Pheochromocytoma, catecholamin crisis: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang krisis sa Catecholamine ay isang kondisyong pang-emergency na nagbabanta sa buhay. Pangunahin itong nabubuo sa pheochromocytoma (chromaffinoma) - isang tumor na gumagawa ng hormone ng chromaffin tissue.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Mga sanhi ng Pheochromocytoma

Ang saklaw ng pheochromocytoma sa populasyon ay 1-3 kaso bawat 100,000 tao; at sa mga pasyente na may arterial hypertension - 0.05-0.2%. Sa humigit-kumulang 10% ng mga kaso, ang pheochromocytoma ay isang familial disease at namamana sa autosomal dominant na paraan. Mas mababa sa 10% ng mga pheochromocytoma ay malignant. Ang mga ito ay karaniwang naisalokal sa labas ng adrenal glands at naglalabas ng dopamine. Ang Pheochromocytoma ay karaniwang nagtatago ng adrenaline at noradrenaline, ngunit higit sa lahat ay noradrenaline. Napakabihirang, dopamine ang nangingibabaw na catecholamine. Bilang karagdagan sa mga catecholamines, ang pheochromocytoma ay maaaring gumawa ng: serotonin, ACTH, VIP, somatostatin, opioid peptides, a-MSH, calcitonin, parathyroid hormone-like peptides, at neuropeptide Y (isang malakas na vasoconstrictor).

Ang krisis sa catecholamine ay maaaring sanhi ng labis na dosis ng mga gamot sa kalye tulad ng cocaine at amphetamine.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Mga sintomas ng Pheochromocytoma

Ang mga pasyente ay kadalasang nagreklamo ng sakit ng ulo, pagpapawis, palpitations, pagkamayamutin, pagbaba ng timbang, pananakit ng dibdib, pagduduwal, pagsusuka, panghihina o pagkapagod. Hindi gaanong karaniwan ang mga visual disturbances, sensasyon ng init, dyspnea, paresthesia, hot flashes, polyuria, polydipsia, pagkahilo, pagduduwal, convulsions, bradycardia (napansin ng pasyente), sensasyon ng isang bukol sa lalamunan, ingay sa tainga, dysarthria, retching, walang sakit na hematuria.

Kasama sa mga karaniwang reklamo ang pananakit sa rehiyon ng epigastric, may kapansanan na peristalsis ng bituka, at paninigas ng dumi. Minsan ang ischemic colitis, bituka na bara, at megacolon ay sinusunod. Ang Pheochromocytoma ay nagdaragdag ng panganib ng cholelithiasis. Ang pagpapaliit ng mga daluyan ng mga paa't kamay sa ilalim ng impluwensya ng catecholamines ay maaaring magdulot ng sakit at paresthesia, intermittent claudication, Raynaud's syndrome, ischemia, at trophic ulcers.

Ang nangungunang sintomas ng pheochromocytoma ay isang pagbabago sa presyon ng dugo (sa 98% ng mga pasyente). Bukod dito, ang mga krisis sa hypertensive ay maaaring mapalitan ng arterial hypotension.

Iba pang mga palatandaan ng labis na catecholamines: pagpapawis, tachycardia, arrhythmia, reflex bradycardia, tumaas na apical impulse, maputlang balat ng mukha at puno ng kahoy, pagkabalisa, pagkabalisa, takot, hypertensive retinopathy, dilat na mga mag-aaral: napakabihirang - exophthalmos, lacrimation, pamumutla o hyperpilemia sa liwanag na reaksyon ng sclera. Ang mga pasyente ay karaniwang payat; ang timbang ng katawan ay hindi tumutugma sa taas; Ang panginginig, Raynaud's syndrome, o may batik-batik na balat ay katangian. Sa mga bata, kung minsan - edema at sianosis ng mga kamay; basa-basa, malamig, malalamig at maputlang balat ng mga braso at binti; "goose bumps", cyanosis ng mga nail bed. Ang palpation ng isang sugat na sumasakop sa espasyo na matatagpuan sa leeg o lukab ng tiyan ay maaaring magdulot ng pag-atake.

Ang mga krisis ng catecholamine sa pheochromocytoma ay nangyayari nang hindi bababa sa isang beses sa isang linggo sa humigit-kumulang 75% ng mga pasyente. Sa paglipas ng panahon, ang mga pag-atake ay nangyayari nang mas madalas, ngunit ang kanilang kalubhaan ay hindi tumataas. Ang tagal ng isang pag-atake ay karaniwang wala pang isang oras, ngunit ang ilang mga pag-atake ay maaaring tumagal ng isang buong linggo. Ang mga pag-atake ay nailalarawan sa parehong mga sintomas: palpitations at igsi ng paghinga, malamig at malambot na mga kamay at paa, maputla ang mukha, at isang matalim na pagtaas sa presyon ng dugo. Ang malubha o matagal na pag-atake ay sinamahan ng pagduduwal, pagsusuka, pagkagambala sa paningin, pananakit ng dibdib o tiyan, paresthesia, kombulsyon, at pagtaas ng temperatura ng katawan.

Ang mga pag-atake ay maaaring sanhi ng mental na kaguluhan, pisikal na pagsusumikap, mga pagbabago sa pustura, pakikipagtalik, pagbahin, hyperventilation, pag-ihi, atbp. Ang mga pag-atake ay maaaring mapukaw ng ilang mga amoy, gayundin ng pagkonsumo ng keso, serbesa, alak at matapang na inuming may alkohol. Ang mga pag-atake ay maaari ding pukawin ng mga medikal na eksaminasyon (palpation, angiography, tracheal intubation, general anesthesia, panganganak at surgical interventions). Nagaganap din ang mga ito laban sa background ng pagkuha ng beta-blockers, hydralazine, tricyclic antidepressants, morphine, naloxone, metoclopramide, droperidol, atbp.

Ang napakalaking paglabas ng norepinephrine, pati na rin ang dopamine at serotonin sa panahon ng labis na dosis ng cocaine o amphetamine ay maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng hindi lamang malubhang arterial hypertension sa mga kabataan, kundi pati na rin ang acute coronary syndrome, myocardial infarction, cardiac arrhythmias, intracerebral hemorrhages, pneumothorax, non-cardiogenic needema, intestinal pulmonary, at non-cardiogenic edema.

Diagnosis ng pheochromocytoma

Ang pangunahing criterion para sa diagnosis ng pheochromocytoma ay isang mataas na antas ng catecholamines sa ihi o plasma. Ito ay kinakailangan upang maisalarawan ang tumor (CT at MRI).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Pang-emergency na pangangalagang medikal para sa catecholamin crisis

Ang pinaka-maaasahang paraan ng paggamot sa pheochromocytoma ay ang pag-alis nito, lalo na sa kaso ng kawalan ng bisa ng hypotensive therapy sa loob ng 3 oras pagkatapos ng paulit-ulit na pangangasiwa ng isang non-selective alpha1,2-adrenergic receptor blocker - tropodifen - sa isang dosis na 2-4 mg (o phentolamine 2-5 mg) intravenously sa pamamagitan ng jet stream bawat 5 minuto.

Ang sodium nitroprusside [0.5-8 mcg/(kg x min) hanggang sa makamit ang epekto] ay ginagamit din upang bawasan ang presyon ng dugo. Upang maiwasan o maalis ang mga arrhythmias laban sa background ng alpha-adrenergic receptor blockade, propranolol 1-2 mg intravenously tuwing 5-10 minuto o esmolol [0.5 mg/kg intravenously, pagkatapos ay bilang isang pagbubuhos sa rate na 0.1-0.3 mg/(kg x min)]. Ang labetalol, captopril, verapamil o nifedipine ay maaaring inireseta upang patatagin ang hemodynamics. Sa kaso ng epektibong alpha-adrenergic receptor blockade, maaaring kailanganin ang muling pagdadagdag ng dami ng sirkulasyon ng dugo. Upang matukoy ang kinakailangang dami ng likido, sinusukat ang presyon ng wedge ng pulmonary artery.

Ang long-acting alpha-adrenoblocker phenoxybenzamine ay unang inireseta sa 10 mg 2 beses sa isang araw, pagkatapos ang dosis ay unti-unting nadagdagan araw-araw ng 10-20 mg at dinadala sa 40-200 mg / araw. Hindi gaanong epektibo ang prazosin (isang pumipili na alpha1-adrenoblocker), kadalasang inireseta sa isang dosis na 1-2 mg 2-3 beses sa isang araw.

Kung ang operasyon ay hindi posible dahil sa malubhang kondisyon ng pasyente o sa pagkakaroon ng mga metastases ng malignant na pheochromocytoma, ang metyrosine, isang tyrosine hydroxylase inhibitor, ay ginagamit.

Sa metastatic pheochromocytomas na nagtatago ng VIP at calcitonin, ang somatostatin ay epektibo. Sa malignant na pheochromocytoma, ang paggamot ay may cyclophosphamide, vincristine, at dacarbazine."

Sa kaso ng labis na dosis ng cocaine o amphetamine, ang nitroglycerin ay ginagamit nang pasalita o intravenously, sodium nitroprusside [0.1-3 mcg/(kg x min)], phentolamine, calcium channel blockers (amlodipine 0.06 mg/kg, nifedipine 10 mg 3-4 beses sa isang araw), benzodiazepines sa loob ng 1 kg na paulit-ulit na intravenous. 0.3-0.5 mg/kg, midazolam 0.1-0.2 mg/kg). Dapat itong isipin na ang pagpapakilala ng mga beta-blocker ay maaaring humantong sa pagkasira ng kondisyon at kamatayan dahil sa lumalalang coronary spasm, myocardial ischemia at paradoxical arterial hypertension (prevalence ng alpha-adrenergic activation).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]