ng scleroma - isang gram-negative na encapsulated rod, isang purong kultura na kung saan ay nakahiwalay makalipas ang ilang taon at ang mga tampok na morphological nito ay inilarawan ni NM Volkovich.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Pathological anatomy

Mayroong 4 na yugto sa pagbuo ng scleromatous infiltrate.

• Stage I ay nailalarawan sa pamamagitan ng pampalapot ng ilong mucosa (o iba pang lokalisasyon sa itaas na respiratory tract) at ang pagbuo ng brown-red o dark-red infiltrates, na sa una ay may soft-elastic consistency, pagkatapos ay isang siksik na cartilaginous consistency, at hindi madaling kapitan ng pagkabulok. Sa yugtong ito, ang infiltrate ay naglalaman ng mga nagpapaalab na selula (lymphocytes, plasma cells, histiocytes, at neutrophils). Kabilang sa mga nabuong elementong ito, ang mas malalaking (20-50 μm), ang mga vacuolated na mga cell na may kakaibang lokasyon na nucleus at protoplasm na mayaman sa chromatin (Mikulicz cells) ay nagsisimulang tumiwalag.
• Sa yugto II, ang histiocytic infiltration ay nagsisimulang mangibabaw, at ang proseso ng pagbabagong-anyo ng mga histiocytes sa mga selulang Mikulicz ay bubuo. Sa at sa paligid ng mga cell na ito, isang malaking bilang ng mga Volkovich-Frisch rods at kakaibang Russell body na binubuo ng hyaline, 30-40 µm ang laki, ay matatagpuan.
• Sa yugto III, ang isang pagbawas sa bilang ng mga histiocytes, isang pagtaas sa bilang ng mga selula ng Mikulicz, mga elemento ng connective tissue at ang pagbuo ng mga collagen fibers ay sinusunod.
• Sa yugtong ito, nagsisimula ang proseso ng pagkakapilat ng mga scleromatous infiltrates, na umabot sa apogee nito sa yugto IV, kung saan nawawala ang mga selula ng Mikulicz at histiocytes at pinalitan ng mga hibla ng collagen, ang bilang nito ay tumataas sa pagbuo ng siksik na tisyu ng peklat. Ang prosesong ito ay humahantong sa patuloy na pagpapaliit ng lumen ng respiratory tract (bahagyang o kumpletong sagabal ng mga sipi ng ilong, kasama ang iba pang lokalisasyon sa respiratory tract - sa stenosis ng larynx, trachea at bronchi.

Bilang isang patakaran, ang mga scleromatous lesyon ay nagsisimulang bumuo sa mauhog lamad ng ilong. Ang kanilang karagdagang pagkalat ay maaaring mangyari kapwa sa isang pataas at pababang direksyon, na nakakaapekto sa ilong, labi, kung minsan ang mga sulok ng bibig, uvula, nasopharynx, malambot at matigas na panlasa, itaas na respiratory tract, bihira - lacrimal canals, auditory tubes, gitnang tainga at conjunctiva ng mata.

Mga sintomas ng nasal scleroma

Sa paunang yugto, walang makabuluhang reklamo. Ang mga pathological na pagbabago sa ilong mucosa ay hindi nagiging sanhi ng sakit at nagpapatuloy nang walang pangkalahatang reaksyon. Ang ilong mucosa ay nagpapakita ng isang larawan ng banal na talamak na pamamaga ng catarrhal. Ang pag-unlad ng proseso ng nagpapasiklab ay nagiging sanhi ng pangangati sa ilong, madalas na pagbahing, mauhog o mucopurulent discharge. Ang mucosa ng ilong ay may maputlang kulay rosas na kulay. Sa yugtong ito, ang sakit ay madalas na natatakpan ng mga allergic manifestations, ngunit ang mga antiallergic na gamot na ginamit ay hindi huminto sa pag-unlad ng sakit, at pagkatapos ng ilang taon, ang pagkasayang ng ilong mucosa at ilong conchae ay bubuo, bilang isang resulta kung saan ang mga sipi ng ilong ay lumalawak. Pagkatapos, ang mga crust na may hindi kanais-nais, tiyak na "matamis" na amoy ay lumilitaw sa lukab ng ilong, naiiba sa ozenous at syphilitic. Ang pagdurugo ng ilong ay nagiging mas madalas, nagkakaroon ng hyposmia. Sa yugtong ito, ang rhinoscleroma ay madalas na nalilito sa ozena, ngunit sa mas malapit na pagsusuri gamit ang isang mikroskopyo, ang maliliit na papillary thickenings ng mucous membrane ay makikita sa nasal mucosa alinman sa mga nauunang bahagi ng ilong o sa choanae. Kadalasan, ang mga pagbabagong ito ay nangyayari sa mga lugar ng physiological narrowing ng upper respiratory tract. Ang panahon ng peak ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura at mabilis na pagtaas ng scleroma infiltrates, na humantong sa kahirapan at pagkatapos ay upang makumpleto ang shutdown ng ilong paghinga, isang pagbaba sa olfactory acuity upang makumpleto ang anosmia.

Depende sa lokalisasyon ng proseso, ang rhinoscleroma ay maaaring makakuha ng iba't ibang mga visual na aspeto. Ang mga galloping form ng scleroma ay bihira, kung minsan ay may pagkalat sa mga buto ng ilong, hard palate, alveolar process. Ang pag-unlad ng scleroma infiltrates sa antas ng nasal valve ay humahantong sa nasal obstruction, at ang pinsala sa panlabas na ilong ay minsan ay nangyayari bilang isang rhinophyma-like scleroma. Ang iba pang mga anatomical formations ay bihirang apektado. Ang pagbuo ng mga hibla na tulad ng coulisse sa nasopharynx kung minsan ay humahantong sa halos kumpletong paghihiwalay nito mula sa pharynx. Kumakalat sa malambot na palad, ang proseso ay humahantong sa kulubot at pagpapapangit nito, na nagiging sanhi ng kahirapan sa paglunok, lalo na ang likidong pagkain, at phonation disorder.

Ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente na may scleroma ay nananatiling kasiya-siya at nababagabag lamang ng kahirapan sa paghinga dahil sa pag-unlad ng talamak na pangkalahatang hypoxia. Sa kasong ito, ang mga pasyente ay madalas na kapansin-pansing nabalisa ang basal at nitrogen metabolism, hypochromic anemia, lymphocytosis, eosinophilia, at sa ilang mga kaso ay sinusunod ang monocytopenia. Ang ESR ay patuloy na tumataas.

Ebolusyon at komplikasyon

Ang sakit ay umuunlad nang napakabagal, sa loob ng ilang taon at kahit na mga dekada. Ang mga kaso ng kusang paggaling ay hindi alam, habang ang paggamit ng kahit na ang pinaka-aktibo at modernong paggamot ay hindi ginagarantiyahan ang isang kumpletong lunas; maaari lamang nating pag-usapan ang tungkol sa pansamantalang pagpapatawad o pagsuspinde ng sakit. Ang proseso ng sclerotic ay maaaring kumalat alinman sa kahabaan o sa pamamagitan ng "paglukso" sa mga malulusog na lugar ng mucous membrane, na nakakaapekto sa mga indibidwal na mga segment, simula sa ilong at umabot sa choanae, nasopharynx, auditory tubes, pharynx, larynx, trachea at bronchi. Ang paranasal sinuses ay bihirang apektado.

Ang pinakakaraniwang komplikasyon ay ang pagbara sa daanan ng hangin, talamak na hypoxia, pulmonya, at tuberculosis sa baga. Sa mga kasong ito, ang mga pasyente ay umabot sa matinding antas ng pagkahapo at namamatay mula sa hindi maibabalik na metabolic na mga pagbabago o mula sa asphyxia (kahit na may napapanahong tracheotomy), kung ang proseso ay nagdulot ng sagabal sa trachea at bronchi.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diagnosis ng nasal scleroma

Sa paunang yugto ng sakit, ang diagnosis ay mahirap, dahil ang mga nagpapaalab na phenomena sa ilong ay halos kapareho sa mga banal na catarrhal rhinitis. Gayunpaman, sa lahat ng mga kaso ng matagal na "runny nose", na sinamahan ng kahit na halos hindi kapansin-pansin na mga produktibong proseso sa mauhog lamad ng ilong, isang tiyak na amoy mula sa ilong, na isinasaalang-alang ang kasaysayan ng epidemiological, ang pagkakaroon ng rhinoscleroma ay dapat na pinaghihinalaan. Ang karagdagang pagsusuri sa pasyente ay dapat ituloy ang layunin ng pagtukoy sa sakit na ito. Gayunpaman, dapat tandaan na ang pagsubok sa laboratoryo ay hindi palaging nagbibigay ng isang positibong resulta, ngunit kahit na sa kawalan ng huli, ang scleroma ay hindi maaaring ibukod. Ang diagnosis ay pinadali sa yugto ng binibigkas na clinical at morphological manifestations. Endoscopy ng upper respiratory tract, biopsy, radiography, agglutination reaksyon ng non-encapsulated strains ng Frisch-Volkovich bacillus, balat allergy reaksyon, at posibleng kahit na ang pandagdag fixation reaksyon ng suwero ng pasyente at ang suwero ng mga rabbits na nabakunahan ng Frisch-Volkovich bacillus ay mahalaga para sa pagtatatag ng diagnosis. Ayon sa isang bilang ng mga may-akda, ang isang positibong reaksyon ng Bordet-Zhangu ay ang pinaka-pare-pareho sa scleroma, ngunit hindi ito maaaring ituring na tiyak para sa sakit na ito. Ang paghahasik ng materyal na scleroma (nasal discharge, durog na biopsy specimens) sa agar-agar ay nagbibigay-daan sa paghihiwalay ng Frisch-Volkovich bacillus culture sa 80-90% ng mga kaso. Bagama't bihira, ang mikroskopikong pagsusuri sa mga tisyu ng scleroma ay maaaring magbunyag ng mga higanteng vacuolated na Mikulicz cells, fuchsinophilic Russell body, at maraming plasma cell.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Differential diagnostics

Ang Rhinoscleroma, tulad ng scleroma ng anumang iba pang lokalisasyon, sa iba't ibang yugto ng pag-unlad ay maaaring magkaroon ng isang tiyak na pagkakatulad sa iba't ibang mga sakit. Sa yugto ng debut, ito ay naiiba mula sa catarrhal o simpleng atrophic rhinitis, ozena, syphilitic lesions. Ang mga kaso ng pinagsamang sakit ng ozena at scleroma ay inilarawan. Sa mature na yugto, ang scleromatous infiltrates ay maaaring kunin para sa mga pagpapakita ng anumang sakit na nailalarawan sa paglitaw ng mga infiltrates at mga bukol, kabilang ang tuberculosis, syphilis, ketong, benign at malignant na mga bukol, atbp.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Paggamot ng nasal scleroma

Maraming paraan ng paggamot na iminungkahi noong ika-19 at ika-20 siglo ay halos walang positibong resulta. Kabilang sa mga pamamaraang ito, ang mga sumusunod ay dapat na banggitin: biological (vaccine therapy, autoimplantation ng scleromatous tissue, irradiated blood transfusions), kemikal (iodine preparations, carbolic at chromic acid, zinc chloride, neosalvarsan, quinine at bismuth preparations, atbp.), physical (diathermocoagulation, radiation therapy), mechanical (valboucoagulation, radiation therapy) plastic surgery, tracheotomy). Sa kasalukuyan, medyo kanais-nais na mga resulta ay nakuha sa pamamagitan ng paggamot na may streptomycin (lokal sa anyo ng mga ointment at aerosols, parenterally sa mahabang kurso ng 2-3 buwan at X-ray therapy. Bilang karagdagan, auromycin, terramycin at intravenous infusions ng isang 5% na solusyon ng PAS ay ginagamit na may nakapagpapatibay na mga resulta. Ang anti-sclerotic na epekto ng cortisone ay hindi ipinahayag.

Ang pangkalahatang paggamot ay inireseta na may kaugnayan sa metabolic disorder: paghahanda ng kaltsyum, bitamina therapy, mga paghahanda na normalize ang balanse ng acid-base, kumpletong karbohidrat at nutrisyon ng protina.

Ang pagbabala para sa kumpletong pagbawi sa mga advanced na kaso ay hindi kanais-nais.