Renal tubular acidosis

Renal tubular acidosis - metabolic, GFR, bilang panuntunan, ay hindi nabago.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Mga sanhi asido pantubo sa asido

Ang proximal na bato na tubog acidosis ay nabuo na may pagbaba sa kakayahan ng mga epithelial cell na mag-reabsorb sa bicarbonates. Naobserbahang nakahiwalay o nasa loob ng Fanconi syndrome (pangunahin at sekundaryong) proximal na pantal na tubog acidosis.

Ang isolated proximal renal tubular acidosis ay dahil sa isang tinukoy na pagbaba ng genetiko sa aktibidad ng carbonic anhydrase o nauugnay sa isang matagal na paggamit ng acetazolamide.

Ang distal na may pantal na pantal sa aso sa tubo ay nabubuo sa kawalan ng pagtatago ng mga ions ng hydrogen sa lumen ng distal tubule o isang pagtaas sa kanilang pagkakuha ng epithelial cells ng nephron segment na ito.

Ang isa pang mekanismo ng pagbuo ay pagbawas sa pagkakaroon ng mga buffer buffer, lalo na mga ammonium ion, na may pagbawas sa kanilang pagbuo o labis na akumulasyon sa interstitium.

Marahil ang pamana ng distal na pantal sa bato na acidosis sa isang autosomal dominantong uri (Albright-Butler syndrome).

Sa maraming sakit, bubuo ang pangalawang distansyang tubular acidosis. Bilang isang patakaran, ang hypercalciuria at hypokalemia ay hindi mangyayari.

Ang sekundaryong distal na tubog acidosis ay sinusunod sa:

• hypertrophogobulaminemia;
• krioglobulinemii;
• sakit at Sjögren's syndrome;
• thyroiditis;
• idiopatiçeskom fibroziruyusçem alveolite;
• pangunahing biliary cirrhosis;
• systemic lupus erythematosus;
• talamak na aktibo hepatitis;
• pangunahing hyperparathyroidism;
• pagkalasing sa bitamina D;
• Ang sakit na Wilson-Konovalov;
• Fabry's disease;
• idiopathic giperkaltsiurii;
• hyperthyroidism;
• pagkuha ng mga gamot (amphotericin B);
• tubulointerstitial nephropathy (endemik balanse ng nephropathy);
• kidney transplant nephropathy;
• sakit sa bato ng cystic (medullary spongy kidney, medullary cystic kidney disease);
• namamana ng sakit (Ehlers-Danlos syndrome, sickle cell anemia).

Posibleng pag-unlad ng distal na pantal sa asido na may sakit na hyperkalemia. Karamihan sa mga variant nito ay nauugnay sa absolute o kamag-anak kakulangan ng aldosterone.

[8], [9], [10], [11],

Mga sintomas asido pantubo sa asido

Ang mga sintomas ng acidosis sa pantog ng bato (proximal form) ay madalas na wala.

Ang mga sintomas ng acidosis sa pantog ng bato (distal form) ay dahil sa pagkawala ng kaltsyum sa ihi, kadalasang sinasamahan ng mga pagbabago sa buto tulad ng rickets, osteomalacia, posibleng patolohiya. Ang alkaline ihi reaksyon na may isang mataas na kaltsyum konsentrasyon sa ito predisposes sa kaltsyum nephrolithiasis.

Sintomas ng syndrome ng Albright-Butler - stunting, malubhang kalamnan kahinaan,  polyuria, rakitis (sa mga matatanda - osteomalacia), nephrocalcinosis at nephrolithiasis. Ang unang mga sintomas ng sakit, bilang isang panuntunan, ay lumago sa maagang pagkabata, ngunit ang mga kaso ng pasinaya nito sa mga matatanda ay inilarawan.

Mga Form

Ihiwalay ang proximal at distal na mga variant ng acidosis sa pantog ng bato.

Mga variant ng distal na pantal sa asido na may sakit na hyperkalemia

Dahilan ng acidosis	Sakit
Kakulangan ng mineralocorticoids	Pinagsamang mineral at glucocorticosteroid na kakulangan Ang sakit na Addison Bilateral adrenalectomy Pagkasira ng adrenal tissue (pagdurugo, pamamaga) Congenital defects ng adrenal enzymes Kakulangan ng 21-hydroxylase Kakulangan ng 3b-hydroxydihydrogenase Kakulangan ng cholesterol-monooxygenases Ilagay ang kakulangan ng aldosterone Kakulangan ng pamilya ng methyloxidase Talamak idiopathic hypoaldosteronism Lumilipas na hypoaldosteronism ng pagkabata Gamot (heparin sodium, ACE inhibitors)
Giporeninemic hypoalldosteronism	Diabetic nephropathy Tubulointerstitial nephropathies Nakagagaling na uropathy Sickle cell anemia Nonsteroidal anti-inflammatory drugs
Pseudohypoaldosteronism	Pangunahing pseudohyperdosteronism Pagtanggap ng spironolactone

[12], [13], [14]

Diagnostics asido pantubo sa asido

Mga diagnostic sa laboratoryo ng asido sa tubog acidosis

Sa proximal na bato na tubog acidosis, makabuluhang bicarbonaturia, hyperchloremic acidosis, at isang pagtaas sa pH ng ihi ay napansin.

May kaugnayan sa pagtaas ng sodium excretion (sa sodium bikarbonate), ang pangalawang hyperaldosteronism na may hypokalemia ay madalas na bubuo.

Sa distal na pantal na tubog acidosis, sa karagdagan sa malubhang systemic acidosis, isang makabuluhang pagtaas sa ihi pH, hypokalemia, hypercalciuria ay sinusunod.

Ang diagnosis ng renal tubular acidosis (distal form) ay binubuo sa paggamit ng isang pagsubok sa ammonium chloride o calcium chloride - ihi pH ay hindi mas mababa sa 6.0. Sa mga halaga ng PH <5,5 distal na tubog acidosis ay dapat na hindi kasama.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Paggamot asido pantubo sa asido

Paggamot ng renal tubular acidosis (proximal form) ay ang paggamit ng mga malalaking dosis ng sosa bikarbonate. Posible rin na gumamit ng mga paghahalo ng sitrato. Admission sodium hydrogencarbonate kapaki-pakinabang upang ipagsama sa thiazide diuretics, ngunit sa huli minsan aggravate hypokalemia - sa mga kasong ito, co-pangangasiwa ng potassium paghahanda.

Ang paggamot ng renal tubular acidosis (distal form) ay binubuo sa appointment ng bicarbonates. Ang Renal tubular acidosis na may hyperkalemic variants ay nangangailangan ng pangangasiwa ng paghahanda ng mineralocorticoids at loop diuretics.