Restrictive cardiomyopathy: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang restrictive cardiomyopathy ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi nababanat na ventricular wall na lumalaban sa diastolic filling. Ang isa o parehong ventricles ay apektado, kadalasan sa kaliwa. Kasama sa mga sintomas ng restrictive cardiomyopathy ang pagkapagod at igsi ng paghinga sa pagsusumikap. Ang diagnosis ay sa pamamagitan ng echocardiography. Ang paggamot sa restrictive cardiomyopathy ay kadalasang hindi epektibo, at ito ay pinakamahusay na tinutugunan sa dahilan. Minsan epektibo ang operasyon.

Ang restrictive cardiomyopathy (RCM) ay ang hindi gaanong karaniwang anyo ng cardiomyopathy. Ito ay nahahati sa non-obliterating (myocardial infiltration na may pathological substance) at obliterating (endocardial at subendocardial fibrosis). Bilang karagdagan, mayroong isang diffuse at focal type (kapag ang mga pagbabago ay nakakaapekto lamang sa isang ventricle o bahagi ng isang ventricle).

ICD-10 code

142.5. Iba pang mahigpit na cardiomyopathy.

Mga sanhi ng restrictive cardiomyopathy

Ang restrictive cardiomyopathy ay kabilang sa pangkat ng cardiomyopathy ng mixed genesis, ibig sabihin, pagkakaroon ng mga katangian ng parehong namamana at nakuhang sakit.

Ang mga paghihigpit na pagbabago sa myocardium ay maaaring sanhi ng iba't ibang lokal at sistematikong kondisyon. Nakaugalian na ang pagkakaiba sa pagitan ng pangunahin (idiopathic) at pangalawang anyo ng mahigpit na cardiomyopathy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Mga sanhi ng mga paghihigpit na pagbabago sa myocardium

Myocardial:

• Hindi nakakalusot.
  • Idiopathic RCM.
  • Pamilya KMP.
  • Hypertrophic cardiomyopathy.
  • Scleroderma.
  • Elastoma (pseudoxantoma elasticum).
  • Diabetic cardiomyopathy.
• Nakakalusot.
  • Amyloidosis.
  • Sarcoidosis.
  • Matabang paglusot.
  • Sakit sa Gaucher.
  • sakit ni Fabry.
• Mga sakit sa imbakan.
  • Hemochromatosis.
  • Glycogenosis.

Endomyocardial:

• Endomyocardial fibrosis.
• Hypereosinophilic syndrome.
• Carcinoid.
• Metastatic lesyon.
• Pagkakalantad sa radiation.
• Mga nakakalason na epekto ng anthracycline.
• Mga gamot (mercury paghahanda, bisulfan, serotonin, methysergide, ergotamine).

Ang idiopathic restrictive cardiomyopathy ay isang "diagnosis of exclusion", isang kondisyon kung saan ang mga tipikal na morphological (interstitial fibrosis) at physiological (restriction) na mga pagbabago ay nabubuo nang walang kakayahang matukoy ang mga partikular na sanhi ng kanilang paglitaw.

Maaari itong umunlad sa anumang edad. May mga kilalang kaso ng sakit sa pamilya. May kaugnayan sa myopathies ng skeletal muscle.

Sa kasalukuyan, kabilang sa mga genetic na kadahilanan na nagdudulot ng RCM, ang mga sumusunod ay nakikilala: mutations ng sarcomere proteins [troponin I (RCM +/- HCM), light chains of essential myosin], familial amyloidosis [transthyretin (RCM + neuropathy), isang polyp allergen (RCM + neuropathy)], desminopathy, elastoma (pseudox) na sakit, elastoma (pseudox) glycogenoses.

Ang mga sakit at kundisyon na nagdudulot ng pangalawang restrictive cardiomyopathy (non-familial o non-genetic form, ESC, 2008) ay kinabibilangan ng: amyloidosis, scleroderma, endomyocardial fibrosis [hypereosinophilic syndrome, idiopathic fibrosis, chromosomal abnormalities, mga gamot (serotonin, methysergide) na sakit sa puso, ergotamine, Mercusulfanry] mga sugat - radiation, anthracycline.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Amyloidosis

Ang paglahok sa puso ay malamang sa pangunahing amyloidosis at isang predictor ng mahinang pagbabala. Ang mga deposito ng amyloid ay pumapasok at pinapalitan pa nga ang mga normal na contractile unit ng myocardium. Ang myocardium ay nagiging matibay, siksik, makapal, ngunit ang pagluwang ng mga cavity ay karaniwang hindi nabubuo. Sa panahon ng echocardiography, ang myocardium na infiltrated na may amyloid ay lumilitaw na maliwanag at butil-butil. Ang pag-aalis ng amyloid sa atria at atrioventricular zone ay humahantong sa iba't ibang ritmo at mga kaguluhan sa pagpapadaloy. Maaaring gamitin ang endomyocardial biopsy upang linawin ang diagnosis.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Scleroderma

Ang mahigpit na cardiomyopathy ay maaaring bumuo sa systemic scleroderma. Ang isa sa mga mekanismo ng pinsala sa cardiovascular sa scleroderma ay ang pagbuo ng progresibong myocardial fibrosis, na nagiging sanhi ng malubhang diastolic dysfunction ng myocardium.

Endomyocardial fibrosis at eosinophilic cardiomyopathy ni Loeffler.

Ang parehong mga kondisyon ay nauugnay sa hypereosinophilia at eosinophilic endocarditis ng Loeffler at karaniwang matatagpuan sa North Africa at South America.

Ang infiltration sa hypereosinophilic syndrome ay pangunahing nakakaapekto sa ventricular endocardium at atrioventricular valves. Ang endocardial thickening, parietal thrombosis, at endomyocardial fibrosis ay humantong sa pagbaba sa mga cavity (partial obliteration) at may kapansanan sa ventricular filling. Ang mitral at tricuspid regurgitation ay katangian, pati na rin ang pagpapalaki ng atria. Karamihan sa mga pasyente ay namamatay sa loob ng dalawang taon ng pagsisimula ng sakit.

Iba pang mga infiltrative at storage disease

Ang mga paghihigpit na pagbabago sa myocardium ay maaaring makita sa maraming infiltrative na sakit.

Ang sakit na Gaucher ay isang sakit kung saan mayroong akumulasyon ng cerebroside sa mga organo dahil sa kakulangan ng enzyme beta-glucocerebrosidase.

Ang Hurler syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng deposition ng mucopolysaccharides sa myocardial interstitium, valves, at arterial walls.

Ang Fabry disease ay isang minanang karamdaman ng glycosphingolipid metabolism na humahantong sa intracellular accumulation ng glycolipids.

Ang Hemochromatosis ay isang namamana na sakit ng metabolismo ng bakal, na humahantong sa akumulasyon nito sa mga organo, kabilang ang myocardium. Karaniwang nagkakaroon ng pinsala sa puso pagkatapos ng diabetes at liver cirrhosis.

Sa systemic sarcoidosis, ang interstitial granulomatous na pamamaga sa myocardium ay maaaring umunlad na may kapansanan sa diastolic function, pati na rin ang pagbuo ng mga arrhythmias at blockades. Kasunod nito, ang fibrosis at may kapansanan sa contractility ng myocardium ay bubuo. Ang pinsala sa puso sa sarcoidosis ay maaaring may iba't ibang mga opsyon sa kurso: subclinical, dahan-dahang umuunlad o nakamamatay, na may pag-unlad ng biglaang pagkamatay dahil sa ritmo at mga karamdaman sa pagpapadaloy. Ang foci ng myocardial involvement ay maaaring matukoy gamit ang scintigraphy na may [ ²⁰¹ TI | o [ ⁶⁷ Ga] na sinusundan ng endomyocardial biopsy.

Iba pang mga paghihigpit na kondisyon

Ang carcinoid heart disease ay isang late complication ng carcinoid syndrome. Ang kalubhaan ng pinsala sa puso ay nauugnay sa antas ng pagtaas sa antas ng serotonin at ang mga metabolite nito sa dugo. Ang pangunahing pathological sign ay ang pagbuo ng fibrous plaque sa endocardium ng kanang puso, kabilang ang mga balbula. Ito ay humahantong sa diastolic dysfunction ng kanang ventricle, tricuspid regurgitation at systemic venous congestion.

Maaaring mabuo ang restrictive cardiomyopathy na sanhi ng droga habang ginagamot ang mga antitumor na gamot ng grupong anthracycline, serotonin, ang antimigraine na gamot na methysergide, ergotamine, anorectics (phentermine) at ilang iba pa (mercury na gamot, bisulfan).

Ang pinsala sa puso na sanhi ng radiation (radiation cardiac disease) ay maaari ding humantong sa RCM. Karamihan sa mga kaso ay nabubuo bilang isang komplikasyon ng lokal na radiotherapy sa mediastinum, kadalasan para sa sakit na Hodgkin.

Pathogenesis ng restrictive cardiomyopathy

Ang pathogenesis ng restrictive cardiomyopathy ay lubos na nauunawaan. Ang ilang mga karamdaman na nagdudulot ng mahigpit na cardiomyopathy ay nakakaapekto rin sa iba pang mga tisyu. Ang pagpasok ng myocardium sa pamamagitan ng amyloid (amyloidosis) o iron (hemochromatosis) ay kadalasang nakakaapekto rin sa ibang mga organo, kung minsan ay nakakaapekto sa coronary arteries. Ang Sarcoidosis at Fabry disease ay maaari ding maging sanhi ng mga abnormalidad sa conduction system. Ang Löffler syndrome (isang variant ng hypereosinophilic syndrome na may pangunahing cardiac involvement), na nangyayari sa mga tropikal na bansa, ay nagsisimula bilang acute arteritis na may eosinophilia, na sinusundan ng thrombus formation sa endocardium, chordae, at atrioventricular valves, at pagkatapos ay umuusad sa fibrosis. Ang endocardial fibroelastosis, na nangyayari sa mga temperate zone, ay nakakaapekto lamang sa kaliwang ventricle.

Ang endocardial thickening o myocardial infiltration (kung minsan ay may myocyte death, papillary muscle infiltration, compensatory myocardial hypertrophy, at fibrosis) ay maaaring mangyari sa isa (karaniwan ay sa kaliwa) o sa parehong ventricles. Nagreresulta ito sa dysfunction ng mitral o tricuspid valve, na humahantong sa regurgitation. Ang functional regurgitation sa mga AV valve ay maaaring magresulta mula sa myocardial infiltration o endocardial thickening. Kung ang tissue ng mga node at conduction system ay apektado, ang sinoatrial node ay hindi gumagana, kung minsan ay humahantong sa iba't ibang mga bloke ng AV.

Ang resulta ay diastolic dysfunction na may matibay, hindi sumusunod na ventricle, nabawasan ang diastolic filling, at mataas na presyon ng pagpuno, na humahantong sa pulmonary venous hypertension. Maaaring lumala ang systolic function kung hindi sapat ang compensatory hypertrophy ng infiltrated o fibrotic ventricles. Maaaring mabuo ang intracavitary thrombi, na humahantong sa systemic embolism.

Mga sintomas ng restrictive cardiomyopathy

Ang kurso ng restrictive cardiomyopathy ay nakasalalay sa kalikasan at kalubhaan ng pinsala sa puso at maaaring mula sa subclinical hanggang sa nakamamatay, kabilang ang biglaang pagkamatay ng puso.

Ang mga unang yugto ng mahigpit na sakit sa puso ay nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura ng kahinaan, mabilis na pagkapagod, paroxysmal nocturnal dyspnea. Angina ay wala, maliban sa ilang mga anyo ng amyloidosis.

Sa mga huling yugto, ang congestive heart failure ay bubuo nang walang mga palatandaan ng cardiomegaly, na may nangingibabaw na right ventricular failure. Kadalasan, mayroong isang makabuluhang pagtaas sa central venous pressure, ang pagbuo ng hepatomegaly, ascites, at pamamaga ng jugular veins. Ang mga sintomas ng restrictive cardiomyopathy ay maaaring hindi makilala sa mga sintomas ng constrictive pericarditis.

Ang mga kaguluhan sa pagpapadaloy ay pinakakaraniwan sa amyloidosis at sarcoidosis, mga komplikasyon ng thromboembolic - sa Löffler cardiomyopathy.

Ang atrial fibrillation ay katangian ng idiopathic restrictive cardiomyopathy.

Kasama sa mga sintomas ang exertional dyspnea, orthopnea, at (kung apektado ang kanang ventricle) peripheral edema. Ang pagkapagod ay maaaring dahil sa kapansanan sa cardiac output dahil sa bara ng ventricular filling. Ang atrial at ventricular arrhythmias at atrioventricular block ay karaniwan, ngunit angina at syncope ay bihira. Ang mga sintomas ay katulad ng sa constrictive pericarditis.

Diagnosis ng restrictive cardiomyopathy

Ang pisikal na pagsusuri ay nagpapakita ng pagpapahina ng mga tunog ng puso, mababang amplitude at pinabilis na pulso sa mga carotid arteries, pulmonary rales at binibigkas na pamamaga ng mga ugat ng leeg na may mabilis na pagbaba. Ang pang-apat na tunog ng puso (S4 ₎ ay halos palaging naroroon. Ang pangatlong tunog ng puso (S3 ₎ ay hindi gaanong nade-detect at dapat na maiiba sa precordial click sa constrictive pericarditis. Sa ilang mga kaso, lumilitaw ang ingay ng functional mitral o tricuspid regurgitation, na nauugnay sa katotohanan na ang myocardial o endocardial infiltration o fibrosis ay nagbabago sa mga chord o ang configuration ng ventricles. Hindi nakatagpo ang paradoxical pulse.

Ang isang ECG, chest radiography, at echocardiography ay kinakailangan para sa diagnosis. Ang ECG ay karaniwang nagpapakita ng mga hindi tiyak na pagbabago sa ST segment at G wave, minsan mababa ang boltahe. Ang mga pathological Q wave na hindi nauugnay sa nakaraang MI ay maaaring makatagpo. Ang kaliwang ventricular hypertrophy dahil sa compensatory myocardial hypertrophy ay minsan ay napansin. Sa mga radiograph sa dibdib, kadalasang normal o nababawasan ang laki ng puso, ngunit maaaring lumaki sa late-stage amyloidosis o hemochromatosis.

Ang echocardiography ay karaniwang nagpapakita ng normal na systolic function. Ang dilated atria at myocardial hypertrophy ay karaniwan. Sa RCM, ang myocardial echostructure ay hindi pangkaraniwang maliwanag dahil sa amyloidosis. Tinutulungan ng echocardiography ang pagkakaiba ng constrictive pericarditis mula sa thickened pericardium, habang ang paradoxical septal motion ay maaaring mangyari sa alinmang disorder. Sa mga kaso ng pagdududa sa diagnosis, kailangan ng CT upang mailarawan ang pericardial na istraktura, at ang MRI ay maaaring magpakita ng myocardial pathology sa mga sakit na nauugnay sa myocardial infiltration (hal., amyloid o iron).

Ang cardiac catheterization at myocardial biopsy ay bihirang kinakailangan. Kapag isinagawa, ang catheterization ay nagpapakita ng mataas na atrial pressure sa restrictive cardiomyopathy, na may kapansin-pansing depressed y waves at isang maagang diastolic fall na sinusundan ng mataas na diastolic plateau sa ventricular pressure curve. Sa kaibahan sa mga pagbabago sa constrictive pericarditis, kaliwa ventricular diastolic pressures ay karaniwang ilang millimeters ng mercury mas mataas kaysa sa kanang ventricular diastolic pressures. Ang angiography ay nagpapakita ng normal na laki ng ventricular cavity na may normal o nabawasan na systolic contraction. Maaaring naroroon ang AV valve regurgitation. Maaaring ipakita ng biopsy ang endocardial fibrosis at pampalapot, myocardial infiltration na may iron o amyloid, at talamak na myocardial fibrosis. Ang coronary angiography ay normal maliban kung ang amyloidosis ay nakakaapekto sa epicardial coronary arteries. Minsan ang cardiac catheterization ay walang diagnostic na tulong, at paminsan-minsan ay inirerekomenda ang thoracotomy upang suriin ang pericardium.

Kinakailangan ang mga pagsusuri upang matukoy ang mga pinakakaraniwang sanhi ng restrictive cardiomyopathy (hal., rectal biopsy para sa amyloidosis, iron metabolism test o liver biopsy para sa hemochromatosis).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Differential diagnosis ng restrictive cardiomyopathy

Sa lahat ng kaso ng hindi maipaliwanag na right ventricular failure, ang paghihigpit na cardiomyopathy ay dapat na hindi kasama.

Ang RCM ay dapat na pangunahing naiiba mula sa constrictive pericarditis, na may katulad na mga pagbabago sa hemodynamic. Hindi tulad ng RCM, ang constrictive pericarditis ay maaaring matagumpay na gamutin sa pamamagitan ng surgical, kaya mahalagang ibahin ang mga kundisyong ito sa isang napapanahong paraan.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Paggamot ng restrictive cardiomyopathy

Sa kasalukuyan, walang mga tiyak na paraan ng paggamot sa idiopathic at familial na anyo ng restrictive cardiomyopathy. Ito ay posible lamang para sa ilan sa mga pangalawang variant nito (halimbawa, hemochromatosis, amyloidosis, earcoidosis, atbp.).

Ang paggamot sa restrictive cardiomyopathy ay naglalayong mapawi ang mga sintomas at maiwasan ang mga komplikasyon.

Ang pagpapabuti ng diastolic filling ng ventricles ay nakamit sa pamamagitan ng pagkontrol sa rate ng puso (beta-blockers, verapamil).

Ang mga diuretics ay inireseta upang mabawasan ang pulmonary at systemic congestion.

Ang papel na ginagampanan ng mga inhibitor ng ACE sa mga paghihigpit na sakit sa myocardial ay hindi malinaw.

Ang digoxin ay dapat gamitin lamang sa mga kaso ng makabuluhang pagbawas sa kaliwang ventricular systolic function.

Sa pag-unlad ng AV block, mayroong isang matalim na pagbaba sa atrial fraction sa ventricular filling, na maaaring mangailangan ng pag-install ng isang dual-chamber electrical pacemaker.

Karamihan sa mga pasyente na may restrictive cardiomyopathy ay nangangailangan ng antiplatelet o anticoagulant na paggamot.

Ang pagiging hindi epektibo ng konserbatibong paggamot ay isang indikasyon para sa paglipat ng puso o iba pang mga pamamaraan ng paggamot sa kirurhiko (endocardiectomy, pagpapalit ng balbula sa puso).

Ang diuretics ay dapat gamitin nang may pag-iingat dahil maaari nilang bawasan ang preload. Ang non-distensible ventricles ay lubos na nakadepende sa preload para sa kanilang kakayahang mapanatili ang cardiac output. Ang cardiac glycosides ay nagpapabuti ng hemodynamics nang kaunti at maaaring mapanganib sa amyloid cardiomyopathy, na kadalasang nagiging sanhi ng matinding sensitivity sa digitalis. Ang mga afterload-reducing agent (hal., nitrates) ay maaaring magdulot ng matinding hypotension at kadalasang hindi epektibo.

Kung maagang masuri, maaaring maging epektibo ang partikular na paggamot para sa hemochromatosis, sarcoidosis, at Loeffler syndrome.

Prognosis ng restrictive cardiomyopathy

Ang pagbabala ay pessimistic, katulad ng sa dilated cardiomyopathy, dahil ang diagnosis ay madalas na ginawa sa isang huling yugto ng sakit. Karamihan sa mga pasyente ay hindi tumutugon sa anumang paggamot. Ang symptomatic at replacement therapy lamang ang maaaring ihandog.

Ang limang taon na rate ng kaligtasan ng buhay ay tungkol sa 64%, ang 10-taon na rate ng kaligtasan ng buhay ng mga pasyente na may idiopathic RCM ay 50%, karamihan sa mga nakaligtas ay may malubhang pagkabigo sa puso.