Pemphigoid bullous

Bullous pemphigoid (kasingkahulugan: pemphigoid, parapemfigus, pempigus katandaan, actinic dermatitis herpetiformis) - autoimmune sakit pagbuo, karaniwan sa mga taong lampas sa 60 taon, kabilang ang bilang paraneoplaziya. Maaaring mangyari sa mga bata. Pemphigoid ay isang benign talamak sakit, ang klinikal na larawan na kung saan ay halos kapareho sa pempigus vulgaris, at histology - na may dermatitis herpetiformis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Mga sanhi at pathogenesis ng bullous pemphigoid

Sa mga nakalipas na taon, ipinakita ng mga pag-aaral na ang mga proseso ng autoimmune ay may mahalagang papel sa pathogenesis ng dermatosis. Ang mga pasyente ay bullous pemphigoid suwero at cystic tuluy-tuloy napansin LgG-antibody, LGA-antibodies sa basement lamad pagtitiwalag ng IgG, bihira - IgA at NW-bahagi ng pampuno sa basement lamad tulad ng balat o mucosa. Ito ay natagpuan na ang titer ng antibodies at nagpapalipat-lipat immune complexes sa pemphigoid may kaugnayan sa sakit na aktibidad.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Pathomorphology ng bullous pemphigoid

Ang proseso Nachet cytoplasmic proseso sa pagitan ng basal cells nabuo maraming mga vacuole na pagkatapos ay magkaisa upang bumuo ng mas malaking mga bula subepidermal laban matalim edema ng dermis. Isang gulong pantog ay hindi magbabago epidermis, na kung saan cell ay stretch ngunit pagitan ng mga selula tulay ay hindi nasira. Ang karagdagang may nekrosis ng mga cell ukol sa balat. Pegeneriruyuschy epidermis, pagsulong gilid na may bubble unti-unting grasps ang pinakailalim niyaon, kung saan ang bubble nagiging intraepidermal, minsan podrogovym. Pamamaga sa dermis ay ipinahayag sa ibang paraan. Kung paltos na binuo sa buo balat, ang perivascular infiltrates ay matatagpuan. Kung bula ay nabuo sa background ng ang nagpapasiklab proseso, infiltrates sa dermis ay tunay malaki at mabigat. Komposisyon polymorphic paglusot, ngunit karamihan ay pinangungunahan ng mga lymphocytes at neutrophilic doped na may partikular na eosinophilic granulocytes, na maaaring matatagpuan sa mga nilalaman pantog sa gitna ng fibrin filament. Kapag nag-aaral Immunomorfologichesky infiltrates MS Nester et al. (1987) na natagpuan sa isang malaking bilang ng mga lesyon T lymphocytes. Kabilang ang T-helper at T-suppressor, macrophage, at macrophages intraepidermal. Ang ganitong komposisyon ng paglusot ay nagpapahiwatig ng papel na ginagampanan ng cellular immune tugon sa pagbuo ng mga bula sa pamamagitan ng paglahok ng mga macrophages proseso Electron mikroskopiko pag-aaral ng mga lesyon sa iba't-ibang yugto ng proseso ay nagpakita na sa pinakadulo maagang yugto sinusunod pamamaga ng itaas na seksyon ng dermis, at sa pagitan ng mga basal cell sa loob ng basal lamad pagbuo zone maliit na vacuoles. Mamaya may isang expansion puwang sa pagitan plasmolemma basal cell at saligan lamina, na kung saan ay ang batayan ng bubble. Siya pagkatapos ay bahagyang siksik at nawasak. Proseso ng saligan cell sa contact na may Andi cells (pinagsalaan dermis, eosinophilic granulocytes maarok ang epidermis at defanuliruyut doon, Sa 40% ng mga kaso diyan eosinophilic spongiosis sa pagkakaroon ng cystic tuluy-tuloy chemotactic factor. Sa 50% ng mga kaso sa basement lamad zone na kinilala sa globular mga cell na ay histologically , ultrastructurally at immunologically ay hindi naiiba mula sa mga nasa lumot planus, lupus erythematosus, dermatomyositis at iba pang mga dermatoses. Ang paraan ng direktang immunofluorescence J. Horiguchi et al. (1985) obna uzhili ganyang bagay immunoglobulins G at M, ang C3 bahagi ng pampuno at fibrin. Ang pinagmulan ng mga cell na ito na kasangkot destructively binago epithelial gulong pantog.

Ang pagkita ng kaibhan ng sakit na ito mula sa pempigus vulgaris ay hindi mahirap, kahit na may intraepidermal vesicle localization. Para sa pempigus pangunahing katangian ng mga pagbabago sa epidermis, kung saan ang form acantholytic bula Habang nasa pemphigoid acantholysis absent, at mga pagbabago sa epidermis ay secondary. Makilala sa pagitan bullous pemphigoid mula sa mga sakit na may subepidermal blistering localization ay napakahirap, madalas imposible. Paltos na binuo sa batayan ng noninflammatory, hindi maaaring maglaman ng eosinophilic granulocytes, at pagkatapos ay ang mga ito ay mahirap na iba-iba mula sa mga bula na may epidermolysis bullosa, o porphyria cutanea tarda. Bubbles dulot sa namumula na batayan ay masyadong mahirap na makilala mula bula sa benign mucosal pemphigoid at dermatitis herpetiformis. Benign mauhog lamad pemphigoid kanilang ipinagdiwang ang mas matinding ulan bula kaysa sa pemphigoid. Hindi tulad ng may dermatitis herpetiformis bullous pemphigoid walang papilyari microabscesses bumubuo ng karagdagang multi-chambered bula. Mula multiforme exudative zritemy bullous pemphigoid sa pamamagitan ng kawalan ng perivascular eosinophilic granulonitov matatagpuan malapit sa balat papilla mononuclear makalusot likas na katangian na malapit sa dermoepidermalnogo koneksyon at unang bahagi ng epilermalnyh pagbabago bilang spongiosis, exocytosis at necrobiosis. Sa lahat ng kaso ng kahirapan, kinakailangan ang diagnosis ng immunofluorescence.

Histogenesis ng bullous pemphigoid

Ang Pemphigoid, tulad ng pemphigus, ay tumutukoy sa mga dermatoses ng autoimmune. Ang mga antibodies sa sakit na ito ay nakadirekta laban sa dalawang antigens - BPAg1 at BPAg2. Antigen BPAg1 na matatagpuan sa pag-aayos ng poludesmosom sa keratinocytes ng basal layer BPAg2 antigen ay din sa poludesmosom at baka nabuo collagen uri XII.

Immunoelectron microscopic na pag-aaral gamit peroxidase-IgG antiperoksidaznogo paraan ay nagpakita ng localization, C3 at C4 bahagi ng pampuno sa basement lamad lamina lucida at ang mas mababang ibabaw ng basal zpiteliotsitov. Bilang karagdagan, ang pampuno ng bahagi ng C3 ay matatagpuan sa kabilang panig ng basal na lamad - sa itaas na bahagi ng dermis. Sa ilang mga kaso, ang mga deposito ng IgM ay natagpuan. Ang nagpapalipat-lipat na antibodies laban sa basal membrane zone ay nakasaad sa 70-80% ng mga kaso, na kung saan ay pathogmonic para sa pemphigoid. Mayroong ilang mga gawa na nagpapakita ng dinamika ng immuno-morphological pagbabago sa balat sa mga lugar kung saan ang mga blisters ay nabuo. Kaya, I. Carlo et al. (1979). Pag-aaral ang balat na malapit sa sugat, natagpuan beta1-lobulin - plasma protina na sumasaklaw sa ang biological aktibidad ng C3 bahagi ng pampuno sa basement lamad zone kasama ang WS-bahagi ng pampuno nagsiwalat immunoglobulin G. T. Nishikawa et al. (1980) natagpuan antibodies laban sa basal cells sa intercellular puwang.

Sa histogenesis ng pantog, ang mga enzyme na inilabas ng mga cell ng infiltrate ay naglalaro rin ng papel. Natagpuan na ang mga eosinophils at macrophages ay nakakakuha malapit sa basal lamad, pagkatapos ay lumipat sa pamamagitan nito, makaipon sa lamina lucida at ang mga puwang sa pagitan ng basal na mga selula at basal lamad zone. Bilang karagdagan, bilang tugon sa pag-activate ng pampuno may isang malinaw na pagpapawalang halaga ng mga cell ng palo. Ang mga enzyme na inilabas ng mga selulang ito ay nagiging sanhi ng pagkawasak ng tisyu at sa gayon ay nakikilahok sa pagbubuo ng pantog.

Gistopathology

Histologically, ang exfoliation ng epidermis mula sa dermis ay sinusunod sa pagbuo ng isang subepidermal pantog. Hindi kilala ang Acantholysis. Bilang isang resulta ng maagang pagbabagong-buhay sa ilalim ng pantog at sa paligid nito, ang subepidermal pantog ay nagiging, tulad ng ito, intra-epidermal. Ang mga nilalaman ng pantog ay binubuo ng mga histiocytes, lymphocytes na may isang admixture ng eosinophils.

Ang ilalim ng pantog ay natatakpan ng isang makapal na layer ng leukocytes at fibrin. Dermis ay edematic, diffusely infiltrated at binubuo ng histiocytic elemento, lymphocytes, ang bilang ng mga eosinophils nag-iiba.

Ang mga vessel ay pinalaki, ang kanilang endothelium ay edematous. Dahil sa kakulangan ng acantholysis, ang mga Tzanck cell ay nawawala sa mga smears-print. Ang lokasyon ng IgG at ang komplimentaryong bahagi ng C3 ay minarkahan kasama ang basal lamad.

Mga sintomas ng bullous pemphigoid

Ang sakit ay kadalasang nangyayari sa mga taong parehong kasarian na mas matanda kaysa sa 60 taon, ngunit maaaring maobserbahan sa anumang edad. Ang pangunahing klinikal sintomas ay ang pagkakaroon ng matinding bula na nagmumula sa eritemato-edematous background, bihira sa buo balat at preimushestvenno naisalokal sa tiyan, paa't kamay, sa folds ng balat, sa 1/3 ng mga kaso sa bibig mucosa. Sinusunod ang lokal na foci. Ang sintomas ni Nikolsky ay negatibo, ang mga selulang Tzanka ay hindi nagpapakita. Sa ilang mga kaso, maaaring may isang polymorphism rashes, pagkakapilat, higit sa lahat sa benign mucosal pemphigoid obodochek at mga lokal na pagkakapilat pemphigoid. May mga obserbasyon tungkol sa mga kumbinasyon ng mga pagbabago at pagkakapilat ng bullous lesyon karaniwan sa mga bata na may IgA pagtitiwalag sa dermoepilermalnoy zone laban sa background ng mababang IgA titers ng antibodies laban sa basement lamad, na kung saan ay itinuturing bilang isang bata pagkakapilat pemphigoid linear IgA-deposito ibinukod kung ang isang kumbinasyon ng mga proseso na ito sa iba pang mga patolohiya. Ang sakit ay nagsisimula sa hitsura ng blisters sa erythematous o erythematous patches, tagulabay, bihira - ang tila buo balat. Ang mga bula ay karaniwang simetriko, bihirang may pagkasira ng mga rashes. Bubbles halaga mula 1 hanggang 3 cm magkaroon ng isang pag-ikot o hemispherical hugis, na puno ng isang transparent na serous mga nilalaman, na maaaring pagkatapos ay mako-convert sa purulent o hemorrhagic. Dahil sa isang siksikan na gulong, ang mga ito ay napaka-lumalaban sa trauma at clinically katulad sa herpetiform dermatitis. Ang mga malalaking blisters kung minsan ay hindi kaya tense at panlabas na halos katulad sa mga may isang ordinaryong pemphigus. Kasabay ng mga blisters lumitaw ang maliliit at malalaking urtic rashes ng pink-red o walang pag-unlad na pulang kulay. Ito ay partikular na maliwanag sa panahon ng pagpapakalat, kapag erythematous phenomena sa paligid ng mga bula urong o maaaring ganap na mawala. Pagkatapos ng pagbubukas ng mga bula ay nabuo bahagyang basa-basa pink-red pagguho ng lupa, na kung saan epiteliziruyutsya mabilis, minsan kahit sa ibabaw hindi magkaroon ng panahon upang bumuo ng crusts. Ang pagtaas sa laki ng pagguho, bilang isang panuntunan, ay hindi sinusunod, ngunit kung minsan ang kanilang paglago sa paligid ay nabanggit. Mga Paboritong bula localization ay ang folds ng balat, forearms, ang panloob na ibabaw ng balikat, puno ng kahoy, inner thighs. Mucosal pagkatalo pangkaraniwang, ngunit ang mga nagresultang pagguho ng lupa clinically katulad ng pagguho ng lupa sa ordinaryong pempigus sa bibig mucosa o puki.

Nang magkakaiba, ang mga pantal ay sinamahan ng isang bahagyang pangangati, bihirang - pangangati, sakit at lagnat. Sa matinding, malaganap na daloy, at pati na rin sa mga matatanda at malnourished na pasyente, pagkawala ng gana, pangkalahatang kahinaan, pagbaba ng timbang, at kung minsan - ang kamatayan ay nabanggit. Ang sakit ay tumatagal ng mahabang panahon, ang mga panahon ng remission alternate na may mga panahon ng pagbabalik sa dati.

Ang kurso ng sakit ay talamak, ang pagbabala ay higit na kanais-nais kaysa sa pemphigus.

Iba't ibang diagnosis

Ang Bullous pemphigoid ay dapat na nakikilala mula sa tunay na pemphigus, Hepatitis dermatitis sa panahon, multiforme exudative erythema, at iba pa.

[16], [17], [18], [19]

Paggamot ng bullous pemphigoid

Ang isinama na therapy ay depende sa kalubhaan ng kurso at ang pagkalat ng proseso. Dapat ay komprehensibo at indibidwal ang Therapy. Ang pangunahing therapeutic agent - glucocorticosteroid na gamot, na inireseta sa rate ng 40-80 mg ng prednisolone bawat araw na may unti-unti pagbaba. Marahil ang appointment ng mas mataas na dosis ng gamot. Ang nakapagpapatibay na mga resulta ay sinusunod sa paggamit ng immunosuppressants (cyclosporin A) at cytostatics (methotrexate, azathioprine, cyclophosphamide). May mga ulat ng mataas na therapeutic na espiritu sa kumbinasyon ng mga glucocorticosteroids na may methotrexate, azathiprine, o plasmaphoresis. Upang madagdagan ang pagiging epektibo ng therapy, ang mga corticosteroids ay inireseta nang magkakasama sa systemic enzymes (phlogenzyme, vobenzyme). Ang dosis ay depende sa kalubhaan ng sakit at sa average ay 2 tablet 2-3 beses sa isang araw. Ang panlabas ay naglalapat ng aniline dyes, creams, ointments na naglalaman ng glucocorticosteroids.