Pheochromocytoma, catecholamine crisis: mga sanhi, sintomas, diyagnosis, paggamot

Ang krisis sa catecholamine ay isang emergency na nagbabanta sa buhay. Ito ay higit sa lahat ay may pheochromocytoma (chromaffinoma), isang hormone-producing na tumor ng chromaffin tissue.

[1], [2], [3], [4]

Mga sanhi ng pheochromocytoma

Ang dalas ng pheochromocytoma sa populasyon ay 1-3 kaso bawat 100 000 katao; at sa mga pasyente na may arterial hypertension - 0.05-0.2%. Humigit-kumulang 10% ng pheochromocytoma ay isang sakit ng pamilya, at minana sa isang autosomal nangingibabaw na paraan. Malignant ay mas mababa sa 10% pheochromocytomas. Ang mga ito, bilang isang patakaran, ay inilaan sa labas ng mga adrenal glandula at maglatag ng dopamine. Karaniwan, ang pheochromocytoma ay nagpapalabas ng parehong adrenaline at norepinephrine, ngunit karamihan ay norepinephrine. Bihirang bihira ang nakapangingibabaw na catecholamine ay dopamine. Higit pa rito catecholamines, pheochromocytoma ay maaaring makabuo ng: Serotonin CRF, VIP, somatostatin, opioid peptides, a-MSH, calcitonin, parathyroid hormone-tulad ng peptides at neuropeptide Y (malakas vasoconstrictor).

Ang krisis sa catecholamine ay maaaring sanhi ng labis na dosis ng mga gamot sa kalye, tulad ng cocaine at amphetamine.

[5], [6], [7], [8]

Mga sintomas ng pheochromocytoma

Ang mga pasyente ay madalas na magreklamo ng sakit ng ulo, pagpapawis, palpitations, pagkamayamutin, pagbaba ng timbang, dibdib sakit, pagduduwal, pagsusuka, kahinaan, o pagkapagod. Mas madalas na-obserbahan panlalabo ng paningin, pang-amoy ng init, pagkahilo, paresthesia, flushing, polyuria, polydipsia, pagkahilo, pagsusuka, convulsions, bradycardia (nabanggit sa pamamagitan ng pasyente), pang-amoy ng isang bukol sa lalamunan, ingay sa tainga, dysarthria, retching, walang kahirap-hirap hematuria.

Ang mga karaniwang reklamo ay ang sakit sa rehiyon ng epigastriko, isang paglabag sa panlunas na likido at paninigas ng dumi. Paminsan-minsan, ang iskema ng ischemic, ang bawal na bituka, ang megacolon ay sinusunod. Sa pheochromocytoma, ang panganib ng cholelithiasis ay nadagdagan. Paa vasoconstriction ilalim ng impluwensiya ng catecholamines maaaring maging sanhi ng sakit at paresthesia, pasulput-sulpot na claudication, Raynaud syndrome, ischaemia, itropiko ulcers.

Mga nangungunang sintomas ng pheochromocytoma - isang pagbabago sa antas ng presyon ng dugo (sa 98% ng mga pasyente). At ang hypertensive crises ay maaaring mapalitan ng arterial hypotension.

Iba pang mga palatandaan ng labis na catecholamines: sweating, tachycardia, arrhythmia, reflex bradycardia, nadagdagan apikal salpok, pamumutla ng balat ng mukha at katawan ng tao, pagkabalisa, pagkabalisa, takot, hypertensive retinopathy, dilat aaral: napaka-bihira - exophthalmos, pansiwang, pamumutla o pamumula ng sclera, ang kakulangan ng tugon ang mag-aaral sa liwanag. Ang mga pasyente ay karaniwang manipis; timbang ng katawan ay hindi tumutugon sa pag-unlad; nailalarawan sa pamamagitan ng panginginig, Raynaud syndrome, o marbling balat. Mga bata minsan - pamamaga at sayanosis ng mga kamay; basa, malamig, nanlalamig at basa-basa at maputla balat ng mga kamay at paa; "Goose bumps", sayanosis ng kama kuko. Pag-imbestiga volumetric formation napansin sa leeg o sa tiyan lukab, maaaring maging sanhi ng isang atake.

Ang mga krisis sa Catecholamine sa ilalim ng pheochromocytoma sa halos 75% ng mga pasyente ay bumuo ng hindi bababa sa minsan sa isang linggo. Sa paglipas ng panahon, nangyayari ang mga pag-atake nang mas madalas, ngunit ang kanilang kalubhaan ay hindi tumaas. Ang tagal ng pag-atake ay karaniwang mas mababa sa isang oras, ngunit ang ilang mga seizures ay maaaring tumagal ng isang buong linggo. Para sa mga seizure ay nailalarawan sa parehong mga sintomas: palpitations at kakulangan ng hangin, malamig at basa-basa kamay at paa, maputla mukha, presyon ng dugo rises nang masakit. Ang malubhang o prolonged seizures ay sinamahan ng pagduduwal, pagsusuka, paninira ng paningin, sakit sa dibdib o tiyan, paresthesia, seizures, lagnat.

Ang mga pag-atake ay sanhi ng pagkabalisa sa kaisipan, pisikal na aktibidad, mga pagbabago sa posture, pakikipagtalik, pagbahin, hyperventilation, pag-ihi, atbp. Ang pagsipsip ay may kakayahang ng ilang mga amoy, pati na rin ang pagkonsumo ng keso, serbesa, alak at malakas na inuming nakalalasing. Pagkahilo ay maaari ding provoked sa pamamagitan ng mga medikal na pag-aaral (pag-imbestiga, angiography, tracheal intubation, pangkalahatang kawalan ng pakiramdam, delivery at kirurhiko pamamagitan). Lumitaw ang mga ito at ang mga pasyente pagtanggap ng beta-blocker, hydralazine, tricyclic antidepressants, morphine, naloxone, metoclopramide, droperidol, at iba pa.

Ang napakalaking release ng norepinephrine at dopamine, at serotonin sa kokaina labis na dosis o amphetamines maaaring maging sanhi ng pag-unlad sa mga kabataan ay hindi lamang mabigat na Alta-presyon, ngunit din ng talamak coronary syndrome, myocardial infarction, para puso arrhythmias, intracerebral hemorrhage, pneumothorax, noncardiogenic baga edema, magbunot ng bituka nekrosis , mapagpahamak hyperthermia.

Diagnosis ng pheochromocytoma

Ang pangunahing pamantayan para sa pagsusuri ng pheochromocytoma ay isang mataas na antas ng catecholamines sa ihi o sa plasma. Ito ay kinakailangan upang mailarawan ang tumor (CT at MRI).

[9], [10], [11]

Emergency na medikal na pangangalaga para sa catecholamine crisise

Ang pinaka-maaasahang paraan upang tratuhin ang pheochromocytoma - pag-alis nito, lalo na sa kaso ng kabiguan ng antihypertensive therapy sa loob ng 3 oras pagkatapos ng paulit-ulit na pangangasiwa ng non-pumipili adrenoceptor blockers a1,2 - tropodifena - 2-4 mg (o 5.2 mg phentolamine) intravenously tuwing 5 min.

Upang mabawasan ang presyon ng dugo, ang sodium nitroprusside [0.5-8 μg / (kg-min)) ay ginagamit din hanggang ang epekto ay nakamit]. Upang maiwasan o maalis arrhythmias sa background habang adrenoceptor blockade ginagamit propranolol 1-2 mg intravenously sa bawat 5-10 minuto o esmolol [0.5 mg / kg intravenously, na sinusundan ng pagbubuhos sa isang rate ng 0.1-0.3 mg / ( kgxmin)]. Upang patatagin ang hemodynamics, maaari kang magtakda ng labetalol, captopril, verapamil o nifedipine. Sa kaso ng epektibong pagbangkulong ng mga adrenergic receptors, maaaring kailanganin upang makumpleto ang BCC. Upang matukoy ang tamang dami ng fluid, ang presyon ng baga arterya ay sinusukat.

Ang Long-acting a-adrenoblocker fenoksibenzamin ay nagtatakda ng unang 10 mg dalawang beses sa isang araw, pagkatapos ay ang dosis ay unti-unting nadagdagan araw-araw sa pamamagitan ng 10-20 mg at nababagay sa 40-200 mg / araw. Walang mas epektibong prazozin (pumipili ng a1-adrenoblocker), kadalasang inireseta sa isang dosis ng 1-2 mg 2-3 beses sa isang araw.

Kung ang operasyon ay imposible dahil sa mabigat na pasyente, o ang pagkakaroon ng metastases ng mapagpahamak pheochromocytoma, metyrosine ginamit - isang inhibitor ng tyrosine hydroxylase.

Sa metastasizing pheochromocytomas na secreting VIP at calcitonin, somatostatin ay epektibo. Sa malignable pheochromocytoma, cyclophosphamide, vincristine at dacarbazine ay ginagamit. "

Sa labis na dosis ng kokaina o amphetamines ay ginagamit pasalita o intravenously nitroglycerin, sosa nitroprusside [0.1-3 .mu.g / (kghmin) [phentolamine, isang kaltsyum channel blocker (amlodipine 0.06 mg / kg, 10 mg nifedepin 3-4 beses araw-araw) , benzodiazepines (diazepam 0.1 mg / kg intravenously at paulit-ulit - sa hanay ng mga 0.3-0.5 mg / kg, midazolam 0.1-0.2 mg / kg). Dapat itong makitid ang isip sa isip na ang administrasyon ng beta blockers maaaring maging sanhi ng marawal na kalagayan ng at pagkamatay dahil sa paglala ng coronary pasma, myocardial ischemia at Alta-presyon makabalighuan (pamamayani ng alpha-adrenergic activation).

[12], [13], [14],