Renal tubular acidosis.

Ang renal tubular acidosis ay metabolic, ang SCF ay karaniwang hindi nagbabago.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mga sanhi renal tubular acidosis.

Ang proximal renal tubular acidosis ay bubuo kapag ang kakayahan ng mga epithelial cells na muling sumipsip ng mga bicarbonate ay bumababa. Ang nakahiwalay na proximal renal tubular acidosis o proximal renal tubular acidosis ay sinusunod sa loob ng Fanconi syndrome (pangunahin at pangalawa).

Ang nakahiwalay na proximal renal tubular acidosis ay sanhi ng isang genetically determined na pagbaba sa aktibidad ng carbonic anhydrase o nauugnay sa pangmatagalang paggamit ng acetazolamide.

Ang distal renal tubular acidosis ay bubuo sa kawalan ng pagtatago ng mga hydrogen ions sa lumen ng distal tubule o isang pagtaas sa kanilang uptake ng mga epithelial cells ng segment na ito ng nephron.

Ang isa pang mekanismo ng pagbuo ay isang pagbawas sa pagkakaroon ng mga buffer ng ihi, pangunahin ang mga ammonium ions, na may pagbaba sa kanilang pagbuo o labis na akumulasyon sa interstitium.

Ang distal renal tubular acidosis ay maaaring minana sa isang autosomal dominant na paraan (Albright-Butler syndrome).

Sa maraming mga sakit, ang pangalawang distal renal tubular acidosis ay bubuo. Karaniwang hindi nangyayari ang hypercalciuria at hypokalemia.

Ang pangalawang distal renal tubular acidosis ay sinusunod sa:

• hypergammaglobulinemia;
• cryoglobulinemia;
• Sjogren's disease at sindrom;
• thyroiditis;
• idiopathic fibrosing alveolitis;
• pangunahing biliary cirrhosis;
• systemic lupus erythematosus;
• talamak na aktibong hepatitis;
• pangunahing hyperparathyroidism;
• pagkalasing sa bitamina D;
• sakit na Wilson-Konovalov;
• sakit sa Fabry;
• idiopathic hypercalciuria;
• hyperthyroidism;
• pag-inom ng mga gamot (amphotericin B);
• tubulointerstitial nephropathy (endemic Balkan nephropathy, obstructive uropathy);
• renal transplant nephropathy;
• cystic kidney disease (medullary sponge kidney, medullary cystic kidney disease);
• mga namamana na sakit (Ehlers-Danlos syndrome, sickle cell anemia).

Maaaring bumuo ng distal renal tubular acidosis na may hyperkalemia. Karamihan sa mga variant nito ay nauugnay sa ganap o kamag-anak na kakulangan sa aldosteron.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Mga sintomas renal tubular acidosis.

Ang mga sintomas ng renal tubular acidosis (proximal form) ay madalas na wala.

Ang mga sintomas ng renal tubular acidosis (distal form) ay sanhi ng pagkawala ng calcium sa ihi, kadalasang sinasamahan ng mga rickets-like na pagbabago sa mga buto, osteomalacia, pathological fractures ay posible. Ang alkalina na reaksyon ng ihi na may mas mataas na konsentrasyon ng kaltsyum sa loob nito ay predisposes sa calcium nephrolithiasis.

Ang mga senyales ng Albright-Butler syndrome ay growth retardation, matinding panghina ng kalamnan, polyuria, rickets (osteomalacia sa mga matatanda), nephrocalcinosis at nephrolithiasis. Ang mga unang sintomas ng sakit ay kadalasang nabubuo sa maagang pagkabata, ngunit ang mga kaso ng pasinaya nito sa mga matatanda ay inilarawan din.

Mga Form

Mayroong proximal at distal na variant ng renal tubular acidosis.

Mga variant ng distal renal tubular acidosis na may hyperkalemia

Dahilan ng acidosis	Sakit
Kakulangan ng mineralocorticoid	Pinagsamang kakulangan ng mineralo- at glucocorticosteroid Sakit ni Addison Bilateral adrenalectomy Pagkasira ng adrenal tissue (hemorrhage, tumor) Congenital defects ng adrenal enzymes 21-hydroxylase kakulangan 3b-hydroxydihydrogenase kakulangan Kakulangan ng kolesterol monooxygenase Nakahiwalay na kakulangan sa aldosteron Pamilya methyl oxidase kakulangan Talamak na idiopathic hypoaldosteronism Lumilipas na hypoaldosteronism ng pagkabata Mga gamot (sodium heparin, ACE inhibitors)
Hyporeninemic hypoaldosteronism	Diabetic nephropathy Tubulointerstitial nephropathy Obstructive uropathy Sickle cell anemia Mga nonsteroidal na anti-inflammatory na gamot
Pseudohypoaldosteronism	Pangunahing pseudohypoaldosteronism Pagkuha ng spironolactone

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostics renal tubular acidosis.

Mga diagnostic sa laboratoryo ng renal tubular acidosis

Sa proximal renal tubular acidosis, ang makabuluhang bicarbonaturia, hyperchloremic acidosis, at isang pagtaas sa pH ng ihi ay napansin.

Dahil sa pagtaas ng paglabas ng sodium (bilang bahagi ng sodium bikarbonate), ang pangalawang hyperaldosteronism na may hypokalemia ay madalas na bubuo.

Sa distal renal tubular acidosis, bilang karagdagan sa malubhang systemic acidosis, ang isang makabuluhang pagtaas sa pH ng ihi, hypokalemia, at hypercalciuria ay sinusunod.

Ang diagnosis ng renal tubular acidosis (distal form) ay nagsasangkot ng paggamit ng isang pagsubok na may ammonium chloride o calcium chloride - ang pH ng ihi ay hindi mas mababa sa 6.0. Sa mga halaga ng pH <5.5, dapat na hindi kasama ang distal renal tubular acidosis.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Paggamot renal tubular acidosis.

Ang paggamot ng renal tubular acidosis (proximal form) ay binubuo ng paggamit ng malalaking dosis ng sodium bikarbonate. Posible rin na gumamit ng citrate mixtures. Maipapayo na pagsamahin ang sodium bikarbonate sa thiazide-like diuretics, gayunpaman, ang huli kung minsan ay nagpapalubha ng hypokalemia - sa mga kasong ito, ang sabay-sabay na pangangasiwa ng mga paghahanda ng potasa ay kinakailangan.

Ang paggamot ng renal tubular acidosis (distal form) ay binubuo ng pangangasiwa ng bicarbonates. Renal tubular acidosis na may hyperkalemic variants ay nangangailangan ng pangangasiwa ng mineralocorticoids at loop diuretics.